11/18/2008

Hematologi Anak:
Penyakit-penyakit Perdarahan

Masalah Trombosit dan lain-lain

Tiga Fase Hemostasis:

• Fase Vaskular: (konstriksi pembuluh-pembuluh darah) 
purpura, jumlah & faalnya platelet normal,
Tes R-L: +
• Fase Trombosit (hemostasis primer): Pembentukan
gumpalan trombosit (platelet plug)
 purpura, hasil lab tidak normal
• Fase Pembekuan (hemostasis sekunder): Pembentukan
trombus dari fibrin
 hemarthrosis & perdarahan

1
 11/18/2008

Idiopathic (Immune) Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Kriteria diagnosis:
• Trombositopeni (<150.000/mcL)
• Ruam Purpura
• Sumsum normal
• Tidak ada tanda penyebab lain.
ITP Akut:
Berumur < 10 thn, ♀ = ♂
Musiman di AS (antara musim dingin / musim semi)
ITP Kronis (> 6 bln):
Lebih sering pada remaja, ♀ > ♂,
Tidak musiman,
 pada penyakit autoimun (⅓ kolagen-vaskular)

Etiologi ITP

• Tersangkah autoantibodi terhadap

glikoprotien di membran trombosit,
lalu trombosit disaring oleh lien.

• Pada ITP Kronis rupanya juga ada supresi

pembentukan trombosit di sumsum

2
 11/18/2008

Gambaran Klinis ITP

• Mudah memar & ruam purpura secara umum &
“aneh”
• Perdarahan dari selaput lendir:
epistaksis, guzi, vagina, saluran air
seni/hematuri, retina, konjunktiva
• Tanda perdarahan intrakranial
Nyeri kepala bersinambungan & berat
Fatal: Jarang (1%) & awal (46%)

“Pertinent Negatives”
Tanda yang TIDAK ADA pada ITP
 Limpadenopati 
 Hepatosplenomegali 
 DL tidak normal  Lukemia?
 Febris 
 Berat Badan turun 

 Pucat, jaundis 
 Splenomegali  Hemolisis?
 SDM tidak normal  Sindroma Evans?

3
 11/18/2008

ITP
• Dimanakah trombositnya?

Ekimosis & Petekia

.

4
 11/18/2008

Laboratorium ITP
• Trombosit  (sering < 20.000 - 30.000/mcL!) dan sel-sel
darah normal.

• Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) memanjang

• Masa Protrombin (PT, Prothrombin Time): normal

Masa Protrombin Partial (PTT, Partial PT): normal

• Pemeriksaan penghapusan darah tepi:

Trombosit lebih besar (lebih muda), tidak ada
kumpulan trombosit

Laboratorium ITP (2)

• Pemeriksaan sumsum (?):
 Hasil: Megakariosit normal atau bertambah pada
ITP akut
 Dibuat untuk rule out Lukemia & Anemia aplastik
 Tetapi kalau DL & morfologi semua SD normal &
tiada limfomegali atau splenomegali tiada lukemia
• Untuk kasus ITP kronis:
 Trombosit biasanya 20.000 - 70.0000
 Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED,
tes Coombs & retikulosit

5
 11/18/2008

Diagnosa Banding ITP

Penyakit lain yang dikarenakan Kerusakan
Trombosit selain DIC
• Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)
• Obat-obat: (Rx: Steroid! )
Antibiotik Sulfanomid, Quinidine
Carbamazepine, Asam Valproik
Heparin, Digoxin.
 HIV
• Purpura Pancatranfusi Platelet

Penatalaksanaan ITP Akut

• Ingat: 80 - 90% ITP akut sembuh spontan (tanpa Rx)
sebelum 6 bulan!

• Tindakan suportif: pelindungan, advis!

 Obat yang lemahkan faal trombosit: Aspirin!
Bila ada krisis perdarahan:
• Prednison selama 14 - 21 hari
Sebelum memberi prednisone, rule out dulu: lukemia,
Tuberkulosis, Varicella, HIV!
 IVIG (IV Immunoglobulin) selama 2 hari Komplikasi:
alergi,  tekanan intrakranial

6
 11/18/2008

Penatalaksanaan ITP Kronis

• Tujuan Rx: trombosit >30.000. Sering remisi
lalu kambu. 40-80% sembuh sebelum
berlangsung 15 tahun
• Mencari penyakit autoimun/kolagen-vaskular
• Obat: steroid, IVIG, androgen, Anti Rh(D),
Interferon, vincristine, cyclophosphamide,
danazol
AWAS!: Komplikasi dari minum steroid secara
kronis!

Penatalaksanaan ITP Kronis

• Splenektomi: Kalau Rx gagal
 Berhasil: remisi lama pada 60 - 90%.
 Bahaya: Sepsis (fatal pd 10%)
 Umur > 4 tahun
 Vaksinasi (lengkap 2 bulan sebelum splenektomi)
 Pneumovax atau Prevnar
 Anti H. influenzae
 Anti Meningokokus

7
 11/18/2008

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

• Etiologi: Koagulapati konsumtif, aktivasi

koagulasi & fibroinolisis karena penyakit dasar
pada penderita

• Contoh: Infeksi (bakteri, virus, fungus, riketsia),

Syok Kardio Vaskular (dari sepsis!), Bisa ular,
Lukemia mieloid, trauma, bakaran DLL!

• Gambaran Klinis: Pasien sangat sakit & berdarah dari

beberapa tempat sekaligus, termasuk tususakan
jarum

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Laboratorium:
• Masa Protrombin (PT) memanjang
• Masa Protrombin Partial (PTT) memanjang
• Perhitungan trombosit biasanya 
• Fibrinogen , Fibrin split products 
• Pada penghapusan darah tepi: shistosit ,
fragmen2 SDM & trombosit  (tetapi mungkin dbn!)
Penatalaksanaan:
 Mengobati penyakit dasar dan memberi faktor
koagulasipembekuan yang perlu
 Heparin tidak menolong kasus DIC (dulu dianjurkan)

8
 11/18/2008

Gangguan Faal Thrombosit:

Penyakit von Willebrand
Etiologi:
• Penyakit perdarahan turunan yang paling sering
terjadi.

• Ada masalah pada Komplex yang gabungkan Faktor

von Willebrand & Faktor VIII

• Penyakit ini biasanya turun secara autosomal-

dominan. (Ada sejumlah kecil yang auto resisif.)

• Terkadang Penyakit von WILlebrand disebut

“Pseudohemofilia”.

Gangguan Faal Thrombosit:

Penyakit von Willebrand
Gambaran Klinis:
• Biasanya pasien PvW tampak dengan perdarahan dari
selaput lendir: dari hidung, guzi, uterus, usus, uretra.

• Keluhan "mudah memar" juga sering didengar

• Pasien tipe 3 (berat) dapat menderita perdarahan ke

dalam persendian & otot spt hemofilia.

9
 11/18/2008

Gangguan Faal Thrombosit:

Penyakit von Willebrand
• Laboratorium
 Masa Protrombin Partial (PTT) & Masa
Perdarahan (BT, Bleeding Time) biasanya
memanjang banyak
 Faktor VIII:C , Faktor VIII-vWF ,
Kofaktor Ristosetin 
• Jumlah trombosit sering dalam batas normal
(dbn)

Gangguan Faal Thrombosit:

Penyakit von Willebrand
Penatalaksanaan:
• Untuk tipe 1: Desmopressin acetate (DDAVP)
analog dari vasopresin
• Untuk tipe 2b: mungkin perlu transfusi
kriopresipitat seperti kasus hemofilia
• Untuk tipe platelet: transfusi trombosit bila
ada krisis

10
 11/18/2008

Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-Schönlein
Etiologi:
• Penyakit radang vaskular, VASKULITIS

• Dikirakan sesuatu proses imun.

• Biasanya ada ISPA 1 - 3 minggu sebelumnya.

• Terkadang disebut Purpura Alergik atau Purpura

Alafilaktoid.

• Umur: 6 bulan - 16 tahun,

paling sering anak sekolah sebelum umur 10 tahun

Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-Schönlein
Gambaran Klinis:
• Nyeri perut, artritis dari inflamasi pembuluh-
pembuluh kecil.
• Purpura yang menonjol (palpable) yang tampak
secara "klasik" pada pantat, paha & kaki.
• Terkadang di permukaan ekstensor dari lengan &
tangan. Tidak ada pada telapak tangan & kaki dan
genitalia
• Tanda radang ginjal (nefritis) tampak pada 50%
kasus.

11
 11/18/2008

Purpura Henock-Schönlein

Purpura Henock-Schönlein
10 Tahun
Sembuh dengan
NSAID saja

12
 11/18/2008

Purpura Henock-Schönlein

Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-Schönlein
Laboratorium:
• Urinalisis:
Protienuria, torak selular (cellular casts)
menunjukkan nefritisnya.
BUN/Kreatinine .
• DL, PT, PTT normal,
Hemoglobin/ hematokrit turun kalau ada
perdarahan besar dari gastrum atau usus

13
 11/18/2008

Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-Schönlein
Penatalaksanaan:
• Biasanya sembuh sendiri (self limited) dalam 1 - 6
minggu.
• Aspirin (ASA, Asam Salisilat) atau 
NSAID (nonsteroidal anti-inflamatory drugs) 
• Ibuprofen  untuk Rx •
Naproxen  artritis
• Indomethacin 
• Prednison pada kasus berat sekali: nyeri
abdomen, otot, & persendian

Gangguan Proses Pembekuan

Penyakit Haemorrhagica Neonatus

Etiologi:

• Kekurangan Vitamin K pada Neonatus

• Bayi neonatus biasanya kekurangan faktor

II, VII, IX & X yg tergantung vitamin K
untuk diproduksi.

• ASI juga kekurangan Vitamin K.

Vitamin K dihasilkan dari flora usus biasa

14
 11/18/2008

Gangguan Proses Pembekuan

Penyakit Haemorrhagica Neonatus
Gambaran Klinis:

• Perdarahan dari pusat, tempat injeksi, kemudian dari

selaput lendir: umur 2 - 5 hari
• Ubun-ubun menonjol menandai perdarahan
inkrakranial. Tanda gangguan neurologis pos?
• Tidak ada gejala lain. (Kalau ada kelemahan, kurang
sadar, hipotermia dll, ingat SEPSIS!)

Gangguan Proses Pembekuan

Penyakit Haemorrhagica Neonatus
• Laboratorium:
• Hemoglobin & Hemokrit , PT & PTT lebih
panjang dari pada bayi seumur gestasinya.
• Darah Lengkap normal
kecuali HGL/HCT.
Pengobatan:
• Vitamin K1 1 mg IM satu kali.
• Pencegahan: Vitamin K1 1 mg IM dianjurkan
AAP untuk semua neonatus pada hari kelahiran.

15
 11/18/2008

Gangguan Proses Pembekuan

Hemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)
Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)

Etiologi:

• Kelainan pembekuan keturunan yang paling banyak

adalah kekurangan F VIII & F IX.

• Kekurangan F VIII 1:10.000 ♂ yang lahir hidup,

Kekurangan F IX 1:40.000 ♂ yang lahir hidup di AS

• Keturunan: X-linked Recessive, maka hampir semua

kasus hemofilia anak laki-laki.

Gangguan Proses Pembekuan

Hemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)
Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)

• Evaluasi:
Anamnesa keluarga/famili biasanya positif (pd paman, sepupu
♂ di keluarga ibu), tetapi . . .

30% kasus hemofilia muncul secara spontan tanpa anamnesa

famili

• Laborat
• Masa Protrombin Partial (PTT) memanjang, tetapi
Masa Protrombin (PT) normal

• Masa Pembekuan (Clotting Time) memanjang tetapi Masa

Perdarahan (Bleeding Time) normal

• Diagnosa dikonfirmasi dgn F VIII-C assay atau F IX assay

16
 11/18/2008

Gambaran Klinis Hemofilia A & Hemofilia B

Neonatus: Perdarahan banyak sesudah sirkumsisi/sunat dan

sesudah diinjeksi.
Anak:
i. Mudah memar walaupun tramanya ringan saja,
ii. Kalau kena trauma mudah terjadinya:
• Hematoma
• Hemarthrosis Sendi bengkak, panas, nyeri, merah
• Perdarahan intramuskular Otot nyeri & bengkak.
Pucat, Lemah
• Perdarahan intrakranial  status mental turun,
tanda nurologik
iii. Perdarahan spontan di sendi & otot pada kasus berat
(jarang spontan pada kasus moderat)

Hematoma dalam
Anak berumur 2 tahun, trauma & bengkak right
thigh

17
 11/18/2008

Hemarthrosis
• Hemarthrosis pada
lutut pasien Hemofilia
yang berumur 12
tahun. Dulu juga
begitu berkali kali.

Hemofilia A & Hemofilia B

• Obat-obat yang mengandung Faktor VIII:

• Konsentrat F VIII & F IX murni: obat pilihan utama, bebas virus

(HIV ect), rekombinant atau monoklonal

• F VIII Pasturized: tidak semurni Konsentrat, namun

dianggap aman kini karena dites dulu.

• Kriopresipitat: dari plasma segar yang dibekukan (Fresh

Frozen Plasma) jarang dipakai untuk hemofilia

• Deamino-D-arginine Vasopressin (DDAVP) dpt menolong

pada kasus hemofilia ringan saja & pada PvW.

18
 11/18/2008

Penatalaksanaan untuk Hemofilia

Tes PTT menjadi normal kalau Aktifitas F VIII > 40%

• Perdarahan intrakranial (paling bahaya): Koreksi Faktor 100%

langsung & opname, Skan CT,

• Perdarahan intramuskular (dapat  syok kalau di paha)

 Parestesia, anestesia &/atau nadi distal lemah  bahaya
penyempitan arteri-arteri! Perlu operasi?

 Kalau ada tanda-tanda nurologis pasien akan perlu koreksi

100% & evaluasi ortopedis

 Tindakan kompres dgn kantung es & anggotanya diangkat

(elevation) dapat menolong

Penatalaksanaan untuk Hemofilia

Perdarahan kesendian (Hemartrosis)
• Aspirasi sendi harus dihindari!

• Imobilisasi (splint), kompres es, istirahat,

elevation
• Koreksi kekurangan Faktornya
• Pada kasus berat yang sering kena
hemarthrosis, profilaksis dengan Faktor QOD (IV
dirumah)

19
 11/18/2008

Komplikasi Hemofilia
• Kontraksi & Angkilosis pd sendi yg sering kena
hemartrosis
• Zat Inhibisi krn Antibodi terhadap Faktor VIII
atau IX sangat menyulitkan pengobatan
• Infeksi dari HIV, Hepatitis B & Hepatitis C dari
obat yg terkontaminasi. Sangat tragedis. PMI
testing?

Website yang Menolong

• Immune Thrombocytopenc Purpura:
http://www.emedicine.com/med/topic1151.htm

• Purpura Henock-Schonlein:
http://www.emedicine.com/ped/topic3020.htm

• Von Willibrand Disease:

http://www.emedicine.com/ped/topic2419.htm

• Hemophilia A & B:
http://www.emedicine.com/ped/topic962.htm

20