Malformações do sistema cardiovascular

Durante a quarta semana o tubo cardíaco se dobra para a esquerda em vez de se

dobrar para a direita.
A mais frequente anomalia posicional do coração.
Dextrocardia isolada
 A posição anormal do coração não é acompanhada pelas vísceras
Dextrocardia  Normalmente complicada por outras anomalias cardíacas graves (ventrículo
único e transposição arterial)
Dextrocardia com situs inversus
 Há também transposição de vísceras
O fator TGF-β nodal está envolvido no dobramento do tubo cardíaco. O seu papel na
dextrocardia não está esclarecido.
O coração se encontra fora da caixa torácica. Ela está comumente associada a grande
separação das metades do esterno e uma cavidade pericárdica aberta. A morte ocorre
na maioria dos casos.
Ectopia do A forma mais comum da ectopia cardíaca resulta da falta do desenvolvimento
coração adequado do esterno e da cavidade pericárdica por fusão incompleta das pregas
laterais na formação da parede torácica durante a quarta semana.
Defeitos do septo A forma mais comum é o forame oval patente. Um forame oval patente pequeno e
isolado não tem significado hemodinâmico; entretanto; se existirem outros defeitos
atrial (estenose ou atresia pulmonar), o sangue é desviado através do forame oval para o
átrio esquerdo e produz cianose. O forame oval patente resulta da adesão incompleta
entre a válvula em forma de aba do forame oval e o septum secundum, após o
nascimento.
O forame oval patente comumente resulta da reabsorção anormal do septum primum
durante a formação do foramen secundum. Se ocorrer absorção em locais anormais, o
septum primum torna-se fenestrado ou reticulado. Se ocorre reabsorção excessiva do
septum primum, o septum primum curto resultante não fecha o forame oval. Se um
forame oval anormalmente grande ocorre devido ao desenvolvimento defeituoso do
septum secundum, um septum primum normal não consegue fechá-lo ao nascimento.
Outros defeitos:
 Defeito no foramen secundum: defeitos na área da fossa oval e incluem
defeitos em ambos os septos primum e secundum.
 Defeito no coxim endocárdico com defeito no foramen primum: o septum
primum não se funde com os coxins endocárdicos, como resultado há um
foramen primum patente. Comumente, há também uma fenda na cúspide
anterior da válvula mitral.
 Defeitos no seio venoso: estão localizados na parte superior do septo
interatrial, junto à entrada da VCS. Resulta da absorção incompleta do seio
venoso no átrio direito e/ou desenvolvimento anormal do septum secundum.
Comumente associado a conexões das veias pulmonares parciais anômalas.
 Átrio comum: septo interatrial ausente. Não desenvolvimento do septum
primum e do septum secundum.
Defeitos no septo São as mais comuns das doenças congênitas do coração. Ocorrem em qualquer parte
do septo interventricular.
ventricular Defeitos menores se fecham espontaneamente.
 Defeito do septo ventricular membranáceo: fechamento incompleto do forame
interventricular resulta de uma falha no desenvolvimento da parte
membranácea do septo interventricular. Também se origina da deficiência de
prolongamento do tecido subendocárdico em seu crescimento e fusão com o
septo aorticopulmonar.
 Defeito do septo ventricular muscular: pode aparecer em qualquer lugar da
porção muscular do septo interventricular. Provavelmente ocorrem em virtude
da cavitação excessiva do tecido miocárdico durante a formação das paredes
ventriculares e da parte muscular do septo IV.
 Ventrículo comum: ausência do septo IV. Origina um coração com três
câmaras. Ambos os átrios se esvaziam através de uma válvula comum ou de
duas válvulas AV. A aorta e o tronco pulmonar se originam de um único
ventrículo. A transposição das grandes artérias e uma câmara rudimentar de
saída estão presentes na maioria das crianças com essa anomalia.
Tronco arterial Desenvolvimento anormal das cristas do tronco e do septo aorticopulmonar,
resultando em defeito na divisão do tronco arterial em aorta e tronco pulmonar. Nesse
persistente defeito, um único tronco arterial se origina do coração e supre as circulações
sistêmica, pulmonar e coronariana.
O tipo mais comum de tronco arterioso é um vaso arterial único que se ramifica para
formar o tronco pulmonar e a aorta ascendente. No segundo tipo mais comum, as
artérias pulmonares direita e esquerda surgem bem juntas da parede dorsal do TA.
Defeito do septo Há abertura entre a aorta e o tronco pulmonar próximo à válvula aórtica. Resulta de
um defeito localizado durante a formação do septo aórticopulmonar. A presença das
aorticopulmonar válvulas pulmonar e aórtica e de um septo IV intacto distingue essa anomalia do
defeito do tronco arterioso.
Divisão desigual Resulta quando a septação do tronco arterial acima das válvulas é desigual. Uma das
grandes artérias é maior do que a outra, fazendo com que o septo aorticopulmonar não
do tronco arterial fique alinhado com o septo IV.
 Estenose da válvula pulmonar: cúspides da válvula pulmonar estão fusionadas
e formam uma cúpula com uma estreita abertura central.
 Estenose infundibular: cone arterial do VD é subdesenvolvido.
Atresia pulmonar Resulta da divisão desigual do tronco arterial, fazendo com que o tronco pulmonar
não possua luz ou orifício no nível da válvula pulmonar.
Quando associada a um defeito do septo IV é uma forma extrema da tetralogia de
Fallot.
Transposição das Nos casos mais comuns a aorta se localiza anterior e à direita do tronco pulmonar e se
origina anteriormente do VD. O tronco pulmonar surge do VE. Por causa dessas
grandes artérias anomalias anatômicas, o sangue venoso sistêmico desoxigenado, retornando do átrio
direito, entra no VD e em seguida passa para o corpo através da aorta. O sangue
venoso pulmonar oxigenada volta, através do VE e em seguida passa pelo corpo
através da aorta.
Tetralogia de Combinação de quatro anomalias cardíacas:
 Estenose pulmonar
Fallot  Defeito do septo IV
 Dextroposição da aorta
 Hipertrofia do VD
 Essa anomalia ocorre quando a divisão do tronco arterial é tão desigual que o
tronco pulmonar não tem luz ou não há orifício no nível da válvula pulmonar.
Toda a saída do VD é através da aorta.

Estenose e atresia A estenose da válvula aórtica pode ser congênita ou adquirida, onde as bordas da
válvula estão comumente fusionadas, o que forma uma cúpula com uma abertura de
aórticas estrela. Na estenose subaórtica há uma faixa de tecido fibroso abaixo da válvula
aórtica. Atresia aórtica é quando a aorta ou sua válvula são totalmente obstruídas.
Síndrome do O VE é pequeno e não funcionante, logo o VD fará as circulações sistêmica e
pulmonar. Além disso, existe uma atresia do orifício aórtico ou mitral e hipoplasia da
coração esquerdo aorta descendente.
hipoplásico

Anomalia das veias cavas

Veia cava Persistência da veia cardinal anterior esquerda deriva numa veia cava superior
esquerda, formando duas veias cavas superiores.
superior dupla
Veia cava As veias cardinais comum e a superior esquerda formam uma veia cava superior
esquerda. As veias cardinais anterior e direita e comum direita que formam a veia cava
superior esquerda superior se degeneram.
Ausência do O segmento hepático da veia cava inferior não se forma, ocasionando a drenagem do
sangue da parte inferior do corpo para o átrio direito através das veias ázigos e
segmento hemiázigos.
hepático da VCI
Veia cava inferior A veia cava inferior abaixo das veias renais está representada por dois vasos.
Provavelmente em decorrência do não desenvolvimento de uma anastomose entre as
dupla veias do tronco.
Coartação da É uma constrição da aorta de tamanho variado. Ocorrem num ponto distal à origem da
artéria subclávia esquerda, na entrada do ducto arterial.
aorta
Arco da aorta Anel vascular em torno da traqueia e do esôfago resultante do não desparecimento da
porção distal da aorta dorsal direita.
duplo