Semiologia

 
Abordagem  ao  paciente  Hematológico    

Prof.  Ivan  da  Costa  Barros  

Monitor:  Pedro  Gemal  

Universidade  Federal  Fluminense  

 Hemopatias

Primárias   Secundárias  

Distúrbios  das  séries  homopoiéGcas   Lesão  principal  não  é  nos  órgãos  

  hemopoiéGcos  ou  nas  células  sanguíneas                
-­‐  Eritrocitária  
-­‐  Leucocitária  
-­‐  Plaquetária  
 
Distúrbios  de  hemostasia  e  coagulação  
                                             VIRAL    à  Leucopenia  ou    Plaquetopenia  
Infecções  
                                             BACTERIANA    à  Variável  
                                               (leucopenia,  leucocitose  ou  reação  leucemóide)  
RelaGvas    
   Leucocitose  
                                              Inflamações,  hemorragias,  estresse,...  
 
Tumores  (Renal,  Cerebelar,  
Policitemia  
HepáGco,    Pulmonar  e  Ovariano)  
 Como  examinar  um  paciente  hematológico    

Anormalidades  da     Anormalidades  da     Anormalidades  da    

série  vermelha   coagulação    série  branca  

Anemias  
Policitemias   Leucopenias   Leucocitoses   Síndromes    
 infliltraGvas  

Adenomegalia  
Dor  óssea  
Hepatoesplenomegalia  

Síndromes     Trombofilias  
 hemorrágicas  
Doença hematológica: Abordagem geral

Anamnese

Forma de início
Sintomas associados
Ritmo
Fatores de alívio ou agravo
Situações de exposição: Física, química
Comorbidades

Época de aparecimento

§ Nascimento
§ Ex: Hemoglobinopatia congênita
§ Infância ou adolescência
§ Ex: Verminoses/Desnutrição. Leucemias, Hemólises
§ Adulto ou Idoso
§ Ex: Neoplasias, Doenças crônicas, Verminoses

Antecedentes pessoais ou familiares

§ Hemoglobinopatias, Nefropatia e outras doenças crônicas
§ Púrpuras ou coagulopatias
§  Amenorréia
Doença hematológica: Abordagem geral

Anamnese / Exame físico

•   Prótese  metálica  
Sinais vitais CAUSA X CONSEQUÊNCIA ? Cardíacas •   Colagenoses  
•   Deficiência  de  complexo  B  
•   CardiopaGa  anêmica  
•   Estado  geral  (febre  ?)   •   Infiltrações  cardíacas  
•   Síndrome  consumpGva   Palidez
Somatoscopia •   Carências  nutricionais   Edema
•   Pele,  mucosas  e  fâneros   Úlceras em MMII
•   Hemorragias   Eritrodermia
•   Adenomegalias   Cianose / Pletora

Petéquias , Equimose e Hematomas

Pulmonar
•   Mudanças  de  padrão  
Gastrointestinais •   Evidência  de  massas  
•   Icterícia    
•   Sangramentos    
Genitourinários

Neurológicos •  Cefaléia, tonteira, deficiência sensitivo-motora, polineuropatia

•   Dor  óssea  
Osteoarticulares •   Deformidades  ou  fraturas  patológicas  
•   Artrites    

Tumorações •  Hepatoesplenomegalia, Infiltração de pele e mucosas

(gengiva)
Anormalidades da série vermelha
Anemia
Déficit de produção
Hipoproliferativa
O que é?
e Hb < 12 g/dL (♀) ou <13,5 (♂)
o que considerar ?
Quanto ao mecanismo
Perda sanguínea Destruição
• Hereditária
Distúrbio de maturação
• Adquirida
• Intracorpuscular
• Extracorpuscular
Anemia Investigação diagnóstica

Quanto à morfologia

VCM

HCM
Hemograma
CHCM

RDW

Microcítica Normocítica Macrocítica

Anemia em estágio inicial Anemia Megaloblástica

Ferropriva   Não-­‐ferropriva Migração MICRO - MACRO -  Deficiência B12 / Folato

Não-Megaloblástica
Anemia sideroblástica

Talassemias
Anemia Abordagem prática

Exame clínico

§  Cefaléia, vertigem, síncope

§  Tontura (postural ?), palidez cutaneomucosa
§  Lombalgia
§  CARDIOPATIA ANÊMICA
“A síndrome anêmica” §  Dispnéia aos esforços
§  Palpitações, taquicardia e alterações hemodinâmicas
§  Alterações eletrocardiográficas
§  Astenia, fadiga
§  Insuficiência cardíaca congestiva de alto débito
§  Descompensação de doenças prévias
§  Alterações tegumentares - coiloníquia
§  Manifestações neurológicas, orais e gastrointestinais
§  Sinais urinários (urobilinogenúria, hemoglobinúria ou sinais IRC)
§  Disfagia

Anamnese

§  Indícios de sangramento

Como investigar a etiologia §  Comorbidades e sintomas associados
§  Hábitos nutricionais, intestinais e diurese
§  História ocupacional
§  Uso de drogas e fármacos
Anemia Abordagem prática

Anamnese

Agudo Hemorrágica, Hemolítica auto-imune

Tempo de instalação
Insidioso Ferropriva, Megaloblástica, Aplásica, Mielodisplasia, Doença crônica, Mieloma

História ocupacional Hemolítica, Aplásica

(solventes, inseticidas)

Histórico transfusional Hemolítica / Anemia da doença crônica (HIV)

Raça e história familiar Falciforme, Def. G6PD, Talassemias

§  Há/houve perda de sangue (taquicardia e hipotensão postural)

§  História menstrual, perda de peso, alternância de hábitos intestinais
Avaliação inicial §  Há evidência de hemólise (icterícia, esplenomegalia)
§  Há supressão medular (hepatoesplenomegalia, infecções, reticulocitopenia)
§  Há carência de ferro (coiloníquica, disfagia, pica)
§  Há deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 (parestesias, alterações de
cordão posterior – sensibilidade profunda, ataxia)
Anemia Abordagem prática

Exame físico

Comorbidades: Hepatopatia crônica, IRC, Hipotireoidismo Macrocítica

Deformidades e dor Anemia Falciforme, Talassemia, Mieloma múltiplo, Leucemia,

óssea Metástases

Icterícia Hemolítica, Megaloblástica

Língua lisa e atrófica Carência de vit. B12 / Folato

Glossite e queilite angular Ferropriva

Petéquias Hiperesplenismo, Aplásica, Leucemia aguda

Esplenomegalia Hemolítica, Hiperesplenismo, Neoplasia hematológica, Metaplasia mielóide

Alterações neurológicas Megaloblástica Carência de vit. B12 / Folato

 Coiloníquia

Facies Talassêmica
(“de esquilo”)

Palidez em mucosa Glossite atrófica

Anormalidades da série vermelha
Aumento real ou
Policitemia O que é ? aparente do no de
eritrócitos

Primária: vera Hb > 18,5 (♂) ou 16,5(♀)

Relativa §  Hemoconcentração

Ex:
Cardiopatias
§ Síndrome de Eisenmenger

Ex:
Pneumopatias §  DPOC
§  Tumor
Secundária: é EPO
Ex:
Nefropatias § Tumor de células renal

§  Apnéia do sono

§  Intoxicação por CO
§  Produção ectópica
Outras
§  TU hepático, ovariano, cerebelar
§  Associada a drogas
§  Doença dos Andes (altitude)
 Como  examinar  um  paciente  hematológico    

Anormalidades  da     Anormalidades  da     Anormalidades  da    

série  vermelha   coagulação  
 série  branca  

Anemias  
Policitemias   Leucopenias   Leucocitoses   Síndromes    
 infliltraGvas  

Adenomegalia  
Dor  óssea  
Hepatoesplenomegalia  

Síndromes     Trombofilias  
 hemorrágicas  
Anormalidades da série branca

§  Síndrome constitucional

“A Síndrome Proliferativa”
§  Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento;
§  Hemorragias e palidez cutâneo-mucosas
§  Prurido cutâneo;
§  Adenomegalia, hepatoesplenomegalia;
§  Dor óssea; tumores ósseos e/ou subcutâneos (gengiva);
§  Tosse, dispnéia;
§  Sinais de hipertensão intracaniana, déficits neurológicos;
§  Priapismo

Avaliação inicial

§  Estagiamento
§  Extensão da linfadenopatia: LOCALIZADA X GENERALIZADA
§  Linfonodomegalia escalena ou supraclavicular sugere patologia
§  Sintomas compressivos nas adenomegalias não-superficiais
§  Doenças imunológicas, infecciosas, malignas, de depósito, endócrinas ou
metabólicas
§  Baço palpável
§  Hiperesplenismo, outros (infiltração leucêmica, aplasia medular com
metaplasia mielóide, reacional)
 Hemopatias malignas

Leucemias   Síndromes   Linfomas   Discrasias  plasmocitárias  

MieloproliferaGvas  

Doença  primária  da  medula  óssea   Clone  neoplásico  de   Proliferação  ganglionar   Infiltração  medular  e  de  
  célula-­‐tronco   ou  extra-­‐ganglionar   tecido  linfóide  
-­‐  Aguda        
     Bloqueio  de  maturação   -­‐  Leucemia  Mielóide   -­‐  Não-­‐Hodgkin   -­‐  Mieloma  múlGplo  
     Acúmulo  de  blastos   Crônica   -­‐  Hodgkin   -­‐  Outras  
     Infiltração  medular   -­‐  Policitemia  Vera  
  -­‐  Trombocitemia  essencial  
-­‐  Crônica   -­‐  Outras  
     Acúmulo  lento  e  gradaGvo  
     Leucócitos  neoplásicos  em  fase  
tardia  de  maturação  
Hiperplasia gengival
(LMA) Cloroma
(LMA)

Infiltração testicular Linfoma cutâneo Linfoma de Burkitt

(LLA) (Forma nodular)
 Anormalidades da série branca

Análise  do  Leucograma  

Infeccioso Inflamatório Alérgico Tóxico Leucêmico

- Neutrofilia (que pode ser - Pancitopenia (pode

- Leucocitose - Neutrofilia - Eosinofilia
persistente e evouluir estar presente ou não)
- Leucopenia - Granulações tóxicas
para reação leucemóide) - Neutrófilos
- Desvio à esquerda - Monocitose tardia
hipersegmentados
- Linfocitose atípica
- Basofilia
- Granulações tóxicos
- “Citoses”

Outros parâmetros: Outros parâmetros: Outros parâmetros: Rastreio toxicológico Outros parâmetros:
- VHS - Gamopatia policlonal - VHS, - MERCÚRIO - VHS
- PCR - Anemia (doença - PCR - Hemácias rouleaux
- Plaquetocitose crônica) - IgA, IgM, IgG, IgE - Dismorfismo plaquetário
(total e específica) ou eritrocitário
- Complemento sérico - Macrocitose
- Sideroblastos em anel
- Gamopatia monoclonal
 Hemostasia

Primária   Secundária   Inibidores  da  hemostasia  

Formação  do  tampão  plaquetário   Sistema  (cascata)  de  coagulação   Primária  

     
-­‐  Adesão   -­‐  Via  Intrínseca   -­‐  Óxido  Nítrico  
-­‐  AGvação   -­‐  Via  Extrínseca   -­‐  Prostaciclina  
-­‐  Agregação   -­‐  Via  Comum    
Secundária  
 
-­‐  Trombomodulina  
-­‐  Proteína  C  
-­‐  Proteína  S  
-­‐  Heparan-­‐sulfato  
-­‐  Inibidpr  da  via  do  Fator  Tecidual  
 Distúrbios da hemostasia

§  Aumento do TS
§  Púrpuras, petéquias
§  Hemorragias em mucosas (nariz e gengivas);
§  Hematúria, meno e metrorragia;

§  Aumento do tempo de coagulação

§  Hematomas;
§  Hematêmese, melena
§  Hemorragias cerebrais
§  Hemartrose
§  Sangramento em 2 tempos

Síndromes  hemorrágicas  

Com  formação  de  coágulo     Sem  formação  de  coágulo    

“in  vitro”   “in  vitro”  

Anormalidade  na  fase     Aumento  da     Déficit  de  fatores  de     AnGcoagulantes    
 primária  da  coagulação   fibrinólise    coagulação    circulantes    
 Distúrbios da hemostasia

Avaliação inicial

§  Há/houve sangramento espontâneo ou induzido por trauma/cirurgia ?

§  Há sangramento em mucosas ?
§  Ocorre epistaxe (especialmente em crianças) ?
§  Sem variação sazonal, e que requeira tratamento clínico!

§  Existem equimoses atraumáticas > 5cm (principalmente em tronco) ?

§  Há história de hemartroses ou hematomas musculares espontâneos ?

§  Qual a idade da apresentação ?

§  Há comorbidades ?

§  História familiar negativa não exclui distúrbios hereditários (ex: Hemofilia A)
§  História de menorragia ou troca excessiva de absorventes, duração > 8 dias,
coágulos
 Hemorragia gengival
Púrpura (Trombocitopenia)
(PTI)

Equimose Hemartrose
(Trombocitopenia) (Hemofilia A)
Bibliografia:

ü Medicina Interna - Harrison - 17a ed

ü Medicina Interna - Cecil - 23a ed
ü Uptodate.com