CARDIOLOGÍA
CAPITULO 9. CARDIOLOGÍA.
(MU03.42) (PRO10.17)
(MU03.57) (MU04.83)
(MU07.46) (MU09) (MU10.91)
(PRO09) (PRO11.12) (PRO15)
Método IMEDba
Junin 1063 Buenos Aires, Argentina Tel: 54 11 5031 0058
Dra. Cataldi J. - Dra. Kanevsky G. - Dra. Porporato M.
9.1. SOPLO FUNCIONAL
Definición
Los soplos funcionales o inocentes son los soplos más frecuentes en pediatría. Alrededor
de un 30% de los niños, pueden presentar en valoraciones rutinarias un soplo inocente
en algún momento de sus vidas, aumentando este porcentaje cuando la auscultación se
lleva a cabo en situaciones donde aumenta el gasto cardíaco (fiebre, infección o ansiedad).
No se asocian, por definición, a anomalías hemodinámicas importantes ni a alteraciones
anatómicas o funcionales cardíacas.
El soplo funcional más frecuente es un soplo sistólico de eyección relativamente
corto, de tonalidad intermedia, vibratorio, que se ausculta a lo largo del borde
esternal izquierdo medio e inferior y de escasa irradiación. La intensidad se mo-
difica con la respiración y el cambio de posición, atenuándose en decúbito prono
o sedestación.
9.2. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC)
Adaptación en la circulación neonatal
En el nacimiento, la circulación fetal debe ajustarse a la vida extrauterina. Algunos
cambios son instantáneos con la primera respiración, mientras que otros se desarro-
llan a lo largo de períodos de horas o días.
• Tras una caída ligera inicial de la presión sanguínea, ésta aumenta de forma progresiva
conforme avanza la edad. La frecuencia cardíaca se enlentece debido a una respuesta
barorreceptora al aumento de las resistencias vasculares sistémicas cuando se elimina la
circulación placentaria, siendo la presión aórtica central media en un neonato a término
es de 75/50 mmHg.
• Con el inicio de la ventilación, las resistencias vasculares pulmonares disminuyen.
En un neonato normal, el cierre del conducto arterioso y la caída de las resistencias
vasculares pulmonares provocan una disminución de las presiones del ventrículo de-
recho y de la arteria pulmonar. La principal caída de la resistencia pulmonar ocurre
en los primeros 2-3 días, pero puede prolongarse a lo largo de 7 días o más. Durante
las primeras semanas de vida, las resistencias vasculares pulmonares disminuyen aún
más debido a la remodelación de los vasos pulmonares, incluido el adelgazamiento
del músculo liso vascular y el reclutamiento de nuevos vasos. Este descenso en las
resistencias vasculares pulmonares influye de forma significativa en el momento de la
aparición clínica de muchas cardiopatías congénitas que dependen de las resistencias
vasculares sistémica y pulmonar.
• La función del agujero oval se encuentra bloqueada hacia el tercer mes de vida
• El cierre funcional del conducto arterioso se suele completar hacia las 10-15 horas en
los neonatos normales, aunque el conducto puede permanecer permeable durante
mucho más tiempo cuando existe una cardiopatía congénita, sobre todo si ésta se
asocia a cianosis.
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Ver Figura 1.1.1 Circulación fetal (Capítulo 1)

Incidencia
Globalmente, las cardiopatías tienen una incidencia de 0,5 a 0,8 % de lo recién nacidos vivos y es la principal causa de muerte
en niños con malformaciones congénitas. La incidencia aumenta en el segundo hijo al 2-6%. El tercer hijo llega al 30%.

Frecuencia
• Comunicación intraventricular (CIV) 35-30%
• Comunicación intraauricular (CIA) 6-8%
• Conducto arterioso persistente (CAP) 6-8%
• Coartación de aorta (CoA) 5-7 %
• Tetralogía de Fallot 5-7 %
• Estenosis Pulmonar (EP) 5-7 %
• Transposición de los grandes vasos (TGV) 3- 5 %

Clasificación

Tabla 9. 2 .a . Clasificación de las cardiopatías congénitas.

Clínica Flujo pulmonar Cardiopatías congénitas

CIV
Aumentado CIA
Ductus
Acianóticas
Estenosis pulmonar
Normal Estenosis Aórtica
Coartación de Aorta
Aumentada Presen- TGV
tan shunt D-I Ventrículo único
Cianoticas
Tetralogía de Fallot
Disminuida Presen-
Atresia pulmonar
tan shunt D-I
Atresia Tricuspídea

Algoritmo 9.2 Estudio de pacientes con sospecha de cardiopatía congénita (CC)

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 CARDIOLOGÍA

Tabla 9.2.b. Fisiopatología de las cardiopatías congénitas.

Acianóticas Cianóticas
Lesiones asociadas con sobrecarga de volumen. Con aumento del flujo pulmonar
CIA-CIV-Canal auriculoventricular (CAV)-CAP TGV - Ventrículo único
• Cortocircuito de izquierda a derecha (I a D)
• Existe una comunicación sistémica y pulmonar lo que se
traduce en una derivación de sangre oxigenada hacia los
pulmones; su dirección y magnitud depende del tamaño del
defecto y de las resistencias vasculares pulmonares y sisté-
micas.
• Característicamente, al disminuir la RVP en las primeras
semanas de vida, aumenta el volumen derivado de I a D y así
aparecen los primeros síntomas.
• El mayor volumen de sangre que penetra a los pulmones
reduce la distensibilidad y aumenta el trabajo respiratorio. El
exceso de líquido va al intersticio y los alvéolos produciendo La cianosis es secundaria a conexiones ventrículo-arteriales
edema pulmonar y síntomas símiles a los generados por IC anómalas o mezcla total de sangre venosa sistémica y
como taquipnea, tiraje y jadeo. pulmonar en el interior del corazón.
• El VI logra mantener un gasto cardiaco aumentado a ex-
pensas del aumento de la frecuencia cardiaca y del volumen
sistólico por aumento de estímulo simpático. El aumento de
las catecolaminas junto con el trabajo respiratorio, produce
un incremento del consumo de O2 corporal que supera la
capacidad para transporte distal, sumando sudoración, irri-
tabilidad, y fracaso del crecimiento.
• Sin tratamiento, se produce una remodelación del corazón
a predominio de dilatación y un aumento progresivo de la
RVP hasta favorecer la inversión del cortocircuito de D a I (fi-
siología de Eisenmenger).
Lesiones asociadas con sobrecarga de presión Con disminución del flujo sanguíneo pulmonar
Estenosis A pulmonar – Estenosis aórtica – Coartación de Tetralogía de Fallot – Atresia pulmonar con tabique intacto
aorta - Atresia tricúspide
• Existe una obstrucción al flujo pulmonar asi como una vía
de cortocircuito de D a I para que a sangre venosa sistémica
• Obstrucción al tracto de salida de ventrículos o estrecha-
sea capaz de alcanzar la circulación sistémica (CAP-CIV-CIA)
miento de grandes vasos.
• El grado de cianosis depende del grado de obstrucción del
• La compensación para mantención del gasto cardíaco favo-
flujo pulmonar. Si es grave, el flujo pulmonar depende de
rece el desarrollo de hipertrofia.
la permeabilidad del CA; cuando este se cierra aparece hi-
poxia grave y shock.

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9.2.1. CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS

Figura 9.2.1 Corazón y circulación normal

9.2.1.1 Comunicación intraventricular.

Las CIV son las malformaciones cardíacas más frecuentes y suponen el 25% de todas las cardiopatías congénitas. Los defectos
pueden localizarse en cualquier zona del tabique interventricular, pero la mayoría son de tipo membranoso.
El tamaño de la comunicación, asi como la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y las sistémicas determina la 4
magnitud y la dirección del cortocircuito:
• Cuando existe una comunicación pequeña, la CIV se denomina restrictiva y la presión del VD es normal y la mayor presión del
VI dirige el cortocircuito de I a D
• En las CIV grandes no restrictivas, las presiones del VI y VD se igualan, determinando la dirección del cortocircuito y su magni-
tud la relación entre las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares.

Clínica
Los hallazgos clínicos en los pacientes con CIV varían según el tamaño del defecto, el flujo sanguíneo y la presión pulmonar.
• Las CIV pequeñas con cortocircuitos de I a D son las más frecuentes:
º Suelen ser asintomáticas y su hallazgo es accidental en una exploración física rutinaria.
º Soplo de alta intensidad, holosistólico, que se escucha mejor sobre el borde esternal izquierdo inferior y se acompaña a
menudo de un frémito.
• En las CIV grandes el exceso de flujo sanguíneo pulmonar se manifiesta al descender las las resistencias vasculares pulmonares
durante las primeras semanas tras el nacimiento desarrollando posteriormente hipertensión pulmonar
º Producen disnea, dificultades en la alimentación, crecimiento insuficiente, sudoración profusa, infecciones pulmonares recu-
rrentes e insuficiencia cardíaca en fases precoces de la lactancia.
º La cianosis se presenta de forma tardía, cuando los signos de IC disminuyen
º Soplo holosistólico, con precordio izquierdo activo y el componente pulmonar del segundo ruido cardíaco aumentado debido
a la hipertensión pulmonar.

Diagnóstico
• Rx de tórax y ECG:
• CIV pequeñas: suelen ser normales, pueden existir signos de hipertrofia del VI.

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 CARDIOLOGÍA

Figura 9.2.1.1. CIV

• CIV grandes:
º Cardiomegalia con prominencia de ambos ventrículos, de la AI y de la AP; tramas vasculares pulmonares aumentadas y edema
pulmonar
º Hipertrofia biventricular, las ondas P pueden ser melladas o picudas.
• Ecocardiograma

Tratamiento
• Profilaxis contra la endocarditis infecciosa: mantener la integridad de la dentición, administrar profilaxis antibiótica en todas
las visitas odontológicas, adenoamigdalectomías y otros procedimientos quirúrgicos orofaríngeos, así como en procedimientos
instrumentales del tracto genitourinario y digestivo bajo
• CIV pequeñas: no se encuentra recomendada la reparación quirúrgica: la mayoría cierra espontáneamente antes de los 4 años
de edad.
• CIV grandes:
Indicado el cierre quirúrgico:
º Pacientes de cualquier edad en los que no se pueden controlar con tratamiento médico los síntomas clínicos y el retraso del
crecimiento,
º Lactantes de entre 6 y 12 meses con defectos grandes asociados a hipertensión pulmonar
º Pacientes mayores de 24 meses con un Qp:Qs mayor de 2:1

9.2.1.2 Comunicación intraauricular CIA

Las CIA pueden localizarse en cualquier parte del tabique interauricular (septum secundum, primum o seno venoso). Las CIA
aisladas tipo ostium secundum comprenden alrededor del 7% de todas las cardiopatías congénitas.
En la lactancia, la presencia de un agujero oval permeable aislado con incompetencia de su mecanismo valvular es un
hallazgo ecocardiográfico frecuente: no suele presentar ninguna importancia hemodinámica, por lo que no se considera
una CIA. Sin embargo puede desempeñar un papel importante cuando existen otras cardiopatías estructurales, por lo que
debe ser valorado en el contexto clínico particular.

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Figura 9.2.1.2. CIA

Clínica
Los niños con CIA de tipo ostium secundum suelen ser asintomáticos, siendo diagnósticados durante exploraciones físicas
detalladas. En los defectos de gran tamaño puede existir un ligero retraso en el crecimiento y en los niños mayores, pueden
observarse diversos grados de intolerancia al ejercicio
Los hallazgos de la exploración física son sutiles:
• R2 desdoblado y fijo durante todas las fases de la respiración
• Soplo sistólico sin frémito en borde esternal izquierdo medio y superior.

Diagnóstico
• Rx de tórax (de preferencia en proyección lateral): aumento de tamaño de la AD y VD; AP grande y trama vascular pulmonar
está aumentada.
• ECG: sobrecarga de volumen del VD, el eje del QRS normal o desviado hacia la derecha
• Ecocardiograma

Tratamiento
Se recomienda la cirugía o el cierre por cateterismo en todos los pacientes sintomáticos con una relación Qp:Qs de, al menos,
2:1. El momento de la cirugía programada suele establecerse tras el primer año de vida y antes de iniciar el período escolar.
En los pacientes con CIA tipo ostium secundum pequeñas con cortocircuito mínimo de I a D, existe consenso en que el cierre
no es necesario ya que es frecuente el cierre espontaneo y los síntomas no suelen aparecer hasta la tercera década de la vida o,
incluso, más tarde.
La endocarditis infecciosa es infrecuente y por eso no se recomienda la profilaxis antibiótica.

9.2.1.3. Comunicaciones aurículoventriculares: canal AV y ostium primum

Las anomalías englobadas bajo el término de comunicaciones AV se agrupan juntas porque representan un espectro de una
anomalía embriológica básica.
Las comunicaciones de tipo ostium primum se sitúan en la porción más baja del tabique interauricular, poseen un tabique
interventricular íntegro y, en la mayoría de los casos, existe además un defecto en la valva anterior de la válvula mitral.
Las comunicaciones AV del tipo conducto AV (o defecto de los cojinetes endocárdicos), están constituidas por una combinación
de defectos de los tabiques interauricular e interventricular en presencia de válvulas AV con notables anomalías.

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 CARDIOLOGÍA

Esta cardiopatía es frecuente en niños con síndrome de Down y puede asociarse a veces a estenosis pulmonar.
También existen variedades transicionales de estas cardiopatías.

Clínica
• Comunicaciones tipo ostium primum:
º La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos
º Aquellos que presentan cortocircuitos de volumen moderado con leve insuficiencia mitral, los signos físicos son similares a
los propios de las CIA de tipo ostium secundum, pero existe además un soplo apical causado por la insuficiencia mitral; refieren
antecedentes de intolerancia al ejercicio, fatigabilidad y neumonías recurrentes
• Conductos AV:
º Es frecuente la aparición de IC e infecciones intercurrentes durante la lactancia; presentan el hígado aumentado de tamaño
y signos de retraso del crecimiento.
º Es posible palpar frémito en el borde esternal izquierdo inferior y auscultar un R1 acentuado con un R2 ampliamente desdoblado,
además de un soplo sistólico pulmonar producido por el gran flujo pulmonar y uno holosistólico producto de la insuficiencia mitral.

Diagnóstico
La forma completa, conducto AV, ofrece las características más distintivas:
• Rx de tórax: aumento de tamaño moderado o grave del corazón causado por la prominencia de ambos ventrículos y aurículas;
AP grande y trama vascular pulmonar está aumentada.
• ECG: Signos de hipertrofia biventricular o hipertrofia ventricular derecha aislada, ondas P normales o altas y prolongación
ocasional del intervalo P-R
• Ecocardiograma

Tratamiento
Se indica tratamiento corrector quirúrgico de las comunicaciones AV, tanto ostium primum como canal AV. En las comunicaciones
completas (conductos) es necesario realizar la intervención entre los 6 y 12 meses de vida, para evitar la progresión de la enfermedad
vascular pulmonar

Figura 9.2.1.3. Canal AV

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9.2.1.3. Coartación de Aorta (Coa Ao)
Las estenosis de la aorta presente en esta cardiopatía se localiza en el 98% de los pacientes, justo por debajo del origen de la
arteria subclavia izquierda a la altura del origen del conducto arterioso (coartaciones yuxtaductales).
La incidencia en varones es el doble que la de las mujeres.
La coartación de la aorta puede ser una de las características del síndrome de Turner y se asocia con válvulas aórticas bicúspides
en más del 70% de los pacientes.

Clínica
El signo clásico de la coartación de la aorta es la disparidad de la presión arterial entre los brazos y las piernas. Los pulsos
femorales, poplíteos, tibiales posteriores y pedios son débiles, a diferencia de los pulsos saltones de los brazos y de los vasos
carotídeos.
Los lactantes con coartaciones graves, presentan signos de hipoperfusión del hemicuerpo inferior, acidosis e insuficiencia car-
díaca grave. Estos signos pueden retrasarse hasta que se cierra el CA. Si se detecta antes del cierre del conducto, los pacientes
pueden mostrar cianosis diferencial, que se demuestra con la oximetría simultánea de las extremidades superiores e inferiores.
En la exploración física, el corazón es grande y se escucha un soplo sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo, con un R2
intenso.
Las coartaciones de la aorta que son descubiertas después de la lactancia generalmente no se manifiestan con síntomas significati-
vos. Algunos niños y adolescentes se quejan de debilidad o dolor en las piernas tras el ejercicio. Otros son diagnósticados al presentar
registros hipertensivos en mediciones en miembros superiores.

Diagnóstico
• Rx de tórax:
º Los lactantes con coartaciones graves pueden presentar cardiomegalia y congestión pulmonar.
º Al final de la infancia, son frecuentes las muescas en los bordes inferiores de las costillas, debidas a la erosión causada por la
presión del aumento de tamaño de los vasos colaterales.
• ECG: suele ser normal en los niños pequeños, pero muestra datos de hipertrofia ventricular izquierda en los pacientes mayores.
• Ecocardiograma
• TC y RM: si la ecocardiografia es dudosa

Tratamiento
En los neonatos con coartación grave de la aorta, el cierre del CA suele dar lugar a hipoperfusión, acidosis y a un rápido deterioro.
Estos pacientes deben recibir una perfusión de prostaglandina E1 para mantener permeable el CA. Una vez que se confirma el
diagnóstico y se ha estabilizado al paciente, se debe llevar a cabo la reparación quirúrgica.

9.2.1.4. Conducto arterioso persistente. (CAP)

El cierre funcional del CA suele ocurrir poco tiempo después del nacimiento. Si se mantiene permeable cuando las resistencias
vasculares pulmonares caen, la sangre aórtica se desvía hacia la AP.
El CAP afecta al doble de mujeres que de hombres y se asocia con la infección materna por rubéola durante las etapas iniciales
de la gestación.
Constituye un problema frecuente en los lactantes prematuros, en los que puede dar lugar a trastornos hemodinámicos graves.
En los lactantes a término con CAP, la pared del conducto presenta defectos que impiden el cierre espontaneo, motivo por el
cual es necesaria la intervención quirúrgica para su reparación. En cambio, en los prematuros, suele tener una estructura normal
y la permeabilidad se debe a la hipoxia y la inmadurez.
El 10% de los pacientes con otras cardiopatías congénitas presenta además un CAP que favorece el aporte de flujo sanguíneo
pulmonar cuando el tracto de salida del ventrículo derecho se encuentra obstruido o flujo sanguíneo sistémico en los casos de
coartación o interrupción de la aorta

Clínica
Los CAP suelen ser asintomáticos.

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 CARDIOLOGÍA
Figura 9.2.1.4. Conducto arterioso

Los CAP grandes producen insuficiencia cardíaca, siendo una de las primeras manifestaciones el retraso del crecimiento.
Característicamente presentan una amplia presión de pulso debido al escape de sangre hacia la arteria pulmonar durante la
diástole, con pulsos arteriales periféricos saltones.
El soplo sistólico continuo clásico se describe como “ruido de maquinaria” o “ruido de rodillos”, suele existir un frémito acompañante.

Diagnóstico
• ECG: en CAP grandes, existe hipertrofia ventricular izquierda o biventricular.
• Rx de tórax:
º AP prominentes con aumento de la vascularización pulmonar
º El tamaño del corazón depende del grado del cortocircuito de I a D; puede ser normal o presentar un aumento de tamaño
moderado o notable con afectación de las cavidades izquierdas.
• Ecocardiograma

Pronóstico y tratamiento
La IC suele ocurrir en las primeras fases de la lactancia cuando existen conductos grandes, pero también puede aparecer de
una forma tardía.
Se puede producir endocarditis infecciosa a cualquier edad como embolias pulmonares o sistémicas.
Independientemente de la edad, los pacientes con CAP requieren su cierre quirúrgico o con catéter.

9.2.2. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

Las CC producen cianosis cuando la obstrucción del tracto de salida del VD da lugar a cortocircuitos de D a I o cuando existen
defectos anatómicos complejos que provocan una mezcla de la sangre procedente del retorno venoso pulmonar y sistémico
en el corazón.
Característicamente, los recién nacidos con CC cianóticas no suelen tener aumentos importantes de la PaO2 con la administración
de oxígeno al 100%.

9.2.2.1. Tretalogía de Fallot.

La tetralogía de Fallot presenta como defecto principal una desviación anterior del tabique infundibular (que separa los tractos
de salida aórtico y pulmonar). Las consecuencias de esta desviación son:
• Obstrucción del tracto de salida del VD (estenosis pulmonar)

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Figura 9.2.2.1. Tetralogía de Fallot

• CIV
• Dextroposición de la aorta con cabalgamiento sobre el tabique interventricular
• Hipertrofia del VD
El grado de obstrucción del tracto de salida pulmonar varía, y la gravedad de la obstrucción determina el grado de cianosis del
paciente.

Clínica
Los lactantes con grados leves de obstrucción del tracto de salida del VD pueden manifestarse inicialmente con IC sin
cianosis, que aparece luego del desarrollo progresivo de hipertrofia del VD durante el primer año de vida. La cianosis es
más llamativa en las membranas mucosas de los labios y de la boca y en los lechos ungueales de los dedos de los pies y de
las manos. En los lactantes con obstrucciones graves del tracto de salida del VD, la cianosis neonatal puede ser precoz y
el flujo sanguíneo pulmonar depender del flujo a través del CA, de manera que el cierre fisiológico de este puede generar
cianosis intensa y colapso circulatorio.
Es característica la disnea de esfuerzo y la postura en cuclillas para aliviar la sintomatología. Los ataques hipercianóticos
paroxísticos (o brotes azules) representan un problema particular en el primer y segundo año de vida: el lactante muestra
taquipnea e inquietud, su cianosis aumenta, respira de forma entrecortadas, y puede acabar con síncope; las crisis pueden
tener duración variable, pero rara vez son mortales.
El crecimiento y el desarrollo pueden retrasarse, asi como el desarrollo puberal.
En la mitad de los pacientes, se palpa un frémito sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo asociado a un soplo sistólico
intenso y áspero

Diagnóstico
• Rx de tórax:
º Silueta cardíaca en “bota o zueco”
º Campos pulmonares claros por la disminución del flujo pulmonar
• ECG:
º Desviación del eje hacia la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha.
º Onda P es alta y picuda o bífida
• Ecocardiograma

Tratamiento
La cirugía correctora consiste en la eliminación de la obstrucción del tracto de salida del VD.

154
 CARDIOLOGÍA
Previo a poder realizar esta intervención, se indica mantención de la permeabilidad del CA o cirugías de derivación paliativa
sistémico-pulmonar para aumentar el flujo sanguíneo pulmonar.

9.2.2.2 Transposición de los grandes vasos. (TGV)

En esta malformación las venas sistémicas y pulmonares desembocan con normalidad y las conexiones entre las aurículas y los
ventrículos son también normales. La aorta nace del VD y la arteria pulmonar del VI, de manera que la sangre desaturada que
retorna desde todo el organismo al hemicardio derecho se dirige inapropiada y directamente a la aorta y regresa al organismo,
mientras que la sangre oxigenada del retorno venoso pulmonar que llega al hemicardio izquierdo vuelve directamente a los
pulmones. Las circulaciones sistémica y pulmonar se presentan como circuitos paralelos.
La supervivencia en estos recién nacidos depende del agujero oval y del CA que permiten que se produzca algo de mezcla entre
la sangre oxigenada y la desoxigenada. Aproximandamente el 50% de los pacientes también presenta una CIV, que permite
una mejor mezcla.
La TGA es más frecuente en los lactantes de madres diabéticas y en los varones (3:1). Cuando se asocian a otros defectos cardíacos
como la estenosis pulmonar o el cayado aórtico derecho, pueden relacionarse con síndromes genéticos como el síndrome de
DiGeorge.
Dependiendo de la integridad del tabique interventricular, las manifestaciones serán más o menos severas. En aquellos niños que
no presentan CIV, la cianosis y la taquipnea suelen aparecer en las primeras horas o días de vida. Si no reciben tratamiento, la gran
mayoría de estos lactantes no sobrevive después del período neonatal, constituyendo una urgencia médica. La hipoxemia suele
ser grave y la IC es menos frecuente. Cuando presentan CIV y esta es grande y no restrictiva, se produce una mezcla significativa de
sangre oxigenada y no oxigenada y aparecen las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca con cianosis tardía y de intensidad
es variable

Diagnóstico
•Rx de tórax:
º Corazón aumentado de tamaño (más evidente si existe CIV)
º Hiperaflujo pulmonar.
• ECG:
º Desviación del eje hacia la derecha, hipertrofia del VI y derecha
• Ecocardiograma

Tratamiento
La cirugía reparadora del defecto es la indicación. Debe mantenerse permeable el CA hasta tanto pueda realizarse la intervención

Figura 9.2.2.2. Transposición de los grandes vasos

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9.3. INSUFICIENCIA CARDÍACA (IC)

Definición
Estado fisiopatológico en el cual el corazón es incapaz de mantener un volumen
minuto adecuado a las demandas metabólicas y hemodinámicas.

Etiología
• En el neonato: asfixia, malformaciones arteriovenosas, cardiopatías congénitas o
miocardiopatía viral.
• En lactantes: miocardiopatías metabólicas o infecciosas (virales), hipertensión aguda
• En niños y adolescentes: carditis reumática, hipertensión aguda, miocardiopatía
viral, etc.

Clínica
• Fatiga, anorexia, tos y disnea.
• Al examen físico se puede encontrar: ortopnea, crepitantes bibasales y edemas en las
zonas de declive, pudiendo llegar a la anasarca. También, ritmo de galope, sudoración
excesiva, pulsos filiformes, mala perfusión periférica y rechazo del alimento.
• Síndrome de congestión venosa pulmonar: taquipnea, disnea, mala perfusión peri-
férica (palidez más cianosis distal), tos, expectoración hemoptoica y rales pulmonares.
• Síndrome de congestión venosa sistémica: hepatomegalia, edemas, ingurgitación
yugular y sufusiones.

Diagnóstico
• Radiografía de tórax :
El índice cardiotorácico permite valorar el tamaño del corazón. En una radiografía
de tórax posteroanterior tomada en la mitad de la inspiración, se debe medir el
ancho de la silueta cardíaca en relación al ancho torácico total: cuando la ancho
máximo cardíaco es más de la mitad de la ancho máximo torácico (índice cardio-
torácico >50%), el corazón suele estar aumentado de tamaño.
• ECG
• Ecocardiograma

Figura 9.3 Teleradigrafía de Tórax para evaluar Índice cardiotorácico.

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 CARDIOLOGÍA

Tratamiento
• Reposo, posición semisentada (a 45º)
• Oxígeno (calentado y humidificado).
• Diuréticos (furosemida como primera opción)
• Vasodilatarores
• Drogas inotrópicas

9.4. ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO.

9.4.1. MIOCARDITIS.

Definición
Inflamación, necrosis o lisis del tejido muscular producida por procesos infecciosos
(lo más frecuente), enfermedades del tejido conectivo, procesos granulomatosos,
tóxicos o idiopáticos que afectan al miocardio

Etiología
Dentro de las causas infecciosas los virus más comunes son coxsackie B y adenovirus

Manifestaciones clínicas
• Neonatos: fiebre, insuficiencia cardiaca grave, dificultad respiratoria, cianosis,
taquicardia desproporcionada a la fiebre
• Niños mayores: pueden debutar con insuficiencia cardiaca aguda pero en algunos
casos puede ser insidiosa o presentarse como arritmias

Diagnóstico
• Laboratorio: elevación de enzimas cardiacas, eritrosedimentacion ( VSG) elevada,
pruebas de PCR virales
• Ecocardiograma: disfunción ventricular
• Biopsia endomiocárdica

Tratamiento
• Se debe realizar tratamiento de la insuficiencia cardiaca
• Tener en cuenta que estos pacientes pueden ser mas susceptibles a sufrir arritmias
por el tratamiento con digoxina.

9.5. HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Definición
Se define como hipertensión arterial al valor de tensión arterial (TA) por encima del
percentilo 95 (según talla/edad/sexo), confirmado en tres mediciones con intervalos
semanales.
En lactantes y niños siempre que se detecte hipertensión arterial, se debe valorar la
causa (HTA secundaria) dado que es infrecuente la hipertensión esencial.
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Causas más frecuentes
• Renales: glomerulonefritis aguda post-infecciosa, hipervolemia, SUH, Necrosis
tubular aguda
• Fármacos y tóxicos: Corticoides, Cocaína, anticonceptivos orales.
• Endocrinopatias: Hipertiroidismo, trastornos de la glándula suprarrenal, feocromoci-
toma, Síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo primario
• Neuropatía diabética
• Síndrome de hipertensión endocraneana
• Hipertensión esencial
El tratamiento estará apuntado según la causa y se desarrollará en el Área de Clínica
Médica.

9.6. FIEBRE REUMÁTICA.

(MU08.58) (MU07.69) (MU09.77)
(PRO11.22) (MU02.59) (MU14.05)
Definición
ÚNICO14
Enfermedad sistémica inflamatoria con afectación predominante de articulaciones, ¿Cuál es el diagnóstico más probable de un niño
de 8 años que es traído a la consulta porque
corazón y SNC, cuya patogenia es autoinmune. presenta fiebre de 38,8°C, compromiso de la
La afectación cardíaca puede ser general, siendo a nivel valvular más frecuente el articulación de la rodilla derecha, con intenso
daño mitral y aórtico dolor y signos de flogosis? Los padres refieren
que tres días previos a la consulta tenía afectado
el codo homolateral y que volvió a la normali-
Etiología y fisiopatología dad en dos días. Ha recibido aspirina desde el
inicio del cuadro febril. No refieren anteceden-
• Con el antecedente de una infección de las vías respiratorias altas por Streptococo tes de importancia. En el examen físico presenta
hemolítico grupo A, se desarrolla una reactividad cruzada entre antígenos de la pared además del compromiso articular, un exantema
del germen y antígenos de tejidos propios de un huésped susceptible. macular eritematoso, serpiginoso, con un centro
claro, no pruriginoso, principalmente en tronco
• Periodo latente: 1-3 semanas y extremidades que respeta la cara.
a. Artritis reumatoidea
• Edad de mayor incidencia: 5-20 años ( pico 8 años). b. Lupus eritematoso sistémico
c. Fiebre reumática
Factores de riesgo d. Enfermedad de Kawasaki
RC: c.
• Hacinamiento
• Bajo nivel socioeconómico
• Comunidades cerradas
• Desnutrición.

Clínica y diagnóstico
Para realizar un diagnóstico correcto se deben tener en cuenta los Criterios de
Jones, los cuales se detallan a continuación.
Para el diagnóstico se requieren:
• Dos criterios mayores o uno mayor y dos menores más,
• Prueba de infección estreptococcica previa.

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 CARDIOLOGÍA

Tabla 9.6 Criterios de Jones.

Criterios mayores Criterios menores
Carditis (50-60 %) Fiebre
Poliartritis migratriz ( 75 %) Artralgias
Eritema marginado (<3 %) Reactantes de fase aguda altos (VSG, PCR)
Corea (15 %) Intervalo PR prolongado
Nódulos subcutáneos (<1 %)
+ Antecedente de infección previa por Streptococo grupo A
(Cultivo, detección rápida de Ag, Ac en ascenso)
Referencias: VSG: eritrosedimentacion
PCR: proteína C reactiva.

Laboratorio
• Detección de infección estreptocócica reciente
º ASTO ( sensibilidad 80 % )
º Streptozime (sensibilidad mayor de 95 %)
º Cultivo de fauces
• Reactantes de fase aguda
º Eritrosedimentacion
º Proteína C reactiva
º Hemograma
º Proteinograma
º Valoración del riesgo tisular miocárdico: TGO,LDH, fracción miocárdica, CPK mb
º Impacto en otros parénquimas: hepatograma, urea , creatinina, orina completa

Imágenes
• Tele radiografía de tórax
• Ecocardiograma
• Otros: ECG, PPD

Tratamiento
Los pacientes con poliartritis migratoria y/o carditis sin cardiomegalia se tratan con salicilatos orales: aspirina a 100 mg/kg/día
por 3-5 días seguido de 75 mg/kg/día en 4 tomas por 4 semanas.
Los pacientes con carditis y cardiomegalias o insuficiencia cardíaca deben recibir corticoides con prednisona a 2 mg/kg/día en
4 tomas por 2-3 semanas seguida con reducción gradual. Durante el descenso se agrega AAS.
Prevención primaria: tratamiento adecuado de la faringitis.
Prevención secundaria:
• Penicilina V oral: 250 mg, 2 veces al día. Eritromicina para pacientes alérgicos.
• Penicilina G Benzatínica: Una única dosis IM de 1.200.000 UI cada 4 semanas, a veces cada 3 semanas.
Duración de la profilaxis
• FR sin carditis: 5 años después del último episodio o hasta los 21 años (el que resulte más prolongado).
• FR con carditis pero sin enfermedad residual (sin valvulopatía): 10 años o hasta bien entrada la edad adulta (el que resulte más
prolongado).
• FR con carditis y enfermedad residual (valvulopatía): al menos 10 años del último episodio o hasta los 40 años de edad, en
algunos casos toda la vida.

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