Cirrosi biliare primitiva

1) CIRROSI BILIARE PRIMITIVA:

EZ:
associta a malattie autoimmuni: tiroiditi, Sjogren s.CREST,
collagenopatie, acidos.tub.ren, anem.pernicios.ecc.
Important.è la presenza di IgG anti-mitocondri (95%),
generalmente assenti in altre epatopatie.
Nel 90% c'è un elevato livello di IgM e crioproteine che
costituiscono immunocomplessi in grado di attivare la via
alternativa del C.
Si verifica un'infiltrazione linfocitaria che circonda i dotti biliari
negli spazi portali.
Questi caratteri istologici son.simil.a quelli riscontrati nella
malattia del trapianto contro l'ospite conseguente a trapianto di
fegato o di midollo osseo e suggerisce ch.possa trattarsi di una
aggressione immunitaria da alterazione dei linfociti T
suppressor.
ISTOL:
_ STADIO 1: detto della colangite distruttiva cronica non
suppurativa. Si ha un'infiammazione necrotizzante degli spazi
portali, con formazione anche di granulomi di linfociti T
periduttali e secondaria distruzione dei dotti biliari di piccolo e
medio calibro. Modesta, in quest.stadio, è la fibrosi perilobulare
associata a stasi biliare.
Si verificano modici fenomeni regressivi degl.epatociti comuni a
tutte le forme di colestasi.
_ STADIO 2: l'infiltrato infiammatorio diviene meno evidente, e
c'è rigenerazione inefficace dei duttuli (dotti biliari più piccoli).
_ STADIO 3: in un periodo di mesi o aa. si ha estensione del
processo fibrotico oltre la lamina limitante, in sede intralobulare
con minimi fenomeni di rigenerazione nodulare e conseguente
sovvertimento della struttura epatica.
_ STADIO 4: infine si sviluppa la cirrosi che può essere micro o
macronodulare.
CLIN:
_In molt.pz.la malat.è asintomatica e vien.rilevata
occasionalmente per la presenz.di elevati livelli di ALP. Nella
maggior parte di quest.pz.la malattia resta asintomatica e non
evolve.
_Fra i pz. sintomatici il 90% son.femm.di 35-60aa, si ha prurito
(generalizzato o circoscritto alle regioni plantari e palmar), ittero
(ch.può esser.modico o può mancar all'inizio),
iperpigmentazione della cute esposta (melanosi), steatorrea,
malassorbimento di vitamine liposolubili (con
coseguent.ipovitam.A ed E: dermatite, ipovitaminosi D:
osteomalac, ipovit.K: ecchimosi), xantelasmi e xantomi tendinei
ed articolari (da aumento del colesterolo), ippocratismo digitale,
epato-splenomegalia, ematemesi da varici esofagee.
L'exit.sopraggiunge entr.5-10 aa.dalla prima manifestazione
clin.di malattia.
LAB:
>ALP,bilirub:>progressiv.co.l'evolver.della
malat,>yGT,>VES,>IgM,+Ab antimitocondrio, >colester, >Cu
(rame:ma esso aumenta anch.in altr.form colostatich),
steatorrea (da defic.di sali biliari nel lume intestinale).In questa
malattia (com.in altr.form colostatich) può esser.present.una
lipoproteina anomala: la lipoproteina X.
DX:
_agobiopsia epat.
_studio delle vie biliari × escludere una causa di ostruzione
extraepatica correggibile chirurgicamente.
TR:
_se asintomatica non è consigliata alcuna terap.
_se prurito: QUESTRAN 1bust.prim.colaz.e dopo,
eventualmente 1bust prima pasti (complic.diarr.+vom.)
_vit.A:100.000 UI q.mm.
_vit.K:10mg im
_vit.D2:100.000 UI q.mm.o 50-100µ g/di PO
_Ca× os
_Nell.form.grav:D-penicillam./clorambuc./ colchicina.
_trapianto

2)CIRROSI BILIARE SECONDARIA:

EZ:
consegue ad una persistente parziale o totale ostruz.del dotti
biliari comuni o dei suoi ram.princip.
le cause+freq.nell'Adulto son:
_stenosi post-operator.o calcoli biliari co.secondari episodi di
colangite infettiva.
_pancreat.cron.
_colangite sclerosante idiopatica.
NB:le neopl.delle vie bil.o del pancr.raram permetton.una
durat.di vit.tal.da far sì ch.si sviluppi una
cirros.biliar.secondaria.
le caus+freq.nel Bambino son:
_atresia delle vie bil.
_fibrosi cistica.
_cisti del coledoc.
IST:
si verifica una dilataz.dei dotti e duttuli biliari negl
spazz.portal.con aree di necrosi epatocitaria periportal.
Intorn.ai dott.dilatati si hann.degl.infiltrati infiamm.costituiti
anch.da PMN e dovuti a colangite sterile o infett.
È present.anch.una cert.proliferaz.duttulare portale.
La bile ch.stravas.dai dott.bil.vers.le zon.di
necros.periport.determ.la formaz.di laghi biliar.
Infin.la rigeneraz.del parenchima epatocitario residuo port alla
formazione di una cirros.micronodul.
Son.necessar.3-12ms affinch.un'ostruz.bil.evolva in cirrosi.
CLI:
simil.a quell.dell.cirr.bil.idiop,posson.verfic.anch cris.di febbr.e
dolor.dovut.a episod.di colangite ascendente infettiv.
DX:
_COLANGIOGRAFIA(sia percutan.ch.endoscop).
_agobiops.epat:× docum.la cirr.
TR:
_CHIR:decompress.delle vie biliar.
_antibiot.nella colangite.