9 CARCINOMA DE CÉLULAS

RENALES (HYPERNEPHROMA ...)

El carcinoma de células renales (CCR), que surge del epitelio tubular renal, es la causa
más común de neoplasia renal en adultos. Si bien una fracción de los casos de CCR
ocurre en asociación con trastornos hereditarios, la mayoría de los casos son
esporádicos. Los factores de riesgo importantes para el CCR incluyen el tabaquismo, la
enfermedad quística adquirida del riñón, la nefrolitiasis y el uso crónico
de paracetamol . Las características clínicas de RCC incluyen hematuria , dolor
de flanco , una masa de flanco, anemia y pérdida de peso. Los pacientes también pueden
presentar manifestaciones paraneoplásicas como hipercalcemia e hipertensión . La
prueba inicial más importante es un CT de contrastedel abdomen El tratamiento de
elección es la resección quirúrgica. El CCR es notoriamente resistente a los agentes
quimioterapéuticos clásicos . El RCC en etapa temprana con crecimiento tumoral
limitado al riñón tiene un pronóstico muy bueno.

Tus notas" Realimentación

Epidemiología

 La mayoría de los tumores malignos del parénquima renal (85% de los cánceres
renales en adultos son RCC)
 Sexo : ♂ > ♀ (~ 2: 1)
 Edad de inicio : 60-80 años

Referencias: [1] [2] [3] [4] [5]

Los datos epidemiológicos se refieren a los EE. UU., A menos que se especifique lo contrario.

Tus notas" Realimentación

Etiología

La mayoría de los carcinomas de células renales ocurren esporádicamente . Sin

embargo, aprox. 4% de los carcinomas de células renales están asociados con factores
hereditarios.

Factores de riesgo para el carcinoma de células renales

esporádico
 De fumar
 Ciertas condiciones preexistentes
 Enfermedad renal quística adquirida como resultado de ESRD
 Piedras pélvicas renales
 Obesidad
 Hipertensión
 Inmunodeficiencia
  Infección crónica por hepatitis C
 Enfermedad de célula falciforme
 Exposición a ciertas toxinas
 Exposición ocupacional a subproductos de cadmio , amianto y / o petróleo , como
el tricloroetileno (un agente desengrasante)
 Agentes quimioterapéuticos (p. Ej., Cisplatino ) durante la infancia
 Uso de analgésicos crónicos (especialmente paracetamol y aspirina )

Carcinomas hereditarios de células renales

 Síndrome de Von Hippel-Lindau
 Carcinoma hereditario de células renales papilares (HPRCC)
 Esclerosis tuberosa
 Leiomiomatosis hereditaria y síndrome de cáncer renal ( HLRCC , síndrome de Reed )

Los carcinomas hereditarios de células renales son autosómicos dominantes y tienden a

afectar a los pacientes a una edad más temprana que los carcinomas esporádicos de
células renales.

Referencias: [6] [1] [7] [8] [2] [3] [4] [5] [9]

Tus notas" Realimentación

Fisiopatología

 Los carcinomas de células renales son adenocarcinomas que generalmente surgen de las
células epiteliales del túbulo contorneado proximal.
 El CCR de células claras es la variante histológica más común ( ~ 80% de todos los
casos) .

 Diseminación del carcinoma de células renales

 Diseminación más allá de la cápsula renal → ganglios linfáticos del hilio renal
→ ganglios paraaórticos
 Crecimiento en la vena renal y la vena cava inferior ( IVC )
 Extensión metastásica al pulmón y al hueso

Referencias: [1] [10] [3] [11] [4] [12] [13] [14] [15]

Tus notas" Realimentación

Características clínicas

Los carcinomas de células renales son asintomáticos en las primeras etapas. Los
pacientes se vuelven sintomáticos cuando el tumor ha alcanzado un tamaño grande
(generalmente > 10 cm ) y / o si hay metástasis.

 La hematuria es el síntoma de presentación más frecuente.

 Anemia (común): palidez, letargo
 Dolor en el flanco de arrastre / cólico
 Masa renal potencialmente palpable
  Síntomas constitucionales: pérdida de peso , fatiga, sudores nocturnos, fiebre

La tríada clásica del carcinoma de células renales consiste en hematuria , dolor

de flanco y una masa de flanco palpable. Sin embargo, solo el 5-10% de los pacientes
presentan los tres componentes de la tríada y más del 25% presentan uno o más
síntomas atípicos relacionados con síndromes paraneoplásicos y / o enfermedad
diseminada.

 Síndromes paraneoplásicos
 Hipertensión
 Hipercalcemia
 Policitemia , Reacción leucemoide
 Hipercortisolismo secundario
 Síndrome de Stauffer : disfunción hepática no metastásica caracterizada por enzimas
hepáticas elevadas (especialmente fosfatasa alcalina ) y anomalías de la coagulación
 Encefalitis límbica : pérdida de memoria, psicosis , depresión
 Amiloidosis reactiva
 Síntomas de propagación local
 Varicocele
 Síndrome de Budd-Chiari: edema de la extremidad inferior , ascitis , disfunción
hepática
 Síntomas de enfermedad metastásica
 Metástasis pulmonar : disnea , hemoptisis
 Metástasis ósea: dolor óseo , fracturas patológicas

Referencias: [6] [1] [7] [8] [2] [16] [17] [3] [11] [18] [19] [20]

Tus notas" Realimentación

Diagnostico

Imágenes
 Evaluación de RCC
 Mejor prueba inicial : tomografía computarizada abdominal con contraste
 Contorno renal distorsionado y cálices renales estirados
 Lesión renal (s) con paredes irregulares engrosadas , aumento variable y
calcificación
 Ultrasonido renal : lesión (es) renal (es) con ecogenicidad variable
 Evaluación de enfermedad metastásica
 TC / RM torácica : metástasis de bala de cañón y / o ganglios linfáticos mediastínicos
agrandados
 La exploración ósea está indicada para pacientes con dolor óseo y ↑ ALP
Pruebas de laboratorio
 Análisis de orina : hematuria
 Niveles de Hb y CBC
 Hipercalcemia
 ↑ AST , ALT y / o ALP
 BUN / creatinina
 La biopsia renal percutánea generalmente no se recomienda.

Referencias: [8] [2] [16] [17] [3] [11] [23]

Tus notas" Realimentación

Diagnósticos diferenciales

Diagnósticos diferenciales para masas renales en

adultos
¡El tumor renal más común en los niños es un nefroblastoma (tumor de Wilms)!

Los diagnósticos diferenciales comunes para las masas renales en adultos incluyen:

 Masas malignas
 Carcinoma de células renales
 Carcinoma de células transicionales / urotelial de la pelvis renal ( ~ 8% de los tumores
renales)
 Metástasis de tumores extrarenales
 Otras neoplasias malignas primarias raras: linfomas, sarcomas de tejidos
blandos, tumores carcinoides
 Masas benignas
 Angiomiolipoma
 Oncocitoma
 Adenoma metafórico
 Absceso renal
 Enfermedad renal granulomatosa (p.
Ej., Tuberculosis renal , pielonefritis xantogranulomatosa )
 Quistes renales (p. Ej.,Enfermedad renal poliquística)
El carcinoma de células renales es la causa más común de una masa renal pequeña ( <4
cm ) en adultos. Si la masa tiene menos de 1 cm de tamaño y es asintomática, se
recomienda un enfoque de observación y espera. ¡Todas las masas renales de > 1 cmde
tamaño se presumen carcinoma de células renales y se tratan como tales!

Referencias: [17] [24] [4]

Angiomiolipoma
 Definición : tumores renales benignos que surgen de las células epitelioides
perivasculares y consisten en vasos sanguíneos, músculo liso y células adiposas
maduras.
 Epidemiología
 Edad media de inicio: 43 años
 Sexo: ♀ > ♂ (4: 1)
 Etiología
 Esporádico
 Puede estar asociado con los siguientes síndromes:
 Esclerosis tuberosa (TSC).
 Linfangioleiomiomatosis esporádica
 Patología
 Angiomiolipomas clásicos
 Angiomiolipomas epitelioides : mayor cantidad de células
epitelioides con citoplasma acidófilo y granular , menos grasa
 Características clínicas
 Mayormente asintomático
 Los angiomiolipomas grandes pueden presentarse con hematuria , hemorragia
retroperitoneal y alteración de la función renal.
 Los síntomas de la esclerosis tuberosa pueden estar presentes.
 Diagnostico
 Las imágenes generalmente proporcionan el diagnóstico
 Ecografía abdominal : tumor renal redondo , bien circunscrito , altamente ecogénico
(ecogenicidad similar a la pelvis renal) a menudo localizado cerca de la cápsula renal
 TC abdominal : tumor con depósitos de grasa macroscópicos Sin calcificación
 Se puede requerir una biopsia percutánea si las imágenes no son concluyentes
 Tratamiento : resección quirúrgica del tumor está indicado para angiomiolipomas que
miden más de 4 mm de diámetro.

Referencias: [1] [24] [25]

Oncocitoma
El oncocitoma es un tumor epitelial benigno. Histológicamente,
un oncocitoma consiste en células tumorales ricas , acidófilasy ricas en
mitocondrias ( denominadas oncocitos ) sin aclaramiento perinuclear (frente a RCC
cromófobo). Unoncocitomano se limita a los riñones y puede desarrollarse en
laglándula tiroides, el páncreas o laglándula pituitaria.

 Definición : tumor benigno que surge de las células tubulares intercaladas

 Patología
 Macroscopía: tumor marrón con cicatriz radial central
 Microscopía: cantidad excesiva de mitocondrias → citoplasma granuloso acidófilo
 Terapia
 Vigilancia
 Si el tumor aumenta de tamaño → sospechoso de transformación maligna en RCC
→ nefrectomía
 A menudo resecado para excluir RCC
 Pronóstico : los oncocitomas no son invasivos, pero pueden transformarse en un CCR
oncocítico maligno .

Referencias: [7]

Los diagnósticos diferenciales enumerados aquí no son exhaustivos.

Tus notas" Realimentación

Tratamiento

 Tratamiento de elección : resección quirúrgica del tumor mediante cirugía abierta,

robótica o laparoscópica . Dependiendo de la extensión del tumor, se realizan los
siguientes procedimientos quirúrgicos:
 Etapa I: crioablación, ablación térmica, nefrectomía parcial o simple nefrectomía
 Etapa II-IV : nefrectomía radical
 Los pacientes que no son aptos para la cirugía deben ser monitoreados para el
crecimiento del tumor y pueden ser tratados paliativamente con:
 Embolización arterial
 Radioterapia de haz externo
 Terapia inmunomoduladora y / o dirigida
 Interferón-α (inmunoterapia)
 Citoquinas recombinantes (p. Ej., Interleucina-2 )
 Inhibidores de la tirosina cinasa (p. Ej., Sorafenib , sunitinib, pazopanib)

La quimioterapia no se usa para tratar el CCR porque el CCR es altamente resistente a

los agentes quimioterapéuticos , ¡con una tasa de respuesta de solo 15-30% ! Esto
ocurre porque las células tumorales expresan MDR-1 ( proteína de resistencia a
múltiples fármacos-1 ).
Referencias: [6] [7] [8] [16] [11] [26] [27] [24]

Tus notas" Realimentación

Pronóstico

El pronóstico general está determinado por la extensión anatómica de la

enfermedad (estadio del cáncer en el momento del diagnóstico) y la histopatología del
tumor. El CCR en etapa inicial con crecimiento tumoral limitado al riñón generalmente
tiene un buen pronóstico.

 Histopatología : los carcinomas del conducto colector y el CCR con una apariencia
sarcomatoide en la histología se asocian con un mal pronóstico.

¡El aumento de la conciencia y el cribado (p. Ej., Ecografía ) de pacientes de alto riesgo
en los últimos años ha llevado a la detección temprana de tumores y mejorado el
pronóstico del CCR!