Bilirrubina

Bilirrubina
Es un producto de degradación del grupo
HEMO
 Bilirrubina
Es un producto de degradación del grupo
HEMO

Hemoglobina Mioglobina

Catalasas Peroxidasas
Metabolismo de la bilirrubina
 Transporte de bilirrubina
 A pH fisiológico, la bilirrubina es poco
soluble en agua

Unión a Albúmina
Transporte de bilirrubina

Sulfas Salicilatos

Ácidos grasos Unión a Albúmina

Captación y transporte intracelular

Bilirrubina Albúmina
Captación y transporte intracelular

Bilirrubina Albúmina

Proteína Y o ligandina

Proteína Z
Captación y transporte intracelular

Bilirrubina Albúmina

Proteína Y o ligandina

Proteína Z

Conjugación
Conjugación
Conjugación
 Conjugación

UDP-GT =URIDIN DI FOSFATO GLUCURONIL TRANSFERASA

 Conjugación
 Monoglucurónido de bilirrubina

BMG

 Diglucurónido de bilirrubina

BDG
Excreción
Fundamento metodológico
Fundamento metodológico
Fundamento metodológico
Fundamento metodológico
Fundamento metodológico
 BMG
Bilirrubina directa o conjugada
 BDG

Reaccionan directamente con

el diazo reactivo
 Bilirrubina no conjugada o libre

Bilirrubina indirecta

NO reacciona directamente con diazo reactivo

Requiere ACELERADOR O DESARROLLADOR

Estructura de la bilirrubina
 Metodología
 Método de Malloy Evelyn

 Método de Jendrassik Grof

 Método espectrofotométrico directo

 Método de Von Wahlefeld

 Método Malloy Evelyn
Blanco Muestra

SF SF

Suero Suero

Ácido sulfanílico Diazo reactivo

15´ a TA – Lectura de absorbancias a 530 nm

Agregado de metanol – 15´a TA

Lectura de absorbancias a 530 nm

 Método de Jendrassik Grof
Blanco Directa Total

Suero Suero Suero

Agua destilada Agua destilada Benzoato

cafeína
Ácido sulfanílico Diazo reactivo Diazo reactivo

5´a TA – Lectura de absorbancias a 530 nm.

Curva de calibración
 Producción

 Transporte plasmático
Hiperbilirrubinemia
 Captación por el hepatocito a expensas de BI
y transporte intracelular

 Conjugación
Hiperbilirrubinemia
 Excreción a expensas de BD
 Hiperbilirrubinemia a expensas de
Bilirrubina Indirecta (pre hepáticas)

 Alteración en la producción

Hemólisis – eritropoyesis ineficaz

Ictericia fisiológica del recién nacido
 Hiperbilirrubinemia a expensas de
Bilirrubina Indirecta (pre hepáticas)
 Alteración en la producción

Hemólisis – eritropoyesis ineficaz

Ictericia fisiológica del recién nacido

 Alteración en el transporte
Drogas que desplacen a la bilirrubina de
su unión a la albúmina.
Desórdenes de la conjugación

UDP-GT

Autosómica recesiva Autosómica dominante

CRIGLER NAJJAR I CRIGLER NAJJAR II

 Crigler Najjar
 Ictericia no hemolítica
 Ictericia no obstructiva
 Ictericia Congénita
 Deficiencia en la actividad de varias
isoformas de UDP-GT
 Mutaciones en el Síndrome de
Crigler Najjar
 Tipo I: Mutación en el gen de la UDP (B)-
GT.
 Tipo II: Mutación homocigota de cambio
de sentido (missense) de la isoforma I de
la glucuronil transferasa.

Actividad parcial de la enzima

Hiperbilirrubinemia a expensas de
Bilirrubina Directa

 Incapacidad del hepatocito de excretar la

bilirrubina conjugada
- Dubin Jhonson
- Rotor

 Alteración del flujo biliar

Ictericia
Prurito
- Colestasis Coluria
Acolia
 Colestasis
 Extrahepáticas: Litiasis biliar
Estenosis de la vía biliar
Carcinoma de cabeza de
páncreas
Carcinoma de vía biliar
Carcinoma de ampolla de
Vater
 Intrahepáticas: Litiasis biliar intrahepática
Cirrosis biliar primaria
Hepatoma
Hepatitis viral o tóxica
Cirrosis
Estrógenos