APUNTES DE PEDIATRÍA II

ATRESIA ESOFÁGICA
• Anomalía congénita más frecuente del esófago • A la palpación del abdomen se siente una masa en forma de
• Más del 90% presenta además una fístula salchicha.
traqueoesofágica. • La invaginación recurrente es más frecuente en casos de
• La forma más común de aTRESia es el tipo III (esófago reducción hidrostática.
Diagnóstico:
superior termina en saco ciego y la FTE se conecta con
esófago distal) • USG abdominal: GOLD STANDARD
• Alta tasa de supervivencia con dx precoz. o Masa tubular en proyecciones longitudinales
Presentación: o Pseudoriñon
• Sialorrea, babeo por la boca y nariz o Tiro al blanco Signo de Dance: silencio auscultatorio
Tratamiento: en cuadrante inferior derecho.
• Tos, cianosis y dificultad respiratoria
• Es de URGENCIA
• La alimentación aumenta los síntomas
• Reducción radiológica, guiada mediante ecografía.
• Los niños que solo tienen FTE (tipo H) pueden presentar
síntomas más tardíos como broncoespasmos y • Los corticoides
neumonías a repetición. disminuyen la
Diagnostico: frecuencia de la
invaginación
• Sospechar en dificultad respiratoria precoz e recurrente.
incapacidad de pasar una sonda NG u OG.
• El polihidramnios materno te orienta a ese diagnostico Signo de
• En Rx: sonda en rollada en saco esofágico y distensión
gástrica.
Tiro al
Tratamiento: Blanco
• Colocar al paciente en decúbito prono.
• De manera temporal se puede poner una sonda de
gastrostomía.
• El Tx definitivo es la ligadura de la FTE y la PROLAPSO RECTAL
anastomosis termino-terminal del esófago. • Exteriorización de la mucosa rectal a través del ano.
• La ERGE es la complicación más frecuente. • La mayoría de los casos son idiopáticos.
Clínica:
*Para determinar la existencia de Polihidrmanios, se • Habitualmente ocurre durante la defecación
utiliza el índice de Líquido amniótico (AFI). • Por lo general no es doloroso
Resultados: Tratamiento:
>8: POLIHIDRMANIOS
• Descartar fibrosis quística y lesión en raíces sacras.
<2: OLIGOHIDRAMNIOS
• Reducirlo manualmente.
INVAGINACIÓN INTESTINAL
• Cuando una porción del intestino se pliega dentro de ESTENOSIS PILÓRICA
un segmento adyacente. • La característica de obstrucción gástrica son vómitos no
• CAUSA MÁS FRECUENTE DE OBSTRUCCIÓN biliosos.
INTESTINAL. • Estenosis pilórica hipertrífca infantil es la CAUSA MÁS COMUN
• La mayoría llevan a infarto intestinal- Perforación- DE VÓMITOS NO BILIOSOS.
Periotonitis-Muerte. • Se asocia con otras malformaciones como: FTE y agenesia del
• Complicaciones: otitis media, gastroenteritis, frenillo del labio inferior.
púrpura de Scholein-Henoch. • Por lo general no está presenta al nacimiento.
• La más frecuente ILEOCÓLICAS. • Causa desconocida
• El asa invaginada se invagina y con ello arrastra su Clínica:
mesenterio dentro del asa invaginante. • Vomito no bilioso (síntoma inicial), progresivo y ocurre justo
• El arrastre del mesenterio comprime los vasos. después de la toma. Quedan hambrientos
Clínica: • Comienza normalmente luego de la tercera semana.
• Niño previamente sano, con dolor cólico paroxístico • Por la pérdida de H+ y Cl- desarrollan Alcalosis Metabólica
intenso a intervalos frecuentes. Hipoclorémica. (5% con ictericia)
• A medida que va avanzando el niño se vuelve Diagnóstico
letárgico. • Palpar la masa pilórica en forma de ACEITUNA.
• Vómitos biliosos. • Se palpa mejor a la derecha del ombligo, junto al
• Heces sangre roja y moco: JALEA DE GROSELLA reborde heático.

Abdullah Salehji Bhana

 • La ecografia confirma el Dx. (S 95%)
- Grosor > 4mm -Longitud pilórica >14 mm
• Hacer dx diferencial con reflujo GE, insuficiencia 1
suprarrenal (no tiene alcalosis metabólica)
Tratamiento:
• Corrección hídrica.
-Dextrosa 5% en SS al 0.45% + 20mEq K+.
• Procedimiento de elección: PILOROMIOTOMÍA.
• Puede haber vómitos luego de la cirugía debido al
edema
• La mayoría inicia alimentaciones luego de 12-24h de
la cirugía.
• Es un tx curativo.

HERNIA INGUINAL
• La persistencia del procesos vaginal representa una
hernia potencial. Pero no todos la desarrollan.
• Ocurre cuando el contenido abdominal entra en la
región inguinal a través de un proceso vaginal
persistente.
• Hay riesgo de una hernia inguinal completa cuando
hay un fracaso total de la obliteración del proceso
vaginal.
• La hernia inguinal directa clásica es aquella donde
hay obliteración del proceso distal, con persistencia
proximal.
• Diferenciarlo del HIDROCELE: solo LÍQUIDO en el
proceso vaginal (NO INTESTINO)
- Se dice que es comunicante cuando muestra
fluctuaciones de tamaño y reducciones.
• No se sabe las razones de la no obliteración del
proceso, pero está relacionado con prematuridad.
• La persistencia es DOS VECES MÁS FRECUENTE EN EL
LADO DERECHO.
Clínica:
• Relieve en región inguinal.
• Puede o no estar presenta al nacimiento
• Historia clásica: hinchazón intermitente en ingle labios
o escroto, con reducciones espontáneas.
• Signos característicos: masa firma y lisa que aumenta
APENDICITIS
de tamaño al aumentar la presion intrabdominal.
• Etiología múltiple. Material fecal condensado, cuerpos
• La complicación más frecuente es la hernia
incarcerada, donde la masa inguinal NO es móvil. extraños, parásitos.
• Bacterias como Salmonella y Shigella pueden estar
• Ecografía para diferencia entre hernia e hidrocele.
relacionadas.
Tratamiento:
• Virus como el de la papera y coxakie.
• Es quirúrgico, ya que no resuelve de manera
Clínica:
espontánea.
• Malestar generalizado, anorexia, dolor abdominal
• Debe realizarse con prontitud por riesgo de
empieza periumbilical, que luego se va a la fosa iliaca
incarceración (principalmente en <1 año)
derecha.
• Otra técnica útil para hernias incarceradas: elevación
• Nauseas y vómitos. La diarrea y síntomas urinarios son
de la parte inferior del torso + bolsa de hielo.
comunes en apendicitis perforada.
• Ruidos HA normales
• La perforación lleva a peritonitis, que puede llevar a
deshidratación y signos de shock.

Abdullah Salehji Bhana

 • En el diagnostico diferencial se debe incluir
gastroenteritis, que es con la que + se confunde. Ruidos • Los adultos y adolescente afectados pueden cumplir
HA aumentados.
• El DIAGNOSTICO EL CLÍNICO.
• ANTIBIÓTICOS: en las no perforadas, un agente de
amplio espectro es válido (cefoxtima). En casos de Patogenia:
apendicitis perforada se usa la triple
(Ampi+Genta+Clinda)
Complicaciones: Infección de la herida y abcesos
intraabdominales, ileo postOperatorio.
Signo de Rovsing: dolor a la palpación
profunda la fosa iliaca izquierda.
Signo del Psoas: Paciente en decúbito
supino y se extiende en dirección a la
espalda el muslo derecho.
Signo del obturador: flexionar la cadera y
rotar la extremidad inferior internamente.
Signo de Blumberg: Dolor a la palpación del
abdomen. REBOTE
HERNIAS DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITAS
• HERNIA DE BOCHDALEK: es izquierda y posterior.
BackLeft.
Clínica:
• Cianosis, depresión respiratoria, desplazamiento
del latido cardiaco a la derecha, cavidad
abdominal excavada (ya que el contenido se va al
tórax)
• Lo que limita la vida de estos pacientes es la
HIPOPLASIA PULMONAR.
Radiografía:
• Asas intestinales o imágenes circulares aéreas en el
tórax. Se puede dx por ecografía prenatal.
• HERNIA DE MORGAGNI: es anteromedial. Es más
frecuente del lado derecho.
• La mayoría de los niños son asintomáticos.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
• Antes era llamado el síndrome linfático mucocutáneo
y poliarteritis nudosa infantil.
• Causa común de cardiopatía adquirida.
Etiología:
• Causa desconocida, pero se cree que es una causa
infecciosa.
• Es infrecuente en menores de 3 meses, posiblemente
por anticuerpos maternos.
Epidemiología:
• Muy común en asiáticos.
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• El 80% de los casos es en <5 años.
con los criterios del shock tóxico.
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• Vasculitis en todos los vasos, pero predilección a los
de calibre MEDIO.
• Hay edema de células endoteliales e infiltrado de
células inflamatorias (IgA)
• Se pierde la intregridad del vaso y se debilita, produciendo
aneurismas o trombos.
Clínica:
• Fiebre alta (40°C o más) que no responde a antibióticos.
• Si no se trata puede durar hasta 2 semanas.
• Fiebre prolongada es un factor pronóstico de enfermedad
arterial coronaria.
• Manifestaciones características:
1. Inyección conjuntiva bilateral
2. Eritema de mucosa faríngeo y oral (lengua
aframbuesada, labios secos)
3. Edema y eritema de manos y pies
4. Exantema polimorfo (maculopapular, multiforme,
escarlatiniforme)
5. Adenopatías cervicales, inguinales (>1.5 cm, unilateral)
• IRRITABILIDAD EXTREMA
• Puede aparecer artritis en algunos casos.
• AUTOLIMITADA
• La afectación cardiaca es la manifestación más importante.
Se produce una MIOCARDITIS.
• Se manifiesta como taquicardia, desproporcionada con la
fiebre.
• La pericarditis con derrame es común en la fase aguda.
• Los aneurismas coronarios se presentan en 25% de los
pacientes no tratados. Los aneurismas gigantes son aquellos
que miden más de 8 cm.
• Fase febril aguda: 1-2 semanas, síntomas comunes, la
manifestación cardiaca predominante es la miocarditis.
• Fase subaguda: persisten algunos síntomas, pero ya han
desaparecido otros. Hay trombocitosis y mayor riesgo de
muerte en aquellos con aneurismas.
• Fase de convalecencia: desde que han desaparecido todos
los síntomas hasta que las VES y la PCR se normaliza. 6-8
semanas luego del inicio de los síntomas.
Diagnóstico:
• CLÍNICO. Presencia de fiebre + 4 de los 5 síntomas ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
característicos.
• En caso de kawasaki atípica o incompleta, el paciente tienederrame articular
fiebre pero menos de los 4 síntomas.
• Diferencial: escarlatina, síndrome de shock tóxico, adenovirus.
• El sarampión se puede diferencia porque la
conjuntivitis es EXUDATIVA, leucopenia y VES y PCR
normales.
• Pruebas complementarias: aumento del VES y PCR.
Plaquetas normales la primera semana, luego
aumenta rápidamente.
• La ecocardiografía bidimensional, es la prueba más
útil para predecir las alteraciones coronarias.
Tratamiento:
• Se trata con Ig IV + aspirina. 85-90% de los pacientes
mejoran los síntomas.
• La PCR se normaliza antes que la VES.
• A los pacientes que no responden bien al tratamiento Trasudado: bajo contenido de proteínas, es un
se les debe repetir la dosis de Ig.
• En la fase de convalecencia la dosis de aspirina es
para efecto antitrombótico. En la fase aguda (80-
100 mg/kg) es una dosis antiinflamatoria.
• Pacientes tratados con Ig IV (2g/kg) se les debe
retrasar 11 meses la vacuna MMR y varicela,
porque los anticuerpos de la IG pueden interferir
con la respuesta inmune frente a las vacunas.
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• Sinovitis con tumefacción de tejidos blandos y
Etiología:
• Causa desconocida. Se han propuesto una causa
inmune junto a un desencadenante externo, como el
ambiente.
Patogenia:
• Hiperplasia con hiperemia y edema en tejidos subsinovialres.
Infiltración de mononucleares y células plasmáticas.
• Paño Sinovial: exudado inflamatorio sobre el recubrimiento
sinovial, presente en la enfermedad avanzada.
El Líquido de un edema puede ser:
Exudado: alta concentración de proteínas y células
sanguíneas, que se debe a un aumento de
permeabilidad en los vasos lesionados.
ultrafiltrado del plasma. Se debe a un desequilibrio
Clínica:
•osmótico
Rigidez, entumecimiento matutino, fatigabilidad, dolor articular,
que se encuentran caliente.
• Uveitis: complicación extrarticular más importante
• Hay tres tipos:
• OLIGOARTICULAR:
o Afecta principalmente a extremidades inferiores como
rodilla y tobillos.
o Afecta 4 o menos articulaciones
• POLIARTICULAR:
o Articulaciones superiores e inferiores.
o Más de 5 articulaciones.
o La presencia de nódulos en superficie extensora del cuello
se asocia con gravedad.
o La Micrognatia refleja enfermedad crónica.
• SISTÉMICA
o Artritis y afección visceral (HEmegalia, linfoadenopatias,
derrame pericárdico)
o Hay FIEBRE. Cada episodio se acompaña de exantema
eritematoso color salmón.
o Fenómeno de Koebner: Hipersensibilidad cutánea al
traumatismo superficial es indicativo (pero no dx) de
enfermedad sistémica.
Diagnóstico:
• Es clínico.
o Edad de comienzo < 16 años
o Artritis objetiva (limitación de movimiento, dolor y aumento
de temperatura)
o Duración >6 semanas
o Exclusión de otras causas.
• Diferencial: LES, sarcoidosis, dermatomiositis...
• Pruebas Complementarias: aumento de leuco y plaquetas,
diminución de Hb.
• En caso de VES alta, neutropenia y plaquetopenia, se debe
considerar una LEUCEMIA.
• La presencia de ANA se asocia con más riesgo de Uveítis
Crónica
Tratamiento:
• Metrotexate (10-15mg/m2/semana) es el tratamiento de o En 450-60% de los pacientes.
elección. No se puede usar en afección sistémica.
• Tocilizumab: bloquea IL-6. Se utiliza en casos de Artritis
Sistémica.
• Etanercept: bloquea TNF.
FIEBRE REUMÁTICA
• Enfermedad adquirida común en Pedia.
Etiología:
• Relacionada con infección de la vía respiratoria por
Estrepto del Grupo A (EGA)
• El tratamiento que elimina el EGA previene la
aparición de la enfermedad.
Epidemiología:
• Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida.
• Relacionada a la pobreza y hacinamiento.
• Descenso drástico en la incidencia.
Etiopatogenia:
• Hay dos teorías: la citotóxica y la inmune.
• Teoría citotóxica: una toxina del EGA produce
todas las manifestaciones (estrepotolisina O)
• Teoría inmunológica: algunos componentes de los
EGA y tejidos de mamíferos, comparten antígenos.
Esto desencadenaría la respuesta autoinmune.
Clínica y Diagnóstico:
• El diagnóstico es CLÍNICO. CRITERIOS DE JONES.
• Diagnostico:
o 2 criterios mayores
o 1 mayor + 2 menores + antecedente de
infección por EGA
o Corea de Sydenham (Puede ser la única
manifestación. Si se presenta, da el diagnóstico)
Tratamiento:
• POLIARTRITIS MIGRATORIA:
o Se presenta en 75% de los pacientes. Afecta
principalmente grandes articulaciones. DUELE.
o Responde bien a los salicilitaos
o No deformante.
o Liquido sinovial con predominio de neutrófilos,
glucosa normal y proteínas en torno a 4g/dL.
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• CARDITIS:
o Da como resultado una cardiopatía reumática y
estas son las manifestaciones más graves.
o Inflamación del endo, mio y pericardio.
o Se manifiesta como taquicardia y soplas.
o La endocarditis que se presenta como uno o varios
soplos es una manifestación universal de la carditis
reumática. MITRAL, la más afectada.
o La insuficiencia valvular es característica en el periodo
agudo y convalecencia. Mientras que la estenos aparece
muchos años después.
o Insuficiencia Mitral: soplo holosistólico de alta
frecuencia que se irradia a la axila.
• COREA:
o 10-15% de los pacientes. Aislado y sutil.
o Se presenta como: labilidad emocional, incoordinación, bajo
rendimiento y gestos faciales.
o Se puede poner de manifiesto demostrando la presión del
ordeñador (contracciones irregulares de los músculos de la
manos al apretar los dedos del examinador.
• ERITEMA MARGINADO
o <3% de los paciente
o Lesiones maculares, eritematosas, con centros pálidos.
o Nunca en la cara.
• NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
o <1% de los pacientes.
o 1 cm de diámetro, en superficie extensora.
• La Fiebre Reumática típicamente se presenta tras 2-4 semanas
luego de infección aguda por EGA. Ya para esa fecha, la
mayoría de los cultivos están neg.
• 1/3 de los pacientes no tiene antecedentes de faringitis.
• Si se mide un anticuerpo (antiestreptolisina O [ASTO]) del EGA
solo un 80-85% de los pacientes darían positivo.
• En cambio si de miden 3 anticuerpos (ASTO, Anti-ADNasa B y
antihialuronidasa) se detectarían un 95-100% de los pacientes.
• Reposo en cama
• Antibióticos:
o Independiente del resultado de cultivo
o PEN o Eritromicina 10 días V.O.
o Otra opción: una inyección I.M de Penicilina
benzatínica.
• Antiinflamatorios:
o No se usan si la manifestación solo es una artralgia o
artritis atípica, ya que interferiría con el desarrollo
de la poliartritis migratoria. Se le da acetaminofén
para fiebre y dolor.
o Aspirina:
*100 mg/kg/día QID, por 3-5 días.
*75 mg/kg/día QID, por 4 semanas.
*Pacientes con carditis deben recibir corticoides.
o Prednisona:
*2 mg/kg/día QID por 2-3 semanas, luego usa
5 mg/24 horas cada 2-3 días.
• Para la Corea: FENOBARBITAL
Complicaciones:
• La artritis y la corea resulven sin secuelas.
• Las secuelas quedan en el CORAZÓN.
• Mas riesgo de endocarditis. Se les da profilaxis, en caso
que se evidencie la lesión valvular.
Pronóstico:
• 70% de los pacientes con carditis se recupera sin
cardiopatía residual.
Prevención:
• Prevención primaria: antibiótico antes de los 9 días
de inicio de los síntoma de la faringe.
• Secundaria: prevenir faringitis por EGA. El de
elección es:
o Inyección IM de PEN G Benzatínica (1,2
millones de UI) cada 4 semanas.
o En pacientes cumplidores, se puede usar
profilaxis vía oral con PEN V (250 mg, BID). En
alérgicos se usaría Eritromicina (250 mg, BID)
Criterios para tratar fiebre:
Medidas terapéuticas
FIEBRE EN PEDIATRÍA
• Aumento de la temperatura por arriba de valores
normales (35° C - 37° C)
o Febrícula o estado subfebril : <38° C
o Fiebre Moderada: entre 38 y 39° C
o 5Fiebre alta: entre 39 y 40° C
o Hiperpirexia: > 40° C axilar
• El centro regulador está en hipotálamo anterior.
• Los pirógenos endógenos como (IL-1, IL-&..), favorecen
la producción de PGE2 (termorregulador lipídico) que
llega al hipotálamo y fija una nueva temperatura en el
termostato. Esto produce que se activen mecanismos
para mantener el calor (piloerección, vasocontricción...)
• Los pirógenos exógenos estimulan a macrófagos y otras
células a producir pirógenos endógenos.
• La intensidad de la fiebre no se relaciona con la
gravedad. La DURACIÓN, si.
• El lugar de elección para medir la temperatura es la
axila. 5 minutos en lactantes y 3 en mayores.
• La temperatura rectal es la más exacta. Supera en 0.5-
0.8°C a la axilar.
• La termometría cutánea es útil en RNPrT.
• Temperatura diferencial: diferencia entre la central
(axila) y la periférica (dedos). Lo normal es hasta 0.8°
C. Se considera estrés térmico cuando es >1° C.
• Temperatura >41° C se asocia a colapso vascular y
daño neurológico.
o 40° C en niños o 39.5° C en <3 meses.
o <7 años con historia de convulsiones.
o Ante una infección, tratar fiebre de 38°.
• A temperatura ambiente, poca ropa
• Baños templado por fiebre cerca de 40° C.
• El paracetamol es el antitérmico de elección, actúa en el
centro termorregulador. Su dosis tóxica es
>100mg/kg/día.
• La aspirina actúa de manera generalizada. Solo baja la
temperatura cuando esta aumentada. Los inconvenientes
que tiene son: antiagregante, no se usa en pacientes con
atopia, riesgo de gastritis.
• Dosis:
o Paracetamol: 10-15 mg/kg/dosis
o Ibuprofeno: 5-7 mg/kg/dosis
o AAS: 10-15 mg/kg/dosis. (max: 80mg/kg)
• Para evaluar la fiebre se usan escalas como la de Yale o
McCarthy. No son útiles en <3 meses, ni en niños con bacteremia.
• Criterios de Rochester, se utilizan para descartar enfermedad
bacteriana potencialmente grave.

FALLA CARDIACA
• El corazón es incapaz de mantener un gasto cardiaco
adecuado. Daño que altera la habilidad del ventrículo
para llenarse o expulsar la sangre.
GC= FC x VS (Precarga + contract. + Postcarga)

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Principales causas según la edad:
o Feto: anemia (Rh), arritmias
o RN y lactante: cardiopatía congénitas
(Cortocircuido Der - Izq)
o Escolar: lesión obstructiva izquierda (aumento de
postcarga)
o Adolescentes: arritmia, cardiopatía adquirida.
Causas no cardiacas:
o Aumento de precarga: IR
o Aumento de Postcarga: HTA
o Aumento de la demanda: sepsis
o Aumento en transporte de O2: anemia
CLASIFICACIÓN DE ROSS: modificada de la NYHA.
Clínica:
• Taquipnea, disnea, sudoración, irritabilidad
• Llanto débil, cardiomegalia, aleteo nasal.
• En niños el indice cardio torácico se considera
aumentado cuando es >6.
Tratamiento:
• Diuréticos: para la disminución de la precarga
o Furosemida: 1-2mg/kg
o Espironolactona: 2-3mg/kg/24h
• Inhibidores de postcarga
o Captopril: 0.3-6 mg/kg/día. Estómago vacío
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SÍNDROME NEFRÓTICO
• Se caracteriza por la presencia de:
o Proteinuria masiva (40 mg/m2/h)
o Hipercolesterolemia (>200 mg/dL)
o Hipoalbuminemia (<2.5 mg/dL)
o Edema
• Glomerulopatía más frecuente en niños. Pico entre
2-3 años.
6
• 6 veces más frecuente en asiáticos
RELACIÓN PROTEÍNA/CREATININA
<2 años: <0.5
>2 años: <0.2
Proteinuria severa: >2 (rango nefrótico)
• Puede ser: idiopáticas, secundario o congénitas.
Causas idiopáticas:
• La enfermedad de cambios mínimos es la causa más
frecuente de síndrome nefrótico en Pedia.
o En ME hay fusión de los pedicelos.
o 95% responde a esteroides
• En adultos la causa más frecuente es glomerulonefritis
membranosa.
• La GE segmentaria focal es la segunda causa.
o Hay depósitos de IgM, C3, C1q y C4.
o 80% no responde a esteroides y muchos progresas
a IR crónica Terminal.
• La proliferación Mesangial difusa es igual a la de
cambios mínimos. Evolución similar.
o Depósitos de IgM y C3.
• GN membranoproliferativa.
o Doble contorno en la pared capilar
o Hipocomplementemia (C3)
• GN membranosa
o El 95% de los casos se presenta en adultos.
• GN endocapilar (de semilunas)
o Rápidamente progresa a IRCT.
o Es la más temible. Indica malignidad.
Causas Secundarias:
• Infecciones, enfermedad sistémicas.
• Neoplasias, medicamentos
Etiología:
• Se desconoce de manera exacta.
• Hay alteración de la carga eléctrica de la membrana
basal glomerular.
• Hay aumento de la permeabilidad.
• Se pierde ATIII por lo que hay hipercoagulabilidad.
• Se pierden factores de coagulación, lo cual favorece
trombosis y alteración del sistema.
Clínica:
• Edema: es el más evidente. Motivo de consulta
• Hay un aumento en la síntesis de lipoproteínas. Esto por
dos motivos:
o Por la pérdida de albumina, se estimula la síntesis
generalizada por el hígado.
o Se pierde Lipoprotein Lipasa, por lo que disminuye el
catabolismo lipídico.
 • Hematuria e HT en 20% de los pacientes.
• La IgM esta aumentada y la IgG disminuida.
Complicaciones:
• Infecciones
• Peritonitis Primaria: complicación más frecuente.
• Trombosis de vena renal es el evento trombótico más frecuente.
Tratamiento:
• La dieta debe ser normal en cuanto a proteínas.
• Líquidos: 30-60 cc/kg/día
• La albúmina siempre se pone acompañada de dirurético.
Indicada en edema escrotal o vulvar
• Prednisona: 60 mg/m2/día por 6 semanas.
• Ciclofosfamida: en casos de recaídas frecuentes.
Definiciones:
• Remisión: desaparición de edema y proteinuria.
• Corticosensible: No proteinuria. No síntomas.
• Recaídas frecuentes: >2 en 6 meses.
• Biopsia: bajo complemento, antecedentes familiar.

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SÍNDROME NEFRÍTICO
• Se manifiesta como:
o Edema
o Hematuria
o HT arterial
o Oliguria
• La GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA,
es la más relacionada con síndrome nefrítico.
• Hay antecedente de enfermedad cutánea o faríngea.
En Panamá, la mayoría de las veces hay
manifestación cutánea.
• Causa más común de síndrome nefrítico en pedia.
• Latencia de 1-2 semanas en infección faríngea y en
casos de enfermedad cutánea es de 4-6 semanas.
INFECCIONES DE VÍAS URINARIAS
• Es más común en niños (2,8:1)
• Se refiere a la colonización, invasión y multiplicación
en las vías urinarias de patógenos.
• Sospecharla en casos de fiebre no explicada en
pacientes de 2 meses a 2 años.
• Para el diagnóstico es necesario el CULTIVO.
• Tratamiento debe durar 7-14 días.
• En niños de 2 meses a 2 años los síntomas son poco
comunes: anorexia, diarrea, vómitos, fiebre.
Etiología:
• E. coli es el agente MÁS COMÚN (80-90%)
• PROTEUS, es el segundo lugar
IVU COMPLICADA:
• Fiebre > 39 °C
• Clínicamente tóxico
• Vómitos persistentes
• Deshidratación severa o moderada
• Falta de atención de los cuidadores
Tratamiento:
• Ampi + Genta
• Cefotax
• En casos leves se puede usar: TMP/SMX o
nitrofurantoínas, ambas por VO.
• Bioterpeúticos: Jugo de arándano agrio
(Cranberries). Su beneficio se ve más en mujeres
adultas.
• ENTEROBIUS VERMICULARIS: parásito más común en
pedia.
NEUROFIBROMATOSIS
• También conocida como enfermedad de Von
Recklinghausen. AUTOSÓMICO DOMINANTE
• De aparición progresiva: las complicaciones se
pueden retrasar varias décadas.
• Se debe a una alteración en la migración y
diferenciación de la cresta neural.
• Clínica:
• Existen dos tipos. La NF-1 es la más frecuente y si
diagnostica cuando presenta 2 signos de:
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1. Seis o más máculas café con leche de diámetro
> 5 mm en prepúberes y >15 mm en
pospuberales. Presentes en casi 100% de los
pacientes. Se encuentran al nacimiento, pero
aumentar de tamaño, número y pigmentación.
Predilección por tronco y extremidades. NO EN
LA CARA.
2. Pecas axilares o inguinales hiperpigmentadas de
2-3 mm.
3. Dos o más nódulos de Lisch en el Iris. Son hamartomas
(masas benignas) en el iris. Su frecuencia aumenta con la
edad. No en NF-2.
4. Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. Los
neurofibromas son lesiones pequeñas, elásticas y con ligera
decoloración purpúrea de la piel. Los plexiformes son por
engrosamiento de los troncos nerviosos, ubicados más en
región orbitaria o temporal.
5. Lesión ósea característica. Puede ser displasia del
esfenoides, adelgazamiento de la cortical o ESCOLIOSIS
(manifestación ortopédica más frecuente en NF-1)
6. Gliomas ópticos. En 15% de los pacientes. Relativamente
benignos. Se hace prueba de estimulación luminosa
alternante, que al iluminar la pupila afectada, esta se
dilata en vez de contraerse, mientras que cuando iluminas el
otro ojo, ambas pupilas se contraen.
7. Un familiar de primer grado diagnosticado previamente con
NF-1.
• Pueden tener complicaciones Neurológicas, manifestadas cono
Imágenes Brillantes Inespecíficas.
• Las alteraciones cognitivas son frecuentes (40%), así como
crisis parciales complejas y tónico-clónicas.
• La NF-2, representa el 10% de los casos y se diagnostica
cuando hay 1 de los 2 siguientes:
1. Masas bilaterales en el octavo par craneal,
compatible con neurinomas acústicos.
2. Padre, hijo o hermano con NF-2 + masa unilateral en
el octavo par craneal.
• Los neurinomas acústicos bilaterales son los hallazgos más
típicos de la NF-2.
Tratamiento:
• No existe tratamiento específico.
• Se recomienda exploración oftalmológica completa hasta los
10 años.
• La mitad de los casos se debe a mutaciones nuevas.
NEUROFIBROMA
 monoterapia. Se puede tener como medicamento de
rescate.
• Los CORTICOIDES
9 INHALADOS son la piedra
angular del tratamiento. (controladores)
NODULO • Un tratamiento se debe mantener por lo menos 3
DE meses, si no funciona para ese tiempo entonces se
LISCH consideran los cambios.
• Si el paciente se mantiene estable, lo primero que
se hace es disminuir la dosis de corticoide; pero eso
es lo último que se quita del tratamiento.
ASMA
• Enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas
con obstrucción episódica, reversible.
• Inflamación crónica + obstrucción reversible
• Hay hiperreactividad bronquial
Etiología
• No hay causa específica. Combinación de
exposiciones ambientales y vulnerabilidades
biológicas y genéticas.
• Una vez que el asma aparece, la exposición
continua lo empeora, induciendo persistencia de la
enfermedad.
• Antecedentes de atopia como factor de riesgo.
Epidemiología:
• Causa común de visitas a urgencia y ausentismo
escolar.
• La prevalencia continúa en aumento.
• El 80% inicia los síntomas antes de los 6 años.
Tipos de asma infantil:
• Sibilancias recidivantes: desencadenadas
principalmente por infecciones.
• Asma Crónica: asociada a alergia.
Patogenia:
• Hiperreactividad bronquial con aumento del moco y
broncoconstriccón.
• Infiltrado con EOSINOFILOS principalmente.
Clínica:
• Tos, disnea y sibilancias.
• En niños menores pueden referir dolor torácico.
• Síntomas empeoran en la noche.
• Exacerbaciones: sibilancia espiratoria y fase
espiratoria prolongada.
Diagnóstico Diferencial:
• Tos crónica e intermitente: rinosinusitis y RGE.
Laboratorio:
• La espirometría es útil para medir de manera
objetiva la limitación al flujo. Relación FEV1/CVF <
0.8 indica una obstrucción importante.
• Se le puede hacer la prueba del broncodilatador,
donde se le ponen 4 inhalaciones de salbutamol.
Debe haber una mejoría de FEV1 del 12% o 200
ml.
Tratamiento:
• El tratamiento va depender de la clínica del
paciente. NUNCA usar un agonista B2 como

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APENDICITIS FLEGMONOSA: se refiere a la fase
supurativa de la apendicitis.
• FASES:
o Edematosa: Congestión venosa e hiperemia.
o Flegmatosa: Exudado fibrinopurulento con
proliferación bacteriana.
o Necrótica: Compromiso arterial, venoso y linfático.
o Perforada: se rompe la pared apendicular y se
libera el material purulento a la cavidad
abdominal, llevando a peritonitis.
SÍNDROME TORÁCICO
• Cuadro similar a la neumonía, causado por
vasooclusión o infección, en px con Hg SS.
• Forma común de un daño pulmonar agudo.
• Definido por infiltrado nuevo que afecta por lo
menos un segmento pulmonar completo.
• Se presenta como: Fiebre, tos, disnea, taquipnea,
dolor en el pecho, espalda o abdominal.
• Como hay hipoxemia, por la insuficiencia
respiratoria se favorece el número de células
falciformes.
• Se trata con oxígeno y antibióticos en caso de que
la sintomatología avanze. Dar hidroxiurea.
SIGNOS DE HIPERINSUFLACIÓN PULMONAR:
• Costillas horizontales
• Aumento del diámetro anteroposterior del tórax,
Hipersonoridad
• Apagamiento de los ruidos cardíacos
• Aplanamiento de los hemidiafragmas (Normalmente • En la mitad de los casos existe el antecedente de infección.
a nivel del 6 EIC)
CRISIS ASMÁTICA
• Para su tratamiento se dan Nebulizaciones con
Salbutamol. 0.15mg/kg en 3 cc de SSN, cada 20
minutos por 3 dosis.
• Si usa inhalador de dosis medida, son 4-8 puffs
cada 20 minutos por 3 dosis.
• Ipatropio: 0.25-0.5 mg cada 20 minutos por 3 dosis. Laboratorio:
Ejemplo de cómo indicar inhalaciones:
1. Salbutamol 0.3 cc + Bromuro de Ipatropio 0.5 cc
+ 2 cc de SSN.
2. Salbutamol 0.4 cc + Bromuro de Ipatropio 0.5 cc
+ 2 cc de SSN
LESIÓN AXONAL DIFUSA: causa más común de estado
vegetativo luego de un trauma craneocefálico. Se
caracteriza por MICROHEMORRAGIAS, que se ven
como petequias en la sustancia blanca.
DIETA ASTRINGENTE: produce sequedad y
estreñimiento. Está indicada en caso de diarrea de
cualquier origen, se caracteriza por la supresión de la
fibra alimentaria, la leche y la disminución de los
aportes de grasa.
Abdullah Salehji Bhana
FIEBRE SIN FOCO:
• Comiendo agudo
• Al menos 1 semana
10 en < 36 meses.
• Es frecuente
• En 40-60% de lacatntes < 3 meses se identifica un
virus como causante de la fiebre.
• Si está en estado grave (tóxico) hacer todos los labs: BHC,
urocultivo, hemocultivo, punción lumbar
• Si el LCR sale normal dar ceftriaxona 50 mg/kg cada 24
horas. Si sale anormal 80 mg/kg.
• Añadido a ampicilina (50 mg/kg cada 6 horas) para cubrir
Listeria y Enterococos.
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO
• Documentada por un médico, que ha durado 3 semanas de
manera ambulatoria o 1 semana en evaluación
intrahospitalaria.
• Las principales causas son infecciones y patología reumática.
*Fiebre: ACETAMINOFEN (10-15 mg/kg/ dosis cada
4-6 horas)
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
• Causa más frecuente de trombocitopenia aguda en los
niños.
Etiología:
• 1-4 semanas después de una infección viral, un bajo
porcentaje de niños desarrolla AutoAnticuerpos contra la
superficie plaquetaria.
• Las plaquetas con este anticuerpo son reconocidos por
macrófagos esplénicos y destruidos.
Clínica:
• Aparición brusca de petequias generalizas y púrpuras en
niño de 1 a 4 años previamente sano.
• El día anterior estaba bien y repentinamente aparece todo.
• Pueden presentar hemorragia gingivales y de las mucosas.
• Algunos pueden cursar asintomáticos.
• El hallazgo de hepatoesplenomegalia o adenopatías,
sugiere diagnósticos como LEUCEMIA.
• Plaquetopenia, con tamaño normal o aumentado.
Tratamiento:
• El tratamiento no modifica la evolución clínica de la PTI.
• Educar y asesorar al paciente, comentar sobre la
naturaleza benigna de la PTI
• Se puede dar IgIV (1g/kg) durante 1 o 2 días, lo cual eleva
rápidamente el número de plaquetas.
Cronicidad:
• Un 20% de los pacientes sufren de una trombocitopenia que
persiste más de 6 meses. Es considerada CRÓNICA.
• Buscar otras causas como: LES, VIH, Von Willebrand
• La ESPLENECTOMÍA induce remisión completa de la
enfermedad en casi 88% de los casos. Ya que es el
principal sitito de síntesis de anticuerpos y destrucción de las
plaquetas.
CETOACIDOSIS DIABÉTICA
• Complicación agua de la diabetes, consecuencia
de un déficit absoluto de insulina.
• Puede ser el debut de un paciente diabético.
Fisiopatología:
• Hay déficit de insulina que lleva a un aumento de
hormonas contrareguladoras (glucagón, cortisol,
catecolaminas y hormona de crecimiento), esto
aumenta la producción de glucosa y disminuye su
utilización.
• Lleva a hiperglicemia e hiperosmolaridad y un
incremento de la lipólisis, aumentando los cuerpos
cetónicos (el que más aumenta y el primero en
elevarse es el BetaHidroxiButirato) que produce
una ACIDOSIS METABÓLICA.
• Lleva a diuresis osmótica que lleva perdida de
agua y electrolitos.
Clínica:
• Poliuria, polidpsia, polifagia y pérdida de pes.
• Vómitos y dolor abdominal *Cheyne Stokes: periodos de profundidad creciente intercalados
• Hiperventilación (respiración acidótica o de con apnea. En Falla cardiaca, stroke, hipoxia, uremia.
Kussmaul. *Biots: periodos de apnea intercalado con respiraciones
irregulares. En lesiones del SNC.
• Deshidratación y debilidad.
Diagnóstico:
EDAD CORREGIDA:
• Hiperglicemia (> 200 mg/dL)
Edad en semanas - (40 - semana a la que nació)
• Acidosis Metabolica (pH < 7.30 y/o HCO3 < 15 *La edad se corrije hasta los 2 años
mEq/L)
• Cetonuria (principalmente BetaHidroxiButirato).
*Las tiras de cetonuria no miden los niveles del BACTERIAS FASTIDIOSAS:
BOHB, solo miden acetoacetato y acetato. Son aquellas bacterias difíciles de observar por microscopio, de
• Anion GAP >10 cultivar o aislar. Ejemplos:
Tratamiento - Haemphiluz Influenzae
• Hidratar - Neisseria Gonorrhoeae
• Electrolitos - Neisseria Meningitidis
• Insulina
ENZIMAS HEPÁTICAS:
Anion GAP: 12 +/- 2 • ALT, AST, Fosfatasa alcalina (En todos los tejidos, + en hueso).
Na - (Cl + HCO3) • La ALT es más específica, ya que la AST está también en
Sodio Corregido: Na actual + [(glicemia -100) x cerebro, eritrocitos, corazón, riñones...
0.016] • Una elevación de 5 a 10 veces mayor a los valores normales,
Osmolaridad: 275-295 indican un daño agudo. (Punto de Cohorte)
2(Na) + Gluc/18 + BUN/2.8
Osmolaridad Efectiva: 2(Na) + K + Gluc/18

La otra complicación aguda de la diabetes es el

ESTADO HIPERGLICÉMICO HIPEROSMOLAR, donde
hay alteración del estado de conciencia.
Los criterios diagnósticos son:
pH > 7.3
HCO3 > 18
Osmolaridad >320

SIGNO DE KUSSMAUL: ingurgitación yugular

durante la inspiración que se que ve en paciente
con pericarditis constrictiva. AST >ALT (2:1 3:1), AST > 300: ALCOHOL
ALT > AST: HÍGADO GRASO
ALT > AST (1000x): hepatitis, isquemia, autoinmune.

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12
 • La prueba de estimulación con 250 ug de ACTH es el GOLD
SECUESTRO ESPLÉNICO: STANDARD para diagnóstico de ISR primaria.
• Condición que se presenta en pacientes con SS. • La prueba hace el diagnóstico cuando luego de 30- 60
• Más frecuente en niños > 5 años. minutos el cortisol es <18ug/dL.
• Los eritrocitos falciformes producen vasooclusión Tratamiento:
esplénica, produciendo Esplenomegalia y • Los pacientes con enfermedad de Addison requieren
disminución de la sangre en la circulación general, reposición de mineralo y glucocorticoides.
por lo que disminuye la Hg. • Se les da corticoides (cortisona, hidrocortisona o prednisona)
• Si la crisis es grave, el paciente puede terminar en 2-3 dosis diarias. La mayor parte se da en la mañana y el
shock. resto al final de la tarde (simula ritmo circadiano)
Clínica: • También es posible la administración única nocturna de
• Palidez, hiperventilación, esplenomegalia, dexametasona.
debilidad, dolor, cansancio. • Para el déficit de mineraocorticoides se administra
Tratamiento: fludrocortsiona.
• Hidratar
• Analgésicos: Acetaminofén Este mecanismo
solamente regula la
SIGNO DE KEHR: Dolor abdominal irradiado a secreción de
hombro izquierdo. Rotura de bazo, cálculo renal, Glucocorticoides
embarazo ectópico. (cortisol). Porque la
secreción de
INSUFICIENCIA SUPRARENAL mineralocorticoides
• Puede ser causada por: (alodsterona) es
• Enfermedad a nivel suprarenal que destruye la regulada por el
corteza (ADDISON) sistema RAA, que es
• Enfermedad Hipotalámica o Hipofisiaria que activado por
ocasiona un déficit de ACTH p CRH. hipovolemia. Por eso
Etiología: en ISR secundaria
• La causa más común es la adrenalitis autoinmune (daño en Hipofisis-
(70% de los casos). Tienen anticuerpos anti 21- Hipotámo) no hay que
hidroxilasa. reponer los
• Pacientes con SIDA puede existir Insuficiencia mineralocorticoides.
Suprarenal por CMV, Mycobacterium Avium.
Clínica:
• Astenia, debilidad, hipoglicemia, pérdida de peso,
molestias GI, hipotensión.
• Se produce también un hipoaldosteronismo
llevando a pérdida de sodio e hiperkalemia.
• La falta de cortisol produce aumente
compensatorio de la ACTH, llevando a
hiperpigmenación mucocutánea característica
(alrededor de labios, áreas de pliegue, codo)
• Calcificaciones de cartílagos articulares y del
pabellón auricular.
Laboratorio:
• Dismunción de sodio, cloro y bicarbonato (efectos
de la ALDOSTERONA)
• Elevación del potasio.
• Hipoglicemia
• Dato: la presencia de hiperpotasemia y acidosis
metabólica te indican una causa PRIMARIA
(afección de la misma glándula).
Diagnóstico:
• Cortisol y aldosterona disminuidos en sangre y
orina.
• ACTH elevado en causas primarias.

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 mañana siguiente en ayunas. Valor < 1.8 ug/dL
SÍNDROME DE CUSHING hace la prueba positiva.
• Conjunto de síntomas debido a un exceso de • El fundamento
13 de esta prueba es que la dexa inhibe a la
producción de GC (Cushing endógeno) o por ACTH por lo que debería disminuir los niveles de cortisol, sin
adiminstración mantenida de GC (exógeno). embargo el fundamento de la prueba es que los pacientes con
Etiología: Cushing han perdido la capacidad de frenación de cortisol
• La causa más frecuente es la administración tras la administración de una dosis baja de un glucocorticoide.
iatrogénica de GC. Tratamiento:
• Fenotipo Cushing: cara de luna llena, Obesidad • Si son neoplasias suprarenales, el tratamiento de elección es
troncular, estrías equimosis). quirúrgico. Se puede utilizar el Mitotano, que inhibe la síntesis
• El síndrome de Cushing endógeno incluye 3 de cortisol.
trastornos: • Si es un tumor Hipofisiario el tratamiento también es la
o Enfermedad de Cushing: extirpación quirúrgica.
-65-70% de los casos en ADULTOS.
-Causado por un tumor hipofisiario
(+microadenoma) que produce grandes
cantidades de ACTH.
o Síndrome de Cushing ectópico:
-Producción de ACTH o CRH a partir de
tumores extrahipofisiarios.
-La causa más frecuente son los carcinomas
bronquiales de célula pequeña.
o Síndrome de Cushing Suprarenal:
-Causado por tumor suprarenal (+ adenoma,
luego carcinoma) y se caracteriza por niveles
de ACRH suprimidos.
-Es la causa más frecuente de Cushing en la
infancia. Y dentro de esto los CARCINOMAS
son los más frecuentes
Clínica:
• Ganancia de peso, irregularidad menstrual,
hipertensión.
• Obesidad, plétora facial, facie de luna llena,
hematomas, estrías, edema de MI.
• Osteoporosis.
• El SC debido a liberación ectópica de ACTH no
suele presentar las manifestaciones típicas, sino que
presenta manifestaciones metabólicas por exceso
de GC (hiperglicemia, hipokalemia, alcalosis
metabólica)
Laboratorio:
• Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de
cortisol.
• En el Cushing iatrogénico, los valores estarán
disminuidos.
• Leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia.
• Hiperglicemia o diabetes franca.
Diagnóstico:
• Cortisoluria 24 horas: positiva cuando es mayor del
límite normal (100-140 ug/día). Tomar muestras
de 2 días diferentes. Un valor 3 veces superior al
límite más otra prueba patológica ya hacer el
diagnóstico.
• Prueba de supresión con dosis baja de
Dexametasona: administra 1 mg de Dexa en la Kliegman R, Stanton B, St. Geme J, Schor
noche y se determina el cortisol plasmático en la N. Nelson Tratado de Pediatria. London:
Elsevier Health Sciences Brazil; 2014.

Abdullah Salehji Bhana