Annales de pathologie (2011) 31, 410—412

HISTOSÉMINAIRE SFP

Tumeurs et pseudotumeurs vasculaires. Introduction

Vascular tumors and pseudotumors. Introduction

Michel Wassef

Service d’anatomie et cytologie pathologique, hôpital Lariboisière, AP—HP, université Paris

Diderot, Sorbonne Paris Cité, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France

Accepté pour publication le 26 avril 2011

Disponible sur Internet le 7 juillet 2011

Introduction
Les lésions vasculaires, communément appelées « angiomes » sont de pathogénie variée.
Certaines sont des tumeurs, d’autres des malformations congénitales, d’autres enfin sont
des lésions réactionnelles. Leur incidence clinique et leur fréquence dans le recrutement
anatomopathologique sont aussi très variables. Certaines lésions, sont très fréquentes
(comme les hémangiomes infantiles) mais sont rarement biopsiées, parfois opérées.
D’autres lésions sont plus rares, voire exceptionnelles ou sont traitées dans des centres spé-
cialisés et ne sont donc que rarement rencontrées dans la pratique anatomopathologique
courante.
L’étude de ces lésions et l’analyse de la littérature sont rendues difficiles par la grande
confusion qui existe encore, en particulier dans la littérature anatomopathologique, quant
à leur classification nosologique et à leur nomenclature. Les progrès réalisés au cours des
dernières décennies dans la compréhension et le traitement de ces lésions proviennent,
d’une part, de la mise en place d’équipes multidisciplinaires, dont celles de John Mulliken à
Boston et celle de Jean-Jacques Merland à l’hôpital Lariboisière qui ont été les pionnières
et, d’autre part, de l’atelier (workshop) bisannuel mis sur pied par Mulliken et Young,
atelier qui est devenu la Société internationale pour l’étude des « anomalies vasculaires »
ou ISSVA.
Comme dans tous les domaines de la pathologie, la classification et la nomen-
clature des lésions vasculaires doivent tenter de refléter leur histogenèse, qui
détermine en grande partie leur histoire naturelle et leur traitement. La distinc-
tion fondamentale entre tumeurs vasculaires (et autres lésions prolifératives) et
malformations vasculaires a été proposée dès 1982 par Mulliken et Glowaki [1].
Elle sert de base au schéma de classification des lésions vasculaires adopté dès

Adresse e-mail : michel.wassef@lrb.aphp.fr

0242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2011.05.013
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Tableau 1 Schéma de classification de l’ISSVA. Tableau 3 Classification des malformations

ISSVA classification scheme. vasculaires.
Classification of vascular malformations.
Anomalies vasculaires
Tumeurs vasculaire A. Malformations vasculaires tronculaires
Hémangiome infantile Affectent
Autres tumeurs Artères
Veines
Malformations vasculaires lymphatiques
Simples Anomalies de
Combinées et complexes Longueur
Diamètre
Atrésie
Tableau 2 Classification des tumeurs vasculaires. Anévrisme
Classification of vascular tumours. Trajet
Tumeurs vasculaires bénignes (angiomes et Nombre
hémangiomes) Persistance de vaisseaux embryonnaires
Hémangiome infantile Fistules artérioveineuses directesa
Hémangiomes congénitaux etc.
Rapidement involutif (RICH) B. Malformations vasculaires tissulaires (non
Non involutif (NICH) tronculaires)
Angiome en touffes Malformations capillaires
Hémangiome à cellules fusiformes « Angiome » plan
Hémangiome épithélioïde Autres télangectasies et angiokératomes
Hémangiome microveinulaire Malformations veineuses
Hémangiome sinusoïdal Commune
Hémangiome en cible, à cellules en clou de tapissier Nodulaire
(hobnail hemangioma) Avec cellules glomiques (malf. glomuveineuses ou
Hémangiome intramusculaire glomangiomes)
Hémangiome gloméruloïde du syndrome POEMS Angiomatose des tissus mous
Tumeurs vasculaires à malignité intermédiaire ou Malformations lymphatiques
incertaine (hémangioendothéliomes) Type capillaire
Hémangioendothéliome kaposiforme Microkystique
Hémangioendothéliome rétiforme Macrokystique
« Angioendothéliome » papillaire intra-lymphatique Malformations artérioveineusesa
(PILA) et tumeur de Dabska C. Malformations vasculaires combinées
Hémangioendothéliome polymorphe Une malformation vasculaire peut associer deux ou
Hémangioendothéliome composite plusieurs éléments de A et/ou B, par exemple
Hémangioendothéliome épithélioïdea Malformations hémolymphatiques (ou
Tumeurs vasculaires malignes (angiosarcomes) veino-lymphatique)
Sarcome de Kaposia Malformations artério-veino-lymphatiques
Angiosarcome etc.
Angiosarcome sans autre indication D. Malformations vasculaires associées à d’autres
Angiosarcome épithélioïde anomalies tissulaires
Angiosarcome sur lymphoedème Un (des) élément(s) de (A), (B) ou (C) peut être
Pseudotumeurs vasculaires associé à des lésions non vasculaires ; anomalies
Granulome pyogénique osseuses, des tissus mous ou des viscères, en
Angiomatose bacillaire syndromes éponymes complexes : Sd de
Hyperplasie papillaire endovasculaire de Masson Sturge-Weber, de Klippel-Trenaunay, de Parkes
a L’hémangioendothéliome épithélioïde tend à être considéré
Weber, de Bean, Protée, etc.
comme un sarcome et le sarcome de Kaposi comme une tumeur E. Malformations vasculaires associées à une tumeur
à malignité intermédiaire. Association d’un hémangiome infantile à des
malformations des troncs vasculaires et d’autres
organes ou tissus (syndromes PHACE, PELVIS,
SACRAL . . .)
1996 par l’ISSVA (Tableau 1) [2]. Elle est de plus en plus Association d’un hémangiome à cellules fusiformes à
largement utilisée dans la littérature par les cliniciens et une malformation veineuse
les scientifiques qui s’intéressent à ces questions. Para- Autres
doxalement, les anatomopathologistes sont largement en
a MV à flux rapide, dites « hémodynamiquement actives ».
retard dans l’utilisation de cette classification histogéné-
tique, persistant à utiliser des termes comme hémangiome
(avec suffixe « ome » tumeur) aussi bien pour des tumeurs
que des malformations, ou le terme « caverneux » pour toute
lésion vasculaire contenant des vaisseaux un tant soit peu
dilatés [3,4]. Ces incohérences de nomenclature rendent
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beaucoup de nos diagnostics incompréhensibles ou inutili-
sables par les cliniciens.
Le but de cet histoséminaire est de présenter les lésions
vasculaires les plus courantes et certains de leurs diagnos-
tics différentiels, en les replaçant dans une classification
histogénétique et une nomenclature qui distingue bien les
tumeurs — et autres lésions prolifératives (Tableau 2) — des
malformations vasculaires. Les malformations vasculaires
sont ensuite classées en fonction du type des vaisseaux qui
les composent en malformations capillaires, veineuses, lym-
phatiques et artérioveineuses (Tableau 3) [5,6]. Ce schéma
simple est la base qui est utilisée dans la pratique quoti-
dienne des cliniciens et radiologues qui prennent en charge
ces lésions. Il facilite la démarche diagnostique pour les
anatomopathologistes et son adoption permettrait de redon-
ner une pertinence clinique à nos diagnostics.
La réalité de la pathologie étant souvent plus
complexe que les schémas simples, cette classification
doit être complétée. Certaines des ces malformations
dites « simples » peuvent être associées chez un même
patient (malformations dites combinées). De plus, des
malformations vasculaires peuvent être associées à des
anomalies non vasculaires (Tableau 3D) ou même à
des tumeurs (Tableau 3E). Ces dernières lésions asso-
cient le plus souvent un hémangiome infantile à des
malformations des troncs vasculaires et à des lésions
cérébrales et occulaires (syndrome PHACE) ou à des mal-
formations génito-urinaires (syndromes PELVIS et SACRAL).
D’autres associations tumeur/malformation sont plus rares,
par exemple l’association hémangiome à cellules fusi-
formes/malformation veineuse dans le syndrome de
Maffucci. Ces associations soulèvent des problèmes histo-
génétiques intéressants, encore non résolus.
Si ce schéma de classification des tumeurs et malfor-
mations vasculaires est utile et puissant, il faut cependant
M. Wassef
admettre que la place nosologique de certaines lésions est
encore incertaine et que leur classement en lésion tumorale
ou en lésion réactionnelle (pour l’hémangiome épithélioïde
ou le granulome pyogénique par exemple) ou en lésion
tumorale ou malformative (pour l’hémangiome sinusoïdal
par exemple) ne repose pas sur des arguments scientifiques
indiscutables. De nombreux progrès sont encore à accomplir
dans ce domaine.
Déclaration d’intérêts
L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
tion avec cet article.
Références
[1] Mulliken J, Glowacki J. Hemangiomas and vascular mal-
formations in infants and children: a classification based
on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69:
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[2] Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascu-
lar malformations (new issues). Adv Dermatol 1997;13:
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[4] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Pathology and gene-
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mopathologique et imagerie. Ann Chir Plast Esthet 2006;51:
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[6] Enjolras O, Wassef M, Chapot R. Color atlas of vascular tumors
and vascular malformations. Cambridge: Cambridge University
Press; 2007.