HEMATOLOGÍA

PEDIÁTRICA
DRA KATIA CONTRERAS GARDUÑO
CASO CLÍNICO 1
• Masculino de 18 meses de edad traído a consulta para
control de niño sano. La madre del paciente refiere que
paciente persiste hiporéxico desde hace 3 meses y que
solo toma leche. Sin datos relevantes a la exploración
física salvo discreta palidez de piel y mucosas. Por
epidemiología, lo más probable es que en sus
laboratorios encontremos:

a) Recuento altos de reticulocitos

b) Anemia microcítica hipercrómica
c) Disminución de la saturación de transferrina
d) Ferritina alta
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
• Prevalencia en nuestro país
• (OMS 2008  0-5 años 23.7%, M 12-15ª 8-14.4%)
• 12 – 23 meses  37%; escolares  16%; adolescentes  11%

• Asintomática, palidez, fatiga, irritabilidad retraso del

desarrollo motor

• Problemas cognitivos y conductuales

• Diagnóstico: sospecha clínica y laboratorios

CASO CLÍNICO 1
• ¿Cuál es la dosis profiláctica de hierro elemental y
durante cuánto tiempo se administra?

a) 3-6 mg/kg/día durante 3 meses

b) 4 mg/kg/día durante 6 meses
c) 2mg/kg/día durante 3 meses
d) 2mg/kg/día durante 6 meses
Suplemento profiláctico con Hierro
• Productos de embarazo múltiple
• Niños de término alimentados con leche de vaca
• Niños de término alimentados LM que no recibieron
alimentos ricos en hierro a partir de los 6 meses
• Niños con patologías que impliquen mala absorción o
pérdida crónica de hierro
• Niños que hayan presentado hemorragia en el período
neonatal.
• Niños cuya madre presentó deficiencia de hierro durante
el embarazo
• ¿Cuáles de los siguientes síntomas en la anemia están
relacionados con la hipoxia?

a) Cefalea, calambres musculares y taquicardia

b) Fatiga, ardor en la lengua, disfagia
c) Acúfenos, pica, glositis
d) Disnea, estomatitis, coiloniquia

Palpitaciones, angina, claudicación intermitente, palidez

DEFICIENCIA DE HIERRO
• Disminuciuón capacidad para llevar a cabo actividades
• Parestesias
• Ardor en lengua, estomatitis, queilitis angular
• Coiloniquia
• Esplenomegalia leve
• Desaceleración de la velocidad del crecimiento
• Déficit de atención
• Pobre respuesta a estímulos sensoriales
• ¿Qué datos de la biometría hemática son correctos para
una anemia por deficiencia de hierro?

a) Volumen corpuscular medio aumentado

b) Hemoglobina corpuscular media normal o disminuida
c) Hemoglobina y Hematocrito aumentados
d) Amplitud de distribución eritrocitaria disminuido

Plaquetas normales o aumentadas

Leucocitos normales
• ¿Cuál es la mejor prueba diagnóstica para evaluar la
deficiencia de hierro?

a) Frotis de sangre periférica y reticulocitos

b) Biometría hemática completa
c) Ferritina sérica
d) Capacidad total de fijación de hierro

Hierro sérico total disminuido

Capacidad total de fijación de hierro aumentado
% de saturación de transferrina disminuido
Ferritina sérica disminuida
DIAGNÓSTICO  Laboratorios
• Biometría hemática
• Ferritina baja
• Disminución de saturación de transferrina
• Aumento de protoporfirina eritrocítica libre
• ¿Cuál es una indicación precisa para transfundir a un
paciente con anemia por deficiencia de hierro?

a) Amigdalectomía programada por infecciones

recurrentes
b) Ingreso a urgencias por choque séptico
c) 6 meses de tratamiento sin respuesta a hierro oral
d) 3 meses sin respuesta a tratamiento parenteral con
hierro
Descompensación hemodinámica,
Procedimiento qx de URGENCIA
Comorbilidad asociada a hipoxia tisular
• ¿A qué paciente debo de referir al siguiente nivel de
atención en caso de anemia?

a) Pacientes con mal apego al tratamiento

b) Pacientes con pérdida sanguínea secundaria a
parasitosis intestinal
c) Pacientes con perfil de hierro o ferritina sérica
concluyente
d) Pacientes que no responden al tratamiento en el tiempo
previsto

Hb 1 a 2 gr/dL en 3 a 4 semanas
TRATAMIENTO
• HIERRO
• Las reservas de hierro se reponen a los tres meses de
tratamiento
• Recuento de reticulocitos en una semana (incrementa en
3 a 5 días)
CASO CLÍNICO 2
• Masculino de raza negra de 9 meses de edad presenta
tumefacción dolorosa en las manos y los pies. La
electroforesis de hemoglobina confirma la enfermedad de
HbSS. ¿Qué medicamentos deberá recibir a largo plazo?

a) Transfusiones sanguíneas y esteroides

b) Transfusiones sanguíneas y penicilina
c) Penicilina y folatos
d) Esteroides y folatos
CASO CLINICO 3
• Mascuino de 9 años de edad que acude al servicio de
urgencias con dolor abdominal y coluria. Con historia de
cuadros de dolor abdominal recurrente. Se encuentra
ictérico, con esplenomegalia de 6 cms por debajo del
reborde costal. BH con Hb 9 g/dL con incremento de
MCHC. Tia con antecedente de esplenectomía a los 3
años de edad. Su diagnóstico más probable es:
a) Anemia de Diamond-Blackfan
b) Anemia drepanocítica
c) Anemia hemolítica autoinmunitaria
d) Esferocitosis hereditaria
ANEMIAS
AUMENTO EN DISMINUCIÓN
DESTRUCCIÓN DE
• Membrana
PRODUCCIÓN
• Nutricional
• Enzimas
• Inflamación o
• Hemoglobinopatías
enfermedad
• Hemólisis autoinmune
crónica
• Hemólsis
• Médula ósea
microangiopática
defectuosa
• Pérdida de sangre
DIAGNÓSTICO
PRUEBAS INCIALES ESTUDIOS
COMPLEMENTARIOS
Biometría Hemática
Bilirrubina indirecta
• Hb
DHL
• Hto
Haptoglobina
• VCM
B12
• CMHb (MCHC)
Folato
• Amplitud de distribución de los
eritrocitos (RDW) Ferritina
• Recuento de eritrocitos Hierro
Frotis de sangre periférica Capacidad de fijación del hierro
Recuento de reticulocitos Transferrina
Plomo
Coombs
Electroforesis de Hb
Cuerpos de Heinz
TRASTORNOS DE LA MEMBRANA DE
LOS ERITROCITOS
ESFEROCITOSIS ELIPTOCITOSIS
HEREDITARIA HEREDITARIA
• AD • AD
• Defecto de proteína • Defectos del esqueleto
estructural de eritrocitos
• Esferocitos  poco • Menor estabilidad
deformables mecánica
• Destrucción en bazo PIROPOIQUILOCITOSIS
• Esplenomegalia • Microcitosis
• Formas extrañas
 FRAGILIDAD BILIRRUBINA
OSMOTICA INDIRECTA ELEVADA
AUMETADA

RETICULOCITOS COOMBS DIRECTO

ALTOS NEGATIVO
DEFECTOS ENZIMATICOS
DEFICIENCIA G6PD CINASA DE PIRUVATO
• Recesivo ligado a X • AR
• Más frecuente • Eritrocitos inflexibles,
• Raza (M,A, A) deshidratados,
• Anemia intermitente,
crenocitos
Hiperbilirrubinemia, • Raza (E)
Ictericia • Hiperbilirrubinemia,
desencadenada anemia, ictericia,
• Ertirocitos mordidos esplenomegalia
HEMOGLOBINOPATÍAS
DREPANOCITOSIS A Y B TALASEMIA
• Cambios estructurales • Producción
en la Hb (mutaciones en desequilibrada de
cadenas a y b) cadenas a y b
• AR • Tratamiento depende de
• Menor deformabilidad de cuadro clínico
los eritrocitos • Transfusiones,
esplenectomía, folatos
• Aumento de viscosidad
• TAMO
de sangre
• Asesoramiento familiar
• Episodios vasooclusivos
dolorosos
CASO CLÍNICO 4
• Masculino de 2 años de edad con cuadro de bronquiolitis de 3
días de evolución, tratado en domicilio con broncodilatadores y
paracetamol. Regresa a urgencias por aumento de dificultad
respiratoria y la madre refiere que ha estado orinando más
oscuro. Se encuentra pálido, con tinte ictérico leve y datos de
dificultad respiratoria. Se tomaron laboratorios reportándose
Hb 7g/dL, frotis de sangre con hematíes aglutinados. Que
otro(s) paraclínico(s) estamos obligados a solicitar:

a) Tele de torax, Coombs directo, EGO

b) Electroforesis de la hemoglobina
c) Perfil de hierro, ferritina sérica
d) Tomografía de tórax
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA
PRIMARIA SECUNDARIA
• AHAI caliente • LES
• Neoplasias
• LINFOMA
• AHAI fría
• Infecciosas
• (aglutinina fría)
• MYCOPLASMA
• Hemoglobinuria • VIRUS
paroxística por frío • Fármacos

Reticulocitos, Bilirrubinas, DHL, AST AUMENTADOS

COOMBS DIRECTA positiva
Esferocitosis en frotis de sangre
CASO CLÍNICO 5
• Masculino de 1 año 2 meses de edad con antecedente de
cuadro disentérico de 5 días de evolución en tratamiento
con TMP-SMX. La madre lo refiere edematizado desde
hace 2 días, con poca uresis, y su orina de color oscuro.
Cuenta con Hb 6.5, plaquetas 60,000, BUN 40, Creatinina
2.3, EGO hematuria y proteinuria. Su diagnóstico más
probable es:

a) Púrpura trombocitopénica idiopática

b) Leucemia aguda linfoblástica
c) Síndrome urémico hemolítico
d) Púrpura trombocitopénica trombótica
SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
• Anemia Hemolítica microangiopática
• Plaquetopenia
• Insuficiencia Renal Aguda
• Hematuria
• Proteinuria
• Oliguria/anuria
• HAS (50%)
• TRASTORNOS HIDROELECTROLÍTICOS
• Crisis convulsivas

PCR elevada, leucocitosis

Haptoglobulina disminuida
Commbs negativo
Reticulocitos discretamente elevados
CASO CLÍNICO 6
• Masculino de 8 años de edad que ingresa a urgencias
con hemartrosis. Refiere que caminando al dar la vuelta,
golpeó ligeramente su rodilla. El paciente tiene hemofilia
B, por lo cual su elección terapéutica más adecuada es la
siguiente:

a) Factor VIII
b) Factor XI
c) Concentrado eritrocitario
d) Plasma Fresco
HEMOFILIA
• Recesivos ligado a X
• HEMOFILIA A  factor VIII
• HEMOFILIA B  factor IX

• Hemorragias frecuentes, espontáneas (piel, mucosas,

articulaciones, músculos)
• Intervenciones quirúrgicas, traumatismos
• Aumento de TTP, TP NORMAL
• Disminución de actividad factor VIII o IX:
• LEVE 5 – 40%
• MODERADA 1 – 5%
• GRAVE < 1%
COMPLICACIONES:
Hemorragia intracraneal, hemartrosis, inhibidores,
infecciones (humanos vs recombinantes)
CASO CLÍNICO 7
• Femenino de 5 años de edad que ingresa con petequias.
En la escuela la reportaron con epistaxis. Como
antecedente de importancia la madre refiere que la
paciente tuvo hace 2 semanas un cuadro de vías
respiratorias que no requirió tratamiento. En la BH se
encontró trombocitopenia y volumen plaquetario elevado.
Las opciones de tratamiento para este cuadro son las
siguientes:

a) Quimioterapia y en ocasiones trasplante de médula ósea

b) Esteroides, gamaglobulina IV, en ocasiones esplenectomía
c) Factor VIII o Factor IX
d) Transfusión de plaquetas y vigilancia
PTI
• Trastorno hemorrágico más frecuente
• 2 a 5 años de edad/antecedente sdx Vírico
• Secuestro esplénico secundario y eliminación de
plaquetas cubiertas por anticuerpos
• Equimosis, petequias, epistaxis, inicio súbito
• Plaquetas bajas, volumen plaquetario elevado
• Observación, Gamaglobulina IV, esteroides
CASOS CRÓNICOS: Esplenectomía
CASO CLÍNICO 8
• Masculino de 2 años 6 meses de edad que ingreso al
servicio de Urgencias por Epistaxis incontrolable. Se
encuentra somnoliento, taquicardico, piel pálida y con
eccema. Como antecedentes de importancia la madre
refiere que tras la circuncisión sangró mucho y que
también tiene infecciones recurrentes (2 hospitalizaciones
hasta el momento por infecciones de vías repiratorias).
Su diagnóstico más probable es:

a) Síndrome de Wiskott-Aldrich
b) Síndrome de Bernard-Soulier
c) Trombastenia de Glanzmann
d) Enfermedad de von Willebrand
TRASTORNOS DE COAGULACIÓN
PLAQUETAS
• Síndrome de Wiskott-Aldrich
• Recesiva ligada a X, defecto WASP
• PIE (inmunodeficiencia celular y humoral)

• Plaquetas pequeñas, IgM - IgA e IgE

• Trasplante MO, plaquetas, esplenectomía, Antibióticos,
Gamaglobulina
• Trombastenia de Glanzmann
• Síndrome de Bernard-Soulier
TRASTORNOS DE COAGULACIÓN
PLAQUETAS
• Síndrome de Wiskott-Aldrich
• Trombastenia de Glanzman
• AR, receptor plaquetario anómalo (GPIIb/IIIa)
• Plaquetas no pueden fijar fibrinógeno ni vWF (menor agregación
plaquetaria)
• PLAQUETAS NORMALES, Citometría de flujo, análisis de
inmunotransferencia (detectar receptor)
• Plaquetas, facotr VII (complemento)
• Síndrome de Bernard-Soulier
TRASTORNOS DE COAGULACIÓN
PLAQUETAS
• Síndrome de Wiskott-Aldrich
• Trombastenia de Glanzmann
• Síndrome de Bernard-Soulier
• AR, receptor plaqutario anómalo (GPIb-V-IX)
• Plaquetas no pueden fijar el vWF (descenso de la agregación
plaquetria)
• Plaquetopenia, PLAQUETAS gigantes.
• Plaquetas, trombina tópica, DDAVP
CASO CLÍNICO 9
• Masculino de 2 años de edad se detecta con estatura aja,
neutropenia y síndrome de malabsorción intestinal a
expensas de grasas. ¿Cuál es su diagnóstico más
probable?

a) Neutropenia cíclica
b) Síndrome de Kostmann
c) Neutropenia benigna crónica
d) Síndrome de Schwachman-Diamond
NEUTROPENIA
• Recuento de neutrófilos < 1500 NT

• LEVE 1000 – 1500 NT

• MODERADA 500 – 1000 NT
• GRAVE < 500

• Piel, mucosas, otitis media, neumonía

(Celulitis, abscesos, furúnculos, estomatitis, gingivitis, periodontitis,
infección perirrectal)
S. Aureus y bacilos gramnegativos
NEUTROPENIA
CONGÉNITA ADQUIRIDA

• Síndrome de • Infecciones
Kostmann • Fármacos
• Neutropenia cíclica • Autoinmunitaria
• Síndrome de • Deficiencia de vitamina
Schwachman- B12/folato/cobre
Diamond • Hiperesplenismo
• Neutropenia Benigna
• Neoplasias
crónica
SÍNDROME DE SINDROME DE
KOSTMANN SCHWACHMAN-
• Grave DIAMOND
• NT < 200 nacimiento • Grave
persistentes • NT puede variar
• Insuficiencia
pancreática exócrina
(malabsorción, Talla
baja)
• Displasia metafisaria
NEUTROPENIA
CICLICA
BENIGNA CRÓNICA
• NT < 200 3-5 días c/3
• NT < 500 dx
semanas
• Remisión en 1 año
• En general NT < 1000
• Destrucción
• Fiebre cíclica
autoinmunitaria de N
• Úlceras orales/mucosas
• No infecciones graves
• Periodontitis
• Faringitis
• BH completa 2 a 3
veces por semana
durante 6-8 semanas