11/18/2008

Hematologi Anak: Anemia

Anemia adalah akibat dari

kekurangan jumlah hemoglobin
di sistem peredaan darah.

Anemia pada Anak

• Anemia bukan diagnosa, atau “penyakit”, namun tanda
penyakit.
• Diagnosanya yang tepat menjelaskan penyebabnya.

Kategori Penyakit-penyakit Anemia

I. Kekurangan gizi
II. Kegagalan sumsum
III. Infiltrasi susum
IV. Kerusakan sel darah merah (SDM)/ Hemolisis
V. Perdarahan

1
 11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Etiologi:
a. Penyebab anemia paling umum pada anak dan
dapat terjadi pada umur apa saja, namun . . .
b. Paling mudah terjadi pada umur 6 – 36 bulan & 11 –
17 tahun (> remaja ♀ karena mensturasi)
c. Pertumbuhan cepat serta konsumsi Fe kurang
(masa bayi & remaja)
d. Contoh klasik: anak < 3 tahun yang minum banyak
susu sapi & makanan lain yang kurang kaya Fe.

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Gambaran Klinis:
• Pucat
• Takikardi
• Nafsu makan
• Iritibel
Daya pikir, Ingatan, Rentang perhatian!
• Stamina
• Stomatitis angularis
• Splenomegali
• Kuku "menyendok" (koilonychia)

2
 11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Laboratorium:
a. Tanda awal: ↓ Feritin serum, ↓ Ferus serum
b. SDM: mikrositik, hipokromik dengan
anisositosis (variasi besar/kecilnya) &
poikilositosis (variasi bentuk sel)
c. Perhitungan sel retikulosit normal atau ↓
d. Perhitungan thrombosit biasanya ↑ or ↑↑↑

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Hipokromik & Mikrositik (Normositik)

3
 11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Anisositosis Poikilositosis

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Pengobatan:
a. Suplementasi zat Fe bersama makan.
b. Respons pada kasus anemia berat:
  Retikulosit: 7 - 10 hari,
 Hemoglobin  sampai batas normal: 2bln.
c. Suplemen Vit C menolong zat Fe non-heme
(nabati) diresap.
(Zat Tannin (teh & kopi) hindari Fe diresap)

4
 11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

a. Saran-saran perubahan diet harus ditekankan
kepada orang yang mengasuh anaknya.

b. Kalau anemia terus berjalan walaupun Rx Fe:

 Talasemia (anemia mikrositik pula!)
 Penyakit kronis
 Perdarahan kronis
 Anemia sideroblastik

c. Profilaksis: Ibu hamil

Bayi prematur
Bayi kembar

Anemia: Anemia Megaloblastik

Kekurangan Asam Folat atau Kekurangan
Vitamin B-12
• Etiologi: (Asam Folat: sintesa RNA & DNA)
• Kekurangan Asam Folat pada diet (susu kambing!)
Waktu hamil, Malabsorbsi Asam Folat di jejunum

• Produksi SDM cepat, melebihi cadangan Asam Folat:

contoh: Talesemi &
Hemolisis kronis lain (malaria)

• Obat yang berantagonis terhadap Asam Folat:

Methrotrexate (MTX), 6 - Mercaptopurine (6-MP)
Pyrimethamine, Barbiturat

5
 11/18/2008

Anemia: Anemia Megaloblastik

Kekurangan Asam Folat atau Kekurangan Vitamin B-
12
Gambaran Klinis
• Pucat
• Kurang stamina
• Tanda neuropati
 paresthesi
 ataksia
 depressi
 hyporefleksia
 klonus
• Glositis

Anemia: Anemia Megaloblastik

Kekurangan Asam Folat atau Kekurangan Vitamin B-
12
Laboratorium:
• SDM: Makrositik, MCV (Mean Corpustular Volume) > 95 fl.
• SDP: >5% sel neutrofil bernukleus hipersegmentasi (≥5)
• Perhitungan retikulosit 
• Mungkin ada pansitopeni pada kasus berat.
• Hasil aspirasi Sumsum: eritropoiesis kurang berjalan dengan
selulariti 
• Kadar Folat serum , lebih akurat lagi kadar Folat di SDM Kadar
Vit B12 serum , Schilling Test (absorbsi B12)

6
 11/18/2008

Anemia: Anemia Megaloblastik

Makrosit dan Sel Nutrofil Hypersegmentasi

Anemia: Anemia Megaloblastik

Pengobatan:
 Bayi & Anak Asam Folat 1 mg / hari
 Anak talasemia: Asam Folat 5 mg/hari
 Wanita hamil: Asam Folat 5 mg/hari
kalau dimulai “praekonsepsi” untuk mencegah:
 80% kelainan neural tube (spina bifida, anencefali, encefalosel)
 >60% kelainan janatung konotrunkus (Transposisi Aorta/Arteri
Pulmonar, Tetralogi Fallot, Truncus Arteriosus)
 >50% kelainan obstruksi saluran ginjal dan schisis orofacial
  insidens kelahiran bayi prematur & bayi berat badan rendah
  insidens abruptio plancenta dan perdarahan antepartum
 Bila anemia karena  Vit B12 diRx dengan Asam Folat saja,
kadar HB dapat , tetapi neuropati makin buruk

7
 11/18/2008

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Etiologi:
a. Ideopatik 30 –50% tidak ada penyebab yang jelas
b. Penyebab 50% pada anak dari obat, kimia & bahan toksik.
i. Obat: Kloramfenikol, Antibiotika Sulfa, Antikonvulsant,
Kimoterapi untuk kanker, penyakit immune
ii. Kimia: Benzene (benzol), Aureum (emas),
Insektasida (DDT), “Lindane” (obat pedikulosis)
c. Lain-lain
i. Virus: Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C, Epstein-Barr
ii. Kehamilan
iii.Radiasi

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Gambaran Klinis:
a. Tanda thrombositopeni: petekia, ekimoses, dan perdarahan
yang tidak normal

b. Tanda anemia: pucat, takikardi

c. Hepatosplenomegali & limfoadenopati biasanya tidak tampak

8
 11/18/2008

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Laboratorium:
a. Pansitopeni pada LD: hemoglobin, hematokrit
, neutropeni, thrombositopeni
b. Perhitungan retikulosit (corrected) < 2%
c. Aspirasi atau biopsi sumsum harus dibuat untuk
Dx: SDM, SDP, thrombosit serta precursor2nya
, sel-sel lemak 

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Penatalaksanaan
a. Mengobati masalah yang berbahaya dulu:
perdarahan, infeksi, gagal jantung konjesti
b. Transplantasi sumsum dengan donor HLA-identik
(sibling) kalau kasus anemia aplastik berat sekali.
c. Rx imunosupresif: anti-thymocyte globulin (ATG),
cyclosporine, kortikosteroid, steroid androgenik,
growth factors
d. Siaga untuk kemungkinan kecil pasien aplastik
kemudian menderita lukemia.

9
 11/18/2008

Kegagalan Sumsum karena Penyakit Sistemik &

/ atau Kronis
• Nefritis kronis: karena  eritropoitin (perangsang sumsum)
Perhatikanlah TD, pruritis umum,  BUN,  Creatinine
• Tuberkulosis: dari penyakit sistemik dan kronis: Perhatikanlah
TBC miliar. Terkadang ada anemia karena infiltrasi sumsum
• Infeksi virus & bakteri tertentu dapat menyebabkan
kegagalan/kelemahan sumsum (biasanya) sementara
• Demam Reumatik akut: lebih sering bila ada perikarditis.
Perhatikanlah: radang sendi-sendi, carditis, bising jantung
• Penyakit immune-mediated: Lupus Eritematosis dll

Anemia karena Infiltrasi Sumsum

Leukemia Akut Limfoblastik
Etiologi:
• LAL adalah penyakit kanker yang paling sering terjadi
pada kaum anak.

• Umur puncak kejadian 4 tahun

• Resiko  pada kasus Sindroma Down (Trisomy 21) &

ataxia-telangiectasia

• Penyebab belum diketahui:

faktor genetik, lingkungan, infeksi & imun

10
 11/18/2008

Anemia karena Infiltrasi Sumsum

Leukemia Akut Limfoblastik

Leukemia Akut Non-Limfoblastik
Leukemia Mielositik Kronis

Anemia Hemolisis
Penyebab anemia hemolisis
• Hemoglobinopati
• Faktor plasma (antibodi, infeksi, toksin)
• Faktor Selular (Sferositosis)
• Parasit (malaria)
• Kerusakan mekanis
• Esimopati (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase)

11
 11/18/2008

Anemia Hemolisis
• Evaluasi secara umum:
 Anamnesa keluarga: untuk petunjuk pucat, jaundis,
batu empedu, splenomegali, wajah khas
 Laborat: DL: Hgl , Morfologi SDM tidak normal, sel
target positif, Haptoglobin , Bilirubin ,
LDH , Retikulosit , Fe 
Karena darah transfusi dapat meragukan diagnosa
dini, beberapa tabung darah perlu diambil sebelum
transfusi pertama.

Anemia Hemolisis

• Sel Target
• Anisositosis
• Poikilositosis
• Fragmen dari
hemolisis

12
 11/18/2008

Anemia Hemolisis
Penatalaksanaan Umum
• Asam Folat: 1 - 5 mg/hari PO, untuk mencegah krisis
megaloblastik
• Transfusi SDM (packed, leukodepleted): kalau
hemolisis akut atau turun < batasan tertentu.
• Splenektomi dapat memanjang tahannya SDM &
kurangi kebutuhan transfusi
• Hampir semua pasien anemia hemolisis tidak
kekurangan zat Fe ( Biasanya ), maka Rx Fe
berbahaya.

Anemia karena Hemoglobinopati

Paling banyak pada keturunan dari daerah Laut

Mediteranean, India Asia Tenggara & Cina

Dibukti dengan Elektroforesis Hemoglobin

13
 11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Talasemia Alfa (α): ada 4 klasifikasi klinis
 Satu mutasi jen α: "Trait" atau "Pembawa" (carrier): tidak bergejala, Hgl
normal, MCV normal.
 Dua mutasi jen α; anemia mikrositosis ringan, mirip dengan anemia
kekurangan Fe
 Tiga mutasi jen α: Penyakit Hemoglobin H
i. Anemia moderat sampai berat, hipokromik mikrositosis.
ii. Krisis hemolisis dapat terpicu dengan febris / infeksi & Rx sufa,
obat-obat oksidan (seperti Fe!)
iii. "Hemoglobin H" (tetrameter ranting β: β4) pada elektroforesis (>
pada neonatus) 5% - 30%
iv. "Hemoglobin Bart" (tetrameter ranting γ: γ4) pada
electroforesis neonatus dan talasemia α trait juga.
 Empat mutasi jen α: (tidak ada α globulin)  anemia berat sekali &
hidrops fetalis berat & sering lahir mati.

Anemia karena Hemoglobinopati

• Talasemia Beta (β ): ada 3 klasifikasi klinis
 Talasemia Minor (talasemia β trait) tidak bergejala, ada anemia
hipokromik ringan
 Talasemia Intermedia: homozigot, anemia hipokronik ringan sampai
moderat,  stamina, jarang butuh transfusi
 Talasemia Mayor (Anemia Cooley), homozigot:
i. Anemia berat hipokromik mikrositosis (mirip anemia Fe)
ii. Pucat, jaundis, lemah, hepatosplenomagali yang hebat Biasanya
tampak sebelum umur 1 tahun.
iii. Tanda hematopoiesis extramedular (diluar sumsum)
penebalan tulang kranium & molar, hepatomegali

14
 11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Anemia karena Hemoglobinopati

• Thallesemia Mayor: Penebalan Kranium

karena kegiatan hematopoeisis

15
 11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Komplikasi Hemakromatosis: keracunan Fe

kronis pada tubuh
• Jantung: aritmia, kelemahan, kegagalan
• Hati: Sirosis
• Hipotalamus/pituitari: pertumbuhan
terhambat, pubertas terlambat
• Pankreas: diabetes
• Kelenjar Tiroid: hipotiroidisme

Anemia karena Hemoglobinopati

Penatalaksanaan untuk Talasemia Mayor &
Talasemia Alfa/Hgl H:

 Transfusi SDM packed, leukocyte depleted bila

Hgl < 10
 Asam Folat: 1 - 5 mg/ hari

 Pengobatan Kelasi Fe (deferoxamine IV) untuk 

keracunan Fe.
Dan . . .

16
 11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Penatalaksanaan: Talasemia Mayor & Talasemia Alfa/Hgl H:
 Indikasi untuk Splenektomi:
 Lien sangat besar
 Hipersplenism
(pansitopeni karena lien melisiskan semua sel darah)
 Butuhan transfusi >200 mL/Kg/tahun
Splenektomi lebih aman pada pasien yang
i. Berumur > 4 tahun &
ii. Diberi vaksin anti-pnemococcus Pneumovax/P
 Transplantasi sumsum berhasil menyembuhkan 75% - 80%
Tentu saja preparat vitamin yang mengandung Fe merupakan
kontraindikasi bagi pasien Talasemia

Anemia Hemolysis: Faktor Plasma

• Penyakit Hemolytik Neonatus

• Reaksi Hemolysis karena Transfusi Darah

• Sindroma Hemolisis-Uremia

17
 11/18/2008

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia

Hemolisis Isoimun)
• Etiologi: Antibodi dari ibu menyerang antigen
di SDM fetusnya
 Kasus paling berat karena ibu bergolongan darah
Rhesus Factor Neg dan fetusnya bergolongan darah
Rh Pos (dari ayah).
Pada kehamilan/kelahiran pertama bocoran SDM
fetus merangsang produksi antibodi anti-Rh dari ibu.
Pada kehamilan berikutnya, antibodi anti-Rh dari ibu
melewati plasenta dan memecahkan SDM fetusnya
yang Rh pos.

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia

Hemolisis Isoimun)
• Etiologi: Antibodi dari ibu menyerang antigen di
SDM fetusnya
 Inkombatabilitas golongan ABO terjadi lebih
sering tetapi morbiditas lebih ringan.
Antibodi Anti-A dan antibodi Anti-B terjadi secara
alamiah, jadi soal ini dapat terjadi pada kehamilan
pertama.
Hanya orang yang bergolongan darah AB tidak
membuat antibodi Anti-A atau antibodi Anti-B

18
 11/18/2008

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia

Hemolisis Isoimun)
• Presentasi Klinis
 Jaundis tampak pada neonatus sebelum berumur 24
– 48 jam.
 Tetapi kalau anemianya berat
 Gejala lemah jantung (CHF)
 Hydrops fetalis fatal
 Tanda kernikterus (ensefalopati: hipotonia, malas mengisap,
lalu hipertonia) karena hyperbilirubinemia indirek
muncul sesudah beberapa hari
 Kalau hemolisis ringan (ABO) jaundis tidak hebat,
tetapi anemia tampak ssdh 1 – 2 bulan.

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia

Hemolisis Isoimun)
• Laboratorium

 Gambaran anemia hemolisis akut

 Tes Coombs Direk Positif

 Bilirubin indirek > 12mg/dL & >15% Bilirubin total

tetapi kalau umurnya <24 jam bil ind > 5, umur 48 jam bil
ind >10, umur 72 jam bil ind >13 berbahaya

 Kalau ada tanda sepsis, pesan biakan darah dll.

19
 11/18/2008

Anemia Hemolitik: Erythroblastosis Fetalis

• Nukleus masih ada di SDM (muda)

• Anisositosis & poikilositosis

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia

Hemolisis Isoimun)
• Natalaksana untuk mencegah Kernikterus
 Memperbaiki keadaan umum
 Phototherapy dgn neon “biru”, tutup mata.
 Operasi Tukar Darah (Exchange transfusion)
 Phenobarbital baru efektif ssdh 3 – 7 hari, maka
tidak berguna untuk mencegah kernikterus,
malahan membuat bayi ngantuk.

20
 11/18/2008

Phototherapy for Hyperbilirubinemia

Reaksi Hemolysis karena

Salah Transfusi Darah
• Etiologi: pasien diberi darah yang
bergolongan salah dengan antibodi yang tidak
cocok.
• Klinis: Febris, menggigil, takikardi, nyeri
punggung (ginjal) & urin coklat/hitam
• Lab: Urin heme pos, mungkin tanda DIC,
Gagal Ginjal Akut: BUN & Kreatinin 
• Natalaksana: Hidrasi cepat,
Alkalinasasi serum

21
 11/18/2008

Sindroma Hemolisis-Uremia
• Etiologi: Verotoksin dari bakteri GEA
(E. Coli, Salmonella, Shigella)
• Klinis: Diare berdarah (disenteri)
Oliguri, Gagal Ginjal Akut
Pucat, Petikia
Hipertensi
Enkefalopati
• Lab: BUN & Kreatinin , glukos , Kalium 
DL: Hgl & Hct , shistosit & frag, tromb 
Urin: Protien pos, hematuri, torak selular

Sindroma Hemolitik-Uremik
• Natalaksana
Suportif: IV, awas kelebihan hidrasi
Mengoreksi ketidakseimbangan Na & K serum
Transfusi dgn SDM “paked”, bila Hgl < 6
Dialisis sering (50%) dibutuh untuk mengatasi
gagal ginjal

22
 11/18/2008

Website yang Menolong

• Chronic Anemia: http://www.emedicine.com/ped/topic99.htm
• Acute Anemia:
http://www.emedicine.com/ped/topic98.htm
• Hemofilia A & B: http://www.emedicine.com/ped/topic962.htm
• Thalesemia: http://www.emedicine.com/ped/topic2229.htm
• Hemoglobin H Disease: http://www.emedicine.com/ped/topic955.htm
• Sickle Cell Anemia: http://www.emedicine.com/ped/topic2096.htm
• Lymphoblastic Leukemia acute
http://www.emedicine.com/ped/topic2587.htm
• Anemia, Franconi: http://www.emedicine.com/ped/topic3022.htm

23