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Tumor de Frantz Gruber

Según la Sociedad Americana del Cancer, el cáncer de páncreas representa el 7%


de las muertes causadas por cáncer. La clasificación ha descrito a dos grupos de
origen epitelial, los exocrinos y los endocrinos con frecuencia de 95% y 5%
respectivamente (1). Dentro de los exocrinos el mas común es el Adenocarcinoma de
Células Ductales con un 85%, los cuales poseen una sobrevida promedio de 6 meses
(1).

Alrededor del 1-2% tumores exocrinos de pancreas, se componen por un tumor raro,
conocido como Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas (SPT) o como “Tumor de
Frantz Gruber” en honor a quien lo describió en el año de 1959; la importancia de este
descubrimiento radica en que a diferencia del Adenocarcinoma Pancreatico la
sobrevida del Tumor de Frantz es de un 95% a 5 años post cirugía, llevandonos a un
pronostico favorable.

El tumor de Frantz Gruber, es una masa sólida con cambios quísticos y


degenerativos, de origen aun indeterminado, se presenta sobre todo en mujeres entre
los 20 y 40 años de edad siendo conocido como el “tumor de mujeres jóvenes” (2),
menos del 10% de casos se presenta en varones.

En el 2014 en se publico una serie de 116 pacientes con diagnostico de SPT que trato
de identificar las características tanto demográficas, clínicas y pronosticas, llegando
a la conclusión de que si bien este tipo de cáncer es clinicamente difícil de
diagnosticar, un 72% de pacientes refiere síntomas, principalmente dolor abdominal
(40,5%), masa abdominal (15%) e ictericia (1%), por tal motivo el diagnostico debe
ser apoyado por estudios de imagen.

La ecografía abdominal es de gran utilidad en masas mayores a 3cm (3), en la cual


se evidencia una masa grande, solida, de ecogenicidad mixta, un centro quístico y
vascularidad periférica que generalmente causa efecto de masa (4). El transito
gastroesofágico puede ser útil para demostrar desplazamiento gástrico tomando en
cuenta que su localización mas común es la cabeza del páncreas (43%) y en segundo
lugar la cola (31%).

Los estudios de laboratorio generalmente son normales, la función hepática y


pancreática no se ven afectadas, de vital importancia recordar que el Antigeno
Carcinoembrionario y el Antigeno 19.9 deben estar negativos para iniciar la sospecha
de SPT (3).

Al realizar el abordaje se encuentra contraindicado la realización de biopsias o


aspiraciones percutáneas debido a la diseminación que puede causar.
Histologicamente destaca una masa solida de apariencia papilar, bien encapsulada,
con componente degenerativo hemorrágico en el cual el 100% de las células son
positivas para B-catenina y vimentina, y un 50% suelen ser positivas para cd56, cd10
y alfa antitripsina (3).

El SPT es un tumor de bajo potencial maligno (15-20%), Se consideran malignos


aquellos que hayan infiltrado parénquima, o tejido extrapancreático, vasos o nervios,
su principal lugar de metástasis es el hígado (5). Actualmente se ha demostrado que
no existe diferencia significativa entre el grado de malignidad y la edad, genero y
localización como antes se pensaba (6,3)

El tratamiento de elección es el abordaje quirúrgico con reseccion completa R0, la


pancreatoduodenectomia, pancreatectomia distal con o sin preservación esplénica,
pancreatectomia parcial o la enucleasion. En la mayoria de casos se puede realizar
una pancreatoduodenectomia con preservacion del piloro si la localizacion es a nivel
de la cabeza. Pancreatectomia distal con o sin esplenectomia si el tumor se encuentra
en el cuerpo o cola del páncreas (6-7).

Debido a su pronostico favorable los casos que presenten metastasis o infiltracion a


vasos no deben ser considerados como irresecables y se debe tomar en cuenta que
los pacientes se beneficiaran de la cirugía de reducción de volumen tumoral. (6)

1. Perez Johnston R. Dushyant Sahani. Adenocarcinoma de Pancreas. Anales de


Radiologia de México 2009; 1:21-31. Disponible Online:
http://www.medigraphic.com/pdfs/anaradmex/arm-2009/arm091d.pdf

2. TAFUR ANZOLA A. SUAREZ JIMENEZ D. TUMOR DE FRANTZ: EL TUMOR DE


LAS MUJERES JOVENES. CORRELACION RADIOLOGICO-PATOLOGICA DE
DOS CASOS EN TOMOGRAFIA REVISION DE LA LITERATURA. Revista Med
25(1): 2017. Hospital Militar Central. Bogotá. Colombia.DisponibleOnline:
http://www.scielo.org.co/pdf/med/v25n1/v25n1a08.pdf

3. Cai, Yun-Qiang et al. “Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in Male


Patients: Report of 16 Cases.” World Journal of Gastroenterology : WJG 20.22 (2014):
6939–6945. PMC. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4051935/

4. Gabriel Vital-García H. González-Acosta M. Parra-Torres C. Tumor papilar sólido


quístico de páncreas o tumor de Frantz-Gruber. Reporte de caso. Revista de
especialidades medico quirurgicas ISSSTE. 2015;20:100-104. Disponible en:
http://www.medigraphic.com/pdfs/quirurgicas/rmq-2015/rmq151q.pdf

5. Chung YE1, Kim MJ, Choi JY, Lim JS, Hong HS, Kim YC, Cho HJ, Kim KA, Choi
SY. Differentiation of benign and malignant solid pseudopapillary neoplasms of the
pancreas. Journal of Computed Assisted Tomographi. 2009 Sep-Oct;33(5):689-94.
Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19820493

6. Lee SE, Jang J, Hwang DW, Park K, Kim S. Clinical Features and Outcome of Solid
Pseudopapillary NeoplasmDifferences Between Adults and Children. Arch
Surg.2008;143(12):1218–1221. doi:10.1001/archsurg.143.12.1218

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