PENGOBATAN

EBA biasanya merespons pengobatan dengan buruk. Instruksi dalam perawatan luka terbuka dan
strategi untuk menghindari trauma. Pasien harus diperingatkan untuk tidak sering mencuci atau
menggunakan air panas atau sabun yang keras . Hindari gosokan berkepanjangan dengan kulit
mereka, kain lap atau handuk. Pada beberapa pasien, paparan sinar matahari yang
berkepanjangan bisa memperparah lesi pada tangan dorsal dan buku-buku jari. Jadi, hindarilah
paparan sinar matahari yang berkepanjangan dan penggunaan tabir surya sangat membantu.
Pasien harus dididik mengenali infeksi kulit lokal dan untuk mencari pengobatan medis,
perawatan dan terapi antibiotik segera saat terjadi.

Pasien EBA sering refrakter terhadap dosis tinggi glukokortikoid sistemik, azathioprine,
metotreksat, dan siklofosfamid, terutama bila bentuk penyakit klasik yang bersifat
mekanobullous. Cyclosporine telah terbukti bermanfaat untuk EBA. Namun, toksisitas jangka
panjang obat ini membatasi penggunaannya. Ada juga laporan independen pasien EBA
menanggapi colchicine dosis tinggi. Ini sering terjadi, digunakan sebagai obat lini pertama
karena efek sampingnya relatif jinak dibandingkan dengan terapi pilihan lainnya. Namun, diare
adalah efek samping yang umum, yang menyulitkan banyak pasien untuk mencapai dosis yang
cukup tinggi untuk mengendalikan penyakit. Apalagi karena efek samping ini, di ragukan
menggunakan colchicine pada pasien EBA yang juga mengalami inflamasi penyakit usus. Selain
itu, ada pasien yang tidak menanggapi colchicine. Colchicine adalah yang terkenal sebagai
inhibitor mikrotubulus, tapi juga tampaknya memiliki khasiat yang berpotensi menghambat
antigen presentasi ke sel T, yang bisa downregulate autoimmunity.

Photopheresis telah digunakan dalam sindrom Sézary,

mycosis fungoides, dan berbagai autoimun

penyakit bulosa (lihat Bab 238). Photopheresis

memperbaiki fitur klinis EBA dan sangat

memperpanjang waktu terik pengisap pasien,

menunjukkan peningkatan epidermis mereka-

kepatuhan dermal

Selain photopheresis, plasmapheresis dan

Pengangkatan antibodi ke kolagen tipe VII di plasma pasien EBA berguna untuk mendapatkan
kontrol

Pasien EBA mirip dengan pemfigus pasien. Diberikan

bahwa autoantibodi itu patogen, ini tidak mengherankan,

Tapi saat plasmapheresis dilakukan itu

Perlu pasien juga diobati dengan kemoterapi

agen (seperti azathiaprine, siklofosfamid,

mycotile mofelate, methotrexate).

Ig intravena telah digunakan pada dermatomiositis,

sebuah entitas dimana autoimmunity dapat berperan.

Ig intravena telah dilaporkan efektif di

beberapa pasien dengan EBA.30 Mekanisme yang dengannya

γ globulin bisa menimbulkan respon positif pada EBA ini

tidak diketahui

Biologi anti-TNF-α (seperti infliximab; lihat

Bab 234) dan antibodi anti-CD melawan sel B

telah di coba di EBA dengan beberapa keberhasilan di limited

uji coba terbuka Kotak 60-2 menguraikan pilihan pengobatan di EBA

yang memiliki beberapa dukungan dalam literatur medis.

Baru-baru ini, laporan anekdotal juga menunjukkan bahwa,

riuximab, antibodi monoklonal terhadap reseptor CD20

Pada limfosit B efektif dalam mengobati bandel

pasien dengan EBA

Kotak 60-2 Perawatan

untuk Epidermolysis Bullosa

Acquisita (EBA)

Kisaran dosis obat

Colchicinea 0,6-3,0 mg / hari

Cyclosporine A 6 mg / kg / hari

Dapsoneb 100-300 mg / hari

Cytoxan 50-200 mg / hari

Prednisonec 1,0-1,5 mg / kg

Intravena immunoglobulin 3 g / kg dibagi selama 5 hari

Infliximab 5 mg / kg pada 0, 2, 4, dan 6 minggu

aMust dimulai dengan 0,4-0,6 mg / hari dan setiap 1-2 minggu dua kali lipat ini

dosis sebagai ditoleransi. Saat pasien mengalami diare, mundur 1

tablet (0,4-0,6 mg).

bBegin pada 25 mg / hari dan double setiap minggu setelah selesai

hitung darah dan tes fungsi hati. Sebagian besar pasien membutuhkan antara

100-250 mg / hari. Meningkatkan dosis perlahan membantu

Pasien mentoleransi anemia yang berkembang (yaitu, kurang orthostatic

pusing, dll). Harapkan penurunan 1- sampai 2 g pada pasien

hemoglobin pada dosis terapeutik.

Biasanya tidak membantu tipe EBA klasik dan mekanobullous

dengan peradangan minimal. Namun, mungkin agak membantu

dalam tipe pemfigoid mirip bulosa seperti PBA.

Immunoglobulin dIntraven diberikan selama 4-5 hari setiap

bulan selama 5 atau 6 bulan untuk memberikan percobaan yang memadai.