LAS NIÑAS CON SÍNDROME DE TURNER EN LA ESCUELA

CARACTERÍSTICAS FÍSICAS

Las niñas con Síndrome de Turner presentan una serie de rasgos físicos que
las distinguen de las demás de su misma edad, aunque quizá el rasgo más
característico y común de estas niñas es la estatura baja, llegando a medir entre 1,40-
1,50 cm. en edad adulta, con un peso relacionado con la talla. A todo esto se unen los
siguientes rasgos:

- Defectos en la posición de los riñones.

- Hipogonadismo.
- Implantación baja de las orejas y problemas auditivos.
- Ojos caídos.
- Comisuras labiales hacia abajo.
- Uñas planas.
- Tórax en forma de escudo.
- Escoliosis y osteoporosis.
- Malformaciones en la aorta y en las venas pulmonares.

A todo ello, se encuentra asociada la obesidad, especialmente durante la

adolescencia y la edad adulta. El exceso de peso en una persona baja se aprecia
visiblemente por lo que puede conducir a burlas de los demás desencadenando una
baja autoestima de la persona.

Las niñas con este síndrome pueden sentir timidez o vergüenza debido a su
estado, tanto de talla como posteriormente de peso, y por consiguiente presentar
sentimientos de inseguridad, frustración y efectos depresivos.

Además de las características físicas expuestas, este tipo de niñas poseen

problemas en cuanto a la relación social que repercutirá en su desenvolvimiento
escolar.

Causas

Los seres humanos tienen 46 cromosomas, los cuales contienen todos los
genes y el ADN, los pilares fundamentales del cuerpo. Dos de estos cromosomas, los
cromosomas sexuales, determinan si una persona ha de ser hombre o mujer. Las
mujeres normalmente tienen dos de los mismos cromosomas sexuales, que se
escriben como XX, mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un
cromosoma Y, que se escriben como XY.
 En el síndrome de Turner, el cual sólo ocurre en las mujeres, a las células les
falta todo o parte de un cromosoma X.

Lo más común es que la paciente femenina tenga sólo un cromosoma X;

mientras que otras pueden tener dos cromosomas X, pero uno de ellos está
incompleto. Algunas veces, una mujer tiene algunas células con los dos cromosomas
X, pero otras células tienen sólo uno.

El síndrome de Turner se presenta en aproximadamente 1 de cada 2.000

nacimientos vivos.

Síntomas

Los posibles síntomas en los bebés pequeños abarcan:

 Manos y pies hinchados

 Cuello ancho y unido por membranas

En las niñas mayores, se puede observar una combinación de los siguientes síntomas:

 Desarrollo retrasado o incompleto en la pubertad, que incluye mamas

pequeñas y vello púbico disperso
 Tórax plano y ancho en forma de escudo
 Párpados caídos
 Ojos resecos
 Infertilidad
 Ausencia de períodos (ausencia de la menstruación)
 Resequedad vaginal, que puede llevar a relaciones sexuales dolorosas

Pruebas y exámenes

El síndrome de Turner se puede diagnosticar en cualquier etapa de la vida y

también antes del nacimiento si se realiza un análisis cromosómico durante un
examen prenatal.

El médico llevará a cabo un examen físico y buscará signos de desarrollo

insuficiente. Los bebés con el síndrome de Turner a menudo presentan manos y pies
hinchados.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

 Niveles hormonales en la sangre (hormona luteinizante y hormona

foliculoestimulante)
 Ecocardiografía
 Cariotipado
 Resonancia magnética del tórax
 Ecografía de los órganos reproductores y de los riñones
 Examen pélvico

El síndrome de Turner también puede alterar diversos niveles de estrógenos en

la sangre y en la orina.
Tratamiento

La hormona del crecimiento puede ayudar a una niña con síndrome de Turner
a incrementar su estatura. La terapia con reemplazo de estrógenos con frecuencia se
inicia cuando la niña tiene 12 ó 13 años de edad y ayuda a estimular el crecimiento de
las mamas, del vello púbico y otras características sexuales.

Las mujeres con este síndrome que deseen quedar en embarazo pueden
pensar en la utilización de un óvulo de donante.

En la infancia aparecen membranas cervicales, línea más baja de implantación

posterior del cabello, un mandíbula anormalmente pequeña, orejas prominentes y
convexidad excesiva de las uñas de las manos, entre otros rasgos externos. Se
asocian cardiopatías congénitas a un tercio de pacientes y el 75 por ciento tiene otitis.

Aunque la inteligencia es normal, podría darse un retraso en el desarrollo

psicomotor. En las adultas, los déficit de percepción espacial son más frecuentes que
en la población general.

El tratamiento con hormona del crecimiento aumenta la velocidad de

crecimiento y administración precoz permite a muchas niñas alcanzar estaturas
máximas de 1,50 metros. Está indicado el tratamiento sustitutivo con estrógenos,
aunque se discute la edad óptima de iniciación. El apoyo psicosocial es parte integral
del tratamiento.

Grupos de apoyo

Para buscar información y recursos adicionales, ver:

Turner Syndrome Society: www. turnersyndrome.org.

Pronóstico

Las personas afectadas por el síndrome de Turner pueden tener una vida normal con
el control cuidadoso de su médico.

RELACIÓN CON SU CONTEXTO FAMILIAR Y ESCOLAR

Los padres, amigos o maestros pueden tratar a la niña de acuerdo a su tamaño

y no a su edad y esto puede promover inmadurez en el comportamiento. La
sobreprotección puede hacer que no desarrollen todo su potencial.

Las dificultades de aprendizaje que muestran las niñas Turner inciden sobre
todo en el concepto numérico presentando dificultades de igual forma en la
estructuración espacial y sentido direccional.

En la escritura, al mostrar también problemas en motricidad fina cometen gran

número de errores al ejecutar la letra y una mayor lentitud en la realización de
cualquier tarea, de forma que se sienten frustradas ya que su ritmo de aprendizaje con
respecto al de sus compañeros se encuentra afectado, creyéndose en desventaja.
 En cuanto a la lectura, tienen menos velocidad y comprensión lectora.

Las dificultades de aprendizaje no verbal afectan a muchas de estas niñas

repercutiendo en su desarrollo social y afectivo. Algunas de ellas tienen dificultad para
interpretar las expresiones faciales y otros gestos sociales tales como el lenguaje
corporal o el tono de voz.

Normalmente tienden a incomodarse en nuevas situaciones y tener dificultad

para identificar sus propias emociones así como la de los demás. Pueden no darse
cuenta de las consecuencias de su comportamiento en otras personas y a veces
pueden resultar ofensivas sin intención de hacerlo.

Lo más destacable de lo comentado anteriormente, es enfatizar que las niñas

Turner poseen una inteligencia normal, aunque con unas dificultades muy concretas;
de hecho los profesores describen a la mayoría de éstas con un nivel medio, muy
trabajadoras.

Es fundamental la detección precoz de estas dificultades ya que son eficaces en ellas

determinadas estrategias de entrenamiento.

En conclusión, estas dificultades pueden remediarse, en parte, por los

esfuerzos específicos de los profesores, unidos al interés y trabajo de las niñas, y al
apoyo y ayuda de sus familiares.

PAUTAS DE INTERVENCIÓN EDUCATIVA CON ALUMNAS TURNER

A continuación, presentamos una serie de orientaciones psicopedagógicas a

tener en cuenta a la hora de encontrarnos con alguna alumna con dicho Síndrome.
Para mejorar su desarrollo en sus diferentes ámbitos es necesario:

 Estimulación precoz, la cual permite aminorar los déficit físicos e intelectuales

que una determinada anomalía ha ocasionado.

 Diagnóstico, al iniciar la escolarización para valorar las capacidades y aptitudes

intelectuales y madurativas.

 Intervención, dirigida sobre todo a la reeducación del lenguaje, tanto hablado

como escrito, así como la práctica de ejercicios de motricidad fina y gruesa.

 Fomentar su autoestima, autonomía e independencia, así como el trabajo en

equipo.

 Animar a desarrollar habilidades que le permitan una interacción social con

otros niños, como por ejemplo actividades deportivas.

 Identificar sus propios sentimientos durante la interacción con los demás y

ayudarla a entender el significado que puede tener los diferentes tonos de voz
y las distintas expresiones faciales.
  Anticiparle y explicarle explícitamente lo que sucederá de manera que conozca
lo que se va a hacer en cada momento, así se enfrentará a los cambios
inesperados de rutina que se les puedan presentar.

 Darle instrucciones para trabajar en diversas tareas: dividiendo las tareas por
pasos, estableciendo un horario para emprenderlas…

CONCLUSIÓN

En definitiva, las niñas con Síndrome de Turner son niñas normales aunque
con algunas particularidades que deben tenerse en cuenta, pero que aún de esta
manera, pueden llegar a gozar de una vida tan normal como las demás niñas de su
edad siempre que se tenga en consideración que con una buena atención y un buen
apoyo emocional de su familia y amigos, se puede esperar para estas niñas una vida
completamente grata.

BIBLIOGRAFÍA

Referencias Bibliográficas

- MARCHESI, A; PALACIOS, J. y COLL, C. (1990). Desarrollo evolutivo y

educación. Madrid. Alianza.
- BERGER, K.S. (2004): “Psicología del desarrollo. Infancia y adolescencia”.
Buenos Aires: Médica Panamericana.
- NARBONA, J. (2001) El lenguaje del niño: desarrollo normal, evaluación y
trastornos. Elsevier España.
- TOESCA, Y: “Guía práctica para padres.(1987). El niño de 2 a 10 años. Madrid.
Ed. Aprendizaje Visor.
- SARA H. BROMAN.1994. Atípicos déficits cognitivos en los trastornos del
desarrollo: “El Síndrome de Turner”. Londres. Asociación Erlbaum.

Referencias Web

- www.amazon.com
- www.psicopedagogía.com
- www.webespecial.es
- www.turnersyndrome.org