ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

(Autoimmune Hemolytic Anemia / AIHA)

RORO RUKMI WINDI PERDANI

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG-RSUD DR. H. ABDOEL MOELOEK
POKOK BAHASAN

DEFINISI DAN PREVALENSI

PATOGENESIS
PATOFISIOLOGI
KLASIFIKASI
GEJALA DAN TANDA
PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS BANDING
TATALAKSANA
 Definisi dan Prevalensi

suatu keadaaan yang terjadi karena terdapatnya autoantibodi (Ig M dan

Ig G) yang mengikat permukaan membran eritrosit dan menyebabkan
eritrosit menjadi hancur (anemia hemolitik)

angka kejadian diperkirakan 1-3 per 100.000/tahun. Prevalensi 17:100.000.

Insiden tertinggi terjadi pada anak usia pra-sekolah yaitu 4 tahun pertama

Aladjidi N , Leverger G, Leblanc T, Picat MQ, Michel G, Bertrand Y,et al. New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265
children. Haematologica 2011;96(5):655-663
Barcelini W, Fattizzo B, Zaninoni A, Radice T, Nichele I, Bona ED, Lunghi M et all. Clinical Heterogeneity and predictors of outcome in primary autoimmune hemolytic anemia : a
GIMEMA study of 308 patients. Blood. 2014; 124(19):2930-6
Patogenesis

Aktivasi sistem komplemen

Jalur klasik
Jalur alternatif
Mekanisme : antibodi berikatan dengan antigen pada permukaan
membran eritrosit aktivasi komplemen hemolisis intravaskuler
Aktivasi sistem seluler
Mekanisme : antibodi berikatan dengan antigen pada permukaan
membran eritrosit tidak mengaktifkan komplemen eritrosit
dihancurkan oleh organ RES
Kombinasi keduanya
 Jalur klasik

Jalur alternatif
Patofisiologi

Lisis eritrosit anemia

Lisis eritrosit intravaskuler hemoglobinuria dan
hemoglobinemia
Hemoglobinemia bilirubin indirek meningkat ikterik
Hemoglobinuria BAK kecoklatan
Lisis eritrosit oleh RES splenomegali, hepatomegali,
limfadenopati
Klasifikasi
Anemia hemolitik autoimun

Penyakit yang
Suhu optimal
mendasari
Karakteristik suhu dimana terjadi
reaktivitas autoantibodi eritrosit
Idiopatik /
Warm
primer
Autoantibodi tipe warm bereaksi
sangat kuat pada suhu
0
mendekati 37 c dan afinitasnya
Cold Sekunder berkurang pada suhu yang
rendah

Autoantibodi tipe cold berikatan

Mixed
dengan kuat pada eritrosit pada
suhu 0 – 40c dan memperlihatkan
sedikit afinitas pada suhu fisiologis
Unclassified
Gejala dan Tanda

Pucat
Ikterus
Splenomegali
BAK seperti teh
Tidak ada sumber perdarahan
Gejala dan tanda sesuai penyakit yang mendasari
(contoh SLE, keganasan, obat-obatan, infeksi)
Pemeriksaan penunjang
Hb
Pemeriksaan darah tepi
Retikulosit
Direct Antiglobulin Test (direct Coomb’s test)
Sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan
dengan antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai
immunoglobulin dan fraksi komplemen, terhadap IgG dan C3d. Bila pada
permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan Cd3 maka akan
terjadi aglutinasi
Indirect antiglobulin test (indirect Coomb’s test)
Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat dalam serum. Serum pasien
direaksikan dengan sel-sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum
akan melekat pada sel-sel reagen, dan dapat dideteksi dengan
antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi
Imunoglobulin
Komplemen
Contoh kasus

Pucat berulang sejak 8 bulan yang lalu, lemas. Saat pucat,

didapatkan kuning pada mata dan kencing berwarna seperti teh,
tidak ada tanda- tanda perdarahan pada mata.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan tanda – tanda anemis, ikterik,
splenomegali.
Dari pemeriksaan penunjang didapatkan kesan anemia makrositik
dengan retikulositosis, peningkatan RDW, peningkatan bilirubin
indirek, peningkatan LDH, tes coombs positif direk (+3), indirek (+1),
didapatkan IgG dan C3. Dari gambaran darah tepi didapatkan
poikilositosis.
Diagnosis

Anamnesis
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang
Diagnosis banding

Anemia karena perdarahan

Anemia defisiensi
Anemia karena produksi menurun
Tatalaksana

Lini I : kortikosteroid : prednisone po 2-6 mg/kg/hari atau

metilprednisolon iv 2 – 4 mg/kg/hari selama 3 hari diikuti
prednisone po (kemudian di tapering off dalam 3-4
minggu)
Imunoglobulin intravena (IVIG) dengan dosis 1 – 5 g/kg
dengan pertimbangan
Rituximab dosis 375 mg/m2 , 1x/minggu selama 4
minggu pada depended steroid atau refrakter steroid