Professional Documents
Culture Documents
Oleh:
Pembimbing :
STATUS PASIEN
A. Anamnesis
I. Identitas pasien
Nama : An. S
Umur : 4 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Caruban, Madiun
No RM : 01-37-xx-xx
MRS : 14 Juli 2017
Tanggal Periksa : 21 Agustus 2017
2
IV. Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat penyakit serupa : (-)
Riwayat operasi : (-)
Riwayat Mondok : (-)
Riwayat Trauma : (-)
Riwayat alergi : (-)
X. Riwayat Imunisasi
HB0 : 0 bulan
BCG, Polio 1 : 1 bulan
DPT-HB-Hib1, Polio 2 : 2 bulan
DPT-HB-Hib2, Polio 3 : 3 bulan
DPT-HB-Hib3, Polio 4 : 4 bulan
Campak : 9 bulan
Kesan : pasien mendapatkan imunisasi lengkap sesuai kemenkes 2013.
4
B. Anamnesa sistemik
Mata : mata kuning (-), mata kemerahan (-)
Kepala : benjolan (-), jejas (-), hematom (-)
Telinga : darah (-), lendir (-), cairan (-), pendengaran
berkurang (-)
Mulut : darah (-), gusi berdarah (-), sariawan (-), mulut
kering (-), gigi goyah (-) sulit berbicara (-)
Hidung : penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)
Sistem Respirasi : sesak nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)
Sistem Kardiovaskuler : nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)
Sistem Gastrointestinal : benjolan (+), mual (-), muntah (-), nyeri perut (-),
diare(-)
Sistem Muskuloskeletal : nyeri otot (-), nyeri sendi (-), jari tangan kaku (-)
Sistem Genitourinaria : nyeri BAK (-), kencing darah (-)
Integumen : nyeri (-),gatal (-)
C. Pemeriksaan Fisik
1. Keadaan Umum
a. Keadaan umum : Compos mentis, E4V5M6, tampak sakit ringan,
kesan gizi cukup
b. Vital sign :
TD : 120/80 mmHg
N : 94 x/menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukup
RR : 18 x/menit
T : 36,5o C per aksilar
2. General Survey
a. Kepala : normosefal
b. Mata : konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil
isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), hematom
periorbita(-/-), diplopia (-)
5
c. Telinga : secret (-), darah (-), nyeri tekan mastoid (-), nyeri
Tragus (-)
d. Hidung : bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), secret (-),
darah (-)
e. Mulut : gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), mukosa
basah (+), maxilla goyang (-), mandibula goyang (-
), pelo (-)
f. Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-),
nyeri tekan (-), JVP tidak meningkat
g. Thoraks : bentuk normochest, simetris,
h. Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.
Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat.
Perkusi :batas jantung kesan tidak melebar.
Auskultasi :bunyi jantung I-II intenstas normal, regular,
bising(-)
i. Pulmo
Inspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.
Palpasi : fremitus raba sulit dievaluasi
Perkusi : sonor/sonor.
Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara
tambahan (-/-)
j. Abdomen
Inspeksi : distended (-), masa (+), eritem (+)
Auskultasi : bising usus (+) normal
Perkusi : timpani
Palpasi : masa ukuran 20x10x5 cm, terfiksir, lunak, nyeri
tekan (-)
6
k. Ekstremitas : CRT< 2 detik
akral dingin oedem
- - - -
- - - -
E. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan USG Abdomen (RSUD Caruban, 20 Maret 2017)
7
2. Pemeriksaan Laboratorium (RSDM, 14 Juli 2017)
Pemeriksaan Hasil Satuan Rujukan
DARAH RUTIN
Hemoglobin 11.8 g/dL 10.8 – 12.8
Hematokrit 38 % 35 – 43
Leukosit 5.5 ribu/µl 5.5 – 17
Trombosit 286 ribu/µl 150 – 450
Eritrosit 4.87 juta/µl 3.90 – 5.30
HEMOSTASIS
PT 13.0 Detik 10.0 – 15.0
APTT 30.8 detik 20.0 – 40.0
INR 1.040
KIMIA KLINIK
GDS 121 Mg/dl 60-140
HbsAg Nonreactive Nonreactive
Creatinin 0.5 Mg/dl 0.3-0.7
Ureum 18 Mg/dl <48
ELEKTROLIT
Natrium 135 mmol/L 132 – 145
Kalium 3.4 mmol/L 3.1 - 5.1
Chorida 106 mmol/L 98 - 106
F. Assesment
Hemangioma regio abdomen dekstra
G. Plan
1. MSCT abdomen dengan kontras
2. Pro arteriografi
3. Pro eksisi dan rekonstruksi
4. Pro Pemeriksaan Patologi Anatomi
BAB II
8
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI HEMANGIOMA
Terdapat dua pembagian besar kelainan vaskular yaitu tumor dan
malformasi.1 Tumor vaskular adalah tumor endotelial dengan peningkatan
proliferasi sel endotel. Hemangioma adalah salah satu tumor endotelial yang
paling sering dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak; jenis tumor
lainnya adalah hemangioendotelioma, hemangiopericitoma, dan
angiosarkoma.1 Hemangioma tumbuh sangat cepat di tahun pertama tetapi
dapat mengalami regresi. Sedangkan malformasi vaskular merupakan
kelainan perkembangan pembuluh darah pada masa embriogenesis dan
fetus, tetapi siklus endotelnya normal. Malformasi vaskular tidak pernah
mengalami regresi dan sering meluas, tumbuh proporsional dengan
kecepatan tumbuhnya penderita.2 Malformasi vaskular bisa terjadi pada
kapiler, arteri, vena, limfe, ataupun melibatkan beberapa jaringan sekaligus.
Pada beberapa kasus, kedua kelainan ini dapat dijumpai bersamaan
walaupun jarang.1
B. EPIDEMIOLOGI
Hemangioma adalah tumor tersering pada bayi dan anak-anak.
Sebenarnya hemangioma jarang menyebabkan kematian atau gangguan
fungsi yang fatal, tetapi sering menyebabkan stres dan kurang percaya diri.
Sebesar 4-10% hemangioma terjadi pada bayi ras Kaukasia dengan
prevalensi 3-5 kali lebih tinggi pada bayi perempuan. Penyakit ini jarang
terjadi pada bayi dengan kulit gelap. Angka kejadian juga meningkat pada
bayi lahir prematur, bayi berat badan lahir <1200 gram, dan pada kehamilan
pada usia lanjut; hal ini dikaitkan dengan kemungkinan hipoksia sebagai
penyebab. Daerah lesi hemangioma tersering adalah di area craniofacial
(60%) diikuti area batang tubuh (25%) dan ekstremitas (15%). Sejumlah
80% hemangioma terjadi hanya pada satu area lesi, 20% sisanya lesi
9
multipel. Hemangioma multipel biasanya disertai dengan hemangioma di
organ tubuh terutama hepar.1
C. ETIOLOGI
Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan
jelas, beberapa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan
vaskulogenesis berperan banyak dalam proliferasi elemen pembentuk
pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya
prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis
ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang
sudah ada. Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial mempunyai
kontribusi terhadap terjadinya penyebaran awal hemangioma.5,6
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan
Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam
proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis
seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon,
tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan
dalam etiologi terjadinya hemangioma.7
D. PATOFISIOLOGI
Hemangioma adalah tumor endotelial dengan gambaran khas yaitu
perkembangan sangat cepat, dapat mengalami regresi perlahan, dan jarang
berulang. Terdapat 3 tahapan utama dalam siklus hemangioma.1
1. Fase Proliferasi
Fase ini terjadi pada usia 0-1 tahun. Marker angiogenesis yang dapat
diperiksa dalam urin seperti fibroblast growth factor dan Matrix
Metalloproteinase (MMPs) akan meningkat pada fase proliferasi
hemangioma dan akan menurun pada saat hemangioma mulai
mengalami regresi.1
2. Fase Involusi
Fase ini terjadi pada usia 1 hingga 5 tahun. Pada fase ini proliferasi
endotel mulai menurun disertai dengan meningkatnya proses apoptosis,
sehingga pada tahap ini lesi akan tampak mengecil dan jaringan akan
tampak lebih halus. Sebanyak 50% kasus hemangioma akan tuntas pada
usia 5 tahun dan 70% sisanya akan tuntas di usia 7 tahun.1,2
E. KLASIFIKASI HEMANGIOMA
Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi,
Mulliken dan Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit
anak-anak menjadi dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan
hemangioma.8
Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh
seiring bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan
menjadi tipe yang high flow (malformasi arteri dan malformasi
arteriovenosus) dan low flow (malformasi vena, kapiler, dan limfatik).
Perbedaan Hemangioma Malformasi Vaskuler
11
Saat lahir lesi samar atau Saat lahir lesi sudah
Saat timbul
belum tampak sama sekali tampak
Tumbuh selaras dengan
Fase proliferasi, fase
Perjalanan penyakit pertumbuhan anak dan
involusi
menetap
Insidensi 3:1 1:1
Tak terdapat
Kaya akan
jaringan parenkim
jaringan parenkim
Radiologis Gambaran
lobuler dengan
dominan
batas tegas
pembuluh darah
Sel endotel matur Sel epitel immatur
dengan turnover dengan turnover
lambat cepat
Histologis
Sedikit mast cell Banyak mast cell
Membran basalis Membran basalis
tipis multilaminer
14
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma
kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma
campuran
F. GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan
diagnosis hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat
lahir jarang ditemui, pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak
pada saat lahir tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis
hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit,
yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai
memar.
Hemangioma pada anak dapat dibedakan menjadi 2 tipe, keduanya
termasuk kategori hemangioma kongenital karena proses terjadinya sudah
berlangsung sejak kehamilan.1,2,5
1. Hemangioma Kongenital dengan Involusi Cepat
Involusi hemangioma terjadi secara cepat pada beberapa minggu
usia kehidupan hingga beberapa bulan. Gambaran klinis yang sering
15
dijumpai adalah tonjolan berwarna merah, teleangiektasis dengan
permukaan kasar dengan gambaran tepi atau sentral lebih pucat. Area
predileksi tersering adalah di batang tubuh dan ekstremitas. Diagnosis
banding adalah teratoma terutama apabila di area pre-sakrum.1,5
Proliferasi
Prolifer Proses involusi Involusi
UKURAN
LAHIR 1 2 3 4 5 6
16
berwarna kebiruan dan sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit
yang lebih dalam.
Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada
akhir tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap
pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi
samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini
pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi
hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan
morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%),
dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia
10-12 tahun.
G. DIAGNOSIS BANDING
1. Tumor dan kelainan pembuluh darah lain
o Malformasi kapiler
o Malformasi vena
o Malfornmasi limfatik
o Arteriovenosus
o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)
o Tufted angioma
o Spindle cell hemangioendothelioma
o Hemangioendotelioma Kaposiformis
2. Fibrosarcoma
3. Rhabdomyosarcoma
4. Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)
5. Nasal glioma
6. Lipoblastoma
7. Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)
8. Neurofibroma
17
H. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis
melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya
profunda atau hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu
pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis hemangioma.
Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain:
1. USG5
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur
dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe.
USG secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi
ukuran dan penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG
doppler (2 kHz) dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang
tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan perubahan puncak arteri.
Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang
sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan
membedakannya dari massa jaringan lunak lain.
2. MRI5
MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui
lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI
juga dapat membantu membedakan hemangioma yang sedang
berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain
(misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi
memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low
flow (misalnya malformasi vena)
3. CT scan5
Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT
scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik
atau aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan
hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai
hemangioma.
4. Foto polos5
18
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk
melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.
5. Biopsi kulit5
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk
menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit
keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu
menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan
biopsi ialah perdarahan.
I. PENATALAKSANAAN
Perlu dilakukan observasi. Konsultasi ke dokter bedah plastik
diperlukan jika hemangioma berukuran besar, tumbuh sangat cepat, lokasi
lesi berbahaya, ulserasi, dan cenderung terjadi komplikasi lain. Komplikasi
yang sering dijumpai berupa destruksi jaringan dan obstruksi pada 10%
kasus hemangioma.
1. Kortikosteroid
Pilihan terapi utama adalah kortikosteroid baik pemberian topikal,
intralesi, maupun sistemik. Terapi kortikosteroid intralesi dapat
diberikan untuk kasus hemangioma dengan ukuran kecil di area hidung,
pipi, bibir, dan kelopak mata. Terapi ini bertujuan untuk memperlambat
pertumbuhan tumor dan mengurangi kerusakan jaringan. Triamcinolone
(25 mg/mL) dengan dosis 3-5 mg/kg diinjeksikan perlahan pada area
lesi. Setelah injeksi, dapat terjadi atrofi jaringan tetapi biasanya
sementara; injeksi 3 hingga 5 kali dengan interval 6-8 minggu
memberikan hasil serupa dengan pemberian kortikosteroid sistemik.1
Hati-hati pada penyuntikan di area kelopak mata karena pernah
dilaporkan terjadi kebutaan.1,3
2. Interferon Alfa
Indikasi terapi ini adalah jika terapi kortikosteroid gagal, ada
kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang, terjadi
komplikasi pada terapi kortikosteroid. Dosis yang diberikan adalah 3
juta U/m2 secara subkutan setiap hari selama 3 bulan. Terapi ini dapat
dilakukan baik pada fase proliferasi maupun fase involusi. Efek samping
serius yang pernah terjadi adalah epilepsi, spastic diplegia, dan
disfungsi ekstremitas bawah. Pemberian intralesi dengan dosis 1-3 juta
U/ m2 setiap hari selama 1 minggu pertama dan diulang seminggu sekali
selama 7 minggu berikutnya juga memberikan hasil cukup baik dengan
efek samping lebih minimal.3
3. Laser
Terapi laser bekerja dengan merusak vaskularisasi melalui
intravascular oxyhemoglobin. Beberapa pilihan laser yaitu laser argon,
pulse-dye laser, dan laser Nd:YAG. Terapi laser menjadi pilihan pada
hemangioma superfisial karena kemampuan intervensinya tidak lebih
dari kedalaman 5 mm. Apabila lesi tetap membesar, harus dipikirkan
terapi lain. Terapi ini perlu diulang setiap 2-4 minggu.1,3
4. Propranolol
Propranolol adalah beta bloker nonselektif yang sering digunakan
untuk terapi aritmia, angina, dan hipertensi; secara tidak sengaja
ditemukan efektif mengurangi proliferasi dan meningkatkan regresi
20
hemangioma.3 Obat ini dapat digunakan untuk terapi baik pada fase
proliferasi maupun pada fase involusi.3
Beberapa teori mengenai mekanisme kerja propranolol dalam terapi
hemangioma antara lain karena efek vasokonstriksi kapiler, supresi atau
blokade growth factors dengan menginduksi apoptosis sel endotelial
dan blokade reseptor GLUT1.7 Terapi propranolol dinilai cukup efektif
secara klinis dan dari sisi ekonomi dibandingkan terapi kotrikosteroid
oral. Efek samping yang mungkin muncul adalah konstipasi, bradikardi,
hipotensi, keluhan gastrointestinal, dan hipoglikemia. Hipoglikemia
sering bersifat serius, sehingga perlu pemantauan ketat terutama pada
bayi berat badan rendah dan prematur.3,6,7 Pada bayi dengan sindrom
PHACE harus lebih diperhatikan karena perfusi serebral yang buruk
akibat kelainan pembuluh darah dapat memicu potensi stroke hipotensi.7
Terapi beta bloker yang lama akan mengurangi efektivitas epinefrin
bila terjadi reaksi alergi, sehingga harus dipertimbangkan pada penderita
yang memiliki riwayat anafilaktik.7 Dosis yang dianjurkan adalah 2
mg/kgBB/ hari dibagi dalam 2-3 dosis. Rata-rata terapi diberikan selama
6-8 bulan, kemudian dihentikan saat penderita berusia 12 bulan atau
dapat lebih cepat bila sudah sembuh.3 Kombinasi propranolol 1,5
mg/kgBB/ hari dengan prednisolon 2 mg/kg BB/hari sangat baik untuk
mengurangi efek samping pemberian tunggal propranolol pada anak-
anak.3 Untuk lesi area wajah, terapi kombinasi dengan pulsed-dye laser
memberikan hasil baik dengan dosis propranolol lebih kecil.2,3
Propranolol 1 mg/mL dapat diberikan intralesi. Studi menunjukkan
hasilnya serupa dengan terapi triamsinolon 40 mg/mL intralesi.6 Pada
fase awal (1-3 hari) menyebabkan vasokonstriksi akibat pelepasan
nitrous oxide yang berfungsi menghambat fibroblast growth factor serta
membantu proses apoptosis.6
5. Anti-kanker
21
Cyclophospamide dan vincristine dapat digunakan terutama bila
terjadi ulserasi. Efek samping obat ini antara lain neuropati perifer,
konstipasi, dan hematotoksik. Meskipun cukup efektif tetapi karena
toksisitasnya tinggi maka harus diawasi ketat.6
6. Pembedahan
Pilihan pembedahan harus diperhatikan sesuai tahapan
perkembangan hemangioma.3
a) Bayi (Fase Proliferasi)
Indikasi relatif pembedahan pada usia ini adalah apabila terjadi
obstruksi baik pada mata maupun glotis, deformasi seperti
ambliopia, perdarahan, atau ulserasi yang tidak respons dengan
terapi laser, perdarahan berulang pada lesi, pencegahan potensi scar
akibat ulserasi lebih luas.
b) Usia awal anak (Fase Involusi)
Menjadi pilihan pada lesi yang sangat menonjol karena pada fase ini
anak mulai mengerti penampilan dirinya. Indikasi pembedahan pada
fase ini adalah apabila tindakan bedah tidak lagi dapat dihindari, bila
dinilai scar akibat tindakan pembedahan di fase ini tidak berbeda
dengan jika menunggu fase involusi selesai, dan bila scar dapat
disembunyikan.
c) Usia lebih dewasa (Fase Akhir Involusi)
Bila mungkin tindakan pembedahan paling baik dilakukan pada fase
ini. Pada tahap akhir involusi, kulit dapat kembali normal terutama
pada hemangioma di lapisan superfisial. Indikasi pembedahan pada
fase ini adalah kerusakan kulit, kontur abnormal, distorsi.
23
DAFTAR PUSTAKA
24