LEUCEMIA MIELOIDA

CRONICA(LEUCEMIA GRANULOCITARA
CRONICA)=LGC
Este o boala mieloproliferativa cronica,caracterizata prin hiperproductie de celule
mieloide(granulocite)
Apare o anomalie cromozomiala la nivelul celulelor STEM (prezenta cromozomului
Philadelphia)si o scadere a fosfatazei alcaline leucocitare(FAL)
*CLINIC:
-initial este asimptomaticase poate descoperi la analize de sange uzuale
-debutul=insidios:-subfebrilitate
-anorexie
-scadere in greutate
-transpiratii nocturne
-splenomegalie=care poate fi enorma pana la creasta iliaca=>jena in hipocondru stang
-sternul este sensibil la palpare/percutie
-sangerari spontane,hepatomegalie
-unii pacienti pot prezenta simptome datorate hipervascozitatii
sangvine:cefalee,dispnee,tulburari de vedere,tulburari de
echilibru,surditate,priapism(trombooza corpilor cavernosi de la nivelul penisului)
=apar cand leucocitele>500.000/𝑚𝑚3
*Paraclinic:
-leucocitoza importanta:10.000-300.000/𝑚𝑚3 1.000.000/𝑚𝑚3
-pe frotiul de sange periferic=>leucocitoza cu prezenta formelor mature ,blaste<5%
-trombocitozaevoluiaza spre trombocitopenie
-apare anemie in formele avansate
-punctie sternala/la nivelul crestei iliace=>medulograceea
-fosfataza alcalina leucocitara scazuta
-prezenta cromozomului Philadelphia
*Evolutie:
-media duratei de supravetuire =3-4 ani
-dupa o perioada de evolutie in forma cronica=>perioada de transformare
blastica=faza accelerata a bolii
●TRANSFORMAREA BLASTICA A LGC:
=creste procentul de mieloblasti din sange>30%
-anemie,trombocitopenie
-hepato-spelnomegalie
-febra(in lipsa infectiei),transpiratii
-scadere in greutate
-dureri osoase

=creste procentul de mieloblasti din sange>30%

-anemie,trombocitopenie
-hepato-spelnomegalie
-febra(in lipsa infectiei),transpiratii
-scadere in greutate
-dureri osoase

*Tratament:
-in caz de hiperleucocitoza externa=se face LEUCOFEREZA de urgenta(separarea
leucocitelor)
-medicamentos=HYDREA=hidroxiureea
-α-interferon +-citarabina
-transplant de maduva osoasa alogena (de la alta persoana compatibila)
-criza blastica se trateaza cu Daunorubicina,Vincristina,Prednison

HEMOFILIA
Hemofilia esre un sindrom hemoragipar sever ,cu transmitere ereditara ,care apare
doar la copii de sex masculin,fiind transmisa de mama(cromozomul X).Boala
determina deficite de coagulare ,datorate scaderii/absentei din plasma a unui factor de
coagulare.
In hemofilia A=>lipseste factorul VIII al coagularii (cea mai frecventa)
In hemofilia B=>lipseste factorul IX al coagularii

*Clinic:
-hemoragii spontane sau provocate de traumatisme
minore,localizate:articulatii,muschi,epistaxis,gingivoragii,tract digestiv
-hemartroza=>artropatia hemofilica,ce evaluiaza pana la invaliditate
-atrofierea musculaturii
-paloare,astenie
*Paraclinic:
-timpul de sangerare(TS)=normal
-timpul QUICK (de protrombina)=normal
-numarul de trombocite=normal
-timpul de coagulare=prelungit (VN=6-10 min)
-timpul partial de tromboplastina(TPT)=prelungir
*Evolutie:
-formele severe=>deces in primii ani
-formele medii/usoare=>evolutie buna
*Tratament:
profilactic=evitarea traumatismelor
-este interzisa Aspirina!
-orice interventie chirurgicala se face sub supraveghere
hematologica=extractii dentare,injectiii i.m
-traumatismele craniene se vor trata de urgenta ca o hemoragie a SNC
medicamentos:
-concetrat de factor VIII/IX=i.v
-desmopresiv acetat =in pregatirea pentru operatii minore
-acid amino-caproic
transfuzii de sange

BOALA HODGKIN
Este caracterizata printr-o proliferare maligna a celulelor sistemului imun cu aparitia
unor celule maligne specifice=STERNBERG-REED.
Apare mai frecvent la barbati de 20-40 de ani.
*Clinic:
-debutul poate fi:
-cu simptome nespecifice:febra,scadere ponderala,transpiratii nocturne,prurit
generalizat
-ganglionar=adenopatie superficiala nedureroasa latero-cervicala.
PATOGNOMONIC!!!Aparitia durerii la nivelul unui ganglion limfatic afectat dupâ
ingestia de alcool.
-apar adenopatii care disemineaza din aproape in aproapegeneralizare
-splenomegalie
-afectari extraganglionare:ficat,stomac,maduva osoasa,plamani
*Paraclinic:
-biopsia ganglionara=>evidentiaza prezenta celulelor Sternberg-Reed=>Dg pozitiv
-anemie moderata
-leucocitoza +eozinofelie,monocitoza
-trombocitoza,VSH crescut
-limfopenie<1000/𝑚𝑚3 in forma avansate
-CT,RMN ,ecografie abdominala
*Evolutie:
-depinde de tipul histopatologic si de stadiul evolutie

*Stadializare:
-stadiul I=o regiune ganglionara afectata
-stadiul II=afectarea a doua regiuni ganglionare ,de aceeasi parte a diafragmului
-stadiul III=afectarea ganglionara de ambele parti ale diafragmului
-stadiul IV=boala diseminata ,cu afectarea organelor extraganglionare :ficat,maduva
osoasa,pleura ,pericard

*Tratament :
-stadiul I si II=radioterapie+,-
chimioterapie:Adrimicina,Bleomicina,Vincristina=>supravetuirea la 10 ani de >80%
-stadiile III si IV=chimioterapie combinata +,-radioterapie
-transplant de maduva osoasa

MIELOMUL MULTIPLU
Este o boala maligna a plasmocitelor(care provin din limfocitele B),care prolifereaza
in maduva osoasa=>insuficienta medulara
*Patogenie:
-plasmocitele maligne secreta cantitati de imuglobuline=PARAPROTEINE
MONOCLONALE
-plasmocitele maligne secreta un factor stimulator al osteoclastelor care determina
aparitia de „carii osoase”=>osteoporoza+hipercalcemie(prin resorbtia calciului din
oase)
-infiltarea maduvei osoase cu plasmocite duce la insuficienta medulara=>anemie
,trombocitopenie,neutropenie
Apare de obicei la pacienti de 50-60 de ani
*Clinic:
-dureri osoase-la nivel lombar ,spate,stern,coaste+fracturi patologice
-anemie ,astenie,paloare,fatigabilitate
-infectii repetate datorate neutropeniei
-plasmocitele maligne formeaza tumori (plasmocitoame),care comprima maduva
spinarii sau infiltreaza alte organe
-insuficienta renala-datorita hipercalcemiei,paraproteinelor
-tulburari de ritm cardiac(datorita hipercalcemiei)
-semne neurologice –neuropatie periferica datorate compresiuni medulare
-sdr.(sindrom)hemoragipar (datorita trombocitopeniei)
-sdr.de hipervascozitatevertij,tulburari de vedere,confuzii
*Paraclinic:
-anemie
-trombocitopenia+neutropenia=in forme avansate
-la electroforeza proteinelor serice=>se evidentiaza paraproteina manoclonala
-VSH crescut
-hipercalcemie,hiperuricemie
-semne de insuficienta renala
-punctia maduvei osoase=>procent crescut de plasmocite
*Evolutie:
-durata medie de supravetuire aproximativ 3-5 ani
*Tratament:
-chimioterapie:Melfalan+Prednison
-transplant de celule STEM
-radioterapie locala
-tratarea :osteoprozei,hipercalcemiei,hiperuricemiei