Rinitis por sarcoidosis Diapositivas

1. 1. La sarcoidosis o enfermedad de Besnier-Boeck es una enfermedad granulomatosa multisistémica de

carácter autoinmune y de etiología desconocida que suele afectar a individuos jóvenes y a adultos de
mediana edad(entre 20 y 40 años) y que con frecuencia se presenta con adenopatías hiliares bilaterales,
infiltrados pulmonares y lesiones oculares y cutáneas. Los síntomas de esta enfermedad pueden aparecer
repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. El curso es variable y puede ser desde
asintomática hasta crónica (en el 5% de los casos), pudiendo llevar a la muerte (sólo en un 1% de los
casos en que se hace crónica). Sarcoidosis nasosinusal es una manifestación poco común , sin embargo,
un desafío clínico , de esta enfermedad sistémica.

2. La sarcoidosis sinonasal es una manifestación poco frecuente, aunque clínicamente

De esta enfermedad sistémica. El diagnóstico es a menudo difícil de establecer, el tratamiento
A menudo no están claras

3. La incidencia de sarcoidosis sinonasal no se conoce con precisión pero parece ser razonablemente baja.
Los informes iniciales de la Clínica Mayo estimaron que 4%

La inconsistencia de los detalles clínicos en los informes de rinosinusitis sarcoide en la literatura

disponible proporciona información limitada sobre la historia natural , el diagnostico yl tratamiento de la
afección.La única conclusión que podemos alcanar sobre el curso de la enfermedad es que
esimpredecible, pero generalmente crónica . De manera similar , los datos de tratamiento son escasos .
La rinosinusitis sarcoide parece responder a los esteroides orales , pero frecuentemente requiere el uso
de agentes de liberación de esteroides debido a los efectos secunarios delos corticoesteroides asociados
al tratamiento a largo plazo necesario para controlalos síntomas.

4. 2. Paciente femenina de nombre Erika Perez de 40 años de edad, acude a consulta de

otorrinolaringología por presentar cuadro clínico de rinosinusinustis de 2 años de evolución manifestado
por cefalea, obstrucción nasal, rinorrea, tos no productiva entre otros síntomas, que fue tratado con
esteroides, descongestionantes locales así como antibióticos hace 6 meses, reportándose que presento
mejoría pero que al suspender el tratamiento persistió el cuadro clínico, además refiere el paciente que
se agrego la presencia de epistaxis y la formación de costras nasales desde hace unos meses( sin
especificar).
5. 3. Motivo de consulta: persistencia del cuadro clinico de rinosinusistis crónica agregándose epistaxis y
la presencia de costras nasales.

AHF: sin datos de importancia APP: rinusinusitis crónica , niega alergias, quirurgicos,
hospitalizaciones y transfusiones. APNP: niega toxicomanías( tabaquismo, alcoholismo, otras drogas).

5. Otorrinolaringología: presencia de edema e inflamación de la mucosa con la formación de costras y

el sangrado, con cornetes hipertrofiados y engrosamiento del tabique nasal por la presencia de nódulos
submucosos de color amarrillo. Además, se encuentra una ligera deformidad del dorso de la nariz.

6. 6. Piel: Presencia de nódulos y placas de coloración rojo-violácea, induradas al tacto, localizadas de

forma más o menos simétrica en nariz, mejillas, orejas, labios y frente, estas lesiones no son dolorosas ni
pruriginosas, LUPUS PERNIO
 7. 7. Aparato respiratorio: tos no productiva Aparatos genitourinario, musculoesqueletico,
neurologico,gastrointestinal , cardiovascular, sin datos patologicos a la exploracion.
8. 8. La coexistencia de la rinosinusitis crónica y 2 de los signos de la formación de costras nasal , la
anosmia , o epistaxis son altamente específicos para la rinosinusitis sarcoide . Incluso en ausencia de un
diagnóstico establecido de la sarcoidosis , la sarcoide , la biopsia nasosinusal debe ser considerado para
el diagnóstico de estos pacientes con rinosinusitis crónica . BIOPSIA NASOSINUSAL BUSCAR LOS
DATOS SISTEMICOS DE SARCOIDOSIS
9. 9. Los casos han sido diagnosticados en base a los siguientes criterios: Engrosamiento mucoperióstico o
opacificación de un seno en una radiografía, tomografía computarizada o resonancia magnética. Alto
histopatología del tracto respiratorio positivo para granuloma no caseoso. La rinosinusitis sarcoide puede
confundirse con otras formas De la rinosinusitis crónica y la enfermedad granulomatosa Exclusión de otras
enfermedades tipificadas por inflamación granulomatosa (por ejemplo, la tuberculosis, la granulomatosis
de Wegener, infección por hongos), así como ausencia de vasculitis o colesterol cristales. La mayoría de
los pacientes (86%) tenían sarcoidosis extrapulmonar y el 67% tienen sarcoidosis pulmonar
10. 11. Las opciones de tratamiento dependen de la extensión de la enfermedad sistémica subyacente como
de las manifestaciones de la enfermedad locales . Simples medidas destinadas a mejorar la higiene nasal
locales son a menudo suficientes para controlar los síntomas en estos pacientes. Sin embargo , los
regímenes más agresivos, incluyendo agentes sistémicos son de vez en cuando es necesario.
11. 12. 1. spray nasal de solución salina normal y un programa de limpieza agresiva irrigación nasal. En
algunos casos , el uso periódico de una solución de irrigación que contiene el antibiótico , tal como una
solución de gentamicina ( 80 mg de gentamicina por litro de solución salina normal ) también puede
mejorar la eficacia general . 2. Esteroides nasales tópicos y sistémicos 3. La intervención quirúrgica se
evita siempre que se pueda. En general , la cirugía debe ser considerada cuando la obstrucción nasal
grave no puede ser controlado médicamente , cuando se necesita una biopsia para establecer el
diagnóstico , o para aliviar la obstrucción de los senos cuando la infección crónica se ha convertido en
un problema clínico

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA RINOSSINUSITIS SARCOIDE

Tratamiento con corticosteroides orales y otros tratamientos inmunosupresores, principalmente metotrexato, era
frecuentemente requerido.

CONCLUSIÓN:
La coexistencia de rinosinusitis crónica y 2 de los signos de costrosis nasal, anosmia o
Las epistaxis son muy específicas para la rinosinusitis sarcoide. Incluso en ausencia de un diagnóstico establecido de
Sarcoidosis, debe considerarse la biopsia nasosinusal para el diagnóstico de estos pacientes con
Rinosinusitis.

SIGNIFICACIÓN CLÍNICA
●Costrosis nasal, anosmia y epistaxis
Son los indicadores más específicos de sarCoid rhinosinusitis.
●Los pacientes con este trastorno requieren Corticoesteroides a largo plazo y
Son tratados con esteroides Agentes, como el metotrexato.

Nosotros también
Realizaron búsquedas basadas en computadoras para identificar reportes de lupus
Pernio, una condición considerada por algunos como asociada con
Rinosinusitis sarcoide.

Los signos y síntomas clínicos Común en los pacientes con Rinosinusitis sarcoide.
Los 5 más comunes de estos signos
Y síntomas, (obstrucción nasal, Epistaxis, anosmia, polipoSis, costras nasales)

La mayoría de los pacientes fueron inicialmente tratados con prednisona, pero más tarde fueron cambiados a
medicamentos esteroideos . El metotrexato (en mas del 80% de los pacientes), era la medicación mas utilizadaen
lamedicacion con esteroideos ,siendo la
Azatioprina un segundo distante.

RESULTADOS RINOSCOPICOS: Se confirmomediantela evaluacionrinoscopica la observación previa de nodulosdiscetos

enlos cornetes inferiores en nuestros pacientes sin costras y epistaxis

Figura 2
Resultados de la rinoscopia en un
paciente con rinosinusitis
sarcoide.

Los nódulos discretos en el

cornete inferior (flechas negras)
están presentes en una mucosa
granular(flecha blanca)que es un
tono más claro de rojo que la
mucosa normal
Por el contrario, aquellos con epistaxis y costras tenían hallazgos como los que informamos con rinosinusitis atrofica.
Hubo áreas focales de hemorragia y cascaras difusas compuestas de sangre seca.

figura 3
Los hallazgos rinoscópicos en un
paciente en este estudio con
Sarcoidosis de larga duración y
rinosinusitis atrófica secundaria.
Los hallazgos pertinentes incluyen
áreas de cortezas sangrientas que
rodean areas de hemorragia
(Flechas negras) Y una mucosa
hipertrofica
(Flechas blancas).

Todos los pacientes de nuestra

clínica tenían áreas
Inflamación crónica de la mucosa
de las células mononucleares. Este
fotomicrografía de un paciente del
estudio muestra un granuloma no
causante consistente en un
agregado de histiocitos rodeados
delinfocitos .La mancha es ácido
periódico-Schiff,
Sin embargo, en la mayoría de los casos el diagnóstico de La sarcoidosis nasosinusal se establece sólo después de Biopsia
dirigida y examen histopatológico.

El patólogo siempre debe considerar otros granulomatosos

Condiciones en la evaluación de estos especímenes de tejido. Divertido-
Infecciones micobacterianas, la granulomato-
Sis, Churg-Strauss, rinoscleroma, sífilis, polimórfico
La reticulosis y la beriliosis deben ser considerados
Evaluar las condiciones granulomatosas nasales

En nuestra experiencia. El diagnóstico de la rinosinusitis sarcoide se retrasa a menudo en los pacientes que tienen
sarcoidosis en otra parte del cuerpo y en lospacientes que presentan con la rinosinusitis sarcoide como única
manifestación de la enfermedad .

El retraso en el diagnostico puede conducir asintomas crónicos :

 Daño a la mucosa
 Poliposis
 Perforación septal nasal
 Rinosinusitis atrófica
 Cirugías sinusales repetidas

La calidad de vida de los pacientes que experimentan disfunción nasal crónica puede ser seriamente disminuida .
La presencia de costrosis nasal, anosmia o epistaxis en pacientes con rinosinusitis crónica con obtruccion nasal
crónica debe sugerir la presencia de rinosinusitis sarcoica y estimular la evaluación posterior.
Ademas la coexistencia de 2 de los signos,costras nasales , anosmia, nuestra epistaxis parece ser muy especifica
para la presencia de rinosinusitis sarcoide en individuos con rinosinusitis conica.

Aunque algo inusual, estos granuloma nasal-Todos los nódulos pueden erosionar agresivamente paladar blando
que producen ulceraciones intraorales y
Fístulas orales y nasales potenciales (Fig. 3). En estos casos, sólo
Examen cuidadoso y la evaluación pueden Tificar el origen de estas lesiones orales como Nariz o senos
paranasales.
Tomografía computarizada (CT)
La exploración a menudo puede revelar hallazgos sugestivos de sarcoido-
Sis (Figuras 4A-C). La tomografía computarizada es importante en estos casos
Tanto para definir el alcance del proceso erosivo como para
Para seguir y evaluar la respuesta clínica al tratamiento
(Figuras 5A, B).
Figura 4
(A) Aunque bastante inespecífico, este computado a-La gammagrafía (CT) demuestra inflamación crónica como Así como
varias áreas en el tabique nasal (flechas) que sugieren
Nódulos sarcoides. (B) Este TC axial sinusal claramente Demuestra una masa en el tabique nasal (flecha), que Demostró
ser sarcoidosis en la evaluación histopatológica. (DO)
Esta TC coronaria de los senos paranasales demuestra Erosión del suelo de la nariz y paladar duro (flecha) re- Derivado
del sarcoide nasal

Varios otros intranasales algo más inusual Y manifestaciones sinusales de la sarcoidosis también han sido , Incluyendo la
epífora (desgarro crónico secundario A obstrucción lagrimal), anosmia (pérdida del olfato) secundaria A la afectación
directa del epitelio olfatorio o debido a la obstrucción de la hendidura olfatoria, y la intra- Invasión orbital o
intracraneal. Epífora puede resultar cuando Sarcoidosis intranasal, que típicamente se extiende desde la
Corneones inferiores sobre la pared nasal lateral, Obstrucción del tracto lacrimal tranasal en la región de El
meato inferior.

ADMINISTRACIÓN
El tratamiento de la sarcoidosis sinonasal varía dependiendo
Sobre el alcance tanto de lo local como lo sistémico
Actividad de la enfermedad. Recientemente, un sistema de estadificación para
Sarcoidosis fue propuesta por Krespi et al para ayudar a guiar
Posible intervención terapéutica.
11
Su sistema, que
Divididos en etapas I a III, se basó en una re-
De 28 pacientes con enfermedad nasosinusal. Los pacientes
Estadio I, definido como enfermedad nasal leve y reversible sin
De los senos paranasales, fueron generalmente tratados
Spray salino nasal y un inhalador de esteroides nasales. Los pacientes
Estadio II se consideró que tenían una enfermedad moderada que
Fue potencialmente reversible, pero con seno paranasal
Volvimiento Estos pacientes fueron a menudo tratados con intra-
Inyecciones lesionales de esteroides además del tratamiento
Ofrecido a los pacientes en estadio I. Para los pacientes en estadio III,
Casos generalmente más severos, generalmente considerados como
Enfermedad reversible, terapia sistémica además de la
Se ofreció tratamiento local e intralesional.
Aunque el sistema de estadificación propuesto es algo
Lo arbitrario y sin una definición clara de los
Ria, representa bastante los protocolos de tratamiento
Para estos pacientes. Además de
Los esteroides sistémicos, según lo propuesto por Krespi,
Los hombres a menudo incluyen metotrexato, cloroquina, azathio-
Prine, y, más recientemente, talidomida y anticitoquinas
Para pacientes con enfermedad en estadio avanzado.
Desde el punto de vista médico, uno de los
Los regímenes de administración recomendados
Para estos pacientes incluye tanto solución salina normal nasal
Spray y un programa de limpieza agresiva nasal irriga-
Ción. El riego nasal tiene un efecto dramático en el sistema nasal
Mucosas mediante la eliminación de las costras acumuladas y
Cias que facilitan el moco normal
Dinámica y patrones de flujo. Implementar una estrategia agresiva
Régimen de riego también puede controlar bien secundaria
Colonización estafilocócica e infección. En algunos casos,
Uso periódico de una solución de riego que contenga
Como la solución de gentamicina (80 mg de gentamicina
Por litro de solución salina normal) también puede mejorar
Eficacia.
Los esteroides nasales tópicos también ofrecen una
Herramienta eficaz para controlar la inflamación local.
Toria. Estos agentes son extremadamente seguros, tienen pocos
Efectos secundarios locales o sistémicos, y puede tener una
Efecto antiinflamatorio. Las preparaciones acuosas son
Generalmente preferidos porque tienden a ser menos irritantes
Y secado en comparación con los agentes suministrados por aerosol
Sistemas. Aunque la mayoría de los nuevos prepara-
Por lo general, las raciones se aplican una vez al día, la sarcoidosis pa-
A menudo requieren múltiples dosis diarias para producir la
Respuesta terapéutica deseada.

O en aquellos casos en los que la terapia empírica

Sido ineficaz. En general, la terapia empírica debe
Considerar la posible contribución de los estafilococos
Especies, anaerobios y gram negativos ocasionales tales como
como
Pseudomonas
. Algunas alternativas antibióticas
Podría incluir amoxicilina / clavulanato, la segunda generación
Las cefalosporinas como la cefuroxima, o una de las
Flouroquinolonas de amplio espectro.
La intervención quirúrgica en la sarcoidosis
Siempre que sea posible. El temor de que
Destrucción y exacerbación de la inflamación.
Contribuyeron a un sentimiento general de que, a menos que
Necesario, es mejor evitar cualquier tratamiento quirúrgico.
Sin embargo, informes recientes sugieren que la
En casos seleccionados de sarcomas sinonasales sintomáticos
La coidosis puede ser realizada sin preocupación por
Los resultados.

En general, la cirugía debe considerarse

Cuando la obstrucción nasal severa no puede ser controlada
Cuando se necesita una biopsia para establecer el diagnóstico
Para aliviar la obstrucción de los senos paranasales
La infección se ha convertido en un problema clínico. Aunque
La deformidad nasal externa puede de vez en cuando resultar de la en-
Tranasal, los procedimientos reconstructivos son
Mejor realizada sólo después de la actividad de la enfermedad subyacente
Ha quedado definitivamente bajo control.

Figura 5
(A) Esta imagen tomográfica computarizada (CT) demuestra dramáticamente una extensa erosión desde el suelo
nasal hasta el suelo duro
Paladar (flecha). (B) Incluso con manejo médico agresivo, esta TC revela la progresión de la erosión ósea en este
paciente (flecha
).
RESUMEN
Claramente, los pacientes con sarcoide sinonasal representan un
Una pequeña proporción de todos los pacientes con sarcoidosis. Sin embargo,
Menos, el diagnóstico debe ser considerado si la
Hay síntomas sinonasales. Las opciones de tratamiento de-
Dependen de la extensión de la enfermedad sistémica subyacente
Pero también están determinadas por la manifestación de la enfermedad local.
Ciones. Las medidas sencillas destinadas a mejorar la
Higiene son adecuados para controlar los síntomas en estos
Pacientes. Sin embargo, los regímenes más agresivos incluyendo
Ocasionalmente son necesarios agentes sistémicos. La cirugía
La tervención no debe evitarse si los pacientes tienen
Obstrucción o sinusitis obstructiva crónica o si la di-
La agnosis está en cuestión. Debido al potencial de pro-
Gresión de la enfermedad y la respuesta a menudo imprevisible
A la terapia médica, estos pacientes deben tener un tratamiento a largo plazo
Seguimiento que a menudo incluye el examen endoscópico nasal
Naciones. El diagnóstico precoz y el tratamiento agresivo pueden
Por lo general minimizar la morbilidad asociada con sino-
Sarcoidosis nasal.