Duane syndrome (DS), also known as Duane retraction syndrome (DRS), is a rare, congenital

disorder of eye movement. Most individuals with Duane syndrome are diagnosed by age 10
years.

Normal eye movements

The six muscles that control eye movement are attached to the outside of the wall of the eye. In
each eye, two muscles move the eye horizontally. The lateral rectus muscle pulls the eye out,
toward the ear, and the medial rectus muscle pulls the eye in, toward the nose. Four other
muscles move the eye up or down and at an angle. Each eye muscle receives the command for
movement from cranial nerves that exit the brain.

Duane syndrome

Duane syndrome (DS) is a miswiring of the eye muscles that causes some eye muscles to
contract when they should not and other eye muscles not to contract when they should. People
with Duane syndrome have a limited and sometimes absent ability to move their eye outward
toward the ear (ie, abduction), and in most cases, they have a limited ability to move the eye
inward toward the nose (ie, adduction).

Sindrom Duane (DS) adalah miswiring dari otot-otot mata yang menyebabkan beberapa otot
mata berkontraksi ketika mereka tidak seharusnya dan otot mata lainnya tidak berkontraksi
ketika mereka seharusnya. Orang dengan sindrom Duane memiliki kemampuan terbatas dan
kadang-kadang tidak ada untuk memindahkan mata mereka keluar ke arah telinga (yaitu,
penculikan), dan dalam banyak kasus, mereka memiliki kemampuan terbatas untuk
memindahkan mata ke dalam menuju hidung (yaitu, adduksi).

Duane retraction syndrome (DRS), also known as Stilling–Turk–Duane syndrome, is a

congenital eye movement anomaly characterized by variable horizontal duction deficits, with
narrowing of the palpebral fissure and globe retraction on attempted adduction, occasionally
accompanied by upshoot or downshoot.

Definisi

Sindrom retraksi Duane (DRS), juga dikenal sebagai sindrom Stilling-Turk-Duane, adalah
anomali gerakan mata bawaan yang ditandai oleh defisit duksi horisontal, dengan penyempitan
fisura palpebra dan retraksi pada upaya adduksi, kadang-kadang disertai dengan upshoot atau
downshoot.

EPIDEMIOLOGI

Sindrom retraksi Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk strabismus. Sekitar 80 %
terjadi pada wanita, kejadian pada keluarga yang memiliki riwayat DRS juga telah dicatat pada
5% -10% pasien. Sindrom retraksi Duane juga lebih sering terjadi secara unilateral daripada
bilateral, dan lebih sering mengenai mata kiri. Kasus DRS bilateral dilaporkan berkisar antara
10% hingga 24% dari semua kasus DRS yang terjadi.2,52,53 Pada DRS unilateral dan bilateral,
tipe I adalah presentasi yang paling umum, diikuti oleh tipe III dan II.

Another explanation put forth by Parsa and Robert56 states that during embryogenesis, higher
estrogen levels along with greater risk of inflammation predispose females to venous
thromboembolic events. This along with right to left shunt causes more embolic phenomena that
affect the left carotid artery, causing dysregulated apoptosis followed by misinnervation and
ocular malformations.

Penjelasan lain yang dikemukakan oleh Parsa dan Robert56 menyatakan bahwa selama
embriogenesis, tingkat estrogen yang lebih tinggi bersama dengan risiko peradangan yang lebih
besar menjadi predisposisi wanita terjadinya tromboemboli vena. Terjadinya fenomena shift to
the left menyebabkan lebih sering terjadinya emboli yang mempengaruhi arteri karotid kiri,
menyebabkan apoptosis yang tidak teratur diikuti oleh misikurasi dan malformasi okular.

Juga, beberapa penulis45 telah mencatat bukti adanya varian subklinis atau "forme fruste" dari
DRS pada anggota keluarga pasien yang terkena. Individu-individu ini dapat menunjukkan
paresis otot ekstraokular (selain LR) atau perubahan ukuran fisura palpebra minimal selama
ductions horisontal. Miyake et al dalam penelitian mereka, dianalisis sebuah keluarga dengan
c.443A > T CHN1 heterozigot mutasi missense dalam pola yang dominan di antara lima anggota
dengan dismotilitas okular kongenital.

Duane syndrome.

This probably occurs around the sixth week of pregnancy and is due to poor development of tiny
parts of the brainstem that control the eye muscles. In Duane syndrome, the sixth cranial nerve
that controls the lateral rectus muscle (the muscle that rotates the eye out toward the ear) does
not develop properly. Why the nerve does not develop is not yet understood. Thus, the problem
is not primarily with the eye muscle itself but with the nerve that transmits the electrical impulses
to the muscle. There is also irregular innervation of a branch from the third cranial nerve, which
controls the medial rectus muscle (the muscle that rotates the eye toward the nose). This is why
abnormalities may be found in both left gaze and right gaze.

Often, when the eye moves toward the nose, the eyeball also pulls into the socket (ie, retraction),
and the eye opening narrows. In some cases, the eye moves upward or downward. Many patients
with Duane syndrome develop a habit of turning their face to maintain binocular vision and thus
compensate for improper turning of the eyes. In about 80% of all cases of Duane syndrome, only
one eye is affected, most often the left eye. However, in some cases, both eyes are affected;
usually, one eye is affected more than the other. See the image below.

An individual diagnosed with Duane

syndrome in the left eye. In this image, the affected person is attempting to look far right. Notice
the afflicted left eye faces straight and up (an "upshoot"), rather than following the right eye to
the right.

In 70% of cases, Duane syndrome is an isolated condition. However, other conditions and
syndromes have been associated with Duane syndrome. These include malformation of the
skeleton, ears, eyes, kidneys, and nervous system, as well as the following:

 Okihiro syndrome (an association of Duane syndrome with forearm malformation and
hearing loss)
 Wildervanck syndrome (fusion of neck vertebrae and hearing loss)
 Holt-Oram syndrome (abnormalities of the upper limbs and heart)
 Morning-glory syndrome (abnormalities of the optic disc or blind spot)
 Goldenhar syndrome (malformation of the jaw, cheek, and ear, usually on one side of the
face)

History of Duane syndrome

Sinclair (in 1895), Bahr (in 1896), Stilling (in 1887), Turk (in 1899), and Wolff (in 1900) first
described Duane retraction syndrome (DRS).[1, 2, 3, 4, 5] In 1905, Duane reported 54 cases,
summarizing all the clinical findings, reviewing previous work, and offering theories on the
pathogenesis and treatment of the disease.[6] See the image below.
 Duane syndrome.

Brown classified the condition into 3 subtypes, based upon clinical observations.[7] Type A
corresponded to limited abduction and less limited adduction (as described originally by Duane).
Type B corresponded to limited abduction but normal adduction. Type C corresponded to
limitation of adduction that is greater than limitation of abduction, giving rise to a divergent
deviation and a head posture in which the face is turned away from the side of the affected eye.

In 1974, with the support of electromyography (EMG) and following the suggestions of Lyle and
Malbran, Huber classified Duane syndrome into the 3 types: Duane 1, Duane 2, and Duane 3.[8,
9, 10] Type 1 is marked limitation of abduction (corresponds to Type B in Brown's
classification) explicable by maximum innervation reaching the lateral rectus muscle only when
the affected eye is adducted. Type 2 is limitation of adduction (corresponds to Type C in
Brown’s classification), which Huber explains as being caused by co-innervation of both medial
and lateral rectus muscles on attempted adduction. Type 3 is limitation of both adduction and
abduction (corresponds to Type A in Brown’s classification), which Huber explains as being due
to co-contraction, accompanied by a loss of innervation to the lateral rectus muscle on attempted
abduction.

Duane syndrome is a congenital ocular motility disorder characterized by limited abduction

and/or limited adduction. The palpebral fissure narrows (ie, the globe retracts) on attempted
adduction. Upward or downward deviation may occur with attempted adduction because of a
leash effect. Often associated with this condition is a tether phenomenon consisting of
overelevation, overdepression, or both during adduction as the retracted globe escapes from its
horizontal rectus restrictions. It is a condition of aberrant innervation that results in co-
contraction of the medial and lateral recti in the affected eye. Therefore, Duane syndrome can be
considered to be congenital miswiring of the medial and the lateral rectus muscles such that
globe retraction occurs on adduction.

Pathophysiology

Neuropathologic, neuroradiologic, and neurophysiologic data

Findings from neuropathologic, neuroradiologic, and neurophysiologic studies support the
hypothesis that Duane syndrome results from an absence of cranial nerve VI (abducens nerve).
Neuropathologic evidence comes from postmortem examinations of individuals who had Duane
syndrome. These studies have shown an absence of cranial nerve VI and its corresponding alpha
motor neurons in the pons, as well as aberrant innervation of the lateral rectus muscle by a
branch of cranial nerve III.

Studi dari neuropathologic, neuroradiologic, dan studi neurophysiologic mendukung hipotesis

bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf kranial VI (saraf abducens). Bukti
neuropatologis berasal dari pemeriksaan postmortem pada seseorang yang menderita sindrom
Duane. Studi-studi ini telah menunjukkan absensi saraf kranial VI dan neuron motorik alpha
yang sesuai di pons, serta persarafan yang menyimpang dari otot rektus lateral oleh cabang saraf
kranial III.

MRI studies of an individual with Duane syndrome also revealed the absence of the abducens
nerve. Neurophysiologic evidence of neuronal involvement in Duane syndrome is derived from
EMG studies, which show that the medial and lateral recti muscles are electrically active in
individuals with Duane syndrome. However, when individuals with Duane syndrome attempt to
move their eyes inward (ie, adduct it), both of these muscles contract at the same time, causing
the eyeball to retract inward and the eye opening (palpebral fissure) to become narrowed. These
findings support aberrant innervation of the lateral rectus muscle.

Pemeriksaan MRI dari seorang penderita sindrom Duane juga mengungkapkan tidak adanya
saraf abducens. Bukti neurofisiologis keterlibatan neuronal pada sindrom Duane berasal dari
studi EMG, yang menunjukkan bahwa otot recti medial dan lateralis berfungsi pada penderita
sindrom Duane. Namun, ketika penderita sindrom Duane mencoba untuk memindahkan mata
mereka ke dalam (yaitu, aduksi ), kedua otot ini berkontraksi pada saat yang sama, menyebabkan
bola mata untuk menarik kembali ke dalam dan membuka mata (palpebral fisura) menjadi
menyempit. Temuan ini mendukung persarafan yang tidak wajar pada otot rektus lateral.

Autopsy specimens have shown agenesis of the sixth nerve nucleus and innervation of the lateral
rectus muscle by the third nerve nucleus. This observation explains the globe retraction on
attempted adduction. In neuropathologic terms, the cause of Duane syndrome is an absent sixth
nerve nucleus and innervation of the lateral rectus by a branch of the inferior division of the third
nerve.

Pemeriksaan otopsi telah menunjukkan agenesis nukleus saraf keenam dan persarafan dari otot
rektus lateral oleh nukleus saraf ketiga. Pengamatan ini menjelaskan retraksi pada percobaan
adduksi. Dalam istilah neuropatologi, penyebab sindrom Duane adalah nukleus saraf keenam
yang tidak ada dan persarafan dari rektus lateral oleh cabang dari divisi inferior dari saraf ketiga.

Condensation of the mesoderm around the eye results in development of the extrinsic eye
muscles. When the embryo is 7 mm long, they form 1 mass, which is supplied by only the third
nerve. When the embryo is 8-12 mm long, that is, when the fourth nerve and the sixth nerve
arrive, this mass divides into separate muscles. Because of an absence of or an aplasia of the
abducens nerve, a branch of the oculomotor nerve (as a substitute) conceivably enters the part of
the muscle mass that is to become the lateral rectus muscle.

Kondensasi mesoderm di sekitar mata menghasilkan perkembangan otot mata ekstrinsik. Ketika
embrio berukuran 7 mm, mereka membentuk 1 massa, yang dipasok hanya oleh saraf ketiga.
Ketika embrio berukuran 8-12 mm, yaitu ketika saraf keempat dan saraf keenam telah ada, massa
ini membelah menjadi otot-otot yang terpisah. Karena tidak adanya atau aplasia saraf abducens,
cabang saraf okulomotor (sebagai pengganti) secara masuk akal memasuki bagian dari massa
otot yang menjadi otot rektus lateral.

Given the evidence that Duane syndrome results from an absence of the abducens nerve (cranial
nerve VI) and that Duane syndrome is associated with other anomalies in some cases, Duane
syndrome is thought to reflect a disturbance of normal embryonic development. Either a genetic
factor or an environmental factor may be involved when the cranial nerves and ocular muscles
are developing at 3-8 weeks of gestation.

Mengingat bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf abducens (saraf kranial VI) dan
bahwa sindrom Duane dikaitkan dengan anomali lainnya dalam beberapa kasus, sindrom Duane
dianggap mencerminkan gangguan perkembangan embrio normal. Entah faktor genetik atau
faktor lingkungan mungkin terlibat ketika saraf kranial dan otot okular berkembang pada 3-8
minggu kehamilan.

The association of Duane syndrome with other ocular anomalies and congenital facial, skeletal,
or neural abnormalities in 30-50% of patients further substantiates the hypothesis of disturbed
embryogenesis. A teratogenic event during the second month of gestation seems to cause most
ocular and extraocular abnormalities observed in combination with Duane syndrome. Duane
syndrome is present from birth, even if it is not recognized during infancy. An abnormal head
posture and strabismus are often visible in old photographs taken in early childhood.

Hubungan sindrom Duane dengan anomali okular lainnya dan kelainan pada wajah, skeletal, atau
saraf pada 30-50% pasien lebih memperkuat hipotesis embriogenesis yang terganggu. Kejadian
teratogenik selama bulan kedua kehamilan tampaknya menyebabkan abnormalitas okular dan
ekstraokular yang diamati dalam kombinasi dengan sindrom Duane. Sindrom Duane hadir sejak
lahir, bahkan jika tidak diakui selama masa bayi. Postur kepala dan strabismus yang abnormal
sering terlihat pada foto-foto lama yang diambil pada anak usia dini.

Genetic and environmental factors

The genetic basis of Duane syndrome is being studied, but genetic loci for Duane syndrome have
not. Similar to congenital fibrosis of the extraocular muscles (CFEOM), Duane syndrome is
classified as strabismus, under the subclassification of incomitant strabismus and extraocular
muscle fibrosis syndromes. Although the term muscle fibrosis suggests that syndromes under
this heading are primary disorders of muscle, evidence suggests that Duane syndrome (and other
syndromes under this heading, including CFEOM) may be primary disorders of nerve
innervation. A review of fibrosis syndromes can be found in Engle's article in 1998.[11]
Both genetic factors and environmental factors are likely to play a role in the development of
Duane syndrome. Most cases of Duane syndrome cases are sporadic, with only approximately
2%-5% of patients having a familial pattern; families with large involvement are rarely reported.
Both dominant forms and recessive forms of Duane syndrome have been documented. In some
families with dominant Duane syndrome, the disease skips a generation (reduced penetrance)
and ranges in severity (variable expressivity). Most familial cases are not associated with other
anomalies.

Proses genetik dari sindrom Duane sedang dipelajari, tetapi lokus genetik untuk sindrom Duane
belum. Seperti fibrosis kongenital otot ekstraokular (CFEOM), sindrom Duane diklasifikasikan
sebagai strabismus, di bawah subklasifikasi strabismus incomitan dan sindrom fibrosis otot
ekstraokuler. Meskipun istilah fibrosis otot menunjukkan bahwa sindrom pada klasifikasi ini
adalah gangguan utama otot, bukti menunjukkan bahwa sindrom Duane (dan sindrom lainnya,
termasuk CFEOM) mungkin merupakan gangguan utama pada persarafan. Tinjauan sindrom
fibrosis dapat ditemukan dalam artikel Engle pada tahun 1998. [11]

Baik faktor genetik maupun faktor lingkungan kemungkinan berperan dalam perkembangan
sindrom Duane. Sebagian besar kasus kasus sindrom Duane bersifat sporadis, dengan hanya
sekitar 2% -5% pasien yang diturunkan; keturunan dengan keterlibatan besar jarang dilaporkan.
Kedua bentuk dominan dan bentuk resesif sindrom Duane telah didokumentasikan. Pada
beberapa keluarga dengan sindrom Duane yang dominan, penyakit ini melewati satu generasi
(penurunan penetrasi) dan berkisar dalam tingkat keparahan (variabel ekspresifitas). Sebagian
besar kasus keluarga tidak terkait dengan anomali lainnya.

Genetic linkage studies of a large family with Duane syndrome established the location of a
Duane syndrome gene on chromosome 2. Although a genetic cause of Duane syndrome has long
been accepted, these studies were the first to show a statistically significant linkage. In addition,
cytogenetic results of individuals with Duane syndrome have shown, in rare cases, abnormalities
that suggest the contribution of more than 1 gene. Deletions on chromosomes 4 and 8 and an
extra marker chromosome thought to be derived from chromosome 22 have been documented in
individuals with Duane syndrome.

Familial occurrence with dominant inheritance patterns has been reported. Duane syndrome has
also been described in monozygotic twins. However, most cases are sporadic rather than familial.
Pairs of identical twins with mirror-image Duane syndrome have been described. Its most
common variant (type 1, 85%) and most commonly manifests in the left eye (60%) and in girls
(60%) as severely limited or absent abduction. In 90% of cases, the patient has no family history
of Duane syndrome. Ten percent of patients will have an affected family member, and these tend
to be cases where both eyes are involved. There is currently no test that can determine whether a
patient has a hereditary form.

In a demographical and clinical profile based on 441 cases, Kekunnaya et al concluded that
unilateral and bilateral Duane syndrome show considerable differences in gender distribution,
associated ocular deviation, overshoots, and ocular and systemic associations.[12]
Studi hubungan genetik dari keluarga besar dengan sindrom Duane membentuk lokasi gen
sindrom Duane pada kromosom 2. Meskipun penyebab genetik sindrom Duane telah lama
diterima, penelitian ini adalah yang pertama menunjukkan hubungan yang signifikan secara
statistik. Selain itu, hasil sitogenetik individu dengan sindrom Duane telah menunjukkan, dalam
kasus yang jarang, kelainan yang menunjukkan kontribusi lebih dari 1 gen. Penghapusan pada
kromosom 4 dan 8 dan kromosom penanda ekstra yang dianggap berasal dari kromosom 22 telah
didokumentasikan pada individu dengan sindrom Duane.

Kemunculan keluarga dengan pola pewarisan yang dominan telah dilaporkan. Sindrom Duane
juga telah dijelaskan pada kembar monozigot. Namun, sebagian besar kasus bersifat sporadis
daripada diturunkan. Pasangan kembar identik dengan sindrom Duane mirror-image telah
dijelaskan. Varian paling umum (tipe 1, 85%) dan paling sering bermanifestasi di mata kiri
(60%) dan pada anak perempuan (60%) menunjukan abduksi yang sangat terbatas atau tidak ada.
Dalam 90% kasus, pasien tidak memiliki riwayat keluarga sindrom Duane. Sepuluh persen
pasien akan memiliki anggota keluarga yang terkena, dan ini cenderung terjadi jika kedua mata
terlibat. Saat ini tidak ada tes yang dapat menentukan apakah seorang pasien memiliki sifat
pembawa

Dalam profil demografis dan klinis berdasarkan 441 kasus, Kekunnaya dkk menyimpulkan
bahwa sindrom Duane unilateral dan bilateral menunjukkan perbedaan yang cukup besar dalam
distribusi jender, penyimpangan okular terkait, overshoot, dan asosiasi okular dan sistemik. [12]

See also the Causes section.

Epidemiology

Frequency

United States

The frequency of Duane syndrome in the general population of individuals with eye movement
disorders (strabismus) is approximately 1%-5%. The most common clinical presentation is type
1 Duane syndrome (70%-80%), followed by type 2 (7%) and type 3 (15%). Involvement of both
eyes is less common than involvement of one eye only. Approximately 80% of cases are
unilateral. Of the unilateral cases, the left eye is most often affected (60%-72%).

International

Duane syndrome accounts for 1% of all cases of strabismus. Unilateral retraction syndrome is
the rule; the left eye is distinctly involved in 60% of cases, the right eye is involved in 20% of
cases, and both eyes are involved in 20% of cases.

Mortality/Morbidity

About 40% of patients with Duane syndrome develop esotropia and tight medial rectus muscles;
therefore, they adopt a head turn toward the eye to maintain single binocular vision, or they
maintain a straight head but accept esotropia, abnormal retinal correspondence (ARC), and
suppression, if available.

In about 30% of patients, compensatory head positions are necessary to achieve binocular single
vision. Before surgery is contemplated, coexisting and clinically significant refractive errors,
anisometropia, and amblyopia must be treated. Kirkham found that amblyopia was present in
21% of his patients with Duane syndrome, and nearly 50% had anisometropia.[13] In 2 large
series, the incidence of amblyopia in patients with Duane syndrome was 10% and 14%,
respectively. However, Maruo and coworkers found a 3.6% prevalence of amblyopia among 220
patients with Duane syndrome.[14] Tredici and von Noorden also reported a 3% incidence of
amblyopia in 72 patients and commented that this incidence is similar to that in the general
population.[15, 16]

Mortalitas / Morbiditas

Sekitar 40% pasien dengan sindrom Duane dapat terjadi esotropia dan otot rektus medial yang
kaku; oleh karena itu, mereka mengadopsi belokan ke arah mata untuk mempertahankan visi
teropong tunggal, atau mereka mempertahankan kepala lurus sehingga menyebabkan esotropia,
korespondensi retina abnormal (ARC), dan penekanan, jika tersedia.

Pada sekitar 30% pasien, kompensasi posisi kepaladiperlukan untuk mencapai penglihatan yang
bik. Sebelum operasi perllu direnungkan, bersama-sama dan kesalahan bias klinis yang
signifikan, anisometropia, dan ambliopia harus diobati. Kirkham menemukan bahwa ambliopia
terjadi pada 21% pasiennya dengan sindrom Duane, dan hampir 50% memiliki anisometropia.
[13] Dalam 2 seri besar, kejadian amblyopia pada pasien dengan sindrom Duane masing-masing
10% dan 14%,. Namun, Maruo dkk menemukan 3,6% prevalensi amblyopia di antara 220 pasien
dengan sindrom Duane. [14] Tredici dan von Noorden juga melaporkan 3% insiden ambliopia
pada 72 pasien dan mengatakan bahwa kejadian ini mirip dengan yang terjadi pada populasi
umum. [15, 16]

Race

Duane syndrome has no reported racial preference.

Sex

The female-to-male ratio is 3:2, but this female predominance is not understood.

Age

Duane syndrome is a congenital anomaly. Most cases are diagnosed by age 10 years.

Prognosis

Duane syndrome represents a spectrum of motility disorders in which the common feature is
retraction of the affected eye on attempted adduction. Electrophysiologic and neuropathologic
studies have shown that the underlying cause is anomalous innervation of the lateral rectus with
the medial rectus and, at times, with vertical muscles in the affected eye. Clinical abnormalities
observed in Duane syndrome can include any or all of the following: a deviation in the primary
position; abnormal head position; severe retraction causing a pseudoptosis; and upshoots and/or
downshoots associated with A, V, or X patterns. A surgical approach based on the analysis of
these four features is presented, allowing the surgeon to devise an appropriate, individualized
plan for a given case, which can yield optimal results in one operation.

Sindrom Duane merupakan spektrum gangguan motilitas di mana retraksi dari mata yang terkena
pada pergerakan adduksi. Studi elektrofisiologi dan neuropatologi telah menunjukkan bahwa
penyebab yang mendasari adalah persarafan anomali dari rektus lateral dengan rektus medial
dan, kadang-kadang, dengan otot-otot vertikal pada mata yang terkena. Kelainan klinis yang
diamati pada sindrom Duane dapat mencakup salah satu atau semua hal berikut: penyimpangan
dalam posisi utama; posisi kepala abnormal; retraksi berat yang menyebabkan pseudoptosis; dan
upshoots dan / atau downshoots terkait dengan A, V, atau pola X. Sebuah pendekatan bedah
berdasarkan analisis empat fitur ini disajikan, memungkinkan ahli bedah untuk menyusun
rencana, sesuai individu untuk kasus tertentu, yang dapat menghasilkan hasil yang optimal dalam
satu operasi.

This disorder consists of deficient horizontal eye movements, eyelid retraction, palpebral fissure
narrowing, and abnormal vertical eye movements. Most cases are sporadic and unilateral
(usually left side) with a slight female predominance. Several associated ocular and systemic
conditions have been described in patients with Duane syndrome. In most cases, the abducens
nucleus and nerve are absent or hypoplastic, and the lateral rectus muscle is innervated by a
branch of the oculomotor nerve. However, there may be contributing mechanical abnormalities.
Type I Duane syndrome (primary gaze position esotropia with limitation of abduction) comprises
most cases. Approximately 50% of patients with type I Duane syndrome are orthophoric in
primary gaze. Esotropia is the most common type of strabismus encountered, and characteristic
upshoots and downshoots occur in adduction. Surgical intervention has gradually become more
popular in order to improve the primary gaze alignment and mitigate some of the associated
abnormalities in ocular motility. However, patients are rarely rendered clinically healthy, and
limited expectations are appropriate.

Gangguan ini terdiri dari defek gerakan mata horizontal, retraksi kelopak mata, penyempitan
celah palpebra, dan gerakan mata vertikal yang abnormal. Sebagian besar kasus bersifat sporadis
dan unilateral (biasanya sisi kiri) dengan sedikit dominasi wanita. Beberapa kondisi okular dan
sistemik telah dijelaskan pada pasien dengan sindrom Duane. Dalam kebanyakan kasus, inti dan
saraf abdusen tidak ada atau hipoplastik, dan otot rektus lateral dipersarafi oleh cabang saraf
okulomotor. Namun, mungkin ada kontribusi kelainan mekanik. Sindrom Duane Tipe I
(pandangan utama esotropia dengan keterbatasan abduksi) terdiri dari sebagian besar kasus.
Sekitar 50% pasien dengan sindrom Duane tipe I adalah orthophoric pada pandangan primer.
Esotropia adalah jenis strabismus yang paling umum dijumpai, dan karakteristik upshoots dan
downshoot terjadi di adduksi. Intervensi bedah secara bertahap menjadi lebih populer untuk
meningkatkan penyelarasan pandangan utama dan mengurangi beberapa kelainan terkait dalam
motilitas okular. Namun, pasien jarang diberikan secara klinis sehat, dan harapan terbatas sesuai.
Presentation

History

Patients with Duane syndrome (DS) can present with a history of the following:

 Strabismus
 Head tilt
 Loss of binocular vision
 Reduced abduction
 Picture of paralytic squint

Physical

Duane syndrome can be isolated, or it can be associated with other congenital anomalies. Duane
syndrome is an isolated finding in approximately 70% of patients, but it may be associated with
other malformations. Major anomalies associated with Duane syndrome can be grouped into 4
categories: skeletal, auricular, ocular, or neural. Duane syndrome can also be associated with
other well-defined syndromes, including Okihiro syndrome, Wildervanck syndrome, Holt-Oram
syndrome, morning-glory syndrome, and Goldenhar syndrome.

Duane syndrome can be associated with both ocular anomalies and systemic anomalies. Ocular
anomalies commonly associated with Duane syndrome include dysplasia of the iris stroma,
pupillary anomalies, cataracts, heterochromia, Marcus Gunn jaw-winking, coloboma, crocodile
tears, and microphthalmos. Systemic anomalies include Goldenhar syndrome, Klippel-Feil
anomalad, and congenital labyrinthine deafness.

Most cases are sporadic. The congenital anomaly consists of absence of the abducens nerve
nucleus in the brainstem and simultaneous innervation of the affected lateral rectus muscle by the
inferior branch of the oculomotor nerve. The left eye is involved in 60% of cases. Duane
syndrome is often bilateral but asymmetrical.

Kelainan yang terkait dengan sindrom Duane dapat dikelompokkan menjadi 4 kategori: skeletal,
aurikuler, okular, atau saraf. Sindrom Duane juga dapat dikaitkan dengan sindrom lain, termasuk
sindrom Okihiro, sindrom Wildervanck, sindrom Holt-Oram, sindrom morning-glory, dan
sindrom Goldenhar.

Sindrom Duane dapat dikaitkan dengan anomali okular dan anomali sistemik. Anomali okuler
yang umumnya terkait dengan sindrom Duane termasuk displasia dari stroma iris, anomali pupil,
katarak, heterokromia, Marcus Gunn rahang kedipan, coloboma, air mata buaya, dan
mikrophthalmos. Anomali sistemik termasuk sindrom Goldenhar, Klippel-Feil anomalad, dan
tuli labyrintin kongenital.
Sebagian besar kasus bersifat sporadis. Anomali kongenital terdiri dari tidak adanya inti saraf
abdusen di batang otak dan persarafan simultan dari otot rektus lateralis yang terkena oleh
cabang inferior nervus oculomotor. Mata kiri terlibat dalam 60% kasus. Sindrom Duane sering
bilateral tetapi asimetris.

Clinical types

Duane syndrome is often clinically divided into 3 types (see the Table below). Different clinical
types may be present within the same family; this occurrence suggests that the same genetic
defect may produce a range of clinical presentations. The clinical spectrum of different types of
Duane syndrome result from the variability of the 3 innervational portions of the lateral rectus
muscle, namely, the normal abducens innervated portion, the abnormal oculomotor innervated
portion, and the noninnervated fibrotic portion.

In Duane syndrome type 1, the ability to move the affected eye outward toward the ear
(abduction) is limited, but the ability to move the affected eye inward toward the nose
(adduction) is normal or nearly so. The palpebral fissure narrows, and the eyeball retracts into
the orbit when the patient looks inward toward the nose (adduction). When he or she looks
outward toward the ear (abduction), the reverse occurs.

Sindrom Duane sering secara klinis dibagi menjadi 3 jenis (lihat Tabel di bawah). Tipe-tipe
klinis yang berbeda dapat hadir dalam riwayat keluarga yang sama; kejadian ini menunjukkan
bahwa cacat genetik yang sama dapat menghasilkan berbagai presentasi klinis. Spektrum klinis
dari berbagai jenis sindrom Duane hasil dari variabilitas dari 3 bagian innervational dari otot
rektus lateral, yaitu, bagian persarafan abdusen, bagian persarafan okulomotor yang tidak
normal, dan bagian fibrotik yang tidak terinervasi.

Pada sindrom Duane tipe 1, kemampuan untuk menggerakan mata yang sakit ke arah luar ke
telinga (abdukso) terbatas, tetapi kemampuan untuk memindahkan mata yang sakit ke dalam
menuju hidung (adduksi) hampir normal atau bahkan normal. Fisura palpebra menyempit, dan
bola mata retraksi ke dalam orbita ketika pasien melihat ke arah dalam menuju hidung (adduksi).
Ketika dia melihat keluar ke arah telinga (abduksi), kebalikannya terjadi.

In Duane syndrome type 2, adduction of the affected eye is limited, whereas abduction of the eye
is normal or only slightly limited. The palpebral fissure narrows, and the eyeball retracts into the
globe when the affected eye attempts to adduct.

In Duane syndrome type 3, adduction and abduction of the affected eye is limited. The palpebral
fissure narrows, and the eyeball retracts when the affected eye attempts to adduct.

These 3 types can be further classified into 3 subgroups designated A, B, and C to describe the
eyes when looking straight (in primary gaze). In subgroup A, the affected eye is turned inward
toward the nose (esotropia). In subgroup B, the affected eye is turned outward toward the ear
(exotropia). In subgroup C, the eyes are in a straight primary position.
Pada sindrom Duane tipe 2, adduksi mata yang terkena terbatas, sedangkan abduksi mata normal
atau hanya sedikit terbatas. Fisura palpebral menyempit, dan bola mata retraksi ke dalam bola
mata ketika mata yang terkena mencoba untuk melakukan adduksi.

Pada sindrom Duane tipe 3, adduksi dan abduksi mata yang terkena terbatas. Fiksi palpebral
menyempit, dan bola mata retraksi ketika mata yang terkena mencoba untuk melakukan adduksi.

Ketiga tipe ini dapat diklasifikasikan lebih lanjut ke dalam 3 subkelompok yang ditunjuk A, B,
dan C untuk menggambarkan mata ketika melihat lurus (dalam pandangan utama). Dalam
subkelompok A, mata yang terkena berbalik ke arah hidung (esotropia). Dalam subkelompok B,
mata yang terkena berubah ke arah telinga (exotropia). Dalam subkelompok C, mata berada pada
posisi utama lurus.

Table 1. Types of Duane Syndrome. (Open Table in a new window)

Category Description

Type

Inability to abduct

Normal or minimal defect in adduction

Esotropia with head straight

A or V pattern
1 (70%-80%)
Usually updrift or a downdrift of affected eye on adduction or attempted
abduction

Globe retraction and palpebral-fissure narrowing on adduction

Usual face turn to affected side

Normal stereo possible

Inability to adduct

Normal or minimal defect in abduction

2 (about 7%)
Exotropia of the affected eye

Marked upshoot
 Globe retraction and palpebral-fissure narrowing on adduction

Stereo normal or suppressed

Face turn to normal side

Inability ability to abduct and adduct

Globe retraction and palpebral-fissure narrowing on attempted adduction

3 (about
Possible upshoot and downshoot on adduction
15%)
Straight or nearly straight head position

Usually, normal stereo

Not usual Duane syndrome or Duane syndrome-type appearance

Large-angle exotropia

Face turn to uninvolved side

4
Limited adduction

Simultaneous abduction when looking toward uninvolved side

Usually suppresses 1 eye

Subtype

A Affected eye turned inward toward the nose (esotropia)

B Affected eye turned outward toward the ear (exotropia)

C Eyes in a straight primary position

Clinical manifestations

The aberrant innervation produces several manifestations. These manifestations include a face
turn with strabismus in primary position, an upshoot or downshoot during adduction, a vertical
deviation in primary position, retraction during adduction, and enophthalmos.
An individual diagnosed with Duane syndrome in the left eye. In this image, the affected person
is attempting to look far right. Notice the afflicted left eye faces straight and up (an "upshoot"),
rather than following the right eye to the right.

On occasion, fusion is impossible in a patient with Duane syndrome, usually because bilateral
involvement or a vertical deviation precludes fusion with any head posture.

Duane syndrome is characterized in its typical and most frequently observed form by abduction
deficiency, globe retraction and palpebral fissure narrowing on attempted adduction, widening of
the palpebral fissure on attempted abduction, and normal or only slightly defective adduction.

Persarafan yang menyimpang menghasilkan beberapa manifestasi. Manifestasi ini termasuk

perubahan wajah dengan strabismus pada posisi primer, sebuah upshoot atau downshoot selama
adduksi, penyimpangan vertikal dalam posisi utama, retraksi selama adduksi, dan enophthalmos.

Seseorang yang didiagnosis dengan sindrom Duane di mata kiri. Dalam gambar ini, orang yang
terkena berusaha untuk melihat jauh ke kanan. Perhatikan mata kiri yang menderita akan
menghadap ke atas dan ke atas (sebuah "jebakan"), daripada mengikuti mata kanan ke kanan.

Kadang-kadang, fusi tidak mungkin pada pasien dengan sindrom Duane, biasanya karena
keterlibatan bilateral atau penyimpangan vertikal menghalangi fusi dengan postur kepala.

Sindrom Duane ditandai dalam bentuk yang khas dan paling sering diamati oleh defisiensi
abduksi, retraksi bola mata dan fisura palpebra yang menyempit pada upaya adduksi, pelebaran
fisura palpebral pada percobaan abduksi, dan adduksi normal atau hanya sedikit rusak.

Sensory adaptation

Most patients with sensory adaptation demonstrate a peculiar sensory adaptation with excellent
binocular functions in directions of gaze where visual axes are aligned and usually suppression
without diplopia in the field of the paretic muscles.

Some suggest that the second image is ignored, rather than suppressed, in view of the difficulties
encountered in plotting the suppression scotoma.
Sebagian besar pasien dengan adaptasi sensorik menunjukkan adaptasi sensorik yang khas
dengan fungsi binokular yang sangat baik dalam arah pandangan di mana sumbu visual sejajar
dan biasanya penekanan tanpa diplopia di bidang otot paretic.

Beberapa menyarankan bahwa gambar kedua diabaikan, bukannya ditekan, mengingat kesulitan
yang dihadapi dalam merencanakan penekanan skotoma.

Signs

Signs of Duane syndrome include the following:

 Head turn to maintain fusion (about 66% of cases, 76% of unilateral cases)
 Strabismus (about 77% of cases)
 Globe retraction
 Palpebral fissure narrowing
 Anisometropia and/or amblyopia (though not more prevalent than in the general
population)
 Heterochromia
 Iris dysplasia
 Ptosis
 Nystagmus
 Choroidal coloboma
 Hypoplasia of the optic nerve
 ‘

Tanda-tanda

Tanda-tanda sindrom Duane sebagai berikut:

• Putaran kepala untuk mempertahankan fusi (sekitar 66% kasus, 76% kasus unilateral)

• Strabismus (sekitar 77% kasus)

• Retraksi mata

• Fisura palpebra menyempit

• Anisometropia dan / atau amblyopia (meskipun tidak lebih umum daripada di populasi umum)

• Heterochromia

• Iris displasia

• Ptosis

• Nistagmus
• Koloboma koroid

• Hipoplasia saraf optik

Clinical evaluation

A thorough family history and an ocular examination are conducted, with special attention to
other ocular or systemic malformations. Measurements of visual acuity, ocular misalignment,
ocular range of motion, head turn, globe retraction, size of the palpebral fissure size, and
upshoots and downshoots are indicated. In addition, an examination of the cervical and thoracic
spine, palate, vertebrae, hands, and hearing is recommended to rule out disorders associated with
Duane syndrome.

Riwayat keluarga lengkap dan pemeriksaan okular dilakukan, dengan perhatian khusus pada
malformasi okular atau sistemik lainnya. Pengukuran ketajaman visual, misalignment okular,
rentang gerak okular, kepala berputar, retraksi mata, ukuran ukuran fisura palpebral, dan
upshoots dan downshoots diindikasikan. Selain itu, pemeriksaan tulang belakang leher dan dada,
palatum, vertebra, tangan, dan pendengaran dianjurkan untuk menyingkirkan gangguan yang
terkait dengan sindrom Duane.

Differential diagnosis and other problems to be considered

One type of inherited Duane syndrome that is associated with other birth defects is Duane
syndrome with radial-ray anomalies. The association of Duane syndrome with radial-ray
anomalies is referred as Duane/radial dysplasia syndrome, DR syndrome (acronym for Duane
anomaly, deafness, radial dysplasia, renal dysplasia), and Okihiro syndrome.

Salah satu jenis sindrom Duane yang diwariskan yang dikaitkan dengan cacat lahir lainnya
adalah sindrom Duane dengan anomali radial-ray. Hubungan sindrom Duane dengan anomali
radial-ray disebut sebagai sindrom Duane / radial dysplasia, sindrom DR (akronim untuk
anomali Duane, tuli, displasia radial, displasia ginjal), dan sindrom Okihiro.

The familial association of Duane syndrome with radial-ray anomalies appears to be autosomal
dominant with incomplete penetrance and variable expressivity. Duane syndrome can be
unilateral or bilateral. Radial dysplasia can range from hypoplasia of the thenar eminence (base
of the thumb) with or without thumb abduction and apposition weakness, hypoplasia or absence
of the thumb, and hypoplasia or absence of the radial and ulnar bones to an absent forearm.
Hearing loss, dysmorphic facies and cardiac, renal, and vertebral anomalies are variably
expressed in some families. The chromosomal location of the gene for this syndrome is
unknown, but families are being enrolled to identify the gene or genes involved in this condition.

Hubungan keluarga pada sindrom Duane dengan anomali radial-ray pada autosom dominan
dengan penetrasi tidak lengkap dan ekspresivitas variabel. Sindrom Duane bisa unilateral atau
bilateral. Displasia radial dapat berkisar dari hipoplasia eminensia laterar (pangkal ibu jari)
dengan atau tanpa abduksi ibu jari dan kelemahan aposisi, hipoplasia atau ketiadaan ibu jari, dan
hipoplasia atau tidak adanya tulang radial dan ulnaris ke lengan bawah yang tidak ada.
Kehilangan pendengaran, fasies dismorfik dan anomali jantung, ginjal, dan vertebral
diekspresikan secara bervariasi pada beberapa keluarga. Lokasi kromosom gen untuk sindrom ini
tidak diketahui, tetapi keluarga didaftarkan untuk mengidentifikasi gen atau gen yang terlibat
dalam kondisi ini.

Other diagnostic considerations include medial-wall fracture with incarceration of orbit contents
might be a consideration; retraction of globe with attempted abduction is seen on examination.
Retraction of convergent nonfixating eye with associated loss of conjugate lateral gaze and
occurrence of the near reflex on attempted lateral gaze might also be considered. Because Duane
syndrome mimics sixth nerve paresis, the differential diagnoses can be similar to those described
for sixth nerve paresis.

In 1977, Duane and coauthors described entirely unrelated pseudo-Duane syndrome in which
abduction is restricted and narrowing of the palpebral fissure and retraction of the globe occur
after fracture of the medial orbital wall with entrapment of the medial rectus muscle.[17]

Pertimbangan diagnostik lainnya termasuk fraktur medial-wall dengan inkarserasi isi orbit
mungkin menjadi pertimbangan; retraksi bola mata dengan abduksi terlihat pada pemeriksaan.
Retraksi mata nonfixating konvergen dengan hilangnya tonjolan lateral konjugat dan terjadinya
refleks dekat pada upaya lateral view juga dapat dipertimbangkan. Karena sindrom Duane
menyerupai paresis saraf keenam, diagnosis banding dapat serupa dengan yang dijelaskan untuk
paresis saraf keenam.

Pada tahun 1977, Duane dan rekan penulis menggambarkan sindrom pseudo-Duane yang tidak
terkait sepenuhnya di mana terbatasnya abduksi dan penyempitan celah palpebra dan retraksi
bola mata terjadi setelah fraktur dinding orbital medial dengan jebakan otot rektus medial. [17]

Causes

Duane syndrome is thought to be a miswiring of the medial and the lateral rectus muscles, or the
muscles that move the eyes. Also, patients with Duane syndrome lack the abducens nerve, or the
sixth cranial nerve, which is involved in eye movement. However, the etiology or origin of these
malfunctions remains a mystery. Many researchers believe that Duane syndrome results from a
disturbance due to either genetic factors or environmental factors during embryonic
development. Because the cranial nerves and ocular muscles are developing between the third
and eighth weeks of pregnancy, this is most likely when the disturbance happens. It appears that
several factors may be involved in Duane syndrome, and a single mechanism is unlikely to be
responsible for this condition.

Sindrom Duane dianggap sebagai miswiring dari otot rektus lateral dan medial, atau otot-otot
yang menggerakkan mata. Juga, pasien dengan sindrom Duane mengalami gangguan saraf
abdusen, atau saraf kranial keenam, yang terlibat dalam gerakan mata. Namun, etiologi atau asal-
usul malfungsi ini tetap menjadi misteri. Banyak peneliti percaya bahwa sindrom Duane terjadi
akibat gangguan karena faktor genetik atau faktor lingkungan selama perkembangan embrio.
Karena saraf kranial dan otot okuler berkembang antara kehamilan minggu ketiga dan delapan,
ini kemungkinan besar ketika gangguan terjadi. Tampaknya beberapa faktor mungkin terlibat
dalam sindrom Duane, dan mekanisme tunggal tidak mungkin bertanggung jawab untuk kondisi
ini.

Although Duane syndrome has been well described clinically, the etiology remains unclear.
Various theories have been put forward on the basis of data collected from surgical, autopsy, and
EMG studies. A high prevalence of ocular and systemic disorders associated with Duane
syndrome suggests that a common teratogenic stimulus at 8 weeks of gestation may cause this
problem. The most noted and believed theory is based on an absence of cranial nerve VI, an
absence of the abducens nucleus in the pons, and a marked abnormality of the lateral rectus
muscle.

Meskipun sindrom Duane telah dijelaskan secara klinis, etiologi masih belum jelas. Berbagai
teori telah dikemukakan berdasarkan data yang dikumpulkan dari studi bedah, otopsi, dan EMG.
Prevalensi tinggi gangguan okular dan sistemik yang terkait dengan sindrom Duane
menunjukkan bahwa stimulus teratogenik umum pada usia kehamilan 8 minggu dapat
menyebabkan masalah ini. Teori yang paling terkenal dan dipercaya didasarkan pada tidak
adanya saraf kranial VI, tidak adanya nukleus abdusen di pons, dan kelainan yang ditandai dari
otot rektus lateral.

Most likely, both genetic factors and environmental factors play a role in the development Duane
syndrome. In patients with evidence of a genetic cause, both dominant forms and recessive forms
of Duane syndrome have been found. The chromosomal location of the proposed gene is
currently unknown. Research shows that more than 1 gene may be involved. Evidence suggests
that the gene involved in the development of Duane syndrome is located on chromosome 2.
Also, deletions of chromosomal material from chromosomes 4 and 8, as well as an extra marker
chromosome thought to be derived from chromosome 22, have been linked to Duane syndrome.
See also Genetic and environmental factors in the Pathophysiology section.

Kemungkinan besar, baik faktor genetik maupun faktor lingkungan berperan dalam
perkembangan sindrom Duane. Pada pasien dengan bukti penyebab genetik, baik bentuk
dominan dan bentuk resesif sindrom Duane telah ditemukan. Lokasi kromosom dari gen yang
diusulkan saat ini tidak diketahui. Penelitian menunjukkan bahwa lebih dari 1 gen mungkin
terlibat. Bukti menunjukkan bahwa gen yang terlibat dalam pengembangan sindrom Duane
terletak pada kromosom 2. Juga, penghapusan materi kromosom dari kromosom 4 dan 8, serta
kromosom penanda ekstra yang diduga berasal dari kromosom 22, telah dikaitkan dengan Duane.
sindroma. Lihat juga Faktor genetik dan lingkungan di bagian Patofisiologi.

Structural anomalies

In the early literature, most authors believed that structural anomalies were the cause of the
retraction phenomenon. People found posterior insertion of the medial rectus muscle, which acts
as a retractor bulbi.
von Noorden found a broad, flat, tendinous band containing a few visible fibers inserted into the
sclera at a point 6 mm behind the medial rectus insertion.[16]

Turk believed that fixation of the globe by a nonelastic lateral rectus muscle was the cause of
retraction on adduction.[4]

The abnormal vertical eye movement that frequently occurs with adduction has been blamed on
oblique overaction. Narrowing of the palpebral fissure usually is explained as passive adjustment
of the lid to retraction of the globe, rather than active innervation of the orbicularis muscles.

Dalam literatur awal, sebagian besar penulis percaya bahwa anomali struktural adalah penyebab
fenomena retraksi. Penelti menemukan insersi posterior dari otot rektus medial, yang bertindak
sebagai bulbi retraktor.

von Noorden menemukan pita lebar, datar, tendon yang mengandung beberapa serat yang terlihat
dimasukkan ke dalam sclera pada titik 6 mm di belakang penyumbatan rektus medial. [16]

Turk percaya bahwa fiksasi bola mata oleh otot rektus lateral yang tidak elastik adalah penyebab
retraksi pada adduksi. [4]

Gerakan mata vertikal yang abnormal yang sering terjadi dengan adduksi telah disalahkan pada
overaction oblique. Penyempitan celah palpebral biasanya dijelaskan sebagai penyesuaian pasif
dari palpebra untuk retraksi bola mata, daripada persarafan aktif dari otot orbikularis.

Innervational anomalies

Evidence accumulated from EMG studies has indicated an innervational mechanism rather than
anatomic abnormalities as the cause of this syndrome.

The currently favored theory is that Duane syndrome is a neurogenic disorder involving either a
supranuclear lesion or a cranial nerve anomaly in which branches of the oculomotor nerve
innervate the lateral rectus.

Hoyt and Nachtigaller have proposed that ocular retraction during adduction, as well as the EMG
findings of synergistic innervation of medial and lateral rectus muscle, can be explained on the
basis of substitute innervation of the paretic lateral rectus muscle by an extra branch of the
oculomotor nerve.[18]

Bukti yang terkumpul dari studi EMG telah mengindikasikan mekanisme innervational daripada
kelainan anatomi sebagai penyebab sindrom ini.

Teori yang saat ini disukai adalah bahwa sindrom Duane adalah gangguan neurogenik yang
melibatkan lesi supranuklear atau anomali saraf kranial di mana cabang saraf okulomotor yang
mempersaraif rektus lateral.
Hoyt dan Nachtigaller telah mengusulkan bahwa retraksi okular selama adduksi, serta temuan
EMG dari persarafan sinergis dari otot rektus medial dan lateral, dapat dijelaskan atas dasar
persarafan pengganti dari otot rektus lateralis paretic oleh cabang ekstra saraf okulomotor . [18]

Primary brainstem anomaly

On autopsy, authors at the Wilmer institute found the absence of abducens nuclei and nerves
from the brainstem. Matteucci has described absence of abducens nerve and hypoplasia of its
nucleus.[19]

Given the clinical evidence, anomalies of the vestibulo-ocular reflex, auditory evoked responses,
optokinetic nystagmus, and frequent association of gustatolacrimal reflex (crocodile tears) with
Duane syndrome suggests that a primary brainstem abnormality is a likely cause in at least some
cases.

Pada otopsi, penulis di institut Wilmer menemukan tidak adanya nucleus dan syaraf abducens
dari batang otak. Matteucci telah menggambarkan tidak adanya syaraf abducens dan hipoplasia
dari nukleusnya. [19]

Mengingat bukti klinis, anomali dari refleks vestibulo-okular, respon bangkitan pendengaran,
nystagmus optokinetik, dan sering asosiasi refleks gustatolacrimal (air mata buaya) dengan
sindrom Duane menunjukkan bahwa kelainan batang otak primer adalah penyebab yang
mungkin dalam setidaknya beberapa kasus.

Iatrogenic factors

Duane syndrome may occur on an iatrogenic basis unrelated to congenital, mechanical, or

innervational anomalies. von Noorden reports a patient who had normal ocular motility and
developed retraction syndrome after massive scarring following removal of a dermolipoma from
the temporal aspect of the bulbar conjunctiva of the left eye.[16]

At this time, several etiology factors may be involved, and it is doubtful that a single mechanism
is responsible for this disturbance.

Sindrom Duane dapat terjadi pada dasar iatrogenik yang tidak terkait dengan anomali kongenital,
mekanik, atau innervasional. von Noorden melaporkan pasien yang memiliki motilitas okular
normal dan mengembangkan sindrom retraksi setelah jaringan parut masif setelah pengangkatan
dermolipoma dari aspek temporal konjungtiva bulbar mata kiri. [16]

Pada saat ini, beberapa faktor etiologi mungkin terlibat, dan diragukan bahwa satu mekanisme
bertanggung jawab atas gangguan ini.

DDx
Diagnostic Considerations

Disorders similar in presentation to Duane syndrome (DS) can be acquired as a result of trauma
or following localized infection of the orbit leading to inflammation and consequent mechanical
restrictions of eye movement. In such cases, a thorough history will usually help in
distinguishing between these conditions. In the clinical setting, the principal difficulties in
differential diagnosis arise as a consequence of the very early age at which patients with this
condition first present. The clinician must be persistent in examining abduction and adduction, as
well as in looking for any associated palpebral fissure changes or head postures, when attempting
to determine whether what often presents as a common childhood squint is, in fact, Duane
syndrome. Fissure changes and the other associated characteristics of Duane syndrome, such as
upshoots or downshoots and globe retraction, are also vital when deciding whether any abduction
limitation is the result of Duane syndrome and not a consequence of cranial nerve VI or
abducens cranial nerve palsy.

Duane syndrome with radial-ray anomalies (see also Differential diagnosis and other problems to
be considered in the Physical section)

Gangguan yang mirip dalam presentasi untuk sindrom Duane (DS) dapat diperoleh sebagai
akibat dari trauma atau infeksi lokal dari orbit yang mengarah ke peradangan dan konsekuensi
retraksi mekanis gerakan mata. Dalam kasus seperti itu, anamnesis yang menyeluruh biasanya
akan membantu membedakan antara kondisi-kondisi ini. Dalam pengaturan klinis, kesulitan
utama dalam diagnosis banding muncul sebagai konsekuensi dari usia sangat dini di mana pasien
dengan kondisi ini pertama kali hadir. Klinisi harus gigih dalam memeriksa abuksi dan adduksi,
serta mencari perubahan fisura palpebral terkait atau postur kepala, ketika mencoba untuk
menentukan apakah apa yang sering muncul sebagai juling masa kanak-kanak yang umum
adalah, pada kenyataannya, sindrom Duane. Perubahan fisura dan karakteristik terkait lainnya
dari sindrom Duane, seperti upshoot atau downshoots dan retraksi dunia, juga penting ketika
memutuskan apakah pembatasan penculikan adalah hasil dari sindrom Duane dan bukan
konsekuensi dari saraf kranial VI atau abducens kelumpuhan saraf kranial.

Sindrom Duane dengan anomali radial-ray (lihat juga Diagnosis banding dan masalah lain yang
perlu dipertimbangkan dalam bagian Fisik)

Moebius syndrome

Congenital or familiar esotropia

Congenital oculomotor apraxia

Epicanthal folds

Convergence or accommodative excess

Orbital pseudotumor

Grave disease

Ocular anomalies commonly associated with Duane syndrome

Dysplasia of the iris stroma

Papillary anomalies

Cataracts

Heterochromia

Coloboma

Crocodile tears

Microphthalmos

Systemic anomalies

Goldenhar syndrome

Klippel-Feil anomalad

Congenital labyrinthine deafness

Differential Diagnoses

 Abducens Nerve Palsy (Sixth Cranial Nerve Palsy)

 Brown Syndrome
 Marcus Gunn Jaw-winking Syndrome

Workup

Workup

Other Tests

On testing of brainstem auditory evoked responses, findings of Duane syndrome (DS) are
occasionally abnormal, suggesting widespread neurologic abnormalities.

EMG findings show absent lateral rectus firing on attempted abduction and firing of both
horizontal recti on attempted adduction.
The affected lateral rectus muscle behaves like a muscle double innervated by a weak abducens
nerve and a stronger oculomotor nerve branch or like a muscle only innervated by an oculomotor
nerve branch. This finding demonstrates that, though a muscle is present, it has a functioning yet
an abnormal nerve supply.

Likewise, simultaneous EMG recording of the lateral and medial recti muscles revealed a
paradoxical innervation of the lateral rectus muscle to be the pathogenetic principle of all forms
of Duane syndrome.

Pada tes tanggapan pendengaran batang otak, temuan sindrom Duane (DS) kadang-kadang
abnormal, menunjukkan kelainan neurologis yang luas.

Temuan EMG menunjukkan tidak adanya rektus lateral pada percobaan penculikan dan
penembakan recti horizontal pada percobaan adduksi.

Otot rektus lateral yang terpengaruh berperilaku seperti otot ganda yang dipersarafi oleh saraf
abducens yang lemah dan cabang saraf okulomotor yang lebih kuat atau seperti otot yang hanya
dipersarafi oleh cabang saraf okulomotor. Temuan ini menunjukkan bahwa, meskipun ada otot,
ia memiliki fungsi saraf yang abnormal.

Demikian juga, perekaman EMG simultan dari otot rekti lateral dan medial mengungkapkan
persarafan paradoksikal dari otot rektus lateral menjadi prinsip patogenik dari semua bentuk
sindrom Duane.

Histologic Findings

Early histopathologic and surgical studies led to the conclusion that Duane syndrome was a
local, purely myogenic phenomenon. Therefore, the generally accepted concept was that the
cause of abduction deficiency was fibrosis of the lateral rectus muscle and that the limitation of
adduction was caused by a false posterior insertion of the medial rectus muscle or by adhesions
between the medial rectus muscle and the orbital wall.

N. R. Miller and coauthors from the John Hopkins University performed complete intracranial
and orbital pathologic examination of 2 cases of Duane syndrome in which the clinical findings
were well documented.[20] The first case was bilateral Duane syndrome type 3. Postmortem
examination of the brainstem and the posterior parts of the orbits revealed bilateral absence of
the abducens nuclei and the abducens nerves. No large motor neurons were identified at levels
the abducens nuclei normally occupy. No intra-axial fibers referable to the sixth cranial nerve
could be identified with the brainstem. Both oculomotor nuclei and nerves were normal at the
level of the ciliary ganglion, the inferior division of the oculomotor nerve divided into several
branches penetrating the inferior medial aspect of the lateral rectus muscle.
The other case showed only 2 thin atrophic fibers of 0.1-mm diameter, both of which had
separate exits (1 mm distance between them) from the dura. The further course of these fibers
could not be examined.

Studi histopatologi dan pembedahan awal mengarah pada kesimpulan bahwa sindrom Duane
adalah lokal, fenomena miogenik murni. Oleh karena itu, konsep yang diterima secara umum
adalah bahwa penyebab defisiensi penculikan adalah fibrosis otot rektus lateral dan bahwa
pembatasan adduksi disebabkan oleh penyisipan posterior palsu dari otot rektus medial atau oleh
adhesi antara otot rektus medial dan dinding orbital. .

N. R. Miller dan rekan penulis dari John Hopkins University melakukan pemeriksaan patologis
intrakranial dan orbital lengkap dari 2 kasus sindrom Duane di mana temuan klinis
didokumentasikan dengan baik. [20] Kasus pertama adalah bilateral sindrom Duane tipe 3.
Pemeriksaan postmortem batang otak dan bagian posterior dari orbita mengungkapkan tidak
adanya bilateral dari inti abducens dan saraf abducens. Tidak ada neuron motorik besar yang
diidentifikasi pada tingkat yang biasanya diduduki oleh inti lambung. Tidak ada serat intra-aksial
yang dapat dirujuk ke saraf kranial keenam dapat diidentifikasi dengan batang otak. Kedua
nukleus oculomotor dan saraf normal pada tingkat ganglion silia, divisi inferior nervus
oculomotor dibagi menjadi beberapa cabang yang menembus aspek medial inferior dari otot
rektus lateral.

Kasus lain menunjukkan hanya 2 serat atrofik tipis dengan diameter 0,1 mm, yang keduanya
memiliki pintu keluar terpisah (jarak 1 mm di antaranya) dari dura. Jalur lebih lanjut dari serat
ini tidak dapat diperiksa.

Treatment

Medical Care

Standard therapies

Standard management of Duane syndrome (DS) may involve surgery. The goal of surgery is the
elimination or improvement of an unacceptable head turn, the elimination or reduction of
significant misalignment of the eyes, the reduction of severe retraction, and the improvement of
upshoots and downshoots.

Surgery does not eliminate the fundamental abnormality of innervation and no surgical technique
has been completely successful in eliminating the abnormal eye movements. Simple horizontal
muscle recession procedures, vertical transposition of the rectus muscle, or combinations of the 2
may be successful in improving or eliminating head turns and misalignment of the eyes.[21] The
choice of procedure must be individualized.

Manajemen standar sindrom Duane (DS) mungkin melibatkan operasi. Tujuan dari operasi
adalah eliminasi atau perbaikan dari kepala yang tidak dapat diterima, eliminasi atau
pengurangan ketidaksejajaran mata yang signifikan, pengurangan retraksi yang parah, dan
peningkatan upshoots dan downshoots.

Pembedahan tidak menghilangkan kelainan mendasar persarafan dan tidak ada teknik bedah
yang benar-benar berhasil dalam menghilangkan gerakan mata yang abnormal. Prosedur resesi
otot horisontal sederhana, transposisi vertikal dari otot rektus, atau kombinasi dari 2 mungkin
berhasil dalam memperbaiki atau menghilangkan lilitan kepala dan ketidaksejajaran mata. [21]
Pilihan prosedur harus individual.

Treatment and interventions

Any treatment is aimed at correcting a notable face turn or strabismus. Special seating may be
needed in school to accommodate a child's head turn. Special rear-view mirrors help during
driving.

A prism can be placed on the patient's glasses to correct for the face turn (though this is not
commonly used).

Vision therapy can be used to treat secondary convergence insufficiency.

Perawatan apa pun ditujukan untuk memperbaiki pergantian wajah atau strabismus. Tempat
duduk khusus mungkin diperlukan di sekolah untuk mengakomodasi giliran kepala anak. Kaca
spion khusus membantu selama mengemudi.

Sebuah prisma dapat ditempatkan pada kacamata pasien untuk memperbaiki pergantian wajah
(meskipun ini tidak umum digunakan).

Terapi visi dapat digunakan untuk mengobati insufisiensi konvergensi sekunder.

Surgery

The success rate in eliminating an abnormal head position is 79-100%. Results are stable for at
least 8.75 years after surgery. Surgery does not improve motility. Surgery does not improve
stereo or fusion. A risk of diplopia may be present with or without surgery.

The goal of surgery is to correct the face turn, decrease upshoots and downshoots, eliminate
globe retraction, and align the eyes in primary position.

Surgery can be done any time, but it is usually deferred until the child can walk.

Consider the patient's motor development (eg, ability to walk or catch a ball).

Types of surgery are as follows:

Tingkat keberhasilan dalam menghilangkan posisi kepala yang abnormal adalah 79-100%.
Hasilnya stabil setidaknya 8.75 tahun setelah operasi. Pembedahan tidak meningkatkan motilitas.
Pembedahan tidak meningkatkan stereo atau fusi. Risiko diplopia dapat hadir dengan atau tanpa
pembedahan.

Tujuan operasi adalah untuk memperbaiki pergantian wajah, mengurangi upshoots dan
downshoots, menghilangkan retraksi dunia, dan menyelaraskan mata pada posisi utama.

Pembedahan bisa dilakukan kapan saja, tetapi biasanya ditunda sampai anak bisa berjalan.

Pertimbangkan perkembangan motorik pasien (misalnya kemampuan untuk berjalan atau

menangkap bola).

Jenis operasi adalah sebagai berikut:

 Duane syndrome type 1: Recession of the medial rectus (no effect on abduction),
posterior fixation suturing on the normal medial rectus (may diminish adduction
innervation slightly to the involved eye, decreasing the esodeviation), or resection
involving the lateral rectus (but may turn type 1 into a severe type 2).
 Duane syndrome type 2: Recession of the lateral and medial rectus muscles in the
involved eye (may need to recess the contralateral lateral rectus if deviation or retraction
is severe), or medial rectus recession on the affected side. [22]
 Duane syndrome type 3: Recession of the medial and lateral rectus muscles for retraction
or an upshoot or downshoot (best for severe cases), Y split of the lateral rectus can reduce
retraction upshoot or downshoot, or posterior fixation suturing on the lateral rectus
reduces upshoot and downshoot.
 Duane syndrome type 4: Recession of both lateral rectus muscles (larger amount on the
involved side than on the uninvolved side), or surgery designed for the unique patient
with rare types.

• Sindrom Duane tipe 1: Resesi rektus medial (tidak ada efek pada penculikan), menjahit fiksasi
posterior pada rektus medial normal (dapat mengurangi persarafan persarafan sedikit ke mata
yang terlibat, menurunkan esodeviasi), atau reseksi yang melibatkan rektus lateral (tetapi dapat
mengubah tipe 1 menjadi tipe 2 yang parah).

• Sindrom Duane tipe 2: Resesi otot rektus lateral dan medial pada mata yang terlibat (mungkin
perlu reses lateral rectus kontralateral jika deviasi atau retraksi berat), atau resesi rektus medial
pada sisi yang terkena. [22]

• Sindrom Duane tipe 3: Resesi otot rektus medial dan lateral untuk retraksi atau jebakan atau
downshoot (paling baik untuk kasus berat), Y split dari rektus lateral dapat mengurangi retraksi
upshoot atau downshoot, atau penjahitan fiksasi posterior pada rektus lateral mengurangi upshoot
dan downshoot.

• Sindrom Duane tipe 4: Resesi dari kedua otot rektus lateral (jumlah yang lebih besar pada sisi
yang terlibat daripada pada sisi yang tidak terlibat), atau pembedahan yang dirancang untuk
pasien unik dengan tipe langka.
Surgical Care

Strabismus surgery can be performed if the patient has a clinically significant anomalous head
position.

The results of surgical treatment of the retraction syndrome often have been disappointing. For
this reason, surgical intervention is not performed when binocular vision is present with the eyes
in primary position or if vision can be maintained with a slight head turn. However, the aberrant
innervation in Duane syndrome produces different manifestations, any one of which may require
surgery. The clinically significant manifestations include a face turn with strabismus in primary
position, an upshoot or downshoot during adduction, vertical deviation in primary position,
retraction during adduction, and enophthalmos.

Operasi strabismus dapat dilakukan jika pasien memiliki posisi kepala anomali yang signifikan
secara klinis.

Hasil perawatan bedah sindrom retraksi sering mengecewakan. Untuk alasan ini, intervensi
bedah tidak dilakukan ketika penglihatan binokular hadir dengan mata di posisi utama atau jika
penglihatan dapat dipertahankan dengan sedikit memutar kepala. Namun, persarafan yang
menyimpang dalam sindrom Duane menghasilkan manifestasi yang berbeda, yang salah satunya
mungkin memerlukan pembedahan. Manifestasi klinis yang signifikan termasuk turn wajah
dengan strabismus di posisi utama, sebuah upshoot atau downshoot selama adduksi,
penyimpangan vertikal dalam posisi utama, retraksi selama adduksi, dan enophthalmos.

Indications

Although none of the findings listed above is an absolute indication for surgery, the need for
surgery depends on the severity of the manifestations and the degree to which patients believe
that they are disfigured or functionally compromised (as can be the case with a large face turn).
The most common indication for surgical treatment is an unacceptable face turn. The face turn is
a secondary manifestation of strabismus in primary position and develops to permit fusion. If it is
sufficiently large, the face turn may be disfiguring and functionally debilitating.

Patients who have Duane syndrome with exotropia in primary position usually have a face turn
away from the affected eye. Most commonly, esodeviation in primary position leads to a face
turn toward the side of the affected eye. This face turn is usually most pronounced with distant
fixation. The face turn and measured deviation with near fixation may be minimal, but this
situation is not a contraindication to surgery because a procedure designed to fully correct the
face turn at a distance generally does not produce secondary overcorrection at near fixation.

Meskipun tidak ada temuan yang tercantum di atas merupakan indikasi mutlak untuk operasi,
kebutuhan untuk operasi tergantung pada tingkat keparahan manifestasi dan sejauh mana pasien
percaya bahwa mereka rusak atau fungsional dikompromikan (seperti halnya dengan giliran
wajah besar ). Indikasi yang paling umum untuk perawatan bedah adalah pergantian wajah yang
tidak dapat diterima. Putaran wajah adalah manifestasi sekunder strabismus pada posisi primer
dan berkembang untuk memungkinkan fusi. Jika ukurannya cukup besar, pergantian wajah
mungkin merusak dan melemahkan fungsi.

Pasien yang memiliki sindrom Duane dengan eksotropia pada posisi utama biasanya memiliki
wajah yang berpaling dari mata yang terkena. Paling umum, esodeviasi pada posisi primer
mengarah ke wajah yang mengarah ke sisi mata yang terkena. Pergantian wajah ini biasanya
paling jelas dengan fiksasi jauh. Putaran wajah dan deviasi diukur dengan fiksasi dekat mungkin
minimal, tetapi situasi ini bukan kontraindikasi untuk pembedahan karena prosedur yang
dirancang untuk sepenuhnya memperbaiki putaran wajah pada jarak umumnya tidak
menghasilkan overkoreksi sekunder pada fiksasi dekat.

On occasion, fusion is impossible in a patient with Duane syndrome, usually because bilateral
involvement or a vertical deviation prevents fusion with any head posture. In these cases, the
strabismus itself rather than the secondary head posture can be the main indication for surgical
correction.

When the affected eye is adducted, an upshoot, downshoot, or retraction can be sufficiently
disturbing to the patient or the parents of the patient to warrant surgical treatment. The retraction
may be accentuated by the face turn that is seen with the most common esotropic form of Duane
syndrome; this places the affected eye in an adducted position. In severe cases, clinically
significant enophthalmos and pseudoptosis is present even in primary position. A reduction of
50% or more of the width of the palpebral fissure during adduction compared with primary
position has been suggested as an indication for surgical treatment of the retraction.

Kadang-kadang, fusi tidak mungkin pada pasien dengan sindrom Duane, biasanya karena
keterlibatan bilateral atau penyimpangan vertikal mencegah fusi dengan postur kepala. Dalam
kasus ini, strabismus sendiri daripada postur kepala sekunder dapat menjadi indikasi utama untuk
koreksi bedah.

Ketika mata yang terkena di-adduksi, suatu upshoot, downshoot, atau retraksi dapat cukup
mengganggu pasien atau orang tua pasien untuk menjamin perawatan bedah. Retraksi dapat
ditekankan oleh pergantian wajah yang terlihat dengan bentuk esotropik yang paling umum dari
sindrom Duane; ini menempatkan mata yang terkena dalam posisi tambahan. Dalam kasus yang
parah, enophthalmos dan pseudoptosis yang signifikan secara klinis hadir bahkan dalam posisi
primer. Penurunan 50% atau lebih dari lebar fisura palpebra selama adduksi dibandingkan
dengan posisi primer telah disarankan sebagai indikasi untuk perawatan bedah retraksi.

Contraindications

Many patients with Duane syndrome are orthophoric in primary position or have only an
insignificant face turn. In these cases, surgery is not indicated unless another manifestation of
Duane syndrome, such as an upshoot or a downshoot, is causing some hardship. The fact that a
patient seeks evaluation does not necessarily indicate a desire for surgical correction. Often, it is
not the manifestations of the condition themselves that have motivated the consultation, but
rather, a concern that they indicate some ominous underlying intracranial disease, especially in
parents who bring their child with Duane syndrome to be examined.
If discussion with the patient or the patient's parents reveals that fear of life-threatening disease
rather than a manifestation of Duane syndrome is their chief concern, then explanation and
reassurance may be all that is needed.

Banyak pasien dengan sindrom Duane yang orthophoric dalam posisi utama atau hanya memiliki
pergantian wajah yang tidak signifikan. Dalam kasus ini, pembedahan tidak diindikasikan
kecuali manifestasi lain dari sindrom Duane, seperti upshoot atau downshoot, menyebabkan
beberapa kesulitan. Fakta bahwa seorang pasien mencari evaluasi tidak selalu menunjukkan
keinginan untuk koreksi bedah. Seringkali, itu bukan manifestasi dari kondisi itu sendiri yang
telah memotivasi konsultasi, tetapi lebih kepada, kekhawatiran bahwa mereka menunjukkan
beberapa penyakit intrakranial yang mendasarinya, terutama pada orang tua yang membawa anak
mereka dengan sindrom Duane untuk diperiksa.

Jika diskusi dengan pasien atau orang tua pasien mengungkapkan bahwa rasa takut akan
penyakit yang mengancam jiwa daripada manifestasi sindrom Duane adalah perhatian utama
mereka, maka penjelasan dan jaminan mungkin adalah semua yang diperlukan.

Because fusion can usually be achieved by means of a face turn, most children with Duane
syndrome have normal binocular function and stereopsis. Therefore, in distinction to congenital
esotropia, for which the goal is to restore ocular alignment as early as possible, the goal in Duane
syndrome should be to avoid disrupting normal binocular development. Therefore, a young age
is a relative contraindication for surgery.

Severe cases may warrant early treatment, but it is usually preferable to delay surgery until
patients are aged 4-5 years. At this age, patient cooperation facilitates detailed examination, and
their visual system is relatively mature and less susceptible to damage from a temporary
disruption of binocularity than before, as can occur postoperatively if an unfavorable response to
surgery occurs.

Karena fusi biasanya dapat dicapai dengan cara pergantian wajah, kebanyakan anak-anak dengan
sindrom Duane memiliki fungsi binokular dan stereopsis yang normal. Oleh karena itu, dalam
perbedaan dengan esotropia kongenital, yang tujuannya adalah untuk mengembalikan
keselarasan okular sedini mungkin, tujuan dalam sindrom Duane harus untuk menghindari
gangguan perkembangan binokular normal. Oleh karena itu, usia muda adalah kontraindikasi
relatif untuk operasi.

Kasus yang parah mungkin memerlukan perawatan dini, tetapi biasanya lebih baik menunda
operasi sampai pasien berusia 4-5 tahun. Pada usia ini, kerjasama pasien memfasilitasi
pemeriksaan rinci, dan sistem penglihatan mereka relatif matang dan kurang rentan terhadap
kerusakan dari gangguan binocularitas sementara daripada sebelumnya, karena dapat terjadi
pasca operasi jika respon operasi yang tidak menguntungkan terjadi.

Procedures

Recession of the medial rectus muscle in the involved eye aligns the eye but does not improve
abduction beyond the primary position. In rare cases, large weakening procedures performed on
the medial rectus lead to consecutive exotropia because of poorly understood mechanisms. Small
medial rectus recession in the opposite eye helps the involved eye in primary position by
application of the Hering law.

Resection of the lateral rectus muscle is avoided because it increases retraction and does not
improve abduction. Recession of the ipsilateral medial rectus muscle is the mainstay of surgical
treatment of Duane syndrome. In patients with esotropia in primary position, this procedure
improves the face turn and the esotropia by weakening the antagonist of an effectively paretic
lateral rectus muscle.

Medial rectus recession alone may improve the enophthalmos and vertical overshoots in
adduction, in part by limiting adduction of the eye. However, additional measures are usually
needed to adequately manage these problems if they are severe. To effectively reduce or
eliminate the face turn, recession must be larger than that typically performed on a medial rectus
muscle, often in the range of 8-10 mm, as measured from the original insertion.

Resesi otot rektus medial pada mata yang terlibat menyelaraskan mata tetapi tidak meningkatkan
penculikan di luar posisi utama. Dalam kasus yang jarang terjadi, prosedur pelemahan besar
yang dilakukan pada rektus medial menyebabkan eksotropia yang berurutan karena mekanisme
yang kurang dipahami. Resesi rektus medial kecil di mata berlawanan membantu mata yang
terlibat dalam posisi utama dengan penerapan hukum Hering.

Reseksi otot rektus lateral dihindari karena meningkatkan retraksi dan tidak meningkatkan
penculikan. Resesi otot rektus medial ipsilateral adalah andalan perawatan bedah sindrom
Duane. Pada pasien dengan esotropia pada posisi primer, prosedur ini memperbaiki pergantian
wajah dan esotropia dengan melemahkan antagonis otot rectus lateralis yang efektif.

Resesi rektus medial saja dapat meningkatkan enophthalmos dan overshoot vertikal di adduksi,
sebagian dengan membatasi adduksi mata. Namun, langkah-langkah tambahan biasanya
diperlukan untuk mengelola masalah ini jika mereka parah. Untuk secara efektif mengurangi
atau menghilangkan pergantian wajah, resesi harus lebih besar daripada yang biasanya dilakukan
pada otot rektus medial, sering dalam kisaran 8-10 mm, yang diukur dari penyisipan asli.

Standard recession or a hang-back technique may be used; this can decrease the difficulty of the
procedure when a large recession is needed. When clinically significant mechanical restriction
due to contracture or fibrosis of the medial rectus muscle is present, a relatively small recession
is usually sufficient. A large recession can easily cripple a fibrotic muscle, which often has
contractile properties that are almost as severely compromised as its elastic properties.

For adults with mechanical restriction of the medial rectus muscle, techniques for adjustable-
suture recession is helpful for finding the best compromise between adequate relief of the face
turn and crippled adduction.

Recession of the contralateral medial rectus muscle in addition to the ipsilateral medial rectus
muscle may be performed in cases in which the patient has primary position esotropia greater
than 20 diopters and marked co-contraction of the lateral rectus muscle, as shown by limited
adduction, massive retraction, or reduced adduction saccadic velocities.

Resesi standar atau teknik hang-back dapat digunakan; ini dapat mengurangi kesulitan prosedur
ketika resesi besar diperlukan. Ketika pembatasan mekanis yang signifikan secara klinis karena
kontraktur atau fibrosis otot rektus medial hadir, resesi yang relatif kecil biasanya cukup. Resesi
besar dapat dengan mudah melumpuhkan otot fibrotik, yang sering memiliki sifat kontraktil yang
hampir sama dikompromikan sebagai sifat elastisnya.

Untuk orang dewasa dengan pembatasan mekanis dari otot rektus medial, teknik untuk resesi
jahitan disesuaikan sangat membantu untuk menemukan kompromi terbaik antara bantuan yang
memadai dari pergantian wajah dan adduksi lumpuh.

Resesi dari otot rektus medial kontralateral di samping otot rektus medial ipsilateral dapat
dilakukan dalam kasus di mana pasien memiliki posisi utama esotropia lebih besar dari 20 dioptri
dan ditandai ko-kontraksi otot rektus lateral, seperti yang ditunjukkan oleh adduksi terbatas,
besar retraksi, atau pengurangan kecepatan saccadic adduksi.

Recessing the contralateral medial rectus muscle may allow for decreased recession of the
ipsilateral medial rectus muscle. However, millimeter for millimeter, this procedure is less
effective than it is in concomitant esotropia because it is an attempt to treat the large secondary
deviation. The ipsilateral medial rectus recession still must be sufficient to permit abduction of
the ipsilateral eye to at least midline; otherwise, the addition of a contralateral medial rectus
recession, regardless of size, cannot correct the face turn. Recession of the contralateral medial
rectus muscle may also reduce the long-term risk of contracture of the ipsilateral medial rectus
muscle by reducing its tonic innervation (Hering law).

Transposition of the vertical rectus muscles to a position adjacent to the lateral rectus, with or
without recession of the ipsilateral medial rectus, has been suggested as a means of correcting the
primary position esotropia, of improving abduction, and of enlarging the field of single binocular
vision.

Recessing otot rectus medial kontralateral memungkinkan untuk penurunan resesi otot rektus
medial ipsilateral. Namun, milimeter untuk milimeter, prosedur ini kurang efektif daripada di
esotropia bersamaan karena merupakan upaya untuk mengobati deviasi sekunder besar. Resesi
rektus medial ipsilateral masih harus cukup untuk memungkinkan penculikan mata ipsilateral ke
setidaknya garis tengah; jika tidak, penambahan resus rektus medial kontralateral, terlepas dari
ukurannya, tidak dapat memperbaiki pergantian wajah. Resesi otot rectus medial kontralateral
juga dapat mengurangi risiko jangka panjang dari kontraktur otot rektus medial ipsilateral
dengan mengurangi persarafan toniknya (Hering law).

Transposisi otot rektus vertikal ke posisi yang berdekatan dengan rektus lateral, dengan atau
tanpa resesi rektus medial ipsilateral, telah disarankan sebagai sarana untuk mengoreksi posisi
utama esotropia, meningkatkan penculikan, dan memperbesar bidang teropong tunggal
penglihatan.
This procedure may provide better abduction than that possible with medial rectus recession
alone. However, it is more difficult to perform than the other procedure; it may exacerbate
retraction, upshoot, or downshoot; it can create new vertical deviations; and, particularly in
adults in whom medial rectus recession is performed concurrently, it poses some risk of anterior
segment ischemia. This procedure should probably be considered only as primary treatment of
patients with no abduction at all, for those with minimal retraction, and for those with no upshoot
or downshoot.

Exodeviation in primary position with a face turn away from the side of the affected eye is an
uncommon presentation of Duane syndrome. In this case, the face turn is treated with recession
of the ipsilateral lateral rectus muscle. In patients who have both primary position exotropia and
a marked upshoot or downshoot, a lateral rectus recession is usually combined with an additional
measure—either a Y-splitting procedure or a posterior fixation suture—to minimize sideslip of
the lateral rectus muscle across the globe.

Prosedur ini dapat memberikan penculikan yang lebih baik daripada yang mungkin dengan resesi
rektus medial saja. Namun, ini lebih sulit dilakukan daripada prosedur lain; itu dapat
memperburuk retraksi, upshoot, atau downshoot; itu dapat menciptakan penyimpangan vertikal
baru; dan, terutama pada orang dewasa yang resesi rektus medial dilakukan bersamaan,
menimbulkan beberapa risiko iskemia segmen anterior. Prosedur ini mungkin harus
dipertimbangkan hanya sebagai perawatan primer pasien tanpa penculikan sama sekali, bagi
mereka dengan retraksi minimal, dan bagi mereka yang tidak memiliki kejarangan atau
downshoot.

Exodeviation di posisi utama dengan wajah berpaling dari sisi mata yang terkena adalah
presentasi yang tidak biasa dari sindrom Duane. Dalam hal ini, giliran wajah diperlakukan
dengan resesi dari otot rektus lateral ipsilateral. Pada pasien yang memiliki posisi eksotropia
primer dan upshoot atau downshoot yang ditandai, resesi lateral rektus biasanya dikombinasikan
dengan tindakan tambahan - baik prosedur pembelahan Y atau jahitan fiksasi posterior - untuk
meminimalkan celah lateral otot rektus lateral di seluruh dunia. .

Recession of the lateral rectus is also effective in reducing the upshoot or downshoot during
adduction when it is due to sideslip of a tight lateral rectus, particularly if it is combined with
recession of the medial rectus. Recession of the lateral rectus muscle alone improves the
retraction with adduction somewhat. However, large recessions (10-12 mm) of both the medial
and lateral rectus muscles of the ipsilateral eye are effective, particularly when enophthalmos in
primary position is a major complaint. As with medial rectus recessions, recessions of the lateral
rectus muscles should be decreased when restriction of the lateral rectus muscle is clinically
significant.

Co-contraction of the medial and lateral rectus muscles on attempted adduction can cause a
striking upshoot or downshoot of the eye. This effect is attributed to sideslip of a tight lateral
rectus over the globe (mechanical factors) in most cases.

Resesi rektus lateral juga efektif dalam mengurangi upshoot atau downshoot selama adduksi
ketika itu karena benturan rektus lateral yang ketat, terutama jika dikombinasikan dengan resesi
rektus medial. Resesi otot rektus lateral sendiri meningkatkan retraksi dengan adduksi agak.
Namun, resesi besar (10-12 mm) dari kedua otot rektus medial dan lateral dari mata ipsilateral
efektif, terutama ketika enophthalmos di posisi primer merupakan keluhan utama. Seperti resesi
rektus medial, resesi otot rektus lateral harus menurun ketika pembatasan otot rektus lateral
secara klinis signifikan.

Kontraksi koaksial otot rektus medial dan lateral pada adduksi yang dicoba dapat menyebabkan
kejang atau mata kepala yang mencolok. Efek ini dikaitkan dengan benturan rektus lateral yang
kuat di seluruh dunia (faktor mekanik) dalam banyak kasus.

The Y-splitting procedure effectively results in a broad lateral rectus insertion that stabilizes its
position and prevents it from flipping superiorly or inferiorly over the globe, eliminating or
greatly reducing the upshoot or downshoot of the affected eye in attempted adduction. The Y-
splitting procedure may be combined with a moderate recession of the lateral rectus muscle,
particularly if associated primary position exotropia exists.

Placement of a posterior fixation suture on the lateral rectus muscle can effectively prevent
slippage of the muscle belly over the globe. This may be used as an alternative procedure to treat
upshoots and downshoots. As with the Y-splitting procedure, posterior fixation suturing can be
combined with a lateral rectus recession when appropriate.

Prosedur pembelahan Y secara efektif menghasilkan penyisipan rektus lateral luas yang
menstabilkan posisinya dan mencegahnya dari membalik secara superior atau inferior ke seluruh
dunia, menghilangkan atau sangat mengurangi upshoot atau downshoot dari mata yang terkena
dalam upaya adduksi. Prosedur pemisahan Y dapat dikombinasikan dengan resesi moderat dari
otot rektus lateral, terutama jika eksotropia posisi utama terkait ada.

Penempatan jahitan fiksasi posterior pada otot rektus lateral dapat secara efektif mencegah selip
otot perut di atas bola mata. Ini dapat digunakan sebagai prosedur alternatif untuk mengobati
upshoots dan downshoots. Seperti dengan prosedur pembelahan Y, menjahit fiksasi posterior
dapat dikombinasikan dengan resesi rektus lateral saat yang tepat.

Besides the mechanical factors discussed above, innervational factors, presumably aberrant co-
contraction of the vertical rectus or inferior oblique muscles, may contribute to an upshoot or a
downshoot in some patients with Duane syndrome. When vertical deviation in primary position
is clinically significant, surgery on the horizontal rectus muscle alone generally does not correct
the problem adequately, and recession of the appropriate vertical rectus muscle is needed. The
upshoot in adduction that often is seen in Duane syndrome bears some resemblance to inferior
oblique overaction, but inferior oblique weakening procedures usually are ineffectual in
correcting the problem.

Selain faktor-faktor mekanis yang dibahas di atas, faktor-faktor innervational, kontraksi co-
kontraksi dari rectus vertikal atau otot-otot oblique inferior yang menyimpang, dapat
berkontribusi pada suatu upshoot atau downshoot pada beberapa pasien dengan sindrom Duane.
Ketika penyimpangan vertikal pada posisi primer signifikan secara klinis, operasi pada otot
rectus horizontal saja umumnya tidak memperbaiki masalah secara memadai, dan resesi dari otot
rektus vertikal yang tepat diperlukan. Peningkatan dalam adduksi yang sering terlihat pada
sindrom Duane memiliki beberapa kemiripan dengan overaction oblique inferior, tetapi prosedur
pelemahan oblique inferior biasanya tidak efektif dalam memperbaiki masalah.

Expected results

Horizontal muscle recession reportedly eliminates the face turn in 79% of patients and
substantially reduces the face turn in most of remaining patients. In a patient with esotropic
Duane syndrome, recession of the ipsilateral medial rectus muscle usually provides a modest
improvement in abduction if some abduction past the midline was present preoperatively;
however, this improvement often comes at the expense of some reduction of adduction. The field
of single binocular vision is shifted to include primary position but remains relatively unchanged
in size.

On the contrary, if the patient does not have abduction past the midline before surgery, medial
rectus recession that is sufficiently large to eliminate the primary position esotropia and face turn
substantially limit adduction while providing little or no improvement in abduction.

Resesi otot horizontal dilaporkan menghilangkan perubahan wajah pada 79% pasien dan secara
substansial mengurangi pergantian wajah pada sebagian besar pasien yang tersisa. Pada pasien
dengan sindrom Duane esotropik, resesi otot rektus medial ipsilateral biasanya memberikan
perbaikan sederhana dalam penculikan jika penculikan melewati garis tengah terjadi sebelum
operasi; Namun, peningkatan ini sering mengorbankan beberapa pengurangan adduksi. Bidang
penglihatan binokular tunggal bergeser untuk memasukkan posisi utama tetapi tetap relatif tidak
berubah dalam ukuran.

Sebaliknya, jika pasien tidak memiliki penculikan melewati garis tengah sebelum operasi, resesi
medial rektus yang cukup besar untuk menghilangkan posisi utama esotropia dan menghadapi
gilirannya secara substansial membatasi adduksi sambil memberikan sedikit atau tidak ada
peningkatan penculikan.

The size of the field of single binocular vision may be reduced under the circumstances just
described, though the addition of a contralateral medial rectus recession, possibly with a Faden
procedure, may reduce or eliminate the reduction. Vertical rectus transposition may provide
improve abduction and enlarged the field of single binocular vision, particularly in patients with
problems with the latter. However, no studies have been conducted to directly compare the
efficacy of transposition with that of unilateral or bilateral medial rectus recession.

When they are due to mechanical factors, upshoots and downshoots can usually be satisfactorily
reduced or eliminated by performing Y-splitting, posterior fixation, or large recessions of both
ipsilateral horizontal rectus muscles. In contrast, when the upshoot or downshoot is due to
innervational factors, appropriate recession of a vertical rectus muscle eliminates the vertical
deviation in primary position, but some vertical deviation usually remains when the eye is
adducted. Large recessions of both horizontal rectus muscles usually provide satisfactory
correction of enophthalmos in primary position, but some retraction in adduction remains.
Ukuran bidang penglihatan binokular tunggal dapat dikurangi di bawah keadaan yang baru saja
dijelaskan, meskipun penambahan resus rektus medial kontralateral, mungkin dengan prosedur
Faden, dapat mengurangi atau menghilangkan reduksi. Transposisi rektus vertikal dapat
memberikan peningkatan abduksi dan memperbesar bidang penglihatan binokular tunggal,
terutama pada pasien dengan masalah yang terakhir. Namun, belum ada penelitian yang
dilakukan untuk membandingkan secara langsung efikasi transposisi dengan resesi rektus medial
unilateral atau bilateral.

Ketika mereka karena faktor mekanis, upshoots dan downshoots biasanya dapat dikurangi atau
dihilangkan secara memuaskan dengan melakukan Y-splitting, fiksasi posterior, atau resesi besar
dari kedua otot rektus ipsilateral horizontal. Sebaliknya, ketika upshoot atau downshoot adalah
karena faktor innervational, resesi yang tepat dari otot rectus vertikal menghilangkan
penyimpangan vertikal dalam posisi utama, tetapi beberapa penyimpangan vertikal biasanya
tetap ketika mata di adduct. Resesi besar dari kedua otot rectus horizontal biasanya memberikan
koreksi enophthalmos yang memuaskan pada posisi primer, tetapi beberapa retraksi dalam
adduksi tetap ada.

Follow-up

Complications

Undercorrection of the primary position esotropia and face turn probably is the most common
adverse outcome after surgical treatment of Duane syndrome, especially when surgeons use
amounts of recession typical of their experience in treating concomitant esotropia.

Undercorrection may be obvious in the immediate postoperative period, or the face turn may
reappear years after what initially appeared to be a good result. The face turn is presumably due
to contracture of the ipsilateral medial rectus muscle.

Undercorrection can be managed by means of vertical rectus transposition or by means of repeat

recession of the medial rectus muscle, if the initial recession was relatively small (< 8 mm).
Repeat recession of the medial rectus is necessary if passive duction testing still indicates
restriction.

With the large recessions necessary to treat Duane syndrome, overcorrection occasionally
occurs. Treatment of this secondary exotropia consists of advancement of the recessed medial
rectus muscle or recession of the lateral rectus muscle, particularly if passive ductions indicate
tightness of the lateral rectus muscles.

New vertical deviations may result from vertical rectus transposition. This condition is treated
with (1) dissection (which involves considerable scar tissue) and recession of the appropriate
transposed vertical rectus muscle in the ipsilateral eye, particularly if vertical passive ductions
are positive, or (2) recession of the appropriate vertical rectus muscle in the contralateral eye.
Undercorrection posisi esotropia primer dan pergantian wajah mungkin adalah hasil buruk yang
paling umum setelah perawatan bedah sindrom Duane, terutama ketika ahli bedah menggunakan
jumlah resesi yang khas dari pengalaman mereka dalam mengobati esotropia bersamaan.

Undercorrection mungkin jelas dalam periode pasca operasi segera, atau giliran wajah mungkin
muncul kembali tahun setelah apa yang awalnya tampak sebagai hasil yang baik. Pergantian
wajah diduga karena kontraktur otot rektus medial ipsilateral.

Undercorrection dapat dikelola dengan cara transposisi rectus vertikal atau dengan cara
mengulangi resesi dari otot rectus medial, jika resesi awal relatif kecil (<8 mm). Ulangi resesi
rektus medial diperlukan jika tes duksi pasif masih menunjukkan pembatasan.

Dengan resesi besar yang diperlukan untuk mengobati sindrom Duane, terjadi koreksi
berlebihan. Pengobatan eksotropia sekunder ini terdiri dari kemajuan otot rektus medial yang
tersembunyi atau resesi otot rektus lateral, terutama jika ductions pasif menunjukkan kekakuan
otot rektus lateral.

Penyimpangan vertikal baru dapat terjadi dari transposisi rektus vertikal. Kondisi ini diobati
dengan (1) diseksi (yang melibatkan jaringan parut yang cukup besar) dan resesi dari otot rektus
vertikal transposal yang tepat pada mata ipsilateral, terutama jika dosisi pasif vertikal positif,
atau (2) resesi dari otot rektus vertikal yang tepat di mata kontralateral.

Prognosis

The prognosis of surgery is not good; therefore, it is best to avoid surgery if patients have some
form of binocular vision.

Patient Education

Patients must be taught to learn some form of head tilt and orthoptic training to have some
binocular vision.