COMPENDIO EUNACOM

Pediatría

I. INTRODUCCIÓN .................................................................................................................................................................. 4
1. CAUSAS DE MUERTE SEGÚN EDAD: .......................................................................................................................... 4
2. SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE .................................................................................................... 4
II . PATOLOGÍA PRENATAL.................................................................................................................................................. 5
1 . CROMOSOMOPATÍAS ................................................................................................................................................... 5
1.1. AUTOSOMOPATÍAS .................................................................................................................................................. 5
1.2. GONOSOMOPATÍAS ................................................................................................................................................. 5
A SÍNDROME DE TURNER ...................................................................................................................................... 5
B. SÍNDROME DE KLINEFELTER ........................................................................................................................... 5
C. SÍNDROME DE MARTIN - BELL (X FRÁGIL) ..................................................................................................... 5
2 . SÍNDROME TORCH ........................................................................................................................................................ 5
2.1. TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA .............................................................................................................................. 5
2.2. CITOMEGALIA CONGÉNITA .................................................................................................................................... 5
2.3. RUBEOLA CONGÉNITA ............................................................................................................................................ 6
2.4. HERPES CONGÉNITO ............................................................................................................................................... 6
2.5. SÍFILIS CONGÉNITA.................................................................................................................................................. 6
2.6. VARICELA CONGÉNITA ........................................................................................................................................... 6
2.7. INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS B .................................................................................................. 7
3. RECIÉN NACIDO DE RIESGO ELEVADO ..................................................................................................................... 7
3.1. HIJO DE MADRE TOXICÓMANA.............................................................................................................................. 7
A. Drogas por vía parenteral ................................................................................................................................... 7
B. Cocaína.................................................................................................................................................................. 7
C. Tabaco: .................................................................................................................................................................. 7
3.2 HIJO DE MADRE HIPERTIROIDEA ........................................................................................................................... 7
3.3. HIJO DE MADRE CON MIASTENIA GRAVIS .......................................................................................................... 7
3.4. HIJO DE MADRE CON L.E.S. ................................................................................................................................... 7
3.5. HIJO DE MADRE DIABÉTICA ................................................................................................................................... 7
4 . SÍNDROMES ASOCIADOS CON AGENTES TERATÓGENOS .................................................................................. 7
III. NEONATOLOGÍA .............................................................................................................................................................. 9
1. EL RECIÉN NACIDO NORMAL ...................................................................................................................................... 9
1.1. VALORACIÓN DEL RECIÉN NACIDO ..................................................................................................................... 9
A. CRITERIOS DE LUBCHENCO ............................................................................................................................. 9
B. TEST DE USHER .................................................................................................................................................. 9
C. TEST DE APGAR .................................................................................................................................................. 9
1.2. CARACTERÍSTICAS DEL RECIÉN NACIDO ........................................................................................................... 9
A. SOMATOMETRÍA DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................................................... 9
B. CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS DEL RECIÉN NACIDO ...................................................................... 9
C. CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................... 9
1.3. CUIDADOS ELEMENTALES DEL RECIÉN NACIDO ............................................................................................ 10
A. CUIDADOS INMEDIATOS .................................................................................................................................. 10
B. ACTITUDES PROFILÁCTICAS .......................................................................................................................... 10
2. PATOLOGÍA DEL RECIÉN NACIDO PRETÉRMINO. ................................................................................................. 10
3 . DISTRESS RESPIRATORIO NEONATAL ................................................................................................................... 10
3.1. TEST DE SILVERMAN ............................................................................................................................................. 10
3.2. ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA ...................................................................................................... 10
3.3. TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO ............................................................................................ 11
3.4. SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................................... 11
3.5. NEUMOPATÍAS INFECCIOSAS DEL RECIÉN NACIDO....................................................................................... 11
4 . ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO. ........................................................................................ 11
5 . SÍNDROME ICTÉRICO DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................................................... 11
A. CLASIFICACIÓN ......................................................................................................................................................... 11
B. FORMAS CLÍNICAS ................................................................................................................................................... 11
C. COMPLICACIONES: KERNÍCTERUS O ICTERICIA NUCLEAR ............................................................................ 11
D. TRATAMIENTO ........................................................................................................................................................... 11
6. ISOINMUNIZACIÓN Rh ................................................................................................................................................. 12
7. INFECCIONES NEONATALES ..................................................................................................................................... 12
7.1. SEPSIS NEONATAL ................................................................................................................................................ 12
7.2. INFECCIONES NEONATALES LOCALIZADAS .................................................................................................... 12
A. MENINGITIS ........................................................................................................................................................ 12
B. INFECCIÓN URINARIA....................................................................................................................................... 12
C. INFECCIONES OSTEOARTICULARES ............................................................................................................ 12
8 . TRAUMATISMOS OBSTÉTRICOS .............................................................................................................................. 12
8.1. TRAUMATISMOS CUTÁNEOS ............................................................................................................................... 12
A. CEFALOHEMATOMA ......................................................................................................................................... 12
B. HEMORRAGIA SUBAPONEURÓTICA (SUBGALEAL) ................................................................................... 13
C. TUMOR DEL PARTO (CAPUT SUCEDANEUM): ............................................................................................. 13
8.2. TRAUMATISMOS ÓSEOS ....................................................................................................................................... 13
Pediatria

A. FRACTURA DE CLAVÍCULA ............................................................................................................................. 13

8.3. TRAUMATISMOS NERVIOSOS .............................................................................................................................. 13
A. PARALISIS FACIAL ............................................................................................................................................ 13
B. PARÁLISIS BRAQUIAL SUPERIOR DE DUCHENNE ERB ............................................................................ 13
8.4. LESIONES DE ÓRGANOS INTRAABDOMINALES .............................................................................................. 13
A. ROTURA HEPÁTICA .......................................................................................................................................... 13
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8.5. HEMORRAGIAS INTRACRANEALES .................................................................................................................... 13
9 . CONVULSIONES NEONATALES ................................................................................................................................ 13
IV. LACTANCIA Y NUTRICIÓN............................................................................................................................................ 14
1. LACTANCIA NATURAL ................................................................................................................................................. 14
1.1. CARACTERÍSTICAS DE LA LECHE MATERNA ................................................................................................... 14
A. PROTEINAS ........................................................................................................................................................ 14
B. HIDRATOS DE CARBONO ................................................................................................................................ 14
C. LIPIDOS ............................................................................................................................................................... 14
D. VITAMINAS .......................................................................................................................................................... 14
E. SALES MINERALES Y OLIGOELEMENTOS.................................................................................................... 14
F. FACTORES INMUNOLÓGICOS ......................................................................................................................... 14
1.2. CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA .................................................................................. 14
2 . LACTANCIA ARTIFICIAL ............................................................................................................................................. 14
2. 1. INTRODUCCIÓN...................................................................................................................................................... 14
2.2. CARACTERISTICAS DE LA LECHE DE VACA..................................................................................................... 14
2.3. FÓRMULAS INFANTILES........................................................................................................................................ 14
A. FÓRMULAS DE INICIO....................................................................................................................................... 15
B. FÓRMULAS DE CONTINUACIÓN ..................................................................................................................... 15
C. FÓRMULAS UNITARIAS .................................................................................................................................... 15
2.4. TÉCNICA DE LA LACTANCIA ARTIFICIAL........................................................................................................... 15
3. LACTANCIA MIXTA ....................................................................................................................................................... 15
4 . ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA ....................................................................................................................... 15
V . CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS .................................................................................................................................... 16
1. INTRODUCCIÓN ............................................................................................................................................................ 16
2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (C.I.V.) ........................................................................................................ 16
3. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (P.D.A.) ......................................................................................... 16
4. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (C.I.A.) ............................................................................................................ 16
4. 1. TIPOS ....................................................................................................................................................................... 16
4.2. C.I.A. TIPO OSTIUM SECUNDUM .......................................................................................................................... 16
4.3. C.I.A. TIPO OSTIUM PRIMUM ................................................................................................................................. 17
5. COARTACIÓN DE LA AORTA...................................................................................................................................... 17
5. 1. INTRODUCCIÓN...................................................................................................................................................... 17
5.2. COARTACIÓN DE LA AORTA POSTDUCTAL...................................................................................................... 17
5.3. COARTACIÓN DE LA AORTA PREDUCTAL ........................................................................................................ 17
6. TETRALOGÍA DE FALLOT ........................................................................................................................................... 17
7 . OTRAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS .......................................................................................... 18
A. ANOMALÍA DE EBSTEIN: ......................................................................................................................................... 18
B. D - TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS: .......................................................................................... 18
C. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL: .......................................................................................... 18
D. TRONCO ARTERIOSO:.............................................................................................................................................. 18
E. ATRESIA TRICÚSPIDE: ............................................................................................................................................. 18
VI. GASTROENTEROLOGÍA PEDIÁTRICA........................................................................................................................ 19
1. OBSTRUCCIONES DIGESTIVAS CONNATALES ...................................................................................................... 19
A. ATRESIA DE ESÓFAGO ............................................................................................................................................ 19
B. ONFALOCELE: ........................................................................................................................................................... 19
C. GASTROSQUISIS: ...................................................................................................................................................... 19
D. OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DE INTESTINO DELGADO: ................................................................................... 19
E. PATOLOGIA MECONIAL: .......................................................................................................................................... 19
F. MEGACOLON CONGÉNITO: ..................................................................................................................................... 19
G. PATOLOGIA ANO - RECTAL: ................................................................................................................................... 19
2. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO ............................................................................................................... 19
3 . INVAGINACIÓN INTESTINAL ...................................................................................................................................... 20
4. DIVERTÍCULO DE MECKEL ......................................................................................................................................... 20
5 . REFLUJO GASTRO - ESOFÁGICO ............................................................................................................................ 20
6. MUCOVISCIDOSIS ......................................................................................................................................................... 20
7. ENFERMEDAD CELÍACA. ............................................................................................................................................ 20
8 . INTOLERANCIA A LA LACTOSA ............................................................................................................................... 21
VII. NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA. ....................................................................................................................................... 22
1. ETIOLOGÍA DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS INFANTILES. .................................................................... 22
2. TOSFERINA .................................................................................................................................................................... 22
3. BRONQUIOLITIS ............................................................................................................................................................ 22
VIII. NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA ....................................................................................................................................... 23
1. CRISIS FEBRIL. ............................................................................................................................................................. 23
2. FORMAS CLÍNICAS DE EPILEPSIA TÍPICAS DE LA INFANCIA. ............................................................................ 23
2.1. SINDROME DE WEST.............................................................................................................................................. 23
2.2. SINDROME DE LENNOX - GASTAUT.................................................................................................................... 23
2.3. AUSENCIA O PETIT MAL........................................................................................................................................ 23
Pediatria

2.4. EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA ............................................................................................................... 23

3. SÍNDROME DE REYE. ................................................................................................................................................... 23
IX . ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA ............................................................................................................................... 24

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COMPENDIO EUNACOM
1. HIPOCRECIMIENTO ...................................................................................................................................................... 24
1.1. VARIANTES DE IA NORMALIDAD ......................................................................................................................... 24
1.2. ENANISMO HIPOFISARIO ...................................................................................................................................... 24
2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO................................................................................................................................... 24
3. DÉFICIT DE 21 - HIDROXILASA................................................................................................................................... 24
4. RAQUITISMO. ................................................................................................................................................................ 24
4. 1. CLASIFICACIÓN ..................................................................................................................................................... 24
4.2. RAQUITISMO CARENCIAL ..................................................................................................................................... 24
5. CRIPTORQUIDIA ........................................................................................................................................................... 25
6. FENILCETONURIA ........................................................................................................................................................ 25
7. OTROS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS ....................................................... 25
A. CISTINOSIS: ................................................................................................................................................................ 25
B. TIROSINEMIA NEONATAL TRANSITORIA: ............................................................................................................ 25
C. TIROSINEMIA TIPO Y: ............................................................................................................................................... 25
D. ALCAPTONURIA: ....................................................................................................................................................... 25
E. HOMOCISTINURIA: .................................................................................................................................................... 25
F. LEUCINOSIS ................................................................................................................................................................ 25
8 . GALACTOSEMIA .......................................................................................................................................................... 25
X. ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA ............................................................................................................................................. 26
1. INCIDENCIA GENERAL DE LAS NEOPLASIAS EN LA INFANCIA. ......................................................................... 26
2. NEUROBLASTOMA ....................................................................................................................................................... 26
3. TUMOR DE WILMS ........................................................................................................................................................ 26
XI . HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA ...................................................................................................................................... 27
1. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH ...................................................................................................................... 27
2. ANEMIA APLÁSICA DE FANCONI .............................................................................................................................. 27
XII. ENFERMEDADES INFECCIOSAS EXANTEMÁTICAS ............................................................................................... 28
1. VARICELA ...................................................................................................................................................................... 28
2. SARAMPIÓN .................................................................................................................................................................. 28
3. RUBÉOLA ....................................................................................................................................................................... 28
4 . ESCARLATINA.............................................................................................................................................................. 28
5. EXANTEMA SÚBITO ..................................................................................................................................................... 29
6. EXANTEMA INFECCIOSO ............................................................................................................................................ 29
7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ................................................................................................................................... 29
PREGUNTAS QUE SE ME OCURREN: .................................................................. ERROR! BOOKMARK NOT DEFINED.

Pediatria

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1. CAUSAS DE MUERTE SEGÚN EDAD:

· Menores de 1 año:
 Afecciones perinatales
1. (CIR / Bajo peso al nacimiento.
2. Síndrome de dificultad respiratoria. (Ver más adelante)
3. Hipoxia intrauterina / Asfixia intraparto. Traumatismo obstétrico).
 Anomalías congénitas. (Ver más adelante )
 Síndrome de muerte súbita. (Ver más adelante)
· De 1 a 4 años:
 Accidentes.
 Anomalías congénitas.
· De 5 a 14 años:
 Accidentes.
 Tumores malignos.

2. SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

· Muerte repentina e inesperada del lactante por causas desconocidas, incluso tras la necropsia.
· Epidemiología: 2 - 3 meses. Entre la medianoche y las 9 de la mañana.
· Más frecuente en:
 varones, meses fríos, recién nacidos prematuros y de bajo peso para la edad gestacional, bajo nivel socioeconómico, historia
materna de tabaquismo (Ver más adelante), anemia, o ingestión de narcóticos (Ver más adelante) y en lactantes con antecedente
de hermano con SMSL (síndrome de muerte súbita del lactante).
 Relación inversa con la edad materna y directa con la paridad.
· Patogenia desconocida. No se ha descrito NINGÚN HALLAZGO ANATOMOPATOLÓGICO PATOGNOMÓNICO.
· Prevención: Monitorización cardiorrespiratoria domiciliaria de los lactantes de alto riesgo.

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1 . CROMOSOMOPATÍAS

1.1. AUTOSOMOPATÍAS

A. SINDROME DE DOWN 94% Trisomía libre del par 21. Translocación 21 - 21: 100% RN presentarán el síndrome.
Incidencia: 1/700 RN. Mujeres < 30 años: 1/1000; mujeres > 45 años: 1/40.
Principal causa de retraso mental grave en países desarrollados.
Clínica: Oblicuidad mongoloide de hendiduras palpebrales, epicantus e hipertelorismo, manchas de Brushfield en el iris, macroglosia y
lengua escrotal, paladar ojival, pabellones auriculares dismórficos, de implantación baja, tórax en quilla, clinodactilia, coxa valga,
inestabilidad atlanto-axial, surco simiesco o de 4 dedos, HIPOtonía muscular e HIPERlaxitud muscular, hipotiroidismo congénito,
INfertilidad en varones, HIPOfertilidad en mujeres, trastornos de la inmunidad celular y humoral.
Anomalías congénitas asociadas: C.A.V., atresia duodenal, megacolon agangliónico.
Evolución: 10 - 15% RIP antes del primer año de vida (infecciones respiratorias, cardiopatía, leucemia linfoide).

1.2. GONOSOMOPATÍAS

A SÍNDROME DE TURNER
· XO.
· Clínica: Amenorrea primaria + esterilidad + infantilismo sexual + talla corta. Pterigium Colli, linfedema en dorso de manos y pies, cubitus
valgus, exóstosis interna de la meseta tibial, signo de Kosowitz. Retraso mental variable.
· Anomalías congénitas asociadas: Coartación aórtica, riñón en herradura, disgenesia gonadal.
· Tratamiento: Terapia hormonal sustitutiva (estrógenos, GII). Extirpación de gónadas si línea celular con gonosoma Y (riesgo de
malignización).
· Síndrome de Noonan o fenotipo Turner: Fenotipo similar al Turner pero en fetos femeninos y masculinos. SIN ALTERACIONES EN EL
CARIOTIPO. Estenosis pulmonar.

B. SÍNDROME DE KLINEFELTER
· 47 XXY.
· Clínica: No existen datos somáticos ni hormonales claros que permitan hacer el diagnóstico de síndrome de Klinefelter antes del comienzo
de la pubertad.
· Periodo prepuberal: Talla alta, obesidad ginecoide. Genitales progresivamente hipoplásicos. Retraso intelectual (más profundo
cuantas más X en el cariotipo).
· Tras la pubertad: Hábito eunucoide. Ginecomastia. Gonadotropinas elevadas. Hialinización con azoospermia testicular.
Commented [ 1]: HIPOgonadismo
Micropene.
HIPERgonadotrópico.
C. SÍNDROME DE MARTIN - BELL (X FRÁGIL)
· Rotura específica de la banda Xq27 - 28 de los brazos largos del cromosoma X.
· Clínica: Retraso mental, MACROorquidismo, facies dismórfica (orejas displásicas, frente prominente, prognatismo, paladar ojival).
· Tratamiento: Acido fólico. Evitar fármacos antifolatos.

2 . SÍNDROME TORCH

2.1. TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA

· Patogenia: Transmisión por vía transplacentaria (trofozoíto). Primoinfección durante embarazo  40 - 60% infección fetal. Cuanto más tardía es
la infección en el embarazo, más alta es la tasa de infección fetal. El 25% de los recién nacidos infectados MUEREN en los primeros días.

· Tétrada sintomática de Sabin: Coriorretinitis (manifestación clínica y complicación mis frecuente), hidrocefalia interna, calcificaciones
Commented [ 2]: Recordar: CCCH.
intracraneales (difusas) y convulsiones.

· Diagnóstico: Test IgM - lSAGA (máxima sensibilidad especificidad).

· Tratamiento:
 Pirimetamina (con suplementos de ácido fólico) + sulfadiacina durante 3 semanas,
 seguidas de espiramicina durante 6 semanas
(se continúa este ciclo hasta 1 año SI manifestaciones clínicas).

2.2. CITOMEGALIA CONGÉNITA

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· Infección congénita más frecuente.

· Patogenia: Afectación fetal por primoinfección o por reinfecciones durante la gestación. Eliminación del virus durante meses o años.
· Clínica: 95% asintomáticos.
 Ictericia / Hepatoesplenomegalia / Púrpura o petequias.
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COMPENDIO EUNACOM
 Calcificaciones periventriculares.
· Secuelas: sordera, retraso psicomotor, espasticidad.
· Diagnóstico: CMV en orina. IgM específica.
· Tratamiento: Aislamiento estricto. Ganciclovir, Foscarnet.

2.3. RUBEOLA CONGÉNITA

· Epidemiología: En las PRIMERAS semanas de gestación la tasa de infección fetal es MÁXIMA; a partir de la semana 20 ya no se presenta
rubéola congénita. El recién nacido nace portador y puede contagiar durante 12 - 18 meses. Tanto la infección como la vacunación dejan
Commented [ 3]: Recordar que en la Toxoplasmosis
inmunidad permanente.
· Síndrome de Greeg: Cataratas, microcefalia (con retraso mental), SORDERA (manifestación más constante) y cardiopatía congénita congénita, Cuanto más tardía es la infección en el
(persistencia del ductus). embarazo, más alta es la tasa de infección fetal (al revés)
· Diagnóstico:
 Acs. IgM específicos antirrubéola o
 persistencia más de 6 meses de Acs. de clase IgG.
· PROFILAXIS:
 Mujer fértil susceptible, vacunación y medidas anticonceptivas en los 3 meses siguientes.
 Gestante sin defensas,
1. aislamiento durante los primeros meses de gestación,
2. y si se produce contacto con enfermo de rubéola, administración precoz y a dosis elevadas de gammaglobulina hiperinmune.

2.4. HERPES CONGÉNITO

· Epidemiología:
Virus herpes simplex tipo 2 (3/4).
Contagio en el canal del parto.
Baja incidencia de infección fetal por inmunidad pasiva transferida desde la madre.
· Clínica:
Suele aparecer al final de la 1ª semana, comienzo de la 2ª.
Forma clínica más frecuente, erupción vesiculosa o pustulosa localizada, conjuntivitis o lesiones ulcerativas de mucosa oral.
· Diagnóstico:
Microscopía electrónica del líquido de las vesículas.
Aislamiento del virus en cultivos tisulares.
· Tratamiento:
Parto por CESÁREA en toda gestante con herpes genital.
Cualquier manifestación de infección por virus herpes simplex en el recién nacido debe ser tratada con aciclovir.

2.5. SÍFILIS CONGÉNITA

· Patogenia: Contagio transplacentario más probable en el tercer trimestre de gestación.

Ley de Kassowitz: MAYOR RIESGO FETAL CUANTO MÁS RECIENTE sea la ENFERMEDAD MATERNA.
· Clínica:
1/ SÍFILIS FETAL GRAVE:
Lúes visceral aborto.
"Hígado de pedernal", esplenomegalia acompañada de periesplenitis, "neumonía alba luética".
2/ SÍFILIS PRECOZ: Recién nacido y lactante.
Manifestaciones cutáneas: Pénfigo palmoplantar.
Manifestaciones mucosas: Coriza mucohemorrágica.
Manifestaciones viscerales: Hepatoesplenomegalia (signo más duradero).
Manifestaciones óseas: Osteocondritis (húmero), pseudoparálisis de Parrot.
3/ PERIODO CONDILOMATOSO: 2 - 6 años.
Brotes de condilomas, placas mucosas y sifílides máculo - papulosas.
4/ SÍFILIS TARDÍA: Escolar.
Fase gomosa.
Deformidades óseas + cirrosis + neurosífilis.
· Triada de Hutchinson: "dientes en tonel" + queratitis intersticial + sordera.
· Diagnóstico:
FTA - ABS se positiviza en la 1ª semana del contagio.
Esperar 6 - 9 meses para confirmar la positividad de un test como infección del recién nacido.
· Tratamiento:
Penicilina G sódica por vía parenteral (ceftriaxona como alternativa).

2.6. VARICELA CONGÉNITA

· Varicela intraútero: cicatrices diagnósticas en tronco o extremidades (coincidentes con dermatomas). Pueden presentar a edades tempranas un
zoster sin pasar antes una varicela
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· Varicela perinatal:
 Forma BENIGNA (aparición del exantema en recién nacido entre el primer y cuarto día de vida. Paso transplacentario de IgG).
 Forma GRAVE (aparición del exantema en el recién nacido entre el quinto y décimo día de vida. Administración de gammaglobulina
hiperinmune).

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2.7. INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS B

· Patogenia:
Transmisión perinatal.
HBeAg como marcador de contagiosidad.
· Clínica:
Recién nacido asintomático, portador crónico (riesgo de cirrosis o hepatocarcinoma).
Raramente hepatitis fulminante (herpes simplex o enterovirus).
· Profilaxis:
Madre HBsAg+.
Al nacimiento, gammaglobulina hiperinmune + 1ª dosis de vacuna.
Al mes, 2ª dosis y a los 6 meses 3ª dosis de vacuna.

3. RECIÉN NACIDO DE RIESGO ELEVADO

3.1. HIJO DE MADRE TOXICÓMANA

A. Drogas por vía parenteral

· Prematuridad. Bajo peso al nacimiento. Asfixia perinatal.
Mayor riesgo de síndrome de muerte súbita.
Menor incidencia de ictericia neonatal y E.M.H (enfermedad de membranas hialinas).
No aumenta la incidencia de anomalías congénitas.
· Síndrome de abstinencia neonatal: con METADONA es más frecuente, más tardío y más grave (más frecuentes las convulsiones).
· Tratamiento: Fenobarbital o diacepam. Tintura de opio o clorpromacina si vómitos o diarrea.

B. Cocaína
· Hemorragia intraventricular, mayor incidencia de anomalías congénitas (digestivas y renales) y del síndrome de muerte súbita. No es frecuente el
síndrome de abstinencia.

C. Tabaco:
· Relación dosis - respuesta. BPEG (BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL).

3.2 HIJO DE MADRE HIPERTIROIDEA

· Hipertiroidismo transitorio por paso transplacentario del LATS.

Bocio e hipotiroidismo fetal en gestantes con enfermedad de Graves tratadas con ioduros o propiltiouracilo.
· Administración profiláctica de corticoides a la madre durante últimas fases del embarazo.
· Tratamiento: Lugol, antitiroideos, propranolol. Casos muy graves: exaguinotransfusión o corticoides.

3.3. HIJO DE MADRE CON MIASTENIA GRAVIS

· Secundario al paso transplacentario de antirreceptores de acetilcolina.

· Clínica: Dificultad para la alimentación, facies de "máscara", hipotonía generalizada, trastornos respiratorios.
· Tratamiento: Prostigmina oral, alimentación por sonda y sostén respiratorio.

3.4. HIJO DE MADRE CON L.E.S.

· Bloqueo cardíaco (A - V completo) congénito (anticuerpos Anti - Ro).

3.5. HIJO DE MADRE DIABÉTICA

· Aumento de la mortalidad perinatal y de la incidencia de anomalías congénitas.

· Tendencia a la hipoglucemia (puede ser precoz y asintomática) e hipocalcemia. Macrosomía y prematuridad.
· Mayor incidencia de E.M.H (enfermedad de membranas hialinas). Poliglobulia (trombosis de vena renal) y eritroblastosis.

4 . SÍNDROMES ASOCIADOS CON AGENTES TERATÓGENOS

. Barbitúricos: Hemorragia (déficit de factores vitamino - K dependientes).

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· Bifenoles organoclorados:
 BPEG (BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL).
 Pigmentación bronceada de la piel con descamación.
 Hipertrofia gingival y presencia de dientes durante el período neonatal.
· Cloranfenicol: Síndrome gris.
. Diuréticos tiacídicos: Trombocitopenia.
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· Estilbestrol:
 Carcinoma y adenosis vaginal en MUJERES expuestas.
 Anomalías genitourinarias en VARONES expuestos.
· Estreptomicina. Tobramicina. Vancomicina: Sordera por lesión del VIII par.
· Mercurio: Enfermedad de Minamata.
· Novobiocina: Hiperbilirrubinemia.
. Propranolol: Asfixia perinatal, hipoglucemia, bradicardia.
· Reserpina: ("Síndrome de la nariz tapada"), depresión respiratoria.
· Sulfamidas: kernícterus, hemólisis (déficit de G - 6 - PD).
. Sulfonilureas: Hipoglucemia, anomalías congénitas.

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1. EL RECIÉN NACIDO NORMAL

1.1. VALORACIÓN DEL RECIÉN NACIDO

A. CRITERIOS DE LUBCHENCO
· Recién nacido a término de peso adecuado para su edad gestacional:: entre la semana 38 (37 según la O.M.S.) y 42 de gestación, con un peso
al nacimiento entre 2.500 y 4.000 gr.
· Recién nacido de bajo peso: Peso al nacimiento por debajo del percentil 10 ó peso al nacimiento inferior a 2.500 gr (independientemente de su
edad gestacional).
· El peso
 se duplica a los 5 meses,
 se triplica al año
 y se cuadriplica a los 3 años.

B. TEST DE USHER
· Valoración de la edad gestacional según las características somáticas del recién nacido.

C. TEST DE APGAR
· Valora el grado de vitalidad de un recién nacido. Tono muscular, frecuencia cardiaca, esfuerzo respiratorio, respuesta a estímulos y coloración
Commented [ 4]: Observar que la frecuencia respiratoria
(0, 1, 2 puntos).
no es un criterio, sino el ESFUERZO.
Commented [ 5]: El test de Silverman valora el grado de
1.2. CARACTERÍSTICAS DEL RECIÉN NACIDO esfuerzo respiratorio del RN.

A. SOMATOMETRÍA DEL RECIÉN NACIDO

· Peso: 3.300 - 3.500 gramos. Pérdida fisiológica de peso (HASTA 10% en los primeros días).
· Longitud:
 50 cm. al nacimiento.
 75 cm. al año de vida.
 100 cm. a los 4 años de vida.
· Perímetro cefálico: 34 +/- 2 cm.
· Perímetro torácico: 32 cm.

B. CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS DEL RECIÉN NACIDO

· Macrocefalia, braquitipia, visceromegalia.
· Fontanela anterior de 3 - 4 cm.
· Dientes congénitos extirpación. Quistes de inclusión en encía (desaparecen espontáneamente). Millium palatino, perlas de Epstein o nódulos de
Bohn en paladar duro.
· Cordón umbilical con 1 vena y 2 arterias.
 (Persistencia de la vena umbilical: Síndrome de Cruveilhier - Baumgarten.
 Arteria umbilical única: Trisomía 18.
 Retraso en la caída del cordón: Enfermedad de Anchor).
. Incurvamiento de tibias. Pies en valgo o varo (reductibles).
· Fimosis, adherencias balanoprepuciales, hidrocele; 98% de recién nacidos los testículos se encuentran en escroto.
· Lanugo. Eritema fisiológico. "Nevi materni" (angiomas planos). "Millium facial" (quistes sebáceos). Mancha de Baltz o "mancha mongólica".
Acrocianosis/Cutis marmorata. Cambio de color tipo arlequín (BPEG (BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL)). Exantema
toxoalérgico (no precisa tratamiento).
· CARACTERISTICAS PATOLOGICAS: Feto arlequín (forma grave de ictiosis congénita). Acné neonatorum. Manchas café con leche (más de 3
sugerentes de neurofibromatosis). Manchas acrómicas (esclerosis tuberosa). Foliculitis estafilocócica.

C. CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS DEL RECIÉN NACIDO

 Tendencia a hiperbilirrubinemia, hipotrombinemia, hipocalcemia e hipoglucemia.
 Secreción salival escasa.
 Reflujo gastro - esofágico fisiológico.
 Hipervagotonía intestinal  diarrea postprandial.
 Gas en recto a las 24 horas de vida.
 Inmadurez hepática (tendencia a la ictericia y hemorragia). Primera deposición (meconio) en las primeras 48 horas de vida.
· <20 respiraciones/minuto = bradipnea / > 60 r/m= taquipnea. Respiración periódica o ritmo de Cheyne - Stokes (más frecuente en el
Commented [DJM6]: La frecuencia respiratoria normal
prematuro).
· <100 latidos/minuto = bradicardia / > 160 l/m= taquicardia. Predominio de corazón derecho (I.C.T. (índice cardio – torácico) = 0,6. / Eje oscila entre 20 y 60 r/m
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QRS = 140 - 150°). Soplos transitorios. Ritmo embriocárdico

Commented [DJM7]: Luego la frecuencia cardíaca
· Primera micción en las primeras 48 horas de vida. "Infarto de ácido úrico".
Hipertiroidismo neonatal fisiológico y transitorio. Exudado vaginal hemorrágico y tumefacción mamaria (por el paso de estrógenos maternos). normal oscila entre 100 y 160 lpm.
Poliglobulia fisiológica (5,5 - 6 x 106/mm3). Hemoglobina = 16 - 17 gr/dl (70% hemoglobina fetal). Hematócrito = 45 - 60%. Leucocitos = 10.000 -
25.000/mm3 en las primeras 24 - 48 horas. Plaquetas = 250.000 - 350.000/mm3.
Hiperplasia tímica fisiológica. Ganglios linfáticos NO palpables.
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Inmadurez e insuficiente mielinización del SNC y periférico; mejor desarrollo del SN autonómico. Test de Dubowitz (cálculo estimado de la edad
gestacional según la exploración neurológica del R.N.).
· Hipermetropía y estrabismo fisiológicos, ausencia de secreción lagrimal, reflejos fotomotores presentes al nacimiento.
Sordera fisiológica relativa.
El sentido del gusto es el más desarrollado en el R.N.

1.3. CUIDADOS ELEMENTALES DEL RECIÉN NACIDO

A. CUIDADOS INMEDIATOS
1. · Pinzamiento del cordón al minuto de vida .
2. · Aspiración de secreciones oronasofaríngeas.
3. · Sondaje nasogástrico y rectal.
4. · Test de Apgar (Ver C. TEST DE APGAR) y Silverman (Ver 3.1. TEST DE SILVERMAN).

B. ACTITUDES PROFILÁCTICAS
· Profilaxis de la oftalmía neonatal con colirio de eritromicina, aureomicina o tetraciclina.
· Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del recién nacido, administración de 1 mg. de vitamina K parenteral o 2 mg. de vitamina K vía oral.
Para el despistaje precoz de la luxación congénita de cadera: Maniobras de Ortolani y de Barlow
Commented [ 8]: Maniobras positivas de Ortolani y
Profilaxis del raquitismo carencial mediante la administración de 400 UI de vitamina D/día.
Barlow que se negativizan a los 3 meses.
Commented [ 9]: Maniobra de BARLOW:
desplazamiento de la cabeza femoral fuera del
2. PATOLOGÍA DEL RECIÉN NACIDO PRETÉRMINO. acetábulo.
Maniobra de ORTOLANI: es una maniobra de
Alimentación por sonda nasogástrica ó A.I.V. reducción que introduce la cabeza femoral en el
Reflujo gastro - esofágico.
acetábulo.
Enterocolitis necrotizante (urgencia quirúrgica neonatal más frecuente; causa más frecuente de perforación intestinal durante el período neonatal).
Asfixia perinatal, hemorragia subependimaria. Apneas. Enfermedad de membrana hialina. Complicaciones de la oxigenoterapia (fibroplasia
retrolental / Displasia broncoalveolar / Traqueobronquitis nerotizante).
Persistencia/reapertura del conducto arterioso.
Deshidratación.
Hipo/hiperglucemia.
Hipocalcemia.
Acidosis tardía del prematuro.
Enfermedad ósea metabólica del prematuro.
Anemia del prematuro.

3 . DISTRESS RESPIRATORIO NEONATAL

3.1. TEST DE SILVERMAN

· Valora el grado de dificultad respiratoria de un recién nacido.

1. · Sincronía entre los movimientos torácicos y abdominales,
2. tiraje intercostal,
3. retracción xifoidea,
4. aleteo nasal,
5. quejido espiratorio
(0, 1, 2 puntos) [x 5 parámetros] .
· La TAQUIPNEA es CONSTANTE en todo distress respiratorio neonatal.

3.2. ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA

· Atelectasia pulmonar progresiva ~L déficit de factor surfactante (neumocitos tipo II).

· Factores que DIFICULTAN la síntesis de factor surfactante: Prematuridad, anoxia perinatal, parto por cesárea, recién nacido hijo de
madre diabética.
· Factores que FAVORECEN la síntesis de factor surfactante: Rotura precoz de membranas, toxemia, madre ADVP. Para favorecer la
maduración pulmonar fetal se administran corticoides a la madre 48 - 72 horas antes del parto.
· Clínica: Test de Silverman + taquipnea.
· Complicaciones tardías: Fibroplasia retrolental, displasia broncopulmonar, aumento de la incidencia de infecciones respiratorias agudas (primer Commented [ 10]: · Valora el grado de dificultad
año de vida). respiratoria de un recién nacido.
. Diagnóstico: 1.· Sincronía entre los movimientos torácicos y
# PRENATAL: abdominales,
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· Test de Gluck: Lecitina / Esfingomielina > 2 = Madurez Pulmonar.

· Test de Clemens: 2.tiraje intercostal,
1. Aparición de burbujas = M.P. 3.retracción xifoidea,
2. Relación Palmítico / Esteárico en líquido amniótico > 3 = M.P. 4.aleteo nasal,
3. Presencia de fosfatidilglicerol en líquido amniótico = M.P. 5.quejido espiratorio.
# POSTNATAL: Radiografía de tórax.
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Tratamiento: Ventilación mecánica. Factor surfactante intratraqueal .

3.3. TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO

· Síndrome del pulmón húmedo. Retraso en la reabsorción del líquido amniótico contenido en los pulmones.
· Recién nacido a término de parto por cesárea o de madre con sedación importante. Signo clínico más llamativo la taquipnea.
· Evolución favorable en 24 - 72 horas con ambiente enriquecido en oxígeno en la incubadora.

3.4. SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DEL RECIÉN NACIDO

· Recién nacido a término o postmaduro con antecedentes de asfixia intraparto. Aspiración de jugo gástrico = síndrome de Mendelson.
· La clínica aparece SIN intervalo libre tras el nacimiento.
· Tratamiento: Ventilación mecánica (si precisa), antibioterapia de amplio espectro (aspiración meconial) y fisioterapia respiratoria. NO ESTÁ
INDICADO el lavado bronquial.

3.5. NEUMOPATÍAS INFECCIOSAS DEL RECIÉN NACIDO

Clínica: Signos de distress respiratorio. Signos auscultatorios difíciles de interpretar. Predominan los síntomas de tipo general.
Complicación más importante: CID.
Diagnóstico: Radiografía de tórax (método más útil).
 Neumonía estreptocócica: Distress respiratorio precoz con radiología similar a EMH.
 Neumonía por Pseudomona: Recién nacidos con enterocolitis o con ventilación mecánica; focos de necrosis cutánea.
 Neumonía estafilocócica: Bullas o neumatoceles y participación pleural.
 Neumonía por Klebsiella: Abscesos pulmonares y cavitaciones; curso fulminante.
 Neumonía por Listeria monocytogenes: Granulomas pulmonares.
 Neumonía por Clamidia: Clínica hacia el mes de vida (síndrome pertusoide asociado a conjuntivitis).
 Tuberculosis pulmonar neonatal: Gran susceptibilidad del recién nacido. Poco valor de la prueba de la tuberculina. Hidracida como
profilaxis. No se ha demostrado efectividad de la vacuna con BCG.

4 . ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO.

Descenso de los factores de la coagulación dependientes (II, VII, IX y X).

· Forma grave en madres tratadas con fenobarbital o fenitoína durante el embarazo.
· Más frecuente con lactancia natural.
· Tiempo de protrombina, tiempo de coagulación y tiempo parcial de tromboplastina alargados; aumento de PIVKA.
· Síndrome de la sangre deglutida (test de Apt). Tratamiento: 1 - 5 mg. vitamina K i.v. +/- Plasma fresco congelado o sangre completa.

5 . SÍNDROME ICTÉRICO DEL RECIÉN NACIDO

A. CLASIFICACIÓN
· Aumento de la bilirrubina indirecta:
< 24 horas: Isoinmunización por anti - A.
> 24 horas: Ictericia fisiológica.
· Aumento de la bilirrubina directa:
> 8° día : Atresia de vías biliares, hepatitis neonatal.
> 1 mes : Hepatitis neonatal, atresia de vías biliares.

B. FORMAS CLÍNICAS
· Ictericia fisiológica: 62% de los recién nacidos normales.
Ictericia monosintomática. A partir del 2° día de vida (duración inferior a 1 semana en el recién nacido a término, e inferior a 2 semanas en el
prematuro). Incremento diario inferior a 5 mg/dl. Principal factor patogénico, déficit de glucuroniltransferasa.
· Atresia de vías biliares: Forma más frecuente de ictericia colestática en recién nacido. Estadio final de hepatitis fetal. Obstrucción completa con
acolia, coluria y hepatomegalia. Alfa - 1 fetoproteína normal. Técnica quirúrgica de Kasai / Transplante hepático.
· Hepatitis neonatal: VHB agente principal. Cuadro pseudoobstructivo con hipocolia y coluria.
Enfermedad de Dubin - Johnson: Ictericia en el niño mayor. Depósito de pigmento intrahepático oscuro (lipofuscina y melanina).
· Ictericia por lactancia materna: Síndrome de Arias.
Presencia aumentada de beta - glucuronidasa en la leche materna.

C. COMPLICACIONES: KERNÍCTERUS O ICTERICIA NUCLEAR

· Daño hipóxico de las neuronas de los ganglios basales secundario al paso de la fracción indirecta de la bilirrubina a través de la barrera hemato -
encefálica.
En relación con la permeabilidad de la barrera hemato - encefálica (máxima durante la primera semana de vida) y con las cifras plasmáticas de
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bilirrubina total (riesgo de kernícterus: > 15 mg/dl en el prematuro y > 20 mg/dl en el R.N. a término).

D. TRATAMIENTO
· Alimentación precoz (disminuye el circuito enterohepático de la bilirrubina).
· Fototerapia continua (fotoconjugación cutánea de la fracción indirecta de la bilirrubina).
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· Albúmina sérica (aumento de los aceptores plasmáticos de la bilirrubina)
· Exanguinotransfusión (recambio sanguíneo).

6. ISOINMUNIZACIÓN Rh

· Patogenia:
· Embarazo (madre Rh-, padre Rh+ y recién nacido Rh+). Estímulo débil para la producción de Acs. Si coexiste incompatibilidad de grupo
la incidencia de fetos afectados es menor.
· Basta una sola transfusión para que se produzca una sensibilización tan importante, que pueda afectarse el primer hijo.
· Clínica:
· Hidrops fetalis o anasarca feto - placentaria: forma más grave. Edemas generalizados e ictericia discreta. Diagnóstico diferencial con
feto edematoso de causa no inmune (arritmia fetal). Ictericia grave familiar: Ictericia precoz e intensa (alto riesgo de ictericia
nuclear).
· Anemia hemolítica familiar: Forma más benigna. Anemia progresiva e intensa, tras las primeras semanas de vida.

. Diagnóstico:
· Diagnóstico prenatal: Determinación del factor Rh paterno y materno. Demostración de inmunosensibilización materna mediante el test
de Coombs indirecto. Determinación de la bilirrubina indirecta en líquido amniótico o determinación de la hemoglobina fetal mediante
cordocentesis para conocer el grado de afectación fetal.
· Diagnóstico postnatal: Demostración del síndrome hemolítico. Determinación del factor Rh de la madre y del recién nacido. Demostración
de inmunosensibilización fetal mediante el test de Coombs directo.
· Profilaxis: Gammaglobulina anti - Rh en las primeras 72 horas posteriores al parto, aborto, embarazo ectópico, hemorragia anteparto o
amniocentesis.
Indicada en madres no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo) y en niñas recién nacidas Rh- con madre Rh+.

Incompatibilidad anti - A: Más frecuente que isoinmunización Rh, pero menos grave. Madre grupo O y recién nacido grupo A.
Diferencias con incompatibilidad Rh: Anemia menos intensa, raramente cursa con edemas, predomina la ictericia, microesferocitosis en
sangre periférica, se presenta en el primer embarazo y no se agrava en los sucesivos. Prueba de Coombs directa suele ser negativa,
mientras que la indirecta es con frecuencia positiva.

7. INFECCIONES NEONATALES

7.1. SEPSIS NEONATAL

· Sepsis neonatal PRECOZ: 8 primeros días de vida. Factores de riesgo obstétricos. Estreptococo grupo B (EGB), E. coli, L. monocytogenes.
Enfermedad sobreaguda multisistémica (meningitis 30%). Ampicilina + Aminoglucósido (Penicilina G si EGB).
· Sepsis neonatal TARDÍA: 8 a 28/60 días de vida. Gérmenes productores de sepsis neonatal precoz + H. influenzae, neumococo y meningococo.
Clínica inicial inespecífica (meningitis 75%). Cefotaxima + Aminoglucósido.
· Sepsis neonatal NOSOCOMIAL: Prematuros internados en U.C.I. Estafilococo y Estreptococo (resistentes a múltiples antibióticos) y Candida.
Meningitis 10%.

7.2. INFECCIONES NEONATALES LOCALIZADAS

A. MENINGITIS
· 70 - 80% por EGB y E. coli; Listeria monocitógenes.
· Signo de aparición tardía, abombamiento de la fontanela, estrabismo y rigidez de nuca.
· Tratamiento: Ampicilina + cefalosporina de 3ª generación o aminoglucósido durante 14 días (Gram+) ó 21 días 7 (Gram -).
· Aumento de la glucorraquia dato bioquímico que indica más precozmente mejoría. La ausencia de esterilización del L.C.R. sugiere ventriculitis.

B. INFECCIÓN URINARIA
· Más frecuente en el varón.
· E. coli como germen más frecuente.
· Obligado el estudio pielográfico o ecográfico para descartar la existencia de malformaciones anatómicas.

C. INFECCIONES OSTEOARTICULARES
· Germen más frecuentemente productor de osteomielitis y artritis séptica, estafilococo aureus.
· Localización monostótica en 55% de los casos (huesos largos); localización poliostótica destaca el antecedente de cateterización umbilical.

8 . TRAUMATISMOS OBSTÉTRICOS

8.1. TRAUMATISMOS CUTÁNEOS

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A. CEFALOHEMATOMA
· Hemorragia subperióstica que NO desborda los límites del hueso.
· No suele precisar tratamiento.
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B. HEMORRAGIA SUBAPONEURÓTICA (SUBGALEAL)
· Localizada por encima del periostio y por debajo del cuero cabelludo, puede extenderse por toda la superficie craneal.

C. TUMOR DEL PARTO (CAPUT SUCEDANEUM):

· Tumefacción de contenido edematoso en la zona de presentación.
· Desaparece espontáneamente en 24 - 48 horas.

8.2. TRAUMATISMOS ÓSEOS

A. FRACTURA DE CLAVÍCULA
· Fractura ósea más frecuente en el recién nacido.
· "Signo de la tecla", disminución de la movilidad activa de la extremidad superior con llanto a la movilización pasiva, asimetría del reflejo de Moro.
· Reposo. Buen pronóstico.

8.3. TRAUMATISMOS NERVIOSOS

A. PARALISIS FACIAL
· Lesión nerviosa periférica más frecuente en el recién nacido.
Signos de Bell (desviación de la comisura bucal hacia el lado sano, asimetría de pliegues nasogenianos, y eventualmente, lagoftalmos).
Evolución favorable, sin tratamiento.

B. PARÁLISIS BRAQUIAL SUPERIOR DE DUCHENNE ERB

· Parálisis braquial más frecuente en el recién nacido.
· Relacionada con distocia de hombros. Lesión de V y VI raíces cervicales. Afectación de deltoides y musculatura del brazo, quedando el antebrazo
y mano normales. Actitud espontánea de la extremidad superior "en aleta de pescado", movilización pasiva indolora, asimetría del reflejo de
Moro, ocasionalmente afectación de nervio frénico.
· Diagnóstico diferencial: Parálisis braquial inferior o de Klumpke (afectación de VII y VIII raíces cervicales y I torácica, parálisis de antebrazo y
mano, actitud de la mano "en garra", ocasionalmente síndrome de Claude Bernard - Horner).

8.4. LESIONES DE ÓRGANOS INTRAABDOMINALES

A. ROTURA HEPÁTICA
· Lesión de órgano intraabdominal más frecuente en el recién nacido.

8.5. HEMORRAGIAS INTRACRANEALES

· Hemorragia SUBDURAL: Trauma obstétrico. Recién nacido a término. Supratentorial. Puede debutar de forma tardía. Diagnóstico por TAC.
Pronóstico aceptable.

· Hemorragia SUBARACNOIDEA: Trauma obstétrico. Recién nacido a término. Convulsiones como clínica inicial. Diagnóstico por TAC. Buen
pronóstico.

· Hemorragia INTRA - PERIVENTRICULAR: Hipoxia perinatal. Prematuro. En matriz germinal subependimaria. Diagnóstico por ecografía craneal.
Mal pronóstico (hidrocefalia posthemorrágica, leucomalacia periventricular: diplejía espástica).

9 . CONVULSIONES NEONATALES

· Crisis cerebral sutil u oligosintomática, forma clínica más frecuente.

· Etiología más frecuente, síndrome hipoxia - isquemia perinatal. Otras causas: Hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipo - hipernatremia,
hiperbilirrubinemia, dependencia o déficit de piridoxina. Hasta un 25% son de etiología idiopática.
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1. LACTANCIA NATURAL

1.1. CARACTERÍSTICAS DE LA LECHE MATERNA

A. PROTEINAS
· Caseína proteínas séricas = 40/60. Mejor digestión de la caseína al coagular en grumos finos.
· Alfa - lactoalbúmina.
· Alto contenido en taurina (maduración del SNC y retina).
· Metionina Cistina = I (cistina, aminoácido esencial en el recién nacido).
· Contenido elevado de triptófano. Niveles bajos de fenilalanina y tirosina.

B. HIDRATOS DE CARBONO
· 90% lactosa (glucosa + galactosa). "Factor de crecimiento" del Lactobacillus bifidus.

C. LIPIDOS
· 98% en forma de triglicéridos. Ausencia de ácidos grasos de cadena corta, escasa cantidad de ácidos grasos de cadena media, y abundancia de
ácidos grasos de cadena larga, sobre todo insaturados (esenciales). Acido graso saturado más abundante, palmítico.

D. VITAMINAS
· Carencia relativa de vitamina D. Posible déficit de vitamina K en los primeros días de vida.

E. SALES MINERALES Y OLIGOELEMENTOS

· Contenido relativamente bajo de calcio y hierro, pero con coeficiente de absorción óptimo.

F. FACTORES INMUNOLÓGICOS
· Inmunoglobulinas (IgA secretora), lactoferrina, factores del complemento (C, a C4), lactoperoxidasa, lisozima, proteínas fijadoras de vitamina B12,
factor "bifidus", polimorfonucleares, macrófagos y linfocitos.

1.2. CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA

Cáncer materno.
Formas graves y abiertas de tuberculosis.
Drogadicción o toma de determinados fármacos.
Galactosemia, alactasia, fenilcetonuria (lactancia materna parcial con controles periódicos de fenilalanina plasmática).
Ictericias graves, malformaciones del tracto digestivo sin rápida solución).
Negativa materna.
Viriasis (hepatitis B, CMV, retrovirus HTLV - 1 del linfoma - leucemia, VIH).

2 . LACTANCIA ARTIFICIAL

2. 1. INTRODUCCIÓN

· Alimentación del niño durante el primer año con una leche "heteróloga" (leche de vaca), a la que se realiza una serie de modificaciones. Para la
alimentación del lactante se utilizan leches "adaptadas" (maternizadas) que toman como patrón la leche materna.
· La Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición (ESPGAN) recomienda el empleo de una fórmula de inicio para los 4 - 6 primeros
meses de vida y posteriormente una fórmula de continuación.

2.2. CARACTERISTICAS DE LA LECHE DE VACA

· Contenido similar a la leche materna de agua (87%) y calorías (650/700 kcal/L).

· Menor contenido de lactosa. Coeficiente de absorción de las grasas menor (60/90%), con abundancia de ácidos grasos de cadena corta y de
ácidos grasos de cadena larga saturados (pobre en ácidos grasos de cadena larga insaturados).
Mayor contenido de proteínas y sales minerales (sobrecarga osmótica renal).
· La caseína coagula en grumos gruesos (peor digestión), aporta beta - lactoglobulina (alto poder alergénico) y es pobre en cisteína.
· Pobre absorción del hierro y del calcio
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2.3. FÓRMULAS INFANTILES

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A. FÓRMULAS DE INICIO
· 64 - 72 Kcal/dl. Suplementación de taurina como aminoácido libre. No se debe añadir sacarosa. Adición de aceites vegetales para aumentar los
ácidos grasos mono (oleico) y poliinsaturados. Suplementación optativa con Fe.

B. FÓRMULAS DE CONTINUACIÓN
· Menos complejas que las fórmulas de inicio, aportan los requerimientos mínimos de los nutrientes esenciales. A partir de los 4 - 6 meses de vida,
ya que la capacidad funcional del aparato digestivo, la actividad enzimática función excretora renal presentan una maduración semejante a
la del niño mayor. A partir de esta edad se comienza con la alimentación complementaria.

C. FÓRMULAS UNITARIAS
· Fórmula única para la alimentación durante el primer año de vida.

2.4. TÉCNICA DE LA LACTANCIA ARTIFICIAL

Reconstitución de la leche en polvo a una concentración del 14%.

3. LACTANCIA MIXTA

· Hipogalactia (indicación principal).

· Método de elección, coincidente (en la misma toma pecho + biberón).

4 . ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA

· Cereales sin gluten (maíz arroz, tapioca y soja) a partir del 4° mes de vida.
· Cereales con GLUTEN (trigo, cebada centeno y avena) a partir del 6° mes de vida.
· No se recomienda la introducción de la sacarosa ni de la leche de vaca antes del año de vida.

· Marasmo: Malnutrición calórico - proteica < 1 año. Peso < 60% del peso ideal. Diarrea como signo de presentación (por intolerancia a la lactosa).
Apetito aumentado. Respuesta lenta al tratamiento.
Kwashiorkor: Malnutrición proteica. 1 - 4 años. Peso entre el 60 - 80% del peso ideal. Atrofia muscular marcada, hipoalbuminemia, edemas, anemia
macrocítica y dermatitis. Apetito disminuido. Hepatomegalia por esteatosis. Rápida respuesta al tratamiento

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1. INTRODUCCIÓN

· Incidencia: 8 - 10% de recién nacidos vivos.

· CIV cardiopatía congénita diagnosticada más frecuentemente en < 15 años; CIA en > 15 años.
· Estenosis pulmonar, cardiopatía congénita más frecuente con estenosis.

2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (C.I.V.)

· Incidencia: Cardiopatía congénita más frecuente en general.

· Tipos: Alta o membranosa (80%). Baja o muscular (enfermedad de Roger, más leve).
· Fisiopatología: Sobrecarga de VD, AI y VI y circulación pulmonar.
Commented [ 11]: NOTAR que en la CIV la sangre irá
· Clínica:
 En CIV moderada o severa, manifestaciones clínicas secundarias a la sobrecarga del circuito pulmonar. del ventrículo de mayor presión al de menor (en
 Desarrollo progresivo de hipertensión pulmonar y finalmente insuficiencia cardiaca congestiva. condiciones normales del VI al VD), de éste al circuito
· Auscultación: pulmonar que lo enviará a la AI y de ésta, de nuevo al VI,
 Soplo pansistólico en parte inferior del borde esternal izquierdo. pero NUNCA A LA AURÍCULA DERECHA.
 Desdoblamiento variable del segundo ruido. Resumiendo: en la CIV nunca habrá sobrecarga de la
 Soplo mesodiastólico mitral por hiperaflujo aurícula derecha.
· Tratamiento:
 No se recomienda el cierre quirúrgico de las C.I.V. pequeñas.
 Cirugía en los dos primeros años de vida, para evitar el desarrollo de hipertensión pulmonar.
 Profilaxis de la endocarditis bacteriana.

3. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (P.D.A.)

· Incidencia: Asociado con rubéola congénita y con recién nacidos a grandes altitudes. Formas graves en prematuros con E.M.H (enfermedad de
membranas hialinas).
· Fisiopatología: Sobrecarga de arteria pulmonar, A.I. y V.I.
. Clínica: Ductus amplio (desarrollo de hipertensión pulmonar y fallo del V.I.). Auscultación: Soplo "en maquinaria" o de Gibson, sistólico y diastólico
(con el desarrollo de hipertensión pulmonar disminuye el componente diastólico). Soplo diastólico mitral (ductus amplio). Pulso "saltón". El
cateterismo cardiaco confirma el diagnóstico.
. Tratamiento:
Tratamiento médico:
 Prostaglandina E1 (mantener abierto el ductus).
 Indometacina para cerrarlo.
 Profilaxis de la endocarditis infecciosa.
Tratamiento quirúrgico:
 Si insuficiencia cardiaca, cierre inmediato.
 En pacientes asintomáticos, al año o a los dos años de edad.

4. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (C.I.A.)

4. 1. TIPOS

Defectos del seno venoso: en porción alta del tabique, asociada con anomalías en la desembocadura de venas pulmonares.
CIA tipo ostium secundum: a nivel de la fosa oval, forma más frecuente.
Defecto de los cojines endocárdicos: a nivel del aparato valvular A - V, incluye la CIA tipo ostium primum y el canal atrioventricular común
(cardiopatía congénita más frecuente en el síndrome de Down)

4.2. C.I.A. TIPO OSTIUM SECUNDUM

Fisiopatología: Sobrecarga de volumen del corazón derecho y de circulación pulmonar.

Commented [ 12]: RECORDAR: En este caso la CIA se
Clínica: Asintomática durante la edad pediátrica; muy poco frecuente endocarditis infecciosa.
Auscultación: encuentra a nivel de la fosa oval.
 Desdoblamiento fijo del segundo ruido.
 Soplo sistólico eyectivo pulmonar.
Commented [ 13]: El motivo es el hiperaflujo de sangre
 Soplo diastólico precoz por hiperaflujo a través de la tricúspide.
 Con el desarrollo de hipertensión pulmonar: a través de la válvula pulmonar.
1. Disminución en la amplitud del desdoblamiento del segundo ruido.
2. Soplo diastólico de regurgitación pulmonar (soplo de Graham Steell).
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EKG: Eje QRS derecho, rsR en precordiales derechas.

Ecocardiografía: Movimiento paradójico del tabique interventricular (CIA amplia).
Tratamiento: Quirúrgico durante la infancia, siempre que el flujo pulmonar /flujo sistémico sea >2.

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4.3. C.I.A. TIPO OSTIUM PRIMUM

Menos frecuente que C.I.A. ostium secundum, pero más grave. Se asocia a insuficiencia mitral.
- Eje QRS desviado a la izquierda. Hipertrofia biventricular. El cateterismo cardiaco y la angiografía confirman el diagnóstico.
Commented [ 14]: RECORDAR que en el caso de la
· Corrección quirúrgica precoz.
CIA tipo OSTIUM SECUNDUM, el eje está desviado
hacia la DERECHA y que en precordiales derechas aparece
5. COARTACIÓN DE LA AORTA
rsR.

5. 1. INTRODUCCIÓN

· Asociaciones:
 Válvula aórtica bicúspide.
 C.I.V.,
 alteraciones de la válvula mitral,
 aneurismas (aorta descendente, polígono de Willis),
 riñón poliquístico.
Cardiopatía congénita más frecuente en el síndrome de Turner.

5.2. COARTACIÓN DE LA AORTA POSTDUCTAL

· Anatomía patológica: Forma más frecuente de coartación. Ductus arterioso cerrado, no se asocia a C.I.V. Circulación colateral a través de
arterias intercostales.
· Clínica: Asintomáticos hasta los 10 - 15 años. Disociación entre pulso carotídeo (fuerte) y femoral (débil).
· Auscultación: Soplo eyectivo telesistólico en región interescapular.
· Radiología:
 Crecimiento del V.I.
 Dilatación aórtica pre y postcoartación (signo "del 3" y signo "de la E").
 Erosiones en borde inferior de las costillas.
· Angiocardiografía: Diagnóstico definitivo.
· Tratamiento: Quirúrgico en la primera década de la vida. La hipertensión puede recidivar o puede presentarse una hipertensión del adulto de
comienzo precoz.
· Síndrome postcoartectomía: Arteritis mesentérica asociada con hipertensión. Profilaxis de la endocarditis bacteriana.

5.3. COARTACIÓN DE LA AORTA PREDUCTAL

· Generalmente ductus permeable y asociado con una C.I.V. Sin circulación colateral (el V.I. irriga la mitad superior del cuerpo y el V.D. irriga el
territorio pulmonar y la mitad inferior del cuerpo a través del ductus). Crecimiento de V.D. y de tronco arterial pulmonar.
· Clínica durante la lactancia, con desarrollo precoz de insuficiencia cardiaca congestiva. Prostaglandina E1 +

· Cirugía urgente.

6. TETRALOGÍA DE FALLOT

· Concepto:
1. Estenosis pulmonar infundibular (condiciona el pronóstico).
2. Hipertrofia del VD.
3. Dextroposición aórtica.
4. C.I.V. membranosa.
· Incidencia: Cardiopatía congénita cianótica más frecuente (excluyendo el periodo neonatal).
Commented [ 15]: DURANTE el periodo neonatal la
· Fisiopatología: La magnitud del cortocircuito derecha - izquierda (cianosis) en relación directa con el grado de obstrucción pulmonar.
· Clínica: cardiopatía congénita cianógena más frecuente es la
 Cianosis (entre el nacimiento y el final del primer año de vida). transposición de las grandes arterias.
 Disnea de esfuerzo.
 Posición en cuclillas ("squatting).
 Retraso del crecimiento.
 Acropaquias.
· Crisis hipnóticas o azules: Más frecuentes por la mañana, comienzan de forma espontánea. Disminución o desaparición temporal del soplo
sistólico. Rara vez son mortales. Secundarias a una constricción brusca del infundíbulo pulmonar y/o a un descenso transitorio de la
resistencia sistémica.
· Complicaciones: Trombosis cerebral (por policitemia), isquemia cerebral (< de 2 años), abscesos cerebrales (en > de 2 años), endocarditis
bacteriana (intervenciones paliativas), insuficiencia cardiaca congestiva (rara).
· Auscultación: Soplo sistólico por estenosis pulmonar (intensidad del soplo en relación inversa con el grado de estenosis). Segundo ruido único.
Radiología: Corazón "en zueco", sin cardiomegalia. Campos pulmonares claros. Ventriculografía derecha selectiva, técnica que mejor demuestra
anatomía del Fallot.
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· Tratamiento:
· Crisis hipnóticas: Colocar al niño con las piernas contra el tórax y el abdomen, administración de oxígeno, morfina por vía subcutánea,
corrección de la acidosis metabólica, propranolol intravenoso. CONTRAINDICADO el uso de digital.
· Cirugía paliativa: Blalock - Taussig (anastomosis entre subclavia y rama homolateral de la arteria pulmonar).
· Cirugía definitiva: antes de la edad escolar. Profilaxis de la endocarditis bacteriana.
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7 . OTRAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS

A. ANOMALÍA DE EBSTEIN:
· Atrialización del V.D. por inserción de las valvas septal y posterior de la tricúspide en la pared del V.D.
· Asociada con C.I.A. tipo ostium secundum, hipoplasia variable del V.D.
· EKG: Ondas P gigantes, bloqueo de rama derecha, Wolff - Parkinson - White.
· Rara vez es necesaria la cirugía durante la edad pediátrica.

B. D - TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS:

· Lesión cianógena más frecuente durante el periodo neonatal.
Commented [ 16]: TRAS el periodo neonatal la
· La aorta nace del ventrículo anatómicamente derecho, y la arteria pulmonar del izquierdo. Precisa un cortocircuito entre corazón dcho. e izdo.
· Tratamiento paliativo: Prostaglandina E1. Septostomía auricular con sonda - balón de Rashkind. Cirugía definitiva: Intervención de Mustard o cardiopatía congénita cianógena más frecuente es la
Senning (intercambio auricular). tetralogía de Fallot.

C. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL:

· Imagen radiológica: "figura de 8" o "en muñeco de nieve" (patognomónico).

D. TRONCO ARTERIOSO:
· Tronco arterial común para atender a la circulación sistémica, pulmonar y coronaria, asociado invariablemente a una C.I.V. 50% de los casos arco
aórtico hacia la derecha.
· 2° ruido fuerte y único.

E. ATRESIA TRICÚSPIDE:
· El retorno venoso sistémico penetra en el hemicardias izquierdo a través del foramen oval.
· El flujo sanguíneo pulmonar depende del tamaño de la C.I.V. y/o de la permeabilidad del conducto arterioso.
· Se debe sospechar el diagnóstico ante un recién nacido con cianosis intensa e hipertrofia ventricular izquierda en el EKG.
· Tratamiento paliativo: Prostaglandina E1. Técnica de Blalock - Taussig.
Tratamiento definitivo: Técnica de Fontan.

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1. OBSTRUCCIONES DIGESTIVAS CONNATALES

A. ATRESIA DE ESÓFAGO
· Asociaciones: 50% anomalías congénitas asociadas (cardiopatías congénitas -37%-; atresia ano - rectal -10%-).
· Forma anatomoclínica más frecuente. tipo 3 (fístula traqueo - esofágica conectada a bolsón esofágico distal).
· Clínica: Polihidramnios. Incidencia aumentada de BPEG (BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL). Riesgo de neumonías por aspiración.
Abdomen distendido en los tipos 3, 4 y 5; abdomen excavado en los tipos 1 y 2.
· Diagnóstico: Sondaje nasogástrico en sala de partos (despistaje precoz). Rx de tórax con sonda radiopaca o con contraste broncográfico
(diagnóstico de confirmación).
· Tratamiento quirúrgico: anastomosis término - terminal.

B. ONFALOCELE:
· Herniación abdominal contenida en un saco a través del anillo umbilical.
· Onfalocele aislado (80%): Puede asociarse a malformaciones cardíacas (las más graves) y a malformaciones digestivas (las más frecuentes).
· Síndromes polimalformativos asociados con onfalocele: Pentalogía de Cantrel, extrofia y síndrome de Wiedemann - Beckwith.
· Diagnóstico por ecografía prenatal.
· Tratamiento quirúrgico: cierre primario (orificio < 5 cm) / Reintegración progresiva de Schuster (orificio > 5 cm).
· Síndrome de intestino corto como complicación tardía.

C. GASTROSQUISIS:
· Herniación intestinal, sin saco herniario, a través de un orificio paraumbilical (derecho). A diferencia del onfalocele, prácticamente nunca se
eviscera hígado ni otras vísceras, y presenta menos malformaciones asociadas.
· Tratamiento quirúrgico.

D. OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DE INTESTINO DELGADO:

· Atresia - estenosis duodenal: Asociada a prematuridad (60%) y a síndrome de Down (30%). Signo de la "doble burbuja" (patognomónico de
atresia duodenal). Más frecuentemente por obstrucciones extrínsecas: páncreas anular, malrotación intestinal por bandas de Ladd,
síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie y vena portal preduodenal.
· Atresia - estenosis veyuno - ileal: Mucho más frecuente la obstrucción intrínseca (atresia). Se distribuyen prácticamente por igual a nivel de
yeyuno e íleon.

E. PATOLOGIA MECONIAL:
· Peritonitis meconial: Pseudoquiste meconial (plastrón), forma más frecuente.
· Tapón meconial: Puede presentarse aislado o asociado a mucoviscidosis o megacolon congénito. Tapón de meconio en recto - sigma. Tacto
rectal, diagnóstico y terapéutico.
· Íleo meconial: Obstrucción del íleon terminal por meconio viscoso y espeso. Primera manifestación de una mucoviscidosis. Signo de Neuhaser
(también en imperforación anal y megacolon congénito). Microcolon en enema con Gastrografín ® (contraindicado tránsito digestivo). Enema
con Gastrografín ® y si no se resuelve, cirugía.

F. MEGACOLON CONGÉNITO:
· Enfermedad de Hirschsprung, megacolon agangliónico.
· Patogenia Aplasia total del parasimpático intramural (plexos mientérico y submucoso) con simultánea hiperplasia del parasimpático extramural.
· Incidencia: 1/5.000 recién nacidos vivos. 10% familiares (formas graves). Más frecuente en varones Asociado con el síndrome de Down.
· Localización más frecuente. recto - sigma (70%).
Clínica: Retraso en la eliminación del meconio o estreñimiento intermitente (según la extensión de la lesión). Eventualmente diarrea. Posible
enterocolitis. Biopsia rectal (confirmación diagnóstica).
Tratamiento:
 Enemas repetidos o colostomía de descarga en un primer momento.
 Tratamiento definitivo a los 6 meses de vida (descenso retro - rectal del segmento sano).

G. PATOLOGIA ANO - RECTAL:

Atresia ano - rectal baja: Recto por fuera del aparato esfinteriano, pero abrazado por la musculatura pubo - rectal. Asociada a fístula perineal
(vulvar o en la base del escroto). Invertografía con marca radiopaca en periné, o introducción de contraste hidrosoluble en el bolsón rectal.
Técnica del "cut - back" o abordaje vía sagital posterior (técnica de Peña).
- Atresia ano - rectal alta: Bolsón rectal por encima de la musculatura pubo - rectal. Asociada con fístula rectovaginal o rectouretral. Se debe
descartar aplasia de sacro. Colostomía de descarga paliativa, hasta descenso definitivo a los 6 - 12 meses.

2. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO

· Hipertrofia de las fibras circulares del píloro.

- Incidencia máxima en primogénito varón de una madre con antecedentes de E.H.P.
· Clínica: Intervalo asintomático (15 - 25 días). Vómitos proyectivos, no biliosos. Deshidratación y alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokaliémica,
ictericia por aumento de la bilirrubina indirecta. Síndrome frenopilórico de Roviralta: Hernia de hiato + E.H.P. (vómitos desde el
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nacimiento).
Diagnóstico: Ondas peristálticas en epigastrio, oliva pilórica palpable. Signo "del pico", "de la cuerda", y "del paracaídas" (tránsito E - G - D).
Ecografía primera exploración a realizar (imagen "en rosquilla o donut").
Tratamiento: Pilorotomía extramucosa de Ramstead.

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3 . INVAGINACIÓN INTESTINAL

· Más frecuente en varones, entre los 5 y los 9 meses y de localización ileocólica.

· Etiología más frecuente, idiopática (lactantes). En el niño mayor. Ia mayor parte son de etiología orgánica (divertículo de Meckel como causa
más frecuente).
· Clínica: Crisis de dolor abdominal (primer síntoma) con llanto intenso y flexión de extremidades inferiores sobre abdomen. Vómitos y emisión de
heces sanguinolentas, en "jalea de grosella"
. Diagnóstico:
 · Palpación abdominal: Tumor que 1' de tamaño en las fases de dolor, a nivel de hipocondrio derecho. Signo "del vacío" de Dance
(ausencia de asas intestinales en F.l.D.).
 · Enema opaco: Prueba diagnóstica esencial. Realizarlo si lleva < de 24 horas de evolución. Presión inferior a 90 cm H2O. Imágenes
"en escarapela", "en stop" o "en luna llena".
· Tratamiento: Enema opaco. Si fracasa el enema opaco, o el cuadro clínico lleva más de 24 horas de evolución o existen signos de peritonitis,
tratamiento quirúrgico.

4. DIVERTÍCULO DE MECKEL

· Persistencia de la parte proximal del conducto onfalomesentérico. Anomalía congénita más frecuente del intestino delgado (2% de la población).
Puede presentar en su revestimiento islotes de mucosa ectópica gástrica o pancreática secretora de ácido. Excepcional en el recién nacido.
· Clínica: Sólo un 4% de los divertículos provocan patología abdominal. Hemorragia rectal indolora (clínica más frecuente). Causa orgánica más
frecuente de invaginación intestinal en niños. Diverticulitis (indistinguible la mayoría de las veces de la apendicitis).
· Diagnóstico: Gammagrafía con tecnecio 99 o hematíes marcados.
· Tratamiento quirúrgico, siempre que presente manifestaciones clínicas.

5 . REFLUJO GASTRO - ESOFÁGICO

· Secundario a un incorrecto funcionamiento del esfínter esofágico inferior.

· Clínica digestiva (regurgitación, vómitos por rebosamiento), respiratoria (tos crónica, neumonías de repetición), anemia y retraso del crecimiento.
· Diagnóstico definitivo: pHmetría de 24 horas.
· Tratamiento: Espesamiento de las tomas, medidas posturales.
 · Tratamiento farmacológico: Antiácidos, Metoclopramida (no en < de 6 meses), Domperidona, Betanecol, Cisaprida, Cimetidina o
Ranitidina.
 · Tratamiento quirúrgico: Funduplicatura de Nissen

6. MUCOVISCIDOSIS

· Trastorno hereditario mortal más común en caucásicos. Causa más frecuente de enfermedad pulmonar crónica en niños y adultos
jóvenes.
· Herencia autosómica recesiva (4% portadores en raza blanca). Gen de la F.O. localizado en el brazo largo del cromosoma 7 que codifica el
CFTR. Mutación más frecuente (68%): Delta - F508.

1/ Manifestaciones RESPIRATORIAS: Tos crónica o productiva (síntoma más constante). Condicionan el pronóstico de vida. Asociaciones
frecuentes: Colonización bacteriana por Stf. aureus (más precoz), H. influenzae y por Pseudomona aeruginosa variedades mucoide y
cepacia (más frecuente). Sinusitis crónica. Poliposis nasal. Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
2/ Manifestaciones DIGESTIVAS: íleo meconial al nacimiento o equivalente del íleo meconial en edades posteriores. Diarrea crónica con esteatorrea
por insuficiencia pancreática exocrina. Hipoproteinemia y anasarca en F.Q. malnutridos alimentados con fórmulas a base de proteínas de
soja. Prolapso rectal recidivante. Reflujo gastro - esofágico.
3/ Manifestaciones HEPATO - BILIARES: Ictericia obstructiva neonatal. Malformaciones de vías biliares (microvesícula). Cirrosis biliar.
4/ OTRAS manifestaciones: Diabetes mellitus sin cetoacidosis (complicación tardía). Retraso puberal. Azoospermia. Disminución de la fertilidad
femenina. Deshidratación con alcalosis hipoclorémica tras golpes de calor o gastroenteritis.

· Diagnóstico:

 · Test del SUDOR: Valores diagnósticos superiores a 60 mEq/L de cloruro sódico en el sudor (test de Gibson y Cooke).
 · Tripsina INMUNORREACTIVA PLASMÁTICA: Despistaje neonatal. Niveles elevados respecto al recién nacido sano.

· Tratamiento:
· Tratamiento NUTRICIONAL: Dieta hipercalórica. Enzimas pancreáticos micronizados con cápsula entérica. Suplemento de vitaminas liposolubles
y minerales.
· Tratamiento RESPIRATORIO: Fisioterapia intensiva. Tratamiento antibiótico de las infecciones pulmonares (vía oral, i.v. o inhalatoria). Terapéutica
inhalatoria (broncodilatadores, mucolíticos - ADNasa recombinante - , antiinflamatorios - corticoides, alfa - 1 - antitripsina - ). Transplante
cardiopulmonar.

7. ENFERMEDAD CELÍACA.
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· Intolerancia permanente a la fracción gliadina del gluten (trigo, cebada, centeno y avena). HLA - B8. Atrofia subtotal de vellosidades en duodeno y
yeyuno proximal. Se mantiene el grosor de la mucosa por hipertrofia de las criptas.
· Clínica:
l/ Forma clásica: Entre 9 - 18 meses, diarrea crónica con esteatorrea, alteraciones del carácter, koilia y signos de malnutrición.
2/ Forma precoz: En menores de 9 meses, por introducción precoz del gluten. Comienzo brusco con gran afectación del estado general.

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3/ Formas tardías: Mayores de 2 años. Talla baja y retraso puberal, anemia ferropénica rebelde al tratamiento, anomalías dentarias
(hipoplasia del esmalte), dermatitis herpetiforme, trastornos de base inmunitaria.
· Diagnóstico: Acs. antigliagina (IgG e IgA), antireticulina y antiendomisio. Retraso en la edad ósea. Biopsia intestinal peroral: Método diagnóstico
esencial para demostrar lesión intestinal. Prueba de provocación don gluten.
· Tratamiento: Dieta sin gluten de por vida.

8 . INTOLERANCIA A LA LACTOSA

· Etiología: Forma más frecuente de deficiencia hereditaria de lactasa, forma de comienzo tardío, a los 815 años de edad. Gastroenteritis por
rotavirus (forma más frecuente de intolerancia secundaria a la lactosa). La deficiencia congénita de sacarasa - isomaltasa es el déficit
de disacaridasas más frecuente en la 1ª infancia Sospecha al introducir el zumo de frutas.
· Signo clínico más característico de la deficiencia de disacaridasas. diarrea ácida (pH < 5,5), con cuerpos reductores +.
· Diagnóstico: Prueba del hidrógeno espirado. Diagnóstico definitivo mediante la cuantificación enzimática en biopsia yeyunal.
Tratamiento: Restricción/exclusión de la lactosa de la dieta durante un tiempo variable según el grado de déficit enzimático

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1. ETIOLOGÍA DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS INFANTILES.

· Rinitis. adenoiditis. faringitis y amigdalitis: Primariamente víricas.

· Sinusitis y otitis media agudas: Neumococo, H. influenzae y Branhamella Catarrhalis.
· Epiglotitis aguda: H. influenzae.
· Laringitis aguda subglótica: Virus parainfluenzae 1 y 3.
· Traqueobronquitis: Primariamente víricas.
· Bronquiolitis: V.S.R.

2. TOSFERINA

· Bordetella pertussis.
· Síndromes pertusoides: B. parapertussis y B. bronchiseptica.
· Epidemiología: 2 - 5 años. Invierno y primavera. Con el tiempo la inmunidad se pierde o atenúa (no existe inmunidad transmitida por la madre).
· Contagio: Vía aérea. Receptividad muy elevada. Periodo de contagio 4 semanas.
~ · Clínica: Periodo catarral: 1 - 2 semanas. Comienza a aparecer la tos.
· Periodo paroxístico: 4 - 6 semanas. Crisis de "tos quintosa" (nocturnas) que finalizan con "gallo inspiratorio" y con expulsión de una mucosidad
filante. "Facies tosferinosa". Signo de Riga.
· Periodo de convalecencia: 1 - 3 semanas. "Tos de recuerdo". En el recién nacido y lactante el cuadro clínico es más atípico y grave (predominan
las crisis de apnea, la bradicardia y la bronquitis obstructiva).
· Diagnóstico clínico y epidemiológico. Leucocitosis con intensa linfocitosis.
· Rx tórax: triángulo basal de Goetche.
· Tratamiento: Aislamiento. Eritromicina (mejores resultados si se inicia en fase catarral) durante 10 - 12 días.

3. BRONQUIOLITIS

· Etiología: V.S.R. (50 - 75%). Adenovirus (bronquiolitis obliterante ~ sd. del pulmón hiperclaro unilateral), rinovirus, virus parainfluenza 1 y 3,
enterovirus, Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia trachomatis.
· Epidemiología: Primer trimestre del año. Transmisión por vía respiratoria.
· Clínica: Primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo, con o sin signos de distress respiratorio, neumonía o atopia, en un lactante de
edad igual o inferior a 24 meses con antecedentes de enfermedad vírica respiratoria.
· Diagnóstico: Identificación del V.S.R. (microscopía electrónica), detección de sus antígenos en exudado nasofaríngeo.
· Tratamiento: Oxigenoterapia, ambiente húmedo y fisioterapia. Rivabirina frente al V.S.R.(indicada en lactantes con patología de base o en
pacientes con agravamiento progresivo). Eritromicina para Mycoplasma y Chlamydia.
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1. CRISIS FEBRIL.
· Características de la crisis febril típica o simple: Entre 6 meses y 5 años. Antecedentes de crisis febriles en familiares próximos (no de
enfermedad neurológica). Temperatura ~ 38 5°C. Duración inferior a 15 minutos. Crisis generalizadas. Riesgo de recurrencia = 30% (sobre
todo en el primer año tras la aparición de la primera crisis). Riesgo posterior de epilepsia prácticamente igual que en la población general.
EEG: a los 7 - 10 días es normal.
· Tratamiento: Diacepam i.v. o vía rectal + medidas antitérmicas. Profilaxis: 1~ C.F. atípica o C.F. típica repetida.
· Profilaxis discontinua: Administración domiciliaria de Diacepam por vía oral o rectal coincidiendo con pico febril .

2. FORMAS CLÍNICAS DE EPILEPSIA TÍPICAS DE LA INFANCIA.

2.1. SINDROME DE WEST

· 3ª en frecuencia en el primer año de vida (tras convulsiones neonatales y crisis febriles). Más frecuentemente secundario. 4 - 6 meses.
· Clínica: Regresión neurológica. Salvas de espasmos en flexión.
· EEG: Hipsarritmia (patognomónico).
· Tratamiento urgente con ACTH.

2.2. SINDROME DE LENNOX - GASTAUT

· Más frecuentemente secundario. +/- 25% precedido de sd. de West. 1 - 7 años.

· Crisis: Tónicas (50 - 90%). Crisis atónicas o "drop attacks" (25 - 50%). Ausencias atípicas.
· EEG: Puntas ondas lentas difusas (< 3 c/sg) en intercrisis. Tratamiento: Politerapia con anticomiciales.

2.3. AUSENCIA O PETIT MAL

· 3 - 12 años. Más frecuente en las niñas.

· Crisis: Pérdida transitoria de la conciencia (< 30 sg) acompañada o no de fenómenos vegetativos, mioclonías, automatismos, etc. La
hiperventilación sostenida puede desencadenar las crisis.
· EEG: Descarga paroxística y sincrónica de complejos punta - onda a 3 c/sg.
· Tratamiento: Etosuximida, ácido valproico.

2.4. EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA

Epilepsia parcial benigna o con espigas rolándicas o centrotemporales. 2 años hasta pubertad. Incidencia familiar significativa. Normalidad
neuropsíquica. Crisis simples (bloqueo del habla, signos motores orofaciales. parestesias orales). Se activan con la deprivación de sueño y
durante el mismo. Tratamiento: Carbamacepina (sobre todo si recurrencias).

3. SÍNDROME DE REYE.
· Encefalopatía aguda asociada a degeneración grasa del hígado y otros órganos.
· Relacionado con epidemias de influenza A y B y varicela + aspirina.
· Clínica: Vómitos incoercibles tras una infección de vías respiratorias altas. En un plazo de 2 - 24 horas, el paciente entra en coma. La ictericia y la
fiebre no suelen estar presentes.

· Diagnóstico: Biopsia hepática (acúmulo microvesicular de lípidos dentro del citoplasma del hepatocito, con edema mitocondrial).
· Criterios diagnósticos: Historia característica, sugerente de enfermedad viral previa. Elevación del amoniaco plasmático, con valor pronóstico.
Pruebas de función hepática alteradas. Eliminación de otras posibles etiologías (trastornos metabólicos e intoxicaciones). Pronóstico: Se
correlaciona estrechamente con la profundidad del coma. La muerte suele deberse al aumento de la presión intracraneal.
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1. HIPOCRECIMIENTO

1.1. VARIANTES DE IA NORMALIDAD

· Retraso constitucional del crecimiento: Forma más frecuente de trastorno del crecimiento. Retraso puberal en algún familiar próximo.
Maduración ósea a menudo retrasada. Inducción de la pubertad con esteroides sexuales. Pronóstico de talla final normal.
· Talla baja familiar: Estatura baja en familiares próximos. Maduración ósea normal. ¿Tratamiento de prueba con GH?. Pronóstico de talla final bajo.

1.2. ENANISMO HIPOFISARIO

· Etiología: Más frecuentemente idiopático. Resistencia periférica a la GH: Enanismo de Laron (alteración congénita de los receptores). Pigmeos
africanos (alteración postreceptor). Craneofaringioma (lesión adquirida HPTHPF). Carencia afectiva (causa más frecuente de
hipocrecimiento en < de 6 meses).
· Clínica: Hipocrecimiento armónico (al nacimiento, peso y longitud normales). Edad ósea = Edad talla < Edad cronológica. Retraso puberal. Nivel
intelectual normal.
· Diagnóstico: Determinación basal de GH poco útil. Se precisan 2 pruebas de estímulo patológicas para el diagnóstico de déficit de GH. Pico de
GH < 6 ng/ml tras estímulo (Déficit completo de GH). Pico entre 6 - 10 ng/ml tras estímulo (Déficit parcial de GH).
· Tratamiento: GH biosintética diaria, subcutánea y nocturna. Efectos secundarios: Hipotiroidismo, Acs. antiGH.

2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

· Disgenesia tiroidea, causa más frecuente de hipotiroidismo congénito.

· Sugieren hipotiroidismo al nacimiento: somnolencia, dificultad para la alimentación, estreñimiento, llanto ronco, ictericia neonatal prolongada,
hipotermia, bradicardia, fontanelas amplias, piel y pelo secos, macroglosia, hernia umbilical. Clínica postnatal: Retraso en el crecimiento
(hipocrecimiento disarmónico) y retraso mental (cretinismo). Edad ósea < Edad talla< Edad cronológica. Disgenesia epifisaria.
· Diagnóstico: T4 baja y TSH elevada sugiere hipotiroidismo primario y requiere tratamiento urgente con L - Tiroxina. Si no se dispone de
gammagrafía neonatal la confirmación diagnóstica se pospone hasta los 2 años.

3. DÉFICIT DE 21 - HIDROXILASA

· Forma más frecuente de síndrome adrenogenital congénito (déficit de 11 - hidroxilasa, segundo en frecuencia). Herencia autosómica recesiva.
Gen de la 21 - OHasa en brazos cortos del cromosoma 6. Fisiopatología: Reducción de la síntesis de cortisol y mineralcorticoides. Aumento
de la ARP. Niveles elevados de 17 - OH - progesterona. Aumento de los esteroides androgénicos. Clínica: Pseudohermafroditismo femenino
y macrogenitosomía en varones, edad ósea acelerada, talla final baja + insuficiencia mineral y glucocorticoide. Forma tardía o atenuada:
Muy frecuente. Niñas: hirsutismo o pubarquia. Mujer adulta: oligomenorrea, infertilidad e hirsutismo. Varones: pubarquia e hirsutismo en la
infancia, y talla baja al llegar a edad adulta. Diagnóstico y despistaje neonatal: Elevación de 17 - OH - progesterona.
· Tratamiento: Hidrocortisona. Suplementos de ClNa + 9 - alfa - fluorhidrocortisona. Corrección quirúrgica de los genitales externos entre los 12 -
18 meses.
· Control terapéutico: niveles plasmáticos de 17 - OH - progesterona y ARP.

4. RAQUITISMO.

4. 1. CLASIFICACIÓN

· Raquitismo tipo I de Harrison: Déficit de calcitriol.

· Raquitismo carencial (forma más frecuente).
· Raquitismo pseudocarencial o raquitismo tipo I de Prader (por disminución de la 1 - alfahidroxilasa renal).
· Raquitismo de Rossen o tipo Il de Prader (por resistencia órgano terminal). Ca normal o bajo /P bajo (excepto osteodistrofia renal).
· Raquitismo tipo 11 de Harrison: Déficit de fósforo inorgánico en el medio extracelular. Falta de aporte o pérdidas excesivas de P (tubulopatías
proximales complejas). Ca normal/P bajo.

4.2. RAQUITISMO CARENCIAL

· Clínica: Irritabilidad, alopecia occipital y aplanamiento del occipucio, "olor a pordiosero", dermatitis del pañal, hipotonía muscular generalizada
(estreñimiento) e hiperlaxitud ligamentosa. Anemia pseudoleucémica (raquitismos muy evolucionados). Craneotabes (primera
manifestación a nivel craneal), "caput quadratum", fontanelas amplias con cierre retrasado, irregularidad en el brote de las piezas dentarias.
Rosario costal, surco de Harrison, tórax "en quilla". Engrosamientos metafisarios (muñecas), coxa vara, pelvis en corazón de naipe francés.
· Analítica:
· Déficit de vitamina D: Hipocalcemia, P sérico en el límite bajo de la normalidad.
· Hiperparatiroidismo secundario: Normocalcemia, hipofosfatemia por la acción fosfatúrica de la PTH Elevación de fosfatasas alcalinas.
· Descompensación del hiperparatiroidismo secundario: Hipocalcemia, hipofosfatemia, hipercalciuria e hiperfosfaturia.
Pediatria

· Radiología: Rarefacción ósea estructural diafisaria. Metáfisis "en copa". Línea metafisaria irregular. Retraso en la mineralización epifisaria.
Despegamientos periósticos. Líneas de Looser - Milkman.
· Tratamiento: Vitamina D.
· Control del tratamiento: Niveles séricos de fosfatasas alcalinas.

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5. CRIPTORQUIDIA

· Más frecuente en el prematuro. Asociación con infertilidad (lo más frecuente) y malignización testicular (lo más gc~y ). La mayor parte de los
testículos descienden solos, de forma fisiológica, antes de los 2 años.
· Tratamiento: HCG, LH - RH intranasal. Orquidopexia.

6. FENILCETONURIA

· Herencia A.R. Acúmulo de fenilalanina y sus metabolitos (fenilacético y fenilpirúvico) por déficit de fenilalaninahidroxilasa (locus genético en el
brazo largo del cromosoma 12).
· ~i~: Irritabilidad, vómitos, eccema y olor a ratón y (síntomas precoces). 90% hipopigmentados. Síntomas neurológicos (hipertonía e hiperreflexia,
convulsiones, alteraciones en el EEG). Retraso mental.
· Despistaje neonatal: Test de Guthrie.
· Criterios diagnósticos: Fenilalanina plasmática > 20 mg/dl. Niveles plasmáticos normales de tirosina. Aumento de la excreción urinaria de los
metabolitos de la fenilalanina. Concentración normal de tetrahidrobiopterina (cofactor de la fenilalaninahidroxilasa).
· Tratamiento: Dieta pobre en fenilalanina (aminoácido esencial). Inicio del tratamiento en la primera semana de vida, y de forma rigurosa hasta el
final de la mielinización ( 12 - 15 años). Liasa amónica de la fenilalanina en adolescentes y adultos.
· Embarazadas con fenilcetonuria: Mantener niveles inferiores a 10 mg/dl por el riesgo de retraso mental, microcefalia y malformaciones cardiacas
en el feto.
. Variantes clínicas de la fenilcetonuria:
· Déficit de tetrahidrobiopterina: Hiperfenilalaninemia maligna.
· Hiperfenilalaninemia benigna: Hiperfenilalaninemia sin fenilcetonuria. No suele requerir tratamiento dietético especial.

7. OTROS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS

A. CISTINOSIS:
· Depósito de cistina en riñón (síndrome de Fanconi, sin litiasis), hígado, médula ósea, S.R.E., mucosa intestinal, córnea ...
· Tratamiento con cisteamina.

B. TIROSINEMIA NEONATAL TRANSITORIA:

· Alteración más frecuente del metabolismo de la tirosina.

C. TIROSINEMIA TIPO Y:
· Tirosinosis.
· Déficit de la fumarilaceto - acetohidroxilasa.
· Síntomas gastrointestinales, hepatopatía (que evoluciona a cirrosis en las formas crónicas), síndrome de Fanconi e hipocrecimiento. Olor a coles.
Transplante hepático.

D. ALCAPTONURIA:
· Déficit de homogentísico - oxidasa.
· Asintomática en el niño, ocronosis en el adulto. Orina de color negruzco en reposo.

E. HOMOCISTINURIA:

F. LEUCINOSIS

· Alteración más frecuente del metabolismo de los aminoácidos azufrados.

· Déficit de cistationinsintetasa de herencia A.R. (brazo largo del cromosoma 21).
· Subluxación del cristalino, retraso mental, crisis convulsivas, fenotipo marfanoide con hipopigmentación, osteoporosis generalizada y episodios
tromboembólicos.
· Dieta pobre en metionina con suplementos de cisteína.

· Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

· Bloqueo en la decarboxilación oxidativa de los aminoácidos de cadena ramificada (Val, Leu, Ile).
· Restricción de aminoácidos de cadena ramificada (esenciales).

8 . GALACTOSEMIA

Déficit de galactosa - 1 - fosfato - uridiltransferasa (forma más frecuente). Clínica: Vómitos, diarrea e ictericia (clínica inicial). Hepatomegalia
(cirrosis). Catarata nuclear (acúmulo de galactitiol). Retraso mental y del crecimiento. Síndrome de Fanconi. Hipogonadismo
Pediatria

hipergonadotrópico en mujeres galactosémicas Diagnóstico: Aumento de cuerpos reductores en orina (galactosuria con glucosuria negativa)
Tratamiento: Supresión de por vida de la galactosa de la dieta (fórmulas lácteas sin lactosa, contraindicada la lactancia materna).
Intolerancia hereditaria a la fructosa: Déficit del isoenzima B de la fructosa - 1 - P aldolasa. Acúmulo de fructosa - 1 - P. Síntomas
digestivos (rara vez diarrea), hipoglucemia postprandial, hepatopatía progresiva (cirrosis), síndrome de Fanconi y retraso ponderoestatural.
Dieta sin fructosa.

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1. INCIDENCIA GENERAL DE LAS NEOPLASIAS EN LA INFANCIA.

· Por orden de frecuencia: Leucemia. Tumores del SNC (infratentoriales, excepto durante el primer año), astrocitoma cerebeloso (tumor cerebral
más frecuente en la infancia). Linfomas. Neuroblastoma. Sarcomas. Tumor de Wilms. Tumores óseos. Retinoblastoma.

2. NEUROBLASTOMA

· Tumor sólido extracraneal maligno más frecuente en la infancia. Tumor sólido maligno más frecuente en la lactancia. 75% < 5 años. Alta
tasa de remisiones espontáneas (menores de 1 año en estadio l o IVs).
· Anatomía patológica: Procede de células de la cresta neural. Localización más frecuente, glándula suprarrenal y abdomen. Metástasis locales
y a distancia (hígado).
· Clínica: Masa abdominal irregular e indolora que suele rebasar la línea media. Masa mediastínica: imagen en "reloj de arena" (síndrome de Dum
- Bell).
· Metástasis hepáticas (Síndrome de Pepper). Metástasis subcutáneas (Síndrome de Smith). Metástasis esqueléticas (Síndrome de Hutchinson).
Encefalopatía opsomioclónica. Diarrea intensa por secreción de VIP.
· Diagnóstico: Imagen "en flor marchita" en la urografía i.v. TAC con contraste (exploración más útil para neuroblastoma abdominal). Gammagrafía
con metayodobencilguanidina. Nidos de neuroblastos "en rosetas" (biopsia de médula ósea). Elevación de catecolaminas urinarias (90°/O).
· Tratamiento: Cirugía, radioterapia y quimioterapia. Transplante de médula ósea.
· Pronóstico: Peor en >2 años y en estadios avanzados.

3. TUMOR DE WILMS

· Neoplasia renal más frecuente en la infancia. 80% < 5 años.

· Asociaciones: Anomalías genitourinarias . Hemihipertrofia. Aniridia esporádica. Delección del cromosoma 11 en familias con síndrome aniridia -
Wilms. Síndrome de Wiedemann - Beckwith. Metástasis regionales por rotura de la cápsula y a distancia (pulmonares). Clínica: Masa
abdominal palpable, indolora y lisa que no suele rebasar la línea media (signo más frecuente). Dolor abdominal y/o vómitos, hipertensión
arterial, alteraciones del sedimento urinario . Diagnóstico: Distorsión pielocalicilial (urografía i.v.). TAC con contraste (exploración más
útil). Tratamiento: Nefrectomía (incluso si existen metástasis pulmonares) + Radioterapia postoperatoria (excepto en estadio 1) +
Quimioterapia postoperatoria (vincristina más actinomicina +/- doxorrubicina si enfermedad avanzada). Pronóstico: Peor en > 2 años, tumores
> 250 gr y formas familiares. Cualquier recidiva lleva consigo mal pronóstico.
· Nefroma mesoblástico: Excepcional fuera del periodo neonatal. Similar a un leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado de malignidad. Extirpación
quirúrgica.
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1. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH

· 3 - 7 años. Ligero predominio en varones. Brotes (primavera, otoño).
Clínica:
Púrpura cutánea (manifestación más precoz y frecuente; máculo - papulosa, cursa en brotes y se localiza de forma bilateral y simétrica en zonas
declives). Artralgias de grandes articulaciones, en brotes. Manifestaciones abdominales (dolor abdominal cólico (++), vómitos, melenas,
invaginación intestinal). Manifestaciones renales (condicionan el pronóstico, hematuria y proteinuria (++); sólo un 5% de los pacientes
evolucionan hacia nefropatía grave).
· Diagnóstico: Clínico. Prueba de Rumpell - Leede +. Aumento de IgA sérica. Pruebas de función y biopsia renal (si nefropatía de curso
desfavorable).
· Tratamiento: Reposo. Paracetamol/Prednisona si dolor intenso. Inmunosupresores (nefropatía de evolución desfavorable).

2. ANEMIA APLÁSICA DE FANCONI

· Anemia aplásica congénita de herencia A.R.

· Clínica: Malformaciones en pulgar y radio, cardiacas y urogenitales. Hiperpigmentación cutánea (manchas café con leche), hipocrecimiento, retraso
psicointelectual, fragilidad cromosómica. Posible transformación leucémica.
· Tratamiento: Andrógenos + Esteroides. Acido fólico y transfusiones.

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1. VARICELA

· Virus varicela - zoster.

· Epidemiología: Edad de máxima incidencia entre 5 - 9 años. Muy contagiosa. Incidencia ESTACIONAL. Transmisión ~L vía aérea.
· Contagiosidad: Desde 24 horas antes de la aparición del exantema hasta que todas las lesiones han formado costra (7 - 8 días).
· Exantema: Comienza en la cara y cuero cabelludo. extendiéndose al tronco (suele respetar palmas y plantas). Mácula ~ pápula ~ vesícula ~ costra.
En brotes (signo del cielo estrellado). Se acompaña de prurito intenso, enantema, fiebre y linfadenopatía GENERALIZADA.
· Complicaciones: sobreinfección bacteriana por rascado de lesiones. Síndrome de Reye (+ AAS). Encefalitis (complicación más común del
SNC). Trombocitopenia. Neumonía (más frecuente en adultos e inmunodeprimidos).
· Profilaxis: Inmunoglobulina frente a la varicela - zóster (en enfermos susceptibles con riesgo de desarrollar varicela grave inmunodeprimidos,
leucosis, embarazada susceptible tras contacto-). En las 72 horas posteriores a la exposición.
· Tratamiento: Aislamiento. Evitar AAS. Aciclovir en neumonía por varicela y en inmunodeprimidos. Inicio del tratamiento antes del tercer día de
enfermedad.

2. SARAMPIÓN

· Virus RNA de la familia Paramyxoviridae, género Morbillivirus.

· Epidemiología: En adolescentes y jóvenes vacunados. Muy contagiosa. Transmisión por vía aérea. Rara vez subclínico. Raro en los 4 - 6 primeros
meses de vida (transferencia de IgG materna).
· Contagiosidad: Desde el COMIENZO FASE CATARRAL HASTA 5 DÍAS DESPUÉS DE LA APARICIÓN DEL EXANTEMA.
Commented [ 17]: Es más contagiosa en el periodo
· Clínica:
catarral.
· Fase PRODRÓMICA: Manchas de Koplik (patognomónicas) en la mucosa bucal opuestas a los molares inferiores.
· EXANTEMA: Maculopapuloso y cefalo - caudal (en 48 a 72 horas se distribuye de forma descendente por el resto del cuerpo). Descamación
furfurácea (cefalo - caudal). Gravedad en relación con extensión y confluencia. Se acompaña de prurito ligero, fiebre elevada y
linfadenopatía GENERALIZADA.
· AUSENCIA DE EXANTEMA (enfermos que hayan recibido gammaglobulina hiperinmune durante el periodo de incubación, lactantes con
niveles apreciables de IgG materna y enfermos con SIDA).
· COMPLICACIONES:
 Otitis media.
 Neumonía de células gigantes de Hetch (más frecuente la bronconeumonía bacteriana secundaria).
 Encefalitis (1 - 2 casos/1.000. Sin relación con la gravedad del sarampión, ni entre la gravedad del proceso encefalítico inicial y el
pronóstico final. Suele aparecer 2 - 5 días después del comienzo del exantema).
 Panencefalitis esclerosante subaguda (tras años de latencia).
Profilaxis
 · Vacuna de virus VIVOS ATENUADOS (15 meses, consigue que el 95% de los niños o adultos susceptibles desarrollen Acs.)
 · Gammaglobulina hiperinmune: Indicada en enfermos susceptibles de presentan enfermedad grave. En los 5 días posteriores a la
exposición.
· Tratamiento: Aislamiento. Tratamiento sintomático.

3. RUBÉOLA

· Virus RNA de la familia Togaviridae, género Rubivirus.

· Epidemiología: En adolescentes y jóvenes. PRIMAVERA. Transmisión por vía aérea. Muchas infecciones son subclínicas. Raro durante los 6
primeros meses de vida. Un sólo ataque suele conferir inmunidad permanente.
· Contagiosidad: Desde 2 DÍAS ANTES de la aparición del exantema, hasta 7 DÍAS DESPUÉS del inicio del exantema.
· Clínica:
 · Fase prodrómica: Signo más característico, adenopatía dolorosa retroauricular, cervical posterior y postoccipital.
 · Exantema: Maculopapuloso. Cefalo - caudal (en 24 horas se extiende por todo el cuerpo), con predominio en el tronco. No suele
confluir (excepto a nivel de las mejillas). Descamación mínima (si existe es furfurácea). Se acompaña de enantema, prurito leve,
febrícula y linfadenopatía generalizada - SIGNO DE THEODOR - (SIGNO MÁS DURADERO).
 · Complicaciones: Poliartritis de pequeñas articulaciones. Encefalitis (1 caso/6.000. Se suele presentar al 4° - 6~ días tras el
exantema). Púrpura trombocitopénica.
· Profilaxis:
 · Vacuna de virus VIVOS ATENUADOS (15 meses y 11 años, consigue que el 98% de las personas susceptibles desarrollen Acs. La
inmunización accidental de una gestante no debe ser razón para interrumpir el embarazo).
 · Gammaglobulina hiperinmune: en mujeres gestantes no inmunes que hayan sufrido exposición.
· Tratamiento: Sintomático.

4 . ESCARLATINA
· Estreptococo  - hemolítico del grupo A (toxina eritrogénica).
· Epidemiología: Máxima incidencia entre 5 - 10 años. Transmisión por vía aérea. Un solo ataque suele conferir inmunidad permanente frente a
toxina eritrogénica.
· Contagiosidad:
Pediatria

 Sin tratamiento, durante varias semanas;

 Con tratamiento, hasta 2 - 3 días tras el inicio del mismo.

Fase prodrómica: Faringoamigdalitis estreptocócica con lengua saburral y enantema flameante. Exantema: Micropapuloso. Entre 12 - 48 horas
tras el comienzo de la faringitis, iniciándose en las axilas, ingles y el cuello; se generaliza en 24 horas, sin respetar palmas ni plantas.
Confluye y palidece a la presión. Signo de PASTIA (aumento de la intensidad del exantema a nivel de los pliegues). Signo de FILATOW
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(eritema de mejillas respetándose el triángulo nasolabial). Descamación furfurácea en el tronco y foliácea en el resto del cuerpo. Se
acompaña de lengua "aframbuesada" .
· Diagnóstico: Elevación del ASLO y del "streptozyme test".
· Tratamiento: Sintomático. PENICILINA (eritromicina si alergia) durante 10 días.
Commented [ 18]: La penicilina - benzatina para la
FR.!!. En la escarlatina: v.o.
5. EXANTEMA SÚBITO
· 6ª enfermedad exantemática.
· Herpes virus - 6.
· EPIDEMIOLOGÍA: Entre 6 meses y 18 meses. Mas frecuente en PRIMAVERA Y EN OTOÑO.
· CLÍNICA: Fase prodrómica: 3 días. Fiebre elevada, faringitis, crisis convulsiva en niños predispuestos. Esos síntomas desaparecen bruscamente
y aparece el exantema.
· EXANTEMA: Suele durar menos de 24 horas. Maculopapuloso, no confluyente. Afecta fundamentalmente al tronco. No suele descamar. Se puede
acompañar de adenopatías suboccipitales o cervicales
· TRATAMIENTO: Sintomático.

6. EXANTEMA INFECCIOSO
· Megaloeritema, 5ª enfermedad exantemática. Parvovirus B19.
Epidemiología: Escolares (infrecuente en lactantes y adultos). Moderadamente contagioso. Transmisión por vía aérea.
Contagiosidad: Cuando aparece el exantema la viremia ya se ha aclarado.
· Clínica:
· Fase prodrómica: No suele existir.
· Exantema: Eritema lívido en mejillas ("doble bofetada"). Exantema maculopapuloso en tórax y extremidades. El exantema se va aclarando por su
parte central, adquiriendo un aspecto "geográfico". Puede recidivar con el ejercicio, los baños calientes, el estrés... Se acompaña de prurito.
Los síntomas generales son más frecuentes en adultos. El parvovirus B19 infecta los reticulocitos de la médula ósea (crisis aplásicas graves).
· Tratamiento: Aislamiento en enfermos con crisis aplásicas. Inmunoglobulinas i.v. en enfermos con anemia crónica e inmunodeficientes.

7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
· Síndrome mucocutáneo ganglionar, poliarteritis infantil, periarteritis nudosa infantil.
· Probablemente vírico.
· Epidemiología:
Menores de 1 año (rara vez o nunca, afecta a adultos). Esporádico o epidémico. No existe evidencia de transmisión interpersonal.
· Criterios diagnósticos:
 · Fiebre de al menos 5 días de duración.
 · Presencia de 4 de los 5 siguientes hallazgos:
 · Inyección conjuntival no purulenta bilateral.
 · Alteraciones de la mucosa orofaríngea (infección faríngea, labios fisurados, lengua aframbuesada).
 · Cambios en las extremidades periféricas (edema, eritema de las manos o pies, o ambos, descamación normalmente periungueal).
 · Erupción de predominio en tronco, polimorfa, pero no vesicular.
 · Linfadenopatía cervical (indolora y no supurada).
 · Cuadro no explicable por ninguna otra enfermedad.
 · Arteritis coronaria (10 - 40%): rotura de aneurisma o infarto de miocardio.
· Diagnóstico:
 Incremento de los reactantes de fase aguda. ANA, FR negativos; complemento normal.
 Posible elevación de transaminasas y bilirrubina.
 Ecocardiografía bidimensional (método más útil para estudio de la enfermedad vascular coronaria).
· Tratamiento:
 Gammaglobulina i.v., durante el período de enfermedad febril activa (previene la afectación vascular coronaria).
 AAS a dosis elevadas.
· Pronóstico:
1 - 2% fallecen por complicaciones cardíacas (en los 2 primeros meses desde el comienzo de la enfermedad).
Recuperación completa en pacientes que no presenten arteritis coronaria.
Pediatria

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Pediatria

Obstetricia & Ginecología

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I. RECUERDO ANATÓMICO Y FUNCIONAL ..................................................................................................................... 34
1. ÚTERO ............................................................................................................................................................................ 34
2. OVARIO........................................................................................................................................................................... 34
3. DESARROLLO EMBRIONARIO ................................................................................................................................... 34
4. PLACENTA ..................................................................................................................................................................... 34
II. TÉCNICAS DEL CONTROL DEL BIENESTAR FETAL ................................................................................................. 35
1. DIAGNÓSTICO PRENATAL .......................................................................................................................................... 35
1. 1 .SCREENING: ........................................................................................................................................................... 35
1.2.TÉCNICAS INVASIVAS: ........................................................................................................................................... 35
1.3. TÉCNICAS NO INVASIVAS: ECOGRAFIA ............................................................................................................ 35
2. MADUREZ FETAL .......................................................................................................................................................... 35
A.REGISTRO DE MOVIMIENTOS FETALES. ............................................................................................................... 35
B.TEST NO ESTRESANTE: ............................................................................................................................................ 35
C. POSE (PRUEBA CON ESTRÉS): .............................................................................................................................. 35
D.PERFIL BIOFISICO:..................................................................................................................................................... 35
E.AMNIOSCOPIA............................................................................................................................................................. 35
III. PATOLOGÍA OBSTÉTRICA........................................................................................................................................... 36
1. HEMORRAGIA ............................................................................................................................................................... 36
1.1. PRIMER TRIMESTRE.............................................................................................................................................. 36
A. ABORTO: ............................................................................................................................................................. 36
B. MOLA: .................................................................................................................................................................. 36
C. ECTÓPICO: ......................................................................................................................................................... 36
1.2. TERCER TRIMESTRE ............................................................................................................................................. 36
A. PLACENTA PREVIA: .......................................................................................................................................... 36
B. ABRUPTIO PLACENTAE: .................................................................................................................................. 37
C. ROTURA UTERINA: ........................................................................................................................................... 37
D. ROTURA DE VASA PREVIA: ............................................................................................................................. 37
2. ESTADOS HIPERTENSIVOS DEL EMBARAZO ......................................................................................................... 37
3. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA NEONATAL ................................................................................................................. 37
4 . RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO...................................................................................................... 38
5. EMBARAZO GEMELAR ................................................................................................................................................ 38
6. ROTURA UTERINA DE MEMBRANAS ........................................................................................................................ 38
IV PATOLOGÍA MÉDICA EN LA GESTACIÓN................................................................................................................... 39
1. HEPÁTICAS .................................................................................................................................................................... 39
2 . URINARIAS.................................................................................................................................................................... 39
3. CARDIOLÓGICAS .......................................................................................................................................................... 39
4. ENFERMEDADES SISTÉMICAS .................................................................................................................................. 39
4.1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ..................................................................................................................... 39
4.2. DIABETES ................................................................................................................................................................. 39
5. INFECCIONES EN GESTACIÓN................................................................................................................................... 39
5.1. RUBEOLA ................................................................................................................................................................. 39
5 . 2. CITOMEGALOVIRUS ............................................................................................................................................. 39
5.3. HERPES .................................................................................................................................................................... 40
5.4. VARICELA-ZOSTER ................................................................................................................................................ 40
5.5. TOXOPLASMOSIS ................................................................................................................................................... 40
5.6. SIFILIS ....................................................................................................................................................................... 40
5.7. SIDA........................................................................................................................................................................... 40
6. FÁRMACOS EN LA GESTACIÓN................................................................................................................................. 40
V . PARTO ............................................................................................................................................................................. 41
1. MECANISMOS DEL PARTO NORMAL ........................................................................................................................ 41
1. 1 .PERIODOS:.............................................................................................................................................................. 41
1.2. DIÁMETROS PÉLVICOS ......................................................................................................................................... 41
1.3. SITUACION Y PRESENTACION: ............................................................................................................................ 41
1.4. PLANOS DE HOGDE: .............................................................................................................................................. 41
2. DISTOCIAS DINÁMICAS ............................................................................................................................................... 41
3. DISTOCIAS MECÁNICAS.............................................................................................................................................. 41
3.1. PRESENTACION DE CARA. ................................................................................................................................... 41
3.2. PRESENTACIÓN PODÁLICA: ................................................................................................................................ 41
3.3. PRESENTACIÓN DE HOMBRO .............................................................................................................................. 41
4. PARTO INSTRUMENTAL .............................................................................................................................................. 41
4. 1 .FORCEPS ................................................................................................................................................................ 41
4.2. VENTOSA ................................................................................................................................................................. 41
4.3. CESAREA ................................................................................................................................................................. 41
5. PARTO PRETÉRMINO, PARTO POSTÉRMINO ......................................................................................................... 42
5.1. PARTO PRETÉRMINO ............................................................................................................................................. 42
5.2.PARTO POSTÉRMINO.............................................................................................................................................. 42
6. SUFRIMIENTO FETAL ................................................................................................................................................... 42
Pediatria

VI. PATOLOGÍA PUERPERAL ............................................................................................................................................ 43

1. HEMORRAGIA PUERPERAL........................................................................................................................................ 43
2. INFECCIÓN PUERPERAL ............................................................................................................................................. 43
3. PATOLOGÍA DE LA LACTANCIA ................................................................................................................................ 43
3.1. INGURGITACION MAMARIA .................................................................................................................................. 43
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COMPENDIO EUNACOM
3.2. MASTITIS .................................................................................................................................................................. 43
VII. CARCINOMAS GINECOLÓGICOS ............................................................................................................................... 44
1. CUADRO RESUMEN DE CÁNCER GINECOLÓGICO ................................................................................................ 44
2. ESTADIAJE DE LOS CÁNCERES GINECOLÓGICOS ............................................................................................... 44
VIII. PATOLOGÍA VULVO-VAGINAL................................................................................................................................... 45
1. INFECCIONES VULVO-VAGINALES. .......................................................................................................................... 45
2. DISTROFIAS O TRASTORNOS EPITELIALES NO NEOPLÁSICOS. ....................................................................... 45
3. CÁNCER VULVO-VAGINAL.......................................................................................................................................... 45
3.1. ESTADIAJE DEL CANCER DE VULVA.................................................................................................................. 45
· 3.2. CANCER DE VAGINA ............................................................................................................................................ 45
IX . PATOLOGÍA CERVICAL. .............................................................................................................................................. 46
1. ESTADIOS DEL CÁNCER DE CÉRVIX. ....................................................................................................................... 46
2. CARCINOMA IN SITU .................................................................................................................................................... 46
X. PATOLOGÍA DEL CUERPO UTERINO .......................................................................................................................... 47
1. MIOMAS .......................................................................................................................................................................... 47
2. HIPERPLASIA ENDOMETRIAL .................................................................................................................................... 47
3. ESTADIAJE DEL CÁNCER DE ENDOMETRIO. .......................................................................................................... 47
XI. PATOLOGÍA TUBÁRICA ................................................................................................................................................ 48
1. ENFERMEDAD INFLAMATORIA PÉLVICA ................................................................................................................. 48
2. TUBERCULOSIS GENITAL ........................................................................................................................................... 48
XII. PATOLOGÍA DEL OVARIO ........................................................................................................................................... 49
1. SÍNDROME DEL OVARIO POLIQUÍSTICO.................................................................................................................. 49
2. TUMORES DE OVARIO ................................................................................................................................................. 49
2.1. CLASIFICACION DE LOS TUMORES DE OVARIO .............................................................................................. 49
A.TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CELÓMICO ...................................................................................... 49
B. TUMORES DE CELULAS GERMINALES ......................................................................................................... 49
C - TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES ESTROMA. ........................................................................... 49
D. GONADOBLASTOMAS ...................................................................................................................................... 49
E. TUMORES METASTÁSICOS. ............................................................................................................................ 49
2.2. ESTADIAJE DEL CÁNCER DE OVARIO ............................................................................................................... 49
XIII . PATOLOGÍA MAMARIA .............................................................................................................................................. 51
1. PATOLOGÍA BENIGNA ................................................................................................................................................. 51
1.1. PATOLOGIA FUNCIONAL....................................................................................................................................... 51
1.2. INFLAMACION ......................................................................................................................................................... 51
1.3. MASTOPATÍA FIBROQUÍSTICA: ........................................................................................................................... 51
1.4. PROCESOS PSEUDOTUMORALES ...................................................................................................................... 51
1.5. TUMORES BENIGNOS ............................................................................................................................................ 51
2. CÁNCER DE MAMA....................................................................................................................................................... 51
2.1. FACTORES DE RIESGO: ........................................................................................................................................ 51
2.2.ANATOMIA PATOLOGICA: ..................................................................................................................................... 51
2.3. CLINICA .................................................................................................................................................................... 51
2.4. FACTORES PRONOSTICOS: ................................................................................................................................. 51
2.5- TRATAMIENTO: ....................................................................................................................................................... 51
XIV. AMENORREAS ............................................................................................................................................................. 53
1. PSEUDOHERMAFRODITISMO..................................................................................................................................... 53
1.1. MASCULINO: SINDROME DE MORRIS ................................................................................................................. 53
1.2. FEMENINO: SDR. ADRENOGENITAL ................................................................................................................... 53
XV. ESTERILIDAD FEMENINA ............................................................................................................................................ 54
A.ETIOLOGIA: .................................................................................................................................................................... 54
B.DIAGNOSTICO: .............................................................................................................................................................. 54
C-TRATAMIENTO: ............................................................................................................................................................. 54
XVI. ANTICONCEPCIÓN ...................................................................................................................................................... 55
1. MÉTODOS ARTIFICIALES ............................................................................................................................................ 55
2. MÉTODOS IRREVERSIBLES........................................................................................................................................ 55
XVII. ENDOMETRIOSIS ........................................................................................................................................................ 56
XVIII . PUBERTAD Y MENOPAUSIA................................................................................................................................... 57
1. PUBERTAD..................................................................................................................................................................... 57
2. MENOPAUSIA ............................................................................................................................................................... 57
Pediatria

XIX . PROLAPSO GENITAL INCONTINENCIA DE ORINA ............................................................................................... 58

1. PROLAPSO GENITAL. .................................................................................................................................................. 58
2. INCONTINENCIA DE ORINA......................................................................................................................................... 58

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COMPENDIO EUNACOM

Pediatria

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COMPENDIO EUNACOM

1. ÚTERO
El sistema de suspensión uterina está formado por los ligamentos útero-sacros y cardinales.

2. OVARIO
Las arterias ováricas son ramas de la aorta abdominal, la vena ovárica izquierda desemboca en la renal izquierda y la derecha en la cava.
· El cuerpo lúteo secreta progesterona. Si hay ovulación aumenta la secreción de progesterona y se eleva la temperatura basal. Los andrógenos
se sintetizan en la teca, transformándose en estrógenos en la granulosa.

3. DESARROLLO EMBRIONARIO
· Fecundación: en 1/3 externo de la trompa, se activa la división ovular interrumpida en metafase de 2~ meiosis
· Implantación: en fase de blastocisto

4. PLACENTA

· La vellosidad terminal es la unidad funcional. El cordón umbilical consta de dos arterias y una vena.

· Fisiología:
· Transporte e intercambio: los cationes, vitaminas hidrosolubles y aminoácidos por transporte activo.
· Endocrina:-HCG: útil para el diagnóstico precoz de gestación y su patología. Lactógeno placentario: acción contrainsular, 3° trimestre. Esteroides:
en su síntesis intervienen la madre y el feto
· Inmunológica

Pediatria

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COMPENDIO EUNACOM

1. DIAGNÓSTICO PRENATAL

1. 1 .SCREENING:

· ALFAFETOPROTEÍNA: se determina entre la 15-17 semana de gestación en suero, si dos determinaciones están elevadas, tras estudio ecográfico
se determina en líquido amniótico. Su elevación se correlaciona con defectos del tubo neural (no exclusivo).

1.2.TÉCNICAS INVASIVAS:

· INDICACIONES: si AFP alterada, mayores de 35 años, cromosomopatía fetal previa, riesgo de enfermedad ligada al sexo o metabolopatía.
· Amniocentesis: se determina la AFP y acetilcolinesterasa antes de la semana 20.
· Biopsia corial: más precoz pero más complicaciones que la amniocentesis. Permite estudio de DNA.
· Funiculocentesis: útil como diagnóstico (infección intraútero, alteración hematológica) y terapéutica (transfusiones). A partir de la semana 18-20.

1.3. TÉCNICAS NO INVASIVAS: ECOGRAFIA

· En el 1° trimestre permite el diagnóstico de gestación y su patología (ectópico, mola).

· En el 2° trimestre se diagnostican la mayoría de las malformaciones
· En el 3° trimestre: control del bienestar fetal, crecimiento y patología placentaria.
· Si OLIGOAMNIOS se sospecha patología urinaria o sufrimiento fetal.
· Si POLIHIDRAMNIOS se sospecha malformación pulmonar, digestiva o neural, infecciones, diabetes, isoinmunización.

2. MADUREZ FETAL

· Se realiza hasta la 35 semana de gestación.

· La MÁS ÚTIL es la Pulmonar: índice lecitina/esfingomielina >2, fosfatidilglicerol.

A.REGISTRO DE MOVIMIENTOS FETALES.

B.TEST NO ESTRESANTE:
· En ausencia de actividad uterina regular.
· Se valora:
· Frecuencia cardiaca basal: normal (120- 160 L/m), bradicardia (<120), taquicardia (>160).
. Variabilidad:
· Fisiológicas: ritmo ondulatorio normal (10-25 L/m) o bajo (5-10 L/m).
· Patológicas: sinusoidal, saltatorio (>25 L/m), silente (<5 L/m).
· Deceleraciones:
 DIPs I (fisiológicos),
 DIPs II ( con decalage, patológicos),
 DIPs III ( variables, secundarios a compresión del cordón).

C. POSE (PRUEBA CON ESTRÉS):

· Valoración de iguales parámetros tras estimulo uterino con oxitocina. SE REALIZA CUANDO la anterior es no reactiva.

D.PERFIL BIOFISICO:
· Valora parámetros ecográficos (movimientos respiratorios, fetales, volumen de líquido amniótico y tono fetal) y reactividad fetal mediante
cardiotogografía.

E.AMNIOSCOPIA.
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1. HEMORRAGIA

1.1. PRIMER TRIMESTRE

A. ABORTO:
· Es la causa más frecuente, generalmente debido a factores ovulares.
· Formas clínicas:
· hemorragia _ dolor + cuello uterino cerrado.
· hemorragia _ dolor + dilatación cervical.
· consumado: puede ser completo o parcial.
· habitual: más de tres abortos seguidos o cinco no sucesivos.
· diferido: retención del embrión muerto. Posibles trastornos de coagulación.
· Diagnóstico: exploración + ecografía + test de embarazo.
· Tratamiento: reposo si A.A., legrado si restos abortivos.

B. MOLA:
· Es la causa menos frecuente.
· La forma parcial es de mejor pronóstico.
· Degeneración hidrópica de las vellosidades. Se observan vellosidades.
· Clínica: hemorragia 1° trimestre, náuseas y vómitos, preeclampsia precoz.
· Diagnóstico: exploración (útero > amenorrea, posibles quistes teca-luteínicos),
· Ecografía (imagen en nevada), , HCG muy elevada.
· Tratamiento: legrados por aspiración, histerectomía en bloque si alto riesgo. Los quistes tecaluteínicos no se deben extirpar.
· Seguimiento: placa de tórax, exploración/ ecografía, -HCG seriada.
· El pronóstico es peor en la mola invasora (infiltra el miometrio) y el coriocarcinoma.

C. ECTÓPICO:
· La localización más frecuente es la ampular tubárica. El único que llegará a término es el abdominal.
· En el endometrio fenómeno de Arias-Stella secundario a la progesterona.
· Clínica: el 50% son asintomáticos. Metrorragia escasa tras amenorrea, dolor abdominal, omalgia, posible shock hipovolémico.
· Diagnóstico: ecografía (tumor anexial + útero vacío), -HCG (curva ascendente en ausencia de saco intraútero), laparoscopia (de seguridad)
· Tratamiento: generalmente quirúrgico. Metotrexate en ectópico incipiente.

HEMORRAGIAS DEL PRIMER TRIMESTRE

I_~~~~

Aborto 10%, Hemorragia Exploración Anemia Etiológico

+ ecografía Infección A A: reposo

El más dolor
frecuente + Dt hormonal A.incomplet

dilat. cervix Utero I legrado+oxit

Mola El más raro Hemorragia >amenorrea, Mola Legrado/

Dolor, invasora aspiración.

Tipos: Toxemia Eco Imagen
parcial/ precoz en nevada coriocarci- Quimiolerap
completa Hiperemesis noma si mal
_ .. -- ~| pronóstico

Ectópico 1/200 Asintomátic. Masa anexial Shock Quirúrgico

Hemorragia, hipovolémico
98% DolorEcOgMf útero Metotrexate
tubáricos abdomin. vacío, anejo Anemia en casos
Omalgia,alimentado seleccionados
Shock
Laparoscopia

1.2. TERCER TRIMESTRE

Pediatria

A. PLACENTA PREVIA:
· Es la causa más frecuente de hemorragia del 3° trimestre.
· Tipos:
36
COMPENDIO EUNACOM
 marginal ( hasta el borde del OCI),
 parcial (oclusión parcial del OCI)
 y central (oclusión total del OCI).
· Clínica: hemorragia episódica, progresiva, indolora, de sangre roja, feto vivo con presentación anómala.
· Diagnóstico: materno (hemorragia del alumbramiento, infección, tromboembolismo), fetal (mortalidad del 15%).
· Tratamiento: si la placenta previa es central se hará cesárea, en el resto se valora el caso.

B. ABRUPTIO PLACENTAE:
· Antecedente de
1. toxemia,
2. HTA,
3. diabetes,
4. déficit de ácido fólico.
· En casos de desprendimiento severo es posible el útero de Couvellier.
· Clínica: hemorragia escasa (ausente en 20%), sangre oscura, dolor e hipertonía uterina, sufrimiento fetal grave, posible shock.
· Diagnostico: clínica y ecografía.
· Tratamiento: evacuar el útero rápidamente (cesárea si feto vivo) en formas graves.
· Pronóstico: materno (causa más frecuente de CID en gestación, IRA, embolismo de líquido amniótico, posible Síndrome Sheehan), fetal
(mortalidad del 50-70%).

C. ROTURA UTERINA:
· El factor de riesgo más frecuente es la cicatriz uterina por cesárea anterior.
· El pronóstico fetal es malo.
· El tratamiento exige laparotomía inmediata.

D. ROTURA DE VASA PREVIA:

· Es muy rara. Ocurre si la inserción del cordón en la placenta es velamentosa.
· Se manifiesta como sangrado escaso coincidiendo con la ruptura de la bolsa amniótica, con sufrimiento fetal muy importante.
· Tratamiento: cesárea urgente.

HEMORRAGIAS DEL TERCER TRIMESTRE

r~ .l. L- r~ Helllr aei Bueno Bueno Clínica P.Pcen~r~l

previa frecuente indolora, Ecografía cesárea.

(1/200) Sangre roja

episódica En el resto
valorar

Abruptio1/1000 Hemorragia Malo Malo, sin Clínica Cesárea

Placentaeescasa (feto relaciónEcografía urgente si

Sangre muerto en con feto vivo y

oscura 50-70°/~) hemorragia desprendi-
(80%), miento
Dolor, grave
Hipertonía

Rotura Raro| emorragi Feto Malo Relación Laparo-

útero interna, muerto con cicatri tomia

brusca, uterina urgente

Dolor

2. ESTADOS HIPERTENSIVOS DEL EMBARAZO

· Se desarrolla a partir de la semana 24ª de gestación y remite en el postparto.

· Es más frecuente en primíparas jóvenes o añosas, diabéticas, gemelares o en caso de mola.
· Clínica: HTA ( >140/90 o incremento de más de 30 en sistólica o 15 en diastólica tras reposo) + proteinuria + edemas generalizados.
· Criterios de gravedad: alteración de la coagulación, alteración de la función renal (proteinuria, hiperuricemia), alteración hepática o neurológica.
· Tratamiento: reposo, dieta hiperproteica rica en calcio, hipotensores (a metil-dopa o hidralazina), sedantes, anticonvulsivantes (sulfato de
magnesio). Los diuréticos sólo ante extrema necesidad.
· Pronóstico fetal: mayor riesgo de sufrimiento fetal, crecimiento retardado, prematuridad y muerte intraútero.

3. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA NEONATAL

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· Etiopatogenia: En general con repercusión clínica es debida a incompatibilidad Rh. Se precisa una sensibilización previa.
· Hidrops fetal, CIR, muerte intraútero, focos múltiples de eritropoyesis.
· Clínica: anemia hemolítica e insuficiencia cardiaca secundaria. Ictericia al nacer.
· Diagnóstico:
· Determinación del grupo y Rh del padre.
· De sensibilización materna: historia clínica, test de Coombs indirecto, ELAT.
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COMPENDIO EUNACOM
· Del estado fetal intraútero: espectrofotometría fetal (curvas de Lilley), ecobiometría fetal, funiculocentesis (anemia fetal), estudio del
bienestar fetal.
· Pronóstico: según antecedentes, título de anticuerpos, curvas de Lilley y funiculocentesis.
· Profilaxis: gammaglobulina anti D en mujer no inmunizada con feto Rh+ . Se repetirá tras cada gestación.
· Tratamiento: según el grado de afectación y madurez fetal.

4 . RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO

· Clasificación:
· CIR tipo I: intrínseco-armónico. Debidos a malformaciones o infecciones intraútero. Fetos hipoplásicos (peso, talla y perímetro cefálico
pequeños).
· CIR tipo II: extrínseco-disarmónico. Debidos a insuficiencia placentaria, a partir del 2% trimestre. Fetos distróficos (bajo peso).
· CIR tipo III: extrínseco- semiarmónico. Debidos a defectos en la nutrición materna (déficit de ácido fólico, tabaco). Fetos malnutridos.
· Diagnóstico: antecedentes, clínica, ecografía ( en el CIR II el AC/AA >1), Doppler (CIR II), amniocentesis/cordocentesis (CIR I).
· Tratamiento (CIR II): reposo, dieta hiperproteica, sedación ligera.

5. EMBARAZO GEMELAR

· Tipos: dicigotos (80%), monocigotos (peor pronóstico).

· Diagnóstico: el mejor es el ecográfico al inicio de la gestación.
· Pronóstico: alto riesgo de prematuridad.
· Conducta obstétrica: depende del grado de madurez y presentación fetal.

6. ROTURA UTERINA DE MEMBRANAS

· Más frecuente en gestaciones múltiples y polihidramnios. Asociación a infección genital.

· Conducta:
· Ingreso hospitalario, valoración cervical, ecografía, estudio de posible infección.
· Feto maduro: inducción
· Feto inmaduro: corticoides (para maduración pulmonar), betamiméticos, antibióticos (cefalosporina) y extracción fetal tras madurez.
· Si infección intraútero: extracción fetal independientemente de madurez fetal.

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1. HEPÁTICAS
· La más frecuente es la hepatitis B. Muy rara la atrofia grasa aguda.
· Peor pronóstico materno la atrofia grasa aguda, aunque no recidiva.
· Mal pronóstico fetal la ictericia hepática recidivante.
· Son patologías típicas del 3° trimestre. La transmisión de la hepatitis es más frecuente en 3° trimestre.

· CLÍNICA
· Ictericia colestática: prurito e ictericia, ausencia de lesión hepática.
· Atrofia grasa: similar a preeclampsia grave, lesiones hepáticas.
· En portadoras crónicas de hepatitis B, si el HBeAg es positivo, el riesgo de transmisión fetal es del 90%. Se administrará globulina y vacunación
al recién nacido.

2 . URINARIAS

· La bacteriuria asintomática es muy frecuente (4-7% gestaciones) y precisa tratamiento para evitar pielonefritis o prematuridad.

3. CARDIOLÓGICAS

· Peor pronóstico las cardiopatías congénitas cianóticas y miocardiopatías.

· Máxima sobrecarga cardiaca entre la 28 y 34 semanas de gestación.
· Mayor riesgo de muerte en el postparto inmediato.
· Es posible utilizar digitálicos y anticoagulantes (los dicumarínicos sólo en 2° trimestre).

4. ENFERMEDADES SISTÉMICAS

4.1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

· Pronóstico materno: empeora durante la gestación, sobretodo en el puerperio. Mayor incidencia de trombocitopenia y proteinuria.
· Pronóstico fetal: aumenta el riesgo de aborto, muerte intraútero, prematuridad y lupus neonatal (alteraciones dermatológicas o cardiacas).
· Diagnóstico diferencial: preeclampsia.

4.2. DIABETES

· En el 3° trimestre aumenta la secreción de insulina, pero también se incrementan las necesidades de insulina debido al lactógeno placentario
(antagonista).
· Efectos:
Fetales: macrosomía, malformaciones, muerte intraútero, hipoglucemia postnatal.
Maternos: preeclampsia, infecciones, cetosis.

· Diagnóstico:

· De screening: test de O'Sullivan (entre la 24-28 semana de gestación).

· De confirmación: sobrecarga oral de glucosa, hemoglobina glicosilada.
· Tratamiento: en la diabetes química en general sólo dieta, en el resto insulina.

5. INFECCIONES EN GESTACIÓN

5.1. RUBEOLA

· Riesgo de transmisión en el 1° trimestre

Clínica fetal: alteraciones auditivas, cardiacas, oculares son las más frecuentes.
Diagnóstico: screening, serología, aislamiento viral, cordocentesis.
Profilaxis: vacunación evitando la gestación en tres meses.

5 . 2. CITOMEGALOVIRUS
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Riesgo de transmisión en cualquier trimestre. Clínica fetal: según el periodo de contagio. Transmisión en el 30-40 % .
· Tratamiento: no existe. Ganciclovir en inmunocomprometidas con clínica importante.

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COMPENDIO EUNACOM
5.3. HERPES

- Riesgo de transmisión en el 1° trimestre y en el parto (más frecuente). Clínica fetal: vesículas perinatales. Primer trimestre: afectación de piel,
ojos y SNC.
- Tratamiento: cesárea si infección activa intraparto. Aciclovir a partir de la semana 36 para disminuir el índice de cesáreas.

5.4. VARICELA-ZOSTER

· Riesgo de transmisión en el 1° trimestre (5°/O) y preparto (24%).

· Clínica fetal: alteraciones oculares y SNC, muerte neonatal si el contagio es preparto.
· Tratamiento: aciclovir si enfermedad materna grave, inmunoglobulina si infección en los días previos al parto.

5.5. TOXOPLASMOSIS

- Riesgo de transmisión superior en el 3° trimestre.

· Clínica fetal: la forma más frecuente es la subclínica con coriorretinitis y retraso psicomotor posterior.
· Tratamiento: pirimetamina/ espiramicina. Profilaxis: evitar ingesta de carne poco cocida o contacto con gatos.

5.6. SIFILIS

· Mayor contagio en la sífilis 1ª y 2ª.

· Clínica fetal: muerte intraútero con hepatoesplenomegalia, osteocondritis, lesiones epiteliales. Sífilis congénita.
· Tratamiento: penicilina.

5.7. SIDA

· La transmisión transplacentaria es la más frecuente. Infección fetal en 60% casos.

· Mayor riesgo de prematuridad, CIR, muerte intraútero,

6. FÁRMACOS EN LA GESTACIÓN
· Se pueden utilizar: penicilina, cefalosporinas, isoniacida, etambutol, heparina, insulina, metil-dopa, bromocriptina, paracetamol (mejor que
aspirina).
· Como anticonvulsivante: carbamacepina es el menos tóxico.
· Se puede vacunar: antitetánica, antigripal, anticolérica, antihepatits B, antipoliomelítica de Salk.
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1. MECANISMOS DEL PARTO NORMAL

1. 1 .PERIODOS:

· Prodrómico (modificaciones cervicales).

· Dilatación termina con dilatación completa, simultáneamente desciende la cabeza fetal.
· Expulsivo: encajamiento y flexión de la cabeza / descenso y rotación interna / deflexión y expulsión de la cabeza / descenso de los hombros y
rotación externa.
· Alumbramiento: desprendimiento y expulsión placentaria. Debe ser espontanea.

1.2. DIÁMETROS PÉLVICOS

Estrecho superior: el diámetro más pequeño es el AP, promontoretropúbico o conjugado obstétrico. En la clínica se mide el conjugado diagonal.
· Estrecho inferior: el diámetro más pequeño es el transversal o bituberoso.

1.3. SITUACION Y PRESENTACION:

· La situación más frecuente es la longitudinal siendo la presentación cefálica de vértice (punto guía la fontanela menor)

1.4. PLANOS DE HOGDE:

· I (borde superior de sínfisis púbica), II (borde inferior ), lll (espina ciática), IV (coxis).

2. DISTOCIAS DINÁMICAS
· Alteraciones de las contracciones uterinas normales. Características de la contracción intraparto: intensidad (30-60 mm), duración (60 seg),
frecuencia (3-5 ciclos/10 min), tono basal (8-12 mm).

3. DISTOCIAS MECÁNICAS

3.1. PRESENTACION DE CARA.

· Diagnóstico diferencial con la de nalgas.

· Solo es posible el parto vaginal si la cara gira a mentoanterior.

3.2. PRESENTACIÓN PODÁLICA:

· Es un parto de alto riesgo por la alta tasa de prematuridad, prolapso de cordón, cambios bruscos de presión intracraneal.
· El tipo más frecuente son las nalgas puras (sólo nalgas).
· No es posible el parto vaginal en las nalgas incompletas.
· Ayudas al parto vaginal: maniobra de Rojas (extracción de hombros) y Mauriceau (salida de la cabeza).

3.3. PRESENTACIÓN DE HOMBRO

· No es posible el parto vaginal( siempre cesárea).

4. PARTO INSTRUMENTAL

4. 1 .FORCEPS

· Condiciones: dilatación completa, III plano, bolsa rota, diagnóstico correcto de la presentación.
· Util si sufrimiento fetal a partir del 3° plano. Puede ser rotador.

4.2. VENTOSA
· Condiciones: presentación a partir de 11 plano, feto vivo sin sufrimiento fetal, bolsa rota.
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· No es rotador, no precisa anestesia

4.3. CESAREA

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· Indicaciones electivas: desproporción pelvi-fetal, dos o más cesáreas anteriores, cirugía uterina, situación transversa, mala historia obstétrica,
sufrimiento anteparto, placenta previa oclusiva, infección del canal del parto.

5. PARTO PRETÉRMINO, PARTO POSTÉRMINO

5.1. PARTO PRETÉRMINO

· Es el que ocurre entre la 28 y 37 semana de gestación.

· El factor de riesgo más importante es el bajo nivel socio-económico.
· Es causa del 70-75% de las muertes perinatales.
· Los fármacos uteroinhibidores son: betaadrenérgicos, antiprostaglandínicos, antagonistas del calcio.

5.2.PARTO POSTÉRMINO

· A partir de la semana 42 de gestación.

· La causa más frecuente es el error de fechas. Otras: anencefalia, aplasia suprarrenal.
· Ocasiona insuficiencia subaguda y aguda

6. SUFRIMIENTO FETAL
· Los métodos diagnósticos utilizados son:
· Meconio en el líquido amniótico. En condiciones normales es transparente.
· Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal:
DIPs 11, ritmo silente o saltatorio, bradicardia o taquicardia.
· Alteraciones del equilibrio ácido-base (pH<7,20). Es el más fiable.

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1. HEMORRAGIA PUERPERAL

· La causa más frecuente es la atonía uterina en las hemorragias precoces y la retención de restos placentarios en la tardía.

2. INFECCIÓN PUERPERAL

· La forma clínica más frecuente es la endometritis puerperal (fiebre en picos, loquios malolientes, dolor a la palpación uterina).
· Las infecciones suelen ser polimicrobianas.
· Tratamiento: eliminación del foco de infección y antibioterapia de amplio espectro.

3. PATOLOGÍA DE LA LACTANCIA

3.1. INGURGITACION MAMARIA

· En el 2°-3° día postparto se manifiesta con turgencia mamaria bilateral, dolor, febrícula y dilatación venosa superficial.
· Tratamiento: vaciado mamario, calor local, analgésicos y favorecer evacuación.

3.2. MASTITIS

· A partir del 8°-10° día postparto, se manifiesta por fiebre alta, inflamación, linfangitis y adenopatías, suele ser unilateral.
· Precisa antibióticos y drenaje de posibles abscesos.

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1. CUADRO RESUMEN DE CÁNCER GINECOLÓGICO

~i u. . _" . .~ . i:cíini - _ _ _
ncer.: .. -.. ..... .. .. . . .. .

1'edad

Vulv3 lbigiene

3 -4% Vims Escamo Prurito Biopsias Cirugía Desfavo

Nuliparidad so Lesión dirigidas rable
Ca.Cervix

45-55 años Escamo Radiotera

C Promiscuid so Metronrag Citología pia
.ervl~ 25-30% Vir~ls (<Frec. oscura Colposco Cirugía

Nivel adenocar Sangrado l~La precoz

socio- cinoma) postcoital Legrado (hasta lla)
económico
-- Obesidad _

Ed HTA adenocar MetrorraB Legrado Cirugía Favorabl

n o- 45% Diabetes cinoma ostmeno fracciona- +/-
metrio Infertilid. pausica do radioterap

Exceso +/-
estrógenos hormonot.

H' familiar Cirugía _

O 50-60 años adenom Asintoma Explorac. radical Desfavor
varlo 15% 1'Nivel epitelial tico (1~FC) Ecografía + ble

Nuliparas seroso Laparoto- poliqui

Talco mia mioterap.

_ desde Ic _

2. ESTADIAJE DE LOS CÁNCERES GINECOLÓGICOS

El estadío 0 es el carcinoma in situ.

El estadío I está limitado al órgano que se está estudiando.
El estadío III incluye los tumores con ganglios positivos.
El estadío IVa afecta mucosa rectal o vesical y el IVb metástasis a distancia.
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1. INFECCIONES VULVO-VAGINALES.

2. DISTROFIAS O TRASTORNOS EPITELIALES NO NEOPLÁSICOS.

· Tipos: liquen escleroatrófico, distrofia hipertrófica, formas mixtas.

· Clínica: prurito y lesiones por rascado, dispaurenia.
Diagnostico: exploración y biopsias de las zonas sospechosas.
Tratamiento:
 propionato de testosterona en el liquen
 y corticoides en la distrofia hipertrófica.

3. CÁNCER VULVO-VAGINAL.

3.1. ESTADIAJE DEL CANCER DE VULVA

· Estadio 0: carcinoma in situ (evolución lenta a carcinoma invasor).

· Estadio I: tumor limitado a vulva menor de 2 cm, ganglios negativos.
· Estadio II : tumor limitado a vulva mayor de 2 cm, ganglios negativos.
· Estadio III: tumor de cualquier tamaño + uretra baja y/o vagina y/o ano y/o ganglios unilaterales positivos
· Estadio IVa: tumor de cualquier tamaño + uretra alta, vejiga. recto, huesos pélvicos y/o ganglios bilaterales positivos.
· Estadio IVb: cualquier tumor con metástasis a distancia (incluyendo linfáticos pélvicos).
(Ni que decir, que la extensión es vía linfática)

· 3.2. CANCER DE VAGINA

· El dietilestilbestrol durante la gestación se relaciona con el adenocarcinoma vaginal.

· El tipo escamoso es el más frecuente en la vagina.

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1. ESTADIOS DEL CÁNCER DE CÉRVIX.

· Estadio 0: carcinoma in situ.

· Estadio 1: carcinoma confinado a cervix:
· la: carcinoma preclínico, sólo diagnosticado por microscopio.
· la1: mínima invasión evidente microscópica del estroma
· Ia2: lesiones microscópicas medibles: <5 mm profundidad y 7 mm longitud
· Ib: lesión mayor de las medidas anteriores.
· Estadio II: extensión más allá del cervix, sin llegar a pared pélvica, afectación vaginal que no llega al 1/3 inferior.
· lIa: no afecta parametrios
· lIb: si afecta parametrios
· Estadio III: extensión a pared pélvica, afecta 1/3 inferior vaginal, riñón hidronefrótico o no funcionante
· llla: no extensión a pared pélvica, afectación de 1/3 inf. vaginal
· Illb: extensión a pared pélvica y/o hidronefrosis o anulación de función renal
· Estadio IV: extensión más allá de la pelvis verdadera, mucosa rectal o vesical
· IVa: afectación de órganos vecinos
· IVb: afectación de órganos a distancia

2. CARCINOMA IN SITU

· Factores de riesgo: promiscuidad, inicio precoz de las relaciones sexuales, papilomavirus.

· Diagnóstico:
· Screening: citología y colposcopia.
· Biopsias dirigidas de las lesiones atípicas.
· Legrado endocervical si citología anormal y colposcopia normal o no valorable.
· Conización, colpomicrohisteroscopia.
· Tratamiento:
· Destructivo local (crioterapia / láser) si la ZTF es totalmente visible y el legrado normal.
· Quirúrgico: conización eliminando toda la zona de transformación (ZTF).

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1. MIOMAS

· Es la tumoración genital más frecuente.

· Patogenia: se correlaciona con el desequilibrio hormonal (exceso de estrógenos).
· Más frecuente en edad fértil, nulíparas, infértiles, historia familiar.
· Clínica: asintomáticos, la hipermenorrea (submucosos) es la manifestación clínica más frecuente.
· En gestación: el mioma crece, es posible la necrosis, infección, torsión... Además son más frecuentes los partos prematuros, estática fetal variable
y tumor previo.
· Tratamiento:
· Hormonal: Previo a cirugía o en perimenopausia.
· Quirúrgico: Si da clínica, tamaño > 12 cm, es causa de infertilidad o su crecimiento es rápido (diagnóstico diferencial: leiomiosarcoma).

2. HIPERPLASIA ENDOMETRIAL

· Patogenia: exceso de estrógenos no compensados por la progesterona.

· Tipos: glandular simple o quística, adenomatosa y atípica [ (estas dos son premalignas).
· Diagnóstico: biopsia por aspiración o legrado fraccionado.
· Tratamiento: tratamiento hormonal en las formas quísticas o simples y quirúrgico en las premalignas (histerectomía).

3. ESTADIAJE DEL CÁNCER DE ENDOMETRIO.

· Estadio 1: confinado al cuerpo uterino

· Ia: limitado al endometrio
· Ib: invasión de menos de la mitad del miometrio
· Ic: invasión de más de la mitad del miometrio
· Estadio II: afecta al cuerpo y cuello uterino
· IIa: afectación sólo glandular
· llb: invasión estromal
· Estadio III: confinado a pelvis
· II: invasión de serosa y/o anejos y/o citología peritoneal positiva
· IIIb: metástasis a ganglios pélvicos y/o paraaórticos
· Estadio IV: extensión más allá de la pelvis
· IVa: mucosa vesical o rectal
· IVb: metástasis a distancia
· Diferenciación histológica
· G 1: bien diferenciado
· G2: moderadamente diferenciado
· G3: poco diferenciado
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1. ENFERMEDAD INFLAMATORIA PÉLVICA

· Etiología: más frecuente mixta (Chlamydias + gonococos), si DIU: actinomices.

· Clínica y diagnóstico son inespecíficos, más fiable la laparoscopia.
· Pronóstico: más lesión orgánica las Chlamydias (posible Síndrome de Firtz-Curtis). Posible esterilidad 2~, algias, recidiva.
· Tratamiento: el médico es el de elección . Hay dos pautas válidas: cefalosporinas + tetraciclinas o clindamicina + gentamicina.

2. TUBERCULOSIS GENITAL

· La afectación genital más frecuente es la tubárica.

· Generalmente son asintomáticas, causan esterilidad.

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1. SÍNDROME DEL OVARIO POLIQUÍSTICO

· Es la forma más frecuente de anovulación crónica.

A.PATOGENIA Y CLINICA:
Estimulación eje H-H:  FSH  No maduran folículos  Ausencia de cuerpo lúteo  oligoamenorrea
 LH  Teca ovárica hipertecosis   andrógenos  hirsutismo, obesidad
· Transformación en estrógenos
B. DIAGNÓSTICO:
· Clínico: oligoamenorrea, obesidad, hirsutismo, anovulación.
· Hormonal:  LH/FSH,  relación A/E, a veces  prolactina.
· Ecográfico:  ovario, múltiples quistes menores de 10 mm subcapsulares.
C.TRATAMIENTO:
Dieta. Contraceptivos con ciproterona si hirsutismo y alteración menstrual. Inductores de ovulación: clomifeno (1ª elección),
gonadotrofinas. Si hipercorticalismo suprarrenal: dexametasona, si hiperprolactinemia: bromocriptina.

2. TUMORES DE OVARIO

2.1. CLASIFICACION DE LOS TUMORES DE OVARIO

A.TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CELÓMICO

· 63% . No funcionantes
· Tumor seroso: el adenocarcinoma seroso es el tipo histológico más frecuente
· Tumor mucinoso: posibilidad de pseudomixoma.
· Tumor endometrioide.
· Tumor de células claras.
· Tumor de Brenner: generalmente benigno, Síndrome Meigs.
· Tumor indiferenciado.
· Tumor mixto.
· Tumores inclasificados

B. TUMORES DE CELULAS GERMINALES

· 15%, en jóvenes o niñas, unilaterales, muy agresivos
· Disgerminoma: muy radiosensible
· Tumor del seno endodérmico: quimiosensible, productor de þ fetoproteína, cuerpos de SchillerDuval
· Carcinoma embrionario
· Teratoma: el más frecuente es el maduro o quiste dermoide, si contiene calcio se ve en Rx
· Tumor struma ovari: posible tirotoxicosis
· Coriocarcinoma: secretor de gonadotrofinas

C - TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES ESTROMA.

· Funcionantes, escasa malignidad
· Tumor de granulosa-teca: cuerpos de Call-Exner, secreción estrogénica
· Fibromas: posible Síndrome de Meigs (ascitis, hidrotórax y tumor fibroso)
· Androblastoma o Tumor de Sertoli-Leydig: secreción androgénica

D. GONADOBLASTOMAS
· Asociación a gónada disgenética.

E. TUMORES METASTÁSICOS.
· Tumor de Krukenberg: generalmente es de origen digestivo.

2.2. ESTADIAJE DEL CÁNCER DE OVARIO

· Estadio I: crecimiento limitado al ovario

· la: limitado a un ovario, cápsula íntegra, superficie libre, no ascitis
· Ib: afecta a los dos ovarios, no ascitis, cápsula íntegra
· Ic: ascitis, cápsula rota o tumor en superficie
· Estadio II: afectación de uno o dos ovarios con extensión pélvica
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· lla: a trompas o útero

· llb: a tejidos pélvicos
· lle: afectación en superficie, cápsula rota, ascitis
· Estadio III: afectación de uno o dos ovarios con implantes en peritoneo
· llla: sembrado peritoneal microscópico en pelvis verdadera, ganglios negativos
· IIlb: sembrado peritoneal abdominal < de 2 cm, ganglios negativos
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· lllc: sembrado peritoneal abdominal > de 2 cm y/o ganglios retroperitoneales o inguinales positivos
· Estadio IV: metástasis a distancia (derrame pleural con etiología positiva, hepáticas)

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1. PATOLOGÍA BENIGNA

1.1. PATOLOGIA FUNCIONAL

· Mastodinia: secundaria al desequilibrio estrógenos/gestágenos

· Galactorrea: secreción lechosa bilateral, multiporo, secundaria a hiperprolactinemia. Tratamiento: bromocriptina
· Ginecomastia: benigna, en adolescentes es transitoria (no operar).

1.2. INFLAMACION

· Aguda : es más frecuente en la lactancia.

· Crónica: diagnóstico diferencial con la mastitis carcinomatosa.

1.3. MASTOPATÍA FIBROQUÍSTICA:

· Secundaria al desequilibrio entre estrógenos / progesterona.

· Patrones: fibroso, proliferativo (adenosis) y escleroquístico.
· Sólo premaligna si cursa con mucha hiperplasia epitelial.

1.4. PROCESOS PSEUDOTUMORALES

· Ectasia ductal: telorrea secundaria a dilatación de un conducto, posible retracción del pezón.
· Necrosis grasa: en mamografía calcificaciones grandes.

1.5. TUMORES BENIGNOS

· El más frecuente es el fibroadenoma.

· El papiloma cursa con secreción serohemática uniporo.
· El phyllodes es un tumor de crecimiento rápido con posibles atipias.

2. CÁNCER DE MAMA

· El cáncer de mama es el tumor maligno más frecuente en la mujer.

2.1. FACTORES DE RIESGO:

· Edad (45-65), 1° parto en mayores de 30 años, obesidad, antecedentes familiares, cáncer contralateral, lesiones premalignas (papilomatosis o
epiteliosis, mastopatía con hiperplasia atípica).

2.2.ANATOMIA PATOLOGICA:

· Es más frecuente el tipo ductal, mejor pronóstico el tubular y mucinoso, peor el inflamatorio.

2.3. CLINICA

Lo más frecuente es el tumor, si telorragia hacer diagnóstico diferencial con papiloma y ectasia Son posibles las microcalcificaciones agrupadas
en mamografías.

2.4. FACTORES PRONOSTICOS:

· El más importante son el número de adenopatías (a partir de 3 peor pronóstico).

· Las metástasis más frecuentes son las óseas seguidas de las pulmonares
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2.5- TRATAMIENTO:

· Cirugía: (conservadora o radical) + hormonoterapia (antiestrógenos en postmenopausia).

· Radioterapia si muchos ganglios positivos, tumor de cuadrantes internos, o como complemento de la cirugía conservadora.
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· Quimioterapia: si factores de riesgo ( ganglios positivos), crecimiento rápido, gran tamaño.
· Carcinoma lobulillar in situ: biopsia amplia y seguimiento.
· Carcinoma ductal in situ: mastectomía si tipo comedo, T > 2,5 cm o tumor difuso, en el resto se hará cirugía conservadora.

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Anorexia/bulimia GnRh

Ejercicio/estrés LH y FSH
SNC / A. postpíldora Estrógenos

hipotálamo Amenorrea+anosmia

Panhipopituitarismo GnRh 1' Sheehan

Ins.gonadotrofinas LH y FSH ~ 2° a parto

hipófisis Sdr. de Sheehan Estrógenos 1, traumático
anterior Prolactinoma
Lesiones, fármacos Prolactinoma:
amenorrea y
galactorrea
Agenesia gonadal GnRh 1' ~
Disgenesia gonadal LH y FSH 1' amenorrea 1~ +
Ovario Sdr. ovario resistente Estrógenos talla baja +edad
Menopausia precoz ósea retrasada
SOP: posible origen
HH Swyer:
cariotipo XY

Rosle:
disgenesia +
enanismo
Imperforación de Normal Rokitansky:
himen agenesia
Sistema Sdr. de Rokitansky vaginal + útero
excretor Sdr. de Asherman rudimentario y
alteración renal

Asherman:
sinequias de
paredes uterinas

· Si amenorrea 1~ y talla baja el más frecuente es el Síndrome de Turner

· Si amenorrea 1- + talla baja + edad ósea avanzada: Síndrome adrenogenital
· Si fallo uterino el test de estrógenos y gestágenos será negativo.

1. PSEUDOHERMAFRODITISMO

1.1. MASCULINO: SINDROME DE MORRIS

· Alteración en la proteína receptora de dihidrotestosterona

· Fenotipo femenino, gónadas v cariotipo masculinos
· Posible malignización gonadal (XY)
· Analítica: LH  por insensibilidad a la testosterona

1.2. FEMENINO: SDR. ADRENOGENITAL

· El más frecuente es el déficit de 21 hidroxilasa

· Fenotipo masculino, gónadas y cariotipo femenino
· Talla baja (edad ósea avanzada) + H.T.A.
· Analítica: andrógenos , ACTH , cortisol 
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A.ETIOLOGIA:
· Tubárica ( la más frecuente), ovárica, útero-corporal, cervical, vulvo-vaginal, inmunológica, psíquicas, idiopáticas

B.DIAGNOSTICO:
Factor ovárico: temperatura basal, biopsia endometrial, determinación hormonal. Factor tubárico: histerosalpingografía, laparoscopia,
hemograma+VSG Factor uterino: microlegrado, HSG, laparoscopia. Factor cervical: citología, colposcopia, estudio del moco
periovulatorio, test in vitro. Factor inmunológico: pruebas cruzadas, pruebas de inmovilización y aglutinación.

C-TRATAMIENTO:
Factor ovárico: inducción de ovulación (clomifeno, gonadotrofinas, FIV) Factor tubárico: microcirugía, reproducción asistida Factor uterino: cirugía
correctora de miomas, tabiques... Factor cervical: cerclaje si incompetencia, inseminación intraútero Aborto de repetición: si anticuerpos
antifosfolípidos aspirina y corticoides

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1. MÉTODOS ARTIFICIALES

· De barrera: El preservativo protege de E.T.S. Recomendable en adolescentes o en promiscuidad.

· Dispositivos intrauterinos: mecanismo de acción antiimplantativo. Alta eficacia. Riesgo de infección, hipermenorrea o expulsión. Contraindicado
en caso de E.l.P., metrorragias, promiscuidad sexual, miomas submucosos.
· Anticonceptivos orales: en su composición intervienen estrógenos sintéticos y progestágenos Es el método más eficaz. Su uso no aumenta el
riesgo de cáncer ginecológico o de mama, tan solo el de los hepatomas. Posible alteración de la coagulación y accidentes tromboembólicos.
Están contraindicados si existen trastornos tromboembólicos o de la función hepática, neoplasias hormonodependientes, hemorragia
genital no filiada, HTA grave, diabetes, cardiopatía o nefropatía grave.

2. MÉTODOS IRREVERSIBLES.
· Ligadura tubárica y vasectomía.

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· Muy frecuente en edad fértil

· La localización más frecuente es la uterina (adenomiosis o endometriosis interna) y después la ovárica.
· La clínica fundamental es la dismenorrea 2ª. Es causa de esterilidad.
· El diagnóstico de seguridad es la laparoscopia.
· Tratamiento: médico (danazol, gestrinona, análogos LHRH) durante 6 meses +/- cirugía conservadora (si es posible).

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1. PUBERTAD

· Clínica: aumento de talla, telarquia, pubarquia, vello axilar y menarquia.

· La causa más frecuente de pubertad precoz es la central idiopática.
· El tratamiento en las formas idiopáticas son los análogos de la LHRH.

2. MENOPAUSIA

La clínica más precoz son los sofocos, la más importante la osteoporosis y alteración cardiovascular.
El tratamiento de elección es la hormonoterapia con estrógenos naturales o equinos, asociando progesterona si la mujer tiene útero.
Debe ser precoz y prolongado.
Contraindicaciones absolutas: cánceres ginecológicos hormonodependientes (mama o endometrio), trombosis reciente, enfermedad hepática
grave, otoesclerosis grave, lupus activo, melanoma.

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1. PROLAPSO GENITAL.

· Clasificación:
1° El cuello no llega a plano vulvar
2° El cuello llega a plano vulvar
3° El útero sale por fuera del plano vulvar
· Más frecuente en multíparas, debido a relajación de ligamentos útero-sacros y cardinales.
· El tratamiento de elección es el quirúrgico (histerectomía vaginal / Marshall-Marchetti).

2. INCONTINENCIA DE ORINA

· La incontinencia en relación con los esfuerzos es debido al descenso de la vejiga con alteración del ángulo uretrovesical posterior. Se produce
inmediatamente tras el esfuerzo, involuntaria.. Su tratamiento es quirúrgico.
· La disinergia del detrusor no tiene relación con el esfuerzo y su tratamiento es médico

Cirugía General y del aparato digestivo

José Ignacio Martín Parra

I. POLITRAUMATIZADO ...................................................................................................................................................... 60
II. ABDOMEN AGUDO .......................................................................................................................................................... 61
III. TRAUMATISMOS ABDOMINALES ................................................................................................................................ 62
IV. COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS .................................................................................................................. 63
V. HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA. ................................................................................................................................. 64
VI. HERNIAS.......................................................................................................................................................................... 65
VII. ESÓFAGO. ...................................................................................................................................................................... 66
1. ANATOMÍA ..................................................................................................................................................................... 66
2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS............................................................................................................................ 66
3. DIVERTÍCULOS.............................................................................................................................................................. 66
4. CIRUGÍA TRASTORNOS MOTORES ........................................................................................................................... 66
5. ESOFAGITIS POR REFLUJO ....................................................................................................................................... 66
6. ESOFAGITIS POR CÁUSTICOS ................................................................................................................................... 66
7. PERFORACIÓN DE ESTÓMAGO ................................................................................................................................. 67
8. CÁNCER ESOFÁGICO .................................................................................................................................................. 67
VIII. DIAFRAGMA: HERNIAS ............................................................................................................................................... 68
IX. ESTÓMAGO ..................................................................................................................................................................... 69
1. ANATOMÍA ..................................................................................................................................................................... 69
2. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO ............................................................................................................... 69
3. CIRUGÍA DEL ULCUS GASTRODUDENAL ................................................................................................................ 69
4. COMPLICACIONES DEL ULCUS ................................................................................................................................. 69
5. CÁNCER GÁSTRICO ..................................................................................................................................................... 69
6. SÍNDROME POSTGASTRECTOMÍA ............................................................................................................................ 70
X. INTESTINO DELGADO E INTESTINO GRUESO. .......................................................................................................... 71
1. ANATOMÍA ..................................................................................................................................................................... 71
2. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL ...................................................................................................................................... 71
3. NEOPLASIAS DEL INTESTINO .................................................................................................................................... 71
3.1 PÓLIPOS .................................................................................................................................................................... 71
3.2. - NEOPLASIAS INTESTINO DELGADO.............................................................................................................. 71
3.3. - NEOPLASIAS INTESTINO GRUESO ................................................................................................................ 71
3.4. - CANCER DE ANO ............................................................................................................................................... 72
4. DIVERTÍCULOS INTESTINALES .................................................................................................................................. 72
5. VÓLVULO ....................................................................................................................................................................... 72
6. APENDICITIS .................................................................................................................................................................. 72
7. ISQUEMIA INTESTINAL. ............................................................................................................................................... 72
8. ANO - RECTO................................................................................................................................................................. 72
9. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL CRÓNICA......................................................................................... 72
XI. PÁNCREAS...................................................................................................................................................................... 74
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1. ANATOMÍA. .................................................................................................................................................................... 74
2. MALFORMACIONES ..................................................................................................................................................... 74
3. CIRUGÍA DE LA PANCREATITIS AGUDA. ................................................................................................................. 74
4. CIRUGÍA DE LA PANCREATITIS CRÓNICA ............................................................................................................... 74
5.PSEUDOQUISTES .......................................................................................................................................................... 74
6. ADENOCARCINOMA DE PÁNCREAS ......................................................................................................................... 74
7. NEOPLASIAS CÍSTICAS ............................................................................................................................................... 74
8. NEOPLASIAS ENDOCRINAS ....................................................................................................................................... 74
9. TRAUMATISMOS ........................................................................................................................................................... 75
XII. HÍGADO .......................................................................................................................................................................... 76
1. ANATOMÍA ..................................................................................................................................................................... 76
2. ABSCESO PIOGÉNICO ................................................................................................................................................. 76
3. ABSCESO AMEBIANO.................................................................................................................................................. 76
4. QUISTE HIDATÍDICO ..................................................................................................................................................... 76
5. TUMORES BENIGNOS .................................................................................................................................................. 76
6. CÁNCER DE HÍGADO ................................................................................................................................................... 76
7. CIRUGÍA DE LA HT PORTAL. ...................................................................................................................................... 76
8. TRASPLANTE HEPÁTICO ORTOTÓPICO .................................................................................................................. 77
XIII. SISTEMA BILIAR .......................................................................................................................................................... 78
1. ANATOMÍA ..................................................................................................................................................................... 78
2. ANOMALÍAS CONGÉNITAS ......................................................................................................................................... 78
3. COLELITIASIS ................................................................................................................................................................ 78
4. COLEDOCOLITIASIS..................................................................................................................................................... 78
5. COLECISTITIS AGUDA ................................................................................................................................................. 78
6. COLANGITIS .................................................................................................................................................................. 79
7. CÁNCER DE VESÍCULA BILIAR .................................................................................................................................. 79
8. CÁNCER DE VÍA BILIAR............................................................................................................................................... 79
9. AMPULOMA ................................................................................................................................................................... 79
10. MANEJO DE LA ICTERICIA OBSTRUCTIVA ............................................................................................................ 79
11. HEMOBILIA .................................................................................................................................................................. 79
XIV. BAZO ............................................................................................................................................................................. 80

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· 1ª causa de muerte en < 40 años.

· Actuación:
1° valoración primaria
A: asegurar vía aérea permeable + estabilizar CV cervical,
B: respiración, resolver problemas vitales como neumotórax abierto, neumotórax a tensión, taponamiento cardíaco y hemotórax,
C: circulación: 2 vías venosas periféricas gruesas para infundir cristaloides, Ringer - lactato, Valoración neurológica inicial),
2° reanimación,
3° valoración secundaria
4° tratamiento definitivo.

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· Pregunta más importante: ¿está o no indicada la laparotomía urgente?. Lo que más nos ayuda es la exploración física, palpación.
Neumoperitoneo en Rx igual a laparotomía urgente.
· Indicaciones de cirugía urgente: peritonitis generalizada, perforación víscera hueca, isquemia mesentérica, estrangulación y rotura de aneurisma
o embarazo ectópico.
· Causa más frecuente de abdomen agudo quirúrgico: apendicitis aguda.

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· Vísceras que más se lesionan, por orden: bazo, riñones, intestino e hígado. Lo más importante es decidir si hacer o no laparotomía urgente.
Trauma cerrado si no hay solución de continuidad en la piel.
Punción Lavado Peritoneal se hace cuando la exploración física es dudosa, no valorable (coma,..) o hay una hipotensión inexplicable: la PLP
indica cirugía urgente si: aspirado con
 sangre o contenido intestinal,
 >100.000 hematíes,
 >500 leucocitos,
 hematocrito >2%,
 amilasa >175,
 bilis o bacterias;
el retroperitoneo NO es valorable por PLP. TAC de elección en pacientes estables con dudas diagnósticas.
Herida por arma de fuego = laparotomía urgente, herida por asta de toro = laparotomía urgente, heridas por arma blanca hacer laparotomía
urgente si
 neumoperitoneo,
 peritonitis,
 shock,
 no peristaltismo,
 evisceración o
 sangre en estómago, vejiga o recto;
en los demás casos observación.
Bazo: actitud cada vez más conservadora por el riesgo de sepsis postesplenectomía (sobre todo niños < 4 años, neumococo, haemophilus); si
esplenectomía intentar autotrasplante.
Hígado: lesión por trauma abierto 80%: lesión más frecuente hematoma subcapsular (55%).
Víscera hueca: en general
 si BUEN aspecto, sutura primaria,
 si tiene MAL aspecto resección segmentaria y sutura primaria sobre zona sana.
Hematoma retroperitoneal: causa más frecuente son las fracturas pélvicas. Sospechar ante shock hemorrágico sin evidencia de
sangrado. Diagnóstico por TAC. Se debe abrir el retroperitoneo en todos los traumas penetrantes de la zona y en los hematomas del
área 1.

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· Fiebre postoperatoria:
 causa más frecuente en las primeras 24 horas: atelectasia,
 causa más frecuente después de 72 horas: infecciosa.
· La infección de la herida quirúrgica es la 2ª infección nosocomial más frecuente, después de la urinaria;
 infección precoz (24 - 48 h. estreptococo A y Clostridium),
 infección 4 - 6 días (Staphilococo),
 infección > 7 días (Bacilos Gram negativos y anaerobios).
· La separación de los bordes de la fascia abdominal provoca una dehiscencia de sutura (evisceración o eventración).
· La complicación respiratoria más frecuente es la atelectasia (15%, fiebre primeras 24 h y disnea).
· El embolismo graso ocurre a los 2 - 3 días después de una fractura de huesos largos y la clínica más frecuente son las alteraciones
neurológicas.
· Tromboembolismo pulmonar:
el 65% de las trombosis de rodilla para abajo son asintomáticas y rara vez lo provocan,
MEJOR MÉTODO DIAGNÓSTICO flebografía.
 Sospechar ante operado de hace 1 - 2 semanas con disnea súbita y síncope, hacer gammagrafía ventilación/perfusión,
 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO angiografía,
 tratamiento: anticoagulación por más de 3 meses.
· Toda cirugía digestiva provoca un íleo postoperatorio.
· Fiebre en agujas, escalofríos, dolor y leucocitosis. sospechar absceso abdominal, más frecuente en pelvis y cuadrantes inferiores después
de apendicectomía o resección de colon.

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· Hemorragia digestiva alta si sangrado proximal al lig. de TREITZ, hemorragia digestiva baja si distal.
· HEMATEMESIS siempre indica hemorragia digestiva ALTA.
· La hemorragia digestiva alta suele ser aguda, su causa más frecuente es el ulcus péptico (sobre todo el ulcus duodenal); después las lesiones
agudas de la mucosa gástrica y las varices esofágicas.
· Causa más frecuente de mortalidad en hemorragia digestiva alta, varices esofágicas.
· Causa más frecuente de hemorragia digestiva alta en edad pediátrica. varices esofágicas.

· La hemorragia digestiva baja suele ser crónica, más frecuente en intestino grueso.
· Causas de sangrado de intestino delgado:
 Meckel (80% de las hemorragias digestivas bajas en niños y jóvenes; puede ser masiva),
 la enfermedad inflamatoria intestinal crónica y
 la intususcepción
· Causas de sangrado de intestino grueso:
 causa más frecuente de sangrado bajo en mayores de 60 años es la diverticulosis (Ver más adelante) (sangran más los de colon
derecho.), excluyendo las causas anorrectales (hemorroides y fisuras),
 la segunda causa es la angiodisplasia (localización más frecuente ciego,
1. asocia estenosis aórtica,
2. diagnóstico por colonoscopia y arteriografía).
· El cáncer colorrectal es la causa más frecuente de sangrado crónico oculto en heces.
· Actitud ante una hemorragia digestiva: lo primero es la reanimación y estabilización hemodinámica (2 vías venosas gruesas y reposición de
volemia).
· Hemorragia digestiva alta:
poner sonda nasogástrica y hacer endoscopia en todos los sangrantes, siempre después de estabilizarlos hemodinámicamente
· CLASIFICACIÓN endoscópica de Forrest (valor pronóstico y terapéutico): esclerosis si
1. hemorragia activa (Ia: sangre a chorro y Ib: sangrado por babeo o rezumamiento) o
2. hemorragia reciente (II) con vaso visible.
· INDICACIONES DE CIRUGÍA URGENTE en sangrado digestivo alto: sangrado persistente (más de 48 horas), recidivante (durante el mismo
ingreso), que requiere más de 3 U de sangre en 24 horas y sangrado con perforación de víscera hueca.
· Hemorragia digestiva baja:
método diagnóstico más eficaz colonoscopia.
Sangrado por divertículos o angiodisplasia cesa espontáneamente en 85% casos.
Si sangre oculta en heces, para descartar cáncer de colon,
1. pedir enema opaco
2. y colonoscopia.

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· Protrusión de contenido abdominal (epiplon, delgado y/o colon) a través de defectos, congénitos o adquiridos, de la pared abdominal; las
vísceras protruídas son acompañadas de peritoneo parietal que forma el SACO herniario.
1. · Hernia simple: tumoración blanda que propulsa con la tos.
2. Hernia incarcerada: irreductible, dura y dolorosa.
3. Hernia estrangulada: compromiso vascular del contenido herniario, hay dolor, tumor duro y clínica de obstrucción intestinal, es una
urgencia quirúrgica.
· Tratamiento hernias es quirúrgico siempre.

· Hernias inguinales: 75% de todas las hernias. Saco herniario en el interior del conducto inguinal
1. (pared anterior: músculo oblicuo mayor,
2. pared posterior: fascia transversalis, vasos epigástricos inferiores, tendón conjunto, ligamento de Cooper;
3. pared inferior: ligamento inguinal o de Poupart y ligamento de Gimbernat;
4. pared superior: músculos oblicuo menor y transverso).
Dos tipos:
 · Hernias inguinales indirectas: 50% de todas las hernias. Salen por el orificio inguinal profundo, por la fosa inguinal externa (lateral a
vasos epigástricos inferiores), son INTRAFUNICULARES y de etiología siempre congénita (no obliteración conducto peritoneovaginal).
Tratamiento quirúrgico posible por 2 vías: inguinal anterior (vía clásica, técnicas: Marcy, Bassini - Shouldice, McVay - Lotheissen y
Lichtenstein) o preperitoneal (Stoppa). Las técnicas con material sintético se reservan para hernias recidivadas. La H.I. indirecta en la
mujer es por persistencia del conducto de Nuck. Hernia por deslizamiento es aquella en la que la pared de la propia víscera herniada
forma parte del saco herniario. La hernia de Richter contiene un Meckel.
 · Hernias inguinales directas: 25 % de todas las hernias, etiología adquirida por debilidad de la fascia transversalis a nivel del triángulo
de Hesselbach (vasos epigástricos, ligamento inguinal y vaina de músculos rectos), son EXTRAFUNICULARES y hacen protrusión en la
pared posterior del conducto inguinal.
· Hernias crurales o femorales: 5% de todas las hernias. Son las más frecuentes en la mujer. Por debajo de ligamento inguinal, a través del anillo
crural, tumoración en cara superointerna del muslo. Gran frecuencia de incarceración/estrangulación porque el cuello herniario es muy
estrecho.

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1. ANATOMÍA
· Desde cricoides (C6) hasta estómago (D11). Tiene 4 estrechamientos fisiológicos (esfínter esofágico superior, arco aorta, bronquio principal
izqdo., hiato diafragma).
· Carece de serosa. El EEI es una zona de alta presión SIN estructura anatómica definida.

2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
· Sospechar ante disfagia, disnea o infecciones pulmonares de repetición en niños o adultos.
· La malformación más frecuente es la atresia esofágica tipo I (¿?) (atresia con fístula distal, 87%):
 sospechar ante recién nacido con historia de hidramnios materno, saliveo continuo, imposibilidad de alimentar y distensión abdominal,
 confirma el diagnóstico una radiografía con contraste hidrosoluble.
· Disfagia lusoria causa más frecuente de obstrucción de vías respiratorias intratorácicas del recién nacido por doble arco aórtico o
arteria subclavia derecha aberrante; cirugía sólo en casos sintomáticos.

3. DIVERTÍCULOS
· Dilataciones adquiridas de la pared del esófago.
· Divertículo de Zenker: en la pared posterior de la unión faringoesofágica, a nivel de un defecto muscular (triángulo de Laimer) por encima del
cricofaríngeo. Es un falso divertículo (sólo mucosa y submucosa). Por pulsión. Síntoma más importante la disfagia, puede degenerar.
Complicación más frecuente la neumonía por aspiración. Diagnóstico por esofagograma, endoscopia contraindicada por alto riesgo de
perforación. Tratamiento cirugía:
 si < 5 cm. miotomía del cricofaríngeo,
 si > 5 cm. miotomía + diverticulectomía.
· Divertículos parabronquiales: tercio medio, verdaderos, por tracción. Causa más frecuente: adenopatías tuberculosas.
· Divertículos epifrénicos: tercio distal, falsos, por pulsión. Asociados a trastornos motores.

4. CIRUGÍA TRASTORNOS MOTORES

· Acalasia: dilatación neumática o miotomía de Heller.
· Espasmo esofágico difuso: la cirugía, esofagomiotomía longitudinal extramucosa, es de tercera elección tras
1. fármacos
2. y dilataciones.
· Esclerodermia: operación antirreflujo.
· Estudio de alteración motora; por orden: historia clínica, radiografías con bario, endoscopia, manometría, pHmetría y por último, pruebas de
provocación (Bernstein).

5. ESOFAGITIS POR REFLUJO

· Causa fundamental del reflujo es la incompetencia del EEI.
· Síntoma más frecuente ardor (pirosis)
· Diagnóstico: con historia clínica, las pruebas se reservan para casos atípicos o refractarios. Primera prueba a realizar esofagograma. Prueba
más sensible y específica de reflujo pHmetría 24 horas.
· La endoscopia es el método de elección para evaluar consecuencias de reflujo gastroesofágico.
· Complicaciones reflujo gastroesofágico: esofagitis péptica (ulcus y estenosis), trastornos motores, complicaciones pulmonares y anillo de
Schatzki.
· Indicaciones de cirugía del reflujo gastroesofágico: no respuesta a tto. médico (5 - 10%), complicaciones,...hay que restablecer la función del
EEI. Técnicas:
 · gastropexia de Hill: SUTURA UNIÓN GASTROESOFÁGICA A ZONA INFRADIAFRAGMÁTICA.
 · funduplicaturas: crea mecanismo valvular alrededor de esófago distal envolviéndolo con fundus gástrico: Nissen (total, 360°), Belsey
- Mark IV (parcial, 240 - 270°), heminissen posterior (Toupet, 180°) o anterior (Dor, 180°). En enfermos alto riesgo cirugía prótesis
de silicona (Angelchik).
La funduplicatura de Nissen es el antirreflujo más eficaz y seguro; en pacientes con motilidad esofágica alterada hacer una funduplicatura
parcial (Belsey, Dor,..).

· Esófago de Barret:
metaplasia glandular de epitelio intestinal o gástrico. Siempre se asocia a reflujo gastroesofágico, (10% de los reflujos crónicos). Puede dar un
Adenocarcinoma. Diagnóstico endoscopia con biopsia. Tratamiento:
 Barret sin complicaciones o displasia (anti - H2, omeprazol, endoscopia anual),
 estenosis (dilatación endoscópica),
 displasia leve (omeprazol, endoscopia cada 3 - 6 meses),
 displasia grave o carcinoma in situ (esofagectomía total).

6. ESOFAGITIS POR CÁUSTICOS

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· 80% niños menores de 5 años, lejía el más frecuente.

· Alcalis más peligrosos que ácidos (mayor poder de penetración).
· Localización más frecuente de lesión por cáusticos: tercio medio esófago.
· Complicaciones: perforación (más en primeras 72 h.), a largo plazo (estenosis y epidermoide de esófago, ante causticación hace años y
disfagia reciente descartar cáncer).
· Endoscopia indicada en las primeras 12 h. tras causticación.
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· Tratamiento:
 precoz (NO inducir vómito, NO lavado gástrico, dieta absoluta, analgesia, sueros, antibióticos y corticoides. Cirugía sólo en caso de
perforación) y
 de las estenosis (dilataciones endoscópicas, pero si fallan resección esófago estenosado más esofagocoloplastia).

7. PERFORACIÓN DE ESTÓMAGO
· Causa más frecuente: yatrogenia (76%: esofagoscopia, dilataciones,..).
· Diagnóstico por radiografías con contraste hidrosoluble, en la radiografía simple (hidroneumotórax y enfisema mediastínico), endoscopia
contraindicada.
· Tratamiento: cirugía urgente, perforación cervical (desbridar, drenaje y sutura perforación), perforación torácica ( si menos de 24 h. evolución
desbridar, sutura primaria y drenaje. Si evolución mayor de 24 h.: esofagostomía cervical, resección esófago afectado, drenaje mediastino y
yeyunostomía, en segundo tiempo: esofagocoloplastia). Si perforación intramural sellada. síntomas leves y no sepsis: tratamiento
conservador que consiste en ANTIBIÓTICOS, ANTIHISTAMÍNICOS 2, NUTRICIÓN PARENTERAL.

8. CÁNCER ESOFÁGICO
Alcohol, tabaco, acalasia, Plummer - Vinson, divertículos, enfermedad celíaca, cáusticos y Barret (¡adenocarcinoma!).
· Tipo más frecuente: epidermoide, localización más frecuente: esófago torácico. Clínica más frecuente: disfagia más pérdida de peso.
Diagnóstico por esofagograma, esofagoscopia y biopsia.
· El tratamiento de elección es la cirugía pero sólo se resecan el 40%. Técnicas:
1. · Cáncer de esófago cervical: esofagolaringectomía, vaciamiento cervical radical y esofagogastrostomía.
2. · Cáncer de esófago torácico superior y medio: Iwor - Lewis: esofagectomía subtotal, esofagogastrostomía y piloroplastia.
3. · Cáncer de esófago torácico distal y cardias: esofagectomía subtotal, gastrectomía total, linfadenectomía y esofagocoloplastia.
· Tratamiento paliativo de elección: "by - pass" esofagocologastroplastia.
· Tumor esofágico benigno más frecuente: leiomioma, su tratamiento es la extirpación extramucosa.

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Etiología. más del 95% no traumáticas, de las cuales más del 90% son hernias del hiato esofágico.
 Hernia de Morgagni: retroesternales. Adultos. Cirugía aunque no síntomas.
 Hernia de Bochdaleck: más frecuentes, congénitas (persistencia conducto pleuroperitoneal), zona posterolateral izquierda, recién nacido o
niños. Cirugía siempre. Contiene intestino delgado.
 · Hernia de hiato:
· Tipo I: por deslizamiento, 90%, la mayoría asintomáticas, pero puede dar reflujo gastroesofágico.
 Diagnóstico por tránsito con Bario. Triada de Saintz: hernia de hiato, colelitiasis y divertículos colónicos.
 Tratamiento médico.
· Tipo II: paraesofágica, 5 - 10%, la mayoría asintomáticas, pero puede dar reflujo gastroesofágico, problemas mecánicos intratorácicos o vólvulo
gástrico: disfagia, imposibilidad de vomitar e imposibilidad de sonda nasogástrica (cirugía urgente por riesgo estrangulación). Tratamiento
quirúrgico.

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1. ANATOMÍA
· Los vasos dependen de las tres ramas del tronco celíaco:
1. arteria ESPLÉNICA (da la gastroepiploica izquierda y vasos gástricos cortos),
2. arteria CORONARIO ESTOMÁQUICA O GÁSTRICA IZQUIERDA
3. y arteria HEPÁTICA COMÚN (da la arteria hepática que es origen de la GÁSTRICA DCHA. O PILÓRICA, arteria gastroduodenal que
da la GASTROEPIPLOICA DERECHA).
 · Curvatura menor irrigada por gástrica izquierda y coronario estomáquica y
 curvatura mayor por gastroepiploica derecha e izquierda y vasos cortos.
· El Vago anterior termina en un ramo hepático y un ramo gástrico anterior (nervio anterior de Latarjet que termina en antro - píloro como
"pata de cuervo" proporcionando inervación motora a ese nivel). El Vago posterior termina en un ramo para plexo celíaco y un ramo
gástrico posterior (nervio posterior de Latarjet, que termina inervando motoramente el antro - píloro mediante la "pata de cuervo").

2. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO

Recién nacido normal que TRAS INTERVALO LIBRE comienza con vómitos alimenticios, alcalosis hipoclorémica e hipopotasemia.
· Cirugía no urgente (primero reposición hidroelectrolítica), PILOROMIOTOMÍA EXTRAMUCOSA DE RAMSTEDT - FREMET.

3. CIRUGÍA DEL ULCUS GASTRODUDENAL

· Indicaciones de cirugía:
1) Complicaciones del ulcus: hemorragia, perforación y estenosis píloro,
2) Sospecha de cáncer en ulcus gástrico
3) Refractariedad a tratamiento médico (siempre determinar gastrina, para descartar síndrome de Zollinger - Ellison)).
· Técnicas:
· Drenaje:
a) piloroplastia (Heineke - Mikulicz, Finney o Jaboulay),
b) gastroenteroanastomosis: gastroyeyunostomía: si la piloroplastia no puede hacerse.
· Gastrectomías:
antrectomía y la gastrectomía parcial (2/3), con reconstrucción: gastroduodenostomía tipo Billrroth I (la más fisiológica), gastroyeyunostomía tipo
Billrroth II (¡deja un asa ciega!) y la gastroyeyunostomía en Y de Roux.
· Denervadoras (vagotomías): 3 tipos: troncular (Dragstedt, siempre asociar técnica de drenaje, denerva hígado, vías biliares, intestino delgado y
parte del grueso), selectiva (Griffth, asociar técnica de drenaje) y la supraselectiva, de células parietales o gástrica proximal (Johnston -
Amdrup, respeta ramas antrales motoras, la llamada "pata de cuervo" por lo que no necesita técnica de drenaje, es la más difícil
técnicamente).
· Mixtas: vagotomía troncular con antrectomía.

· Resultados:
· Ulcus duodenal: no existe una técnica ideal hoy en día, la más fisiológica. con menos mortalidad pero la más difícil técnicamente y con
mayor tasa de recidivas es la vagotomía supraselectiva (técnica de elección), la más eficaz y con menos recidivas aunque agresiva
es la vagotomía troncular con antrectomía (de elección en recidivas de otras técnicas); la operación más sencilla y rápida. con baja
mortalidad. pero con tasas importantes de morbilidad y recurrencia es la vagotomía troncular con piloroplastia (se aplica en
emergencias, que es cuando más se operan las úlceras hoy en día).
· Ulcus gástrico: de elección antrectomía incluyendo la úlcera más Billrroth l. Si ulcus tipo II - III de Johnson: antrectomía y vagotomía
selectiva.

4. COMPLICACIONES DEL ULCUS

· Estenosis pilórica: su causa más frecuente es el ulcus, vagotomía troncular con piloroplastia.
· Hemorragia: causa más frecuente de hemorragia digestiva alta, complicación más frecuente del ulcus, primera causa de muerte en el
ulcus y causa más frecuente de cirugía del ulcus;
· Ulcus gástrico: antrectomía con Billrroth I
· Ulcus duodenal: vagotomía troncular y piloroplastia o vagotomía troncular con antrectomía. Perforación: más frecuente en ulcus duodenales.
Localización más frecuente cara anterior de bulbo duodenal. Dolor en puñalada en epigastrio, vientre tabla (peritonitis) y neumoperitoneo.
· Ulcus gástrico: resección más Billrroth I
· Ulcus duodenal: vagotomía troncular, piloroplastia y excisión local de la úlcera.

5. CÁNCER GÁSTRICO
· 95% son adenocarcinomas, antro - píloro localización más frecuente.
· Cáncer gástrico precoz: se limita a mucosa y/o submucosa. con ganglios afectados o no, diagnóstico endoscópico (tipo más frecuente: II o
superficial), asintomático, pronóstico excelente más del 90% viven en 5 años.
· Factores de riesgo: dieta (salados y nitratos), anemia perniciosa, inmunodeficiencias, 10 - 15 años postgastrectomía, pólipos gástricos.
· Clínica anorexia, pérdida de peso, dolor epigástrico y pesadez postprandial.
· Diagnóstico gastroscopia con biopsia.
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· Tratamiento:
A) Enfermedad local: enfermos operables sin metástasis a distancia: resección dependiendo de localización:
· cardias o fundus (gastrectomía total, linfadenectomía, esofagectomía distal y esofagoyeyunostomía en Y de Roux),
· cuerpo (gastrectomía total, linfadenectomía y esofagoyeyunostomía en Y de Roux)
· antro - píloro (gastrectomía subtotal, linfadenectomía y gastroyeyunostomía) .
B) Enfermedad diseminada: no operables o con metástasis: quimioterapia.
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C) Enfermedad localmente avanzada no resecable pero sin metástasis a distancia: laparotomía exploradora, resección de lo que se pueda y
gastroyeyunostomía, quimioterapia y radioterapia postoperatoria.

4 - 7% de los cánceres gástricos son linfomas gástricos: localización extraganglionar más frecuente del LNH. Pliegues engrosados en
radiografía, diagnóstico por endoscopia con biopsia, si es resecable gastrectomía subtotal, pronóstico mejor que el adenocarcinoma.

El tumor gástrico benigno más frecuente son los pólipos.

6. SÍNDROME POSTGASTRECTOMÍA
 Ulcus recurrente: 5% de operados, 95% son ulcus duodenales. La causa más frecuente es una vagotomía incompleta, la operación que más
fracasa es la vagotomía supraselectiva. Siempre determinar gastrina sérica:
· Síndrome de Zollinger - Ellison (gastrina basal aumentada, gastrina tras secretina aumenta más),
· Síndrome del antro retenido (gastrina basal aumentada, gastrina tras secretina disminuye)
· Hiperplasia de células G ( gastrina basal aumentada, gastrina tras secretina no varía y gastrina tras alimento aumenta mucho).
 . Dumping
· Precoz, síndrome postgastrectomía más frecuente, por paso rápido de alimentos al duodeno, 30 minutos después de ingesta, vómitos, diarrea,
dolor cólico abdominal, sudoración, taquicardia, rubor, etc. Tratamiento. médico, si falla hacemos una Y de Roux.
· Tardío, 1,5 - 3 horas después de ingesta, por hiperinsulinemia se produce una hipoglucemia sintomática, tratamiento igual.

 · Síndrome de asa aferente: tras gastrectomía Billrroth II, puede ser agudo (raro) y crónico ( más frecuente, después de ingesta, plenitud
epigástrica con dolor cólico que se alivia con vómito en proyectil bilioso pero sin alimentos, tratamiento Y de Roux).
 · Gastritis alcalina: frecuente si gastroenteroanastomosis o Billrroth II: Dolor epigástrico y vómitos biliosos. Puede dar cáncer. Tratamiento:
construir una Y de Roux implantando asa aferente a 60 cm. del estómago y asociando vagotomía.
 · Cáncer de muñón gástrico: cáncer en operado gástrico por patología benigna. Tratamiento profiláctico: endoscopia y biopsia anual desde
los 10 años tras cirugía.

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1. ANATOMÍA
· Arteria mesentérica superior irriga: intestino delgado, ciego, colon ascendente y parte del transverso
· Arteria mesentérica inferior irriga: colon descendente, sigma y tercio superior de recto.
· Anastomosis entre cólica media (arteria mesentérica superior) y cólica izqda. (arteria mesentérica inferior) es el arco de Riolano.
· Vaso continuo alrededor de todo el colon: arteria marginal de Drummond.
 · Tercio superior y medio de recto drena en vena porta .
 Tercio inferior y canal anal en cava inferior

2. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
· Dos tipos: mecánica (bridas, hernias, neoplasias,..) y adinámica o íleo (paralítico, espástico o vascular). La causa más frecuente de obstrucción
. en general, es el íleo adinámico.
· En obstrucción MECÁNICA: intestino delgado (lo más frecuente bridas), intestino grueso (lo más frecuente tumores).

3. NEOPLASIAS DEL INTESTINO

3.1 PÓLIPOS
· Localización más frecuente rectosigma.
· Asintomáticos (adenoma vellosos provoca diarrea secretora).
· Tipos:
 No neoplásicos (inflamatorios, hamartomatosos e hiperplásicos NO degeneran),
 Neoplásicos ( cáncer invasor, cáncer in situ y adenomatosos).
· Riesgo de degeneración de los adenomatosos mayor si:
 tipo velloso,
 mayor de 2 cm.
 y displasia severa
· Son precursores del cáncer de colon, pero el riesgo de malignización es muy bajo (<1%).
· Tratamiento: polipectomía endoscópica, si cáncer a menos de 2 mm. de margen resección, invade vasos o es indiferenciado: resecar colon
afectado y hacer linfadenectomía.

3.2. - NEOPLASIAS INTESTINO DELGADO

· 3 - 6% neos digestivas.
· Sospechar ante: dolor cólico abdominal inexplicable y recidivante, obstrucción sin cirugía previa, invaginación en adultos o hemorragia crónica GI
con estudios radiológicos normales.
· Diagnóstico de elección: enteroclisis.
· Tumor benigno más frecuente adenoma (ÍLEON). Tumor maligno más frecuente adenocarcinoma (DUODENO DISTAL - YEYUNO
PROXIMAL).
· Carcinoide: 20% neoplasias de intestino delgado (apéndice, íleon,..).
 Si es mayor de 2 cm.: metástasis en 100%. Síndrome carcinoide sólo en 5% de los casos (deben existir metástasis hepáticas o
carcinoide extradigestivo). 5 - HIA elevado
 Si carcinoide menor de 1 cm.. sin ganglios y sin metástasis: resección segmentaria. Si metástasis hepáticas se puede intentar
resección.

3.3. - NEOPLASIAS INTESTINO GRUESO

· Cáncer más frecuente del aparato gastrointestinal.

· Factores de riesgo: dieta (poca fibra - mucha grasa), herencia (poliposis familiares, síndrome de Lynch y síndrome del adenoma plano), EIIC,
adenomas, ureterosigmoidostomía, asbestosis, Streptococcus bovis.
· Localización más frecuente: rectosigma (RECTO 50%). 95% ADENOCARCINOMAS.
 · Cáncer colon derecho: sangre oculta en heces (¡anemia en > 50 años!).
 Cáncer de colon izquierdo: estenosis que provoca cambio hábito intestinal. Presentación aguda (obstrucción por cáncer es la primera
causa de obstrucción mecánica del colon. perforación).
 Cáncer de recto: rectorragias.
· Prueba más sensible y específica: colonoscopia.
· Diagnóstico precoz: tacto rectal y test sangre oculta en heces.
· Tratamiento: cirugía: resección y linfadenectomía.
Cáncer de recto:
 · Tercio proximal (más de 12 cm. de ano) y tercio medio (entre 7 - 11 cm. de ano) hacer RESECCIÓN ANTERIOR CONSERVANDO
ESFÍNTERES;
 · Tercio distal (a menos de 7 - 8 cm. de ano) se hace RESECCIÓN ABDOMINOPERINEAL de Miles que NO CONSERVA ESFÍNTERES.
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· Si cáncer generalizado: resección paliativa .

· Estadio B2 - C de Dukes: radioterapia y quimioterapia.

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3.4. - CANCER DE ANO

· 55% epidermoide.
· Tratamiento de elección: QUIMIOTERAPIA CON RADIOTERAPIA, si recurrencia hacer una amputación abdominoperineal.

4. DIVERTÍCULOS INTESTINALES
· Meckel: malformación congénita más frecuente de intestino DELGADO (persistencia conducto onfalomesentérico), antimesentérico en 100
últimos cm. de íleon. Sólo 3 - 5% dan clínica y sobre todo en menores de 10 años. La complicación más frecuente es la hemorragia
(primera causa de hemorragia digestiva baja en edad 0 - 20 años). Diagnóstico: enteroclisis o gammagrafía si mucosa gástrica.
Tratamiento: se reseca si da clínica o si es niño es menor de 2 años.

· Divertículos de intestino GRUESO: localización más frecuente: sigma. 80% diverticulosis asintomática. La complicación más frecuente es
la diverticulitis ("apendicitis aguda del lado izqdo", puede dar absceso, perforación, fístulas,..). La hemorragia diverticular es más frecuente
en colon derecho, no se acompaña de diverticulitis y cesa espontáneamente en 80%. Diagnóstico de diverticulosis y diverticulitis por enema
opaco. Indicaciones de cirugía:
1 . Diverticulitis (diverticulitis aguda que no mejora tras tto. médico y tras dos episodios de diverticulitis aguda; resección y anastomosis primaria o
colostomía más fístula mucosa o cierre de recto, operación de Hartmann),
2. Complicaciones de la diverticulitis ( fístulas, obstrucción, perforación y absceso si falla drenaje percutáneo),
3. Hemorragia.

5. VÓLVULO
· 80% se localiza en sigma.
Diagnóstico: enema opaco.
Intentar desvolvulación endoscópica.

6. APENDICITIS
· Apendicitis aguda es la causa más frecuente de abdomen agudo quirúrgico.
Cronología de Murphy: PRIMERO DOLOR CÓLICO EPIGASTRIO O PERIUMBILICAL, después vómitos leves y al cabo de 4 - 6 horas dolor
continuo en fosa ilíaca derecha. anorexia, febrícula y leucocitosis (10 - 18.000).
· Lo más importante: signos de irritación peritoneal en FID (defensa - Blumberg).
· Tratamiento: apendicectomía urgente salvo en caso de plastrón/absceso FID de más de 3 - 5 días evolución: cirugía diferida.

7. ISQUEMIA INTESTINAL.
· Aguda: OCLUSIVA (embolia, trombosis) o NO OCLUSIVA (bajo gasto,..). Dolor abdominal agudo - intenso con exploración física anodina.
Leucocitosis más desviación izquierda importante. Tratamiento: cirugía, resección de la isquemia y anastomosis.
· Crónica, "angor intestinal", arterioesclerosis, dolor cólico postprandial, "miedo a comer", pérdida de peso.
· Colitis isquémica: cuadro isquémico intestinal más frecuente. Causa no oclusiva. Ángulo esplénico y rectosigma. Dolor abdominal,
hemorragia rectal y "huellas dactilares" en enema. Complicación más importante: estenosis postisquémicas.

8. ANO - RECTO
· Hemorroides:
GRADO 1: sangran, 2: sangrado y prolapso, 3: sangrado y prolapso que requiere reducción manual, 4: sangrado y prolapso que no se reduce.
Pueden ser la primera causa de hemorragia digestiva baja: nunca atribuir una hemorragia digestiva baja a hemorroides sin descartar otras
causas de sangrado bajo (sigmoidoscopia).
Tratamiento
Médico: en grados 1 y 2.
Cirugía :
 en grado 3 - 4 (hemorroidectomía)
 y fallo de tratamiento médico en 1 y 2 (esclerosis).
 Hemorroide estrangulada: hemorroidectomía urgente.
· Fisura: 90% línea media margen anal posterior (si margen anterior o múltiples, descartar enfermedad inflamatoria intestinal crónica, tuberculosis,...).
Hipertonía esfínter anal interno. Síntoma más frecuente: dolor.
Tratamiento de elección esfinterotomía lateral interna.

· Abscesos anorrectales: el más frecuente perianal (tumor inflamatorio perianal, síntomas generales de infección y dolor, requiere drenaje vía
externa).

· Fístulas anorrectales: trayecto inflamatorio crónico entre piel perianal y conducto anal o recto inferior, secundario a absceso anorrectal previo.
70% interesfinteriano. Síntoma más frecuente: drenaje anal purulento.
Tratamiento: fistulotomía + cierre por segunda intención.
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9. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL CRÓNICA

· Colitis ulcerosa: cirugía curativa.
Indicaciones: FALLO DE TRATAMIENTO MÉDICO (lo más frecuente), megacolon tóxico tras 24 - 48 h. de tratamiento médico infructuoso,
perforación, hemorragia masiva, retraso crecimiento, manifestaciones extraintestinales que no remiten con tratamiento médico, cáncer
(riesgo: duración mayor de 10 años, panrectocolitis).
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Técnicas quirúrgicas:
 megacolon (colectomía total, ileostomía y cierre rectal),
 cirugía electiva (elección técnicas preservadoras de esfínteres: colectomía total, mucosectomía rectal y anastomosis ileoanal endorrectal
con reservorio ileal en "J" o "S").

· Crohn: cirugía no curativa.

Indicaciones: intratabilidad médica, retraso crecimiento y complicaciones: abscesos, fístulas, obstrucción,...
La técnica más utilizada es la resección del segmento afectado con anastomosis terminoterminal; hay que resecar lo mínimo porque la
recidiva es la norma.

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1. ANATOMÍA.
· Retroperitoneal. Cabeza, cuello, cuerpo, cola y proceso uncinado. 2 conductos pancreáticos (Wirsung y Santorini).

2. MALFORMACIONES
· Páncreas anular: obstrucción duodenal en neonatos y adultos, frecuente en síndrome de Down. Tratamiento quirúrgico derivaciones no
resecciones.
· Páncreas divisum: ¡da pancreatitis agudas!, diagnóstico por CPRE. tratamiento esfinterotomía de papila menor.

3. CIRUGÍA DE LA PANCREATITIS AGUDA.

· Indicaciones:
1. diagnóstico
2. pancreatitis aguda litiásica (colecistectomía tras episodio agudo; si la pancreatitis es grave esfinterotomía endoscópica en las primeras 72 h.)
3. pancreatitis aguda necrohemorrágica con mala evolución o grave ( necrosectomía o resecciones parciales)
4. complicaciones: absceso páncreas (E coli. no aumenta amilasa, elevada mortalidad, cirugía: desbridar y drenaje), pseudoquiste, ascitis pancreática
por disrupción del Wirsung: tratamiento médico: nutrición parenteral y somatostatina, si esto falla cirugía: pancreatectomía distal o
pancreaticoyeyunostomía.

4. CIRUGÍA DE LA PANCREATITIS CRÓNICA

· Indicación. dolor persistente a pesar de tratamiento médico.
 · Si dilatación Wirsung (mayor de 7 mm.): drenaje mediante pancreaticoyeyunostomía longitudinal látero - lateral de Puestow.
 Si Wirsung no dilatado o estenosado. fallo de cirugía de drenaje o afectación focal pancreática: resección tipo pancreatectomía distal
subtotal (95%, Child) o Whipple.

5.PSEUDOQUISTES
· Sin pared epitelial verdadera.
· Etiología más frecuente: pancreatitis aguda y crónica.
· Localización más frecuente, cuerpo y cola.
· Dolor abdominal, masa epigastrio y amilasa aumentada.
· Prueba más sensible y específica TAC.
· Tratamiento:
esperar 4 - 6 semanas por si resolución espontánea.
 si no se resuelve punción - aspiración ECO/TAC
 y si esto falla  cirugía: drenaje interno: quistogastrostomía es de elección y después quistoyeyunostomía.
· Indicaciones de cirugía:
1. fallo punción ECO/TAC,
2. aumento de volumen
3. y complicaciones (absceso, rotura o hemorragia).

6. ADENOCARCINOMA DE PÁNCREAS
· 90% DUCTAL (70% CABEZA). 10% acinos
· Pérdida de peso, dolor, anorexia e ictericia. Cáncer cabeza: diagnóstico más temprano porque provoca ictericia.
· Signo de Courvoissier, ictericia indolora (sin cólico biliar): sospechar cáncer de cabeza páncreas o de vía biliar extrahepática.
· Usando conjuntamente TAC y CPRE diagnóstico en 100% casos, siempre es necesaria confirmación histológica. CPRE es el test más sensible
para cáncer de CABEZA páncreas.
· Unico tratamiento posible es la resección quirúrgica; son resecables sólo los estadíos I (afecta exclusivamente a páncreas), todos los demás
casos hacer paliación quirúrgica o no.
· Cirugía resección: DUODENOPANCREATECTMÍA CEFÁLICA (Whipple, es la operación más frecuente en cáncer cabeza páncreas).
· Paliación quirúrgica: enfermos operables no resecables (estadio II, III y IV): derivaciones (COLECISTOYEYUNOSTOMÍA +
GASTROYEYUNOSTOMIA).
· Paliación no quirúrgica: enfermos no operables: STENT ENDOSCÓPICO BILIAR.

7. NEOPLASIAS CÍSTICAS
· Cistadenoma SEROSO: tumor benigno más frecuente del páncreas.
· Cistadenocarcinoma: mujeres, cuerpo - cola, dolor abdominal y masa. Diagnóstico por: ECO - TAC. Resección radical, pronóstico mejor que el
adenocarcinoma.
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8. NEOPLASIAS ENDOCRINAS
· 1% neoplasias del páncreas.
· Gastrinoma (síndrome de Zollinger - Ellison):
células no - . más frecuente en cabeza páncreas.
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 COMPENDIO EUNACOM
Síndrome ulcerosos atípico: refractario a tratamiento médico, recidiva postcirugía, localización rara, pliegues gástricos engrosados.
 Gastrina mayor de 1000 pgr.
 Si gastrina entre 150 - 1000: pruebas de estimulación: secretina iv (gastrina aumenta) y alimento (gastrina no varía).
Tratamiento resección quirúrgica y omeprazol.
· Insulinoma:
 tumor endocrino más frecuente. Células . 90% benignos.
 Hipoglucemia orgánica: triada de Whipple: hipoglucemia sintomática tras ayuno de 12 - 24 h, + cuando aparece la clínica glucemia menor
de 40 mg., + si damos glucosa cede la clínica.
 Diagnóstico: hipoglucemia con Insulina normal o aumentada.
 Tratamiento: resección. Diazóxido inhibe secreción de insulina.
· Vipoma:
 células no  (Dl).
 Síndrome DAHA (Diarrea Acuosa, Hipopotasemia y Aclorhidria) o Werner - Morrison.
 50% malignos.
· Glucagonoma:
 células alfa.
 75% malignos.
 Eritema necrolítico migratorio y diabetes.
· Somatostatinoma:
 células no .
 La mayoría malignos.
 Triada: diabetes leve, colelitiasis y esteatorrea, por efecto inhibidor sobre la mayoría de las hormonas GI.

9. TRAUMATISMOS
· 30% contusos, 70% penetrantes.
 Siempre hacer TAC.
 Herida penetrante laparotomía siempre.

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COMPENDIO EUNACOM

1. ANATOMÍA
· Morfológicamente
 2 lóbulos principales (derecho e izquierdo)
 y 2 accesorios (cuadrado - caudado).
· Funcionalmente el hígado se divide en 2 hemihígados: derecho e izquierdo, por la cisura portal principal o línea de Cantlie. Ambos
hígados son independientes respecto a su vascularización portal, arterial y drenaje biliar.
· Aporte sanguíneo:
 vena porta: 75%,
 arteria hepáticas: 25%.
Ligamentos hepáticos: falciforme, redondo, coronario y triangulares.

2. ABSCESO PIOGÉNICO
· Etiología: biliar (colangitis ascendente, la más frecuente), arterial, venosa portal (pileflebitis).
· Ecografía.
Antibióticos y drenaje quirúrgico o percutáneo (igual eficacia).

3. ABSCESO AMEBIANO
· Entamoeba histolytica. Pus en pasta de anchoas.
Antibióticos, SI EN 72 H. NO RESPONDE, aspiración.

4. QUISTE HIDATÍDICO
· Echinococcus granulosus. Complicación más frecuente la infección.
· Método DIAGNÓSTICO de elección: ECO, eosinofilia (25%), inmunoelectroforesis.
· Cirugía: quistoperiquistectomía.

5. TUMORES BENIGNOS
. El más frecuente, HEMANGIOMA (NO maligniza, asintomático, biopsia NO)

Adenoma hepático: mujer que toma anticonceptivos orales, síntoma más frecuente el hemoperitoneo. Puede degenerar por lo que resección
siempre que diagnóstico.

· Hiperplasia nodular focal: mujeres que toman anticonceptivos orales. NO maligniza. aspecto estrellado.

6. CÁNCER DE HÍGADO
· Factores de riesgo: Hepatopatía crónica (90% sobre una cirrosis, mayor riesgo si es por hemocromatosis o porfiria, raro si Wilson), VHB (¡hepatitis
neonatal!), VHC (70% cánceres, VHC+), aflatoxina, anticonceptivos orales, vinilo, anabolizantes, etc.
 · El tipo más frecuente es el hepatocarcinoma (fibrolamelar menos agresivo. mejor pronóstico, sobre hígado sano, jóvenes)
 , tipo más frecuente en menores de 2 años hepatoblastoma.
· Clínica más frecuente, dolor en HD y pérdida de peso, sospechar ante descompensación de hepatopatía existente.
· Alfafetoproteína mayor de 500.
· ECO método de elección para control periódico de hepatopatías crónicas. Diagnóstico definitivo por punción con aguja fina bajo control
ECO o TAC.
· Resecable si paciente joven, buen estado general, Child A, (Ver Child) tumor < 5 cm, no M1 y no invasión vascular: si se dan las mismas
condiciones pero con Child B o C trasplante.
· Metástasis hepáticas: tumor maligno hepático más frecuente.
Segundo lugar en frecuencia de metástasis, después de los ganglios.
Biopsia por TAC método más sensible.
Resección si: tumor primario resecado, no otras metástasis, tolerancia de cirugía hepática, metástasis resecables (únicas o múltiples, en número
menor de 4, pero en mismo lóbulo).

7. CIRUGÍA DE LA HT PORTAL.

La hipertensión portal "per sé" no es indicación quirúrgica, la indicación se establece ante varices esofágicas que han sangrado. La cirugía
profiláctica ante varices que no han sangrado NO existe. La principal complicación de la hipertensión portal en cuanto a riesgo vital
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son las varices esofágicas cuyo riesgo de sangrado se relaciona con tamaño, color rojo y gradiente de presión portal < 12 mmHg. La
mortalidad se relaciona con estadios de Child.

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CLASIFICACIÓN DE CHILD Y Clase
TURCOTTE A B C
Bilirrubina sérica,
< 34 (< 2) 34-51 (2 - 3) > 51 (> 3)
mol/L (mg/dL).

Albúmina sérica, g/L 30-35

> 35 ( > 3.5) < 30 ( < 3.0)
(g/dL) (3.0 -3.5)

Fácilmente Escasamente
Ascitis. Inexistente.
controlada. controlada
Encefalopatía. Inexistente. Leve. Avanzada.
Nutrición. Excelente. Buena. Mala.
Pronóstico. Bueno. Regular Mala

Actitud ante HDA por varices: reposición de volemia, somatostatina, endoscopia urgente y escleroterapia de las varices, si no cede sonda de
Sengstaken y cirugía (shunt urgente).
 Escleroterapia: útil en varices esofágicas y profilaxis de un nuevo sangrado (profilaxis secundaria). Commented [DJM19]: Página: 25
 Para profilaxis primaria (de varices que NO han sangrado): PROPANOLOL, [no útil la escleroterapia]. Si tras escleroterapia hubiera un nuevo sangrado, se haría
Técnicas quirúrgicas en hipertensión portal: un SHUNT. El más usado es el de WARREN (única
1. Abordaje directo de varices sangrantes: transección esofágica mecánica, SUGIURA (transección esofágica + desvascularización ventaja: menos encefalopatía.
esofagogástrica). Técnicas alternativas si no se puede hacer shunt.
2. Derivación o shunt portosistémicos: anastomosar una vena del territorio esplácnico a una vena de la circulación general.
Tipos de shunts:
No selectivos: descomprimen todo territorio portal (tronculares: portocava y radiculares: mesentérico - cava, esplenorrenal central de Linton);
mayor riesgo de encefalopatía.
Selectivos: descomprimen sólo el territorio de las varices manteniendo el flujo hepático por lo que tienen bajo riesgo de encefalopatía (
esplenorrenal distal o de WARREN, es el shunt que más se usa y coronario - cava o de INOKUCHI).
Conclusiones shunts:
 mortalidad global igual en operados que no,
 indicación en hemorragias repetidas a pesar de escleroterapia, nunca indicación profiláctica.
 El más usado es el de WARREN (única ventaja: menos encefalopatía).

8. TRASPLANTE HEPÁTICO ORTOTÓPICO

· Indicado en hepatopatías crónicas (hepatocelulares y colestásicas), tumores hepáticos y en insuficiencias hepáticas agudas.
· Mejores resultados en hepatopatías colestásicas.
 · Indicación más frecuente en niños: atresia de vías biliares.
 Indicación más frecuente en adultos: cirrosis.
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COMPENDIO EUNACOM

1. ANATOMÍA
· Vascularización de la vesícula por la arteria cística (95% rama de arteria hepática derecha) que se localiza en el triángulo de Calo~: borde inferior
hepático, conducto hepático común y conducto cístico.
 La vagotomía provoca estasis biliar.
 La colecistoquinina provoca contracción de la vesícula biliar.

2. ANOMALÍAS CONGÉNITAS
· Atresia vías biliares (es una hipoplasia): etiología viral?.
 Cirugía cuando es corregible (15 % casos, hepaticoyeyunostomía en Y de Roux).
 Si NO es corregible (85 % de los casos) trasplante hepático.
Quistes de colédoco (tipos I - IV): el más frecuente el tipo I (dilatación fusiforme del colédoco), hay que resecarlos por el riesgo de
colangiocarcinoma.
Enfermedad de Caroli: dilatación vía biliar intrahepática y litiasis de bilirrubinato cálcico. Riesgo de colangiocarcinoma por lo que resección o
trasplante.

3. COLELITIASIS
80% litiasis de colesterol (obesidad, sexo femenino, anticonceptivos, multíparas,...), 20 % pigmentarios (hemólisis crónica, parásitos,...). Lo más
frecuente es que sea asintomática. puede dar cólicos biliares (dolor continuo, sin fiebre, sin reacción peritoneal, leucocitos normales).
- 10 % de los cálculos son radioopacos (RX). Método de elección para diagnóstico ecografía.
· Colelitiasis asintomática y sin factores de riesgo no necesita tratamiento quirúrgico.
· Indicaciones de tratamiento quirúrgico (colecistectomía laparoscópica):
1. Colelitiasis sintomática (cólicos de repetición, . .),
2. Colelitiasis complicada (colecistitis, pancreatitis, hydrops,..),
3. Colelitiasis asintomática con factores de riesgo (vesícula en porcelana, diabéticos, vesícula excluida, cálculos >2 - 2'5 cm,...).
· Otros tratamientos: litotricia biliar, ácido ursodesoxicólico y disolución percutánea con MTBE; todos tienen una ELEVADA RECIDIVA.
· Síndrome de Mirizzi: obstrucción conducto hepático común por cálculo enclavado en cístico.

4. COLEDOCOLITIASIS
Tipos:
· Primaria: origen en propio colédoco, son cálculos pigmentarios, aparecen en hemólisis crónica, parasitosis y alteraciones congénitas de la vía
biliar
· Secundaria: por cálculos vesiculares emigrados a colédoco, de colesterol, 10 - 15% de las colelitiasis. 6 - 12% colecistectomías se "olvida"
cálculo en colédoco es la coledocolitiasis residual.
· Clínica puede ser de ictericia obstructiva con cólico biliar, colangitis, pancreatitis aguda o asintomática
· Diagnóstico por técnicas de imagen: ecografía, TAC y CPRE (la mejor).
· Tratamiento: extracción del cálculo:
· Coledocolitiasis primaria: hay que asegurar buen drenaje de la vía biliar para evitar que se formen nuevos cálculos; se puede hacer por
 CPRE (esfinterotomía) o
 cirugía (esfinteroplastia, coledocoyeyunostomía, coledocoduodenostomía).
· Coledocolitiasis secundaria:
 cada vez se hace más CPRE (esfinterotomía) sobre todo en edades avanzadas, enfermedades importantes, etc,...
 También cirugía abierta: colecistectomía con exploración vía biliar para extraer el cálculo y dejando un tubo en T (Kehr) en
colédoco.
· Coledocolitiasis residual:
 si tubo en T puesto (extracción bajo control radiológico),
 sin tubo en T colocado (hacer CPRE para extraer cálculos y esfinterotomía).

5. COLECISTITIS AGUDA
Es la complicación más frecuente de la colelitiasis.
· Etiología. 95% por cálculos, 5% acalculosa (elevada gravedad).
· Dolor y signos de irritación peritoneal en hipocondrio derecho, vómitos, fiebre, y leucocitosis. Prueba más sensible y específica gammagrafía
hepatobiliar con HIDA - Tc99. Prueba más utilizada para el diagnóstico ecografía.
· Tratamiento médico y colecistectomía (laparoscópica más que abierta) en las primeras 72 horas (se hace en más hospitales) o diferida (6 - 8
semanas después). Colecistostomía: técnica de drenaje vesicular con anestesia local en colecistitis aguda grave o complicada en un
enfermo que no aguanta una anestesia general (edad avanzada, IAM reciente,..) .
· Complicaciones de la colecistitis. más frecuentes en DM y ancianos
· Colecistitis enfisematosa: forma fulminante, muy grave. Anaerobios. Inestabilidad hemodinámica. Se ve en una RX simple de abdomen.
Confirma el diagnóstico la TAC. Colecistectomía urgente.
· Empiema vesicular (absceso): colecistectomía urgente.
· Hídrops: colecistectomía no urgente.
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· Gangrena y perforación vesicular: complicación más frecuente, se forma un absceso pericolecístico.

· Fístula bilioentérica: la más frecuente colecistoduodenal .
· Íleo biliar: mujer, mayor de 70 años con íleo de delgado, colelitiasis, sin historia de cirugía abdominal previa, radiografía abdomen (aerobilia,
niveles hidroaéreos, cálculo en FID). Tratamiento: reposición electrolítica y cirugía urgente: enterotomía para extraer cálculo.
· La causa más frecuente de colecistectomía: colecistitis crónica (90% cálculos).
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 COMPENDIO EUNACOM

6. COLANGITIS
· Inflamación e infección de la vía biliares.
· Causa más frecuente la coledocolitiasis (raro en casos de obstrucción maligna de vas).
· Clínica. triada de Charcot: fiebre, ictericia y dolor en HD.
· Tratamiento: antibióticos y si es grave, descompresión vía biliar (por CPRE o cirugía).

7. CÁNCER DE VESÍCULA BILIAR

· Raro pero el más frecuente de la vía biliar extrahepática.
· Adenocarcinoma, localización más frecuente en fundus.
· Se asocia 70 - 90% colelitiasis. 15 - 25% vesícula en porcelana.
· 80 - 95% de los diagnósticos durante una laparotomía o en la anatomía patológica postoperatoria por colelitiasis/colecistitis.

8. CÁNCER DE VÍA BILIAR

· Son colangiocarcinomas.
Localización más frecuente tercio superior de vía biliar (en tumor de Klatskin: la unión de los conductos hepáticos).
Factores de riesgo: Clonorchis sinensis, Colangitis Esclerosante Primaria, Caroli, quiste colédoco, poliquistosis, colitis ulcerosa, sd.
Gardner,...colelitiasis no.
Clínica de ICTERICIA OBSTRUCTIVA INDOLORA Y SÍNDROME CONSTITUCIONAL. Si tumor de tercio distal de colédoco puede aparecer el
signo de Courvoisier - Terrier (palpación de vesícula muy distendida).
Tratamiento quirúrgico: lo más frecuente es un Whipple.

9. AMPULOMA
Adenocarcinoma invasivo localmente. Ictericia obstructiva indolora con hemorragia digestiva alta.
Tratamiento quirúrgico,
 si es resecable hacer una duodenopancreatectomía cefálica (Whipple),
 si es irresecable derivación biliodigestiva paliativa.

10. MANEJO DE LA ICTERICIA OBSTRUCTIVA

Hacer lo primero una ecografía. después valorar si:
1. Vía biliar dilatada: considerar COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA, hacer TAC - CPRE
2. Vía biliar no dilatada: considerar COLESTASIS INTRAHEPÁTICA, valorar biopsia hepática
Causa más frecuente de estenosis benigna de vía biliar: cirugía,
toda estenosis biliar en un paciente sin cirugía previa. sospechar cáncer.

11. HEMOBILIA
· Clínica de HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA, ICTERICIA INTERMITENTE Y DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO.
· Causa más frecuente: traumatismos accidentales o quirúrgicos.
· Diagnóstico: CPRE - endoscopia - arteriografia.
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· 15 - 30% casos existen bazos accesorios (sobre todo si enfermedad hematológica). Es el mayor reservorio de plaquetas del ser humano.
· Es el órgano más frecuentemente lesionado en traumatismos NO PENETRANTES del abdomen y tórax inferior. El traumatismo es la primera
causa de esplenectomía.
Diagnóstico de elección TAC.
Tratamiento, hoy en día se tiende a ser más conservadores, sobre todo en niños por el riesgo de sepsis; si hay que extirpar el bazo, se debe intentar
el autotrasplante.
· La esplenectomía puede ser curativa en: esferocitosis, PTI, eliptocitosis,... Es útil en el estadiaje de linfomas tipo Hodgkin (laparotomía de
Kaplan).
· El quiste esplénico más frecuente es el parasitario (hidatídico).
· La causa más frecuente de absceso esplénico es la bacteriemia.
· Los aneurismas de la arteria esplénica son los aneurismas intraabdominales más frecuentes DESPUÉS DE LOS DE AORTA.
· La complicación más frecuente de la esplenectomía es la atelectasia y la más grave la sepsis (2/3 neumococo, máximo riesgo en niños < 4
años).
· Efectos normales después de la esplenectomía: aumentan plaquetas y leucos, disminuyen Ig M y opsoninas, cuerpos de Howell - Jolly, Heinz
y Papenheimer, dianocitos.

CARDIOLOGÍA & CIRUGÍA CARDÍACA.

I. - FISIOLOGÍA 6
1. - CICLO CARDÍACO. 6
2. - FACTORES DETERMINANTES DEL GASTO CARDÍACO. 6
3. - METABOLISMO CARDÍACO. 6
4. - PARÁMETROS DE FUNCIÓN CARDÍACA. 6
II. - SEMIOLOGÍA. 7
1. - RUIDOS CARDÍACOS. 7
2. - LOS SOPLOS. 7
3. - VARIACIONES DEL PULSO ARTERIAL. 7
4. - PULSO VENOSO. 7
III. - INSUFICIENCIA CARDÍACA. 9
1. - DEFINICION. 9
2. - CLÍNICA. 9
3. - TRATAMIENTO 9
IV. - ARRITMIAS 11
1. - TRATAMIENTO GENERAL. 11
2. - ENFERMEDAD DEL SENO. 11
3. - EXTRASÍSTOLES. 11
4. - TAQUIARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES 11
5. - TAQUIARRITMIAS VENTRICULARES. 12
6. - WPW 12
7. - BLOQUEOS AURÍCULO - VENTRICULARES. 12
V. - FIEBRE REUMÁTICA. 13
VI. - VALVULOPATÍAS 14
1. - ESTENOSIS MITRAL. 14
2. - INSUFICIENCIA MITRAL CRÓNICA. 14
3. - INSUFICIENCIA MITRAL AGUDA. 14
4. - PROLAPSO MITRAL. 14
5. - ESTENOSIS AÓRTICA. 14
6. - INSUFICIENCIA AÓRTICA CRÓNICA. 15
7. - INSUFICIENCIA AÓRTICA AGUDA. 15
VII. - PRÓTESIS VALVULARES. 16
VIII. - ENDOCARDITIS INFECCIOSA. 17
IX. - ENFERMEDADES DEL PERICARDIO. 18
1. - PERICARDITIS AGUDA. 18
2. - PERICARDITIS SECUNDARIA A LESIÓN CARDÍACA. 18
3. - TAPONAMIENTO CARDÍACO. 18
4. - PERICARDITIS CONSTRICTIVA. 18
5. - OTRAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO. 18
X. - MIOCARDIOPATÍAS: 19
1. - MIOCARDIOPATÍA CONGESTIVA O DILATADA. 19
2. - MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. 19
3. - MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. 19
4. - MIOCARDITIS 19
5. - TUMORES CARDÍACOS. 19
XI. - CARDIOPATÍA ISQUÉMICA. 21
XII. - ANGINA. 22
1. - CLASIFICACIÓN. 22
2. - DIAGNÓSTICO. 22
3. - TRATAMIENTO MÉDICO. 22
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4. - TRATAMIENTO QUIRÚRGICO. 22
XIII . - INFARTO 23
1. - DIAGNÓSTICO. 23
2. - CARACTERÍSTICAS. 23
3. - TRATAMIENTO. 23
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COMPENDIO EUNACOM
4. - COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO. 23
5. - PREVENCIÓN. 24
XIV . - HIPERTENSIÓN ARTERIAL 25
1. - DEFINICIÓN. 25
2. - CLASIFICACIÓN 25
3. - REPERCUSIONES ORGÁNICAS. 25
4. - CLÍNICA 25
5. - TRATAMIENTO 25
6. - HIPERTENSIÓN MALIGNA. 25
XV . - PATOLOGÍA DE LA AORTA. 26
1. - ANEURISMAS DE AORTA. 26
2. - DISECCIÓN DE AORTA. 26
3. FARMACOLOGÍA DEL APARATO CARDIOVASCULAR. 27
1. GLUCÓSIDOS CARDIACOS. 27
. Mecanismo de acción: 27
. Acciones farmacológicas de los digitálicos: 27
. Indicaciones: 28
. Contraindicaciones: 28
. Interacciones: 28
. Intoxicación digitálica: ver apuntes de cardiología CASH FLOW. 28
2. OTROS FARMACOS INOTRÓPICOS 28
. Agonistas ß adrenérgicos: 28
Dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®): 29
Dobutamina (DOBUTREX ®): 29
Ibopamina: 29
. Inhibidores de la fosfodiesterasa: 29
. Glucagón: 29
3. AGENTES DE BLOQUEO BETA ADRENÉRGICO. 29
. Introducción: 29
. Clasificación: 29
. Otras propiedades de los ß bloqueantes son: 30
· Indicaciones: 30
Angina de pecho: 30
Angina inestable: 30
Angina variante de Prinzmetal: 30
Isquemia silente: 31
IAM: 31
HTA: 31
Arritmias: 31
IC diastólica. Miocardiopatías: 31
Disección aórtica: evitan su progresión. 31
Tetralogía de Fallot: 31
Tratamiento de la prolongación congénita del intervalo QT. 32
Tirotoxicosis: 32
Tormenta tiroidea: 32
Feocromocitoma: 32
Hipertensión portal: 32
Estados de ansiedad: 32
Síndrome de abstinencia alcohólica. 32
Hemorragia subaracnoidea . 32
Migraña: 32
Temblor esencial. 32
Glaucoma: 32
. Otras consideraciones sobre los ß bloqueantes: 32
4. ANTAGONISTAS DEL CALCIO. 33
. Canales de calcio: 33
. Modo de acción: 33
. Clasificación de los antagonistas del calcio: 33
Dihidropiridinas: 33
No dihidropiridinas: 33
. Indicaciones: 33
. Efectos indeseables de los antagonistas del calcio: 34
. Tratamiento de la intoxicación por antagonistas del calcio: 34
. Bloqueo combinado de sodio y calcio: 34
5. INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA 34
. Mecanismo de acción: 34
. Acciones: 35
. Farmacocinética: 35
. Efectos secundarios: 36
. Contraindicaciones: 36
. Interacciones: 36
. Antagonistas de la angiotensina ll: losartán. 36
6. OTROS VASODILATADORES. 36
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. Arteriales: 37
. Venosos: 37
. Mixtos: 37
7. NITRATOS. 38
. Mecanismos de acción: 38
. Tipos de nitratos: 38
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. Indicaciones: 38
. Efectos indeseables: 39
. Contraindicaciones: 39
. Tolerancia a los nitratos: 39
. Otros agentes antianginosos: 39
8. DIURETICOS. 39
. Introducción y clasificación: 39
. Diuréticos del asa: 40
. Tiazidas: 40
. La metolazona (DIONDEL ®), indapamida (EXTUR ®) y xipamida (DIUREX ®), 41
. Diuréticos uricosúricos: 41
. Diuréticos ahorradores de potasio: 41
. Diuréticos osmóticos: manitol, urea,... 41
. Inhibidores de la anhidrasa carbónica: 41
. Xantinas: 42
9. FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS 42
. Antiarrítmicos clase I: 42
CLASE la 43
Quinidina (CARDIOQUINE ®): (Ia) 43
Disopiramida (DICORYNAN ®): (Ia) 43
Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS): (Ia) 43
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos la: 43
CLASE Ib 43
Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®): 43
Mexiletine (MEXITIL ®): 44
Difenilhidantoína o fenitoína (EPANUTIN ®) (DPH): 44
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ib: 44
CLASE Ic 44
. Flecainida (APOCARD ®): (Ic) 44
. Propafenona (RYTMONORM ®): (Ic) 44
. Otros: (Ic) 44
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ic: 45
. Antiarrítmicos clase II. 45
. Son los ß-bloqueantes adrenérgicos. 45
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos II: 45
. Antiarrítmicos clase III. 45
. Amiodarona (TRANGOREX ®): 45
. Bretilio: 46
. Sotalol (SOTAPOR ®): 46
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos III: 46
. Antiarrítmicos clase IV. 46
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos IV: 47
. Otros antiarrítmicos no incluidos en la clasificación de Vaughan Williams. 47
1) Adenosina (ATP): 47
2) Digital: 47
3) Fármacos antibradicardia: 47

I. - FISIOLOGÍA

1. - CICLO CARDÍACO.

· Ciclo cardiaco:
cMcT (S1) - Periodo preeyectivo (contracción isovolumétrica) - aPaA - Periodo eyectivo – cAcP (S2). sístole
- Periodo de relajación isovolumétrica - aTaM - Periodo de llenado ventricular (S3 - S4). diástole
· Abreviaturas: c: cierre; a: apertura; M: Mitral; T: Tricúspide; A: Aórtica; P: Pulmonar).

· Las válvulas del corazón derecho se abren antes y se cierran después que las del izquierdo.
· El primer ruido (S1) se produce por el cierre de las válvulas aurículo - ventriculares.
El segundo ruido (S2) se produce por el cierre de las válvulas semilunares.
Entre S1 y S2 se produce la sístole y entre S2 y S1 la diástole.
· La sístole se divide en periodo preeyectivo o fase de contracción isovolumétrica y período eyectivo.
La diástole se divide en período de relajación isovolumétrico y período de llenado ventricular (rápido y lento).
La protodiástole es la fase final del periodo eyectivo (representa el tiempo necesario para que se cierre la válvula aórtica). Es pues inmediato a S2.
· El periodo de relajación isovolumétrica es el momento del ciclo en que menor es el volumen ventricular.
· S3 se produce al final del periodo de llenado ventricular rápido.[POR LO TANTO, ES DIASTÓLICO]. Puede ser normal en jóvenes; en adultos
suele indicar fallo ventricular.
· S4 se produce al final del periodo de llenado ventricular (presistólico), debido a la contracción auricular. Aunque a veces es normal, suele indicar
fallo de la compliance.

2. - FACTORES DETERMINANTES DEL GASTO CARDÍACO.

Pediatria

Son la precarga, contractilidad, postcarga, frecuencia cardíaca, sinergia de contracción y compliance.

Precarga equivale a VDF del VI (volumen diastólico final del ventrículo izdo.)
. La Postcarga representa la resistencia a la eyección ventricular y equivale a la P diastólica aórtica. Aumenta al aumentar las resistencias periféricas
(RP).
La Compliance expresa la función diastólica (capacidad del corazón de recibir sangre).

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3. - METABOLISMO CARDÍACO.

· El corazón obtiene la energía de la glucosa (postprandial) y de los ácidos grasos libres (ayuno).
· Los tres principales consumidores de oxígeno son
1. la contractilidad,
2. la frecuencia cardíaca (FC)
3. y la tensión de la pared ventricular (mayor tensión cuanto mayor sea la cavidad ventricular [y menor sea el grosor de la pared] T= P x R /
grosor x 2 ).

4. - PARÁMETROS DE FUNCIÓN CARDÍACA.

· Gasto cardíaco (vol/min.): Vol. de eyección x F.C. = 5 l/min.

· Índice cardíaco: G.C. / m2 superficie corporal = 2,5 - 4,2 l/ min./m2
· Fracción de eyección: Vol. eyección/VDFVI = 70%.

II. - SEMIOLOGÍA.

1. - RUIDOS CARDÍACOS.
· Si una válvula está rígida o calcificada, no "suena". Por tanto habrá un S1 o S2 débil y no habrá chasquido de apertura (mitral) ni clic de eyección
(aórtica), en los casos de estenosis mitral (S1 débil sin chasquido de apertura) o aórtica (S2 débil, sin clic de eyección) calcificada.

· Con la inspiración aumenta el retorno venoso al corazón derecho con lo que se prolonga la sístole ventricular derecha y la válvula pulmonar se
cierra más tardíamente (CONDICIONES NORMALES cAcP (S2)) (desdoblamiento fisiológico de S2). Este desdoblamiento puede alargarse,
acortarse o incluso invertirse, dependiendo de las duraciones de las sístoles del ventrículo derecho e izquierdo, pero típicamente es fijo en
la CIA [y en drenaje anómalo de las venas pulmonares]y en la Insuf. ventricular derecha severa más adelante.

· Un clic mesosistólico es típico del prolapso mitral.

2. - LOS SOPLOS.

· Los soplos continuos se diferencian de un doble soplo sistólico - diastólico en que los primeros cubren S2.

· Soplo de Still: inocente. [Turbulencias de la sangre a la salida de la aorta]

· Soplo de Graham - Steell: es pulmonar funcional por hipertensión pulmonar (HTP). Protodiastólico.
· Soplo de Austin - Flint: Estenosis mitral (Ver más adelante) relativa por Insuf. aórtica. Mesodiastólico.
· Soplo de Carey - Coombs: Valvulitis mitral por fiebre reumática. Mesodiastólico por insuficiencia valvular (criterio mayor de Jones).
. Soplo de Gibson: Persistencia del ductus. Continuo (si aparece HTP, solo aparece en sístole).

Los soplos del corazón derecho aumentan en inspiración; los del izdo. en espiración.
La maniobra de Valsalva y la bipedestación disminuyen la mayoría de los soplos excepto
los de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO)
y prolapso mitral (PM)
que aumentan.
El squatting aumenta casi todos los soplos, excepto
1. los de la MHO
2. y PM
que disminuyen o desaparecen.

3. - VARIACIONES DEL PULSO ARTERIAL.

Parvus (por bajo vol/min.), filiforme (shock).

Parvus y tardus: Estenosis aórtica [Más adelante].
Amplio y saltón (alto vol/min, bajas RP).
Bisferiens (pulsación sistólica doble):Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva (MHO [Más adelante]), doble lesión aórtica.
Dícroto (pulsación doble sistólica y diastólica): Miocardiopatía dilatada [Más adelante].
Alternante: insuf. cardíaca izquierda severa [Más adelante].
Bigémino: Intoxicación digitálica, nerviosismo.
Paradójico (exageración de un fenómeno fisiológico): Taponamiento cardíaco [Más adelante] principalmente.

4. - PULSO VENOSO.

· Onda a (contracción auricular) - seno x (relajación auricular) - onda v (llenado auricular) - seno y (vaciamiento auricular).

En fibrilación auricular, no hay onda a ni seno x.

En disociación A - V, hay ondas a "cañón".
En pericarditis constrictiva, hay pulso venoso "en M ó W " por seno y brusco y profundo.
En el taponamiento cardiaco, no hay seno y.

III. - INSUFICIENCIA CARDÍACA.

1. - DEFINICION.
Pediatria

· Incapacidad del corazón para mantener un Gasto adecuado, ya sea por fallo en la contractilidad (Insuf. sistólica), por fallo en la compliance (Insuf.
diastólica), por arritmias o por varias de estas causas a la vez.
· Puede establecerse de forma crónica o aguda (en este caso no se ponen en marcha los mecanismos compensadores: Hipertrofia ventricular, Frank
- Starling, sist. nervioso simpático).

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· Los estados circulatorios hipercinéticos (anemia, fístulas AV sistémicas, hipertiroidismo, embarazo, beri - beri ...), pueden causar una insuficiencia
cardiaca de alto gasto, con clínica similar a la insuficiencia cardiaca clásica, pero sin síntomas congestivos.

2. - CLÍNICA.

La clínica de
1. la insuficiencia cardiaca izquierda depende fundamentalmente de la congestión venosa pulmonar y
2. la de la insuficiencia cardiaca derecha de la congestión venosa sistémica.
· La insuficiencia cardiaca más frecuente es la izquierda.
La causa más frecuente de insuficiencia cardiaca derecha es la insuficiencia cardiaca izquierda.
La clínica de la insuficiencia cardiaca izquierda mejora al aparecer insuficiencia cardiaca derecha.

3. - TRATAMIENTO

· El tratamiento de la insuficiencia cardiaca consiste en

a) eliminar las causas desencadenantes y subyacentes,
b) reducir el trabajo cardíaco mediante reposo y vasodilatadores,
c) aumentar la contractilidad con el uso de digital
d) y disminuir la retención de líquidos con dieta hiposódica e hipocalórica y el empleo de diuréticos.

· Los preparados digitálicos se absorben vía intestinal y se eliminan vía renal (salvo digitoxina que sufre metabolización hepática).
· La digital se une extensamente a tejidos periféricos. Solo el 1% está en plasma.
· Se deben disminuir la dosis de digital en caso de ID. renal o si se administran conjuntamente quinidina, verapamil o amiodarona.
· La digital no tiene efectos en el sujeto sano. En insuficiencia cardiaca aumenta el vol/min., reduce la congestión venosa y el consumo de O2. Sobre
el tejido específico de conducción su principal acción beneficiosa consiste en disminuir la velocidad de conducción y aumentar el período
refractario en el NAV.
· La digital se indica en insuficiencia cardiaca y en el flutter y fibrilación auricular.
· La digital se contraindica en los bloqueos AV de 2º y 3º grado, en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO), en la enfermedad del seno y si
existe extrasistolia ventricular frecuente o intoxicación digitálica.
· La hipopotasemia es el factor predisponente más frecuente de intoxicación digitálica.
· Los síntomas más precoces de intoxicación digitálica suelen ser los gastrointestinales.
· La intoxicación digitálica puede causar cualquier tipo de arritmia, siendo la más frecuente las extrasístoles ventriculares.
· El tratamiento estándar de la intoxicación digitálica consiste en suprimir digital y dar potasio. En caso de sobredosis masiva, se dispone de Ac
antidigoxina.

· En las formas de insuficiencia cardiaca leves a moderadas, el DIURÉTICO que se emplea es una tiacida. y en las moderadas a graves, un diurético
del asa. (En cualquiera de los dos casos, suele asociarse un ahorrador de K+).
· Los diuréticos del asa son los más potentes.
· En caso de insuficiencia renal emplear diuréticos del asa o bien metolazona, indapamida o xipamida (tiacidas que no reducen la filtración
glomerular).

· Los VASODILATADORES
. Arteriales (hidralacina, minoxidilo, fentolamina, fenoxibenzamina) aumentan el vol/min.
· Los vasodilatadores venosos (nitroglicerina, dinitrato de isosorbide, nitritos) reducen la congestión pulmonar.
· Los vasodilatadores mixtos (nitroprusiato, prazosín, inhibidores de la ECA) logran ambas cosas.
· Los inhibidores de la ECA son los vasodilatadores más útiles en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca crónica y el NITROPRUSIATO, el ideal
en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda.

· Los inhibidores de la ECA y la combinación hidralacina - dinitrato de isosorbide prolongan la supervivencia en pacientes con insuficiencia cardiaca

IV. - ARRITMIAS

1. - TRATAMIENTO GENERAL.

· El choque eléctrico está indicado en cualquier taquiarritmia que produzca alteración hemodinámica (salvo la taquicardia sinusal) y en arritmias que
no responden al tratamiento médico.

· Los marcapasos permanentes se indican en bloqueos avanzados, enfermedad del seno, y bradicardia sintomática. Los temporales en trastornos
de la conducción asociados a infarto, cirugía cardíaca, etc.

· La cirugía está indicada en el WPW sintomático y en taquiarritmias refractarias a otras modalidades de tratamiento .

· Los fármacos antiarrítmicos se dividen en 4 grupos.

· Los fármacos del Grupo I frenan la entrada de Na+ en la fase 0 y a su vez se subdivide en
IA (Quinidina, procainamida, disopiramida: útiles en extrasístoles y taquicardias auriculares y ventriculares),
IB (lidocaína. fenitoína, .... útiles sobre todo en arritmias ventriculares) y
IC (encainida, flecainida, propafenona, moricizina, etc...).
· La fenitoína se considera como el "antídoto" de la intoxicación digitálica.
Pediatria

· Los Grupos II (beta - bloqueantes) y IV (Ca - antagonistas) disminuyen la velocidad de conducción y aumentan el periodo refractario en el N A - V,
acción que también tiene la digital y parcialmente la amiodarona.

· Los principales fármacos del Grupo III (frenan la salida de K+ sobretodo en fase 3) son amiodarona, bretilio y sotalol.
· Los fármacos IA y la amiodarona alargan el PAT y con ello el periodo refractario, lo que se traduce en un alargamiento del QT en el ECG.

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2. - ENFERMEDAD DEL SENO.

· La enfermedad del seno se debe a una DEGENERACIÓN DEL NÓDULO SINUSAL DE CAUSA DESCONOCIDA. Es indicación de marcapaso
permanente.

3. - EXTRASÍSTOLES.

· Es la arritmia más frecuente, siendo las más frecuentes las ventriculares.

· Se caracterizan por ser latidos ectópicos prematuros, con acoplamiento fijo al latido precedente, y pausa compensadora (completa en las
supraventriculares, incompleta en las ventriculares).
· Deben considerarse PATOLÓGICAS LAS EXTRASÍSTOLES QUE aparecen en cardiópatas, las bigeminadas, las multifocales, las ventriculares en
rachas de taquicardia, las muy precoces y las que aparecen o aumentan con el ejercicio.
· Deben tratarse las extrasístoles patológicas y las que causan síntomas importantes:
Las supraventriculares con digital, o fármacos de los grupos IA, II o IV;
las ventriculares con fármacos de los grupos IA o IB.

4. - TAQUIARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES

· La taquicardia paroxística supraventricular suele darse en jóvenes con corazón habitualmente normal. Presenta una frecuencia ventricular
(frecuencia ventricular) de 140 - 200 x ' de comienzo y fin súbito. Las maniobras vagales yugulan el 75 - 90% de las crisis. Si fracasan, tratar
con verapamil, propanolol o IA.
· La taquicardia no paroxística o con bloqueo A - V suele aparecer en la intoxicación digitálica.
· La taquicardia auricular multifocal suele asociarse a insuficiencia respiratoria grave.
· El flutter auricular más frecuente es 2:1 (frecuencia ventricular de 125 - 200 x ' ).
· Ante flutter 1:1 sospechar síndrome de preexcitación.

En la fibrilación auricular hay frecuencia ventricular alta e irregular (pero < 200x'). A la exploración hay déficit de pulso, y no hay onda a ni seno x en
el pulso venoso. La fibrilación auricular es la causa n° 1 de embolismo arterial. El tratamiento de la fibrilación auricular consiste en reducir
primero la frecuencia ventricular usando digoxina, un beta - bloqueante o verapamil, para a continuación intentar convertir a ritmo sinusal
con fármacos del grupo IA o cardioversión.
- El tratamiento del flutter es cardioversión inmediata, pero si el estado clínico del paciente no lo hace aconsejable, se tratará exactamente igual
que la fibrilación auricular.

5. - TAQUIARRITMIAS VENTRICULARES.

La Taquicardia ventricular es una taquicardia de comienzo y fin súbito a 140 - 180 x' que suele aparecer en situaciones de daño miocárdico severo
(infarto, miocardiopatía). Se trata con fármacos de los grupos IA, IB o III.
La Taquicardia ventricular lenta o Ritmo idioventricular acelerado es un ritmo de escape (a 60 - 120 x') por bradicardia sinusal que ocurre sobre todo
en infartos de cara diafragmática. Suele ser bien tolerado y no requiere tratamiento. Si se tolera mal, dar atropina.
La taquicardia helicoidal es una taquicardia polimorfa a 120 - 200 x' causada por un QT>0.60 seg.
Si el QT largo es congénito, son útiles los beta - bloqueantes;
si se debe a fármacos (grupos IA y III), los marcapasos de alta frecuencia y el Mg++.
El flutter y la fibrilación ventricular equivalen a paro circulatorio y exigen cardioversión inmediata.

6. - WPW

· Debe sospecharse ante joven con taquicardias paroxísticas a más de 200 x'.
· En el ECG hay PR<0.12 seg. y QRS ensanchado con onda "delta" inicial.
· Son comunes las arritmias siendo la más frecuente la taquicardia paroxística supraventricular.
· En caso de flutter 1:1 ó fibrilación auricular con alta frecuencia ventricular deben evitarse digoxina, verapamil y beta - bloqueantes.
· El tratamiento definitivo es quirúrgico.

7. - BLOQUEOS AURÍCULO - VENTRICULARES.

· Primer grado: PR > 0.20. Asintomático.

· Segundo grado:
Mobitz I ó Wenckebach (Alargamiento progresivo de PR. QRS normal. Conducción más frecuente 3 :2. Buen pronóstico).
Mobitz II (PR constante. QRS anormal. Mal pronóstico, suele ser indicación de marcapaso)
· Tercer grado:
Congénito (Suprahisiano. Buena frecuencia ventricular que aumenta con el ejercicio. Asintomáticos).
Adquirido (Infrahisiano. Hay disociación A - V. Baja frecuencia ventricular que no aumenta con el ejercicio. Ondas a "cañón" en el pulso venoso.
Tratamiento mediante marcapaso).

V. - FIEBRE REUMÁTICA.

· Antecedente de infección faríngea por el estreptococo betahemolítico del grupo A.

· Puede afectar cualquiera de las 3 capas del corazón. La válvula más afectada es la mitral, siendo excepcional la afectación de la válvula pulmonar.
· Ante afectación plurivalvular, sospechar una etiología reumática.
· Son criterios mayores de fiebre reumática (Jones) la carditis, la artritis. el eritema marginado, los nódulos subcutáneos y la corea de Sydenham.
· El diagnóstico de fiebre reumática debe hacerse cuando existan dos criterios mayores o bien uno mayor y dos menores (fiebre, artralgias, aumento
de reactantes de fase aguda, ...), más evidencia de infección estreptocócica previa.
· El tratamiento consiste en dar penicilina más tratamiento sintomático (reposo, AAS, corticoides, ...).
· Debe realizarse profilaxis con penicilina benzatina 1,2 millones de unidades al mes, vía i.m., durante un mínimo de 5 años. Si quedó lesión cardíaca
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residual, se realizará de por vida.

VI. - VALVULOPATÍAS

1. - ESTENOSIS MITRAL.

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· La etiología principal es reumática.
· La triada clínica típica de la estenosis mitral es disnea (muy precozmente), hemoptisis y embolismos sistémicos. La fibrilación auricular es frecuente.
· Exploración: Chasquido de apertura - retumbo diastólico - arrastre presistólico - S1 aumentado y algo retrasado.
· Si la válvula está calcificada, no hay chasquido y S1 es débil .
· Si hay fibrilación auricular, desaparece el arrastre presistólico.
· Cuanto más dure el retumbo diastólico y menor sea la distancia de S2 al chasquido, más grave será la estenosis mitral.
· En la estenosis mitral hay crecimiento de aurícula izquierda. Con el tiempo, se produce hipertensión pulmonar (soplo de Graham - Steell) que
termina provocando fallo ventricular derecho
· Son indicación de tratamiento quirúrgico
aquellos pacientes sintomáticos con orificio mitral 1 cm2,
ante embolismos de repetición o
si existe hipertensión pulmonar importante.

2. - INSUFICIENCIA MITRAL CRÓNICA.

· El 50% son de causa reumática.

· Los síntomas de la insuficiencia mitral crónica son poco importantes (debilidad, fatiga de esfuerzo...) hasta que se desarrolla insuficiencia izquierda
La fibrilación auricular es frecuente.
· Exploración: Soplo pansistólico, S2 desdoblado, S3 (dato muy importante: Ante lesión valvular mitral en la que hay un S3, pensar que existe un
componente predominante de insuficiencia).

· En la insuficiencia mitral crónica hay crecimiento de cavidades izquierdas. El crecimiento de la aurícula izquierda es mayor que en la estenosis
mitral.
· El tratamiento quirúrgico se indica en pacientes sintomáticos (clases III y IV).

3. - INSUFICIENCIA MITRAL AGUDA.

Causada por rotura de cuerdas tendinosas (Endocarditis, prolapso mitral) o infarto. En la insuficiencia mitral aguda no hay tiempo para la adaptación
(fallo de la compliance) produciéndose hipertensión pulmonar con fallo ventricular derecho y edema agudo de pulmón.
Exploración: S4, soplo sistólico más corto que en la insuficiencia crónica. En la insuficiencia mitral aguda el corazón es de tamaño normal.
- Requiere tratamiento quirúrgico urgente.

4. - PROLAPSO MITRAL.
- El perfil típico del prolapso mitral es el de una mujer joven asintomática, o con disnea, palpitaciones. mareos o dolor torácico. etc. ... que a la
auscultación presentan un clic mesosistólico y/o un soplo telesistólico.
· El diagnóstico de prolapso mitral se hace por ecocardiografía (se afecta más la valva posterior).
· La complicación más frecuente del prolapso mitral es la evolución a insuficiencia mitral.

5. - ESTENOSIS AÓRTICA.

· La ETIOLOGÍA principal es la congénita.

· La CLÍNICA típica es angina, síncope y disnea de esfuerzo (por insuficiencia C. izda, implica mal pronóstico).
· La estenosis aórtica tiene alta incidencia de muerte súbita.
· EXPLORACIÓN: Pulso arterial parvus y tardus. Clic eyectivo seguido de soplo sistólico eyectivo, S2 único o invertido, S4. Si la válvula está
calcificada (lo que ocurre casi siempre) no hay clic y S2 es débil. Cuanto más dure el soplo sistólico y tenga su pico más retrasado, más
grave es la estenosis aórtica.
· En la estenosis aórtica hay hipertrofia ventricular izquierda
· El TRATAMIENTO quirúrgico está indicado en aquellos adultos con síntomas importantes (incluso con insuficiencia C. izda avanzada) y en niños
y jóvenes con estenosis aórtica importante, por su alto riesgo de muerte súbita.

6. - INSUFICIENCIA AÓRTICA CRÓNICA.

· El 70% son de causa reumática.

· Los pacientes con insuficiencia aórtica crónica están asintomáticos o con pocos síntomas hasta que desarrollan insuficiencia izquierda Son
frecuentes los episodios de angina. No existe relación entre los síntomas del paciente y el grado de deterioro hemodinámico.
· Exploración: Pulso amplio y saltón. Soplo diastólico de regurgitación, A2 disminuido o ausente, S3, soplo de Austin - Flint. Cuanto más dure el soplo
diastólico, más grave será la insuficiencia aórtica. No obstante, cuando aparece insuficiencia cardiaca izquierda, el soplo se acorta.
· En la insuficiencia aórtica crónica hay crecimiento ventricular izdo.
· El dato ecocardiográfico típico de la insuficiencia aórtica crónica es el "fluttering" de la valva anterior de la mitral.
· El tratamiento quirúrgico está indicado en aquellos pacientes con signos de disfunción ventricular izda, independientemente de los síntomas pero
antes de que desarrollen insuficiencia izda establecida.

7. - INSUFICIENCIA AÓRTICA AGUDA.

· Causada por endocarditis, disección aórtica tipo A o traumatismo .

En la insuficiencia aórtica aguda no hay tiempo para la adaptación (fallo de la compliance), progresando rápidamente a insuficiencia izda refractaria.
Exploración: S4, soplo diastólico más corto que en la insuficiencia crónica y cierre precoz de la mitral. En la insuficiencia aórtica aguda el corazón
es de tamaño normal.
- Requiere cirugía precoz.

VII. - PRÓTESIS VALVULARES.

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· Las prótesis mecánicas duran más y logran mejor función hemodinámica que las biológicas, pero su potencial tromboembólico es mayor. Las
prótesis mecánicas se indican en menores de 35 años, insuficiencia renal grave e hiperparatiroidismo.
Las prótesis biológicas se indican en mayores de 65 años, mujeres jóvenes que deseen tener hijos y en aquellas situaciones en que se contraindique
la anticoagulación.

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VIII. - ENDOCARDITIS INFECCIOSA.

· La causa global más frecuente de endocarditis infecciosa es estreptococo viridans.

· La causa más frecuente de endocarditis subaguda es estreptococo viridans. La causa más frecuente de endocarditis aguda es estafilococo aureus.
· La válvula primitiva más afectada por endocarditis infecciosa es la mitral, siendo el estreptococo el germen más frecuente.
· La válvula protésica más afectada por endocarditis infecciosa es la aórtica; en los dos primeros meses tras la implantación de la prótesis. El germen
más frecuente es el estafilococo (sobretodo epidermidis); pasado ese tiempo, el estreptococo.
· En ADVP. el germen más frecuente es estafilococo aureus y la válvula más afectada, la tricúspide.
· La endocarditis por hongos suele darse en ADVP o en situaciones de sobreinfección.
· En general. el estafilococo (sobre todo el aureus) produce formas agudas, agresivas, y el estreptococo, formas subagudas.
· Presentan alto riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa los pacientes con prótesis valvular, aquellos que sufrieron un episodio previo de
endocarditis y los que presentan una cardiopatía estructural (¡la CIA tiene mínimo riesgo!).
· La lesión característica de la endocarditis infecciosa es la verruga o vegetación. Ante verrugas grandes sospechar hongos, Haemophilus o Brucella.
Las verrugas son friables, por lo que pueden romperse y originar embolismos.
· Los gérmenes agresivos (S. aureus) pueden causar abscesos en miocardio, fístulas, rotura de cuerdas tendinosas o músculos papilares.
· La fiebre es el síntoma y signo más frecuente de la endocarditis infecciosa. Además puede haber soplo, esplenomegalia, lesiones cutáneas
(hemorragias "en astilla" en las uñas, acropaquias, petequias, nódulos de Osler, lesiones de Janeway, manchas de Roth), y embolismos a
cualquier nivel. La petequias y los nódulos de Osler suelen aparecer en las formas subagudas. Las lesiones de Janeway y las manchas de
Roth suelen darse en las formas agudas.
· La insuficiencia cardiaca es la principal causa de muerte.
· El hemocultivo es positivo en el 95% de casos y la ecocardiografía en el 80%.
· Son indicaciones de tratamiento quirúrgico el fallo del tratamiento médico, cuando se desarrolla 1° cardiaca. abscesos miocárdicos, embolismos de
repetición y en las endarteritis.

IX. - ENFERMEDADES DEL PERICARDIO.

1. - PERICARDITIS AGUDA.

· La causa más frecuente de pericarditis aguda es vírica.

· La pericarditis aguda cursa con dolor torácico que típicamente varía con la respiración y los cambios de posición, disnea, fiebre y palpitaciones.
· A la exploración se recoge un roce pericárdico en las pericarditis séricas. A veces si el derrame es importante hay signo de Ewart.
· En el electrocardiograma se aprecia elevación del ST en colgadura durante 3 - 4 días; luego se aplana la onda T y se hace negativa y simétrica,
con vuelta de todo el trazado a la normalidad en 2 - 3 meses. Estos cambios suelen verse sólo en las P. secas.
· El tratamiento de la pericarditis aguda es sintomático (reposo y AAS ó AINES). Deben evitarse los anticoagulantes.

2. - PERICARDITIS SECUNDARIA A LESIÓN CARDÍACA.

· Se desarrolla habitualmente 1 a 4 semanas después de una lesión pericárdica (por trauma, infarto, cirugía, etc.), probablemente por un mecanismo
de hipersensibilidad.
· Cursa con fiebre alta, pericarditis, pleuritis, neumonitis y artralgias.
· El tratamiento es sintomático y el cuadro suele autolimitarse en 1 - 2 semanas, aunque puede recidivar sobre todo durante los dos primeros años.

3. - TAPONAMIENTO CARDÍACO.

El taponamiento cardíaco suele deberse a hemorragias en el pericardio. El taponamiento cardiaco causa una adiastolia, que produce una disminución
del vol/min. y un aumento de la presión venosa sistémica y pulmonar. La clínica del taponamiento cardíaco suele ser similar a la de la
insuficiencia cardiaca congestiva. A la exploración se objetiva taquicardia, hipotensión y pulso paradójico. En el pulso venoso hay un seno y
borrado o pequeño. El tratamiento del taponamiento cardíaco consiste en pericardiocentesis y expansión i.v. de volumen.

4. - PERICARDITIS CONSTRICTIVA.

La pericarditis constrictiva suele ser idiopática. La pericarditis constrictiva produce una pérdida de la compliance, lo que dificulta el llenado ventricular
durante la diástole (¡salvo en la protodiástole!) y como consecuencia disminuye el vol/min. y aumenta la presión venosa sistémica y pulmonar.
La clínica de la pericarditis constrictiva es similar a la de la insuficiencia cardiaca congestiva.
En la exploración hay taquicardias, signo de Kussmaul (aumento de la presión venosa con la inspiración), pulso venoso en M ó W (por seno y brusco
y profundo), pulso paradójico y S3 precoz.
En la Rx de tórax se detecta una calcificación lineal pericárdica en el 50% de casos.
El cateterismo muestra una curva de presión del ventrículo derecho característica en "dip - plateau".
El tratamiento de la pericarditis constrictiva es la pericardiectomía.

5. - OTRAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO.

· Los tumores más frecuentes del pericardio son los metastásicos. De los primarios, el mesotelioma.
· El defecto (total o parcial) de pericardio suele ser asintomático.
· La localización más frecuente del quiste pericárdico es el ángulo cardiofrénico derecho.

X. - MIOCARDIOPATÍAS:

1. - MIOCARDIOPATÍA CONGESTIVA O DILATADA.

· Es el tipo de miocardiopatía más frecuente.

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· Puede ser primaria (idiopática, familiar) o secundaria (alcohólica, periportal, enfermedad neuromusculares, virus, fármacos. . .).
· En la miocardiopatía congestiva existe dilatación masiva de los ventrículos, con fracaso de la función sistólica.
· La CLÍNICA es de insuficiencia cardiaca congestiva, siendo frecuentes las arritmias y los embolismos.
· La miocardiopatía congestiva tiene riesgo aumentado de muerte súbita.
· El TRATAMIENTO de la miocardiopatía congestiva es el habitual de la insuficiencia cardiaca (¡digital poco útil!), aunque el definitivo es el transplante.

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2. - MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA.

Puede ser PRIMARIA (idiopática o familiar, con transmisión autosómica dominante) o SECUNDARIA (Friedreich, cardiopatías. . .).
En la miocardiopatía hipertrófica existe una hipertrofia masiva ventricular, generalizada o fundamentalmente septal (en la forma obstructiva), lo que
produce fallo de la función diastólica.
Las formas obstructivas (MHO) presentan CLÍNICA similar a la estenosis aórtica (disnea, angina, presíncope) aunque pueden permanecer
asintomáticos. La miocardiopatía hipertrófica presente alta incidencia de muerte súbita por arritmias.
· A la EXPLORACIÓN se recoge un soplo sistólico paraesternal izquierdo que aumenta al aumentar la contractilidad o al disminuir la precarga o la
postcarga, un soplo de insuficiencia mitral, S4 y pulso bisferiens (pulsación sistólica doble).
· Los hallazgos ecocardiográficos típicos de la MHO son el movimiento sistólico anterior de la mitral (SAM) y el engrosamiento septal.
El TRATAMIENTO médico (con beta - bloqueantes, antagonistas de calcio o disopiramida), se indica sólo en pacientes sintomáticos. La amiodarona
es el fármaco de elección para las arritmias de la miocardiopatía hipertrófica. Deben evitarse digital, diuréticos y vasodilatadores.
· El tratamiento quirúrgico se indica si falla el tratamiento médico, hay gran obstrucción o insuficiencia mitral.

3. - MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA.

Puede ser primaria (enfermedad de Loeffler, fibrosis endomiocárdica) o secundaria (enfermedades de depósito) .
· Es la miocardiopatía menos frecuente.
· En la miocardiopatía restrictiva se produce una fibrosis endomiocárdica que causa rigidez de las paredes cardiacas, originando fracaso de la función
diastólica y posteriormente también de la sistólica. Puede afectar el endocardio valvular y causar insuficiencia mitral o tricuspídea.
· La clínica de la miocardiopatía restrictiva es similar a la de la pericarditis constrictiva.
· El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva es sintomático (útil sólo en la enfermedad de Loeffler).

4. - MIOCARDITIS

· La causa más frecuente de la miocarditis son los virus, principalmente Coxsackie B.

5. - TUMORES CARDÍACOS.

· Los tumores metastásicos son los más frecuentes. De los primarios, el más frecuente es el mixoma y en 2° lugar el sarcoma (tumor primitivo maligno
más frecuente).

· La localización más frecuente del mixoma es la aurícula izquierda.

· El rabdomioma se asocia a esclerosis tuberosa.

XI. - CARDIOPATÍA ISQUÉMICA.

· La causa más frecuente de cardiopatía isquémica es la aterosclerosis coronaria, que afecta principalmente el tercio proximal de la circunfleja y
descendente anterior.
· Los tres principales factores de riesgo de aterosclerosis son hipertensión arterial, aumento de las cifras de colesterol (aumento de LDL. disminución
de HDL) y el tabaco.
· La cardiopatía isquémica puede manifestarse clínicamente de 5 formas:
1. insuficiencia cardiaca,
2. arritmias,
3. muerte súbita,
4. angina
5. e infarto.

· La angina es la manifestación más frecuente de cardiopatía isquémica.

XII. - ANGINA.

1. - CLASIFICACIÓN.

· La angina se clasifica en estable (angina de esfuerzo estable) e inestable (angina de esfuerzo de novo y progresiva, angina espontánea y angina
del primer mes postinfarto).

2. - DIAGNÓSTICO.
· Una historia típica tiene valor diagnóstico absoluto.
· El ECG intercrisis. es normal en el 50%. Durante la crisis. se objetiva descenso del ST salvo en la angina de Prinzmetal (angina de reposo producida
por espasmo coronario), en la que ST se eleva.
· La prueba de esfuerzo se contraindicada en la angina inestable y en la 1ª semana postinfarto, y ante enfermedad cardiaca severa.
La prueba es positiva si hay descenso hacia abajo del ST > 1 mm. durante más de 0,08 seg.
· Si la prueba es negativa, dudosa o difícil de interpretar (por BRI o hipertrofia ventricular izda) se hará Gammagrafía con Ta - 201: Detecta "zonas
frías" que aparecen con el ejercicio y desaparecen con el reposo (zonas de isquemia).
La prueba diagnóstica definitiva es la coronariografía.

3. - TRATAMIENTO MÉDICO.

· El tratamiento del ataque anginoso es nitroglicerina sublingual.

Pediatria

· Para el tratamiento de fondo se pueden emplear nitratos (disminuyen precarga y postcarga), beta - bloqueantes (disminuyen F.C. y contractilidad)
o Ca - antagonistas (disminuyen la contractilidad y la postcarga y son vasodilatadores coronarios).
· Debe realizarse tratamiento individualizado con uno ó dos ó tres fármacos asociados. Los beta - bloqueantes son especialmente útiles en la angina
de esfuerzo. Los Ca - antagonistas, en la de reposo y son el tratamiento de elección en la angina de Prinzmetal, en la que se contraindican
los beta - bloqueantes.

88
COMPENDIO EUNACOM
4. - TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.

La angioplastia coronaria está indicada en estenosis proximales de I ó 2 vasos, especialmente si son recientes (no calcificadas) y concéntricas, y
en casos de oclusión de "by - pass" previo. Logra un 85 - 90% de éxitos. Las recurrencias se producen sobretodo durante el primer año (45
- 65%), especialmente cuando la dilatación fue incompleta o la angina inestable. Tiene la ventaja de ser repetible.
El by - pass está indicado en estenosis del tronco izdo, enfermedad de 3 vasos, de 2 si uno es la descendente anterior. ante angina médicamente
intratable, y si existe depresión de la función ventricular independientemente del número de vasos afectados. Logra 85% de éxitos, pero sólo
aumenta la supervivencia en enfermedad del tronco izdo o de 3 vasos. Sus principales complicaciones son los infartos perioperatorios
(principal causa de muerte) y la oclusión del injerto (especialmente en el primer año, sobretodo si se usa la safena). Las reintervenciones
tienen mayor mortalidad y menor porcentaje de éxitos.

XIII . - INFARTO

1. - DIAGNÓSTICO.

· El diagnóstico de infarto ES SEGURO SI existe

una clínica y unos cambios enzimáticos y electrocardiográficos típicos, o
bien si hay cambios enzimáticos y en el ECG típicos aunque la historia sea atípica.
· El 20% de los infartos son indoloros.
· El primer enzima en aumentar es la CPK (CPK - MB), seguido de GOT y LDH; sus niveles descienden también en el mismo orden.
· El infarto transmural presenta onda q, elevación del ST y T negativa y simétrica. El infarto no transmural o sin onda q, presenta descenso del ST y
T positiva y simétrica.
· El primer cambio electrocardiográfico. es la desnivelación del ST. que aparece a los 30 minutos. A las 24 horas aparece la onda q.
· El segmento ST se normaliza a las 3 semanas. Si permanece elevado sospechar aneurisma ventricular.
· Los infartos septales muestran los cambios electrocardiográficos en V1 - V2; los anteriores en V3 - V4; los laterales en V5 - V6, I y aVL; los
inferiores en II, III y aVF; los posteriores en V7 - V8.
· La gammagrafía con Tecnecio - 99 detecta una "zona caliente" (de infarto) que aparece a las 12 horas (máximo entre 24 - 48 horas).
· El infarto será de mayor tamaño cuanto mayor número de derivaciones muestren cambios, mayor sea el área de la zona caliente y la cifra total de
enzimas.
· Sospechar infarto de ventrículo derecho ante infarto póstero - inferior con signos de insuficiencia cardiaca derecha

2. - CARACTERÍSTICAS.

· Los infartos PÓSTERO - INFERIORES causan escasa disfunción hemodinámica y arritmias "benignas" (bradicardia y bloqueos A - V de primer
grado y 2° grado tipo Wenckebach).
· Los infartos ANTERIORES causan severa disfunción hemodinámica (insuficiencia cardiaca y shock) y arritmias "malignas" (bloqueos completos,
extrasístoles ventriculares,. ..)
· En los infartos SEPTALES son frecuentes las complicaciones mecánicas (rotura septal).

3. - TRATAMIENTO.

· El tratamiento trombolítico con estreptocinasa o activador tisular del plasminógeno logra reducir la mortalidad hospitalaria por infarto si se administra
tempranamente (primeras 6 horas tras el infarto).
· La lidocaína se emplea en el infarto para la prevención y tratamiento de las arritmias ventriculares.

4. - COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO.

· La complicación más frecuente en el infarto son las arritmias, sobre todo las extrasístoles ventriculares (tratar con lidocaína).
· La muerte súbita es la principal causa de muerte en el infarto.
· La insuficiencia cardiaca producida por infarto se trata con furosemida y vasodilatadores.
· En el shock cardiogénico se emplean dopamina y vasodilatadores.
· El tratamiento de la hipertensión arterial en un paciente con infarto es nitroprusiato.
· El tratamiento de la hipotensión (sin shock) en un paciente con infarto es atropina y reposición de la volemia.
· Aproximadamente el 25% de los infartos cursan con insuficiencia mitral. La causa más frecuente de insuficiencia mitral en el infarto es la disfunción
de los músculos papilares
· El tratamiento de la insuficiencia mitral por rotura de un músculo papilar y el de la rotura septal es balón de contrapulsación aórtica y nitroprusiato
para intentar diferir la cirugía. La rotura cardíaca requiere cirugía de urgencia
· El tratamiento de la pericarditis epistenocárdica y del síndrome de Dressler es sintomático
· Es excepcional que se rompa un aneurisma ventricular.
· La miocardiopatía isquémica es similar a la dilatada
· La angina que aparece en el primer mes tras un infarto se considera inestable y debe tratarse como tal.

5. - PREVENCIÓN.

· Control de factores de riesgo

· Las drogas antiplaquetas y los betabloqueantes previenen el reinfarto y la muerte súbita.
· Los inhibidores de la ECA disminuyen la mortalidad a largo plazo.

XIV . - HIPERTENSIÓN ARTERIAL

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1. - DEFINICIÓN.

· Elevación crónica de la presión arterial por encima de 140/90.

2. - CLASIFICACIÓN

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· Sistólica (por arteriosclerosis o aumento del volumen sistólico).
· Sistólica y diastólica (por aumento de las resistencias periféricas): Esencial (90 - 95%) o secundaria.

3. - REPERCUSIONES ORGÁNICAS.

Produce afectación multisistémica: Cardíaca (principal causa de muerte, por insuficiencia cardiaca ó infarto), en SNC (ACV isquémicos y
hemorrágicos, encefalopatía hipertensiva), alteraciones en el fondo de ojo, insuficiencia renal, etc.

4. - CLÍNICA

· Lo más frecuente, asintomático.

5. - TRATAMIENTO

· Consiste en medidas higiénico - dietéticas y fármacos.

· Las tiacidas son los diuréticos más empleados.
· Los inhibidores de la ECA sirven tanto para la HTA leve como para la maligna. También se indican en la HTA vasculorrenal unilateral (si es bilateral
se contraindican) y son muy útiles en el diabético hipertenso.
· Los vasodilatadores suelen indicarse en la HTA grave y maligna.
· Los antiadrenérgicos de acción central (clonidina. alfa metildopa...), la reserpina y los beta - bloqueantes disminuyen la secreción de renina.
· De los Ca - antagonistas, Ia nifedipina es el mas vasodilatador. Carece sin embargo, de acciones antiarrítmicas.
· La clonidina al ser suprimida produce un importante efecto rebote, que se trata con fentolamina.
· El tratamiento debe ser individualizado. Salvo que la P. diastólica sea > de 130, se comenzará con uno sólo de los siguientes fármacos: inhibidor
de la ECA, Ca - antagonista, beta - bloqueantes o diurético, a dosis baja. Si no es suficiente, subir dosis y asociar fármacos hasta lograr
controlar la tensión arterial.
· En la HTA grave o maligna los fármacos más utilizados son:
nitroprusiato, diazóxido y trimetafán (de acción inmediata);
minoxidilo, hidralacina, alfa metildopa, nifedipina sublingual, reserpina, labetalol y enalaprilat (de acción retardada).
· El nitroprusiato es el fármaco de elección en todas las crisis hipertensivas, salvo en la eclampsia (donde se contraindica; emplear hidralacina o
alfametildopa) y en el feocromocitoma (dar fentolamina).

6. - HIPERTENSIÓN MALIGNA.

· HTA con edema de papila y P diastólica > 120 habitualmente.

· Se produce una necrosis fibrinoide de los vasos.
· La patogenia es desconocida.
· Produce afectación multiorgánica muy severa y tiene mal pronóstico.
· Precisa tratamiento médico urgente encaminado a disminuir en un tercio la P diastólica (pero no a menos de 95) con los fármacos anteriormente
mencionados.

XV . - PATOLOGÍA DE LA AORTA.

1. - ANEURISMAS DE AORTA.

· La ETIOLOGÍA principal de los aneurismas es la aterosclerosis.

Los del seno de Valsalva son congénitos.
Los de aorta ascendente se deben a necrosis quística de la media, sífilis, aterosclerosis, infecciones o enfermedad reumáticas.
Los de aorta torácica descendente y abdominal, a aterosclerosis.
· La principal COMPLICACIÓN y causa de muerte es la rotura.
· Los aneurismas de aorta abdominal > de 6 cm. o los < de 6 cm. que crecen rápidamente deben OPERARSE.

2. - DISECCIÓN DE AORTA.

· Tipo A: Afecta aorta ascendente. Tratamiento quirúrgico inmediato.

· Tipo B: Afecta aorta descendente, respetando la ascendente. Tratamiento conservador con betabloqueantes.
· Se contraindican diazóxido, hidralacina y anticoagulantes.

3. FARMACOLOGÍA DEL APARATO CARDIOVASCULAR.

1. GLUCÓSIDOS CARDIACOS.
Son fármacos inotrópicos, es decir, aumentan la contractilidad del miocardio. Los más importantes son la digoxina, la digitoxina y la ouabaína. Las
diferencias principales entre los dos primeros aparecen reflejadas en la tabla 3 1. La ouabaína tiene una vida media de 21 horas y su
excreción es renal en el 99%.

TABLA 3 – 2
Diferencias principales entre los digitálicos
FÁRMACO VIDA MEDIA EXCRECIÓN BIODISPONIBILIDAD
Digoxina 1,6 días Renal 85 %
60 – 100 %
Digitoxina 5 días Renal 15 %
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100 %

. Mecanismo de acción:

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COMPENDIO EUNACOM
El mecanismo de acción de los digitálicos se debe a que estos fármacos inhiben el transporte activo de sodio y potasio a través de la membrana,
por inhibición de la ATPasa Na+/K+, la cual se localiza en el sarcolema, y parece ser el receptor de los glucósidos.
Al inhibir esta bomba aumenta la concentración intracelular de sodio, y esto a su vez aumenta la concentración intracelular de calcio a través de un
mecanismo de intercambio entre Na+ y Ca2+, produciendo una respuesta inotrópica positiva .

. Acciones farmacológicas de los digitálicos:

Los efectos clínicos se deben principalmente al aumento de la contractilidad miocárdica y a la prolongación del periodo refractario del nodo AV. Los
efectos que producen los glucósidos varían si actúan sobre un corazón sano o sobre uno insuficiente

Efectos sobre el corazón sano: no modifica el volumen minuto,

• ya que aumenta la contractilidad,
• pero también aumenta las resistencias periféricas,
por tanto sólo produce un aumento del consumo miocárdico de oxígeno.

Efectos sobre el corazón insuficiente y en el corazón normal cuando existe hipertrofia sin IC: produce un aumento del volumen minuto, ya que al
aumentar la contractilidad mejora la perfusión periférica y con ello deja de actuar el simpático, con lo que disminuyen las resistencias
periféricas, siendo esta disminución mayor que el aumento de resistencias que produce por sí mismo la digital. Así mismo, disminuye el
consumo miocárdico de oxígeno.

Los glucósidos cardíacos también producen alteraciones en las propiedades eléctricas tanto de las fibras contráctiles como de las fibras que
presentan automatismo.
• Esto es debido en parte a la inhibición de la ATPasa,
• y en parte a la acción vagal de la digital.
Los efectos electrofisiológicos de los digitálicos sobre las distintas estructuras cardiacas son los siguientes (ver tabla 3 2)
* Sobre el nódulo sinusal: se produce un efecto cronotropo negativo. Este efecto habitualmente sólo se produce en el contexto de una IC, por lo que
la digital no debe usarse para el tratamiento de una taquicardia sinusal cuando no existe IC.

* Sobre el nodo AV: aumenta el período refractario y disminuye la velocidad de conducción, reduciendo la frecuencia ventricular en las taquiarritmias
supraventriculares. Este efecto es debido sobre todo a su efecto vagal.

* Los glucósidos cardíacos también producen alteraciones de las propiedades eléctricas de las células contráctiles y de las células especializadas:
a) Disminuyen el potencial de reposo (fase 4), por lo que la célula está más cerca del umbral de despolarización.
b) Aceleran la velocidad de despolarización.
Estos dos efectos aumentan el automatismo y la actividad del miocardio. Por ellos son frecuentes el desarrollo de
1. reentradas,
2. focos ectópicos
3. y arritmias en la intoxicación digitálica .

. Indicaciones:

• En la IC:
al aumentar la función contráctil del miocardio, aumenta el gasto cardíaco (por tanto favorece la diuresis) y disminuye la presión y el volumen
telediastólico elevados del ventrículo insuficiente, con disminución consecuente de los síntomas de congestión venosa.
La digital mejora el pronóstico vital de pacientes con IC acompañada de fibrilación auricular con frecuencia ventricular elevada (respuesta
ventricular rápida).
No se ha demostrado que mejore la supervivencia de pacientes con IC en ritmo sinusal, pero en estos casos sí que les produce
1. una mejoría de sus síntomas
2. y disminuye el número de hospitalizaciones y de recaídas, por lo que, si no está contraindicada, puede usarse.

• En el flutter o fibrilación auricular: para disminuir la frecuencia ventricular.

. Contraindicaciones:

• Intoxicación digitálica.
• Bloqueos AV de 2° y 3° grado.
• Miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
• Enfermedad del seno (por su efecto vagolítico).
• Extrasistolia ventricular frecuente.
• Sd. de WPW

. Interacciones:
Tabla página 8 II.
. Intoxicación digitálica: ver apuntes de cardiología CASH FLOW.

2. OTROS FARMACOS INOTRÓPICOS

. Agonistas ß adrenérgicos:
actúan fundamentalmente sobre los receptores - adrenérgicos.
Son la noradrenalina, adrenalina, isoproterenol, dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) y dobutamina (DOBUTREX ®), las cuales aumentan
la contractilidad miocárdica, siendo las dos últimas las más empleadas.
Se administran mediante inyección intravenosa continua, bajo monitorización.
Un problema importante de todos los simpaticomiméticos es la pérdida de respuesta, aparentemente debida a una "regulación descendente" de los
receptores adrenérgicos, lo cual se pone de manifiesto en las primeras 8 horas de su administración continua.
Este problema se soluciona empleando una administración intermitente.
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Dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®):

en dosis muy bajas (de 1 a 2 g/Kg./min.) produce vasodilatación renal y mesentérica por estimulación de receptores dopaminérgicos específicos
("efecto dopaminérgico"), aumentando el flujo renal y mesentérico y la excreción de sodio.

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COMPENDIO EUNACOM
En dosis de 2 a 10 g/Kg./min., la dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) estimula los receptores 1 del miocardio produciendo un aumento
de la contractilidad y una taquicardia ligera.
A dosis más elevadas también estimula los receptores þ adrenérgicos aumentando la presión arterial.

Dobutamina (DOBUTREX ®):

actúa sobre receptores ß1, ß2 y þ. Tiene un efecto inotrópico positivo, un efecto cardioacelerador moderado y disminuye la resistencia vascular
periférica pero, como también aumenta el gasto, apenas modifica la TA.

Ibopamina:
análogo de la dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) de reciente aparición. Se administra vía oral.

. Inhibidores de la fosfodiesterasa:
amrinona y milrinona.
Presentan efectos tanto inotrópicos positivos como vasodilatadores al inhibir una fosfodiesterasa específica, por lo que aumenta el AMPc.

. Glucagón:
se puede emplear en UVI.
Su efecto es debido a que aumenta las concentraciones intracelulares de AMPc.

3. AGENTES DE BLOQUEO BETA ADRENÉRGICO.

Este punto hay que llevarlo “AL DEDILLO”
. Introducción:
los receptores ß se clasifican
• en ß1, que se encuentran en el miocardio
• y ß2, que se encuentran fundamentalmente en el músculo liso bronquial y vascular.

TABLA 3 3
Efectos de la estimulación de los receptores ß
• Efecto inotrópico positivo.
• Efecto lusotrópico positivo. [relajante fibra muscular]
• Efecto cronotrópico positivo.
• Efecto dromotrópico positivo .
• Efecto vasodilatador, incluyendo a las arterias coronarias.
• Efecto broncodilatador.
• Glucogenolisis.
• Estimulación de la secreción de insulina.
• Temblor.
• Estimulación de la secreción de renina.
• Relajación del miometrio

. Clasificación:
1 ) Bloqueantes no selectivos.
2) Bloqueantes cardioselectivos: presentan selectividad por el bloqueo de receptores 1 cuando se administran a dosis bajas.
3) Fármacos con propiedades vasodilatadoras añadidas, gracias a tres mecanismos:
Actividad simpaticomimética intrínseca (ASI) o agonista parcial: estimula a los vasos sanguíneos para que se relajen. Disminuyen la
frecuencia cardíaca y el gasto en menor medida que los que no tienen ASI.
Bloqueo Þ adrenérgico añadido.
Vasodilatación por mecanismos inespecíficos.

. Otras propiedades de los ß bloqueantes son:

O Fijación a proteínas:
• Algunos, como el propranolol (SUMIAL ®), se fijan mucho a las proteínas plasmáticas.
• Las situaciones que cursan Con Hipoproteinemia Requieren, por tanto, dosis más bajas de estos fármacos.

O Vías de eliminación:
Cuanto más hidrófilo (menos liposoluble) sea el fármaco,
más se excreta sin cambio por el riñón,
menos penetran en el SNC
y menos se fijan a proteínas.
Cuanto menos hidrófilo sea (más liposoluble)
más se metaboliza en el hígado,
más penetra en el Sistema Nervioso Central
y más se fija a proteínas.

VIA DE ELIMINACION

Desde 100 % al 0 % POR EL HIGADO (inversamente POR EL RIÑÓN)

Propranolol (SUMIAL ®), Aranclol ,Timolol (BLOCADREN ®), Pindolol (VISKEN ®), Bisoprolol (EURADAL ®), Acebutolol (SECTRAL ®), Atenolol
(BLOKIUM ®)
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Fig.3 1: Vías relativas de eliminación de los bloqueantes. (ver página 9 de farmacología.).

· Indicaciones:
Angina de pecho:
92
COMPENDIO EUNACOM
• Reducen la demanda miocárdica de oxígeno. Aunque puede existir un aumento de la resistencia vascular coronaria por bloqueo de los
receptores -2, el tiempo de llenado diastólico es más prolongado por su efecto bradicardizante, proporcionando, en definitiva, una mejor
perfusión miocárdica.
• Además, limitan el aumento de la frecuencia cardíaca durante el ejercicio.
• Sin embargo el bloqueo , deja de ser beneficioso si provoca:
* Aumento importante de la precarga (dilatación), como sucede en la insuficiencia cardíaca (recuerda la ley de Laplace: T = P x r / 2 g).
* Aparición de angina vasoespástica: al propiciar la aparición de espasmo coronario.
Angina inestable:
Indicados sobre todo en casos en que existe activación simpática (taquicardia e hipertensión arterial).

Angina variante de Prinzmetal:

El tratamiento con bloqueantes puede ser ineficaz e incluso peligroso por el incremento del espasmo coronario a causa de la actividad de los
receptores þ sin oposición.

Isquemia silente:
Reducen muy eficazmente la frecuencia y el número de ataques isquémicos silentes.

IAM:
* El bloqueo temprano intravenoso produce:
reducción del riesgo de fibrilación ventricular,
reducción del dolor precordial,
puede reducir el tamaño del infarto (controvertido)
y disminuye la mortalidad.
* Después de la fase aguda, el bloqueo reduce el riesgo de muerte súbita y reinfarto.
Aunque de forma clásica la IC es una contraindicación para el bloqueo ß, los pacientes con infarto + IC parecen beneficiarse más que los demás de
este tipo de bloqueo.

HTA:
• La tensión arterial comienza a disminuir sólo tras 1 2 días de tratamiento, debido a que al principio la disminución del gasto cardíaco es
compensada por un aumento transitorio de la resistencia vascular.
• El mecanismo de la disminución de la TA no está claro pero puede ser alguno de los siguientes:
a) Inhibición de la descarga de noradrenalina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas
b) Reducción de la descarga adrenérgica a nivel del SNC.
c) Inhibición de la descarga de renina, bloqueando el SRAA.

Los ß bloqueantes y los diuréticos son la primera línea en el tratamiento de la HTA..

a) Se ha demostrado de manera muy clara que su empleo reduce claramente la mortalidad y la aparición de ACV,
b) pero no disminuyen los eventos coronarios agudos.

Arritmias:
Son útiles sobre todo en
a) arritmias causadas por aumento de las catecolaminas circulantes (IAM en fase aguda, feocromocitoma, ansiedad, anestesia,...)
b) y en situaciones en que exista aumento de la sensibilidad cardíaca a catecolaminas (tirotoxicosis).
Son útiles en algunas taquicardias supraventriculares y en algunas arritmias ventriculares (sobre todo el SOTALOL (SOTAPOR ®), pues tiene
actividad antiarrítmica de clase III añadida).

IC diastólica. Miocardiopatías:
• Son agentes terapéuticos estándar en la miocardiopatía hipertrófica (a dosis elevadas).
• En la miocardiopatía dilatada, los ß bloqueantes a dosis bajas son útiles sobre todo cuando hay taquicardia en reposo, pues
1. mejoran los síntomas,
2. previenen el deterioro clínico
3. y producen una regulación creciente de los receptores ß1 ventriculares.
La dosis inicial debe ser extremadamente baja y puede aparecer un periodo inicial durante el que empeora el estado clínico del paciente.

Disección aórtica: evitan su progresión.

Tetralogía de Fallot:
Profilaxis de las crisis cianóticas al disminuir la contractilidad del ventrículo derecho (DISMINUCIÓN del shunt D I).

Tratamiento de la prolongación congénita del intervalo QT.

Tirotoxicosis:
1. Control de los síntomas (taquicardia, palpitaciones, temblor, nerviosismo,...) de manera aislada o junto a antitiroideos y/o yodo radioactivo.
2. Además reducen la vascularización de la glándula tiroides facilitando la cirugía.

Tormenta tiroidea:
Propranolol (SUMIAL ®) intravenoso, sólo si es normal la función del VI.

Feocromocitoma:
1. En el tratamiento de urgencia se emplea propranolol (SUMIAL ®) si existen arritmias cardíacas.
2. En el preoperatorio se emplea propranolol (SUMIAL ®) (siempre después de realizar bloqueo þ con fenoxibenzamina.)
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Hipertensión portal:
La administración oral de propranolol (SUMIAL ®) permite reducir el riesgo de recidiva hemorrágica.

Estados de ansiedad:
Disminuyen las manifestaciones periféricas de la ansiedad, como el temblor y la taquicardia.
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COMPENDIO EUNACOM
Síndrome de abstinencia alcohólica.
Hemorragia subaracnoidea .
Migraña:
De manera profiláctica, disminuye la frecuencia de ataques.
No es eficaz una vez que ha ocurrido el ataque.
Temblor esencial.
Glaucoma:
• soluciones oftálmicas para el glaucoma de ángulo abierto.
• A pesar de su administración por vía tópica pueden producir efectos secundarios a nivel sistémico.
. Otras consideraciones sobre los ß bloqueantes:
• La dosis máxima de bloqueantes, viene determinada en muchas ocasiones por la frecuencia cardíaca en reposo: se debe garantizar una
frecuencia cardíaca en reposo de al menos 55 60 Ipm, pero pueden aceptarse tasas menores siempre que no aparezca bloqueo AV o
síntomas.
• Regulación decreciente del receptor : los receptores , ante una estimulación adrenérgica prolongada e intensa, se inactivan de forma
reversible e incluso llegan a destruirse, disminuyendo la sensibilidad a los estimulantes. Este es un fenómeno de autoprotección. Recientes
estudios demuestran que dosis bajas de bloqueantes pueden restablecer la sensibilidad de los receptores , con beneficios terapéuticos.
• Regulación creciente del receptor : cuando se bloquean de forma crónica los receptores , como ocurre durante el tratamiento sostenido
con bloqueantes, el número de estos receptores se incrementa. Aunque haya más receptores, no existe riesgo de sobreestimulación
porque los receptores se encuentran bloqueados por la administración de bloqueantes.
Pero, si se interrumpe de manera brusca su administración, la densidad incrementada de receptores podría precipitar una sobreestimulación
de modo que habría peligro de sucesos isquémicos a nivel miocárdico (síndrome de supresión), como exacerbación de la angina e incluso
IAM. El tratamiento de este síndrome es volver a aplicar el bloqueo .

4. ANTAGONISTAS DEL CALCIO.

. Canales de calcio:
existen dos tipos de canales de calcio: L y T.
• El canal L es el bloqueado por los antagonistas del calcio.
• El canal tipo T desempeña una función de gran importancia en la despolarización del seno y del nodo AV. Actualmente no se dispone de
fármacos bloqueadores de los canales tipo T.

. Modo de acción:
inhiben el flujo de iones calcio hacia el interior del canal de calcio una vez que éste se hace permeable.

. Clasificación de los antagonistas del calcio:

Dihidropiridinas:
ejercen un efecto inhibitorio mayor sobre el músculo liso vascular que sobre el miocardio, lo que les confiere la propiedad de "selectividad vascular".
Por tanto su efecto terapéutico fundamental es la vasodilatación periférica y coronaria.
Su pequeño efecto depresor del miocardio es contrarrestado por la estimulación cardiaca por vía refleja (activación adrenérgica) debida a la
vasodilatación periférica que provocan.
Algunas dihidropiridinas son: nifedipino (ADALAT ®), nisoldipino, felodipino (FENSEL ®), nicardipino (NICARDIPINO FARMA LEPORI ®),...

No dihidropiridinas:
los más representativos son el verapamil (MANIDON ®) (del grupo de las arilalquilaminas) y el diltiazem (DINISOR ®) (del grupo de las
benzotiazepinas).
Ambos actúan sobre el nodo sinusal y el nodo AV, a diferencia de las dihidropiridinas, tendiendo a disminuir la frecuencia cardíaca y la
conducción AV.
Presentan menor selectividad vascular que las dihidropiridinas y además tienen efecto inotrópico negativo.

. Indicaciones:

• Angina de pecho:
son útiles debido a que producen
1. vasodilatación coronaria,
2. reducción de la postcarga (por vasodilatación arterial periférica)
y además, el verapamil (MANIDON ®) y el diltiazem (DINISOR ®),
1. disminuyen la frecuencia cardíaca y
2. presentan un efecto inotrópico negativo,
• disminuyendo la demanda miocárdica de oxígeno.
• Espasmo coronario: por su efecto vasodilatador.
• HTA: se emplean sobre todo las dihidropiridinas.
• Taquicardia supraventricular: SÓLO son útiles las no dihidropiridinas.
• Protección después del infarto: ofrecen cierta protección si no existe disfunción ventricular.
• Trasplante cardíaco: el diltiazem (DINISOR ®) actúa de manera profiláctica, limitando el desarrollo de ateroma coronario; este efecto es
independiente de la reducción de la TA.
• IC diastólica.
• Raynaud .
• Esclerodermia.
• Enfermedad vascular periférica: no ha demostrado beneficios significativos.
• Hipertensión pulmonar primaria.
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• Asma inducida por ejercicio.

• Aumentan la potencia antitumoral de los alcaloides de la vinca sin aumentar sus efectos tóxicos .
• Migraña.
• Síndrome de Conn.
• Insuficiencia renal crónica: nisoldipino inhibe su progreso al inhibir la calcinosis renal.

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. Efectos indeseables de los antagonistas del calcio:
• Cefalea, sofoco y mareos por vasodilatación.
• Edemas en los tobillos: no debidos a IC, sino a vasodilatación precapilar. Se trata con diuréticos o IECAs.
• Estreñimiento (sobre todo con verapamil (MANIDON ®)o). es el principal problema, sobre todo en ancianos.
• Dolor en encías, cara, epigastrio.
• Hepatotoxicidad.
• Confusión mental transitoria.
• Hipotensión arterial.
• Enfermedad del seno.
• Enfermedad del nodo AV.
• Bloqueo adrenérgico.
• Síndrome de WPW (disminuyen el periodo refractario de la vía accesoria).
• Taquicardia ventricular, excepto la taquicardia ventricular inducida por ejercicio.
• Angina inestable con peligro de infarto (evitar sobre todo la administración de nifedipina (ADALAT ®)).
• Estenosis aórtica (evitar sobre todo al nifedipina (ADALAT ®), por peligro de aumentar el gradiente de presión transvalvular).

. Tratamiento de la intoxicación por antagonistas del calcio:

• administración intravenosa de gluconato cálcico o cloruro cálcico.
• Si es insuficiente se pueden administrar catecolaminas.

. Bloqueo combinado de sodio y calcio:

el bepidril es un antagonista del calcio que además inhibe el canal de sodio, presentando por tanto un efecto antiarrítmico de clase I.
• Sólo tiene propiedades antihipertensivas leves.
• Por el momento se ha prestado más atención a su potencial proarrítmico que a sus efectos antiarrítmicos.

5. INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA

. Mecanismo de acción:
Los IECAs producen un bloqueo competitivo de la enzima convertidora de angiotensina, cuyos efectos son los recogidos en la figura 3.6.

Los MECANISMOS DE ACCIÓN fundamentales son:

• Inhibición del paso de angiotensina I a angiotensina II .
• Aumento de los niveles de cininas (que son sustancias vasodilatadoras).
• Inhibición del tono simpático que produce la angiotensina II.
• Reducción de los niveles plasmáticos de ADH (vasopresina).
• Inhibición a nivel central de las acciones de la angiotensina ll y del tono simpático.

. Acciones:

• Vasodilatación arteriovenosa, reduciendo las resistencias vasculares periféricas y la tensión arterial en normotensos e hipertensos. Su efecto
antihipertensivo es mayor cuanto mayor sea el nivel tensional antes del tratamiento. No aparece tolerancia en el tratamiento crónico.
• No modifican la frecuencia ni la contractilidad cardíaca de manera directa, pero reducen la precarga y la postcarga, disminuyendo por tanto
al demanda miocárdica de oxígeno. En individuos con IC, los IECAs mejoran el gasto cardíaco, produciendo un aumento de la diuresis.
• A nivel coronario reducen discretamente el flujo total, fenómeno que no conlleva alteraciones hemodinámicas, y suprimen la vasoconstricción
coronaria por angiotensina ll y estimulación simpática.
• Mejoran el flujo sanguíneo cerebral.
• A nivel muscular, aumentan el flujo sanguíneo y la extracción de oxígeno, mejorando al tolerancia al ejercicio.
• Efecto sobre la hipertrofia cardíaca: revierten la hipertrofia cardíaca del paciente hipertenso, siendo este un efecto independiente de su
acción antihipertensiva.
• Efecto sobre la hipertrofia vascular: reducen la hipertrofia y la fibrosis de la capa media arterial y producen vasodilatación.
• Efectos sobre las arritmias cardíacas: la angiotensina ll favorece la aparición de arritmias en el miocardio insuficiente o isquémico, ya que
1. disminuye el flujo sanguíneo coronario,
2. aumenta la postcarga y el tono simpático
3. y disminuye la potasemia.
Por tanto los IECAs deberían reducir la incidencia de arritmias en estas situaciones.
• Efectos renales: inhiben la vasoconstricción de la arteriola aferente y, por tanto, incrementan el flujo sanguíneo renal. Además producen
natriuresis como resultado de
1. la mejoría hemodinámica renal,
2. la disminución de la aldosterona,
3. la disminución del tono simpático
4. y un efecto tubular directo.
• Efectos nefroprotectores: en diabéticos hipertensos o normotensos con nefropatía incipiente, los IECA normalizan la presión capilar
intraglomerular al reducir la TA y dilatar la arteriola renal aferente.
El captopril (CAPOTEN ®)
1. disminuye la proteinuria,
2. aumenta el aclaramiento de creatinina
3. y retrasa la progresión de la nefropatía diabética hacia la diálisis y el trasplante renal.
• Efectos centrales: en pacientes con IC o HTA mejoran la calidad de vida y producen sensación de euforia y bienestar que podría ser
secundaria al aumento del flujo sanguíneo cerebral.

. Farmacocinética:
Las principales características de algunos IECAs aparecen en la tabla 3 5.
TABLA 3 – 5
Características de los principales IECAs
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FARMACO ¿Admón. En forma de profármaco? Vida media

(h.) ¿Uso en nefropatía grave?
Benacepril SI 10 NO
Captopril (CAPOTEN ®) NO 2 NO
Cilazapril (INHIBACE ®) SI 10 NO
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COMPENDIO EUNACOM
Enalapril (ACETENSIL ®) SI 11 NO
Espirapril SI SI
Fosinopril SI 11 SI
Perindopril (COVERSYL ®) SI 3–5 NO
Ramipril ( ACOVIL ®) SI 4 – 10 NO
Lisinopril (PRINIVIL ®) NO 13 NO
Quinapril (ACUPREL ®) SI 3–5 NO

Algunos IECAs no se absorben bien por vía oral, por lo que se administran en forma de profármacos, [Todos salvo captopril (CAPOTEN ®) y Lisinopril
(PRINIVIL ®)] que tras sufrir procesos de desesterificación o hidrólisis, se convierten en el fármaco activo .

La mayoría de los IECAs se eliminan por vía renal. Como consecuencia de ello, en pacientes ancianos con nefropatía importante o con insuficiencia
renal, sus niveles plasmáticos y su vida media aumentarán, debiéndose reducir la dosis y/o aumentar los intervalos entre dosis, cuando el
aclaramiento de creatinina alcanza valores < 20 ml / min. Sólo fosinopril y espirapril presentan una vía de eliminación dual, renal y biliar, por
lo que puede no ser necesario reajustar su dosificación en nefropatías graves.

Los niveles plasmáticos y la vida media de los profármacos se prolongan en pacientes con cirrosis hepática o hepatopatías graves que retrasan su
velocidad de metabolización.
• En estos casos conviene administrar IECAs que no son profármacos [captopril (CAPOTEN ®) y Lisinopril (PRINIVIL ®)].

. Efectos secundarios:

• HIPOTENSIÓN arterial: para evitarla se debe comenzar con dosis bajas nocturnas y aumentarlas poco a poco (este efecto secundario
aparece sobre todo en pacientes con renina elevada).
• TOS seca: es más frecuente en mujeres y en no fumadores. No es dosis dependiente y desaparece unos días después de suspender el
tratamiento.
• HIPERPOTASEMIA.(¡OJO!)
• ERUPCIONES cutáneas . *
• FIEBRE. *
• DISGEUSIA . *
• Molestias DIGESTIVAS (náuseas, diarrea, ictericia colestática,...) . *
• ANGIOEDEMA .

* Se pueden evitar reemplazando un IECA por otro.

. Contraindicaciones:

• Hipersensibilidad a algún IECA.

• Estenosis bilateral de las arterias renales o estenosis de la arteria renal de un riñón solitario o trasplantado.
• Hiperpotasemia.
• Embarazo.

. Interacciones:

• La biodisponibilidad oral del captopril (CAPOTEN ®), pero no la de otros IECAs, disminuye si se administra junto a alimentos o antiácidos
con sales de aluminio o magnesio.
• En pacientes con IC los IECAs
reducen el aclaramiento de digoxina, incrementando la digoxinemia,
pero no aumentan la incidencia de intoxicación digitálica.
• Aumentan los niveles plasmáticos de litio en maníacos.
• Aumentan las reacciones de hipersensibilidad producidas por el alopurinol.
• Aumentan la hiperpotasemia producida por diuréticos ahorradores de potasio.

. Antagonistas de la angiotensina ll: losartán.

Bloqueo selectivo del receptor de la angiotensina ll.

6. OTROS VASODILATADORES.

. Arteriales:
disminuyen fundamentalmente la postcarga.
Son Hidralacina (HYDRAPRES ®), minoxidil (LONITEN ®), fentolamina, fenoxibenzamina, diazóxido (HYPERSTAT ®) y antagonistas de los canales
de calcio.

• Hidralacina (HYDRAPRES ®): vasodilatación arterial selectiva de las áreas esplácnica y renal (poco efecto sobre piel y músculo). No relaja
la fibra muscular de órganos no vasculares. Administración oral o iv. Reacciones adversas: anorexia, palpitaciones, cefalea, náuseas,
sudoración, congestión nasal, Síndrome lupus like (desaparece al suspender la medicación).

• Minoxidil (LONITEN ®): no produce hipotensión ortostática. Administración oral. Reacciones adversas: taquicardia, retención de sodio y
agua, derrame pericárdico, hipertricosis reversible,... "Se puede emplear de forma tópica para el tratamiento de la alopecia androgénica".

• Fentolamina: bloqueo reversible de receptores þ-1.

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• Fenoxibenzamina: bloqueo irreversible de receptores þ-1

• Diazóxido (HYPERSTAT ®): fuerte vasodilatación periférica que produce reacción simpática refleja con taquicardia y aumento del volumen
minuto. A nivel pancreático inhibe la secreción de insulina (se emplea en el tratamiento de insulinomas no operables). Administración oral o
iv. Reacciones adversas: retención de sodio y agua, hipertricosis, ageusia transitoria, descompensación de diabetes, provoca cetoacidosis
diabética, pancreatitis,...
96
COMPENDIO EUNACOM
• (también los antagonistas del Ca 2+)

. Venosos:
disminuyen la precarga.
Se incluyen en este grupo la nitroglicerina (CAFINITRINA ®) (parche, iv o sublingual) y el dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®) (ver tema de
nitratos). (ver Nitratos )

. Mixtos:
actúan tanto en el lecho vascular arterial como en el venoso. Son fundamentalmente el Nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®), el prazosín
(MINIPRES ®) y los IECA.

• Nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®): para conseguir una acción duradera es preciso inyectarlo en infusión continua iv, siempre con el
paciente monitorizado. La reacción adversa más importante es la acumulación de iones cianuro, producto de su metabolismo hepático, que
puede provocar acidosis metabólica, arritmias e hipotensión. En caso de intoxicación se debe administrar tiosulfato sódico para facilitar su
conversión en tiocianato.

• Prazosín (MINIPRES ®): antagonista þ-1. Reduce la precarga y postcarga. Poco efecto taquicardizante.

TABLA 3 6
Vasodilatadores.

Vasodilatadores arteriales • Hidralacina (HYDRAPRES ®).

• Diazóxido (HYPERSTAT ®).
• Minoxidil (LONITEN ®).
• Fentolamina.
• Fenoxibenzamina.
• Antagonistas del calcio.
Vasodilatadores mixtos • IECA.
• Prazosín (MINIPRES ®).
• Nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®) .
Vasodilatadores venosos • Nitratos (nitroglicerina (CAFINITRINA ®) y dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®)).

7. NITRATOS.
. Mecanismos de acción:
los nitratos son fármacos antianginosos cuyos mecanismos de acción son:
• El efecto fundamental consiste en dilatar los vasos de capacitancia venosa, reduciendo el retorno venoso y el volumen ventricular.
• También disminuyen ligeramente la postcarga.
• Redistribuyen el flujo sanguíneo coronario desde la región subepicárdica hacia la subendocárdica (que es la más deficitaria en oxígeno).
• Alivian el espasmo coronario.
• Modesto efecto inhibitorio sobre la agregación plaquetaria en pacientes con angina o infarto.

. Tipos de nitratos:

• Nitroglicerina (CAFINITRINA ®) (NTG): tiene 5 formas:

1. Comprimidos sublinguales: sus efectos clínicos comienzan en el plazo de 1 2 minutos y duran hasta 1 hora.
2. Nebulización de NTG: similar al anterior.
3. NTG oral: poco usada.
4. Parches y pomadas de NTG: proporcionan concentraciones plasmáticas bastante constantes. La cantidad de NTG que liberan depende de
la superficie que cubren.
5. NTG intravenosa: se absorbe en gran porcentaje en el tubo de PVC del sistema de venoclisis. Casi todo el efecto hemodinámico se pierde
tras 48 horas de administración continua.

• Dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®): se administra en forma de comprimidos sulinguales u orales o por vía intravenosa. Su absorción es
más tardía, más lenta y su acción dura más que la de la NTG. Su efecto depende de su conversión hepática en 5 mononitrato de isosorbide.
Después del metabolismo hepático, los metabolitos activos se eliminan por riñón.
• Mononitrato de isosorbide: se administra en forma de comprimidos. Con su administración se evita el efecto potencialmente variable del
metabolismo hepático sobre el dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®). Su excreción es renal, sin cambios y hepática en forma de glucorónido
inactivo.

. Indicaciones:

• Angina de esfuerzo aguda: nitratos de acción breve. El más empleado es la NTG sublingual.
• Profilaxis de la angina: nitratos de acción prolongada. Su principal problema es el desarrollo de tolerancia. Con este fin se emplea el di o
mononitrato de isosorbide oral y parches y pasta transdérmicos de NTG. También pueden emplearse los de vida media corta
administrándolos de manera profiláctica antes del ejercicio o estrés.
• Angina inestable: se prefiere la NTG iv al resto de nitratos pues su acción comienza antes y se puede interrumpir con mayor rapidez.
• Disminución de la tensión arterial.
• Insuficiencia cardíaca: se usan nitratos de acción breve y/o prolongada para aliviar los síntomas de la IC aguda y crónica. Por ser
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vasodilatadores venosos, son muy eficaces en pacientes con elevación de la presión capilar pulmonar y datos clínicos de congestión
pulmonar.

Como presentan el problema de la tolerancia lo mejor es reservar los nitratos para problemas específicos, como
1. insuficiencia aguda del VI,
2. disnea nocturna o
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COMPENDIO EUNACOM
3. cuando el paciente hace ejercicio.

. Efectos indeseables:

• Cefalea (el más frecuente): por vasodilatación craneal. Suele ceder con la administración continuada.
• Síncope e hipotensión arterial: el más grave. Se trata colocando al paciente en decúbito.
• Taquicardia (a veces, en el seno de IAM, bradicardia inexplicable).
• Metahemoglobinemia: en tratamientos prolongados. Tratamiento con azul de metileno.
• Resistencia a la heparina: con dosis iv elevadas. Requiere aumento de la dosis de heparina.

. Contraindicaciones:
• Hipoxemia arterial.
• Glaucoma: contraindicación dudosa.
• Taponamiento cardíaco, pericarditis constrictiva y estenosis mitral: la disminución del retorno venoso puede disminuir el llenado ventricular,
que ya está comprometido.

. Tolerancia a los nitratos:

es uno de los principales problemas que aparecen cuando se emplean estos fármacos. Existen varios métodos para prevenir la aparición de esta
tolerancia:
• Dosificación del fármaco de manera que se consigan concentraciones sanguíneas oscilantes: esto se consigue
1. dejando intervalos de tiempo libres de administración de nitratos o
2. administrándolos a dosis bajas.
Durante dicho periodo libre, se pueden emplear otros fármacos antianginosos, como la molsidomina, (MOLSIDAIN ®)si fuera necesario.
Es el método más empleado en tratamientos crónicos con nitratos .
• Conseguir concentraciones sanguíneas de nitratos rápidamente crecientes:
es el método empleado en las situaciones agudas que requieren administración de nitratos iv.
• Administración de fármacos donadores de grupos sulfhidrilo: se administran por que se piensa que uno de los mecanismos de la aparición
de tolerancia es el agotamiento de grupos sulfhidrilo, necesarios para la transformación de los nitratos en NO. Son poco efectivos.

. Otros agentes antianginosos:

• Molsidomina (MOLSIDAIN ®): durante su metabolismo hepático de primer paso se forman metabolitos vasodilatadores. Presenta pocos
problemas de tolerancia.
• Nicorandil: su principal acción es dilatar las arterias coronarias y reducir la precarga y postcarga. Produce menos tolerancia que los nitratos.

• Los bloqueantes adrenérgicos. Agentes_ß_bloq_INDICAC

• Antagonistas del calcio. Antag_Ca

8. DIURETICOS.
. Introducción y clasificación:
los diuréticos son fármacos que aumentan el volumen urinario.
Su potencia se mide en función de su fracción de eliminación de sodio (Na excretado / Na filtrado).
Según esto, los diuréticos se clasifican en:

• Diuréticos de máxima eficacia (fracción de eliminación de sodio > 15%):

* Diuréticos del asa.
* Diuréticos mercuriales (no se usan).

• Diuréticos de eficacia media (fracción de eliminación de sodio 5 10%):

* Tiazidas.
* Uricosúricos.

• Diuréticos de eficacia ligera:

* Ahorradores de potasio.
* Diuréticos osmóticos.
* Xantinas.
* Inhibidores de la anhidrasa carbónica.

. Diuréticos del asa:

furosemida (SEGURIL ®), bumetanida (BUTINAT ®) y ácido etacrínico. Son muy potentes al inhibir de forma reversible la reabsorción de sodio/
potasio y cloro en la porción ascendente gruesa del asa de Henle, por medio del bloqueo de un sistema de cotransporte que existe en la
membrana de la luz tubular. Además pueden inducir vasodilatación cortical renal.
Mientras otros diuréticos pierden su eficacia a medida que se corrige el exceso de líquido extracelular, los diuréticos del asa siguen siendo eficaces
a pesar de ello.
Además la furosemida (SEGURIL ®) intravenosa tiene acción venodilatadora.

• Indicaciones:
* Insuficiencia cardíaca / edema agudo de pulmón: estos diuréticos son útiles en muchas formas de IC, sobre todo en aquellas rebeldes al tratamiento,
en pacientes con insuficiencia renal (a diferencia de las tiazidas, que no se pueden emplear en casos de insuficiencia renal) y en el edema
agudo de pulmón.
* Edemas y ascitis de la cirrosis.
* Edemas del síndrome nefrótico: como los diuréticos del asa se unen a proteínas plasmáticas y en el síndrome nefrótico se eliminan gran cantidad
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de las mismas por orina, puede aparecer refractariedad al tratamiento con estos diuréticos.
* Insuficiencia renal aguda y crónica: prevención de la necrosis tubular aguda.
* Hipertensión arterial.
* Hipertensión intracraneal .

• Los efectos colaterales (diuréticos del asa)

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COMPENDIO EUNACOM
1. Los más importantes de estos fármacos se deben a su potencia diurética, que en raras ocasiones pueden provocar una disminución del
volumen plasmático y aparición de INSUFICIENCIA RENAL PRERRENAL, por disminución del flujo sanguíneo renal.
2. También pueden producir HIPOPOTASEMIA y ALCALOSIS METABÓLICA debido a un aumento excesivo en la excreción urinaria de cloro,
hidrógeno y potasio.
3. Se ha observado en ocasiones, la aparición de HIPERURICEMIA (disminuyen la secreción de uratos en el túbulo contorneado proximal),
HIPERGLUCEMIA (en la intoxicación por este tipo de diuréticos está descrita la hipoglucemia, de causa desconocida) e HIPONATREMIA.
4. A diferencia de las tiazidas, que no la aumentan, los diuréticos del asa AUMENTAN LA ELIMINACIÓN DE AGUA LIBRE.
5. Además, estos diuréticos presentan OTOTOXICIDAD REVERSIBLE.

. Tiazidas:
actúan disminuyendo la reabsorción de sodio y cloro en la primera parte del túbulo distal y en parte de la porción cortical ascendente del asa de
Henle (segmento diluyente de la nefrona).
En consecuencia hay un aumento del aporte de sodio a la nefrona distal, aumentando el intercambio de sodio con el potasio, por lo que hay un
aumento de la eliminación de potasio por la orina.

• Tipos de tiazidas:
1. de acción corta (clorotiazida (DIUROSULFONA MEDIX ®)),
2. de acción larga (clortalidona (HIGROTONA ®) y politiazida)
3. y de acción intermedia (el resto de tiazidas).

• Indicaciones:
* Estados edematosos (IC, Sd. nefrótico, cirrosis con ascitis,...).
* Hipercalciuria idiopática: a diferencia de los diuréticos de asa que aumentan la excreción de calcio, las tiacidas presentan un efecto contrario
[disminuyen la excreción urinaria de Ca y puede llegar a producirse hipercalcemia.].
* Profilaxis de la litiasis renal calcio dependiente. (disminuyen la excreción renal de calcio, además de proporcionar buena diuresis para la dilución).
* HTA.
* Diabetes insípida nefrogénica.

• Entre los efectos colaterales que presentan las tiacidas destacan los siguientes:
1. hipopotasemia,
2. alcalosis metabólica,
3. hiperuricemia (aumentan la reabsorción de urato en el túbulo contorneado proximal),
4. hiperglucemia,
5. hipercalcemia,
6. reacciones de hipersensibilidad,

. La metolazona (DIONDEL ®), indapamida (EXTUR ®) y xipamida (DIUREX ®),

• A diferencia de las tiazidas, no disminuyen la tasa de filtrado glomerular, por lo que pueden emplearse en presencia de una insuficiencia
renal moderada.
• Su lugar de acción y actividad son similares a las de las tiazidas.

. Diuréticos uricosúricos:
indacrinona y ácido tienílico.

. Diuréticos ahorradores de potasio:

• estos diuréticos se caracterizan por producir un balance positivo de potasio.
• Sin embargo son diuréticos poco potentes, por lo que no se emplean aisladamente sino asociados a uno de los anteriores para potenciar el
efecto diurético y atenuar la pérdida de potasio.

Dentro de estos diuréticos se pueden distinguir dos grupos:

• Antagonistas de la aldosterona (espironolactona (ALDACTONE ®))
es estructuralmente similar a la aldosterona y actúa en la mitad distal del túbulo contorneado y en la porción cortical del conducto colector
mediante una inhibición competitiva de la aldosterona, por lo que bloquea el intercambio de sodio con potasio e hidrógeno que se produce
en los túbulos distales y colectores.
La espironolactona (ALDACTONE ®) NO DEBE ADMINISTRARSE SOLA A pacientes con
1. hiperpotasemia,
2. insuficiencia renal o
3. hiponatremia.
Entre los EFECTOS ADVERSOS más frecuentes producidos por este diurético se encuentran náuseas, malestar gastrointestinal, confusión
mental, ginecomastia y erupciones cutáneas.

• Triamterene (UROCAUDAL ®) y Amiloride (AMERIDE ®): estos dos fármacos actúan en los TÚBULOS DISTAL Y COLECTOR INHIBIENDO
LA REABSORCIÓN DE SODIO Y DE FORMA SECUNDARIA LA SECRECIÓN DE POTASIO EN EL TÚBULO DISTAL.
Por tanto, sus efectos son similares a los de la espironolactona (ALDACTONE ®), aunque su acción es independiente de la aldosterona.
Sus efectos colaterales son náuseas, vómitos, diarrea, cefalea, granulocitopenia, eosinofilia y erupciones dérmicas.
NO DEBEN EMPLEARSE EN casos de insuficiencia renal, hiperpotasemia ni hiponatremia.

. Diuréticos osmóticos: manitol, urea,...

Se distribuyen únicamente en el espacio extracelular y son filtradas en el glomérulo, arrastrando la orina.

. Inhibidores de la anhidrasa carbónica:

actúan EN EL TÚBULO CONTORNEADO PROXIMAL, reduciendo el intercambio Na+ / H+, reabsorbiéndose menos Na+, eliminando más K+ y
reduciendo la absorción de bicarbonato.
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• Indicaciones:
1. glaucoma,
2. hipertensión intracraneal (disminuye la producción de humor acuoso y de LCR),
3. epilepsia,
4. profilaxis del mal de altura,...
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COMPENDIO EUNACOM
• Efectos adversos:
1. acidosis metabólica,
2. hipopotasemia,
3. alcalinización de la orina,...

. Xantinas:
Teofilina (THEO DUR ®),... presentan un ligero efecto diurético.

9. FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS

Son fármacos cuya acción es modificar las propiedades electrofisiológicas del músculo cardiaco.
Dichas propiedades están determinadas por las corrientes iónicas que atraviesan la membrana celular.
Los objetivos de estos fármacos son:
1. Finalizar una arritmia.
2. Prevenir la aparición de una arritmia.
3. Modificar las características de una arritmia para que sea mejor tolerada por el paciente.

. Antiarrítmicos clase I:
Una característica importante de los fármacos de este grupo es que son más eficaces cuanto mayor sea la frecuencia cardiaca de la arritmia.
También se favorece la acción de estos antiarrítmicos en situaciones de isquemia miocárdica.
Las características más importantes están reflejadas en la tabla 3 7.

TABLA 3 7 Clasificación de Vaughan Williams de los fármacos antiarrítmicos

I Bloqueo canal de Na
Ia m I velocidad de conducción ~ Quinidina (CARDIOQUINE ®)
deprimen la conducción Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS)
· Prolongan la repolarización Disopiramida (DICORYNAN ®)

Ib ' Escaso efecto sobre la velocidad Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®)

de conducción en tejido normal. Mexiletina (MEXITIL ®)
' Acortan la repolarización r~Pi1 ic "Ia velocidad de conducción ~ Flecainida (APOCARD ®)
Ic deprimen la conducción. Propafenona (RYTMONORM ®)
' Escaso efecto sobre la repolari Aprindine (FIBORAN ®)
zacion. Ajmalina (GILURYTMAL ®)
II bloqueantes adrenérgicos. propranolol (SUMIAL ®)
Metoprolol (SELOKEN ®)
Atenolol (BLOKIUM ®)

III Boqueo de los canales de K Amiodarona (TRANGOREX ®)

Prolongan la repolarización Bretilio
SOTALOL (SOTAPOR ®)

IV Boquean el canal lento del Ca2+ Verapamil (MANIDON ®)

Diltiazem (DINISOR ®)

CLASE la
[¿notable efecto arritmógeno?]
[se suelen asociar al mexiletine (Ib) para las dosis y los efectos secundarios]
Quinidina (CARDIOQUINE ®): (Ia)
Alarga el intervalo QT.
Presenta un ligero efecto anticolinérgico
(aumenta la frecuencia cardiaca
y mejora la conducción AV).
Además tiene efecto þ bloqueante, que puede provocar una vasodilatación periférica con hipotensión, sobre todo cuando se administra iv
("síncope quinidínico").
Su uso es casi exclusivamente oral.
Entre los efectos secundarios cabe destacar el CINCONISMO: alteraciones gastrointestinales (Diarrea, vómitos,...) + alteraciones
neurológicas (tinnitus, disminución de la agudeza visual, confusión,...) y el LES inducido por fármacos.
Tiene efecto proarritmógeno: Puede provocar la aparición de una "torsade de pointes" (asociada a la prolongación del QT), bloqueo AV,
bradicardia y puede poner de manifiesto una disfunción sinusal subclínica.

Disopiramida (DICORYNAN ®): (Ia)

Administración vía oral.
CONTRAINDICADA EN insuficiencia ventricular grave pues es inotrópico negativo.
Presenta un efecto anticolinérgico (CONTRAINDICADA EN glaucoma de ángulo cerrado), que se puede contrarrestar añadiendo un inhibidor
de la acetilcolinesterasa, que no reducirá a su acción antiarrítmica.
Su efecto proarritmógeno es similar al de la Quinidina (CARDIOQUINE ®).

Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS): (Ia)

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• Se emplea vía oral, iv o im.

• Puede potenciar el efecto de anticolinérgicos, antihipertensivos y bloqueantes neuromusculares usados en anestesia.
• Un EFECTO SECUNDARIO CARACTERÍSTICO es la aparición de un LES inducido por fármacos, que se resuelve al suspender su
administración.
• Además puede producir vasodilatación con hipotensión.
• Su efecto proarritmógeno es similar al de los dos fármacos anteriores.
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COMPENDIO EUNACOM
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos la:
• En la cardioversión farmacológica del flutter y la fibrilación auricular, ANTES DE USARLOS SE DEBE DEPRIMIR LA CONDUCCIÓN NODAL
CON AGENTES COMO LA DIGITAL O LOS ß-BLOQUEANTES, pues los antiarrítmicos Ia PRODUCEN UN AUMENTO DE LA FRECUENCIA
VENTRICULAR. No están indicadas como tratamiento profiláctico del flutter y fibrilación auricular, pues parece ser que aumenta la mortalidad
entre los pacientes tratados con ellos.
• En las taquicardias supraventriculares se pueden usar, pero NO SON de primera elección.
• La Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS) SE USA POCO como tratamiento crónico, pero es MUY ÚTIL EN casos agudos,
pues su administración iv es más eficaz que la Lidocaína para terminar agudamente una taquicardia ventricular sostenida.
• También pueden ser usados COMO PROFILAXIS DE la taquicardia ventricular sostenida y de la fibrilación ventricular fuera de un IAM, pero
siempre previo estudio electrofisiológico (en algunos casos bastaría con Holter + prueba de esfuerzo) y nunca como tratamiento empírico.

CLASE Ib
[¿parece que poco arritmógenos?]
Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®):
tiene efecto en los miocitos ventriculares y en los del sistema de Purkinje, pero no en los del resto de localizaciones (aurículas, nodo
sinusal,...).
Sólo se usa por vía parenteral, sobre todo iv.
Produce pocos efectos hemodinámicos, por lo que SE PUEDE USAR BIEN EN CASOS DE DISFUNCIÓN del VI.
Su efecto proarritmógeno no es frecuente, aunque puede provocar la aparición de bradicardia y bloqueo AV, sobre todo si existe una lesión
previa a este nivel, y puede reducir la frecuencia de escape ventricular en bloqueos AV, empeorando la tolerancia al mismo.

Mexiletine (MEXITIL ®):

análogo de Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) activo vía oral.
Difenilhidantoína o fenitoína (EPANUTIN ®) (DPH):
elimina la actividad desencadenada secundaria a intoxicación digitálica.
También disminuye la actividad simpática aferente sobre el corazón.
Los cambios de dosis en los tratamientos crónicos deben hacerse muy lentamente (cada 10 14 días como mínimo).
Entre sus EFECTOS SECUNDARIOS destacan la hiperplasia gingival y la interferencia con el metabolismo de la vitamina D y del ácido
fólico.
Es poco proarritmógena, comportándose de forma similar a como lo hace la Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®).

* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ib:

• la Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) es el antiarrítmico de elección en las arritmias ventriculares de origen isquémico (asociadas al IAM).
También se usa para el tratamiento de taquicardias ventriculares sostenidas y no sostenidas.
• El mexiletine (MEXITIL ®) es útil sobre todo en combinación con otros fármacos antiarrítmicos, sobre todo con los Ia (permite administrar
menos dosis de ambos y disminuir sus efectos secundarios).
• La DPH es de elección en las arritmias auriculares y ventriculares de la intoxicación digitálica.

En el resto de arritmias supraventriculares la Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®), el mexiletine (MEXITIL ®) y la DPH NO TIENEN NINGÚN EFECTO,
incluyendo las relacionadas con el Sd. de WPW.
La Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) no se emplea para tratamientos crónicos, pues su administración es parenteral.

CLASE Ic
¡Muy arritmógenos!
. Flecainida (APOCARD ®): (Ic)
• efecto inotrópico negativo moderado que puede descompensar una IC.
De los fármacos antiarrítmicos es el que tiene mayores efectos proarritmógenos
. Propafenona (RYTMONORM ®): (Ic)
tiene un ligero efecto bloqueante y un ligero efecto antagonista de los canales del calcio (este último con dudoso significado clínico).
Tiene efecto inotrópico negativo.
Por su efecto bloqueante puede exacerbar EPOC y asma.

. Otros: (Ic)
• Aprindine (FIBORAN ®), Ajmalina (GILURYTMAL ®),...

¡¡Todos los antiarrítmicos de la clase Ic tienen grandes efectos proarritmógenos!!

* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ic:

PROFILAXIS DE LA RECIDIVA de fibrilación auricular y de taquicardia supraventricular.
Deprimen la conducción por las vías accesorias, por lo que
1. en el Sd. de WPW se pueden usar por vía oral como profiláctico de nuevos accesos de taquicardia
2. y por vía iv en caso de fibrilación auricular.

. Antiarrítmicos clase II.

. Son los ß-bloqueantes adrenérgicos.

• Sus efectos antiarrítmicos dependen sólo de sus propiedades ß-bloqueantes y POR TANTO SON SIMILARES PARA TODOS ELLOS, no
dependiendo de otras propiedades (cardioselectividad, actividad estabilizadora de membrana,...).

* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos II:

• Flutter y fibrilación auricular: bloquean el nodo AV, por lo que disminuyen la frecuencia ventricular y mejoran la tolerancia a la arritmia, aunque
Pediatria

NO REINSTAURAN EL RITMO SINUSAL. Son especialmente útiles en la fibrilación auricular asociada al HIPERTIROIDISMO.
• Taquicardia SUPRAVENTRICULAR: previenen recidivas y controlan la frecuencia cardiaca cuando aparece alguna.
• Taquicardias AURICULARES y VENTRICULARES EN PACIENTES SIN CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL: suelen ser catecolamín
dependientes, por tanto los ß-bloqueantes son el tratamiento de elección.
• Arritmias VENTRICULARES NO SOSTENIDAS: en las que ocurren después de un IAM, los bloqueantes sin ASI han demostrado reducir
la mortalidad total y la incidencia de muerte súbita, por lo que SE DEBEN USAR si no existen contraindicaciones.
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COMPENDIO EUNACOM
• Arritmias ventriculares sostenidas: a veces son útiles como tratamiento PROFILÁCTICO (pero debes recordar que antes de instaurar el
tratamiento, se debe HACER UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO).
• Son de primera elección para arritmias ventriculares asociadas al Sd. de QT largo congénito.
• Útiles en las arritmias del prolapso mitral.

. Antiarrítmicos clase III.

• Alargan la duración del potencial de acción, prolongando el QT.
• No tienen ningún efecto sobre la fase 0 del potencial de acción.

. Amiodarona (TRANGOREX ®):

• bloquea los canales de K principalmente, y también los de Na+ y Ca2+ .
• Además bloquea los canales þ y adrenérgicos, antagoniza la conversión de T4 en T3 e inhibe la Na / K ATPasa.
• Se administra vía oral o i.v.
• Tarda bastante tiempo en hacer efecto y su vida media es muy larga, lo que complica bastante su manejo.
• Las interacciones y los efectos secundarios se enumeran en las tablas 3.8 y 3.9.
• Se debe evitar su uso en pacientes JÓVENES por la alta incidencia de efectos secundarios importantes cuando se administra crónicamente.

TABLA 3 8
Efectos secundarios de la Amiodarona (TRANGOREX ®);

Grupo Más frecuentes Menos frecuentes

Cardiacos Disfunción sinusal • Bloqueo AV
• Torsades de Pointes.
Pulmonares *
• Fibrosis pulmonar (reversible en fases iniciales), que cursa con tos, disnea, infiltrados Rx,...
• Macrófagos espumosos ... ¡¡!!
Oculares Depósito corneal **

Dermatológicos Fotosensibilidad Coloración grisácea azulada

Gastrointestinales • Náuseas; anorexia. Elevación de transaminasas (debida a fosfolipidosis ultraestructural que no suele
acompañarse de clínica). Cuando aparece clínica suele haber una hepatopatía similar a la alcohólica, pero con células con depósitos de
lípidos.
Neurológicos • Temblor, ataxia, neuropatía periférica (sensitivomotora,
• Axonal,Y desmielinizante)
Tiroideos • Hipertiroidismo.
• Hipotiroidismo.
• Bloqueo de la conversión periférica de T4 a T3.

TABLA 3.9
Interacciones de la Amiodarona (TRANGOREX ®).
Aumenta el efecto de los anticoagulantes orales.
Aumenta los niveles de digoxina
Potencia a los ß-bloqueantes.
Potencia a los calcioantagonistas.
Potencia la toxicidad de otros antiarrítmicos

. Bretilio:
se emplea en: arritmias ventriculares refractarias a la terapia habitual.
. Sotalol (SOTAPOR ®):
tiene efectos bloqueantes además de pertenecer a la clase III.
Prolonga el QT.

* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos III:

• Flutter y fibrilación auricular:

son los más eficaces para
1. la conversión de estas arritmias a ritmo sinusal
2. y para la profilaxis de las mismas, sobre todo la Amiodarona (TRANGOREX ®).
• En el Sd. de WPW el sotalol (SOTAPOR ®) aumenta el periodo refractario de la vía accesoria por lo que podría ser útil en la fibrilación
auricular del WPW, [a diferencia del resto de ß-bloqueantes, que están contraindicados pues acortan el periodo refractario de la vía accesoria
aumentando el de la vía normal (riesgo de fibrilación ventricular)].
• Parecen ser los más potentes en el tratamiento profiláctico de pacientes que han sufrido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación
ventricular (siempre se debe hacer antes un estudio electrofisiológico).
• El bretilio puede usarse en la fibrilación ventricular resistente al tratamiento.

. Antiarrítmicos clase IV.

Este grupo incluye a los antagonistas del calcio, sobre todo al verapamilo (MANIDON ®) y en segundo lugar al diltiazem (DINISOR ®) (no al nifedipino
(ADALAT ®)).

* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos IV:

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• Flutter y fibrilación auricular:

disminuyen la frecuencia ventricular, aunque no suelen revertir a ritmo sinusal.
• Tienen la ventaja sobre la digital de comenzar su efecto rápidamente,
• pero no se pueden usar en insuficiencia cardiaca ni en hipotensión arterial.
Puede ser útil para el control de la frecuencia ventricular en la fibrilación auricular crónica, aisladamente o asociado a la digital.
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COMPENDIO EUNACOM
• Taquicardia supraventricular:
es efectiva su administración iv en las taquicardias supraventriculares paroxísticas por reentrada intranodal (pero debes recordar que el primer paso
en el tratamiento de una taquicardia supraventricular paroxística es la realización de maniobras vagales).

• Taquicardia ventricular sostenida:

nunca deben usarse en una taquicardia con QRS ancho a no ser que se esté absolutamente seguro de que es supraventricular, ya que si es
ventricular puede provocar un grave deterioro hemodinámico.

. Otros antiarrítmicos no incluidos en la clasificación de Vaughan Williams.

1) Adenosina (ATP):
• es un nucleósido endógeno que desempeña un importante papel en la regulación cardiovascular.
• Activa al receptor A1 de las células cardiacas produciendo efectos similares a los de la acetilcolina (ACETILCOLINA 1% CUSI ®) (bradicardia
sinusal y depresión del nodo AV).
• Se usa por vía intravenosa siendo eliminado rápidamente.
• Se debe inyectar en bolo intravenoso rápidamente, ya que si se hace lentamente no tiene efecto.
Dipiridamol, digital y verapamil (MANIDON ®) potencian el efecto de la adenosina;
la Teofilina (THEO DUR ®) lo bloquea, requiriendo dosis mayores.
• Contraindicaciones: asma bronquial.
• Efectos secundarios: sofoco, disnea, opresión precordial,... (desaparecen en menos de un minuto y no requieren tratamiento).

* Indicaciones clínicas de la adenosina: es el fármaco de elección en la taquicardias supraventriculares paroxísticas por reentrada intranodal o por
vía accesoria, siendo efectiva en el 90% de los casos en 30 60 segundos y con pocos efectos secundarios.

2) Digital:
• control de la frecuencia ventricular en el flutter y la fibrilación auricular.
• Profilaxis de arritmias que usan el nodo AV en el circuito de reentrada
[RECORDAR: caso de arritmias por digital, el fármaco de elección es la DPH]
3) Fármacos antibradicardia:
el tratamiento de las bradicardias sintomáticas es la estimulación cardiaca, pues no disponemos de fármacos capaces de aumentar la frecuencia
cardiaca crónicamente de manera fiable y sin generar efecto secundarios importantes.
Sin embargo existen fármacos que se usan de forma temporal como los
• agonistas (adrenalina, isoproterenol, orciprenalina (ALUPENT ®))
• y la atropina.
NEUMOLOGÍA & CIRUGÍA TORÁCICA

(Ver ..\NEUMOLOGÍA.doc)

I ANATOMÍA 4
1.- ANATOMÍA MACROSCÓPICA 4
2.- ANATOMÍA MICROSCÓPICA 4
II FARMACOLOGÍA 5
I.- FÁRMACOS ADRENÉRGICOS. 5
2.- METILXANTINAS. 5
3.- CROMOGLICATO SÓDICO. 5
4.- CORTICOIDES. 5
5.- BROMURO DE IPRATROPIO 5
6.- FÁRMACOS ANTITUBERCULOSOS. 5
III FISIOPATOLOGÍA 7
1.- VENTILACIÓN. 7
2.- CONTROL DE LA VENTILACIÓN 7
3.- RELACIONES VENTILACIÓN-PERFUSIÓN 7
4.- MECÁNICA RESPIRATORIA. 7
5.- CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA OXIHEMOGLOBINA 7
6. FUNCIONES ENDOCRINAS DEL PULMÓN 7
7. EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE. 7
8.- SEMIOLOGÍA CLÍNICA 8
9.- HEMOPTISIS 8
IV.- MÉTODOS COMPLEMENTARIOS DE DIAGNÓSTICO 9
1.- RADIOLOGÍA DE TÓRAX. 9
2.- PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS. 9
3.- PUNCIÓN Y BIOPSIA TORÁCICA. 10
4.- BRONCOSCOPIA. 10
5.- TEST CUTÁNEOS. 10
6.- EL LAVADO BRONCOALVEOLAR. 10
V.- MALFORMACIONES CONGÉNITAS. 11
1.- DEFORMIDADES DE LA PARED TORÁCICA.11
3.- FÍSTULA TRAQUEO-ESOFÁGICA. 11
4.- HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS 11
5.- AGENESIA PULMONAR. 11
6.- SECUESTRO PULMONAR. 11
7.- ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO 11
Pediatria

10.- QUISTES BRONCOGÉNICOS. 11

11.- FÍSTULA A-V PULMONAR. 11
12.- FÍSTULA DE POLAND 12
VI. TRAUMATISMOS. 13
1.- NEUMOTÓRAX A TENSIÓN. 13
2.- NEUMOTÓRAX ABIERTO. 13
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COMPENDIO EUNACOM
3.- TÓRAX BATIENTE 13
VII.- PLEURA. 14
1.- DERRAME PLEURAL. 14
2.- EMPIEMA. 14
3.- HEMOTÓRAX. 14
4.- QUILOTÓRAX. 14
5.- NEUMOTÓRAX. 14
VIII.- INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Y ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS. 15
1.- INSUFICIENCIA RESPIRATORIA. 15
2.- EPOC. 15
3.- ASMA BRONQUIAL. 16
4.- BRONQUIECTASIAS. 16
5.- MUCOVISCIDOSIS. FIBROSIS QUÍSTICA. 17
6.- SÍNDROMES DE HIPOVENTILACIÓN. 17
IX.- DISTRESS RESPIRATORIO. 18
1.- DISTRESS RESPIRATORIO DEL RN. 18
2.- DISTRESS RESPIRATORIO AGUDO. 18
X.- INFECCIONES. 19
1.- TUBERCULOSIS. 19
2.- NEUMONÍAS POR GRAM POSITIVOS. 20
3.- NEUMONÍAS POR GRAM NEGATIVOS 20
4.- INFECCIÓN PULMONAR POR ANAEROBIOS. 21
5.- NEUMONÍAS ATÍPICAS. 21
6.- NEUMONÍAS VÍRICAS. 22
7.- TRATAMIENTO EMPÍRICO DE LAS NEUMONÍAS. 22
8.- BRONQUIOLITIS DEL LACTANTE. 22
9.- INFECCIÓN PULMONAR POR “PSEUDOHONGOS” 22
10.- ENFERMEDAD PULMONAR POR HONGOS. 22
11.- PARÁSITOS PULMONARES 23
XI.- TUMORES. 24
1.- TUMORES PULMONARES BENIGNOS. 24
2.- CARCINOMA BRONCOGÉNICO. 24
3.- CARCINOMA TRAQUEAL 25
4.- TUMORES PLEURALES. 25
6.- NÓDULO PULMONAR SOLITARIO. 25
XII.- MEDIASTINO. 27
1.- MASAS MEDIASTÍNICAS. 27
2.- MEDIASTINITIS 27
XIII.- ENFERMEDADES PROFESIONALES. 28
1.- NEUMOCONIOSIS. 28
2.- NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD 28
XIV.- ENFERMEDADES VASCULARES. 29
1.- TROMBOEMBOLISMO PULMONAR. 29
2.- COR PULMONALE 29
3.- HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA. 29
4.- VASCULITIS PULMONARES. 29
XV.- ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 31
1.- SARCOIDOSIS. 31
2.- SÍNDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR.31
3.- NEUMONÍAS EOSINÓFILAS. 31
4.- FIBROSIS PULMONAR 31
5.- HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. 31
6.- LINFANGIOMIOMATOSIS 32
8.- AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS COLAGENOSIS. 32
9.- PROTEINOSIS ALVEOLAR. 32
XVI.- MISCELÁNEA. 33

I ANATOMÍA

1.- ANATOMÍA MACROSCÓPICA

· El pulmón derecho tiene tres lóbulos, el izquierdo dos.

El pulmón derecho tiene 10 segmentos, el izquierdo 9.
· El diafragma es el principal músculo inspiratorio durante la respiración normal. La espiración normal es un proceso pasivo

2.- ANATOMÍA MICROSCÓPICA

La tráquea y los bronquios tienen epitelio respiratorio (pseudoestratificado), los bronquiolos epitelio prismático simple.
La tráquea y los bronquios tienen glándulas y un esqueleto fibrocartilaginoso, los bronquiolos no.

II FARMACOLOGÍA
Pediatria

I.- FÁRMACOS ADRENÉRGICOS.

La adrenalina, la epinefrina y la efedrina estimulan receptores alfa (vasoconstricción) y beta (estimulación cardiaca y broncodilatación).
· El isoproterenol estimula receptores beta

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COMPENDIO EUNACOM
· El salbutamol, terbutalina, fenoterol, carbuterol, pirbuterol y el tretoquinol son estimulantes selectivos beta2 (sólo broncodilatación). Son el
tratamiento de elección para el asma

2.- METILXANTINAS.

· Las metilxantinas (aminofilina. teofilina. teobromina) son broncodilatadores. Sus niveles terapéuticos son de 10 a 20 microgramos /ml. La
dosificación habitual en el niño es de 5 mg/Kg/ 6 horas. La administración por vía intravenosa requiere de un mínimo de 20 minutos para
evitar toxicidad grave

3.- CROMOGLICATO SÓDICO.

· El cromoglicato sódico. el ketotifeno y los corticoides actúan estabilizando la membrana del mastocito
· El cromoglicato sódico sólo se utiliza para la prevención de los ataques de asma, no sirve para el tratamiento.

4.- CORTICOIDES.
Los corticoides por vía oral e intravenosa (prednisona y prednisolona) se utilizan en el tratamiento del status asmático, sarcoidosis, neumonitis por
hipersensibilidad, fibrosis pulmonar idiopática, aspergilosis broncopulmonar alérgica, hemosiderosis pulmonar primaria, neumonía eosinófila
crónica, neumonía lúpica, derrame pleural del lupus, síndrome de Goodpasture, granulomatosis alérgica de Churg Strauss. granulomatosis
de Wegener (asociado ciclofosfamida) y granulomatosis linfomatoide. Los corticoides por vía inhalatoria (beclometasona. butesonida) se
utilizan en el tratamiento del asma moderado. Son coadyuvantes del tratamiento crónico, pero no son útiles en la crisis aguda.

5.- BROMURO DE IPRATROPIO

· El bromuro de ipratropio es un anticolinérgico, broncodilatador, que se utiliza en la bronquitis crónica

6.- FÁRMACOS ANTITUBERCULOSOS.

· La rifampicina es hepatotóxica.
· La isoniacida es el fármaco antituberculoso más importante. Es hepatotóxico (efecto secundario más frecuente) y neurotóxico.
· El etambutol es el único antituberculoso de primera línea que no es bactericida. No es hepatotóxico. Es nefrotóxico y produce neuritis óptica. No
darlo a niños de menos de ' años.
· La estreptomicina es ototóxico y nefrotóxico. No debe darse a embarazadas

III FISIOPATOLOGÍA

1.- VENTILACIÓN.

· En las vías de conducción no hay intercambio gaseoso

· El volumen corriente o vital es de 500 ml
· La frecuencia respiratoria normal es de 15 respiraciones / minuto
· La ventilación pulmonar es de 7.5 litros / minuto. Ia ventilación alveolar es de 5 litros / minuto
· La función del volumen residual es asegurar el intercambio gaseoso durante la espiración

2.- CONTROL DE LA VENTILACIÓN

Los centros inspiratorio y espiratorio están en el bulbo.

Los centros neumotáxico y apnéustico en la protuberancia.
El estímulo más importante para los quimiorreceptores centrales es la hipercapnia.
El estímulo más importante para los quimiorreceptores periféricos es la hipoxia.

3.- RELACIONES VENTILACIÓN-PERFUSIÓN

· La causa más frecuente de hipoxemia es la alteración de la relación ventilación/perfusión.

4.- MECÁNICA RESPIRATORIA.

La mayor parte de la resistencia de las vías aéreas está en tráquea y bronquios.

El lugar de mayor resistencia de las vías respiratorias son los bronquios de mediano calibre.
La compliance está aumentada en el enfisema.
La compliance está disminuida en la fibrosis pulmonar, edema pulmonar y cifoescoliosis.

5.- CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA OXIHEMOGLOBINA

La Hb cede más oxígeno (desplazamiento de la curva hacia la derecha) en situaciones de hipercapnia, acidosis, hipertermia y aumento de la
concentración de 2,¬3 difosfoglicerato.

6. FUNCIONES ENDOCRINAS DEL PULMÓN

· La angiotensina es activada metabólicamente en el pulmón por la ECA.

La serotonina es inactivada en el pulmón.
Pediatria

7. EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE.

El pH normal de la sangre es de 7.37 a 7.45. La PaO2 superior a 80 mm. Hg (se considera insuficiencia respiratoria por debajo de 60). La PaCO2
de 36 a 45. La saturación de hemoglobina 97%. El contenido de O2 de 20 ml /100 ml de sangre. El Bicarbonato de 24 a 30 mmol / litro.
En la acidosis respiratoria la PaCO2 es alta, en la alcalosis respiratoria baja.
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COMPENDIO EUNACOM
En la alcalosis metabólica el bicarbonato está aumentado, en la acidosis metabólica disminuido.
La respiración de Kussmaul aparece en las acidosis metabólica

8.- SEMIOLOGÍA CLÍNICA

El signo radiográfico más importante de la atelectasia es aumento de la densidad con retracción. Las vibraciones vocales están aumentadas en la
condensación pulmonar.
El mediastino está desviado
hacia el lado enfermo en la atelectasia
y hacia el lado sano en el derrame pleural (excepto en el mesotelioma maligno) y en el neumotórax.

9.- HEMOPTISIS

· La causas más frecuentes de hemoptisis son EPOC y bronquiectasias

· La causa más frecuente de hemoptisis en el adulto fumador es el cáncer de pulmón
· La hemoptisis franca es superior a 400 a 600 ml / 24 horas

IV.- MÉTODOS COMPLEMENTARIOS DE DIAGNÓSTICO

1.- RADIOLOGÍA DE TÓRAX.

· Ningún patrón radiológico es lo suficientemente específico como para establecer un diagnóstico de seguridad
· Signo de la silueta:
La silueta se pierde si hay una condensación AL MISMO NIVEL que el corazón (lóbulo medio o língula).
La silueta no se pierde si la condensación está POR DETRÁS del corazón (lóbulo inferior)
· Líneas de Kerley: A (ápex), B (bases), C (cruzadas)
· La proyección lordótica sirve para ver el ápex y el lóbulo medio
· La radiografía de tórax en espiración sirve para ver neumotórax pequeños
· La radiografía en decúbito lateral con rayo horizontal sirve para ver derrames pequeños
· La radioscopia es útil para ver el movimiento paradójico en la parálisis del diafragma
· La arteriografía pulmonar es el método de seguridad para el diagnóstico de embolismo pulmonar
· L a arteriografía aórtica es el método de seguridad para el diagnóstico del secuestro pulmonar
· Las tomografías oblicuas son superiores al TAC para el estudio de las adenopatías hiliares
· La técnica de elección para la valoración de patología mediastínica es el TAC
· En el tromboembolismo pulmonar existe un defecto en la gammagrafía de perfusión con gammagrafía de ventilación normal.
· La resonancia magnética nuclear está contraindicada en presencia de prótesis metálica y marcapasos cardiaco

2.- PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS.

· La espirometría simple no mide el volumen residual. El volumen residual se mide por

1. pletismografía corporal,
2. dilución de gases inertes o
3. planimetría de la radiografía de tórax
· La capacidad inspiratoria (3000 ml) es la suma del volumen corriente (500 ml) y el volumen de reserva inspiratorio (2500 ml)
· La capacidad residual funcional (3000 ml) es la suma del volumen residual (1500 ml) y el volumen de reserva espiratoria (1500 ml).
. La capacidad vital (4500 ml) es la suma del volumen de reserva espiratorio, el volumen corriente y el volumen de reserva inspiratorio.
· La capacidad pulmonar total es la suma de los cuatro volúmenes (6000 ml)
· En la insuficiencia respiratoria restrictiva están disminuidos los volúmenes estáticos.
En la insuficiencia respiratoria obstructiva están disminuidos los volúmenes dinámicos
· El índice de Tiffenau (FEV1 / Capacidad Vital Forzada) es el parámetro espiratorio más útil en la obstrucción. Normalmente es superior al 70 %.
Está disminuido en la obstrucción,
y es normal ó aumentado en la restricción.
· El volumen espiratorio forzado medio (FEV 25 75%) es el parámetro más sensible para detectar obstrucciones incipientes de vías de menos de 2
mm. de diámetro.
· La primera alteración que se produce en el bronquítico crónico es la disminución de los flujos MESOespiratorios

· El volumen residual
está aumentado en
1. las obstrucciones
2. y en las restricciones de causa extrapulmonar.
El volumen residual está disminuido en las restricciones de causa pulmonar.
· Las curvas flujo volumen sirven para el estudio de la obstrucción de las vías aéreas centrales
· La capacidad de transferencia de CO sirve para valorar la difusión pulmonar.
La DLCO está aumentada en los síndromes de hemorragia pulmonar.
La DLCO está disminuida en la fibrosis, el enfisema, la embolia pulmonar y la anemia
· La PaCO2 aumenta en la hipoventilación

3.- PUNCIÓN Y BIOPSIA TORÁCICA.

· La biopsia pleural percutánea en el diagnóstico del derrame tuberculoso

· La complicación más frecuente de la punción pulmonar transparietal aspirativa es el neumotórax
· La mediastinoscopia cervical es el método de elección para la biopsias de ganglios mediastínicos, excepto los localizados en la parte superior
izquierda del mediastino
Pediatria

· La mediastinostomía anterior paraesternal izquierda sirve para biopsias de

1. lóbulo superior izquierdo,
2. ganglios de la porción proximal del bronquio principal izquierdo,
3. ganglios subaórticos
4. y anteriores.

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COMPENDIO EUNACOM
4.- BRONCOSCOPIA.

· La broncoscopia rígida está indicada en hemoptisis masiva, extracción de cuerpos extraños y tumores obstructivos centrales
· Las indicaciones diagnósticas del broncoscopio flexible son sospecha de carcinoma o lesión endobronquial, enfermedad pulmonar difusa, infección
en inmunosuprimido o de alto riesgo y broncografía selectiva para bronquiectasias
· Las indicaciones terapéuticas del broncoscopio flexible son hemoptisis importante, aspiración de tapón mucoso en atelectasias, intubación
dificultosa, extracción de pequeños cuerpos extraños, lavado alveolar en la proteinosis alveolar y drenaje absceso pulmonar
5.- TEST CUTÁNEOS.

· La prueba de la tuberculina se considera positiva por encima de 5 mm. de induración a las 48 a 72 horas, y de 14 mm. en los vacunados con BCG.
Su positividad indica infección, no enfermedad tuberculosa.

6.- EL LAVADO BRONCOALVEOLAR.

· En condiciones normales el BAL se compone mayoritariamente de macrófagos alveolares.
Los NEUTRÓFILOS aumentan en el BAL en la fibrosis y la asbestosis.
LOS LINFOCITOS aumentan en el BAL en la sarcoidosis, alveolitis alérgica extrínseca y beriliosis.

V.- MALFORMACIONES CONGÉNITAS.

1.- DEFORMIDADES DE LA PARED TORÁCICA.

· El tórax en embudo (pectus excavatum) es la deformidad congénita más común de la pared torácica.

3.- FÍSTULA TRAQUEO-ESOFÁGICA.

La forma más frecuente de fístula traqueoesofágica congénita consiste en un saco esofágico superior y un muñón esofágico inferior comunicado con
la tráquea.

4.- HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS

· La fístula traqueo esofágica y la hernia de Bochdaleck se asocian con hidramnios.

· La hernia de Morgagni se produce por detrás del esternón. Es más frecuente en el lado derecho.
· La hernia diafragmática más frecuente es la de Bochdaleck. Se produce a través del trígono lumbocostal. Es más frecuente, al igual que la rotura
de diafragma, en el lado izquierdo

5.- AGENESIA PULMONAR.

· La agenesia pulmonar más frecuente es la izquierda

6.- SECUESTRO PULMONAR.

· Los secuestros pulmonares más frecuentes son los intralobares.

· La LOCALIZACIÓN más frecuente de los secuestros pulmonares son los segmentos posteriores de los lóbulos inferiores.
· Los secuestros pulmonares que MÁS FRECUENTEMENTE SE INFECTAN son los intralobares.
· El shunt
1. en los secuestros intralobares es izquierda-¬izquierda,
2. en los extralobares izquierda derecha.

7.- ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

· El enfisema lobar congénito afecta más frecuentemente a los lóbulos superior y medio

10.- QUISTES BRONCOGÉNICOS.

La localización más frecuente de los quistes broncogénicos es la CARINA.

Los quistes broncogénicos que se infectan más frecuentemente son los INTRAPULMONARES

11.- FÍSTULA A-V PULMONAR.

Las fístulas arteriovenosas pulmonares se localizan más frecuentemente en los lóbulos inferior y medio.
La tríada de la fístula arteriovenosa pulmonar es: cianosis, poliglobulia y acropaquia.
El primer signo de fístula arteriovenosa pulmonar suele ser la cianosis.
La hipoxemia de la fístula arteriovenosa pulmonar NO SE CORRIGE CON OXÍGENO AL 100%.
El diagnóstico de seguridad de la fístula arteriovenosa pulmonar se hace por arteriografía pulmonar.
El diagnóstico de seguridad del secuestro pulmonar se hace con aortografía.

12.- FÍSTULA DE POLAND

· El Síndrome de Poland es
hipoplasia de mama y tejido subcutáneo,
ausencia de pectoral mayor,
ausencia o hipoplasia del pectoral menor
y ausencia o hipoplasia de cartílagos costales
Pediatria

VI. TRAUMATISMOS.

1.- NEUMOTÓRAX A TENSIÓN.

· El neumotórax a tensión también se llama neumotórax valvular o neumotórax hipertensivo. La comunicación permite la entrada pero no la salida
de aire.
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COMPENDIO EUNACOM

2.- NEUMOTÓRAX ABIERTO.

· La comunicación en el neumotórax abierto permite la entrada y la salida de aire.

Se produce bamboleo mediastínico y aire péndulo.

3.- TÓRAX BATIENTE

El tórax batiente se produce por fractura en dos puntos de cuatro o más costillas.
En el tórax batiente hay movimiento paradójico de ese segmento de la pared torácica.
En la parálisis del hemidiafragma hay movimiento paradójico del hemidiafragma afecto

VII.- PLEURA.

1.- DERRAME PLEURAL.

· El exudado pleural se caracteriza por

proteínas superiores a 3 gr. / litro,
LDH superior a 200 UI / litro,
cociente proteínas líquido pleural / sangre superior a 0,5,
y cociente LDH líquido pleural / sangre superior a 0,6.
· La causa más frecuente de exudado pleural son las infecciones pulmonares
· El síndrome de Meigs es hidrotórax, ascitis y tumor ovárico.
· El derrame en la pancreatitis es más frecuente en el lado izquierdo
· La causa más frecuente de derrame pleural maligno son los adenocarcinomas (sobre todo de mama y pulmón)

2.- EMPIEMA.

· La CAUSA MÁS FRECUENTE de empiema son las infecciones pulmonares.

· El empiema pleural CON LÍQUIDO ACHOCOLATADO se produce por rotura de un absceso hepático amebiano

3.- HEMOTÓRAX.

· La CAUSA MÁS FRECUENTE de hemotórax son los traumatismos torácicos

4.- QUILOTÓRAX.

Si la rotura del conducto torácico es

por debajo de la 5ª vértebra torácica el quilotórax será derecho,
si es por encima, izquierdo.
La CAUSA MÁS FRECUENTE de quilotórax son los traumatismos y los tumores (linfomas, sobre todo).
En la linfangioleiomatosis hay quilotórax, neumotórax, hemoptisis y afectación pulmonar intersticial.
El derrame QUILOSO es rico en grasas, a expensas de triglicéridos.
El derrame PSEUDOQUILOSO (tuberculosis, artritis reumatoide, empiema y derrames de larga duración) es rico en grasa a expensas de
colesterol.
El TRATAMIENTO DE ELECCIÓN para la mayoría de los quilotórax es la implantación de un shunt pleuroperitoneal.

5.- NEUMOTÓRAX.

· La ENFERMEDAD PULMONAR MÁS FRECUENTEMENTE ASOCIADA con el neumotórax espontáneo secundario es la EPOC
· La COMPLICACIÓN MÁS FRECUENTE del neumotórax es el desarrollo de un neumotórax a tensión
· Si el neumotórax no se resuelve en una semana está indicada la toracotomía

VIII.- INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Y ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS.

1.- INSUFICIENCIA RESPIRATORIA.

Se considera insuficiencia respiratoria la existencia de

una PaO2 inferior a 60 mm. de Hg (hipoxemia, con la exclusión de la secundaria a shunt intracardíaco derecha-izquierda)
y/o PaCO2 igual o superior a 50 mm. de Hg (hipercapnia, con exclusión de la secundaria a alcalosis metabólica) en reposo y a nivel del mar.
El gradiente alvéolo-arterial de oxígeno
es alto en la insuficiencia respiratoria hipoxémica
y normal en la hipercápnica, por hipoventilación.
La presencia de una diferencia alvéolo-arterial de oxígeno NORMAL permite diferenciar
1. la hipercapnia debida a hipoventilación
2. de la debida a alteración del cociente ventilación/perfusión (A - a O2 aumentada).
La CAUSA MÁS FRECUENTE de insuficiencia respiratoria CRÓNICA es el EPOC.
La CAUSA MÁS FRECUENTE de hipercapnia CRÓNICA es el EPOC.
El MECANISMO PRINCIPAL por el que se produce es por alteración del cociente ventilación / perfusión.
La cianosis aparece cuando la concentración de hemoglobina reducida es superior a 5 gr./dl.
Pediatria

La cianosis en la insuficiencia respiratoria AGUDA sólo aparece cuando la hipoxemia es severa (PaO2 inferior a 40 mm de Hg en un paciente con
concentración normal de hemoglobina).
La oxigenoterapia está indicada cuando la PaO2 es
1. inferior a 55 mm. de Hg o
2. entre 55 y 60 cuando coexiste con
poliglobulia,
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hipertensión pulmonar,
cor pulmonale o
arritmias

2.- EPOC.

La CAUSA MÁS IMPORTANTE de EPOC es el tabaco.

EPOC tipo A (enfisema): disnea, poca alteración de gases, asténico, sin cianosis, tórax en tonel, espiración con labios fruncidos.
EPOC tipo B (bronquitis): tos productiva, obeso, cor pulmonale, cianosis, estertores, roncus, sibilantes, mayor hipoxemia e hipercapnia, episodios
frecuentes de insuficiencia respiratoria.

La hipoxia alveolar es la CAUSA MÁS FRECUENTE DE HIPERTENSIÓN PULMONAR.

La CAUSA MÁS FRECUENTE DE DESCOMPENSACIÓN del EPOC son las infecciones víricas. Las NEUMONÍAS MÁS FRECUENTES en el EPOC
son las producidas por neumococo y H. influenzae. Se tratan con ampicilina.
El ÚNICO TRATAMIENTO QUE HA REDUCIDO LA MORTALIDAD del EPOC es la oxigenoterapia continua (16 horas/día como mínimo). La
oxigenoterapia con altas concentraciones de O2 puede provocar complicaciones severas en el EPOC por abolición del estímulo hipóxico
para la respiración, empeorando la hipercapnia. La oxigenoterapia en el EPOC debe ser con bajas concentraciones (menos del 24%) o bajo
flujo (menos de 1.5 litros/minuto).
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE MUERTE en el EPOC es la insuficiencia respiratoria.

El enfisema es distensión de espacios aéreos más allá de los bronquiolos terminales con destrucción de los tabiques alveolares.
La herencia del déficit congénito de alfa 1 antitripsina es codominante, y el gen está localizado en el cromosoma 14.
El déficit de alfa 1 antitripsina puede provocar cirrosis y enfisema panacinar.
El tabaco provoca enfisema centroacinar.
La herencia de la mucoviscidosis es autosómica recesiva, y el gen está localizado en el cromosoma 7 .

· El enfisema centroacinar se localiza más frecuentemente en los vértices. El enfisema panacinar es más frecuente en las bases.

· La bronquitis crónica se define como tos y expectoración al menos tres meses al año, durante dos años consecutivos.
· La CARACTERÍSTICA PRINCIPAL de la bronquitis crónica es una excesiva secreción de moco que provoca obstrucción.
· El adenovirus provoca en el lactante bronquiolitis obliterante y síndrome de pulmón claro unilateral (síndrome de Swyer James McLeod).
La artritis reumatoide puede cursar con bronquiolitis obliterante en el adulto.

3.- ASMA BRONQUIAL.

· El ALERGENO PRINCIPAL del asma extrínseco por alergia al polvo de casa es el ácaro dermatophagoides pteronyssus.
· El DESENCADENANTE MÁS FRECUENTE de un ataque asmático agudo son las infecciones víricas.
En el asma intrínseco la IgE NO está elevada. SÍ hay eosinofilia.
Los PRINCIPALES MEDIADORES DE LA REACCIÓN ANAFILÁCTICA son SRS - A (leucotrienos no preformados) e histamina (preformado).
En el estado asmático o agudización grave del asma, además de hipoxemia hay hipercapnia.
El ESPUTO del asma puede contener cristales de Charcot-Leyden, espirales de Curschmann, cuerpos de Creola y eosinófilos.
En el asma la IgE está ligeramente elevada. Elevaciones notorias pueden sugerir aspergilosis broncopulmonar alérgica.
La HIPOSENSIBILIZACIÓN AL ALERGENO ESTÁ INDICADA en el asma polínico y en la rinitis alérgica.

4.- BRONQUIECTASIAS.

La CAUSA MÁS FRECUENTE de bronquiectasias es la inflamación necrosante de origen bacteriano.

La causa más frecuente de bronquiectasias EN LAS DOS PRIMERAS DÉCADAS de la vida es la mucoviscidosis.
La LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE de las bronquiectasias son los lóbulos inferiores, lóbulo medio y língula.
El síndrome de las uñas amarillas cursa con bronquiectasias, linfedema, derrames pleurales bilaterales y uñas amarillas.
El síndrome de inmovilidad ciliar cursa con bronquiectasias, bronquitis, rinitis, otitis, anomalías corneales, disminución del olfato y esterilidad
masculina.
El síndrome de Kartagener cursa con bronquiectasias, sinusitis y situs inversus (dextrocardia).
Los SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES de las bronquiectasias son tos y broncorrea.
Las CAUSAS MÁS FRECUENTES DE HEMOPTISIS son EPOC y bronquiectasias.
Las CAUSAS MÁS FRECUENTES DE ACROPAQUIAS son las bronquiectasias, el cáncer de pulmón y la fibrosis pulmonar.
La MAYORÍA de los enfermos con bronquiectasias tienen una RADIOGRAFÍA DE TÓRAX normal
· La PRUEBA MÁS SENSIBLE para el diagnóstico de bronquiectasias es el TAC
· La PRUEBA DEFINITIVA para el diagnóstico de las bronquiectasias es la broncografía
· El TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN LAS AGUDIZACIONES infecciosas de las bronquiectasias son los antibióticos.
Los GÉRMENES INVOLUCRADOS más frecuentemente (exceptuando la mucoviscidosis) son Haemophilus influenzae y Streptococcus
pneumoniae.
Los ANTIBIÓTICOS DE ELECCIÓN son las penicilinas (amoxicilina) y cefalosporinas (cefaclor)

5.- MUCOVISCIDOSIS. FIBROSIS QUÍSTICA.

· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE MORTALIDAD DE CAUSA GENÉTICA EN LA RAZA BLANCA es la mucoviscidosis.

· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE ENFERMEDAD BRONCOPULMONAR CRÓNICA EN LA INFANCIA es la mucoviscidosis
· Los GÉRMENES QUE MÁS FRECUENTEMENTE COLONIZAN el árbol bronquial en la mucoviscidosis son la Pseudomona y el estafilococo.
· La LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE DE LAS BRONQUIECTASIAS en la mucoviscidosis son los lóbulos superiores.

· El HALLAZGO MÁS CONSTANTE DE LA FIBROSIS QUÍSTICA es la concentración ELEVADA de sodio y cloro en el sudor
Pediatria

· El TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA LAS EXACERBACIONES PULMONARES DE LA MUCOVISCIDOSIS son los antibióticos intravenosos:
combinación de penicilina semisintética o cefalosporina (ceftazidima) + aminoglucósido (tobramicina).
La indicación más importante en la actualidad para el doble trasplante pulmonar es la mucoviscidosis.

6.- SÍNDROMES DE HIPOVENTILACIÓN.

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· Existe hipoventilación alveolar cuando la PaCO2 supera los 45 mm de Hg.
La causa más frecuente de síndrome de apnea del sueño son las apneas obstructivas.
El síndrome de Pickwick asocia apnea del sueño con obesidad.
En el síndrome de apnea del sueño aparecen apneas (más de 10 segundos sin respirar) repetidas (más de 30 veces en seis horas de sueño)

IX.- DISTRESS RESPIRATORIO.

1.- DISTRESS RESPIRATORIO DEL RN.

· La causa más frecuente de muerte en prematuros es la enfermedad de las membranas hialinas.

El distress respiratorio del recién nacido es más frecuente en prematuros, madres diabéticas, sexo masculino, segundo gemelo y cesárea.
Son indicadores de riesgo de distress respiratorio del recién nacido
un cociente lecitina/esfingomielina en el líquido amniótico inferior a 2
y una fosfatidilcolina saturada inferior a 500 microgramos/dl.

2.- DISTRESS RESPIRATORIO AGUDO.

Las causas más frecuentes de distress respiratorio agudo son el shock y las infecciones pulmonares severas.
La causa más frecuente de síndrome del distress respiratorio agudo en pacientes HOSPITALIZADOS es la sepsis.
La causa más frecuente de síndrome del distress respiratorio agudo en pacientes NO HOSPITALIZADOS es la neumonía.
El principal MECANISMO RESPONSABLE DE LA HIPOXEMIA en el distress respiratorio son shunts derecha izquierda intrapulmonares. La
diferencia Alvéolo-arterial de O2 está aumentada.
· La hipoxemia en el distress respiratorio agudo es RESISTENTE al tratamiento con oxígeno a altas concentraciones pero SUELE RESPONDER a
la ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración (PEEP).

X.- INFECCIONES.
1.- TUBERCULOSIS.

Mycobacterium tuberculosis es un bacilo aerobio estricto, inmóvil, ácido alcohol resistente, de crecimiento lento, que provoca granulomas
caseificantes, que produce niacina, no cromógeno, que en cultivo toma un aspecto seco y granular.
Se cultiva en medio de Lowenstein (tarda de 2 a 8 semanas).
Se tiñe con la tinción de Ziehl Neelsen y auramina rodamina.
La primoinfección tuberculosa suele ser asintomática.
La localización más frecuente de la primoinfección tuberculosa son los lóbulos inferiores de los pulmones (reciben una mayor ventilación).
La reactivación de la tuberculosis ocurre en el 10 % de los pacientes infectados previamente.
La forma más frecuente de tuberculosis en el adulto es la reactivación tuberculosa.
De los infectados por M. tuberculosis desarrollan enfermedad menos del 15%.
Más del 50 % de los pacientes infectados por M. tuberculosis y HIV desarrollan tuberculosis.
La hipersensibilidad celular a la tuberculosis tarda de 2 a 10 semanas en desarrollarse.
El complejo de Ghon es una lesión pulmonar periférica calcificada y un ganglio hiliar calcificado.
La localizaciones más frecuentes de las lesiones tuberculosas pulmonares postprimarias son los segmentos apicales posteriores de los lóbulos
superiores.
La localización más frecuente de los abscesos pulmonares son los segmentos posteriores de lóbulos superiores y los segmentos superiores de
lóbulos inferiores.
La causa más frecuente de enfermedad tuberculosa es la reactivación en un foco primoinfeccioso previo
· La enfermedad tuberculosa más frecuente es la pulmonar.
· El derrame pleural tuberculoso es un exudado pleural linfocitario con
glucosa baja,
ADA superior a 45 UI/litro,
cociente lisozima pleura/plasma superior a 1.2.
· En ausencia de un diagnóstico definitivo, un exudado linfocitario en un paciente Mantoux positivo debe ser tratado con tuberculostáticos.
· El lupus vulgar es la afectación cutánea de la tuberculosis.
El lupus pernio es la afectación cutánea de la sarcoidosis.
· El 50% de los enfermos de SIDA tienen una infección diseminada por mycobacterium avium intracellulare. La tuberculosis generalmente precede
a otras infecciones oportunistas definitorias de SIDA. La tuberculosis diseminada y la tuberculosis pulmonar en un paciente VIH positivo son
criterios diagnósticos de SIDA
· La radiografía de tórax es el MÉTODO MÁS SENSIBLE para detectar la tuberculosis pulmonar.
· El procedimiento de elección para la obtención de muestras pulmonares para cultivo cuando no se produce esputo es la broncoscopia con biopsia
transbronquial y lavado alveolar
· El Mantoux es negativo en el 50% de las tuberculosis miliares y en el 33% de los derrames pleurales tuberculosos.
La baciloscopia de esputo suele ser negativa tanto en la tuberculosis miliar como en el derrame pleural tuberculoso.
· La QUIMIOPROFILAXIS PRIMARIA de la tuberculosis (2 meses con isoniacida) está indicada en pacientes Mantoux negativo: niños y jóvenes
conviventes y contactos íntimos de un enfermo bacilífero
· La QUIMIOPROFILAXIS SECUNDARIA de la tuberculosis (6 meses con isoniacida, un año en el SIDA), está indicada en pacientes Mantoux
positivo: portadores VIH, conviventes y contactos próximos a un enfermo tuberculoso, portadores de lesiones fibróticas pulmonares con
cultivo de esputo negativo, inmunodeprimidos, conversión tuberculínica y silicosis.
· La pauta de seis meses para el tratamiento de la tuberculosis es rifampicina, isoniacida, etambutol y piracinamida [RIPE]dos meses y cuatro meses
restantes con rifampicina e isoniacida [RI]. Es la pauta recomendada en España en casos de tuberculosis inicial.
· La pauta de 9 meses para el tratamiento de la tuberculosis está indicada en recaídas y en el SIDA.
· La pauta para el tratamiento de la tuberculosis en embarazadas es
isoniacida y etambutol de 12 a 18 meses, o
Pediatria

rifampicina, isoniacida y etambutol.

· La CAUSA PRINCIPAL DE FRACASO TERAPÉUTICO de la tuberculosis es el abandono del tratamiento por parte del paciente.
· Las neumonías por MICOBACTERIAS ATÍPICAS MÁS FRECUENTES están producidas por Mycobacterium avium intracellulare y Mycobacterium
Kansasii.

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2.- NEUMONÍAS POR GRAM POSITIVOS.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA EXTRAHOSPITALARIA es el neumococo. La SEGUNDA CAUSA MÁS FRECUENTE de neumonía
extrahospitalaria en el paciente previamente sano es el mycoplasma. La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA INTRAHOSPITALARIA
son los gérmenes Gram negativos.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA BACTERIANA es el neumococo.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍAS LOBARES es el neumococo
· El AGENTE ETIOLÓGICO MÁS FRECUENTE DE LAS COMPLICACIONES BACTERIANAS DE LA GRIPE es el neumococo
· La COMPLICACIÓN EXTRAPULMONAR MÁS PELIGROSA DE LA NEUMONÍA NEUMOCÓCICA es la meningitis
· La VACUNA NEUMOCÓCICA está indicada en
1. mayores de 55 años,
2. enfermedad pulmonar,
3. cardiaca,
4. hepática o
5. renal,
6. diabetes,
7. cáncer,
8. anemia de células falciformes
9. y esplenectomizados.

· El TRATAMIENTO de la neumonía neumocócica es penicilina. El tratamiento de la neumonía por estreptococo es penicilina. El tratamiento de la
enfermedad pulmonar por anaerobios (excepto B. fragilis) es penicilina. El tratamiento de la actinomicosis es penicilina

· El tratamiento de la neumonía neumocócica en alérgicos a penicilina es eritromicina. El tratamiento de la neumonía por mycoplasma es eritromicina.
El tratamiento de la neumonía de la legionella es eritromicina.

· La edad más frecuente en la que aparecen neumonías ESTAFILOCÓCICAS en los niños es de 0 a 6 meses
· La neumonía estafilocócica en los niños produce kYII~ neumatoceles.
· La segunda causa más frecuente de neumonía intrahospitalaria es el Estafilococo aureus, tras los gérmenes gram negativos.
· La presencia de focos de bronconeumonía con cavitación en un drogadicto joven sugiere más probablemente endocarditis estafilocócica tricuspídea
con siembra séptica al pulmón.
· El TRATAMIENTO de la neumonía estafilocócica es cloxacilina o vancomicina, a la espera del antibiograma.

3.- NEUMONÍAS POR GRAM NEGATIVOS

· La VÍA de infección más frecuente en la neumonía por Gram negativos es la aspiración.. La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA
MULTILOBAR es la aspiración.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA NOSOCOMIAL son los gérmenes Gram negativos. La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA
NOSOCOMIAL POR GRAM POSITIVOS es el Staphylococcus aureus. Los VIRUS QUE CAUSAN MÁS FRECUENTEMENTE NEUMONÍA
NOSOCOMIAL son el virus de la gripe y el virus respiratorio sincitial.
· La PRIMERA PRUEBA DIAGNÓSTICA que se debe realizar ante una neumonía nosocomial es la tinción de Gram del esputo.
· La RADIOLOGÍA MÁS FRECUENTE en las neumonías por Gram negativos es de bronconeumonía
· La prueba DE ELECCIÓN PARA EL ANÁLISIS MICROBIOLÓGICO en una neumonía nosocomial es la broncoscopia con cepillado con catéter
telescópico.
· Para el TRATAMIENTO de las neumonías por gram negativos es imprescindible la realización de cultivo y antibiograma. Por su gravedad están
indicadas técnicas diagnósticas agresivas.
La neumonía por Haemophilus influenzae es más frecuente en EPOC y alcohólicos.
La neumonía por Klebsiella pneumoniae es una neumonía pesada (abomba cisuras). La LOCALIZACIÓN más frecuente de la neumonía por
Klebsiella es el lóbulo superior derecho.
La forma bacteriémica de la neumonía por Pseudomona se asocia a ectima gangrenoso

· Las neumonías por Haemophillus influenzae, Klebsiella pneumoniae y Escherichia Colli SE TRATAN con cefalosporinas de tercera generación. La
neumonía por Pseudomona aeruginosa se trata con aminoglucósidos y penicilinas antipseudomona (carbenicilina, ticarcilina, piperacilina...)
4.- INFECCIÓN PULMONAR POR ANAEROBIOS.

· La CAUSA MÁS FRECUENTE de infección pulmonar por anaerobios (prácticamente siempre) es la aspiración.
Los anaerobios son la causa más frecuente de absceso pulmonar
· En el ABSCESO PULMONAR la expectoración es pútrida
· La LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE de la enfermedad pulmonar por anaerobios es el segmento posterior del lóbulo superior derecho.
· En adultos FUMADORES CON ABSCESO pulmonar es obligada la broncoscopia para descartar lesión maligna obstructiva endobronquial
· El TRATAMIENTO del absceso pulmonar es clindamicina o penicilina.
Bacteroides fragilis es resistente a penicilina y aminoglucósidos y sensible a clindamicina.
Mycoplasma pneumoniae es resistente a penicilinas y cefalosporinas y sensible a eritromicina.
Legionella pneumófila es resistente a penicilina, cefalosporinas y aminoglucósidos y sensible a eritromicina

5.- NEUMONÍAS ATÍPICAS.

Mycoplasma pneumoniae y las formas L bacterianas carecen de pared celular.
La CAUSA MÁS FRECUENTE de neumonía atípica es el mycoplasma.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE LAS NEUMONÍAS DE LOS COLEGIOS es el Mycoplasma (afecta sobre todo a niños en edad escolar).
La enfermedad más frecuente por mycoplasma es faringitis y traqueobronquitis.
La enfermedad más frecuente por Coxiella burnetti es un cuadro pseudogripal autolimitado.
La enfermedad más frecuente por legionella es un cuadro pseudogripal autolimitado (fiebre de Pontiac).
· El patrón radiográfico MÁS FRECUENTE de la neumonía por Mycoplasma es el de consolidación alveolar afectando a un lóbulo pulmonar. El
SEGUNDO PATRÓN (menos frecuente) es el infiltrado intersticial. Hay disociación clínico radiológica (radiología desproporcionadamente
Pediatria

alterada para la clínica).

· Las COMPLICACIONES EXTRAPULMONARES MÁS FRECUENTES DE LA NEUMONÍA POR MYCOPLASMA son las gastrointestinales (náuseas
y vómitos).
La anemia hemolítica por crioaglutininas no es específica de mycoplasma.
La psitacosis está producida por Chlamydia psitacii y se trata con tetraciclinas.
El tratamiento de elección de la neumonía por Chlamydia pneumoniae (TWAR) son las tetraciclinas.
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La fiebre Q es producida por Coxiella burnetti, y se trata con tetraciclinas. La fiebre Q, a diferencia de otras Rickettsiosis,
no se transmite por artrópodos,
no tiene exantema
y no tiene reacción de Weil-Felix positiva.

· La enfermedad EXTRAPULMONAR MÁS FRECUENTE EN LA FIEBRE Q es la hepatitis

· La FORMA MÁS GRAVE DE LA FIEBRE Q crónica es la endocarditis. La VÁLVULA MÁS FRECUENTEMENTE AFECTADA es la aórtica.
· Los infiltrados
en la psitacosis son más frecuentes en lóbulos inferiores.
Los infiltrados en la fiebre Q son más frecuentes en los lóbulos inferiores

· Legionella pneumófila es un bacilo, aerobio, débilmente Gram negativo, que SE TIÑE con la tinción de Giménez y SE CULTIVA en agar CYE (con
antibióticos)
· El MÉTODO DIAGNÓSTICO MÁS RÁPIDO para la neumonía por legionella es la inmunofluorescencia directa del esputo. E3AI., PAAF pulmonar
ó líquido pleural

6.- NEUMONÍAS VÍRICAS.

· Las neumonías víricas producen un PATRÓN RADIOLÓGICO intersticial

· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE INFECCIÓN RESPIRATORIA INFERIOR (en Estados Unidos) es el virus de la gripe.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA VÍRICA es el virus de la gripe.
· La neumonía postgripal más frecuente es la neumonía neumocócica.
· La neumonía intersticial de Hetcht de células gigantes está producida por el virus del sarampión
· La causa más frecuente de neumonía en el niño son los virus. La causa más frecuente de neumonía en NIÑOS DE MENOS DE 3 AÑOS es el virus
respiratorio sincitial. La causa más frecuente de neumonía vírica en el INMUNODEPRIMIDO es el citomegalovirus. La radiología más
frecuente en la neumonía por citomegalovirus es el patrón intersticial bilateral en lóbulos inferiores. El diagnóstico requiere la realización de
biopsia pulmonar.

7.- TRATAMIENTO EMPÍRICO DE LAS NEUMONÍAS.

· El tratamiento empírico para una neumonía EXTRAHOSPITALARIA, SIN PRODUCCIÓN DE ESPUTO es eritromicina.
· El tratamiento empírico para una neumonía TRAS BRONCOASPIRACIÓN es penicilina o clindamicina. El tratamiento empírico para una neumonía
POSTVIRAL es oxacilina o nafcilina. El tratamiento empírico para una neumonía en el EPOC es la ampicilina. El tratamiento empírico para
una neumonía INTRAHOSPITALARIA CON PREDOMINIO DE GRAM POSITIVOS en el esputo es nafcilina o vancomicina. El tratamiento
empírico para una neumonía EXTRAHOSPITALARIA CON PREDOMINIO DE GRAM NEGATIVOS en el esputo es ticarcilina ó carbenicilina
y gentamicina.

8.- BRONQUIOLITIS DEL LACTANTE.

La causa más frecuente de bronquiolitis en el niño es el virus respiratorio sincitial

9.- INFECCIÓN PULMONAR POR “PSEUDOHONGOS”

Actinomyces israelii es una bacteria anaerobia gram positiva.

Nocardia asteroides es una bacteria aeróbica Gram positiva ácido alcohol resistente.
El pus de la actinomicosis contiene "granos de azufre".

La Nocardiosis se trata con trimetoprim sulfametoxazol.

La neumonía por pneumocystis carinii se trata con trimetropim sulfametoxazol (como segunda elección pentamidina)

10.- ENFERMEDAD PULMONAR POR HONGOS.

· Los criterios mayores o primarios para el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica son: asma bronquial crónico, infiltrados pulmonares,
bronquiectasias proximales, eosinofilia, aumento de la IgE, reactividad cutánea inmediata y precipitinas séricas frente a Aspergillus.
Los criterios secundarios para el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica son: Aspergillus en el esputo, tapones mucosos en el esputo
y reactividad cutánea semirretardada.
La aspergilosis broncopulmonar alérgica se trata con corticoides.
La aspergilosis INVASIVA se trata con Anfotericina B.
La HISTOPLASMOSIS se trata con Anfotericina B.
La patología más frecuentemente asociada a aspergilomas es la tuberculosis.
La mayoría de las infecciones por histoplama son asintomáticas.
La radiografía de tórax más frecuente en la histoplasmosis es uno o más granulomas calcificados (las calcificaciones concéntricas en diana son casi
patognomónicas) asociado a ganglios linfáticos mediastínicos o hiliares calcificados, residuo de una infección pasada.

11.- PARÁSITOS PULMONARES

El quiste hidatídico está producido por equinococcus granulosus.

La localización más frecuente del quiste hidatídico es el hígado.
El tratamiento de los quistes hidatídicos inoperables es mebendazol La inmunodeficiencia de mayor prevalencia en el mundo es el SIDA.
La infección oportunista más frecuente del SIDA es la neumonía por pneumocystis carinii.
La clínica de la neumonía por pneumocystis carinii es de COMIENZO insidioso con tos seca. POSTERIORMENTE disnea intensísima.
La radiología de la neumonía por pneumocystis carinii es de infiltrados bilaterales perihiliares sin adenopatías ni derrame.
Pediatria

· La técnica diagnóstica mas empleada en la neumonía por pneumocystis carinii es la broncoscopia con lavado alveolar
· Pneumocystis SE TIÑE con Giemsa y con metenamina de plata.
· Los pacientes con SIDA o HIV positivos con linfocitos CD4 inferiores a 200 /microlitro deben recibir profilaxis contra pneumocystis con cotrimoxazol
(diario) o pentamidina aerosolizada (mensual)

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XI.- TUMORES.

1.- TUMORES PULMONARES BENIGNOS.

El tumor pulmonar benigno más frecuente es el carcinoide.
La localización más frecuente del carcinoide es el apéndice.
La forma clínica de presentación más frecuente en el tumor carcinoide es un síndrome obstructivo (tos, disnea, sibilancias, neumonías, atelectasia).
El carcinoide abdominal produce valvulopatías en el lado derecho del corazón.
El carcinoide pulmonar produce valvulopatías en el lado izquierdo del corazón.
Ante un nódulo pulmonar solitario con calcificaciones en palomitas de maíz pensar en hamartoma

2.- CARCINOMA BRONCOGÉNICO.

El cáncer más frecuente del varón es el cáncer de pulmón

La causa más frecuente de muerte por cáncer en ambos sexos es el cáncer de pulmón.
La CAUSA MAS FRECUENTE de cáncer de pulmón es el tabaco
Parece ser que todos los tipos de cáncer de pulmón pueden provenir de una célula madre (stem cell) común
El TIPO MÁS FRECUENTE de cáncer de pulmón es el carcinoma epidermoide.
La LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE del carcinoma epidermoide pulmonar son los lóbulos superiores.
La causa más frecuente de síndrome de Pancoast es el carcinoma epidermoide
La causa más frecuente de masa maligna cavitada es el carcinoma epidermoide
El cáncer de pulmón más frecuente en mujeres no fumadoras es el adenocarcinoma
La causa más frecuente de nódulo pulmonar solitario maligno es el adenocarcinoma.
El cáncer de pulmón relacionado más frecuentemente con CICATRICES pulmonares es el adenocarcinoma.
El carcinoma bronquioloalveolar es un subtipo de adenocarcinoma.
El carcinoma oat cell (células de avena) es un subtipo de carcinoma de células pequeñas.
El cáncer de pulmón que puede producir ocasionalmente EXPECTORACIÓN SEROSA MUY ABUNDANTE, que cause incluso alteraciones
hidroelectrolíticas es el bronquioloalveolar.
El tipo histológico de cáncer de pulmón con MEJOR PRONÓSTICO es el epidermoide.
El cáncer de pulmón de PEOR PRONÓSTICO es el de células pequeñas .
El cáncer de pulmón que por su precoz metastatización se considera NO SUSCEPTIBLE DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO y se trata de entrada
con poliquimioterapia es el de células pequeñas.
La LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE DE LAS METÁSTASIS del carcinoma de pulmón son los huesos.
La prueba de ELECCIÓN PARA LA DETECCIÓN DE METÁSTASIS ÓSEAS es la gammagrafía ósea.
El cáncer de pulmón que MÁS FRECUENTEMENTE SE ASOCIA A SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS es de células pequeñas.
Los tumores más frecuentes del sistema nervioso central son metastásicos.
Los tumores pleurales más frecuentes son secundarios a tumores de pulmón o mama.
El carcinoma cerebral metastásico más frecuente es el de pulmón.
Los carcinomas pleurales metastásicos más frecuentes son los de pulmón y mama.
El SÍNDROME PARANEOPLÁSICO MÁS FRECUENTE en el cáncer de pulmón es el síndrome general (astenia, anorexia, pérdida de peso).
La ANOMALÍA ESQUELÉTICA MÁS FRECUENTE en el cáncer de pulmón es la acropaquia (es más frecuente en cánceres NO de células pequeñas)
· Los cánceres de pulmón que producen MÁS FRECUENTEMENTE OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA NÉUMICA son el carcinoma
epidermoide y el adenocarcinoma
· El síndrome de Eaton Lambert es un síndrome pseudomiasteniforme por anticuerpos contra los canales de calcio del botón presináptico.
No mejora con la neostigmina y mejora con la repetición, guanidina y el calcio.
· El cáncer de pulmón que MÁS FRECUENTEMENTE PRODUCE SÍNDROME DE EATON LAMBERT es el carcinoma oat cell
· La GLOMERULONEFRITIS MÁS FRECUENTE en el cáncer de pulmón es la glomerulonefritis membranosa.
· El cáncer de pulmón que se asocia MÁS FRECUENTEMENTE a SÍNDROME PARANEOPLÁSICO ENDOCRINO es el de células pequeñas.
El cáncer de pulmón que más frecuentemente produce síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH es el de células pequeñas.
El cáncer de pulmón que más frecuentemente produce síndrome de secreción inadecuada de ADH es el de células pequeñas.
· El síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH presenta adelgazamiento (en lugar de obesidad), hiperpigmentación, alcalosis
hipokaliémica, ausencia de respuesta a la supresión con dexametasona, ausencia de respuesta a la estimulación con CRF o metopirona y
niveles de ACTH superiores a los del Cushing "típico".
· La hiponatremia por síndrome de secreción inadecuada de ADH paraneoplásico se asocia más frecuentemente a carcinoma de células pequeñas.
· El cáncer de pulmón que más frecuentemente produce hipercalcemia por secreción de PTH es el carcinoma epidermoide.
· El cáncer de pulmón que más frecuentemente produce gonadotropinas es el de células grandes.
· La causa más frecuente de nódulo pulmonar solitario en mayores de 45 años es el cáncer de pulmón
· Las decisiones terapéuticas más importantes en el cáncer de pulmón se toman en base al tipo de tumor: de células pequeñas o no de células
pequeñas.

AA P~
· El único tratamiento con potencial curativo en el cáncer de pulmón es la CIRUGÍA
· Las principales CONTRAINDICACIONES para la cirugía curativa en el cáncer de pulmón son
1. las metástasis extratorácicas (Ml),
2. síndrome de vena cava superior,
3. lesión del nervio recurrente (parálisis de cuerdas vocales),
4. lesión del frénico (parálisis del diafragma),
5. síndrome de Horner,
6. derrames pleurales malignos
7. y metástasis al pulmón contralateral.
La SUPERVIVENCIA del cáncer de pulmón es del 5 a 7% a 5 años.
La causa más frecuente de síndrome de la vena cava superior es el carcinoma broncogénico de lóbulo superior derecho (y de ellos el carcinoma de
células pequeñas).
La localización del tumor de Pancoast es el vértice pulmonar
Pediatria

3.- CARCINOMA TRAQUEAL

· El tumor traqueal más frecuente es el carcinoma epidermoide.

4.- TUMORES PLEURALES.

11
3
COMPENDIO EUNACOM
· El mesotelioma más frecuente es el maligno
· La localización más frecuente de mesotelioma maligno es la pleura.
· Al contrario que para la asbestosis para el mesotelioma maligno pleural no es necesaria una exposición continuada al asbesto. En el expuesto al
asbesto el tabaco aumenta el riesgo de padecer cáncer de pulmón pero NO de mesotelioma. La radiografía de tórax más frecuente del
mesotelioma maligno es un derrame pleural unilateral, a menudo masivo.

6.- NÓDULO PULMONAR SOLITARIO.

· La causa más frecuente de nódulo pulmonar solitario son los granulomas.

Los criterios de MALIGNIDAD para un nódulo pulmonar solitario son:

edad superior a 35 años,
fumador,
exposición al asbesto,
ausencia de ciertos patrones de calcificación.
crecimiento y tamaño superior a 2 cm.

XII.- MEDIASTINO.
1.- MASAS MEDIASTÍNICAS.

Los tumores mediastínicos primarios más frecuentes en el adulto son los neurogénicos.
Los segundos más frecuentes son los timomas.
La masa más común del mediastino del adulto son las metástasis.
La mayoría de los tumores mediastínicos son benignos.
El tumor maligno de mediastino más frecuente es el linfoma.

El tumor de mediastino anterior más frecuente en el adulto es el timoma.

La 2ª causa más frecuente de masa en el mediastino anterior son los linfomas.
La localización más frecuente del linfoma mediastínico es el mediastino anterior. hay afectación mediastínica en el 50% de los linfomas.
Los linfomas son radiosensibles.
Los seminomas son radiosensibles.
La localización extragonadal más frecuente de los tumores de células germinales es el mediastino.
Los tumores de células germinales más frecuentes del mediastino son el seminoma y el carcinoma de células embrionarias.

La causa más frecuente de masa en el mediastino medio son los quistes congénitos.
Los quistes congénitos más frecuentes del mediastino son los quistes pericárdicos.
La localización más frecuente de los quistes pericárdicos es el ángulo cardiofrénico derecho.
La localización más frecuente de los quistes entéricos el mediastino medio.

Los tumores más frecuentes en el mediastino posterior son los neurogénicos

· Los tumores neurogénicos más frecuentes son los neurilemomas

A la EDAD A LA QUE ES MÁS FRECUENTE el neuroblastoma es por debajo de los 4 años.

Los timomas pueden asociarse a miastenia gravis, aplasia de células rojas, hipogammaglobulinemia, síndrome de Cushing, miocarditis
granulomatosa, megaesófago, colagenosis, enfermedad de Whipple y síndrome carcinoide.
El teratoma puede asociarse a hipoglucemia y tirotoxicosis.
La aparición radiográfica de dientes en una masa mediastínica es prácticamente diagnóstica de quiste dermoide.

2.- MEDIASTINITIS

La CAUSA MÁS FRECUENTE de mediastinitis aguda son las intervenciones con esternotomía media.
El GERMEN RESPONSABLE MÁS FRECUENTEMENTE de las mediastinitis agudas postesternotomía es el estafilococo (epidermidis) y
Pseudomona.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE MEDIASTINITIS AGUDA NO POSTQUIRÚRGICA es la perforación esofágica.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE PERFORACIÓN ESOFÁGICA es la endoscopia.

XIII.- ENFERMEDADES PROFESIONALES.

1.- NEUMOCONIOSIS.

Las partículas que más frecuentemente se depositan en los alveolos tienen un tamaño inferior a 2.5 micras.

La silicosis predispone a tuberculosis.

El síndrome de Caplan es la asociación de silicosis, factor reumatoideo positivo y nódulos reumatoideos en la radiografía de tórax.
La fibrosis masiva progresiva de la silicosis predomina en los campos superiores.
La fibrosis pulmonar de la alveolitis alérgicas extrínsecas predomina en los campos superiores.
Las calcificaciones en cáscara de huevo corresponden a adenopatías antiguas silicóticas.

En la asbestosis es más frecuente la afectación pleural que la parenquimatosa

La fibrosis pulmonar en la asbestosis no es masiva y predomina en las bases.
La asbestosis es la única neumoconiosis con acropaquias
Pediatria

· Las pruebas que se alteran más precozmente en las asbestosis son las pruebas de difusión.
· Indican exposición al asbesto:
1. placas pleurales calcificadas
2. y cuerpos ferruginosos.

2.- NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

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COMPENDIO EUNACOM
· El pulmón del granjero se produce por polvo de heno enmohecido. La bagazosis aparece en los trabajadores de la caña de azúcar. La suberosis
en los trabajadores del corcho. La bisinosis en los trabajadores del algodón.

· El SÍNTOMA PREDOMINANTE en la neumonitis por hipersensibilidad es la disnea.

· La PRUEBA MÁS RENTABLE para el diagnóstico de las alveolitis alérgicas extrínsecas es la historia clínica
· A pesar de llamarse "alérgica", en la alveolitis alérgica extrínseca (o neumonitis por "hipersensibilidad") no hay eosinofilia ni aumento de IgE

XIV.- ENFERMEDADES VASCULARES.

1.- TROMBOEMBOLISMO PULMONAR.

La CAUSA MÁS FRECUENTE de tromboembolismo pulmonar es la emigración de un trombo de una vena profunda de la pierna.
La EXPLORACIÓN MÁS ÚTIL para el diagnóstico de trombosis venosa profunda es la flebografía de contraste.
Un émbolo paradójico es el que asienta en arterias sistémicas en lugar de pulmonares.
La EMBOLIA PULMONAR NO TROMBÓTICA MÁS FRECUENTE es la embolia grasa.
La mayor parte de los embolismos pulmonares son asintomáticos.
La MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS FRECUENTE en el tromboembolismo pulmonar es disnea de aparición brusca e inexplicable.
La RADIOGRAFÍA DE TÓRAX MÁS FRECUENTE en el tromboembolismo pulmonar es normal.
El EKG MÁS FRECUENTE en el tromboembolismo pulmonar es normal.
La mayor parte de los pacientes con sospecha de tromboembolismo y clínicamente estables deben evaluarse por métodos no invasivos.
La ARTERIOGRAFÍA PULMONAR se reserva para los pacientes clínicamente inestables.
La PRIMERA EXPLORACIÓN en el tromboembolismo pulmonar es la gammagrafía de perfusión.
Una gammagrafía de perfusión normal permite excluir el diagnóstico.
El DIAGNÓSTICO DE SEGURIDAD del tromboembolismo pulmonar se hace con angiografía pulmonar.
La heparina se controla con el tiempo de tromboplastina parcial activada.
Los dicumarínicos se controlan con el tiempo de protrombina

· Si en un tromboembolismo pulmonar está contraindicada la anticoagulación se colocará un filtro o clip en la cava inferior.

2.- COR PULMONALE

La hipertensión pulmonar precede siempre al cor pulmonale.

El SÍNTOMA INICIAL MÁS FRECUENTE en la hipertensión pulmonar es la disnea de esfuerzo
· El MÁS POTENTE ESTÍMULO VASOCONSTRICTOR pulmonar es la hipoxia alveolar

3.- HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA.

El circuito pulmonar maneja el mismo volumen minuto que el sistémico, pero a presiones inferiores.
Se considera que existe hipertensión pulmonar cuando la presión media en la arteria pulmonar excede los 20 mm. de Hg.
La hipertensión pulmonar primaria es más frecuente en mujeres jóvenes.
La sarcoidosis es más frecuente en mujeres jóvenes.
La linfangioleiomiomatosis es más frecuente en mujeres jóvenes
ANATOMOPATOLÓGICAMENTE la hipertensión pulmonar primaria se diferencia de la secundaria por la presencia de lesiones plexiformes.

4.- VASCULITIS PULMONARES.

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante con granulomas epitelioides extravasculares.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE MUERTE en la granulomatosis de Wegener es la insuficiencia renal
· La RADIOLOGÍA DE TÓRAX MÁS FRECUENTE en la granulomatosis de Wegener son nódulos múltiples. La radiología de tórax más frecuente en
la granulomatosis linfomatoide son los nódulos múltiples.
· La BIOPSIA DE MAYOR RENTABILIDAD diagnóstica en la granulomatosis de Wegener es la de pulmón.
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) están elevados en la granulomatosis de Wegener. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
más específicos de la enfermedad de Wegener son los que producen un patrón de inmunofluorescencia citoplasmático (ANCA C).

La granulomatosis alérgica de Churg Strauss afecta más frecuentemente a asmáticos.

La neumonía eosinófila crónica es más frecuente en mujeres asmáticas.
La granulomatosis alérgica de Churg Strauss cursa con
eosinofilia tisular
y vasculitis granulomatosa necrotizante con granulomas parietales y extravasculares.
El ÓRGANO MÁS FRECUENTEMENTE AFECTADO en la granulomatosis alérgica de Churg Strauss es el pulmón.
El órgano afectado más frecuentemente en la sarcoidosis es el pulmón.
La enfermedad tuberculosa más frecuente es la pulmonar.
La MANIFESTACIÓN EXTRAPULMONAR MÁS FRECUENTE en la granulomatosis alérgica de Churg Strauss son los nódulos y púrpura cutáneos.

XV.- ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

1.- SARCOIDOSIS.
La AFECTACIÓN NEUROLÓGICA MÁS FRECUENTE de la sarcoidosis es la parálisis facial.
El síndrome de Heerdfordt asocia parálisis facial, uveítis y parotiditis.
Los ESTADIOS RADIOLÓGICOS de la sarcoidosis son:
Pediatria

0 = normal,
I = adenopatía hiliar bilateral simétrica,
II = adenopatías e infiltrados,
III = infiltrados,
IV = fibrosis pulmonar.
La prueba de la tuberculina en la sarcoidosis es negativa.
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5
COMPENDIO EUNACOM
El aumento de la Enzima Convertidora de la Angiotensina (ECA) es útil para el seguimiento de la sarcoidosis.
Para el DIAGNÓSTICO de sarcoidosis es obligada la biopsia pulmonar transbronquial.
La sarcoidosis SE TRATA con corticoides a partir del estadio II con repercusión funcional, afectación cardiaca, ocular, del SNC o hipercalcemia.
La hemosiderosis pulmonar idiopática se trata con corticoides.
La neumonía eosinófila crónica se trata con corticoides.
La fibrosis pulmonar se trata con corticoides.
El derrame pleural del lupus se trata con corticoides.

2.- SÍNDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR.

El síndrome de Goodpasture es más frecuente en varones jóvenes.

El síndrome de Goodpasture se caracteriza por la existencia de anticuerpos antimembrana basal de capilares alveolares y glomerulares.
El síndrome de Goodpasture se trata con corticoides e inmunosupresores.
La granulomatosis de Wegener se trata con corticoides y ciclofosfamida.
La granulomatosis alérgica de Churg Strauss se trata con corticoides solos o asociados a inmunosupresores.
La granulomatosis linfomatoide se trata con corticoides y ciclofosfamida

3.- NEUMONÍAS EOSINÓFILAS.

· La RADIOLOGÍA DE TÓRAX MAS FRECUENTE en la neumonía eosinófila crónica es de edema pulmonar fotonegativo (infiltrados periféricos)

4.- FIBROSIS PULMONAR

· El síndrome de Hamman Rich es la fibrosis pulmonar idiopática

· El SÍNTOMA MÁS FRECUENTE en la linfangioleiomiomatosis es la disnea de esfuerzo progresiva
· Los síntomas mas frecuentes de fibrosis pulmonar [síndrome de Hamman Rich] son tos seca y disnea de esfuerzo
· Los SIGNOS más frecuentes de fibrosis pulmonar [síndrome de Hamman Rich] son estertores crepitantes teleinspiratorios bibasales y acropaquia

5.- HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.

· La lesión histológica básica de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) son granulomas de células de Langerhans, monocitos, linfocitos y
eosinófilos
· Las células de Langerhans pueden identificarse por
1. anticuerpos monoclonales OKT6 ó anti T6, o
2. por la presencia de cuerpos de Birbeck (cuerpos en raqueta)
· La FORMA MÁS FRECUENTE Y BENIGNA de HCL es el granuloma eosinófilo
· El granuloma eosinófilo es más frecuente en varones adolescentes.
La HCL diseminada crónica sin disfunción grave de órganos es más frecuente en niños de 2 a 6 años.
La enfermedad de Letterer Siwe es más frecuente en niños de menos de 2 años.
· La localización más frecuente del granuloma eosinófilo son los huesos
· La enfermedad de Hand-Schüller Christian cursa con exoftalmos, diabetes insípida y lesiones óseas líticas

· El lavado broncoalveolar en las HCL presenta más del 3% de células de Langerhans

6.- LINFANGIOMIOMATOSIS

Al contrario que en el resto de las enfermedades intersticiales pulmonares, en las HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS y
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS los volúmenes pulmonares son normales o aumentados

8.- AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS COLAGENOSIS.

El derrame pleural de la artritis reumatoide es un exudado con niveles de glucosa muy bajos, pH inferior a 7,20 y factor reumatoideo positivo.
La mayoría de los derrames pleurales de la artritis reumatoide no necesitan tratamiento.
Al contrario que en la bronquiolitis obliterante normal (obstrucción endoluminal), en la bronquiolitis obliterante de la artritis reumatoide la
obstrucción se produce por engrosamiento de la pared de los bronquiolos.
El derrame pleural es la afectación pulmonar más frecuente del lupus eritematoso sistémico.
Suele ser bilateral.
El SÍNTOMA MÁS FRECUENTE es el dolor pleural.
Es un EXUDADO con glucosa y pH normales, anticuerpos antinucleares y células LE.
No suele resolverse espontáneamente, y SE TRATA con corticoides.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE INFILTRADOS PULMONARES en el lupus eritematoso diseminado es una infección intercurrente.
El anticoagulante lúpico provoca trombosis recidivante a pesar de alargar el tiempo parcial de tromboplastina

9.- PROTEINOSIS ALVEOLAR.

La proteinosis alveolar leve SE TRATA con inhalaciones de aerosol de tripsina.

La proteinosis alveolar grave se trata con lavado broncoalveolar con solución salina.

XVI.- MISCELÁNEA.

· La COMPLICACIÓN RESPIRATORIA MÁS FRECUENTE TRAS ANESTESIA GENERAL es la atelectasia.

· La causa más frecuente de FIEBRE EN LAS PRIMERAS 24 HORAS POSTOPERATORIAS es la atelectasia.
Pediatria

· No se puede hacer cirugía de resección pulmonar si el VEMS postoperatorio previsto va a ser inferior a 800 ml.
· La causa más frecuente de MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN EL TRASPLANTE DE PULMÓN es el rechazo crónico.
· La causa más frecuente de INFECCIÓN PULMONAR OPORTUNISTA EN EL TRASPLANTE DE PULMÓN es el citomegalovirus. SE TRATA con
ganciclovir.

NEFROLOGÍA – UROLOGÍA
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6
COMPENDIO EUNACOM

I . INTRODUCCIÓN 4

1 . ANATOMÍA / HISTOLOGÍA 4

2 . FISIOLOGÍA 4

II . FISIOPATOLOGÍA 6

1 . SÍNDROME NEFRÍTICO / NEFRÓTICO. 6

2 . NEFROPATÍA INTERSTICIAL 6

3 . ANORMALIDADES URINARIAS ASINTOMÁTICAS (AUA) 6

4 . HEMATURIA 6

6 . EQUILIBRIO ÁCIDO/BASE 6

7 . ACIDOSIS METABÓLICA 6

8 . ALCALOSIS METABÓLICA 7

III . FRACASO RENAL AGUDO 8

IV . INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA. 9

1 . CONSECUENCIAS. 9

2 . TRATAMIENTO 9

3 . DIÁLISIS 10

V . TRASPLANTE RENAL 11

VI . GLOMERULONEFRITIS 12

1 . GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA 12

2. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA: 12

2.1. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA IDIOPÁTICA: 12

2.2. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA SECUNDARIA: 12

2.3. SÍNDROME GOODPASTURE: 13

3. NEFROPATÍA Ig A, ENFERMEDAD DE BERGER: 13

4. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS. 13

5 . GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA 14

6 . GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA 14

7 . GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR 14

7.1. TIPO I 14

7.2. TIPO II (ENFERMEDAD DE LOS DEPÓSITOS DENSOS) 14

7.3. TRATAMIENTO: 15

8 . HIPOCOMPLEMENTEMIA 15

2 . NEFROPATÍA DIABÉTICA 15

3 . VASCULITIS 16

3.1 PAN 16

3.2 ANGEÍTIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA DE CHURG - STRAUSS: 16

3.3 GRANULOMATOSIS DE WEGENER 16

Pediatria

3.4 PAN MICROSCÓPICA: 16

4 . DISPROTEINEMIA Y PARAPROTEINEMIAS 17

4.1 CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL 17

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COMPENDIO EUNACOM
4.2 AMILOIDOSIS: 17

4.3 ENFERMEDAD POR CADENAS LIGERAS: 17

4.4 MIELOMA 17

4.5 MACROGLOBULINEMIA. 18

5 . ENFERMEDADES HEREDITARIAS 18

5.1 SINDROME DE ALPORT: 18

5.2 HEMATURIA BENIGNA FAMILIAR: 18

5.3 ENFERMEDAD DE FABRY 18

5.4 SINDROME. NEFRÓTICO CONGÉNITO: 18

5.5 DREPANOCITOSIS 18

6 . OTRAS 18

6.1 HEPATITIS B: 19

6.2 HIV: 19

6.3 ARTRITIS REUMATOIDE 19

7. EMBARAZO 19

IX . NEFROPATÍAS TUBULOINTERSTICIALES 20

1 . NEFROPATÍA TUBULOINTERSTICIAL AGUDA (NTIA) 20

1.1. NEFROPATÍA TUBULOINTERSTICIAL AGUDA POR HIPERSENSIBILIDAD: 20

2 . NEFROPATÍA TUBULOINTERSTICIAL CRÓNICA 20

2.1. NEFROPATÍA POR ANALGESICOS 20

2.2. NECROSIS PAPILAR 20

2.3. HIPOPOTASEMIA 20

2.4. PLOMO 21

2.5. ACIDO ÚRICO 21

X . TUBULOPATÍAS HEREDITARIAS 22

XI . ENFERMEDADES VASCULARES 24

1 . ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL 24

2 . TROMBOEMBOLIA DE LAS ARTERIAS RENALES 24

3. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL 24

4 . NEFROANGIOESCLEROSIS 25

5 . PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÁTICA Y SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO 25

6 . ESCLERODERMIA 25

7 . OTRAS ... 25

XII . DIURÉTICOS 26

1 . TIACIDAS 26

2 . DIURÉTICOS DEL ASA (FUROSEMIDA) 26

3 . INHIBIDORES DE LA ANHIDRASA CARBÓNICA 26

4. AHORRADORES DE K 26

XIII . INFECCIONES 27
Pediatria

1 . INFECCIONES AGUDAS 27

2 . TUBERCULOSIS RENAL 27

3 . OTRAS 28

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COMPENDIO EUNACOM
XIV . NEFROLITIASIS 29

1 . LITIASIS CÁLCICA 29

2. ÁCIDO ÚRICO 29

3 . ESTRUVITA FOSFATO AMÓNICO - MAGNÉSICO 29

4 . CISTINA 29

5 . ELIMINACIÓN DEL CÁLCULO 29

XV . TUMORES RENALES 31

1 . CARCINOMA RENAL, DE CÉLULAS CLARAS, HIPERNEFROMA, TUMOR DE GRAWITZ 31

2 . TUMOR DE WILMS: 31

3 . TUMORES BENIGNOS 31

XVI . TUMORES DE LA VÍA EXCRETORA 32

1 . CARCINOMA VESICAL 32

2 . TUMORES DE PELVIS RENAL 32

3 . OTROS 32

XVII . PRÓSTATA 34

1 . HIPERPLASIA PROSTÁTICA 34

2 . CÁNCER DE PRÓSTATA 34

3 . PROSTATITIS: 35

XVIII . TESTÍCULO 37

1 . CÁNCER TESTICULAR 37

2. ESCROTO AGUDO 37

2.1. - TORSIÓN DEL CORDÓN ESPERMÁTICO 37

2 .2. - TORSIÓN DEL APÉNDICE TESTICULAR: 37

2.3. EPIDIDIMITIS AGUDA 38

3 . HIDROCELE 38

4 . VARICOCELE 38

5 . CRIPTORQUIDIA 38

XIX . TRAUMATISMOS 39

1 . INTRODUCCIÓN 39

2 . RENALES 39

3 . URÉTER 39

4 . TRAUMATISMOS VESICALES 39

5 . URETRA 39

I . INTRODUCCIÓN

1 . ANATOMÍA / HISTOLOGÍA

· Tamaño riñón: 12 x 9 x 6 cm. Retroperitoneales.

Pediatria

· Arterias: arteria RENAL, -> arteria SEGMENTARIAS (circulación terminal, sin anastomosis), -> arterias INTERLOBULARES, -> arterias
ARCIFORMES (separan corteza/médula), -> arterias INTERLOBULILLARES.

· La vena testicular izquierda drena en la vena renal izquierda.

· En médula: túbulos colectores, asas de Henle y pars rectas.

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COMPENDIO EUNACOM
· Paso de una sustancia a la orina desde el plasma: DEBE ATRAVESAR el endotelio capilar (fenestrado), la membrana basal y las células del
epitelio visceral de la cápsula de Bowman (podocitos)

· Aparato yuxtaglomerular: mácula densa del túbulo distal, células granulares de la arteriola aferente y lacis (mesangio extraglomerular)

· Túbulo colector: células claras o principales (más abundantes); células oscuras o intercalares (secretan hidrogeniones). Los túbulos colectores
desembocan en los conductos colectores de Bellini

2 . FISIOLOGÍA

· Túbulo proximal: reabsorción activa de Na acompañada de bicarbonato y otras sustancias (glucosa, aminoácidos...). El mayor porcentaje de las
sustancias REABSORBIDAS en nefrona. lo hacen en el túbulo proximal (salvo el magnesio, en el asa de Henle). SECRETA ácidos.

· Asa de Henle: transporte de cloro acompañado de Na y potasio.

· Túbulo Distal (parte final) y colector: sensibles a la ADH (hace permeables al agua los túbulos) y a la aldosterona (mete sodio y saca potasio y
protones). Secreta potasio y protones. Los túbulos colectores son también sensibles al factor natriurético atrial.

· Flujo sanguíneo renal: 1200 ml/min., sobre todo dirigido a corteza

· Flujo plasmático renal: 600 ml/min

· Filtrado glomerular: 120 ml/min. Se mide por el aclaramiento de creatinina.

· Volumen de orina: IL/día. Oliguria < 400 ml/día. Poliuria > 3 l/día.

· Osmolaridad plasmática: 289 - 295 mosm. Osmolaridad urinaria: 50 - 1200 mosm.

· El riñón secreta:

· Renina (células granulares del aparato yuxtaglomerular) ante hipotensión en arteriola aferente, aumento de sodio en mácula densa y
estímulo simpático beta. Provoca paso de angiotensinógeno a angiotensina 1, estimulando por tanto la cascada renina / angiotensina /
aldosterona, que conduce a la vasoconstricción y retención urinaria.

· Prostaglandinas y calicreínas/cininas: producen vasodilatación y natriuresis.

· Eritropoyetina, estimulada por la anoxia

· 1.25OH2 colecalciferol (metabolito activo de la vitamina D)

· Urea (BUN) y creatinina en sangre (productos del metabolismo proteico):

· Más fiel la creatinina. La urea depende del tipo de alimentación, del catabolismo proteico y de la diuresis.

· Sólo aumenta por encima de lo normal si desciende el 50% la función renal: 60 ml/min de filtrado glomerular, 2 mg/ml de creatinina

· Del hígado procede la Urea (10 - 40 mg/ml, BUN = 5 - 20 mg/ML):

del músculo la Creatinina (0,8 - 1,2 mg/ML)

· Incremento paralelo de BUN y creatinina (10/1) en: insuficiencia renal

· BUN/Creatinina >10 15 en: dieta hiperproteica, hemorragias gastrointestinales, hipercatabolismo proteico endógeno, disminución del
flujo urinario (deshidratación. . .)

· BUN/Creatinina <10 en: hepatopatía, hiperhidratación, rabdomiolisis

· ACLARAMIENTO = volumen de plasma que sería liberado de una sustancia en la unidad de tiempo. El aclaramiento de creatinina mide el filtrado
glomerular (120 ml/min). El de inulina (sustancia exógena) mide de forma más precisa el filtrado glomerular (para investigación)

· Pruebas de concentración y acidificación urinaria alteradas en nefropatía túbulo intersticial. Valores normales: 50 - 1200 mOsm/Kg, pH 4,5 - 7,8

· Volumen / min de orina = aclaramiento osmolar más aclaramiento de agua libre (agua sin solutos)

II . FISIOPATOLOGÍA
Pediatria

1 . SÍNDROME NEFRÍTICO / NEFRÓTICO.

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0
COMPENDIO EUNACOM
· Síndrome NEFRÍTICO: Alterada la cantidad y calidad del filtrado (por lesión en membrana basal, proliferación endotelial, epitelial y mesangial...).
Lo más característico es la HEMATURIA. También oliguria, azoemia, edema, hipertensión arterial, proteinuria, leucocituria, cilindruria... Ejemplo:
glomerulonefritis postestreptocócica

· Síndrome NEFRÓTICO: PROTEINURIA >3,5 gr/día (membrana basal alterada). Hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia (aumento de alfa2 y
betaglobulinas), disminución de factores de la coagulación. Hiperlipidemia, edema, trombosis... Ejemplo: Cambios mínimos

2 . NEFROPATÍA INTERSTICIAL

· Lesión en túbulos e intersticio.

· Pruebas de concentración y acidificación de la orina alteradas.

· Poliuria, polidipsia, proteinuria, hematuria, leucocituria, acidosis metabólica.

3 . ANORMALIDADES URINARIAS ASINTOMÁTICAS (AUA)

· Existencia de hematuria ( más de 4 hematíes / campo), piuria ( más de 5 leucocitos / campo) o proteinuria (no nefrótica, < 3,5 gr/día) sin otros
síndromes nefrológicos

4 . HEMATURIA

AISLADA: causas urológicas (neos, TBC, litiasis, traumatismos...) o de las papilas.

En la INFANCIA: infecciones, glomerulonefritis, anomalías congénitas.

En > 50 AÑOS: urológicas. Descartar siempre NEOS.

· Sospechar nefrona: proteinuria> 1 gr/día, cilindros hemáticos o pigmentados.

· Sospechar vías urinarias: sangre roja, con coágulos, dolor, síndrome irritativo vesical.

6 . EQUILIBRIO ÁCIDO/BASE

· Ph =7.36 - 7.44; pCO2= 40 mmHg; HCO3= 22 - 28 mEqA; Anión gap (12) = Na (140) – Cl (103) HCO3 (25)

· El riñón reabsorbe HCO3 en túbulo proximal (secretando H+ en forma de CO2 y H20). ~Q~ nefrona distal (secretando H+ en forma de acidez
titulable y amonio)

7 . ACIDOSIS METABÓLICA

· primaria del HCO3 total. pH , HCO3 , pCO2 .

· Causa más frecuente: cetoacidosis diabética.

· Con "anión gap" aumentado: salicilatos, etilenglicol, metanol, paraldehído, cetoacidosis alcohólica, diabética, ac. láctica, insuficiencia renal aguda
e insuficiencia renal crónica

· Con "gap" normal (hiperclorémicas):

· Por pérdidas de HCO3: Diarrea, adenoma velloso, fístula pancreática, ureterosigmoidostomía, inhibidores de la anhidrasa
carbónica(acetazolamida), tubulopatías, acidosis tubular renal I (distal), 2(proximal) y 4

· Por de ácidos con cloruro: Cloruro amónico, cloruro cálcico...

Pediatria

8 . ALCALOSIS METABÓLICA

· pH HCO3 PaCO2 .
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· Causas más frecuentes: administración de HCO3 y pérdidas de H+ (vómito).

· Sensibles al cloruro sódico ( Cl urinario < 10 mEq/l): Trastornos gastrointestinales (vómitos, aspiración gástrica, adenoma velloso de colon,
diarrea de cloruros), diuréticos (furosemida, tiacidas.), corrección de hipercapnia crónica, fibrosis quística

· Resistente al cloruro sódico (Cl urinario >20mEq/l): Exceso de actividad mineralocorticoidea, hiperaldosteronismo, síndrome . de Cushing,
síndrome de Bartter, ingesta excesiva de regaliz.

· Otras: Exceso de ingesta de alcalinos, síndrome lacto¬cálcico, transfusión masiva de sangre, deplección grave de K

III . FRACASO RENAL AGUDO

· Pérdida brusca de la función renal con acúmulo de urea y creatinina. Con frecuencia acompañado de del K y oliguria (diuresis normal en
nefrotóxicos)

· Prerrenal: no llega sangre, por cualquier causa (hipovolemia, caída del gasto cardiaco, hipoperfusión agravada por inhibidores de la ECA o
inhibidores de las prostaglandinas, etc...). Reversible si suprimimos la causa precozmente.

· Renal: se dañan las estructuras anatómicas:

· Necrosis tubular aguda por isquemia (las más frecuentes). Todas las causas de la prerrenal.

· Necrosis tubular aguda por nefrotóxicos: aminoglucósidos y cisplatino (cursan con diuresis normal), contrastes ( mayor riesgo mieloma,
diabetes, insuficiencia renal, deshidratación), pigmentos hemo...

· Nefropatía tubulointersticial por hipersensibilidad o infecciones.

· Afectación glomerular o de la microvascularización (glomerulonefritis, vasculitis)

· Obstrucción de arterias o venas renales

· Depósito intratubular (proteínas del mieloma, ácido úrico, oxalato, Hb...)

· La complicación más temida es la infección

· Analítica de la necrosis tubular aguda: Na dilucional, K , H+ (acidosis metabólica), P, Ca, Azotemia AC. úrico

· Índices de fracaso renal agudo prerrenal:

· Excreción fraccional de Na <1

· Na urinario <10

· Osmolalidad urinaria >500

· BUN urinario / BUN plasmático >8

· Creatinina urinaria / Creatinina plasmática >40

· BUNp/Crp >20 (azoemia prerrenal)

· Indices de necrosis tubular aguda:

· Excreción fraccional de Na >3

· Na urinario >40

· osmolalidad urinaria <350

· BUN urinario / BUN plasmático >3

· Creatinina urinaria / Creatinina plasmática 20

· BUN/Crp <10 - 15

· EFNa (Excreción fraccional de sodio) e IFRA (Indice de fracaso renal agudo): Índices que miden con más exactitud la reabsorción
tubular del sodio

· La glomerulonefritis aguda. La obstrucción de vías urinarias y la enfermedad de la vascularización renal cursan con Na en orina bajo (EFNa < 1)

· Tratamiento:
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· Prevenirlo (población de riesgo más deshidratación. . . )

· Reponer volemia, quitar tóxico u obstáculo...

· Medidas de soporte: evitar sobrecarga de volumen con restricción de sal y agua, aportar suficientes calorías con restricción de
proteínas, tratar las complicaciones...
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· Diálisis en hiperpotasemia severa, acidosis metabólica refractaria, hipervolemia y síntomas o signos de uremia.

· Síndrome hepatorrenal: Insuficiencia renal con marcada retención de sodio y oliguria secundaria a una hepatopatía avanzada, en ausencia de
disfunción renal demostrable (sin lesiones anatomopatológicas, EFNa <1, Na <10). Alta mortalidad.

IV . INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA.

· Incapacidad permanente del riñón para cumplir sus funciones.

· Uremia: acúmulo en sangre de productos nitrogenados por insuficiencia renal crónica (la clínica de uremia aparece cuando el filtrado glomerular
es <25% de lo normal), hiperformación (dieta, hipercatabolismo) o hiperabsorción tubular (uropatía obstructiva)

· ETIOLOGÍA en España: glomerulonefritis, nefropatías túbulointersticiales, diabetes, hipertensión arterial. En USA: diabetes, hipertensión arterial,
glomerulonefritis;

· Teorías: nefrona intacta, hiperfiltración mantenida

1 . CONSECUENCIAS.

· Agua : . Incapacidad para concentrar la orina (uno de los primeros síntomas)

· Equilibrio ácido-base: acidosis metabólica (filtrado glomerular<20)

· Sodio: hipenatremia en fases avanzadas (filtrado glomerular = 15)

· Potasio: hiperpotasemia en fases muy avanzadas (filtrado glomerular<l0)

· Calcio: normal o

· Fósforo: aumentado (filtrado glomerular<20)

· Osteodistrofia renal: anomalías esqueléticas de la insuficiencia renal crónica (por hiperparatiroidismo secundario, alteraciones del metabolismo de
la vitamina D y acidosis metabólica).

· Osteítis fibrosa quística (1ª en frecuencia): por hiperparatiroidismo. Radiología: reabsorciones subperiósticas en falanges, huesos largos y
extremo distal de clavícula; cráneo en sal y pimienta.

· Osteomalacia (2a en frecuencia): por alteraciones de la vitamina D y depósito de Al. Radiología: líneas de Looser o seudofracturas.

· Osteosclerosis: columna en jersey de rugby

· Alteraciones del crecimiento óseo en niños

· Otras: Amiloidosis por 2 - microglobulina en hemodializados (síndrome túnel del carpo), fracturas espontáneas, calcificaciones metastásicas,
dolores óseos, miopatía proximal...

· Sangre (además de lo visto): Anemia normocítica normocrómica por déficit de eritropoyetina, FPIII y tiempo de hemorragia aumentado,
linfopenia sin neutropenia, esplenomegalia

· Cardiovascular: hipertensión arterial, predisposición a insuficiencia cardiaca izquierda, arteriosclerosis acelerada, pericarditis urémica

· Neurológicas: Alteración del estado mental, neuropatía periférica (empieza perdiendo sensibilidad vibratoria distal en piernas), demencia por
diálisis, acatisia, encefalopatía, hiperexcitabilidad muscular

· Gastrointestinal: Anorexia, náuseas, vómitos, hipo, olor urinoso del aliento. enfermedad ulcerosa péptica, ascitis refractaria y hepatitis

· Endocrinas: hiperparatiroidismo secundario, trastorno de la vitamina D, intolerancia a la glucosa, menor degradación de insulina resistencia
periférica a la insulina en fases finales, hipertrigliceridemia e hipocolesterolemia, alteraciones gonadales.

· Cutáneas: seca y áspera, escarcha, prurito, amarillenta, hiperpigmentada

· 50% del aclaramiento de creatinina (60 ml/min): urea y creatinina en sangre. Clínica de la enfermedad de base.

· 25% del aclaramiento de creatinina (30 ml/min): poliuria, anemia leve...

· 20 ml/min: P, Ca, H
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· 10 ml/min: Na, Diálisis en diabéticos. Clínica intensa

· 5 ml/min: K, Diálisis, trasplante

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2 . TRATAMIENTO

· 1° prevenir y corregir factores que agraven la función renal (hipovolemia, hipertensión arterial, nefrotóxicos)

· 2° Tratamiento conservador: Dieta (hipoproteica en < 50% filtrado glomerular); tratar osteodistrofia renal: quelantes del fósforo (carbonato
cálcico); tratar anemia: eritropoyetina recombinante humana

· 3° Tratamiento sustitutivo: diálisis o trasplante.

3 . DIÁLISIS

· Insuficiencia renal aguda: hiperpotasemia, acidosis, hipervolemia, encefalopatía

· Insuficiencia renal crónica: filtrado glomerular < 5 (diabéticos < 10), osteodistrofia severa, hiperpotasemia, acidosis severa, sobrecarga
circulatoria, neuropatía periférica, malnutrición y debilitamiento físico

· Hemodiálisis: más rápida que la peritoneal. Fístula arterio/venosa en muñeca no dominante.

Complicaciones:

· Acceso: infección estafilocócica, aneurismas, trombosis

· Agudas : hipotensión, síndrome de desequilibrio, síndrome del primer uso, hemorragias por heparinización...

· Crónicas: intoxicación por Al (demencia dialítica anemia microcítica. osteomalacia vitamina D resistente), infecciones (hepatitis no A no
B > hepatitis B > citomegalovirus > SIDA), aterosclerosis, pericarditis, enfermedad renal quística, amiloidosis por beta 2 microglobulina.

· Diálisis peritoneal: menos desequilibrios, más estabilidad hemodinámica, sin heparinización, mejor control de hipertensión arterial y neuropatía,
mayor aclaramiento de moléculas medias... pero pérdidas proteicas, hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, sobrecarga de glucosa, infección...

Complicaciones: peritonitis estafilocócica, pérdida de eficacia del peritoneo, hiperpresión abdominal (hernias...), dolor en pat vertebral, otras
similares a hemodiálisis (intoxicación por Al, amiloidosis por Beta2 - microglobulina ...)

V . TRASPLANTE RENAL

· CONTRAINDICACIONES absolutas: nefropatías reversibles, patología sistémica severa (corazón, hígado, neos), infecciones, glomerulonefritis
activa, sensibilización previa.

· Contraindicaciones relativas: oxalosis, edades límite, tracto urinario anormal, patología íleo - femoral, alteraciones psiquiátricas

· Las transfusiones previas mejoran la supervivencia del injerto

· Buscar semejanza genética: 1° compatibilidad A, B, O 2° HLA DR>B (por tipificación serológica, cultivo mixto linfocitario) 3° Descartar
presensibilización previa con pruebas cruzadas (deben ser negativas)

· Tiempo de isquemia CALIENTE (desde corte de irrigación hasta conservación artificial) < I h

· Tiempo de isquemia FRÍA (hasta que es implantado) 24 h. (36 - ¬48h con solución de Collins)

· Se coloca retroperitonealmente en fosa ilíaca (derecha).

· Inmunosupresión: ciclosporina A (actúa sobre IL - 2 y sus receptores; nefrotoxicidad dosis dependiente), otros (azatioprina, corticoides,
ciclofosfamida, FK506, rapaminicina, GAL, Anticuerpos monoclonales...)

· COMPLICACIONES: rechazo, infecciones, recidivas, otras...

· Rechazo: causa más frecuente de pérdida de injerto. Sobre todo en 3 primeros meses.

· Hiperagudo: en minutos, horas, por Anticuerpos preformados (presensibilización por embarazo, transfusiones). Fiebre, oligoanuria,
tumefacción dolorosa. Tratamiento: transplantectomía.

· Agudo : dolor, de tamaño, fiebre, hipertensión arterial, insuficiencia renal. Tratamiento con bolus de esteroides.
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· Crónico: tras meses, años. Lesión en arterias interlobares y arcuatas, glomérulo y túbulo (atrofia). hipertensión arterial (causa más
frecuente de hipertensión arterial en trasplantado), proteinuria, insuficiencia renal progresiva. No hay tratamiento (controlar hipertensión arterial)

· Infecciones: Complicación más frecuente. Causa más frecuente de muerte. 50 % víricas (citomegalovirus, causa más frecuente de fiebre entre el
primer y cuarto mes)
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· Recidiva de nefropatía: glomerulonefritis mesangiocapilar II 90 %, Berger 50 %, esclerosis glomerular focal, cambios mínimos... También
secundarias (oxaluria, LES, vasculitis, diabetes...). Puede aparecer glomerulonefritis de novo (membranosa, esclerosante focal)

· Otras: infarto (2ª causa de muerte), hipertensión arterial, dislipemias, neos (sobre todo de piel), alteraciones hepáticas (hepatitis, peliosis...),
diabetes insulin dependiente...

· Aunque la ciclosporina A ha mejorado la supervivencia del injerto de donante cadáver, a la larga (5 a.) sigue obteniendo resultados inferiores al
donante vivo.

VI . GLOMERULONEFRITIS

· La más frecuente en países mediterráneos: Enfermedad de Berger.

· No proliferativas: glomerulonefritis membranosa, cambios mínimos y esclerosante focal

· Síndrome nefrítico: glomerulonefritis postestreptocócica, glomerulonefritis rápidamente progresiva

· Síndrome nefrótico: Cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal, glomerulonefritis membranosa y mesangiocapilares (con sedimento anormal).

· Hematurias recidivantes: enfermedad de Berger

1 . GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA

· Proliferativa exudativa endocapilar difusa

· Niños 2 - 12 a. Síndrome nefrítico agudo más frecuente en infancia. Formas epidémicas o esporádicas.

· PATOGENIA desconocida (enfermedad mediada por inmunocomplejos circulantes y formados "in situ"). Microscopio óptico: Proliferación
endocapilar difusa. Exudativa (infiltrado de polinucleares). "Humps" Inmunofluorescencia: depósitos granulares IgG, C3 Microscopio electrónico:
"humps" (subepiteliales). Duran 6¬8 semanas

· CLÍNICA: 1° Infección por estreptococo beta hemolítico A cepa M nefritógena en faringe (más frecuente) o piel(poca higiene...) 2° Periodo de
latencia de una semana (garganta) o dos (piel) 3° Cuadro clínico: asintomático (lo más frecuente), síndrome nefrítico

· Orina: hematuria, oliguria pasajera, proteinuria. Excreción fraccional de Na <1, Na < 10.

. Sangre:

· C3 y CH50 con C1q, C4 y C2 normales. La hipocomplementemia vuelve a la normalidad a las 8 semanas

· Anticuerpos: ASLO (puede ser negativo si la infección fue cutánea), ASK, anti - DNasa B...Pueden ser negativos si hubo tratamiento antibiótico
previo.

· crioinmunoglobulinas +, inmunocomplejos +, VSG , factor reumatoideo , proteína C .

· Formas epidémicas, niños: mejor pronóstico. Formas esporádicas adultos: peor pronóstico

· Tratamiento sintomático

· Otras glomerulonefritis postinfecciosas: Múltiples. Similares a la glomerulonefritis aguda postestreptocócica: endocarditis, shunt AV, sepsis con
foco bacteriano visceral. Hipocomplementemia persistente afectando vía alternativa y vía clásica crioinmunoglobulinas +, inmunocomplejos +,
factor reumatoideo +

2. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA:

· Glomerulonefritis proliferativa extracapilar, con semilunas

· Insuficiencia renal rápida (semanas, meses) y semilunas extensas en microscopio óptico (más del 50% de los glomérulos)

2.1. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA IDIOPÁTICA:

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· Tipo I: Depósitos lineales en inmunofluorescencia. Por Anticuerpos anti - membrana basal. Sin depósitos en microscopio electrónico.

· Tipo II: Depósitos granulares en inmunofluorescencia. Por inmunocomplejos. depósitos subendoteliales, mesangiales y subepiteliales en
microscopio electrónico

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· Tipo III: sin depósitos en inmunofluorescencia. "pauci inmune". Sin depósitos en microscopio electrónico. ANCA+

· Tipo IV: Anticuerpos anti - membrana basal +, ANCA+

· Tratamiento: esteroides ( más inmunosupresores, más plasmaféresis)

2.2. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA SECUNDARIA:

· Tipo I: Síndrome de Goodpasture

· Tipo II: glomerulonefritis membranosa, mesangiocapilar ( más la II), Berger, Schonlein - Henoch, LES, crioinmunoglobulinas mixta esencial,
glomerulonefritis postestreptocócica, endocarditis, shunt arterio - venoso, sepsis con foco bacteriano oculto

· Tipo III: poliarteritis, Wegener

· Otras: fármacos (penicilamina), neos, hepatitis...

2.3. SÍNDROME GOODPASTURE:

· Hemorragia pulmonar, glomerulonefritis rápidamente progresiva y Anticuerpos antimembrana basal de riñón y alvéolo.

· Varones jóvenes, HLA - DR2

· Clínica: Pulmón: hemoptisis, disnea. Radiología: Infiltrados bilaterales parahiliares no cavitados. Riñón: Glomerulonefritis rápidamente progresiva

· Analítica: Anticuerpos antimembrana basal circulantes y en eluídos de tejido renal y pulmonar (valor diagnóstico pero no pronóstico) Depósitos
lineales en inmunofluorescencia (más inespecíficos que los Anticuerpos antimembrana basal). Sin depósitos en microscopio electrónico
Tratamiento pulmonar (hemoptisis severa): esteroides.

· Tratamiento renal: plasmaféresis más prednisona y ciclofosfamida. Transplante una vez que hayamos conseguido Anticuerpos antimembrana
basal negativos.

3. NEFROPATÍA Ig A, ENFERMEDAD DE BERGER:

· Glomerulonefritis con depósito mesangial de IgA. Suele cursar con brotes de hematuria recidivante.

· Idiopática (enfermedad de Berger, más frecuente) o asociada a enfermedad sistémicas (Síndrome de Schonlein - Henoch, hepatopatía
alcohólica)

· Glomerulonefritis primitiva más frecuente de países mediterráneos

· Causa más frecuente de hematuria recurrente de origen glomerular.

· Microscopio óptico: proliferación mesangial (focal o difusa)

· Inmunofluorescencia: IgA mesangial difusa

· Microscopio electrónico: depósitos difusos en matriz mesangial

· Piel: depósitos de IgA, C3.

· Sangre : de IgA e inmunocomplejos de IgA; complejos IgA - fibronectina factor reumatoideo IgA, ANCA IgA; complemento normal, ANA .

· Clínica: 1° Proceso infeccioso. 2° latencia <3 días. 3° Hematurias macroscópicas recidivantes, o bien microhematuria y proteinuria

· Tratamiento: no influye sobre la historia natural. Controlar hipertensión arterial, esteroides, antimicrobianos...30 - 40% recurren riñón trasplantado

· Existe una glomerulonefritis mesangial proliferativa como el Berger, pero IgM en inmunofluorescencia y que cursa con síndrome nefrótico.

· Púrpura de Schonlein Henoch: más frecuente en < 15 a (4a). Tras alergias, infección... 100%. Púrpura cutánea petequial, no trombocitopénica en
piernas. Es una vasculitis leucocitoclástica (por hipersensibilidad). 70% Artralgias. 60% Dolor abdominal (posible invaginación). 33% Afectación
renal: habitualmente proteinuria y macrohematuria. Condiciona el pronóstico. Existen formas graves (glomerulonefritis rápidamente progresiva).
Analítica: de IgA, inmunocomplejos IgA, factor reumatoideo IgA, complejos IgA - fibronectina. Tratamiento sintomático
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4. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS.

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· Riñón ópticamente normal, nefrosis lipoidea enfermedad nula síndrome nefrótico que responde a esteroides

· Causa más frecuente de síndrome nefrótico idiopático en niños. 2 - 6a.

· Microscopio óptico normal. Inmunofluorescencia normal. Microscopio electrónico fusión de podocitos.

· Existe relación cambios mínimos/proliferación mesangial difusa/glomeruloesclerosis focal

· Etiopatogenia desconocida. Disfunción de la inmunidad celular. Disminución de la carga - de la membrana.

· Clínica: síndrome nefrótico (proteinuria altamente selectiva)...

· Asociaciones: alergia, Hodgkin

· Diagnóstico: niño de 2 - 6a con síndrome nefrótico. función renal normal y sin hipertensión arterial. Como responde bien a esteroides tratamos sin
biopsiar (biopsia si algo es atípico: adulto, hipocomplementemia...)

· Tratamiento: esteroides. Curso recidivante. Es autolimitada.

5 . GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

· Focal (no todos los glomérulos) y segmentaria (no todo el penacho del glomérulo)

· Cualquier edad. En niño: síndrome nefrótico que evoluciona rápidamente a insuficiencia renal aguda y no responde a esteroides.

· Lesión tubulointersticial.

· Microscopio óptico: esclerosis focal y segmentaria en zona yuxtamedular.

· Inmunofluorescencia: IgM y C3 en zonas esclerosadas

· Microscopio electrónico: depósitos subendoteliales. Fusión de podocitos. membrana basal alterada.

· Etiopatogenia ? hiperfiltración, tóxico...

· Clínica: síndrome nefrótico (proteinuria intensa no selectiva)

· Asociaciones: nefropatía de reflujo, heroína, SIDA, nefropatía por analgésicos, pérdidas de masa renal, trasplante (de recidiva, de novo, rechazo
crónico)...

· Tratamiento: esteroides

6 . GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

· Extra, peri, epi, trans...membrana basal

· Causa más frecuente de síndrome nefrótico idiopático en adultos. Primaria o secundaria a múltiples procesos.

· Microscopio óptico y microscopio electrónico: varios estadíos. depósitos subepiteliales. "spikes"

· Inmunofluorescencia: IgG difusa en granos finos en pared capilar.

· Etiopatogenia: ¿formación "in situ" de inmunocomplejos?

· Clínica: síndrome nefrótico (proteinuria de selectividad variable)

· Complicaciones: rápida pérdida de la función renal por trombosis de la vena renal, nefritis intersticial o glomerulonefritis rápidamente progresiva.
L

· Asociaciones: fármacos (Au, penicilamina, captopril...), infecciones (hepatitis B, sífilis...), neos (estómago, pulmón, colon...), artritis reumatoide,
LES...

· Tratamiento: esteroides? citostáticos?

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7 . GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR

· Membranoproliferativa, lobular, crónica hipocomplementémica

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7.1. TIPO I

· Más frecuente.

· Microscopio óptico: de células y matriz mesangial que se interpone entre membrana basal y endotelio (doble contorno). Depósitos
subendoteliales. Glomérulo aumentado de tamaño, hipercelular, lobular.

· Inmunofluorescencia: depósitos de C3 (100%) e IgG(75%) en membrana basal y mesangio

· Microscopio electrónico: depósitos subendoteliales. Interposición mesangial. Fusión de podocitos.

· Clínica: síndrome nefrótico con sedimento anormal. Otras formas clínicas (AUA, síndrome nefrítico - a veces glomerulonefritis rápidamente
progresiva - , hematurias recidivantes)

· Analítica: hipocomplementemia intermitente (C3, C1q, C4 y properdina)

7.2. TIPO II (ENFERMEDAD DE LOS DEPÓSITOS DENSOS)

· Microscopio óptico: depósitos en membrana basal más lesiones similares a tipo l pero menos intensas

· Inmunofluorescencia: depósitos aislados de C3

· Microscopio electrónico: depósitos en lámina densa de membrana basal

· Clínica más agresiva que la I (síndrome nefrótico con menos remisiones, mayor frecuencia de glomerulonefritis rápidamente progresiva,
hematuria recidivante, síndrome nefrítico)

· Analítica: hipocomplementemia persistente (sólo C3). Factor C3 - Nefrítico. Se asocia a lipodistrofia parcial.

7.3. TRATAMIENTO:

· ¿?esteroides, AMINOÁCIDOS, dipiridamol.

· Peor pronóstico la II (responde mal a fármacos y 90% recurren riñón trasplantado.

8 . HIPOCOMPLEMENTEMIA

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica, glomerulonefritis por endocarditis, shunt V - A, sepsis por foco bacteriano oculto, glomerulonefritis
mesangiocapilar I y II, LES y crioglobulinemia

mixta esencial.

· Las manifestaciones extrarrenales suelen dominar el cuadro clínico y no se correlacionan necesariamente con la severidad de la nefropatía.

· Las anormalidades serológicas tampoco están muy relacionadas con al severidad de la nefropatía, pero sí con las manifestaciones extrarrenales
(exacerbaciones, precediendo fases activas...): ANA+, Anticuerpos anti DNAcd, crioinmunoglobulinas, inmunocomplejos, hipocomplementemia (vía
alternativa y vía clásica)

· Afectación renal:

· Anatomía patológica (100%): Proliferación de células endoteliales, mesangiales, epiteliales...

· Lesiones sugestivas de LES: cuerpos hematoxilínicos de Gross (patognomónicos). "wire loops" (depósitos subendoteliales), trombos hialinos,
zonas de necrosis fibrinoide...

· Clínica (70°/O): variable (hematuria, sedimento telescopado...). Nefritis lúpica silente: nefropatía sin alteraciones del sedimento.

· Subtipos de la OMS: I (mínima), II (mesangial), III (proliferativa focal), IV (proliferativa difusa), V (membranosa)
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· La IV es la más frecuente. La más grave. Con las lesiones sugestivas de LES. Pronóstico desfavorable si no es tratada enérgicamente con
esteroides más citostáticos.

· La V es similar a la glomerulonefritis membranosa idiopática (mayor proliferación mesangial y depósitos mesangiales). Evoluciona a insuficiencia
renal progresiva.
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· Salvo en la IV, pronóstico favorable (>80 –¬85% /5a) y tratamiento dirigido a manifestaciones extrarrenales. En insuficiencia renal terminal,
diálisis o trasplante

2 . NEFROPATÍA DIABÉTICA

· Es una causa muy frecuente de insuficiencia renal crónica (1º en USA). Es más frecuente y más grave en la tipo I (diabetes insulín dependiente).

· ANATOMÍA PATOLÓGICA: lesiones características de la diabetes insulín dependiente: glomerulosclerosis; diabetes no insulín dependiente:
macroangiopatía (placas de ateroma en arterias interlobares e interlobulillares).

· Riñones aumentados de tamaño

· Afectación glomerular: de la membrana basal (lesión más precoz, siempre presente). Glomerulosclerosis difusa (lesión más frecuente tras de
membrana basal). Glomerulosclerosis nodular de Kimmelstiel Wilson (lesión más específica). Otras (lesiones hialinas exudativas, gota
subcapsular, capuchones de fibrina, oclusión de glomérulos)

· Afectación arteriolar: hialinización de arteriola aferente y arteriola eferente (característico); placas de ateroma en arteria interlobares e
interlobulillares (muy característico de diabetes no insulín dependiente)

· Alteraciones tubulointersticiales: Lesión de Armani Ebstein (en túbulo proximal: diabetes mal controlada), acidosis tubular renal IV
(hipoaldosteronismo hiporreninémico), NTI crónica, necrosis papilar de Günther · Pielonefritis, uropatía obstructiva por vejiga neurógena...

CLÍNICA:

1º Nefromegalia y del filtrado glomerular.

2º Lesiones estructurales ( de la membrana basal) con normoalbuminuria (microalbuminuria con el ejercicio): .

3º Microalbuminuria persistente ( más de 6 a): nefropatía diabética incipiente. Marcador de riesgo precoz.

4° Proteinuria intermitente: nefropatía diabética manifiesta.

5° Proteinuria persistente ( más de 10 a): cae el filtrado glomerular. Síndrome nefrótico con hipertensión arterial.

6° Uremia: ...acidosis tubular renal IV. Muy sensible a nefrotóxicos, hipertensión arterial...

7° insuficiencia renal terminal

· PREVENCIÓN: control riguroso de la glucemia (útil en período preclínico), control agresivo de la hipertensión arterial: inhibidores de la ECA
(incluso en normotensos con microalbuminuria persistente

· TRATAMIENTO: hipertensión arterial: inhibidores de la ECA. Ojo infecciones y nefrotóxicos. Tratamiento sustitutivo antes de lo habitual: en
filtrado glomerular 10 - 15 Ml/min. Trasplante: tratamiento de elección en diabético con insuficiencia renal terminal <45a.

3 . VASCULITIS

· No se afecta el riñón en las vasculitis de grandes vasos (salvo en la arteria de Takayasu). Suelen tener VSG leucocitosis, C habitualmente
normal y pueden ser ANCA+. Vasculitis por hipersensibilidad: las más frecuentes. vasos de pequeño tamaño. Lesiones en el mismo estadío.
Leucocitoclástica. Domina la afectación cutánea (púrpura palpable). Ejemplo: Púrpura de Schonlein Henoch, PAN microscópica, crioglobulinemia
mixta esencial...

3.1 PAN

· Vasculitis necrotizante en arterias (no vénulas) de pequeño y mediano calibre sistémica (no en pulmón), segmentaria en diferentes estadíos,
formando microaneurismas. No granulomas. Riñón > corazón> hígado.

· CLÍNICA: fiebre, pérdida de peso, poliartralgias, mononeuritis, dolores musculares y abdominales, nódulos subcutáneos...Se asocia a Hepatitis B
(30% HBsAg+), tricoleucemia, otitis media. . .

· Afectación renal: 85%. Principal causa de muerte. Hematuria leve proteinuria... 65% forma vascular (lenta evolución a insuficiencia renal crónica)
30% glomerulonefritis necrotizante focal más semilunas. hipertensión arterial frecuente, incluso maligna.
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· DIAGNÓSTICO: biopsia de órganos afectos. La angiografía (con aneurismas) no es patognomónica.

· PRONÓSTICO: malo sin tratamiento (corticoides más ciclofosfamida).

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3.2 ANGEÍTIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA DE CHURG - STRAUSS:

· Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre sistémica, con granulomas intra y extravasculares, infiltrados por eosinófilos, en
distintos estadíos. Pulmón > piel, otros...

· CLÍNICA: Domina el cuadro pulmonar (crisis asmática seguida infiltrados pulmonares no cavitados).

· Intensa eosinofilia

· Afectación renal: ~frecuente y grave que PAN. Mayor frecuencia de afectación glomerular (glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas)

· DIAGNÓSTICO: Biopsia

· PRONÓSTICO: malo sin tratamiento (corticoides), por la afectación pulmonar o cardíaca.

3.3 GRANULOMATOSIS DE WEGENER

· Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño calibre sistémica con granulomas intra y extravasculares. Vías respiratorias superiores, pulmón >
renal

· CLÍNICA: tríada vías respiratorias superiores (sinusitis purulenta, otitis...), pulmón (infiltrados cavitados múltiples bilaterales nodulares) y renal

· Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo - C +

· Afectación renal: marca el pronóstico. glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas. Rápida evolución a insuficiencia renal. Puede no
tener granulomas.

· DIAGNÓSTICO: triada más biopsia pulmonar

· PRONÓSTICO: mortal sin tratamiento de clínica renal (corticoides más ciclofosfamida)

3.4 PAN MICROSCÓPICA:

· Vasculitis necrotizante de vasos pequeños leucocitoclástica, con lesiones en mismo estadío.

· CLÍNICA: mayor afectación pulmonar (asma, hemorragia) y cutánea que PAN clásica. Eosinofilia.

· Afectación renal: <frecuente pero más grave que PAN clásica. Insuficiencia renal aguda. Glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas

· DIAGNÓSTICO: biopsia cutánea

· TRATAMIENTO: quitar agente desencadenante, corticoides más ciclofosfamida (responden mejor que PAN)

4 . DISPROTEINEMIA Y PARAPROTEINEMIAS

4.1 CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL

· Vasculitis por hipersensibilidad, leucocitoclástica. Lesiones cutáneas, artralgias, hepatoesplenomegalia, nefritis recurrente Lesión glomerular, con
trombos intraluminales. Aguda: glomerulonefritis proliferativa endocapilar y mesangial. Crónica: glomerulonefritis mesangiocapilar.

· Hipocomplementemia (C4 y C3), HBsAg +, FR +, inmunocomplejos +

· TRATAMIENTO en casos graves: plasmaféresis m$ corticoides e inmunosupresores. Muerte por causas extrarrenales.

4.2 AMILOIDOSIS:
Pediatria

· Extracelular, rojo Congo+, birrefringente en luz polarizada

· AL (de la región variable de las cadenas ligeras). En amiloidosis primaria y mieloma.

· AA (de la SAA, proteína de fase aguda). En amiloidosis secundaria y fiebre mediterránea familiar.

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· AF (de la prealbúmina)

· AH (de la Beta2 - microglobulina)

· AEmtc (de precursor de calcitonina). En cáncer medular de tiroides.

· Asc (de prealbúmina y péptido natriurético auricular).

· AB. ASb (gen cromosoma 21, proteína - A4 - ). Alzheimer, Down

· Clínica: multisistémica Típicamente hepatoesplenomegalia más proteinuria (habitualmente nefrótica persistiendo hasta fases finales). Se complica
frecuentemente con trombosis de la vena renal.

· DIAGNÓSTICO: biopsia rectal

· PRONÓSTICO malo. Dar colchicina en fiebre mediterránea familiar.

· AMILOIDOSIS PRIMARIA. AL. 80% con paraproteína. Resistente al test del permanganato. Afectación renal 30¬40%. Mal pronóstico.

· AMILOIDOSIS SECUNDARIA. AMINOACIDOS. TBC > Bronquiectasias > artritis reumatoide (1° en USA). Sin paraproteína. Sensible al test del
permanganato. Afectación renal 80%. Mejor pronóstico.

4.3 ENFERMEDAD POR CADENAS LIGERAS:

· Producción excesiva de cadenas ligeras (80% de paraproteína en sangre) que se depositan en glomérulo (extracelular).

· 1/3 idiopática. 2/3 mieloma.

· Síndrome nefrótico.

4.4 MIELOMA

· Varones adultos y ancianos. Deriva de células plasmáticas.

· CLÍNICA: Dolores óseos por lesiones osteolíticas (síntoma más frecuente), infecciones (déficit humoral), anemia grave normocítica, insuficiencia
renal (aguda o crónica)

· Componente M: Por orden de frecuencia IgG > IgA > cadenas ligeras. Por orden de afectación renal: cadenas L = IgD > IgA > IgG.

· Mieloma de cadenas L= mieloma de Bence Jones

· Afectación renal en más del 50% de los pacientes: insuficiencia renal aguda o insuficiencia renal crónica (por hipercalcemia, riñón de mieloma,
deshidratación...),

· afectación glomerular (amiloidosis, depósitos de crioinmunoglobulinas, enfermedad de cadenas L), proteinuria de Bence Jones (de cadenas L, sin
afectación glomerular) riñón de mieloma (lesión tubulointersticial del riñón por excreción excesiva de cadenas L y depósito de éstas en túbulos
distales), pseudohiponatremia (isotónica, Na <135 y osmolaridad 280 - 295 en plasma)

· CRITERIOS mayores: Plasmocitosis medular >30%, IgG>3g/dl, IgA>2, cadenas L>1 g/24h, plasmocitoma en biopsia

· Criterios menores: Plasmocitosis medular 10 - 30%, IgG < 3g/dl, IgA < 2, cadL < 1 g/24h, lesiones osteolíticas, hipogammaglobulinemia.

· Principal FACTOR PREDICTOR DE SUPERVIVENCIA: beta 2 microglobulina sérica.

· TRATAMIENTO: melfalán más prednisona o VAMP

4.5 MACROGLOBULINEMIA.

Deriva de células linfoplasmocitoides.

· Precipitación glomerular de IgM a modo de trombos.

· Con linfadenopatías y hepatoesplenomegalia.

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· Síndrome de hiperviscosidad.

· TRATAMIENTO con clorambucil o plasmaféresis.

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5 . ENFERMEDADES HEREDITARIAS

5.1 SINDROME DE ALPORT:

· AD o ligada a X.

· No tienen Ag de Goodpasture.

· Microscopio óptico e inmunofluorescencia inespecíficos. Microscopio electrónico: membrana basal con delaminaciones y agrietada.

· CLÍNICA: hematurias recidivantes más sordera neurosensorial. También alteraciones oftalmológicas, trombocitopenias, hiperprolinemia. ..

· En fase terminal diálisis o trasplante (puede aparecer glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo 1)

5.2 HEMATURIA BENIGNA FAMILIAR:

· Hematurias recurrentes, sin sordera

· PRONÓSTICO favorable.

5.3 ENFERMEDAD DE FABRY

· Angioqueratoma corporal difuso.

· Hematuria y proteinuria.

· Cuerpos laminares intracelulares.

5.4 SINDROME. NEFRÓTICO CONGÉNITO:

· En recién nacidos. Mal Pronóstico.

5.5 DREPANOCITOSIS

· Proteinuria.

· Más frecuente la afectación tubular que la glomerular.

6 . OTRAS

6.1 HEPATITIS B:

· Glomerulonefritis membranosa o mesangiocapilar.

· HBsAg+, C3, crioinmunoglobulinas+.

6.2 HIV:
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· Esclerosis glomerular focal

· Nefropatía tubulointersticial, cambios microquísticos en túbulos, cilindros gigantes e inclusiones citoplasmáticas.

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6.3 ARTRITIS REUMATOIDE

· Glomerulonefritis membranosa por sales de Au y penicilamina, o por la propia artritis reumatoide

· Amiloidosis secundaria

· Nefropatía por antiinflamatorios no esteroideos: fracaso renal agudo, nefropatía tubulointersticial aguda, necrosis papilar...

7. EMBARAZO

· del tamaño renal, hidronefrosis fisiológica, del flujo plasmático y del filtrado glomerular ( el aclaramiento de sustancias)

· Glomerulonefritis previa: riesgo de hipertensión arterial y de la proteinuria

· Insuficiencia renal importante previa: menor posibilidad de embarazarse y mayor riesgo de aborto

· Diabetes previa: mayor posibilidad de eclampsia e infecciones urinarias

· Durante el embarazo puede aparecer:

· Fracaso renal agudo por abortos provocados (primeras semanas)

· Fracaso renal agudo por hemorragias o preeclampsia (últimas semanas)

· Necrosis cortical por abruptio placentae

· Fracaso renal agudo idiopático postparto (similar a síndrome hemolítico urémico)

· Fracaso renal agudo asociado a degeneración grasa aguda hepática

Hipertensión arterial y embarazo

· Tensión arterial mayor ó igual a 140/80... o aumento de 30 (ó más ) la sistólica y/o 15 (ó más) la diastólica.

· Lesión más característica de la hipertensión arterial inducida por el embarazo es la endoteliosis glomerular.

IX . NEFROPATÍAS TUBULOINTERSTICIALES

1 . NEFROPATÍA TUBULOINTERSTICIAL AGUDA (NTIA)

· Etiología más frecuente: por fármacos. Muy raras por infecciones.

1.1. NEFROPATÍA TUBULOINTERSTICIAL AGUDA POR HIPERSENSIBILIDAD:

·IHISTORIA de exposición a drogas (meticilina ampicilina AlNEs...). Período de latencia

· CLÍNICA: Fiebre, rash, artralgias, fracaso renal agudo, pérdida de capacidad de concentrar orina (poliuria nicturia).

· Sangre: eosinofilia de IgE, acidosis metabólica hiperclorémica hiperpotasemia.

· Orina: Eosinofiluria ( más de 30% de eosinófilos es criterio diagnóstico de nefropatía intersticial inmunoalérgica), piuria, hematuria proteinuria...

· ANATOMÍA PATOLÓGICA: edema.

· TRATAMIENTO: quitar el fármaco.

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2 . NEFROPATÍA TUBULOINTERSTICIAL CRÓNICA

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· La principal causa es no bacteriana (tóxica metabólica inmunológica)

2.1. NEFROPATÍA POR ANALGESICOS

· Por ingesta crónica. especialmente combinación fenacetina más AMINOÁCIDOS.

· 1°lesión en médula interna. Necrosis papilar. 2°lesión en córtex.

· CLÍNICA: la de la necrosis papilar, anemia desproporcionada, hipertensión arterial, evolución a insuficiencia renal crónica si sigue tomándolos.
Piuria persistentemente estéril. Relacionada con carcinoma transicional de pelvis y uréteres.

2.2. NECROSIS PAPILAR

· Por diabetes mellitus, abuso de analgésicos, uropatía obstructiva...

· Pueden desprenderse las papilas, reabsorberse o calcificarse.

· PIV: signo del anillo (¿patognomónico?).

· CLÍNICA: aguda, crónica o asintomática. Proteinuria, fiebre, dolor, hematuria...

2.3. HIPOPOTASEMIA

· Kp < 3,5 mEq/L.

· Descartar etiología ficticia (leucocitosis a temperatura ambiente) o desplazamiento del K al espacio intracelular (alcalosis, insulina, agonistas
2...)

· Pérdidas extrarrenales: (Ko < 20 mEq/día)

. Gastrointestinal (diarrea, laxantes, fístulas, adenoma velloso), ingesta inadecuada, anorexia, sudoración

· Pérdidas renales: (Ko> 20 mEq/día). Por hiperaldosteronismos, alcalosis, aporte de líquido o aniones no reabsorbibles a la nefrona distal.

· Hipertensión arterial renovascular, hipertensión arterial maligna, tumor secretor de renina, hiperaldosteronismo primario, regaliz, síndrome de
Liddle, síndrome de Bartter, síndrome Cushing.

· Vómitos, aspiración nasogástrica. diarrea de cloruros.

· Diuréticos

· Acidosis tubular renal I y 2.

· Otras: Mg, antibióticos (penicilinas...), leucemia, ureterosigmoidostomía, cetoacidosis diabética, alcalosis posthipercápnica, depleción severa de
K.

· CLÍNICA: Alteraciones neuromusculares (debilidad muscular, estreñimiento...). Son las más características. Otras: Arritmias, capacidad de
concentración (poliuria), intolerancia a la G

2.4. PLOMO

· Lesión en túbulo proximal. Hiperuricemia (gota saturnina). de excreción de Pb tras EDTA

2.5. ACIDO ÚRICO

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· La NEFROPATÍA GOTOSA probablemente es una manifestación de las diferentes patologías que cursan con un aumento del ác. úrico
(hipertensión arterial, intoxicación por Pb, nefrolitiasis, pielonefritis), más que una lesión debida "per se" al de ác. úrico leve y mantenido.

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· NEFROPATÍA AGUDA POR ÁCIDO ÚRICO: ác. úrico en sangre (>12001lmol/L, >20 mg/dl). Por tratamiento con citostáticos en procesos linfo
y mieloproliferativos. cristales de ác. úrico en orina y hematuria. Uricosuria/creatinina >1. Prevenir con alopurinol. Tratar con furosemida,
alcalinizar la orina y alopurinol.

X . TUBULOPATÍAS HEREDITARIAS

· Síndrome de FANCONI:

Lesión en túbulo proximal. No reabsorción de P, G, Aminoácidos, HCO3Na. Imagen en cuello de cisne.

· CISTINOSIS:

depósito de cistina en diferentes partes del organismo. Fosfaturia. aminoaciduria, glucosuria...

· DIABETES NEFRÓGENA FAMILIAR:

Ligada a X. No respuesta a ADH por alteraciones en los V2. Excretan grandes volúmenes de orina hipotónica con ADH y osmolaridad plasmáticas
elevadas. Deshidratación hipertónica, hipertermia. Fiebre. Lesión en SNC. TRATAMIENTO: hidratación. Clorotiazida

· Síndrome de BARTTER:

AR. Renina y aldosterona ALTAS, hipopotasemia, tensión arterial NORMAL. Hiperplasia de células granulares. TRATAMIENTO: indometacina,
espironolactona.

· Síndrome de LIDDLE (pseudohiperaldosteronismo):

AR. hipertensión arterial, alcalosis hipopotasémica... con secreción insignificante de aldosterona. TRATAMIENTO: triamterene.

· ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO 1 (distal):

La NEFRONA DISTAL NO SECRETA H . Suele ser genético, AD. Acidosis metabólica hiperclorémica K dism.. NO ACIDIFICA LA ORINA PH
URINARIO MAYOR 5,5. Se asocia a hipercalciuria.

· ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO 2 (proximal):

El TÚBULO PROXIMAL NO REABSORBE BICARBONATO. Causa más frecuente: mieloma múltiple. También síndrome de Fanconi... Acidosis
metabólica hiperclorémica normo o hipopotasémica. Es capaz de acidificar la orina.. Proporción bicarbonato excretado / bicarbonato filtrado
aumentada.

· ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO 4 (distal):

HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINÉMICO + ACIDOSIS TUBULAR RENAL POR ALTERARSE LA NEFRONA DISTAL. Sobre todo por
nefropatía diabética, nefropatía tubulointersticial crónica y nefroesclerosis por hipertensión.

Acidosis metabólica hiperclorémica K+ aum.. Capaz de acidificar la orina.

· POLIQUISTOSIS DEL ADULTO (AD):

Riñones grandes. Quistes en corteza y médula de ambos riñones. Dolor en flanco (primer síntoma), hipertensión arterial (síntoma más frecuente),
insuficiencia renal crónica (causa el 10% de las insuficiencia renal terminales). Se asocia a quistes hepáticos (y de otras localizaciones),
aneurismas intracraneales...Diagnóstico: sospechar ante masas bilaterales, hipertensión arterial, azoemia e historia familiar. ECO con escala de
grises (primer método para diagnóstico y seguimiento), TAC. Diagnóstico prenatal por DNA.

· POLIQUISTOSIS INFANTIL (AR)

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· ESPONGIOSIS:

habitualmente no hereditarios. Ectasia en los conductos colectores de Bellini. Más grande el riñón afecto. Clínica: 1° en adolescencia y en luego
vida adulta Benigno. Cálculos, infección, hematuria Sin hipertensión arterial ni insuficiencia renal. Diagnóstico por PIV.
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· ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR:

Habitualmente familiar. Riñones pequeños. Quistes en médula y unión corticomedular. Clínica: datos de NTIC (incapacidad para concentrar y
acidificar...). Insuficiencia renal progresiva. Anemia grave. Mal pronóstico. Se puede asociar a retinitis pigmentaria malformaciones del SNC.

· QUISTE SIMPLE:

No hereditario. Muy frecuente en adultos. Habitualmente asintomáticos.

· ENFERMEDAD QUÍSTICA ADQUIRIDA:

No hereditaria. En dializados. Puede malignizar. Diagnóstico ECO, TAC ( más sensible)

· DISPLASIA MULTIQUÍSTICA:

No hereditaria. Enfermedad quística más frecuente en infancia Unilateral. Gran masa abdominal en recién nacido. Islotes de mesénquima o
cartílago indiferenciado (patognomónico). Nefrectomía (en las otras patologías quísticas no se hace nada o tratamiento sintomático)

XI . ENFERMEDADES VASCULARES

· Vasos renales principales: Estenosis de la arteria renal, tromboembolia de las a. renales, trombosis de la vena renal.

· Microcirculación: Nefroangiosclerosis, púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome hemolítico urémico, esclerodermia drepanocitosis,
ateroembolia renal, necrosis cortical

1 . ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL

· EPIDEMIOLOGÍA: Se da en mayores de 50a ó menores de 30a previamente normotensas (o empeoramiento reciente de hipertensión arterial
existente) y habitualmente sin antecedentes familiares de hipertensión arterial. La causa más frecuente de hipertensión arterial es la hipertensión
arterial esencial seguida de la renal (por enfermedad del parénquima o renovascular)

· ETIOLOGÍA:

2/3 ateromatosis de la a. renal, en varones mayores 50 a.;

1/3 displasia fibromuscular de la media, mujeres<30a.

· DIAGNÓSTICO:

1° SOSPECHARLO: <30a ó >55a, sin antecedentes familiares (pueden existir en la displasia fibromuscular), previamente normotenso,
hipertensión arterial grave, de difícil control, comienzo brusco de la hipertensión arterial, pérdida progresiva de función renal, clínica sugerente
(insuficiencia vascular en otros órganos, soplo epigástrico de tono alto con componente diastólico, dism. K por hiperaldosteronismo secundario,
alcalosis metabólica... )

2° TEST DEL CAPTOPRIL. Si es positivo (marcado incremento de renina) se pasa a otras exploraciones:

3° EXPLORACIONES: Arteriografía renal con sustracción digital, PIV de secuencia rápida más renograma con Hippurán (el más usado),
ECO con Doppler, gammagrafía.

4° SI FUERA PRECISO: arteriografía renal bilateral con repetidas medidas de renina en ambas venas renales.

Diagnóstico DEFINITIVO. Si renina de riñón estenosado/normal >1,5: curación por cirugía en el 80 a 90% de los casos

· TRATAMIENTO médico: suelen ser refractarios. Inhibidores de la ECA en formas unilaterales (pueden provocar fracaso renal agudo en
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bilaterales)

· Tratamiento intervencionista ( más eficaz):Angioplastia transluminal percutánea: principal opción terapéutica.

· Cirugía: más eficaz pero más agresiva

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2 . TROMBOEMBOLIA DE LAS ARTERIAS RENALES

· Patología intrínseca de los vasos renales o émbolos cardíacos. Ancianos.

· CLÍNICA: Infarto renal (dolor, fiebre, náuseas, hematuria...) o cuadro más gradual. Posteriormente hipertensión arterial.

· enzimas renales: 1° GOT, 2° LDH (la más fiable) y 3° FA L

· DIAGNÓSTICO definitivo: angiografía

3. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL

· ETIOLOGÍA: Pérdida de volemia en lactantes (deshidratación, shock. . .), síndrome nefrótico (glomerulonefritis membranosa), hipernefroma...

· CLÍNICA aguda: más frecuente en niños Dolor, hematuria, proteinuria, masa en flanco

· Clínica gradual (si ha dado tiempo a desarrollarse circulación colateral): más frecuente en adulto. Asintomática, síndrome nefrótico, dolor, masa,
hematuria, variocele izquierdo, embolia pulmonar (disnea)...

· DIAGNÓSTICO definitivo: venografía renal selectiva

· TRATAMIENTO: anticoagulantes, estreptocinasa.

4 . NEFROANGIOESCLEROSIS

· Benigna:

Por hipertensión arterial de larga duración o envejecimiento.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: hipertrofia de la pared vascular (cambio más característico) y arteriosclerosis hialina (sobre todo arteriola
aferente)

· Maligna:

Por hipertensión arterial maligna ANATOMÍA PATOLÓGICA: arteriolitis necrotizante (lo más típico, aunque no siempre aparece),
endarteritis proliferativa (piel de cebolla) y hemorragias en capilares superficiales (picaduras de pulga).

CLÍNICA: hipertensión arterial grave, retinopatía, afectación renal (insuficiencia renal, proteinuria incluso >3.5 gr/día, hematuria,
leucocituria), hiperaldosteronismo secundario, anemia hemolítica microangiopática.

5 . PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÁTICA Y SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

· Anemia hemolítica microangiopática. Coombs - . Esquistocitos.

· Trombocitopenia. Pruebas de coagulación normales. SIN coagulación intravascular diseminada.

· Insuficiencia renal aguda. Trombos hialinos.

· Púrpura trombótica trombocitopénica: con fiebre y alteraciones neurológicas.

· Síndrome hemolítico urémico: sin afectación neurológica y más limitada al riñón. En infancia tras gastroenteritis o infección respiratoria. En
adultos (más grave) asociada a fármacos y postparto.

6 . ESCLERODERMIA

· EPIDEMIOLOGÍA: Mujeres. Anatomía patológica similar a la hipertensión arterial maligna Clínica extrarrenal: Raynaud, lesiones cutáneas
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características (manos, cara...), disfagia ..

· CLÍNICA renal: especialmente en la esclerodermia cutánea difusa.

· Forma crónica: lenta evolución a insuficiencia renal crónica

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· Crisis esclerodérmica: hipertensión arterial maligna. Mayor riesgo si presenta engrosamiento cutáneo diseminado y rápidamente progresivo en
fases iniciales de la enfermedad, formas crónicas con disminución del flujo renal, anemia hemolítica microangiopática en normotenso (inminente) o
derrame pericárdico crónico.

· Puede tener de VSG, de gammaglobulinas, FR +...

· Anemia hipoproliferativa (la más frecuente), hemolítica microangiopática (en afectación renal), ...

· 95%ANA+. Específicos: Scl - 70 ó Scl - 1 (en formas difusas), antinucleolares, anticentrómero (en formas limitadas).

· Las crisis se tratan con inhibidores de la ECA.

7 . OTRAS ...

· Drepanocitosis: Necrosis papilar, glomerulonefritis mesangiocapilar con C normal. Anomalías funcionales tubulares, hematurias recurrentes,
proteinuria (síndrome nefrótico)

· Ateroembolia renal: Lluvia de microémbolos de colesterol. Necrosis digital, livedo reticularis, pancreatitis, hemorragia digestiva, isquemia
cerebral... Puede haber hipocomplementemia y eosinofilia. Diagnóstico habitualmente postmortem.

· Necrosis cortical: Causa más frecuente: complicaciones del embarazo. 1° oliguria, hematuria 2° anuria, uremia de la LDH. 3° hipertensión
arterial en fase de regeneración. Calcificaciones.

XII . DIURÉTICOS

· Gran potencia: del asa (furosemida, etacrínico, bumetanida...)

· Moderada potencia: tiacidas.

. Baja potencia: inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida), ahorradores de K (espironolactona, triamterene, amiloride).
Aumentan excreción de Na por la orina.

1 . TIACIDAS

Inhibe cotransporte de Cl, Na y K en el segmento cortical diluyente (fin de la porción gruesa del asa de Henle y principio del Túbulo distal).

Potencia media.

INDICACIONES: hipertensión arterial, hipercalciuria, litiasis por oxalato cálcico, diabetes insípida nefrogénica (paradójico), de elección en edema
crónico ligero o moderado (insuficiencia cardíaca congestiva leve o moderada).

TOXICIDAD: alcalosis hipoclorémica hipopotasémica, hipercalcemia, hiperuricemia, hiperlipidemia, intolerancia a los hidratos de carbono,
pancreatitis

2 . DIURÉTICOS DEL ASA (FUROSEMIDA)

Inhibe el cotransporte de Cl, Na y K en segmentos cortical y medular diluyente (asa ascendente de Henle).

Muy potentes.

· INDICACIONES: insuficiencia cardíaca aguda o crónica severa edema agudo de pulmón, edema refractario, insuficiencia renal aguda ascitis,
otros (síndrome nefrótico, acidosis tubular renal IV, hipertensión arterial maligna...)

· TOXICIDAD: Alcalosis metabólica hipoclorémica hipopotasémica. hiperuricemia, ototoxicidad, pancreatitis.

3 . INHIBIDORES DE LA ANHIDRASA CARBÓNICA

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· Inhiben la reabsorción de bicarbonato en túbulo proximal.

· INDICACIONES: Glaucoma, otras (contrarrestar alcalosis metabólica, mal de las alturas...)

· TOXICIDAD: Acidosis metabólica hiperclorémica hipopotasémica, hiperuricemia

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4. AHORRADORES DE K

· Antagonizan aldosterona (espironolactona) o bloquean el intercambio de Na y K por otro mecanismo diferente (triamterene y amiloride).

· Poco potentes.

· INDICACIONES: Cirrosis con ascitis, otras (hipertensión arterial. síndrome de Conn, Bartter, Liddle...)

· TOXICIDAD: Acidosis metabólica hiperclorémica hiperpotasémica, ginecomastia

XIII . INFECCIONES

· INFECCIÓN urinaria: Bacteriuria significativa con o sin síntomas.

10 **5 col/ml orina mitad de micción

O en punción suprapúbica

10 **2 col/ml + síntomas por cistitis/uretritis en mujer

. RECAÍDA: Recurrencia por la misma bacteria

· REINFECCIÓN: por bacteria diferente

1 . INFECCIONES AGUDAS

· EPIDEMIOLOGÍA: mujeres, salvo edades límite. Actividad sexual. Son las infecciones intrahospitalarias más frecuentes. Las vías urinarias
sondadas son la causa más frecuente de bacteriemia por Gram negativos en hospital.

· ETIOLOGÍA: principalmente vía ascendente, B. Coli. 2ª causa: St. Saprophyticus. Si aparece st. aureus, sospechar bacteriemia.

· Pili fósforo o "gal - gal": factor de virulencia, especialmente de pielonefritis.

· En embarazo no hay más riesgo de bacteriuria, pero cuando se presenta aumenta el riesgo de pielonefritis grave en el TERCER trimestre

· CLÍNICA:

· Cistitis: disuria, polaquiuria, urgencia y dolor suprapúbico. 30% sanguinolenta.

· Pielonefritis aguda: escalofríos y fiebre, dolor y síntomas generales. Sensibilidad a la percusión profunda.

Uretritis:

Mujer: disuria, polaquiuria, piuria estéril. Por contacto sexual (Chlamydia, Neisseria, herpes...).

Varón: disuria, exudado uretral, prurito en meato, leucocitosis en meato. Sexual, más frecuente por Chlamydia Trachomatis.

· Síntomas (disuria, frecuencia...) con más de 10 **5 col/ml indica infección urinaria

· Síntomas (disuria, frecuencia...) con menos de 10 **5 col/ml:

· Con piuria y bajas cantidades de patógenos típicos (E. Coli...) indica infecciones por éstos

· Con piuria estéril indica Uretritis por Ch. Trachomatis, gonococo, herpes, cistitis TBC, cistitis no infecciosas (litiasis, neos, carcinoma "in situ",
cistitis intersticial...)

· Sin piuria indica no infecciosa (carcinoma "in situ", cistitis intersticial...)

· DIAGNÓSTICO: con urocultivo (sobre todo) y análisis microscópico de orina.

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· Urocultivo positivo: >10 **5 col/ml orina mitad de micción, > 0 en punción suprapúbica, >10**2 col/ml en mujer con síntomas de cistitis / uretritis

· Microscopía urinaria:

· Bacteriuria: muy específico, pero puede ser negativo en <10 col/ml

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· Piuria (más de 10 polinucleares/campo en orina sin centrifugar): Su ausencia hace dudar del diagnóstico, pero es inespecífico.

· TRATAMIENTO de la CISTITIS AGUDA:

· Mujer no complicada: TMP - SMX o fluoroquinolonas monodosis o 3 días.

· Mujer complicada o varón: durante 7 días

· Tratamiento de la URETRITIS AGUDA:

· Gonocócica: ceftriaxona (o espectinomicina) más 7 días doxiciclina (o eritromicina).

· No gonocócica: doxiciclina (o eritromicina)

· Tratamiento de la PIELONEFRITIS AGUDA: Salvo cálculos o anomalías urológicas (E.Coli): TMP - SMX, aminoglucósidos, cefas...10 - 14d.

· Tratamiento de la BACTERIURIA SINTOMÁTICA: en diabéticos, menores de 4a con reflujo, embarazadas

· Hacer PROFILAXIS:

En mujeres con más de 2 infecciones cada 6 meses.

En varones con prostatectomía, prostatitis crónica.

2 . TUBERCULOSIS RENAL

· Siempre secundaria (pulmón). Vía hematógena afecta bilateralmente al riñón. 1° en corteza, polo superior, 2° médula, 3° vía excretora

· ANATOMÍA PATOLÓGICA: lesiones caseosas inflamatorias y estenosis cicatricial. Localizaciones más frecuentes: polo superior y unión urétero -
vesical.

· Riñón: úlceras, necrosis papilar, calcificaciones...

· Estenosis en cálices, unión pielo ureteral, uretero¬vesical . . .

· Esclerosis del detrusor

· Nódulo indoloro en cola de epidídimo

· RADIOLOGÍA: papilas desflecadas, "palillos de tambor", "riñón mastic", autonefrectomía, uréter arrosariado, microvejiga. ..

· CLÍNICA: comienza como polaquiuria (o menos frecuentemente epididimitis). Sospechar ante piuria estéril fuertemente ácida.

· DIAGNÓSTICO: demostrar bacilo en orina, cultivo en Lowenstein.

· Suele bastar el TRATAMIENTO médico.

3 . OTRAS

· Pielonefritis crónica: nefropatía tubulointersticial crónica por infección bacteriana crónica. Diagnóstico más bien radiológico (riñones
pequeños, asimétricos...).

· Absceso renal y perirrenal: secundario a un foco séptico, ANTES por Staphylococcus aureus vía hematógena afectando la cortical,
AHORA por E. Coli vía ascendente afectando la medular.

XIV . NEFROLITIASIS

· Causa más frecuente de obstrucción urinaria en varón joven.

· pH: influye en los cristales de ácido úrico, cistina y estruvita. No en los de oxalato cálcico.

· Sustancias protectoras (citratos...): inhiben cálculos de oxalato y fosfato cálcico.

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1 . LITIASIS CÁLCICA

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· 70 a 80%, más en varones.

· Radiopacos.

· Hipercalciuria.

· Idiopática (Calcio en sangre normal). 50 - 55% de las litiasis cálcicas.

· Secundaria (Aum. Calcio en sangre): hiperparatiroidismo primario, aumento de vitamina D, metástasis, osteoporosis, tumores.

Hiperuricosuria (20% de las litiasis cálcicas, más en varones). Por crecimiento epitaxial, nucleación heterogénea. Calcio normal en sangre u orina.
Acido úrico en orina.

·Hiperoxaluria.

· Entérica: 2% de las litiasis cálcicas. Malabsorción de grasas (resección ileal...)

· Hiperingesta de oxalato, vitamina C, intoxicación por metilenglicol...

· Hereditaria.

· Acidosis tubular renal I

· Idiopática (>20% de las litiasis cálcicas). Calcio en orina normal. Ninguno de los datos anteriores.

· Tratamiento: tiacidas

2. ÁCIDO ÚRICO

· 5 - 8%, MÁS EN VARONES.

· Radiotransparentes.

· ETIOLOGÍA: gota, idiopáticos, Lesch - Nyhan... Se forman en orina ácida.

· TRATAMIENTO: responden bien a tratamiento médico (alopurinol, alcalinizar la orina)

3 . ESTRUVITA FOSFATO AMÓNICO - MAGNÉSICO

· 13%, más en mujeres.

· Radiopacos. Coraliformes.

· ETIOLOGÍA: infección en vías urinarias por gérmenes ureasa+ (Proteus), en orina alcalina.

· TRATAMIENTO: litotricia, cirugía, antibióticos, metenamina (acidifica la orina). Grave y recurrente.

4 . CISTINA

· 1%, varones = mujeres.

· Radiopacos.

· ETIOLOGÍA: cistinuria (no reabsorción tubular y yeyunal de aminoácidos dibásicos).

· TRATAMIENTO: D - penicilamina si fuese necesario.

5 . ELIMINACIÓN DEL CÁLCULO

· Espontánea 90% de los que miden 4 - 6 mm.

Pediatria

· Farmacoterapia de lisis (ácido úrico)

· Litotripsia (extracorpórea, percutánea, endoscópica)

· Cirugía
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XV . TUMORES RENALES

1 . CARCINOMA RENAL, DE CÉLULAS CLARAS, HIPERNEFROMA, TUMOR DE GRAWITZ

· 85% de las neoplasias renales primarias. Más frecuente en varones. Tabaco, cadmio, quistes de diálisis, Hippel - -Lindau, translocaciones...

· ANATOMÍA PATOLÓGICA:

· Unilateral, deriva del túbulo proximal, muy vascularizado, con calcificaciones, habitualmente de células claras.

· Diseminación más importante y frecuente: hematógena .Vena renal, cava... a pulmón > hueso (metástasis osteolíticas en huesos largos), hígado
y linfáticos

· 50 % con metástasis en el momento del diagnóstico

· CLÍNICA:

· Manifestaciones sistémicas: primeras manifestaciones. Tumor del internista. Muchas desaparecen tras la nefrectomía.

· Manifestaciones urológicas: Hematuria (60%), dolor (56%), masa (20%), tríada infrecuente.

DIAGNÓSTICO: Va adquiriendo protagonismo la TC. Tras ver "efecto masa" en PIV, se hace una ECO. Si muestra criterios de quiste simple, lo
único que hacemos es controlarlo con PIV/ECO. Si no muestra criterios de quiste simple se hace una TC:

· Densidad grasa: angiomiolipoma. Tratamiento expectante.

· Imagen con resultados equívocos: continuar estudios

· Imagen compatible con neo renal: valorar metástasis. Sin metástasis: nefrectomía radical. Con metástasis: ?

2 . TUMOR DE WILMS:

· Tumor renal más frecuente en niños. Aniridia, hemihipertrofia, delección del cromosoma 11, síndrome de Beckwith, neurofibromatosis...

· CLÍNICA: masa renal. También puede tener dolor, hipertensión arterial...

· 80% metástasis pulmonares.

· TRATAMIENTO: cirugía, radioterapia y quimioterapia (actinomicina D y vincristina). Responde bien a quimioterapia.

3 . TUMORES BENIGNOS

· Habitualmente se tratan con nefrectomía

· Angiomiolipoma o hamartoma: mezcla de tejidos que incluye grasa (densidad grasa en el TAC). Asociado a esclerosis tuberosa. Lo más
frecuente. Bilateral. Unico

· Hamartoma fetal, nefroma mesoblástico congénito, tumor de Bolande. Tumor benigno más frecuente en RN y lactantes. Gran masa.

· Adenoma: Tumor benigno más frecuente en adulto.

· Hemangiopericitoma: del aparato yuxtaglomerular. Hipertensión arterial por renina.

XVI . TUMORES DE LA VÍA EXCRETORA

Pediatria

1 . CARCINOMA VESICAL

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· Tumor más frecuente del sistema colector (2° de los urológicos, tras el prostático). Varones > mujeres. > 40 a, aminas aromáticas, litiasis o infecc
recurrentes, Schistosoma haematobium (carcinoma escamoso), extrofia vesical (adenocarcinoma), divertículos, ciclofosfamida.

· Suelen ser de células transicionales (90%), papilares (70%), localizados en zona posterior (70%).

· Diseminación más importante: LINFÁTICA (cadenas ilíacas y obturadoras)

· En el momento del diagnóstico, 70 a 80% están en estadios superficiales (0 o A)

· Carcinoma "IN SITU"

· Tejido epitelial plano, NO papilar, no invasivo (membrana basal NO rota) y anaplásico (G3).

· Muestra una conducta biológica variable (cáncer paradójico). La mayoría de los estudios sugieren que presenta un comportamiento
agresivo, con gran tendencia a transformarse en tumor invasor.

· Disuria, frecuencia urinaria y urgencia como manifestaciones clínicas.

· El mejor método diagnóstico es la citología urinaria.

· Se puede presentar de diferentes formas, la más frecuente: en zonas adyacentes a cánceres papilares superficiales.

· Tratamiento:

• quimioterapia endovesical o instilaciones de BCG,

• y si no responde: cirugía radical (cistoprostatectomía total).

· CLÍNICA: La forma de presentación más frecuente (75%) es como hematuria MACROscópica. 25% como disuria, frecuencia y urgencia
(especialmente frecuente en carcinoma in situ).

DIAGNÓSTICO: cistoscopia con biopsia (EL MÁS IMPORTANTE), citología urinaria (carcinoma "in situ") .

El ESTADIAJE verdadero se obtiene quirúrgicamente.

Tratamiento del cáncer SUPERFICIAL (0 y A, mucosa y submucosa): resección transuretral a la que se pueden añadir instilaciones
intravesicales de quimioterapia o inmunoterapia (BCG).

Si es carcinoma "IN SITU": quimioterapia o inmunoterapia local, y si no responden: cistectomía radical. Recurren con frecuencia (como
cánceres superficiales o invasivos), especialmente el carcinoma "in situ", por lo que se siguen haciendo revisiones periódicas cada 3 - 6 meses.

Tratamiento del carcinoma INVASIVO (B y C, afectan la muscular): En realidad suelen existir micrometástasis. Cistectomía radical u
otras técnicas con radioterapia y/o quimioterapia.

METASTÁSICO (D): Paliativo (quimioterapia sistémica con / sin radioterapia).

2 . TUMORES DE PELVIS RENAL

Factores involucrados en cáncer vesical más nefropatía por analgésicos y nefropatía de los Balcanes .

ANATOMÍA PATOLÓGICA: Papilares, de células transicionales, multifocales.

· CLÍNICA: Hematuria MACROScópica

· PIV: defecto de repleción. Método incruento más sensible.

· TRATAMIENTO: cirugía, normalmente NEFROURETERECTOMÍA y EXTIRPACIÓN DE MANGUITO DE VEJIGA. Seguimiento con

citologías y cistoscopias de por vida.

3 . OTROS

· Tumores de URETRA: Mujeres. Epidermoide.

Pediatria

· Tumores de PENE:

El más frecuente: carcinoma EPIDERMOIDE. individuos de escasa higiene, fimosis. En glande (surco balano - prepucial). Extensión
linfática a inguinales superficiales y profundos.

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Tratamiento cirugía (también radioterapia).

Lesiones PRECANCEROSAS: eritroplasia de Queyrat, leucoplasia, enfermedad de Bowen, condiloma acuminado, condiloma gigante, enfermedad
de Paget.

XVII . PRÓSTATA

· Zona periférica: carcinoma de próstata y prostatitis

· Zona de transición y glándulas periuretrales: hiperplasia prostática

· Esfínter preprostático: prostatodinia

1 . HIPERPLASIA PROSTÁTICA

· Casi universal en varones de edad avanzada. Afecta a mayores de 45a. Aumenta con la edad. Causa más frecuente de obstrucción urinaria en
varones. Parece que no predisponga al carcinoma prostático.

· PATOGENIA: ? desequilibrio andrógenos/estrógenos

· ANATOMÍA PATOLÓGICA: nodular, adenomiofibroma, localizado. En zonas de transición y regiones periuretrales.

· CLÍNICA:

1ª fase: Hipertrofia compensadora del detrusor. Sin residuo vesical miccional. Síntomas mínimos. calibre y fuerza del chorro de orina. Retardo en
el inicio de la micción. "Vejiga miocárdica": hipertrofia del detrusor, trabeculando la pared vesical .

2ª fase: Distensión vesical parcial. Residuo vesical. Se agudiza lo anterior y se añade polaquiuria. Divertículos vesicales. Infección. Litiasis

3ª fase: Distensión vesical completa. Gran residuo vesical. Cuadro de retención aguda. Retención crónica, micciones por rebosamiento, con mal
estado general (por el deterioro renal). Ureterohidronefrosis.

· MÉTODOS COMPLEMENTARIOS

· Tacto rectal: duro y elástico (cartílago), móvil, delimitado.

· ECO con sonda rectal y RMN para ver tamaño.

· PIV con estudio postmiccional: valora obstrucción en vías superiores y vaciamiento vesical

. Cistouretroscopia, tasa de flujo de orina y volumen residual.

. TRATAMIENTO:

· Prostatectomía TRANSURETRAL. Si tamaño muy grande (>50 gr), prostatectomía ABIERTA.

· Otros: alfa bloqueantes, agonistas LHRH, inhibidores de la 5 þ reductasa...

2 . CÁNCER DE PRÓSTATA

· Tumor más frecuente en los hombres. Aumenta de incidencia con la edad.

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· Dicotomía: Alta frecuencia histológica, baja frecuencia clínica. Historia natural prolongada.. El pronóstico viene marcado por el volumen y el grado
de diferenciación histológico.

· ANATOMÍA PATOLÓGICA:
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· 95% adenocarcinomas. Del 5% restante, la mayoría derivan del epitelio de transición. Sólido, duro, con nódulos.

· Presencia de células tumorales en espacios perineurales.

· Más del 50% en zona periférica, 5 - 10% en la zona central y 20% en la zona de transición

. DISEMINACIÓN

· Penetra en cápsula a través de los espacios perineurales.

· La diseminación linfática es muy FRECUENTE Y TEMPRANA (ganglios obturadores>ilíacos...). Se valora quirúrgicamente.

· La diseminación hematógena usa las VENAS VERTEBRALES: metástasis habitualmente osteoblásticas en pelvis > columna lumbar > vértebras
dorsales > costillas

· ESTADIOS:

A. No se detecta por tacto rectal.

B. Palpable intraprostático: se detecta por tacto rectal

C. Extracapsular .

D. Metástasis

· La mayoría se diagnostican en fases C y D.

· Con frecuencia carcinomas de próstata definidos clínicamente como A o B, en el estudio histológico son realmente D.

· CLÍNICA: Normalmente asintomática. Síntomas por uropatía obstructiva (disuria...) y metástasis (dolor en cadera o espalda...)

· DIAGNÓSTICO: valorar con tacto rectal, ECO transrectal, Ag prostático específico y biopsias sistemáticas.

· Tacto rectal: exploración fundamental. No en estadío A 50% falsos +. Duro, irregular, inmóvil, mal delimitado.

· Varón con tacto rectal normal y AgPE < 4 ng/Ml: no hacer estudios adicionales

· Varón con tacto rectal normal y AgPE > 10 ng/Ml: inmediatamente ECO transrectal con biopsia y biopsias sistemáticas

· PIV, TC, RMN, cistoscopia y RIA - FAP: gasto inútil en estadíos A y B. TC y RMN no están indicados en estadíos A o B

· Ag prostático específico: el aumento en suero del AgPE es la prueba más sensible para la detección precoz del carcinoma de próstata. Es
directamente proporcional al volumen del adenocarcinoma. También es útil postratamiento

· FAP (Fosfatasa ácida prostática plasmática): en extracapsulares. Hoy en día desplazado por el AgPE

· ECO transrectal: habitualmente zonas hipoecoicas, pero inespecífico. Se usa para dirigir las biopsias.

· Biopsia: esencial para el diagnóstico definitivo. A zonas hipoecoicas y sistemáticas. Fundamental antes de tomar decisiones terapéuticas.
Indicada ante anormalidades en palpación, ECO, AgPE.... Tiende a usarse la biopsia de aguja transrectal Swedish Biopty

· Gammagrafía: junto con la fosfatasa alcalina, técnica más sensible para valorar metástasis óseas, pero en gran medida desplazados por el AgPE

· TRATAMIENTO:

· No tratar con prostatectomía radical ni radioterapia a pacientes con <10 - 15a de expectativa de vida.

· Pronóstico: depende de volumen y grado histológico

· Carcinoma < 0,5mL no requiere tratamiento; Carcinoma > 0.5 ml sí.

· Carcinoma <4mL buen pronóstico; Carcinoma >12mL incurable

· Estadio A: no tratar si es de bajo grado, AgPE <2,5ng/ml y 6 biopsias sistemáticas sean negativas. Si no cumple todos los requisitos, tratar con
prostatectomía radical.
Pediatria

· Estadío B: tratar con prostatectomía radical

· Estadios C y D: tiende a aplicarse tempranamente la hormonoterapia.

· Prostatectomía radical: en USA emplean la retropúbica

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· Radioterapia: no está claro su papel.

· Hormonoterapia: privación de andrógenos. Es sintomática. No dar en A o B.

· Orquiectomía bilateral

· Estrógenos (no si patología cardíaca)

· Análogos de LHRH (leucprolide)

· Antiandrógenos: bloquean receptores (flutamida). No darlos en solitario.

· Bloqueo completo: leuprolide u orquiectomía + flutamida. Parece ser superior al resto.

3 . PROSTATITIS:

· Infección urinaria más frecuente en varón entre 2ª y 3ª década.

· AGUDA: habitualmente por E.Coli. Asociada a infección de vías urinarias. Secreciones prostáticas con leucocitosis y bacteria patógena (estudios
convencionales). Enfermedad súbita que impresiona como cuadro grave. Próstata empastada, muy dolorosa. Responde bien a tratamiento (TMP -
SMX, aminoglucósidos, cefalosporinas...)

· CRÓNICA: Por germen acantonado en periferia de la glándula. Asociada a IVU recurrentes o persistentes. Secreciones prostáticas con
leucocitosis y bacterias patógenas (sólo con técnicas especiales). Clínica más larvada. Responden mal a tratamiento (a veces cirugía).

· PROSTATITIS NO BACTERIANA: ¿Chlamydia?. Secreciones prostáticas con leucocitosis sin bacterias ni historia de infección de vías urinarias.
Doxiciclina...

· PROSTATODINIA: ¿Por reflujo secundario a síndrome espástico de cuello vesicouretral?. Clínica de prostatitis con líquido prostático normal, sin
historia de infección de vías urinarias. Tratamiento: alfabloqueantes

XVIII . TESTÍCULO

1 . CÁNCER TESTICULAR

· Proceso maligno más frecuente entre los 15 - 39 a (o 2° tras los linfomas). Está aumentando de frecuencia.

· Raro en >40a (sospechar linfoma)

· Predisponentes: criptorquidia (tanto para el criptorquídico como para el contralateral), orquitis por parotiditis, hernia inguinal alta, cáncer testicular
en testículo contralateral.

· CLÍNICA: Tumefacción testicular (habitualmente indolora). Cualquier masa testicular es un tumor mientras no se demuestre lo contrario. Otros
(dolor abdominal o de espalda, peso, disnea, ginecomastia...)

· Tumores de las células germinales: 95%.

· Seminomas: 50% de todos los tumores testiculares. Forma típica: infiltrado linfocitario y reacción granulomatosa. Radiosensibles. Metástasis
linfáticas (primero a ganglios retroperitoneales). Alfafetoproteína nunca elevada y 5% hCG en suero

· No seminomas: Radiorresistentes. Algunos con mayor frecuencia que el seminoma de metástasis hematógenas. Alfa fetoproteína y hCG: uno o
ambos marcadores en el 70%

· Tumores del estroma gonadal: (1 - 2%): De células de Leydig, de Sertoli, de estructuras gonadales primitivas

· Gonadoblastoma (células germinales más células. del estroma)

· Tumores secundarios: Linfoma. 7% de los tumores testiculares. Tumor testicular más frecuente en ancianos

· MARCADORES: Alfa feto proteína (AFP) y beta gonadotropina coriónica humana ( - HCG). Su detección tras orquiectomía implica presencia de
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metástasis. Disminuyen cuando el proceso cede (si tras tratamiento no ceden, sospechar existencia de metástasis) y aumentan cuando avanza.
Uno o ambos se hallan elevados en el 70% de los no seminomatosos.

· TRATAMIENTO
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1. Orquiectomía inguinal alta radical (no transescrotal) y definir tipo de tumor y estadiaje

2. Según estadio e histología. Seminoma precoz: radioterapia. No seminoma o seminoma avanzado: quimioterapia (combinaciones con cisplatino).

3. Enfermos refractarios: quimioterapia

4. Vigilar: Meticuloso estudio mensual. La mayor parte de las recidivas se producen en los 2 primeros años.

· Buen pronóstico, gracias a la quimioterapia

2. ESCROTO AGUDO

2.1. - TORSIÓN DEL CORDÓN ESPERMÁTICO

· Frecuente en niños, raro en adultos. 94% Intravaginal. Desencadenada por contracción del cremáster (agua fría, traumatismos, ejercicio físico...).
50% durante el sueño.

· Clínica: Dolor intenso, vómitos. Sin fiebre ni molestias miccionales (a diferencia de epididimitis e infección urinaria)

· Torsión reciente: Epidídimo normal, testículo muy doloroso, retraído y horizontalizado. Duele más al ser levantado el testículo (signo de Prehn).
Desaparece el reflejo cremastérico

· Torsión tardía: escroto edematoso, se pierde el contorno del contenido escrotal

· Tratamiento: Es una urgencia quirúrgica. Si actuamos en las primeras 6 horas el testículo es recuperable. Tras la detorsión hay que hacer fijación
testicular bilateral. Posterior a 6 horas: orquiectomía bilateral con o sin prótesis.

2 .2. - TORSIÓN DEL APÉNDICE TESTICULAR:

· Mucho más tenue. Nódulo doloroso azulado en polo superior de testículo.

2.3. EPIDIDIMITIS AGUDA

· Frecuente en adultos, raro en niños .Infección intraescrotal más frecuente. Causa más frecuente de escroto agudo

· ETIOLOGÍA:. Habitualmente orquiepididimitis. Por C. Trachomatis (transmisión heterosexual) o E.Coli (transmisión homosexual o no sexual)

· CLÍNICA: Dolor intenso, afectación del estado general, fiebre alta, síndrome miccional, hidrocele reaccional, al elevar el testículo cede el dolor, no
desaparece el reflejo cremastérico.

· TRATAMIENTO: sintomático más antibioterapia

3 . HIDROCELE

· Líquido en túnica vaginal (o cordón espermático).

ETIOLOGÍA habitualmente desconocida.

· Masa quística indolora de instauración progresiva. No se consigue palpar el testículo.

DIAGNÓSTICO de certeza: transiluminación.

· TRATAMIENTO: Quirúrgico. En ancianos, se inyectan sustancias para que se fusionen las cavidades.
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· HIDROCELE COMUNICANTE CONGÉNITO: Persiste el conducto peritoneovaginal. Desaparece al tumbar al niño y comprimir el escroto. Si no
cura espontáneamente: tratamiento quirúrgico.

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4 . VARICOCELE

· Dilatación varicosa del plexo pampiniforme.

· Adultos jóvenes. Más frecuente el varicocele izdo.

· CLÍNICA: Aumento de volumen de la bolsa escrotal (en bipedestación y con Valsalva), pesadez, infertilidad.

Palpación en bipedestación con maniobra de Valsalva: "saco de gusanos"

Izquierdo: trombosis de vena renal secundaria a tumor de Grawitz...

Derecho: posible tumor retroperitoneal que comprime cava o vena espermática.

TRATAMIENTO: Varicocelectomía: ligadura alta de la vena espermática interna

5 . CRIPTORQUIDIA

· Falta de descenso de los testículos. Localización más frecuente: distópico escrotal alto.

· Más frecuente en pretérmino. Más frecuente el unilateral dcho.

· La mayor parte de los testículos no descendidos en el recién nacido lo harán en el primer año de vida.

ETIOPATOGENIA: ?

COMPLICACIONES: Los cambios histológicos en el testículo no descendido se inician al final del primer año, y en el 2° año ya son irreversibles.
En el testículo contralateral aparecen a los 6 - 8 años. Infertilidad (complicación más importante), degeneración maligna, hernia inguinal, torsión
testicular

DIAGNÓSTICO en el recién nacido: 1° Vigilancia periódica durante el primer año. 2° Dar hCG al año (si era bilateral) ó antes de los 4a (unilateral).
Si falla: orquidopexia

Diagnóstico en > 6 años: Descenderlo con cirugía. Si el testículo está atrofiado: extirparlo más que reimplantarlo

XIX . TRAUMATISMOS

1 . INTRODUCCIÓN

· Lesiones penetrantes: Deben ser explorados quirúrgicamente

· Traumatismos externos no penetrantes: No suelen requerir exploración quirúrgica inmediata

· Sondaje vesical, salvo sospecha de lesión uretral (lesión en "montura", sangre en meato, cambio de color en piel de periné, fractura de pelvis...),
en cuyo caso previamente se hará una uretrografía retrógrada.

· Investigar cualquier dato de shock (Presión sistólica < 80 mmHg) o macrohematuria para establecer la necesidad de estudios radiológicos.

· La evaluación de lesiones vesicales y uretrales se hace mediante cistografía y uretrografía retrógrada con radiología postmiccional o postdrenaje.
Las lesiones del tracto urinario superior se valoran por rc (si no se dispone de medios: PIV, cistografía...)

2 . RENALES

· Penetrantes / no penetrantes = 1 / 8.

· Los traumatismos no penetrantes no requieren estudio radiológico completo, salvo macrohematuria (no la microhematuria aislada), shock más
micro o macrohematuria., o que la sola naturaleza de la lesión lo precise (desaceleración brusca...). De todos los estudios radiológicos es
preferible comenzar con el TC abdominal. Tratamiento de la mayoría: observación expectante. Cirugía temprana en: devascularización o avulsión
polar renal

· Los traumatismos por desaceleración brusca pueden provocar desgarro de la intima (sin hematuria) y ruptura de la unión pieloureteral.
Pediatria

· Sospechar en todo politraumatizado. Puede no presentar signos típicos y estar ante un cuadro grave. Puede no presentar hematuria (sobre todo
en lesiones tipo 3) .

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COMPLICACIONES: abscesos. urinomas, infarto por trombosis de la arteria renal, hipertensión arterial persistente por estenosis de la arteria renal
o Page (hematoma perirrenal).

3 . URÉTER

Por iatrogenia. Ruptura de la unión pieloureteral por hiperextensión de columna en niños delgados. Se localizan en reborde de pelvis ósea. PIV,
TAC, pielografía retrógrada (el más exacto)

Meter catéter vía retrógrada o anterógrada. Cirugía

4 . TRAUMATISMOS VESICALES

Poco frecuente por estar protegido por pelvis. Las fracturas de pelvis se pueden asociar a lesiones vesicales (4,8%), sobre todo extraperitoneales,
y lesiones uretrales (1,3%). Ruptura extraperitoneal por fractura de pelvis. Imagen en lágrima. Puede no requerir tratamiento quirúrgico.

. Ruptura intraperitoneal por golpe en abdomen con vejiga llena. Reparación quirúrgica urgente. Descartar otras lesiones intraperitoneales.

· 94% Hematuria

· Cistograma con vejiga llena y vacía

5 . URETRA

Poco frecuente. Más frecuente en varones.

Posterior: Por encima del diafragma urogenital. Fractura de pelvis. Próstata elevada en tacto rectal. Vejiga con contraste flotando por encima de la
sínfisis

Anterior: Por debajo del diafragma. Más frecuente. Accidentes en montura.

· Fascia de Buck indemne: rodea al pene en forma de manga.

· Fascia de Buck rota: sangre y orina limitadas por fascia de Colles. Hematoma en mariposa en periné.

· DIAGNÓSTICO: 1° Sospecharlo (lesión en "montura", sangre en meato, cambio de color en piel de periné, fractura de pelvis, próstata elevada en
tacto rectal...). 2° Uretrografía oblicua retrógrada

· TRATAMIENTO: Derivar orina, drenar hematoma

· Supradiafragmática: 1° cistostomía suprapúbica sin tocar nada más. 2° Reconstrucción uretral tras tratamiento inicial.

. Infradiafragmática: 1° Arreglo quirúrgico 2° Reconstrucción uretral tras tratamiento inicial.

HEMATOLOGÍA

I . SERIE ROJA 3

1 . FISIOLOGÍA 3

1.1. - FISIOLOGIA DEL HEMATÍE 3

1.2. - HEMOGLOBINA 3

2 . ANEMIAS MICROCÍTICAS 3

2.1. - ANEMIA FERROPÉNICA 3

Pediatria

2.2. - ANEMIA DE LOS TRASTORNOS CRÓNICOS 3

2.3. - ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS 4

3 . ANEMIAS MACROCÍTICAS 4
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3.1. - METABOLISMO DEL ÁCIDO FÓLICO Y DE LA VITAMINA B12 4

3.2. - ANEMIA MEGALOBLASTICA 4

4 . ANEMIAS APLÁSICAS 4

5 . SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS 4

6 . ANEMIAS HEMOLÍTICAS 5

6.1. - SINDROME HEMOLÍTICO 5

6.2. - ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS 5

6 . 3 . - ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS 5

II . SERIE BLANCA 6

1 . LEUCEMIAS AGUDAS. 6

2 . SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS CRÓNICOS 6

2.1. - LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA 6

2.2. - POLICITEMIA VERA 7

2.3. - MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA 7

2.4. - TROMBOCITOSIS ESENCIAL 7

3. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS 7

3.1. - LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA 7

3.2. - LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS 7

3.3. - LEUCEMIA – LINFOMA T DEL ADULTO 8

4 . LINFOMAS 8

4.1. - LINFOMA DE HODGKIN 8

4.2. - LINFOMA NO HODGKIN 8

4.3. - LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T 8

4.4. - LINFOMAS BURKITT 9

5 . MIELOMA MÚLTIPLE 9

6 . MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM 9

7 . ENFERMEDADES DE LAS CADENAS PESADAS 9

8 . PATOLOGÍA DEL SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCÍTICO 9

III . HEMOSTASIA 11

1 . HEMOSTASIA PRIMARIA 11

2 . HEMOSTASIA SECUNDARIA 12

I . SERIE ROJA

1 . FISIOLOGÍA

1.1. - FISIOLOGIA DEL HEMATÍE

Pediatria

· La vida media de los hematíes es de 120 días, no tienen núcleo, ribosomas ni mitocondrias

· Las principales rutas metabólicas del hematíe son

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I ) Vía de Embden - Meyerhoff que comprende el 90% de la glicolisis y forma ATP, su principal enzima es la piruvato - kinasa.

2) Vía de las pentosas fosfato que comprende el 10% de la glicolisis y forma NADPH, su principal enzima es la glucosa - 6 - fosfato -
deshidrogenasa.

3) Vía de Luebering - Rappaport que forma 2 - 3 ¬difosfoglicerato

1.2. - HEMOGLOBINA

· La hemoglobina es una proteína tetramérica compuesta por 4 unidades proteicas iguales dos a dos (globinas) y 4 grupos hemo. Existen seis tipos
diferentes de cadenas globínicas:

(Þ , TAU(¿) ) cuyos genes se encuentran en el cromosoma 16

y las cadenas ( , , E, ), sintetizadas en el cromosoma 11.

· Curva de disociación de la hemoglobina: La desplazan a la derecha (DESCENSO DE LA AFINIDAD por el oxígeno), el aumento del 2 - 3
difosfoglicerato, el aumento de la temperatura y la acidosis [aumento de concentración de H+]. La desplazan a la izquierda (AUMENTO DE LA
AFINIDAD) el descenso del 2 - 3 difosfoglicerato, el descenso de la temperatura y la alcalosis [los mismos factores, pero en sentido contrario]

2 . ANEMIAS MICROCÍTICAS

2.1. - ANEMIA FERROPÉNICA

· El hierro se absorbe en forma ferrosa en el duodeno, es transportado en forma férrica por la TRANSFERRINA y se almacena en forma ferrosa
(FERRITINA)

· La ferritina sérica es el mejor parámetro sobre el estado de los depósitos de hierro del organismo

· La transferrina es una betaglobulina, aumenta en estados de ferropenia, y se comporta por tanto de forma inversa a la ferritina. La
capacidad total de fijación del hierro equivale a la transferrina

· El INDICE DE SATURACIÓN DE LA TRANSFERRINA se obtiene dividiendo la sideremia por la transferrina y multiplicándolo por 100 [(Sideremia
/ transferrina ) X 100 ]

· La anemia ferropénica es la causa más frecuente de anemia en el mundo

· Son características alteraciones epiteliales en la ferropenia (coiloniquia, escleróticas azules, síndrome de Plummer - Vinson)

· La anemia ferropénica se caracteriza por sideremia disminuida, ferritina disminuida y transferrina aumentada

· El modo de tratamiento sustitutivo de elección es el hierro oral

2.2. - ANEMIA DE LOS TRASTORNOS CRÓNICOS

· Su patrón típico es sideremia normal, Capacidad de fijación baja y saturación alta

· No se debe dar hierro como tratamiento

2.3. - ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS

· Existe una alteración en la síntesis de la hemoglobina, con acúmulo intramitocondrial de hierro (sideroacresia). Son típicos los sideroblastos en
anillo.

3 . ANEMIAS MACROCÍTICAS
Pediatria

3.1. - METABOLISMO DEL ÁCIDO FÓLICO Y DE LA VITAMINA B12

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COMPENDIO EUNACOM
· Las principales fuentes de vitamina B12 son las carnes y el pescado. En el estómago se une a la proteína R y en el intestino se une al factor
intrínseco secretado por el estómago que lo vehicula hasta el íleon terminal donde se absorbe. Su transportador específico es la transcobalamina II

· El ácido fólico predomina en vegetales, se absorbe en las primeras porciones del intestino delgado. En el plasma circula en su mayor parte unido
inespecíficamente a la albúmina

3.2. - ANEMIA MEGALOBLASTICA

· La causa más frecuente de déficit de B12 es el descenso de su absorción. Las causas más frecuentes de déficit de ácido fólico son el descenso
del aporte y el aumento de las necesidades

· Es característico el síndrome megaloblástico (alteración de la síntesis del DNA afectando a tejidos con alto número de recambio): Glositis atrófica
de Hunter, pancitopenia

· La Mielosis funicular se observa sólo en déficit de B12

· Es típico el aumento de la bilirrubina indirecta y de la LDH, así como polimorfonucleares polisegmentados

· El Test de Schilling es útil para aclarar la causa de déficit de B 12. Si se corrige en la segunda fase indica déficit de factor intrínseco

· La anemia perniciosa tiene una patogenia autoinmune, existen anticuerpos anti - células parietales y anti factor intrínseco. Cursa con anemia
megaloblástica por déficit de B 12, con atrofia gástrica que tiene tendencia a carcinoma.

El Test de Schilling se corrige en la segunda fase

4 . ANEMIAS APLÁSICAS

· La causa más frecuente es idiopática

· Anemia de Fanconi: Anemia aplásica de herencia autosómico recesiva que asocia alteraciones esqueléticas, cardiacas, renales,
hiperpigmentación de piel. Predispone a leucemias agudas

· La clínica característica consiste en pancitopenia sin adenopatías ni esplenomegalia. La fosfatasa alcalina granulocítica está aumentada

· Se define como aplasia intensa cuando el número de reticulocitos corregidos es menor del 1%, el número de granulocitos menor de 500 ó
plaquetas menores de 20.000

· Los pacientes que se recuperan tienen mayor riesgo de padecer leucemias, síndromes mielodisplásicos o hemoglobinuria paroxística nocturna

· La aplasia pura de células rojas congénita es la anemia de Blackfan - Diamond, típicamente responde a esteroides

· La causa más frecuente de aplasia pura de células rojas adquirida es el timoma

· La morfología leucoeritroblástica es típica de la anemia mieloptísica, también puede observarse en hemólisis intensa y recuperación de la médula
ósea tras una hematosupresión severa

5 . SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

· Son hemopatías clonales por lesión de la célula progenitora pluripotente que desplaza e inhibe a la hematopoyesis normal. La etiología más
frecuente es la idiopática. Pueden evolucionar a leucemias agudas. No se debe dar hierro en su tratamiento

· Son hemopatías preleucémicas las anemias refractarias adquiridas, la hemoglobinuria paroxística nocturna, las eritroblastopenias, las anemias
aplásicas, la panmielopatía de Fanconi y otras mielopatías diversas como la Policitemia vera, Metaplasia mieloide..

6 . ANEMIAS HEMOLÍTICAS

6.1. - SINDROME HEMOLÍTICO

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· Se caracteriza por aumento de la destrucción de hematíes (aumento de bilirrubina indirecta, urobilinógeno, LDH y descenso de haptoglobina,
hemopexina) y por aumento de la eritropoyesis medular de forma compensadora (reticulocitosis, policromasia y macrocitosis)

6.2. - ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS

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COMPENDIO EUNACOM

· La esferocitosis hereditaria es de herencia autosómico dominante, definida por déficit de espectrina, ankirina y banda 3. Se caracteriza por
anemia, esplenomegalia e ictericia. Son características las crisis aplásicas por parvovirus. La concentración de hemoglobina corpuscular media
está aumentada. El TEST DE FRAGILIDAD OSMÓTICA es positivo. El test de autohemólisis es positivo y mejora parcialmente con glucosa pero
no con ATP. La esplenectomía es clínicamente curativa.

· La Fragilidad osmótica esta disminuida en la esferocitosis hereditaria, hidrocitosis y en la piropoiquilocitosis. En la xerocitosis la resistencia
osmótica está elevada

· El déficit de piruvato - quinasa es de herencia autosómico ¬recesivo. Es la causa más frecuente de anemia hemolítica congénita no esferocítica.
Está alterada la glicolisis anaerobia. La fragilidad osmótica es normal. El test de autohemólisis mejora con ATP pero no con glucosa. La
esplenectomía puede ser útil

· El déficit de glucosa - 6 - fosfato - deshidrogenasa es la enzimopatía más frecuente. Herencia ligada al sexo. Se altera el shunt de la pentosas
fosfato. Su clínica consiste en crisis hemolíticas agudas intravasculares ante agentes oxidantes. Son característicos los cuerpos de Heinz

· Drepanocitosis: Anomalía cualitativa de herencia autosómico recesiva. Cambio de Glutámico por Valina. Su clínica consiste en oclusiones
vasculares a nivel óseo articular y abdominal. Las complicaciones infecciosas son la primera causa de muerte (neumococo, Haemophillus), típico
la osteítis salmonelósica. Las vértebras bicóncavas son muy características

· Talasemias: Anomalía cuantitativa de herencia autosómico recesivo que consiste en un defecto en la síntesis de una o varias de la subunidades
de la Hb. La alfatalasemia consiste en un defecto de producción de la cadena alfa. La betatalasemia es un defecto de producción de la cadena
beta. La betatalasemia menor es la forma más frecuente. La Talasemia mayor es la enfermedad de Cooley. Cursan con microcitosis y no se deben
tratar con hierro

6 . 3 . - ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS

· La prueba de Coombs identifica la existencia de anticuerpos incompletos que no provocan aglutinación visible. La prueba de Coombs indirecta
detecta anticuerpos libres, la directa anticuerpos unidos a los hematíes

· La anemia por anticuerpos calientes es el tipo de anemia hemolítica autoinmune más frecuente. Los anticuerpos son de la clase IgG anti Rh. La
hemólisis es predominantemente extravascular

· En la anemia hemolítica por anticuerpos fríos los anticuerpos son de la clase IgM anti sistema Ii. Son típicas de la infección por Mycoplasma y
mononucleosis

· En la Hemoglobinuria paroxística a frigore el anticuerpo es la hemolisina de Donath Landsteiner, de la clase IgG que reacciona con el grupo P. La
hemólisis suele ser intravascular

· La Hemoglobinuria paroxística nocturna consiste en una alteración adquirida de la membrana del hematíe con aumento de la sensibilidad a la
lisis por el complemento. Se alteran las tres series sanguíneas, existe pancitopenia y déficit de hierro (única anemia hemolítica con hierro bajo).
Cursa con hemólisis crónica, anemia microcítica y trombosis. Los test de Ham y de la sucrosa son útiles para su diagnóstico. La fosfatasa alcalina
granulocítica está baja

II . SERIE BLANCA

1 . LEUCEMIAS AGUDAS.

· Son PROLIFERACIONES DE CÉLULAS INMADURAS, característico el hiato leucémico

· Son la neoplasia más frecuente en niños

· La SERIE LINFOIDE se caracteriza por

1. los marcadores

CD1, CD2, CD5 y CD7 (Leucemia linfoide T)

y por CD19 y CD20 (Leucemia linfoide B)

2. y presencia de Tdt (deoxinucleótido transferasa terminal)

· Las COMPLICACIONES METABÓLICAS son más típicas del subtipo linfoide L3

Pediatria

· La SERIE MIELOIDE se caracteriza por CD13 y CD33 y por los bastones de Auer y las tinciones para Sudán negro, mieloperoxidasa y esterasa
no específica

· La forma más frecuente de leucemia mieloide aguda es la M2. Se caracteriza por

1. la translocación 8:21
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2. y tener BUEN pronóstico

· En la Leucemia mieloide aguda promielocítica (M3), la lisozima es positiva. El ácido transretinoico es útil para su tratamiento

· Existe un subtipo M4 Eo que se caracteriza por un aumento de eosinófilos en la médula ósea, frecuente afectación del sistema nervioso
central y una anormalidad cromosómica (inv 16). Tiene MEJOR PRONÓSTICO que el M4.

· El dolor óseo, las adenopatías, la infiltración del sistema nervioso central y testicular y la hipertrofia gingival son más típicos de la serie LINFOIDE
que de la mieloide (salvo M4 y M5)

· Los cloromas son típicos de las serie MIELOIDE

· Para la leucemia mieloide

son factores de BUEN PRONÓSTICO el sexo femenino, el tiempo corto en alcanzar la remisión, la presencia de bastones de Auer y la
baja expresión del gen de la multirresistencia a drogas.

Son factores de MAL PRONÓSTICO la edad mayor de 60 años, la presencia de cromosoma Philadelfia, un tiempo largo en alcanzar la
remisión, la expresión del gen de la multirresistencia a drogas, la existencia de infiltración del sistema nervioso central y las visceromegalias

· Para la leucemia linfoide

Son factores de BUEN PRONÓSTICO la edad entre los 2 y los 10 años, el sexo femenino y las hiperploidías.

Son factores de MAL PRONÓSTICO la edad menor de I año o mayor de 10, el cromosoma Philadelfia, la infiltración del sistema nervioso
central, el sexo masculino, un patrón aneuploide, el fenotipo B, la masa mediastínica o la presentación linfomatosa

· La meningitis leucémica es el punto inicial de las recidivas en un 75% de los casos, se trata con Radioterapia y Metotrexate intratecal

2 . SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS CRÓNICOS

2.1. - LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Se asocia al cromosoma Philadelfia que es el resultado de la TRANSLOCACIÓN 9:22 Su forma de presentación típica es síndrome general y
esplenomegalia, poco frecuentes las adenopatías No hay hiato leucémico

- Fosfatasa alcalina granulocítica baja

· El tratamiento de control de elección es la HIDROXIUREA.

el tratamiento curativo es el TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA.

2.2. - POLICITEMIA VERA

· Son CRITERIOS MAYORES PARA SU DIAGNÓSTICO el aumento de la masa eritrocitaria, la saturación arterial de la hemoglobina mayor de
92% y la esplenomegalia.

Son CRITERIOS MENORES las plaquetas mayores de 400.000, los leucocitos mayores de 12.000, el AUMENTO de la fosfatasa alcalina
leucocitaria y unos niveles de B 12 mayores de 900 pg/ml ó una capacidad de fijación mayor de 2.200 pg/ml.

Las trombosis son la PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE

· Los niveles de eritropoyetina están BAJOS

· El tratamiento de elección DE ATAQUE son las sangrías y está CONTRAINDICADO el clorambucil

2.3. - MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA

· Existe una hematopoyesis extramedular, con reacción leucoeritroblástica

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· Los niveles de fosfatasa alcalina granulocítica están altos en la mitad de los pacientes

· Es típica la esplenomegalia (por hematopoyesis extramedular)

· El único tratamiento curativo es el trasplante de médula ósea

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2.4. - TROMBOCITOSIS ESENCIAL

· La forma de presentación más frecuente son las hemorragias

· Existen plaquetas gigantes con alteración de su funcionalidad

· La fosfatasa alcalina granulocítica puede ser alta o normal

3. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS

3.1. - LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

· El síntoma cardinal son las poliadenopatías, la hepatoesplenomegalia es menos frecuente

· Existen alteraciones de

la inmunidad humoral, (hipogammaglobulinemia) similares a las de los linfomas no Hodgkin.

También hay alteraciones de la inmunidad celular.

· Existen autoanticuerpos circulantes y anemias hemolíticas autoinmunes con Coombs positivo

· El síndrome de Mikulicz consiste en la infiltración de las glándulas parótidas.

· Los linfocitos son pequeños con morfología normal. Son típicas la sombras de Gumprecht (células rotas)

· La anomalía cromosómica más frecuente es la trisomía 12.

· La expresión dual de antígenos de células B y T suele ser diagnóstica.

· Son indicaciones de tratamiento la existencia de anemia hemolítica, las citopenias importantes, linfadenopatías deformantes, organomegalias
importantes o los síntomas sistémicos destacados

· Puede evolucionar a un linfoma difuso de células grandes, que es lo que se conoce como síndrome de Ritcher.

3.2. - LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS

· La mayoría son de estirpe B.

· Se caracteriza clínicamente por pancitopenia y esplenomegalia gigante, siendo las adenopatías y la hepatomegalia raras. Las infecciones son la
primera causa de muerte.

· Los tricoleucocitos son células fosfatasa ácida tartrato resistente positivas.

· El fármaco más importante y probablemente el de elección es la 2 - cloroadenosina.

3.3. - LEUCEMIA – LINFOMA T DEL ADULTO

· Su etiología es la infección por el retrovirus linfotropo HTLV - I.

· Cursa de manera agresiva con infiltración dérmica, ósea, adenopatías y hepatoesplenomegalia. Son típicas la hipercalcemia y la elevación de la
LDH. Puede haber linfocitos con núcleo cerebriforme.
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4 . LINFOMAS

4.1. - LINFOMA DE HODGKIN

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· Su forma de comienzo es unifocal, la diseminación es por contigüidad linfática ó hematógena.

· Suele alterarse la inmunidad celular, la inmunidad humoral es normal.

· Las adenopatías son centrales. El signo de Hoster consiste en que éstas duelen con la ingesta de alcohol.

· Son frecuentes los síntomas generales B (fiebre, sudores nocturnos y adelgazamiento).

· La célula de Reed - Sternberg es fundamental para su diagnóstico pero no es patognomónica (también existen en mononucleosis infecciosa,
linfomas no Hodgkin).

· Histológicamente se clasifican (de mejor a peor pronóstico) en:

1. predominio linfocítico (células en grano de maíz),

2. esclerosis nodular (células lacunares, mujeres con masa mediastínica),

3. celularidad mixta (masas abdominales)

4. y deplección linfocítica.

Cuanto mayor es el grado de malignidad, mayor es el número de células de Reed¬ Sternberg.

· Su pronóstico y tratamiento no depende de la clasificación histológica (de Rye) sino del estadiaje (Ann Arbor).

4.2. - LINFOMA NO HODGKIN

· Su forma de comienzo es multicéntrica, la diseminación por vía hematógena.

· Suele alterarse la inmunidad humoral (hipogammaglobulinemia y anemias autoinmunes).

· Las adenopatías pueden localizarse en cualquier zona, son infrecuentes en el mediastino.

· Los síntomas B son infrecuentes. La afectación extraganglionar es muy frecuente.

· Histológicamente se clasifican según la Working Formulation en BAJO grado, grado INTERMEDIO y ALTO grado de malignidad. El
TRATAMIENTO depende de la clasificación histológica..

· Son linfomas de bajo grado de malignidad el linfocito de células pequeñas, el folicular de predominio de células pequeñas y hendidas y
el folicular mixto de células pequeñas y hendidas y células grandes.

· Son linfomas de grado intermedio de malignidad el folicular de células grandes, el difuso de células pequeñas y hendidas, el difuso
mixto de células pequeñas y grandes y el difuso de células grandes.

· Son linfomas de alto grado de malignidad el inmunoblástico de células grandes, el linfoblástico, y el linfoma de células pequeñas no
hendidas (Burkitt y no Burkitt).

· Son FACTORES DE BUEN PRONÓSTICO el bajo grado de malignidad en la clasificación histológica, el fenotipo B, la edad menor de 60 años,
que no existan enfermedades asociadas, síntomas B, afectación del territorio extraganglionar ni afectación de la médula ósea y unos niveles de
LDH y 2 - microglobulina normales.

· Son FACTORES DE MAL PRONÓSTICO el alto grado de malignidad, el fenotipo T, la edad mayor de 60 años, la existencia de enfermedades
asociadas, síntomas B, afectación del territorio extraganglionar y de la médula ósea y unos niveles de LDH y 2 - microglobulina aumentados.

· El tratamiento suele ser la POLIQUIMIOTERAPIA.

4.3. - LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T

· La micosis fungoide afecta fundamentalmente a la piel, cursa en varias fases (premicótica, infiltrativa y tumoral).

· Son típicos los microabscesos de Pautrier.

· El síndrome de Sézary es la variedad leucémica de la micosis fungoide, son típicos pero no patognomónicos los linfocitos de núcleo
cerebriforme. La primera causa de muerte son la infecciones.
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4.4. - LINFOMAS BURKITT

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· Existen dos formas, una endémica (Africana), relacionada con el virus de Epstein - Barr, localizado típicamente en la mandíbula y otra
esporádica (Americana) de localización abdominal.

· Se caracteriza histológicamente por el patrón en cielo estrellado.

· Típica la translocación 8:14.

5 . MIELOMA MÚLTIPLE

· Consiste en una proliferación de células plasmáticas que producen una proteína monoclonal

· El tipo más frecuente es el IgG, que tiene una evolución más lenta que el resto. El mieloma IgA tiene un curso rápido y agresivo. El mieloma de
Bence Jones es aquél que produce cadenas ligeras. El mieloma IgM tiene una evolución similar a la macroglobulinemia de Waldenström.

· El plasmocitoma extramedular afecta predominantemente a varones y se localiza sobre todo en tejido submucoso de la nasofaringe, no tiene
plasmocitosis medular.

· En su clínica destaca la afectación de la médula ósea. Típicos los hematíes en pilas de moneda. El dolor óseo es el síntoma más frecuente. La
fosfatasa alcalina sérica es normal pues no existe actividad osteoblástica.

· La proteinuria de Bence Jones se refiere a la excreción de cadenas ligeras por orina.

· En el examen histológico de la médula ósea se observan depósitos citoplasmáticos de inmunoglobulinas (cuerpos de Russell) e intranucleares
(cuerpos de Dutcher), y las células en forma de mórula (célula de Mott).

· La 2 - microglobulina es el principal factor de supervivencia y puede sustituir a la clasificación por estadíos.

· El fármaco de elección para su tratamiento es la Ciclofosfamida.

6 . MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM

· Proliferación de células linfoplasmocitoides.

· No son típicas las osteolisis ni la hipercalcemia. Produce frecuentemente síndrome de hiperviscosidad. Tiene un pronostico mejor que el
mieloma.

· El tratamiento consiste en clorambucil o ciclofosfamida.

7 . ENFERMEDADES DE LAS CADENAS PESADAS

· La enfermedad de Seligman cadenas alfa) cursa con síndrome de malabsorción. En el estadío inicial el tratamiento se realiza con tetraciclinas.

· La enfermedad de Franklin (cadenas gamma) cursa con edemas de paladar e infecciones de repetición. El tratamiento se realiza con alquilantes.

· La enfermedad de Forte (cadenas mu): cursa clínicamente de forma similar a la leucemia linfática crónica y se trata como ella.

· La enfermedad de Vilpo (cadenas delta), cursa como el mieloma múltiple y se trata como éste.

8 . PATOLOGÍA DEL SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCÍTICO

El sistema mononuclear fagocítico comprende todas las células derivadas de los precursores monocítico de la médula ósea y macrófagos e
histiocitos de diversos órganos.

. El granuloma eosinófilo es la forma más frecuente y benigna. Es más frecuente en niños y adultos jóvenes. Suele afectar a huesos planos.

· La enfermedad de Hand - Schüller - Christian afecta a niños y cursa con exoftalmos, diabetes insípida y lesiones óseas destructivas.

· La enfermedad de Letterer - Siwe, afecta a niños menores de dos años, es la forma más grave y cursa de forma aguda con linfadenopatías,
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hepatoesplenomegalia.

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COMPENDIO EUNACOM

III . HEMOSTASIA

1 . HEMOSTASIA PRIMARIA

· Son secreciones del endotelio :

el factor Von Willebrand,

la prostaglandina I2,

la trombomodulina

y el factor activador del plasminógeno

· Las plaquetas secretan :

serotonina,

tromboxano A2,

ADP,

FP - 3,

FP - 4,

tromboastenina

y factores de crecimiento

· La valoración de la hemostasia primaria se realiza mediante

la prueba de Rumpell - Leede (fragilidad capilar),

tiempo de hemorragia,

recuento plaquetario,

las pruebas de adhesión

y agregación plaquetaria

· La enfermedad de Rendu - Osler es de herencia autosómico dominante y cursa con telangiectasias en cara y mucosas.

· La enfermedad de Fabry es de herencia ligada al sexo, consiste en déficit de trihexosilceramida - galactosil¬sintetasa, cursa con telangiectasias
en abdomen, cadera, muslo, angioqueratomas y opacidad corneal.

· En el hemangioma cavernoso (síndrome de Kassabach - Merrit) la hemorragia es secundaria a coagulación intravascular diseminada debido a
estancamiento del flujo sanguíneo en los vasos tortuosos.

· El síndrome de Schonlein - Henoch se caracteriza por leucocitoclastia, púrpura palpable, dolor cólico abdominal, artritis/artralgias y nefritis por
depósito de IgA.

· La púrpura trombocitopénica idiopática o enfermedad de Werlhoff es la DIÁTESIS PLAQUETARIA MÁS FRECUENTE. Es de causa inmune.

Su forma aguda se observa en los niños, se debe a reacciones cruzadas ante antígenos virales y son frecuentes las remisiones
espontáneas.

Su forma crónica se observa sobre todo en adultos del sexo femenino y cursa en brotes y remisiones..

· La púrpura trombótica trombocitopénica (Moskowitz) y el síndrome hemolítico urémico no son de etiología inmune (Coombs negativo). En ellos
existe una trombopenia por consumo con trombos hialinos en los capilares.

El síndrome hemolítico urémico suele observarse en niños y embarazadas y el daño es localizado.

La enfermedad de Moskowitz se observa en mujeres de 20 - 50 años, el daño es difuso.

· La enfermedad de Von Willebrand es la diátesis plaquetaria hereditaria más frecuente. Existen varias formas clínicas de las que la más frecuente
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es el tipo I (autosómico dominante). Existe déficit de agregación plaquetaria y descenso del factor VIII de la coagulación. La desmopresina es útil
en el tratamiento del tipo I y está contraindicada en los tipos IIb y Pseudo Von Willebrand.

· La tromboastenia de Glanzmann es de herencia autosómico recesiva, está alterada la glucoproteína IIb/IIIa, es normal la retracción del coágulo,
las plaquetas son de tamaño normal. La agregación con ristocetina es normal y están alteradas las pruebas del ADP, colágeno, adrenalina y ácido
araquidónico.
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COMPENDIO EUNACOM
· La enfermedad de Bernard Soulier es de herencia autosómico recesiva, está alterada la glucoproteína Ib, está alterada la retracción del coágulo,
las plaquetas son grandes. Es defectuosa la agregación con ristocetina y son normales las pruebas del ADP, colágeno, adrenalina y ácido
araquidónico.

2 . HEMOSTASIA SECUNDARIA

· En la vía intrínseca intervienen los factores XII, XI, IX, VIII, . La vía común se inicia con la activación del factor X y en ella intervienen los factores
V, II, I y XIII ;en la vía extrínseca interviene el factor VII.

· La Antitrombina III inhibe a los factores XII IX, y XI [v. intrínseca], y II, X [v. común],

las proteínas C y S inhibe a los factores V [v. común] y VIII [v. intrínseca]

y el sistema EPI inhibe al factor VII [v. extrínseca]

· El tiempo de cefalina caolín o de tromboplastina parcial activado valora la vía INtrínseca y la vía común. Se usa para el control de la heparina

· El tiempo de Quick o de protrombina valora la vía EXtrínseca y la común y se emplea para el control de anticoagulantes orales

· El tiempo de trombina valora la vía común

· La hemofilia A es de herencia ligada al sexo, consiste en déficit del factor VIII. En ella las hemorragias se desarrollan un tiempo
después del antecedente. Las complicaciones más graves son las hemorragias intracraneales y la hemorragia orofaríngea. Pueden existir
anticuerpos antifactor VIII que dificulten su tratamiento

· La hemofilia B es de herencia ligada al sexo, consiste en déficit del factor IX. Misma clínica que el tipo A

· La hemofilia C es de herencia autosómico recesiva consiste en déficit de factor XI

· El déficit de proteínas C y S produce trombosis y embolias pulmonares recurrentes. Hay la posibilidad de necrosis cutánea inducida por
cumarina en pacientes con déficit de la proteína C

ENDOCRINO Y METABOLISMO & CIRUGÍA ENDOCRINA.

I.- CONCEPTOS GENERALES SOBRE BIOQUÍMICA HORMONAL. 4

II .- HIPOTÁLAMO 5

1.- HORMONAS HIPOTALÁMICAS. 5

2.- PATOLOGÍA HIPOTALÁMICA. 5

III .- HIPÓFISIS. 6

1.- RECUERDO ANATÓMICO DE LA HIPÓFISIS. 6

2.- HIPOPITUITARISMO. 6

3.- ADENOMAS HIPOFISARIOS. 6

4.- SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA. 6

5.- PROLACTINA. 6

6.- HIPERPROLACTINEMIA. 6

7 .- GH O SOMATOTROPINA 7

8.- ACROMEGALIA 7

9.- ADH 7

10 .- DIABETES INSÍPIDA CENTRAL. 7

Pediatria

IV .- TIROIDES. 9

1 .- FISIOLOGÍA DEL TIROIDES. 9

2.- MÉTODOS DE ESTUDIO DE LA FUNCIÓN TIROIDEA 9

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3.- BOCIO SIMPLE. 9

4 .- HIPOTIROIDISMO. 10

5.- HIPERTIROIDISMO 10

5.1. CLASIFICACIÓN 10

5.2. ENFERMEDAD DE GRAVES 10

5.3. ADENOMA TOXICO 11

5.4. BOCIO TOXICO MULTINODULAR 11

6 .- TIROIDITIS. 11

7 .- TUMORES DE TIROIDES. 11

V .- SUPRARRENALES 13

1.- FISIOLOGÍA SUPRARRENALES. 13

2 .- ENFERMEDAD DE ADDISON 13

3 .- HIPOALDOSTERONISMOS SELECTIVOS 13

4 .- SÍNDROME DE CUSHING 13

5 .- UTILIZACIÓN CLÍNICA DE LOS ESTEROIDES SUPRARRENALES. 14

6.- HIPERALDOSTERONISMO 14

7 .- FEOCROMOCITOMA. 14

VI .- NEOPLASIAS ENDOCRINAS MÚLTIPLES. 15

1.- MEN I O SÍNDROME DE WERMER. 15

2.- MEN IIA O SÍNDROME DE SIPPLE 15

3.- MEN IIB O SÍNDROME DE LOS NEUROMAS MUCOSOS. 15

4.- SÍNDROME DE MCCUNE – ALBRIGHT 15

5.- SD. DE SCHMIDT 15

6 .- S.A.P.I. O DEFICIENCIA POLIGLANDULAR CON CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEA 15

VII .- HORMONAS SEXUALES. 16

1.- GONADOTROPINAS 16

2.- TUMORES SECRETORES DE GONADOTROPINAS 16

3.- HIPOGONADISMOS. 16

VIII .- METABOLISMO OSTEO-MINERAL 17

1 .- HORMONAS 17

2 .- HIPERCALCEMIA. 17

3 .- HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO. 17

5 .- HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO. 17

6.- TETANIA. 18

7.- HIPOPARATIROIDISMO 18

8 .- PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO 18

IX .- METABOLISMO HIDROCARBONADO. 19

1.- HORMONAS. 19

2 .- DIABETES MELLITUS (DM) 19

Pediatria

2.1. TIPOS DE DIABETES 19

2.2. FISIOPATOLOGÍA 19

2.3. COMPLICACIONES 19

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2.4. DIAGNÓSTICO 20

2.5. TRATAMIENTO 20

3 .- HIPOGLUCEMIA 20

4 .- PATOLOGÍA DEL PÁNCREAS ENDOCRINO. 21

X .- PORFIRIAS 22

1 .- PORFIRIA CUTÁNEA TARDA 22

2.- PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE. 22

3 .- COPROPORFIRIA HEREDITARIA /PORFIRIA VARIEGATA. 22

4 .- PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA (ENFERMEDAD DE GUNTHER) 22

5 .- PORFIRIA ERITROHEPÁTICA. 22

XI .- HIPERLIPOPROTEINEMIAS 23

1 .- PROPIEDADES DE LAS LIPOPROTEINEMIAS 23

2 .- HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I O HIPERTRIGLICERIDEMIA EXÓGENA. 23

3.- HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO IIA O HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR. 23

4 .- HIPERCOLESTEROLEMIA SECUNDARIA. 23

5 .- HIPERTRIGLICERIDEMIA SECUNDARIA. 23

XII .- ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO LISOSÓMICO 24

XIII .- VITAMINOPATÍAS. 25

1 .- HIPOVITAMINOSIS A. 25

2.- HIPERVITAMINOSIS A 25

3 .- HIPOVITAMINOSIS E. 25

4.- HIPERVITAMINOSIS K 25

5 .- HIPOVITAMINOSIS B1. 25

6 .- HIPOVITAMINOSIS NIACÍNICA. 25

7 .- HIPOVITAMINOSIS C (ESCORBUTO) 25

8 .- HIPERVITAMINOSIS C 25

I.- CONCEPTOS GENERALES SOBRE BIOQUÍMICA HORMONAL.

· Más probable la secreción ectópica de hormonas peptídicas, pues están codificadas por uno o por pocos genes estructurales. Posible conversión
de esteroides circulantes en otras hormonas.

· Al igual que con las proteínas de transporte de alta afinidad, los cambios en la tasa de degradación hormonal no son capaces de provocar por si
mismos alteraciones de la función endocrina (hipo o hiperfunción), siempre que se mantengan íntegros los mecanismos de retrocontrol.

· Receptores hormonales:

* Esteroides y vitamina D: receptores citosólicos.

* Hormonas tiroideas: receptores intranucleares.

* Hormonas peptídicas: receptores de membrana.

II .- HIPOTÁLAMO
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1.- HORMONAS HIPOTALÁMICAS.

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· TRH: hormona hipotalámica más corta (3 aa ¬ piroglutamil histidil prolina), estimula de forma fisiológica la TSH y la prolactina.

· GnRH v GHRH: estimulan FSH/LH y GH, respectivamente, sólo si son liberadas de forma pulsátil.

· Somatostatina: hormona hipotalámica más ubicua, inhibidora de GH, TSH y secreciones endo y exógenas de páncreas e intestino.

· PRF = TRH y VIP.

2.- PATOLOGÍA HIPOTALÁMICA.

· Craneofaringioma: Causa más frecuente de patología hipotalámica entre 2 25 años. Deriva de restos embrionarios de la bolsa de Rathke;
Supraselar y quístico. Crecimiento lento. En niños, signos de I IIC; en adultos, hemianopsia bitemporal. Calcificaciones en la Rx. Mal pronóstico a
pesar de ser histológicamente benigno.

· Tumores pineales (germinomas) asociados con pubertad precoz por secreción de HCG.

III .- HIPÓFISIS.

1.- RECUERDO ANATÓMICO DE LA HIPÓFISIS.

· La adenohipófisis se forma a partir de la bolsa de Rathke; la neurohipófisis a partir del suelo del tercer ventrículo.

· El seno cavernoso contiene la arteria carótida interna, los pares craneales III, IV y VI y las ramas oftálmica y maxilar del V par.

· La hipófisis anterior es el tejido más irrigado del organismo.

2.- HIPOPITUITARISMO.

· Etiología más frecuente: tumoral (craneofaringioma en niños, adenoma cromófobo en adultos). Síndrome de Sheehan = 25%.

· Clínica de aparición lenta. Orden de afectación: GH LH/FSH TSH—ACTH PRL.

· Insuficiencia adrenocortical sin hiperpigmentación ni datos de hipoaldosteronismo. Hipotiroidismo sin bocio y menos importante clínicamente que
el hipotiroidismo primario. Hipogonadismo.

· Imposibilidad para la lactancia, primer síntoma del síndrome de Sheehan.

· Riesgo incrementado de infarto hipofisario periportal en diabetes mellitus.

· A diferencia del hipopituitarismo hipofisario. el hipopituitarismo hipotalámico cursa con hiperprolactinemia.

· El estímulo con insulina es la mejor prueba para conocer la capacidad de reserva hipofisaria para la secreción de GH, siempre que se consiga
inducir una glucemia < 4() mg/dl. Estímulo con ACTH prueba más segura y útil para el estudio de la reserva suprarrenal (sensibilidad limitada).
Estímulo con TRE~i: respuesta de TSH y prolactina.

· El tratamiento hormonal debe iniciarse siempre con la sustitución suprarrenal. El déficit de GH y prolactina no se trata en adultos.

3.- ADENOMAS HIPOFISARIOS.

· Adenoma más frecuente: lactotropo, seguido del somatotropo.

· 15% plurihormonales (más frecuente GH + Prolactina).

· La mayor parte de los adenomas secretores de gonadotropinas cursan con hipogonadismo.

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· Defecto campimétrico más frecuente: hemianopsia bitemporal.

· Apoplejía hipofisaria: más frecuente en adenomas somatotropos y corticotropos.

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4.- SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA.

· Herniación del espacio subaracnoideo a través del diafragma selar.

· Mujeres multíparas, obesas, con clínica de cefaleas e hipertensión.

· No suele cursar con alteraciones endocrinas (ocasionalmente hiperprolactinemia).

5.- PROLACTINA.

· Aumento de la masa celular lactotrópica hipofisaria durante el embarazo, condicionado por el aumento de estrógenos.

· Gen de la prolactina localizado en el cromosoma 6.

6.- HIPERPROLACTINEMIA.

· Causa más frecuente de hiperprolactinemia patológica: fármacos. Microadenomas = sexo femenino; macroadenomas = sexo masculino. Otras
causas: hipotiroidismo primario, insuficiencia renal crónica, cirrosis y lesiones irritativas de la pared torácica.

· En la mujer: galactorrea y/o oligoamenorrea. 15% de los prolactinomas se diagnostican en el puerperio. 1/3 de "amenorrea postpíldora" por
prolactinoma.

. En el varón: clínica local por compresión. Menos frecuentemente ginecomastia y/o galactorrea.

En ambos sexos: hipogonadismo por disminución de GnRH.

· Síndrome de Chiari Frommel: galactorrea amenorrea postparto.

· Diagnóstico mediante la cifra basal de prolactina en reposo (>300 ng/ml diagnóstico de prolactinoma). Los estudios dinámicos no son útiles para
diferenciar la hiperprolactinemia idiopática de la tumoral.

Indicaciones para el tratamiento médico del microprolactinoma en el sexo femenino: deseo de embarazo, disminución de la libido o galactorrea
molesta, deseo expreso de menstruaciones regulares, alto riesgo de osteoporosis. Bromocriptina como tratamiento de primera elección para el
microadenoma.

Se puede considerar la bromocriptina como tratamiento inicial en el macroprolactinoma, excepto si expansión supraselar y defectos campimétricos
persistentes (en estos casos combinación de cirugía con bromocriptina y radioterapia).

7 .- GH O SOMATOTROPINA

· Estructura similar al lactógeno placentario (hPL), también codificado en el cromosoma 17.

· Estimula indirectamente el cartílago del crecimiento a través de las somatomedinas (IGF I más importante) de síntesis hepática. La concentración
de SM C se mantiene relativamente constante a lo largo de las 24 horas.

· Acción metabólica aguda de tipo insulínico. A largo plazo, efecto antiinsulínico (fenómeno del amanecer). Efecto bifásico sobre la liberación de
insulina.

8.- ACROMEGALIA

· Origen hipofisario (macroadenoma).

· Clínica local por compresión (cefalea más frecuente que en otros adenomas hipofisarios, hemianopsia bitemporal). Crecimiento acro y aumento
de partes blandas (signo más frecuente y precoz). Hipertensión. Litiasis renal. Aneurismas intracraneales (10%). Mayor incidencia de pólipos
intestinales. Asociación con hiperprolactinemia. Intolerancia a los hidratos de carbono/Diabetes mellitus. Bocio multinodular (hipertiroidismo en 3
~%).
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· Hiperglucemia basal por resistencia a la acción de la insulina. Hiperfosfatemia (RTP>90%). Hipercalciuria. Aumento de la concentración basal de
SMC.

· Sobrecarga oral de glucosa, prueba diagnóstica de mayor valor. Test de TRH como índice predictor de recidivas (junto con niveles plasmáticos
de subunidad alfa de hormonas glicoproteicas). Efecto paradójico de los agentes dopaminérgicos (disminuyen GH en acromegálicos, la aumentan
en sujetos sanos).
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· 90% de Rx y politomografías de silla turca anormales. Se precisa TAC o RMN para decidir tratamiento.

· Cirugía como tratamiento ideal. Tratamiento médico con bromocriptina (limitado por sus efectos secundarios) y octreótido (análogo de la
somatostatina de acción prolongada). Radioterapia como coadyuvante de la cirugía.

9.- ADH

· Acción sobre receptores V2: retención de agua a nivel de túbulo distal y colector. Sobre receptores VI:

vasoconstricción arteriolar.

· Mecanismo regulador predominante por estímulos sobre osmorreceptores hipotalámicos. Estímulo más potente hipotensión secundaria a
hipovolemia (barorreceptores carotídeos y aórticos).

10 .- DIABETES INSÍPIDA CENTRAL.

· Etiología más frecuente, idiopática.

· Comienzo clínico brusco con poliuria (sin respetar sueño) y polidipsia. Riesgo de deshidratación si pérdida de conciencia.

· Osmolaridad urinaria inferior a 290 mOsm/kg. Osmolaridad y sodio normales o ligeramente elevados en sangre. ADH disminuida en sangre.

· Test de Miller:

* Tras la restricción hídrica. Osmolaridad urinaria < Osmolaridad plasmática: pensar en que no existe ADH endógeno (D.I. neurogénica total) o que
la ADH endógena no es funcionante (D.I. nefrogénica). Tras la administración exógena de ADH la Osmolaridad urinaria aumentará > 50% en la
Diabetes Insípida neurogénica total, mientras que en la Diabetes Insípida nefrogénica permanecerá por debajo de la Osmolaridad plasmática.

* Tras la restricción hídrica. Osmolaridad urinaria > Osmolalidad plasmática: pensar en sujeto sano o con polidipsia primaria (en ambos casos, tras
la inyección de ADH la Osmolaridad urinaria aumentará < 9%) o Diabetes Insípida neurogénica parcial (tras la inyección de ADH la Osmolaridad
urinaria aumentará entre el 10 50%)

· Tratamiento con Desmopresin intranasal. Vasopresina acuosa (acción 4 6 hs) en operados e inconscientes.

· Clorpropamida, clofibrato y carbamacepina para Diabetes Insípida neurogénica parcial.

. Diuréticos tiacídicos para la Diabetes Insípida nefrogénica.

IV .- TIROIDES.

1 .- FISIOLOGÍA DEL TIROIDES.

· Síndrome paraneoplásico (oat cell). Enfermedad pulmonar. Trastornos del SNC. Fármacos (ciclofosfamida).

· Hiperhidratación sin edema, hipertensión ni hipotensión ortostática.

· Hiponatremia dilucional, Osmolaridad sanguínea < 270 mOsm/kg. Natriuria > 20 mEq/L, Osmolaridad urinaria > 300 mOsm/kg. ADH plasmática
disminuida.

· Restricción hídrica como medida terapéutica fundamental + (ClNa + furosemida). Tratamiento de las formas paraneoplásicas con clorhidrato de
demeclociclina.

· Tiroides única fuente de T4. 80% de la T3 producida en tejidos periféricos (hígado) a partir de la T4; 20% restante de síntesis tiroidea.

· La monodesyodación (transformación de T4 hacia T3 ó rT3) determina la cantidad de hormona metabólicamente activa.

· T3 más potente, pero con vida media más corta que la T4.

· Síndrome de la T3 baja: vida fetal y neonatal temprana, edad senil, circunstancias en las que interesa una disminución del catabolismo (ayuno,
malnutrición, enfermedad sistémica, trauma físico. postoperatorio), fármacos (propiltiouracilo, dexametasona, propranolol, amiodarona), empleo de
contrastes radiográficos.
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· Efectos de la administración exógena de yodo: * Efecto Wolff-Chaikoff: al aumento del yodo ofertado en la dieta se sigue de una disminución
transitoria en su captación por el tiroides * Efecto Wolff Chaikoff persistente: la administración prolongada de yodo se sigue de una inhibición
persistente en la hormonosíntesis, originando bocio con o sin hipotiroidismo (más frecuente en eutiroideos con enfermedad de Graves tras cirugía
o radioyodo, en el feto normal y en pacientes con enfermedad de Hashimoto). * Fenómeno Jod Basedow: la administración de grandes dosis de
yodo a un paciente eutiroideo puede inducir una tirotoxicosis (más frecuente en pacientes con bocio multinodular no tóxico).
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· Acciones de las hormonas tiroideas: Estimulan el metabolismo basal. Desarrollo encefálico durante la vida fetal y postnatal. Temblor de actitud.
Incrementan necesidades de insulina y de PTH. Estimulan la inactivación hepática de los glucocorticoides.

· Regulación de la función tiroidea. HrRH interviene en el desarrollo del eje hipófiso tiroideo fetal. T4 principal hormona tiroidea fetal. Proteolisis de
la tiroglobulina, acción precoz más importante de la TSH. Las hormonas tiroideas ejercen el feed back mediante la disminución de los receptores
para la I RH en las células tirotropas de la hipófisis.

2.- MÉTODOS DE ESTUDIO DE LA FUNCIÓN TIROIDEA

· Parámetros más útiles para evaluar inicialmente una disfunción tiroidea: T4 sérica total, concentración de 14 libre o índice de T4 libre.

· Factores que disminuyen la concentración de TBG: andrógenos y esteroides anabolizantes, glucocorticoides a grandes dosis, circunstancias en
las que exista una disminución de la síntesis o una pérdida excesiva de proteínas (malnutrición, síndrome nefrótico, enteropatía pierde proteínas,
cirrosis hepática), acromegalia y asparraginasa.

· Captación de yodo radioactivo: Apenas discrimina entre función tiroidea normal e hipotiroidismo. Contraindicado durante el embarazo.

· Estímulo con TRH: Curva plana en el hipertiroidismo (prueba para confirmar valores dudosos de hormonas tiroideas en plasma). Respuesta
amplificada proporcionalmente al aumento de la TSH sérica en el hipotiroidismo primario (menos fiable para su diagnóstico).

· Prueba de supresión por T3: Un resultado normal permite descartar el diagnóstico de hipertiroidismo . Junto con la prueba de estimulación con
TSH, útiles para el estudio del adenoma tiroideo.

3.- BOCIO SIMPLE.

· Bocio endémico secundario a un déficit de yodo en la dicta. Bocio esporádico por alteraciones en la biosíntesis o en la secreción hormonal.

· Eutiroideo durante muchos años o toda la vida. La ronquera por compresión del nervio recurrente ~ neoplasia.

· En zonas endémicas con déficit grave de yodo, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos y aparece precozmente en la infancia. Relación
entre la incidencia de carcinoma folicular de tiroides y el déficit en la ingesta de yodo.

· Tratamiento médico con levotiroxina, descartando previamente autonomía funcional. Tratamiento quirúrgico mediante la tiroidectomía subtotal.

4 .- HIPOTIROIDISMO.

· Etiología más frecuente, estadíos finales de la tiroiditis autoinmunitaria atrófica (idiopática) y de la tiroiditis de Hashimoto. Causa más frecuente de
hipotiroidismo tiroprivo en el adulto: formas secundarias a cirugía o 1131. En los niños la causa más frecuente es la disgenesia tiroidea.

· Asociación con otras enfermedades autoinmunes (aclorhidria, anemia perniciosa...), intolerancia al frío, infiltración mucoide de la piel (mixedema),
hipercarotinemia, depilación del tercio externo de las cejas, aumento del área cardiaca, QRS de menor amplitud y T aplanada, apnea obstructiva
del sueño, macroglosia, aquilia, estreñimiento, íleo adinámico, anemia normocítica. ataxia cerebelosa y alteraciones psiquiátricas, aumento de
enzimas musculares, agrandamiento de la silla turca (formas primarias), hiperprolactinemia, prolongación de la vida media del cortisol, aumento de
la ADH, aumento de la LDL.

· Signos que sugieren * Hipotiroidismo en el recién nacido son dificultad respiratoria, ictericia persistente, hernia umbilical, letargia, llanto ronco,
estreñimiento, fontanelas amplias. El cuadro evoluciona hacia el * Cretinismo con retraso importante del crecimiento y retraso mental irreversible.
Más frecuentemente retraso en la maduración sexual.

· TSH como mejor parámetro para el diagnóstico y seguimiento del hipotiroidismo primario (también screening neonatal). Concentración sérica de
T3 no es fiable para el diagnóstico.

· Hipercolesterolemia sólo en las formas primarias. Las formas secundarias asociadas con amenorrea.

· Tratamiento con levotiroxina, comenzando con dosis más bajas en casos de evolución prolongada, ancianos y cardiópatas. Si se sospecha
hipotiroidismo secundario o terciario, no debe iniciarse el tratamiento de sustitución tiroideo antes del tratamiento con hidrocortisona.

5.- HIPERTIROIDISMO
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5.1. CLASIFICACIÓN

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· Los trastornos asociados con hiperfunción tiroidea cursan todos ellos con aumento en la captación de I131, excepto el Jod Basedow. La
resistencia selectiva de las células tirotropas a las hormonas tiroideas es una forma de hipertiroidismo en la cual la TSH se puede estimular con
TRH

· Los trastornos no asociados con hiperfunción tiroidea (tiroiditis, tirotoxicosis facticia y tejido tiroideo ectópico) cursan todos ellos con disminución
en la captación de r 131. La tirotoxicosis en ausencia de bocio sugiere tirotoxicosis facticia (tiroglobulina sérica disminuida) o tiroiditis (tiroglobulina
aumentada).

5.2. ENFERMEDAD DE GRAVES

· Causa más frecuente de hipertiroidismo globalmente. Forma más frecuente de hipertiroidismo en la infancia v embarazo. Más frecuente en el
sexo femenino a cualquier edad.

· Enfermedad autoinmune (LATS o TSI = IgG contra el receptor de TSH en la glándula tiroidea). Coexistencia con otras enfermedades
autoinmunes (relación estrecha entre Graves y Hashimoto Hashitoxicosis ). HLA B8 y DR3.

· Clínicamente se caracteriza por la aparición de hipertiroidismo de curso oscilante (predominando los síntomas neurológicos en jóvenes y los
cardiovasculares y miopáticos en ancianos), bocio moderado, oftalmopatía de Graves (que no evoluciona de forma paralela a la tirotoxicosis) y
mixedema pretibial (este mixedema pretibial junto con la fase infiltrativa de la oftalmopatía son específicos del Graves). Formas clínicas
incompletas, y Graves del recién nacido (transitorio por el paso de TSI transplacentario).

· Complicaciones: cardiopatía tirotóxica (fibrilación auricular, insuficiencia coronaria e insuficiencia cardiaca que puede ser resistente a dosis
terapéuticas de digital), exoftalmía maligna y crisis tirotóxica.

· Tratamiento medico con * Tionamidas (indicado en niños, adultos jóvenes < 40 años y embarazadas; propiltiouracilo disminuye la conversión
periférica de T4 en T3; agranulocitosis súbita efecto secundario más grave, dermatitis transitoria efecto secundario más frecuente);

* Propranolol (coadyuvante, durante cl periodo de latencia de antiroideos o 1131; contraindicado si cardiopatía tirotóxica grave y durante el
embarazo); * Yoduros (efecto Wolff Chaikoff, disminuyen vascularización del tiroides; administración previa de grandes dosis de antitiroideos)

· Tratamiento quirúrgico: tiroidectomía subtotal bilateral (indicado en < 40 años que no sc controlan con antiroideos o bocios compresivos;
previamente eutiroidismo con tionamidas y yoduros para disminuir vascularización)

· Tratamiento radioisotópico: I131 (indicado en > 40 años, cardiópatas y cirugía tiroidea previa; contraindicado en embarazo; previamente
eutiroidismo con tionamidas)

· Tratamiento de la crisis tirotóxica: propiltiouracilo + yoduros + propranolol + hidrocortisona...).

5.3. ADENOMA TOXICO

Más frecuentemente adenomas foliculares. * Nódulo isofijante (supresión con T3 pone de manifiesto únicamente el nódulo, suprimiendo el resto
del parénquima). * Nódulo caliente. * Adenoma tóxico (estimulación con TSH pone de manifiesto la zona inhibida; hipertiroidismo). Tratamiento
quirúrgico.

5.4. BOCIO TOXICO MULTINODULAR

· En portadores de bocio simple de largo tiempo de evolución.

· Causa más prevalente de tirotoxicosis en ancianos.

· Predominio de clínica cardiaca y miopática (forma apática de Lahey). Patrón gammagráfico más frecuente, acumulación difusa del trazador en
distintos focos.

· Contraindicada la prueba de supresión con T3 en ancianos.

· Tratamiento con radioyodo a grandes dosis (previamente tionamidas para conseguir eutiroidismo).

6 .- TIROIDITIS.

· TIROIDITIS AGUDA SUPURADA: Etiología bacteriana. Dolor local irradiado, acompañado de signos de inflamación aguda. Función tiroidea
normal. Antibioterapia +/ drenaje quirúrgico.
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· TIROIDITIS SUBAGUDA DE QUERVAIN: Etiología vírica. Granulomas con células gigantes que presentan fenómenos de coloidofagia.
Gammagrafía blanca. Posible hipertiroidismo transitorio por descarga de hormonas tiroideas al plasma. <10% hipotiroidismo permanente.
Tratamiento sintomático (AAS, prednisona, propranolol, T4). Contraindicados antitiroideos y cirugía.

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· TIROIDITIS LINFOCITARIA SUBAGUDA: Causa más frecuente de hipotiroidismo en el postparto. Clínica moderada de hipertiroidismo
(transitorio), infiltración linfocítica y captación disminuida de 1131. Diagnóstico definitivo por biopsia. Tratamiento sintomático.

· TIROIDITIS DE RIEDEL: Asociada con fibrosis a otros niveles del organismo (colangitis esclerosante, arteritis de Takayasu). Palpación leñosa y
evolución progresiva al hipotiroidismo. Diagnóstico por biopsia. Tratamiento corticoides +/ cirugía.

· TIROIDITIS DE HASHIMOTO: Antecedentes de enfermedad tiroidea. Asociado con cromosomopatías y otras enfermedades autoinmunes. HLA
DR5 y DR4. Causa más frecuente de bocio esporádico en la infancia. Bocio moderado. Evolución al hipotiroidismo; posible hiperfunción
(hashitoxicosis). Evolución al linfoma de tiroides. Acs. antimicrosomales y antitiroglobulina (su ausencia no descarta el diagnóstico; también
pueden aparecer en el hipotiroidismo primario tiroprivo y en la enfermedad de Graves). Elevación de la PBI. Tratamiento sintomático.

7 .- TUMORES DE TIROIDES.

· Por orden de frecuencia: papilar, folicular, anaplásico y medular.

· De mejor a peor pronóstico: papilar, folicular, medular y anaplásico.

· CARCINOMA PAPILAR: 70% tumores tiroideos en niños. H~ de radiación cervical durante la infancia. aumento en la ingesta de yodo.
Crecimiento muy lento y metástasis linfáticas (no se conocen metástasis hematógenas). Cuerpos de psammoma (calcificaciones). Nódulo tiroideo
asintomático +/ adenopatía cervical indolora. Tratamiento preoperatorio con T4 + Cirugía con exploración de los ganglios linfáticos regionales +
1131 para rastreo corporal y ablación en caso de tejido residual o metástasis. Marcador tiroglobulina (no válido para el diagnóstico inicial; elevada
también en adenoma benigno, bocio simple y enfermedad de Graves).

· CARCINOMA FOLICULAR: Relacionado con el déficit en la ingesta de yodo. Diseminación hematógena (rara vez por vía linfática). El más
diferenciado (eventualmente tirotoxicosis por producción de hormonas tiroideas a nivel de metástasis, puede ser isocaptante en la gammagrafía,
PAAF no diagnóstica). Esquema terapéutico similar al carcinoma papilar con resección tiroidea más amplia (resección total del lóbulo afecto y
subtotal del contralateral). Marcador tiroglobulina.

· CARCINOMA ANAPLÁSICO: Ancianos. Altamente maligno. Consistencia dura. Medidas paliativas.

· CARCINOMA MEDULAR: Deriva de células parafoliculares. Sustancia amiloidea en el estroma (rojo Congo). 10% forma parte de MEN II (más
precoz y multifocal, respecto a la forma esporádica). Metástasis linfáticas y hematógenas. Nódulo tiroideo duro o adenopatía cervical como
primeras manifestaciones. Secreción ectópica de 5HT, ACTH, CEA... Diagnóstico, screening familiar y seguimiento mediante la determinación de
calcitonina. Calcificaciones más densas que cuerpos de psamoma. Tratamiento siempre tiroidectomía total.

· LINFOMA DE TIROIDES: Similar al carcinoma anaplásico. Mejor pronóstico.

V .- SUPRARRENALES

1.- FISIOLOGÍA SUPRARRENALES.

· Glucocorticoides y mineralcorticoides = 21 átomos de C. Andrógenos suprarrenales = 19 átomos de C. Capa glomerular (externa) =

Mineralcorticoides. Capa fascicular (media) = Glucocorticoides. Capa reticular (interna) = Andrógenos. Andrógenos suprarrenales más importantes
= DHEA y s DHEA. Paso de testosterona a dihidrotestosterona (metabolito más activo) a nivel tisular por la 5 alfa¬-reductasa. El 94% del cortisol
plasmático circula unido a proteínas (transcortina o CBG de gran afinidad). El 50% de la aldosterona circula de forma libre, y el otro 50% unido a
proteínas.

Los esteroides suprarrenales se inactivan fundamen¬talmente en el hígado. En el varón, 2/3 partes de los 17-cetosteroides derivan de
metabolitos suprarrenales, en la mujer casi todos los 17 cetosteroides derivan de la glándula suprarrenal. Acciones de los glucocorticoides:
Estimulan la neoglucogénesis. Disminuyen la síntesis proteica (excepto en el hígado). Aumentan los ácidos grasos en plasma. Producen
linfopenia, eosinopenia y poliglobulia. Efecto antiinflamatorio y antialérgico. Eje Hipotálamo Hipófisis Suprarrenal: Los principales factores que
regulan la liberación de ACTH son el CRH, el cortisol libre en plasma, el estrés y el ciclo sueño vigilia. En tratamientos esteroideos prolongados cl
feed-back negativo del cortisol se ejerce sobre el CRH hipotalámico.

· Acciones de los mineralcorticoides: Aumentan la reabsorción de sodio y agua en el túbulo contorneado distal y favorecen la secreción de potasio
e hidrogeniones.

· Regulación de la síntesis de aldosterona: La síntesis de aldosterona se estimula por el sistema renina angiotensina aldosterona, la
hiperpotasemia (independientemente del sistema ren ang.) y la ACTH (efecto permisivo). La síntesis de aldosterona se inhibe por la dopamina,
factor natriurético atrial y péptidos tipo ouabaína.

2 .- ENFERMEDAD DE ADDISON
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· Etiología autoinmune (asociada con otras enfermedades autoinmunes, sólo afecta a la corteza suprarrenal) / Tuberculosa (afecta a corteza y
médula).

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· Astenia como síntoma clínico cardinal, hiperpigmentación de piel y mucosas, pérdida de peso, hipotensión, hipoglucemia espontánea.
Hiperpotasemia, hiponatremia e hipercalcemia.

· Diagnóstico mediante la prueba de estimulación con ACTH (tetracosáctido).

· En la insuficiencia suprarrenal secundaria no existe hiperpigmentación, se conserva la función mineralcorticoide, es frecuente la alteración de
otras hormonas adenohipofisarias, la ACTH se encuentra normal o disminuida y mediante las pruebas de estímulo con ACTH se recupera la
función corticosuprarrenal.

· Tratamiento con hidrocortisona (dosis menores si hipertensión, diabetes o tuberculosis activa). Para el déficit mineralcorticoide, aumento de la
ingesta salina y si no es suficiente 9 alfa fluorhidrocortisona. Tratamiento tuberculostático si se sospecha actividad.

· Crisis Addisoniana: Causa más frecuente, supresión brusca de los esteroides en pacientes con atrofia suprarrenal secundaria a la administración
crónica de esteroides. Infarto adrenal bilateral (síndrome de Waterhouse Friderichsen en el curso de una sepsis meningocócica). Tratamiento
hidrocortisona a altas dosis (poseen efecto mineralcorticoide).

3 .- HIPOALDOSTERONISMOS SELECTIVOS

· Causa más frecuente, hipoaldosteronismo hiporreninémico (relacionado con nefropatía diabética).

4 .- SÍNDROME DE CUSHING

· Causa más frecuente en general, yatrogenia con glucocorticoides. Causa endógena más frecuente en adultos y niños mayores de 7 años,
enfermedad de Cushing (microadenoma hipofisario). Causa endógena más frecuente en niños menores de 7 años, carcinoma suprarrenal .

· Obesidad faciotroncular. Estrías cutáneas. Intolerancia a los hidratos de carbono/Diabetes mellitus. Hipertensión. Osteoporosis. Atrofia muscular
(miopatía cortisólica). Poliglobulia, eosinopenia y linfopenia, Trastornos psiquiátricos. Aumento ocasional de los andrógenos suprarrenales. En
niños, obesidad y retraso en el crecimiento .

· RMN con gadolinio para demostrar microadenomas. TAC suprarrenal para estudio de suprarrenales.

· Cushing por ACTH ectópica (oat cell): ausencia del fenotipo clásico. ACTH y cortisol más elevados que en la enfermedad de Cushing.
Hiperpigmentación y alcalosis hipopotasémica por hipersecreción de DOCA

· Cushing yatrogénico: Reducción de los niveles plasmáticos y urinarios de cortisol y disminución de la eliminación basal de 17 OH esteroides en
orina

· Carcinoma suprarrenal: Masa abdominal palpable. Elevación de andrógenos suprarrenales y metabolitos urinarios

Adenoma suprarrenal: Suele ser productor puro de cortisol, disminución de los 17 cetosteroides urinarios. Prueba de supresión rápida con
dexametasona (I mg.) como test de despistaje inicial. Prueba de supresión débil con dexametasona (2 mg x 2 días) para el diagnóstico sindrómico.
Prueba de supresión fuerte con dexametasona (8 mg x 2 días) para el diagnóstico etiológico del síndrome de Cushing.

· Diagnóstico etiológico: * ACTH disminuida: pensar en problema primariamente suprarrenal (adenoma/carcinoma); * ACTH elevada: pensar en
origen hipofisario (enfermedad de Cushing) u origen paraneoplásico; * La respuesta positiva de las pruebas de dexametasona (frenado fuerte),
metopirona o CRH debe hacer pensar en un problema hipofisario (enfermedad de Cushing). A diferencia del microadenoma, el macroadenoma
hipofisario suele presentar una respuesta negativa al frenado fuerte con dexametasona.

· Tratamiento de la enfermedad de Cushing: Resección transesfenoidal del microadenoma. Radiación hipofisaria en niños y adolescentes o
mujeres en edad fértil. Tratamiento médico con ciproheptadina, valproato sódico o bromocriptina.

· Tratamiento del adenoma / carcinoma suprarrenal: Suprarrenalectomía unilateral. Suprarrenalectomía médica con mitotano (casos inoperables).

· Síndrome de Nelson: Tumor hipofisario secretor de ACTH tras suprarrenalectomía total bilateral. Hiperpigmentación + masa intraselar.

5 .- UTILIZACIÓN CLÍNICA DE LOS ESTEROIDES SUPRARRENALES.

· Administración de la dosis total de 48 horas a través de una dosis única de un esteroide de acción intermedia (prednisona, prednisolona,
metilprednisolona o triamcinolona) en horario matutino, a días alternos.

6.- HIPERALDOSTERONISMO
Pediatria

Predominio en sexo femenino. 30 50 años. Etiología más frecuente, adenoma suprarrenal solitario (síndrome de Conn). Síndrome de Sutherland:
hipersensibilidad a la ACTH. Tratamiento con glucocorticoides. Criterios diagnósticos: * Hipertensión arterial diastólica (sin edema). * Descenso de
la ARP que no aumenta tras maniobras de deplección de volumen. * Palta de supresión de la aldosterona con la expansión de volumen. E
hipopotasemia e hiperpotasuria. Alcalosis metabólica. Ocasionalmente hiponatremia. Hipomagnesemia, si hipopotasemia grave. Respuesta normal
o supranormal de aldosterona al estímulo de sobrecarga potásica o a la administración de ACTH.
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· Diagnóstico diferencial: Hiperaldosteronismos secundarios (aumento de la ARP). Hiperfunciones mineralcorticoides no aldosterónicas a expensas
de DOCA (aumento de DOCA ejerce de mineralcorticoide principal , y niveles normales o disminuidos de aldosterona). Tratamiento del adenoma
suprarrenal: Restricción dietética de sodio + espironolactona. Suprarrenalectomía unilateral.

7 .- FEOCROMOCITOMA.

· Más frecuentemente localizado en suprarrenales (derecha). 10% bilaterales y extrasuprarrenales (la mayoría en paraganglios intraabdominales).
<10% malignos. Feocromocitoma infantil: 25% bilateral y extrasuprarrenal.

· Asociación con colelitiasis (25 30%).

· La mayor parte producen adrenalina y noradrenalina. Extrasuprarrenales sólo NA. MEN asociado con producción exclusiva de adrenalina.

· Forma clínica más frecuente, hipertensión arterial mantenida (60%); 40% restante elevación de la TA durante las crisis hipertensivas (cefalea,
sudoración excesiva y palpitaciones). Se pueden asociar con hipotensión ortostática.

· Diagnostico mediante la determinación de catecolaminas, metanefrinas y AVM en orina de 24 horas. Pruebas farmacológicas potencialmente
peligrosas (útil la supresión con clonidina, que no consigue disminuir las catecolaminas en estos pacientes, a diferencia de los sujetos sanos).

· Localización del tumor TAC/RMN. Gammagrafía con 1131 MIBG para feocromocitomas extrasuprarrenales. Contraindicada aspiración
percutánea.

· Si lesión extirpable, tratamiento quirúrgico con bloqueo alfa adrenérgico (fenoxibenzamina) en primer lugar, y posteriormente beta (propranolol).
Si lesión no extirpable, metirosina. Tratamiento de las crisis hipertensivas con fentolamina.

· Buen pronóstico, baja tasa de recidivas

VI .- NEOPLASIAS ENDOCRINAS MÚLTIPLES.

1.- MEN I O SÍNDROME DE WERMER.

· HAD. Defecto genético en cromosoma 11. Hiperparatiroidismo (90%, hiperplasia o adenomas . múltiples). Tumores de células insulares del
páncreas (células no beta gastrinoma~Vipoma). Tumores hipofisarios (acromegalia).

2.- MEN IIA O SÍNDROME DE SIPPLE

HAD. Defecto genético en cromosoma 10 (como MEN IIB). Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma (productor de adrenalina) e
hiperparatiroidismo. Operar siempre primero el feocromocitoma. Ante sospecha de MEN 1I se debe realizar siempre tiroidectomía total, aún sin el
diagnóstico de carcinoma medular.

3.- MEN IIB O SÍNDROME DE LOS NEUROMAS MUCOSOS.

· Feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos y hábito marfanoide. Peor pronóstico que MEN IIA.

4.- SÍNDROME DE MCCUNE – ALBRIGHT

· Displasia fibrosa poliostótica, manchas café con leche, pubertad precoz isosexual.

5.- SD. DE SCHMIDT

· Hipofunción endocrina múltiple de transmisión esporádica, con frecuencia elevada de HLA B8 y DW3, que suele debutar en edad adulta. Más
Pediatria

frecuente hipotiroidismo.

6 .- S.A.P.I. O DEFICIENCIA POLIGLANDULAR CON CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEA

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· HAR, sin asociación con HLA, suele debutar en la infancia precedido de candidiasis mucocutánea crónica. Más frecuente hipoparatiroidismo.

VII .- HORMONAS SEXUALES.

1.- GONADOTROPINAS

· FSH y LH comparten una subunidad alfa común (con TSH y hCG); subunidad beta específica para cada hormona.

· En la mujer, la FSH controla el crecimiento y la aromatasa de las células de la capa granulosa del folículo ovárico. La LH estimula la producción
androgénica en la capa tecal. En el hombre, la FSH estimula la producción de esperma junto con la testosterona. La LH regula la síntesis de
testosterona en las células de Leydig.

· La inhibina, producida por las células de Sertoli y de la granulosa, inhibe selectivamente la FSH.

2.- TUMORES SECRETORES DE GONADOTROPINAS

· Secreción ectópica en tumores germinales, excepto el seminoma. No se conoce síndrome clínico en la mujer.

3.- HIPOGONADISMOS.

· Diferenciación entre hipogonadismos hipogonadotropos (hipotálamo hipofisarios) e hipogonadismos hipergonadotropos (gonadales).

· Hipogonadismo hipogonadotropo: Retraso puberal simple como causa funcional más frecuente en el varón; pérdida de peso como causa
funcional más frecuente en la mujer. Síndrome de Kallmann como causa orgánica más frecuente de hipogonadismo hipogonadotropo en ambos
sexos.

· Síndrome de Kallmann: Trastornos de la olfación, ceguera cromática, sordera de percepción, anomalías en la línea media craneofacial, agenesia
renal, criptorquidia.

· Hipogonadismo hipergonadotrópico: XXY en el varón; XO en la mujer.

· Al nacimiento. el hipogonadismo femenino no muestra alteraciones en las características de los genitales externos (pseudohermafroditismo
masculino en el varón).

VIII .- METABOLISMO OSTEO-MINERAL

1 .- HORMONAS

· VITAMINA D3: Absorción intestinal o síntesis a nivel cutáneo por acción de la radiación UV.; posteriormente una hidroxilación hepática en
posición 25 y otra renal en posición 1, para dar lugar al dihidroxiderivado del colecalciferol (forma biológicamente más activa). Hidroxilación renal
controlada por la PTH. Acciones: aumenta la absorción intestinal y la reabsorción renal de Ca y P, moviliza Ca y P del tejido óseo.

· PTH: Síntesis en las células principales de paratiroides. Secreción de PTH controlada por la concentración sérica de Ca iónico. El déficit
intracelular grave de Mg condiciona una secreción hormonal defectuosa. La 1,25 (OH)2 vit D ejerce un retrocontrol negativo sobre la producción de
PTH. Acciones: Aumenta la reabsorción renal de Ca y Mg y disminuye la reabsorción de P y CO3H, moviliza Ca y P del hueso, aumenta la
reabsorción intestinal de Ca y P (al facilitar la hidroxilación renal de la vitamina D).

CALCITONINA: Síntesis en células parafoliculares. Secreción bajo control directo de la calcemia. Acciones: Reduce la reabsorción ósea y
aumenta la excreción renal de calcio.

2 .- HIPERCALCEMIA.
Pediatria

Hiperparatiroidismo primario como causa más frecuente, seguida de la hipercalcemia de origen tumoral (carcinoma epidermoide de pulmón PTH
rP ).

· El litio puede producir hiperfunción de paratiroides (reversible).

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· La hipercalcemia relacionada con las vitaminas A y D responde al tratamiento con glucocorticoides.

3 .- HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.

· Adenoma único como causa más frecuente de hiperparatiroidismo primario.

· Presentación clínica como hipercalcemia asintomática en > 50%. Nefrolitiasis nefrocalcinosis. Hipertensión, QT corto. Ulcera péptica, pancreatitis
de repetición. Hipotonía, debilidad muscular proximal. Cráneo en sal y pimienta, resorción subperióstica, épulis, fracturas patológicas, quistes
óseos. Pseudogota. Condrocalcinosis. Calcificaciones metastásicas. Prurito.

· Hipercalcemia con normo o hipercalciuria, hipofosfatemia con hiperfosfaturia, acidosis metabólica hiperclorémica, aumento de fosfatasas
alcalinas si repercusión ósea importante, aumento del AMPc urinario. PTHi plasmática elevada (diagnóstico).

· Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: Herencia autosómica dominante. Defecto genético localizado en el cromosoma 3. Hipercalcemia moderada
e hipocalciuria en ausencia de síntomas o signos de enfermedad ósea o renal. Reabsorción tubular de Ca > 99%, independiente de la PTH.
Contraindicada intervención quirúrgica (sólo se corrige la hipercalcemia extirpando las 4 paratiroides).

· Tratamiento medico del hiperparatiroidismo primario: Paciente > 50 años con hiperparatiroidismo asintomático. Estrógenos en menopáusicas.
Tratamiento quirúrgico: Paciente < 50 años, ó > 50 años con pérdida ósea progresiva o síntomas de la enfermedad. * Adenoma, exéresis + biopsia
de una o más glándulas. * Hiperplasia, paratiroidectomía subtotal.

* Carcinoma, extirpación procurando no romper la cápsula. Tratamiento de la hipercalcemia aguda: * Hipercalcemia leve: Restablecer hidratación
normal + suero salino +/ furosemida o ac. etacrínico. * Hipercalcemia grave: Medidas de hipercalcemia leve + bifosfonatos (calcitonina como
medida coadyuvante mientras hacen efecto los bifosfonatos). Tratamiento de la hipercalcemia crónica: Dieta pobre en Ca, ClNa +/ furosemida o
ácido etacrínico, fosfato oral (si no hiperfosfatemia) o bifosfonatos (si se demuestra ausencia de toxicidad en tratamiento a largo plazo).

5 .- HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO.

· Causa más frecuente, insuficiencia renal crónica (osteodistrofia renal).

6.- TETANIA.

· Hipocalcemia, alcalosis respiratoria o metabólica, hipomagnesemia (alcoholismo), hiperpotasemia.

7.- HIPOPARATIROIDISMO

· Hipoparatiroidismo yatrogénico, causa más frecuente de hipoparatiroidismo.

· Incremento de la irritabilidad neuromuscular (tetania, espasmo laríngeo, crisis de gran mal). Cataratas lenticulares. Calcificación de ganglios
basales. Edema de papila. Alteraciones tróficas en piel y dientes, con candidiasis. Prolongación del intervalo QT.

· Hipocalcemia, hiperfosfatemia, con función renal normal. PTH plasmática disminuida.

· Gluconato o cloruro cálcico para el cuadro agudo. A largo plazo, calcio + vitamina D3 por vía oral.

8 .- PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO

· Estatura baja obesidad, cuello corto, signo del hachazo, retraso mental. Analíticamente similar al hipoparatiroidismo con PTH aumentada en
plasma. Tratamiento similar a hipoparatiroidismo.

IX .- METABOLISMO HIDROCARBONADO.
Pediatria

1.- HORMONAS.

Insulina: Facilita glucogenogénesis, lipogénesis y proteinogénesis. Disminuye neoglucogénesis, lipolisis y proteolisis.

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Glucagón: Facilita neoglucogénesis, glucogenolisis y lipolisis.

Cortisol: Facilita neoglucogénesis y lipolisis.

Catecolaminas: Facilitan glucogenolisis y lipolisis.

2 .- DIABETES MELLITUS (DM)

2.1. TIPOS DE DIABETES

· Enfermedad endocrina más frecuente. 3/4 partes DMNID. Diabetes secundaria: Cushing, feocromocitoma, acromegalia, hiperaldosteronismo
primario, hipertiroidismo, glucagonoma. Diuréticos tiacídicos.

· DMID o tipo I: Edad juvenil. Susceptibilidad genética (HLA DR3 y DR4), ~ insulinitis viral ~ autoinmunidad (autoacs.) ~ insulinopenia. Síndrome
diabético (polidipsia, poliuria, polifagia y pérdida de peso). Presentación brusca (cetoacidosis). Necesidades obligatorias de insulina.

· DMNID o tipo II: Forma más frecuente de DM. Adultos. Carga hereditaria (alta incidencia en gemelos). Trastornos en la síntesis, liberación o
interacción de la insulina con su receptor. Obesidad. Presentación gradual. Control fácil con dieta o antidiabéticos orales. Necesidades de insulina
variables.

2.2. FISIOPATOLOGÍA

· La insulinopenia condiciona:

* Aumento de la secreción de hormonas antiinsulares (glucagón, glucocorticoides, catecolaminas y GH) que ponen en marcha rutas metabólicas
para la obtención de energía a partir de sustratos diferentes a la glucosa (lipolisis con cetonemia y cetonuria, descenso en la síntesis proteica).

* Hiperglucemia, glucosuria y diuresis osmótica (polidipsia y poliuria).

2.3. COMPLICACIONES

· Coma hipoglucémico: Urgencia más frecuente por insulinoterapia. Tratamiento con glucosa i.v. o glucagón i.m

· Coma cetoacidótico: DID. Edema cerebral como causa importante de mortalidad en niños. Diagnóstico diferencial con cetoacidosis alcohólica.
Acidosis metabólica con anión gap elevado. Tratamiento con insulina rápida (mantener administración de insulina y glucosa hasta que
desaparezca la cetosis). Inicialmente suero salino, aportando un glucosado al 5% cuando la glucemia descienda por debajo de 300 mg/dl, para
evitar el edema cerebral tardío. Corrección de la acidosis con bicarbonato siempre que el pH sea = ó < 7 (suspender la administración de
bicarbonato cuando el pH llegue a 7'2). Control de tratamiento vigilando pH y anión gap.

· Coma hiperosmolar: DMNID. Deshidratación por diuresis hiperglucémica mantenida. Infecciones pronóstico desfavorable. Tratamiento con
rehidratación intensiva e insulina rápida.

· Complicaciones vasculares cardiacas como causa más frecuente de muerte en paciente diabético.

· Aterosclerosis: Incidencia aumentada, inicio más precoz y mayor extensión de las lesiones. Localización más frecuente, coronarias (angina o
infarto sin dolor precordial). ACV por afectación de vasos cerebrales (ancianos). Afectación de vasos periféricos (gangrena de extremidades
inferiores; úlcera vasculopática zonas distales, pulso ausente, pronóstico desfavorable , impotencia orgánica).

· Neuropatía diabética: Puede afectar a cualquier parte del SNC, con la posible excepción del cerebro. Codeína como fármaco de elección para
tratar el dolor que no responde a AlNEs.

* Polineuritis diabética: Forma más frecuente. Bilateral, distal, de predomino sensorial e instauración lenta. Signos precoces, abolición de ROT y
pérdida del sentido vibratorio. Disminución de la sensibilidad en guante y calcetín con parestesias/dolor nocturno (autolimitado). Articulación de
Charcot, úlcera neuropática (en lugares de presión, dolor ausente, pronóstico bueno).

* Mononeuritis múltiple: Asimétrica, de predominio motor, instauración súbita y buen pronóstico (reversibilidad espontánea). III par, par craneal más
frecuentemente afectado. Muñeca o pie péndulos.

* Neuropatía autonómica: Diarrea acuosa (nocturna, tratamiento con Difenoxilato + atropina o loperamida). Gastroparesia diabeticorum. Vejiga
neurógena. Impotencia (manifestación más frecuente de neuropatía autonómica en el varón). Hipotensión postural. Síncope.

* Amiotrofia diabética: Ancianos, reversible.

Pediatria

* Radiculopatía: Autolimitada.

· Necrobiosis lipoídica diabética como lesión cutánea más específica de la diabetes.

· Otitis externa maligna (Ps. aeruginosa). Mucormicosis rinocerebral (anfotericina B + desbridamiento quirúrgico).

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Colecistitis y pielonefritis enfisematosas (tratamiento quirúrgico).

· Hiperlipidemia tipo IV. Hipoaldosteronismo hiporreninémico (acidosis tubular renal tipo IV).

· Calcificación del conducto deferente.

2.4. DIAGNÓSTICO

· Criterios diagnósticos DM:

* Dos glucemias basales > 140 mg/dl;

* Tras sobrecarga oral con glucosa, glucemia a las 2 horas mayor o igual a 200 mg/dl, y al menos una determinación en ese intervalo de 2 horas,
mayor o igual a 200 mg/dl.

· Diagnóstico de intolerancia a los hidratos de carbono: Tras sobrecarga oral de glucosa, glucemia a las 2 horas entre 140 y 200 mg/dl, y al menos
una determinación en ese intervalo de 2 horas, mayor o igual a 200 mg/dl.

· Muchos de los pacientes diagnosticados de intolerancia a los hidratos de carbono o de diabetes mellitus con la sobrecarga oral de glucosa, no
desarrollan a largo plazo hiperglucemia postprandial o diabetes sintomática.

· Control del diabético mediante el perfil glucémico. La hemoglobina glicosilada permite un control retrospectivo.

2.5. TRATAMIENTO

· DIETA: Ingesta energética según las necesidades calóricas del paciente. Prohibición de azúcares de absorción rápida y del alcohol, sustitución
de grasas animales por aceites vegetales, alimentos ricos en fibra.

· SULFONILUREAS: Estimulan la secreción de insulina por el páncreas. Indicadas en DMNID que no se controla con la dieta. Contraindicadas en
DMID, DMNID con descompensación metabólica aguda y embarazo. Utiles en insuficiencia renal por su metabolización hepática, tolbutamida
(acción más corta) y tolazamida. Clorpropamida (acción más larga) efecto antabús y potencia la acción de la ADH. La hipoglucemia inducida por
las sulfonilureas es más grave y prolongada que la inducida por insulina.

BIGUANIDAS: Disminuyen la neoglucogénesis. La fenformina aumenta los receptores de insulina en algunos tejidos. Efecto secundario más grave,
acidosis láctica; efecto más frecuente, trastornos gastrointestinales.

ACARBOSA: Inhibe la alfa glucosidasa intestinal. Empleo aislado con dieta o asociada a sulfonilureas o insulina (permite reducir la dosis de
insulina).

INSULINA: Indicada en DMID, embarazo y DMNID tras dieta e hipoglucemiantes orales o cuando descompensación metabólica aguda. Efecto
secundario más frecuente, hipoglucemia. Insulinorresistencia, > 2U/Kg/día ó > 200 o/día (por obesidad en DMNID; secundaria a la insulinopenia en
DMID).

** Efecto Somogyi: Hiperglucemia matutina secundaria a la liberación de hormonas contrarreguladoras tras hipoglucemia en primeras horas de la
noche. Se debe reducir la dosis de insulina intermedia nocturna.

** Fenómeno del amanecer: Hiperglucemia matutina por disminución de la sensibilidad tisular a la insulina tras liberaciones bruscas de GH al inicio
del sueño. Se debe aumentar la dosis de insulina para vencer la resistencia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL entre ambos fenómenos
determinando glucemia a las 3 A.M.

3 .- HIPOGLUCEMIA

· Triada de Whipple: * Glucemia < 35 40 mg/dl en la mujer. < 45 50 mg/dl en el varón. * Aparición de sintomatología con el ayuno. * Mejoría de los
síntomas con la administración de glucosa.

Síntomas neuroglucopénicos predominantes en la hipoglucemia gradual; en la de instauración brusca predominan los síntomas adrenérgicos
(éstos pueden faltar en diabéticos con neuropatía autonómica avanzada).

· Causa más frecuente de hipoglucemia postprandial, hiperinsulinismo alimentario. Causa más frecuente de hipoglucemia en pacientes
hospitalizados, administración de insulina o sulfonilureas y alcoholismo.

· Hipoglucemia del ayuno: Cuando la cantidad de glucosa que se precisa para corregir la hipoglucemia oscila entre 8¬10 g/hora, orientaremos el
diagnóstico hacia un descenso en la producción de glucosa; si se precisan más de 10 g/hora hacia un aumento en la utilización.
Pediatria

· Diagnóstico de la hipoglucemia de ayuno mediante la prueba de ayuno (para el diagnóstico de certeza se precisa la aparición de sintomatología).
Para el diagnóstico de la hipoglucemia postprandial, prueba de tolerancia oral a la glucosa de 5 horas de duración. Cociente Insulina
plasmática/Glucosa plasmática < 0'4 en sujetos normales.

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· Tratamiento: administración oral o i.v. de glucosa o glucagón i.m. fraccionar las tomas para la hipoglucemia alimentaria verdadera; dieta rica en
proteínas y pobre en hidratos de carbono para la pseudohipoglucemia.

4 .- PATOLOGÍA DEL PÁNCREAS ENDOCRINO.

· Insulinoma: Sexo femenino. Solitarios y benignos. Rara vez > 2 cm. Clínica de hipoglucemia en ayunas. Insulinemia/Glucemia > 0'4. Diagnóstico
mediante la prueba del ayuno prolongado. Diagnóstico de localización mediante arteriografía de tronco celíaco o de mesentérica superior.
Tratamiento de elección quirúrgico. Tratamiento médico: diazóxido, octreótido, estreptozocina + 5-fluorouracilo para las metástasis. El
hiperinsulinismo cursa con cifras plasmáticas de insulina más elevadas que el insulinoma.

· Glucagonoma: Crecimiento lento. Más del 75% presentan metástasis al diagnóstico. Diabetes leve/moderada, anemia, trombosis venosas
profundas, eritema necrolítico migratorio, glositis, estomatitis. Glucagón plasmático en ayunas > 1.000 pg/ml.

' · Vipoma: Diarrea acuosa masiva sin esteatorrea, hipopotasemia, hipo o aclorhidria, hipercalcemia, hipofosfatemia e hiperglucemia.

X .- PORFIRIAS

1 .- PORFIRIA CUTÁNEA TARDA

· Déficit hereditario (autosómico dominante) o adquirido de uroporfirinógeno decarboxilasa. Forma esporádica (asociada al alcohol o
anticonceptivos), es la forma más frecuente de porfiria en general. Fotosensibilidad y hepatopatía sin manifestaciones neurológicas. Asociación
con otras enfermedades autoinmunes. Uroporfirina elevada en orina con precursores (ALA y porfobilinógeno) normales. Tratamiento con sangrías
periódicas.

2.- PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE.

· Déficit autosómico dominante de porfobilinógeno-desaminasa (uroporfirinógeno sintetasa). Dolor abdominal cólico (síntoma inicial y más
característico), manifestaciones neuropsiquiátricas y orina de color rojo oscuro. En forma de ataques (desencadenados por barbitúricos,
antiepilépticos, anticonceptivos y alcohol). No existe fotosensibilidad. ALA y porfobilinógeno en orina elevados durante los ataques. Evitar factores
desencadenantes. Tratamiento de ataque agudo, glucosa i.v. o hematina.

3 .- COPROPORFIRIA HEREDITARIA /PORFIRIA VARIEGATA.

· Déficit de oxidasas. Clínicamente muy parecidas a porfiria aguda intermitente (ataques agudos con tratamiento similar). Asocian fotosensibilidad
cutánea.

4 .- PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA (ENFERMEDAD DE GUNTHER)

· Es la porfiria menos frecuente. Déficit autosómico recesivo de uroporfirinógeno III cosintetasa. Orina rosa roja al nacimiento, con fotosensibilidad
muy grave, esplenomegalia, hemólisis, hipertricosis y eritrodoncia tardía. Tratamiento: evitar exposición solar, administración de carotenoides y
esplenectomía.

5 .- PORFIRIA ERITROHEPÁTICA.

· Déficit autosómico dominante de ferroquelatasa. Fotosensibilidad cutánea leve, colelitiasis y anemia discreta. Tratamiento con betacarotenos.
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XI .- HIPERLIPOPROTEINEMIAS

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1 .- PROPIEDADES DE LAS LIPOPROTEINEMIAS

· Quilomicrones: Síntesis intestinal; triglicéridos exógenos; banda W.

· VLDL: Síntesis hepática; triglicéridos endógenos; banda pre beta.

· IDL: Síntesis por efecto de la lipoproteín-lipasa sobre VLDL; ésteres de colesterol y triglicéridos endógenos; banda pre beta lenta.

· LDL: Producto del catabolismo de VLDL; transportan ésteres de colesterol a tejidos extrahepáticos; banda beta.

· HDL: Síntesis hepática e intestinal; transportan ésteres de colesterol hacia tejido hepático; banda alfa.

2 .- HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I O HIPERTRIGLICERIDEMIA EXÓGENA.

· Déficit autosómico recesivo de lipoproteín-lipasa.

· Durante 1ª 2ª infancia, pancreatitis aguda recidivante, xantomas eruptivos, lipemia retiniana y hepatoesplenomegalia.

· Plasma de aspecto pálido y cremoso.

· Dieta exenta en grasas, con TCM y vitaminas liposolubles.

3.- HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO IIA O HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR.

· Déficit del receptor de las LDL de herencia autosómica dominante.

· Riesgo cardiovascular muy elevado, xantomas tendinosos, xantelasmas y arco corneal.

· Tratamiento dietético (dieta pobre en colesterol y rica en grasas poliinsaturadas) + colestiramina asociada a inhibidores de la HMG CoA
reductasa.

· La mayoría de los enfermos con hiperlipoproteinemia tipo IIa presentan una forma poligénica, sin xantomas tendinosos y mejor pronóstico que la
forma A.D.

4 .- HIPERCOLESTEROLEMIA SECUNDARIA.

· Cirrosis biliar primaria, endocrinopatías (hipopituitarismo, hipotiroidismo, diabetes mellitus), síndrome nefrótico, consumo de alcohol y
anticonceptivos.

5 .- HIPERTRIGLICERIDEMIA SECUNDARIA.

· Alcoholismo, diabetes mellitus descompensada, síndrome nefrótico. glucogenosis, fármacos.

XII .- ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO LISOSÓMICO

· Lipoidosis más frecuente, enfermedad de Gaucher (déficit de beta glucocerebrosidasa; acúmulo de glucosilceramida).

· Leucodistrofia más frecuente, leucodistrofia metacromática (déficit de arilsulfatasa A; depósito de sulfatocerebrósidos).

XIII .- VITAMINOPATÍAS.
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1 .- HIPOVITAMINOSIS A.

· Ceguera nocturna (primer síntoma), xeroftalmía, queratomalacia, manchas de Bitôt, retraso crecimiento.

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2.- HIPERVITAMINOSIS A

· Pseudotumor cerebrii, hiperostosis cortical y artralgias en niños, hepatoesplenomegalia.

3 .- HIPOVITAMINOSIS E.

· Anemia hemolítica, dermatitis descamativa, ataxia cerebelosa, degeneración de haces posteriores de médula espinal, neuropatía periférica.

4.- HIPERVITAMINOSIS K

· Anemia hemolítica.

5 .- HIPOVITAMINOSIS B1.

· Beri beri húmedo: Insuficiencia cardiaca de alto gasto.

· Beri beri seco: neuropatía periférica.

· Beri beri cerebral: síndrome de Korsakoff y encefalopatía de Wernicke.

6 .- HIPOVITAMINOSIS NIACÍNICA.

· Pelagra (Dermatitis fotosensible, Diarrea y Demencia).

7 .- HIPOVITAMINOSIS C (ESCORBUTO)

· En adultos, pápulas perifoliculares hiperqueratósicas, hemorragias y defectos en la cicatrización. En lactantes, ensanchamiento epifisario por
hemorragias periósticas, rosario costal y hemorragias.

8 .- HIPERVITAMINOSIS C

· Litiasis renal por cálculos de oxalato.

NEUROLOGÍA & NEUROCIRUGÍA.

I.- INTRODUCCIÓN 5

1 .- ANATOMÍA DEL SNC 5

2 .- SNA. 5

3 .- SISTEMAS FUNCIONALES. 6

3.1 . VÍA MOTORA: 6

3.2. SIST. SENSITIVO: 7

II .- SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS 8
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1 .- RECUERDO ANATOMO-FISIOLÓGICO. 8

2 .- PATOLOGÍA Y SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS. 8

2.1. SDR. DEL LÓBULO FRONTAL. 8

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2.2. SDR. DEL LÓBULO TEMPORAL 8

2.3. SDR. DEL LÓBULO PARIETAL 8

2.4. SDR. DEL LÓBULO OCCIPITAL: 8

2.5. SDRS. DE DESCONEXIÓN: 9

III .- AFASIAS 10

1 .- INTRODUCCIÓN. 10

2 .- AFASIAS. 10

2.1. SÍNDROME DE GERSTMANN: 10

2.2. AFASIA DE BROCA, NO FLUIDA EXPRESIVA O MOTORA: 10

2.3. AFASIA DE WERNICKE, FLUIDA, RECEPTIVA, SENSITIVA: 10

2.4. AFASIA DE CONDUCCIÓN 10

2.5. AFASIA TRANSCORTICAL: 10

2.6. OTRAS: 11

IV .- CEFALEAS. 12

1 .- INTRODUCCIÓN 12

2 .- CEFALEA TENSIONAL (POR CONTRACCIÓN MUSCULAR) 12

3 .- MIGRAÑA O JAQUECA. 12

3.1. MIGRAÑA CLÁSICA O NEUROLÓGICA 12

3.2. MIGRAÑA COMÚN 12

3.3. OTRAS FORMAS: 13

4 .- CEFALEA EN RACIMOS (ACUMINADA, HISTAMÍNICA, DE HORTON; “CLUSTER HEADACHE”) 13

5 .- CEFALEAS CON COMIENZO DESPUÉS DE LOS 50 AÑOS. 13

5.1. ARTERITIS TEMPORAL O DE CÉLULAS GIGANTES DE HORTON 13

5.2. OTRAS 13

6 .- HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (SEUDOTUMOR) 13

7 .- DOLOR FACIAL 14

7.1. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (TIC DOLOROSO) 14

7.2. NEURALGIA POSHERPÉTICA (ZOSTER) 14

7.3. OTROS DOLORES FACIALES 14

8 .- OTROS TIPOS DE CEFALEAS. 14

V PARES CRANEALES. 15

1 .- INTRODUCCIÓN. 15

2.- NERVIO ÓPTICO. 15

2. 1 . PAPILEDEMA: 15

2.2. NEURITIS ÓPTICA: 15

2.3. NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA 16

3 .- OFTAMOPLEJÍA. 16

3.1. PARÁLISIS DEL III PAR CRANEAL 16

3.2. PARÁLISIS DEL IV PAR CRANEAL: 16

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3.3. PARÁLISIS DEL VI PAR CRANEAL: 16

4 .- NERVIO FACIAL (VII) 16

5. NERVIO GLOSOFARÍNGEO (IX). 17

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6 . NERVIO VAGO (X) SÍNDROME DE DISFAGIA Y DISFONÍA. 17

7. PARÁLISIS MÚLTIPLES DE PARES CRANEALES. 17

VI . ACCIDENTES CEREBROVASCULARES. 19

1. ACCIDENTE CEREBRO-VASCULAR (ACV) ISQUÉMICO. 19

2. ACCIDENTE CEREBRO-VASCULAR HEMORRÁGICO. 19

2.1. HEMORRAGIA INTRACEREBRAL 19

2.2. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA 20

VII- EPILEPSIA 21

1. ETIOLOGÍA. 21

2 . CRISIS FOCALES O PARCIALES 21

3 . EPILEPSIA GENERALIZADA. 21

4. “STATUS EPILÉPTICO” 21

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. 22

6.- TRATAMIENTO 22

VIII .- NEOPLASIAS DEL SNC 23

IX . TRAUMATISMO CRANEALES. 25

1. TIPOS DE LESIONES DE LA CABEZA. 25

1.1. FRACTURAS DE CRANEO 25

1.2. CONMOCIÓN 25

1.3. CONTUSIÓN HEMISFÉRICA Y DEL TRONCO CEREBRAL 25

1.4. HEMATOMA SUBDURAL Y EPIDURAL 25

1.5. OTROS TRAUMATISMOS CRÁNEO ENCEFALICOS: 26

2 . COMPLICACIONES 26

3. VALORACIÓN CLÍNICA. 26

4 . TRATAMIENTO.26

X . ANORMALIDADES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC 27

1. MALFORMACIONES CRÁNEO-VERTEBRALES. 27

2. FACOMATOSIS. 27

2.1. NEUROFIBROMATOSIS (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN) 27

2.2. ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE) 27

2.3. SDR ENCEFALO TRIGEMINAL (SINDROME DE STURGE WEBER). 28

2.4. HEMANGIOBLASTOSIS CEREBELO RETINIANA (SINDROME DE VON HIPPEL LINDAU) 28

2.5. ATAXIA TELANGIECTASIA (SÍNDROME DE LOUIS BARR). 28

3. PARÁLISIS CEREBRAL. 28

4 . RETARDO MENTAL. 28

XI .INFECCIONES BACTERIANAS DEL SNC 29

1. PUNCIÓN LUMBAR: 29

2. MENINGITIS BACTERIANA AGUDA. 29

3. INFECCIONES BACTERIANAS LOCALIZADAS. 29

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3.1. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL 30

3.2. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL 30

4. TABES DORSAL (NEUROSÍFILIS MEDULAR) 30

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XII . INFECCIONES VIRALES DEL SNC 31

1. MENINGITIS VIRAL O ASÉPTICA. 31

2. ENCEFALITIS VIRAL. 31

3. MIELITIS VIRAL 31

4. ENFERMEDADES DEL SNC DEBIDAS A INFECCIÓN POR VIRUS LENTOS. 32

4.1 .- AFECCIONES NEUROLÓGICAS RELACIONADAS CON EL SIDA. 32

XIII . ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES 33

1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE. 33

2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES. 34

XIV. SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES. 35

1. SÍNDROME DE PARKINSON 35

1.1 ENFERMEDAD DE PARKINSON 35

1.2. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (SÍNDROME DE STEELE-RICHARDSON OLSZEWSKI) 35

2. HIPERKINESIAS 36

2.1 ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (SDE HIPERQUINÉTICO HIPOTÓNICO) 36

2.2. OTRAS: 36

3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE TEMBLORES. 36

4. ENFERMEDAD DE WILSON O DEGENERACIÓN HEPATO-LENTICULAR. 36

XV . ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA 38

1.- PARÁLISIS DE MOTONEURONA SUPERIOR/INFERIOR 38

2. – ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 38

3 . OTRAS 38

XVI . ATAXIAS. 39

1 . ATAXIA DE FRIEDREICH O DEGENERACIÓN MIELOCEREBELAR. 39

XVI . PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO. 40

XVIII . PATOLOGÍA MEDULAR. 41

1. SIRINGOMIELIA. 41

2 . PROTUSIÓN DE UN DISCO INTERVERTEBRAL LUMBAR 41

3 . TRAUMATISMOS DE LA MÉDULA ESPINAL. 41

4 . INFARTO DE LA MÉDULA ESPINAL 42

5 . SÍNDROME DE COMPRESIÓN LENTA MEDULAR. 42

6 . MIELITIS TRANSVERSA AGUDA 42

7 . MIELOPATÍA INFECCIOSA. 42

XIX .- NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS 43

1. NEUROPATÍA DIABÉTICA. 43

2. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ 43

3. OTRAS 43

XX . ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR 45

1. MIASTENIA GRAVIS 45
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2 . SÍNDROME DE EATON-LAMBERT 45

3. BOTULISMO 45

XXI . MIOPATÍAS 46

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1. DISTROFIA DE DUCHENNE 46

2 . DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT 46

3 . PARÁLISIS PERIÓDICAS 47

4. MIOPATÍAS CONGÉNITAS 47

XXII . ENFERMEDADES METABÓLICAS DEL SNC 48

1 . ENFERMEDAD O ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE 48

2. ENCEFALOPATÍA ANÓXICO – ISQUÉMICA. 48

3 . SÍNDROME DE REYE 48

4 . ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA. 48

I.- INTRODUCCIÓN

1 .- ANATOMÍA DEL SNC

· El telencéfalo está formado por

1. los HEMISFERIOS cerebrales

2. y los NÚCLEOS telencefálicos:

cuerpo estriado (con putamen y caudado)

nervio basal de Meynert y

cuerpo amigdalino.

· La lesión del putamen ocasiona atetosis, la del núcleo caudado corea de Hungtinton, la del núcleo basal de Meynert. demencia presenil de
Alzheimer.

· El diencéfalo CONSTA del

- epitálamo,

- tálamo,

- subtálamo e

- hipotálamo.

Una evaginación del suelo del diencéfalo es lo que constituye la neurohipófisis.

· La lesión talámica ocasiona un síndrome de Déjerine¬-Roussy (hiperpatía, dolor espontáneo e hipoestesia, todo referido al hemicuerpo
contralateral. Con frecuencia hay hemiataxia y coreoatetosis).

· La lesión del hipotálamo puede ocasionar epilepsia diencefálica, diabetes insípida central, SIADH, síndromes de adelgazamiento
obesidad, hipogonadismos, amenorrea, síndrome de Korsakoff....

· La lesión del nervio subtalámico o cuerpo de Luys produce hemibalismo.

· La neurohipófisis segrega oxitocina y vasopresina

· El mesencéfalo CONTIENE

- el núcleo rojo,

- la sustancia nigra,

- III – IV Vs p.c.,

- sustancia nigra,...
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· La protuberancia CONTIENE

- Vs – m,
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- VI -VII m ,

- VIII par craneal...

· El bulbo CONTIENE

- la decusación de las pirámides,

- y de los lemniscos mediales,

- nervio ambiguo y solitario,

- Vs XI ¬XII par craneal..

· La médula CONTIENE Vs XI par craneal..

2 .- SNA.

1. · El MEDIADOR QUÍMICO de las fibras preganglionares del simpático y del parasimpático es la acetilcolina,

2. de las fibras postganglionares

la acetilcolina para el parasimpático

y la noradrenalina para el simpático.

· El simpático PREPARA PARA LAS SITUACIONES DE ESTRÉS (estimula el corazón, broncodilata, midriasis, eyaculación. retención de la orina,
moviliza reservas...).

· El parasimpático tiene una MISIÓN REPARADORA (miosis, broncoconstricción, erección...).

USO CLÍNICO:

· El shock anafiláctico se trata con adrenalina ( ag. adrenérgico alfa y beta).

· El salbutamol (agente adrenérgico beta2 ) en el tratamiento del asma.

· Anfetaminas (Metilfenidato...) en el síndrome hiperquinético infantil.

· La dopamina es el factor PIF, inhibe a la prolactina y a la aldosterona. Se emplea en el tratamiento del shock.

· La bromocriptina (agonista dopaminérgico) en tratamiento de amenorrea galactorrea, acromegalia, enfermedad de Parkinson y prolactinomas.

· La clonidina (agonista selectivo þ 2) en tratamiento de la hipertensión y en el tratamiento sintomático de la intox. por opioides (su interrupción
brusca puede producir hipertensión de rebote).

· La L DOPA + Benserazida es el tratamiento de elección del Parkinson.

· La þ metil dopa en tratamiento de la HTA del embarazo. Puede ocasionar hepatitis crónica activa, anemia hemolítica. . .

· El propanolol (ß bloqueante) en tratamiento de hipertensión, angina, infarto de miocardio, arritmias, miocardiopatía hipertrófica, temblor esencial.

· El atenolol es cardioselectivo (bloqueante 1).

· La fentolamina (bloqueante þ ) en tratamiento del feocromocitoma .

· El prazosín (bloqueante selectivo de los þ1) en tratamiento de la hipertensión e ICC.

· La pilocarpina (agonista colinérgico) en tratamiento del glaucoma (ojo rojo + midriasis = ataque agudo de glaucoma; ojo rojo + miosis =
iridociclitis, tratamiento: atropina)

· Otros:

Trimetafán crisis hipertensiva (disección aórtica).

Betanecol retención urinaria (no obstructiva).

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Ergotamina - jaquecas.

Piridostigmina y Edrofonio- ¬miastenia gravis.

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Atropina (bloqueante colinérgico) bradicardia, hipotensión, premedicación para la anestesia. intoxicación colinérgica (por insecticidas
organofosforados, algunas setas...), cólicos biliares, intestinales...

La tropicamida es el midriático de elección.

3 .- SISTEMAS FUNCIONALES.

3.1 . VÍA MOTORA:

· La vía piramidal interviene en el control voluntario de los movimientos finos. Está formada por UNA SOLA NEURONA (NEURONA SUPERIOR o
la neurona). Un 95% de los axones se cruzan en la parte inferior del bulbo. Con excepción del facial inferior, estos núcleos reciben inervación
cortical bilateral .

· El arco reflejo miotático está compuesto por

una vía aferente (nervio sensitivo, raíz posterior, ganglio raquídeo)

y una vía eferente (asta anterior de la médula, raíz anterior y nervio motor),

su lesión producirá hipotonía.

· La lesión de la VÍA PIRAMIDAL (motoneurona superior producirá parálisis cruzada y signos de liberación (espasticidad, hiperreflexia O T,
sincinesias y clonus).

· La lesión de la motoneurona inferior producirá parálisis directa y lesión del arco reflejo con hipotonía, arreflexia. atrofias importantes,
fasciculaciones y posible afectación sensitiva.

· Una paraparesia ha de hacernos sospechar una lesión medular (más si existe incontinencia)

· Una debilidad proximal de las 4 extremidades debe hacernos pensar en una miopatía, especialmente si los reflejos O T son normales (salvo en la
miopatía de Steinert que es típicamente distal).

· Una debilidad distal debe hacernos pensar en una polineuropatía (salvo miopatía de Steinert).

· La VÍA EXTRAPIRAMIDAL se encarga de la motilidad involuntaria.

3.2. SIST. SENSITIVO:

· La sensibilidad epicrítica la constituyen la sensibilidad táctil fina, vibratoria y articular. Se cruza a nivel del lemnisco medial bulbar.

Una lesión por encima del bulbo producirá la alteración de dicha sensibilidad en el hemicuerpo contralateral.

Una lesión por debajo del bulbo producirá alteración de dicha sensibilidad por debajo de la lesión y homolateral.

El signo de Romberg central: al cerrar los ojos, si el sujeto tiene alterada la vía vestibular y/o la vía epicrítica, se cae al suelo por pérdida
del equilibrio.

La disociación tabética produce una hipo o anestesia epicrítica homolateral con conservación de la sensibilidad protopática.

La sensibilidad protopática lleva el dolor y la temperatura. Se cruza a nivel de la comisura gris de cada metámera medular. La lesión producirá
alteración de dicha sensibilidad protopática por debajo de la lesión y contralateral.

La disociación siringomiélica produce una hipoestesia al dolor y temperatura con conservación protopática y una típica distribución.

La sensibilidad gustativa de la lengua la llevan el VII, IX y X pares craneales. Las alucinaciones gustativas y olfatorias son típicas de la epilepsia
temporal. El síndrome de Kallmann es un hipogonadismo terciario + anosmia.
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II .- SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS

1 .- RECUERDO ANATOMO-FISIOLÓGICO.
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El hemisferio DOMINANTE es superior en el lenguaje y la audición (es el izquierdo en 95% diestros, 50% zurdos).

El hemisferio NO DOMINANTE es superior en la percepción espacial y visual.

2 .- PATOLOGÍA Y SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS.

Afasia: es la alteración del lenguaje.

Agnosia: es la incapacidad para comprender el significado de los estímulos sensoriales.

Apraxia es la incapacidad para realizar actos volitivos

2.1. SDR. DEL LÓBULO FRONTAL.

Déficit motor con crisis motora focal Jacksoniana o parálisis de motoneurona superior.

Apraxia de la marcha de Bruns. ¬Liberación de reflejos (prensión grasping , succión).

Afasia motora transcortical (por lesión del área motora suplementaria).

Afasia de Broca: La lesión del centro oculógiro (área 8) interfiere con el giro de cabeza y ojos hacia el lado contralateral. Son muy típicas las
alteraciones de la conducta (estado apático acinético abúlico, alteración del carácter "moria" -desinhibición social, humor "tonto" )

2.2. SDR. DEL LÓBULO TEMPORAL

El déficit es fundamentalmente auditivo.

- La lesión del lóbulo temporal DOMINANTE produce una afasia de Wernicke y amusia.

La lesión de CUALQUIERA de los lóbulos puede originar una cuadrantonopsia homónima contralateral superior, epilepsia psicomotora compleja
(alteración de la conciencia y memoria jamais vu y déjà vu alucinaciones e ilusiones auditivas, crisis uncinadas alucinaciones gustativas y
olfatorias ).

- La lesión BILATERAL puede ocasionar:

- Síndrome de Klüver-Bucy: apatía, placidez y aum. de la actividad sexual.

Psicosis de Korsakoff: alteración memoria reciente. Es el componente psíquico del síndrome de Wernicke.

2.3. SDR. DEL LÓBULO PARIETAL

· Se caracteriza por alteraciones sensitivas.

· El síndrome de Gerstmann (lesión de la circunvolución angular o pliegue curvo dominante) produce agrafia, acalculia, desorientación entre
derecha e izquierda y agnosia digital. Puede haber apraxia ideatoria o ideomotora, fenómenos agnósicos, cuadrantopnosia homónima contralateral
inferior y afasia de conducción.

· La anosognosia es más típica de lesión parietal no dominante.

2.4. SDR. DEL LÓBULO OCCIPITAL:

· Se caracteriza por el déficit visual (hemianopsia homónima congruente con respeto macular), alexia.

· La lesión de AMBOS lóbulos occipitales puede originar los síndromes de Balint y de Antonervio
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2.5. SDRS. DE DESCONEXIÓN:

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· La lesión del cuerpo calloso origina un síndrome de desconexión, en el que áreas del lenguaje y percepción del hemisferio IZQUIERDO quedan
aisladas de las áreas sensitivas y motoras del hemisferio DCHO. El paciente NO PUEDE percibir ni nombrar los colores. Existe alexia SIN agrafia.

· La lesión del fascículo arcuato provoca afasia de conducción

III .- AFASIAS

1 .- INTRODUCCIÓN.

· Los centros del lenguaje están situados en el hemisferio dominante (normalmente el izquierdo.).

· Afasia es la pérdida de la capacidad de comprensión y/o expresión del lenguaje por una lesión adquirida.

· Disfonía es la pérdida de la voz secundaria a enfermedad laríngea o a su inervación.

· Disartria es la alteración en la articulación de la palabra.

2 .- AFASIAS.

2.1. SÍNDROME DE GERSTMANN:

Por lesión de la circunvolución angular o pliegue curvo (área 39) del hemisferio parietal dominante.

· Es una verdadera agnosia: consiste en agrafia, acalculia, alexia, agnosia digital y desconocimiento dcha izda.

2.2. AFASIA DE BROCA, NO FLUIDA EXPRESIVA O MOTORA:

· Se debe a la lesión ( por embolia de la rama superior de la ACM ) del área de Broca (A. 44 45, lóbulo frontal) que es la zona expresiva del
lenguaje hablado.

· Lenguaje bien programado, mal ejecutado, con habla no fluente, telegráfico, repetición anormal y comprensión normal.

· Son conscientes y tienden a la frustración.

· Lesiones asociadas por daño del lóbulo frontal

2.3. AFASIA DE WERNICKE, FLUIDA, RECEPTIVA, SENSITIVA:

· Se debe a la lesión (por embolia de la rama inferior de la ACM~I área de Wernicke (A. 41 42, 1. temporal) que es la zona de percepción del
lenguaje hablado.

· La ejecución mecánica es normal, pero no sometida a control. Habla FLUIDA, pero ININTELIGIBLE, con parafasias y r~ neologismos con
COMPRENSIÓN Y REPETICIÓN ANORMALES.

· Asociación a déficits por daño del lóbulo temporal y parietal.

2.4. AFASIA DE CONDUCCIÓN

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· Se debe a la lesión (por embolia de la rama post. de la ACM, lóbulo parietal) del fascículo arcuato.

· Habla fluida, repetición muy afectada, comprensión normal.

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2.5. AFASIA TRANSCORTICAL:

· Parece que se debe a la lesión del área motora suplementaria del hemisferio dominante(¿?, frontal anterior, respetando el Area de Broca), por
hipoxia prolongada (paro cardiaco...).

· Habla muy limitada. Pero con repetición conservada "como un loro" (ecolalia). Esta indemnidad en la repetición de las palabras la diferencia de
otras afasias.

2.6. OTRAS:

· En la sordera verbal pura existe una pérdida de la comprensión auditiva y de la capacidad de repetir.

· En la ceguera verbal pura existe ALEXIA SIN AGRAFIA.

· La afasia amnésico disnómica se suele deber a un tumor en el lóbulo temporal se caracteriza además por la existencia de circunloquios en la
conversación.

IV .- CEFALEAS.

1 .- INTRODUCCIÓN

La más frecuente globalmente es la cefalea tensional seguida de la cefalea vascular (migraña).

· Las dos anteriores suelen comenzar en etapas tempranas de la vida.

· En mayores de 50 años: arteritis de la temporal, tumor cerebral, hematoma subdural.

· Son estructuras insensibles: el encéfalo, los huesos del cráneo y la mayor parte de las meninges.

· Es patognomónico de cefalea benigna (migraña):

La asociación de diarrea con los ataques.

El cese o reducción de la cefalea durante el embarazo (especialmente en el 2° 3° trimestre).

Un dolor cefálico como pinchazos, breve, cortante y polifocal es la firma de un trastorno benigno.

· Los ataques de migraña se alivian de forma característica durante el sueño (salvo cefalea de Horton, y típicamente en los tumores cerebrales...).

· En ataques de migraña intensa los síntomas acompañantes más frecuentes son 1º las náuseas y 2° la fotofobia.

2 .- CEFALEA TENSIONAL (POR CONTRACCIÓN MUSCULAR)

· Es la cefalea más frecuente.

· Los FACTORES PSICOLÓGICOS (estrés, ansiedad o depresión) intervienen en su patogenia.

· Es una sensación de opresión suboccipital o bitemporal.

· Generalizada y bilateral. Son raros las náuseas y los vómitos a diferencia de la migraña clásica.

· No existe congestión nasal ni lagrimeo a diferencia de la cefalea en racimos.

· Tiende a manifestarse hacia el final del día; persiste horas o días.

3 .- MIGRAÑA O JAQUECA.
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· 2ª más frecuente. Más frecuente en mujeres jóvenes, especialmente en fase premenstrual (menos la cefalea en racimos que es más frecuente en
varones jóvenes).

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· Hay predisposición familiar (especialmente en la forma clásica).

· Posible trastorno vascular aunque recientemente se está volviendo a considerar a la jaqueca como un trastorno primariamente cerebral

· Queda definida por un dolor unilateral y pulsátil.

· Existen las siguientes formas clínicas: migraña clásica, migraña común, migraña complicada.

3.1. MIGRAÑA CLÁSICA O NEUROLÓGICA

· Hay ANTECEDENTES FAMILIARES positivos.

· La triada clásica consiste en aura visual, cefalea pulsátil y unilateral y náuseas y vómitos.

· Dura 3 6 horas

· Tratamiento del ataque agudo con ergotamina o sumatriptán.

3.2. MIGRAÑA COMÚN

· Más frecuente que la anterior.

· Hay menor historia familiar, rara vez con vómitos o molestias visuales, el inicio es más gradual que en la migraña clásica y puede generalizarse,
persistiendo horas o días.

3.3. OTRAS FORMAS:

· Migraña oftalmopléjica, migraña basilar...

4 .- CEFALEA EN RACIMOS (ACUMINADA, HISTAMÍNICA, DE HORTON; “CLUSTER HEADACHE”)

· Es típico que un varón joven (90%) se despierte con dolor retroorbitario punzante unilateral, acompañado por lagrimeo unilateral y congestión
nasal y conjuntival, así como edema periorbitario.

· No hay alteraciones visuales, y tampoco vómitos (puede haber náuseas).

· Es una cefalea de corta duración (30 min. 2 horas).

· Tiende a recurrir a la misma hora de la noche a lo largo de algunas semanas o alternar con periodos silentes durante meses o años ("racimos").

· La vulnerabilidad cambiante frente al alcohol es patognomónica de este síndrome.

· El tratamiento es similar a la migraña pero es más eficaz el oxígeno o la lidocaína intranasal.

· En la profilaxis carbonato de litio.

5 .- CEFALEAS CON COMIENZO DESPUÉS DE LOS 50 AÑOS.

5.1. ARTERITIS TEMPORAL O DE CÉLULAS GIGANTES DE HORTON

· Presencia de necrosis y células gigantes en arterias de mediano y gran calibre dependientes de la carótida externa y de la oftálmica (no siempre,
es un enfermedad sistémica).

· Lo típico es un anciano de unos 70 años de edad, con cefalea aguda unilateral con temporal hipersensible, fiebre, pérdida de peso y anemia.

· Asociaciones muy características: polimialgia reumática, claudicación mandibular (poco frecuente pero prácticamente patognomónica) y
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neuropatía óptica isquémica por afectación de la a. oftálmica, con posible ceguera.

· 1ª causa de ceguera bilateral rápidamente progresiva en mayor 60 años.

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· importante de la VSG 80 - 100 mm en la 1ª hora (dato más útil para su monitorización).

· DIAGNÓSTICO por biopsia arteria temporal.

· TRATAMIENTO con prednisona para prevenir ceguera por isquemia del nervio óptico (incluso solo con la sospecha).

· En polimialgia aislada tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos.

5.2. OTRAS

· Tumor cerebral, hemorragia subdural crónica...

6 .- HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (SEUDOTUMOR)

· Mujeres obesas jóvenes con signos de HIC (cefalea frontal matutina, papiledema y vómitos en escopetazo) pero SIN signos neurológicos focales
y TAC normal.

· El TRATAMIENTO son punciones lumbares repetidas (en una hipertensión intracraneal verdadera está prohibido hacer una punción lumbar).

7 .- DOLOR FACIAL

7.1. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (TIC DOLOROSO)

· Más frecuente en mayores de 50 años.

· El dolor suele ser unilateral izquierdo en la 2ª o 3ª rama, lancinante, dura 10 a 30 segundos.

· Hay zonas gatillo o áreas cutáneas desencadenantes.

· El examen neurológico es normal.

· Un dolor similar en una persona más joven puede indicar esclerosis múltiple, aneurisma o anormalidad vascular, o neuroma del trigémino.

· La carbamacepina es el fármaco de elección y eficaz en el 75% de los pacientes.

· SI NO RESPONDE se emplea la lesión percutánea del ganglio de Gasser.

7.2. NEURALGIA POSHERPÉTICA (ZOSTER)

· Aparece después de las erupciones herpéticas de la división oftálmica, maxilar del trigémino.

7.3. OTROS DOLORES FACIALES

· En el síndrome de Costen se afecta la articulación temporomandibular con dolor al masticar, articulación sensible y maloclusión.

· En el síndrome de Tolosa Hunt hay oftalmoplejía, desigualdad pupilar y pérdida sensorial.

· En el síndrome paratrigeminal de Raeder hay desigualdad pupilar y pérdida sensorial frontotemporal y maxilar.

8 .- OTROS TIPOS DE CEFALEAS.

· La debida a enfermedad cerebrovascular es una cefalea intensa y de comienzo brusco.

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· La Neuralgia occipital se trata de un dolor lancinante unilateral en la región occipital. Su TRATAMIENTO es quirúrgico.

· La cefalea por punción lumbar es posicional.

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V PARES CRANEALES.

1 .- INTRODUCCIÓN.

En el mesencéfalo se encuentran los NÚCLEOS III, IV y V par craneal y el núcleo rojo.

En la protuberancia los NÚCLEOS del V, VI, VII y VIII par craneal.

En el bulbo los NÚCLEOS del V, IX, X ,XI y XII par craneal.

En la médula el NÚCLEO del XI par craneal

El III par craneal inerva el músculo esfínter de la pupila, el elevador del párpado superior y los músculo extrínsecos del ojo (salvo el recto externo
[VI] y el oblicuo mayor o superior [IV]).

El V par craneal recoge la sensibilidad de toda la cara, y da ramas motoras al aparato masticador y al músculo del martillo.

El VII par craneal da ramas motoras a la músculo de la mímica y al vientre posterior del m. digástrico. Da ramas gustativas a la lengua y e inerva
las glándulas lagrimal, submandibular y sublingual.

El IX gusta, saliva, traga, monitor del seno carotídeo (TA).

El X gusta, traga, levanta el paladar, fonación, fibras parasimpáticas para las vísceras toracoabdominales.

El XI inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio.

El XII inerva motoramente la lengua.

2.- NERVIO ÓPTICO.

· La vía óptica camina por el lado contralateral

1. · Una hemianopsia heterónima es indicativa de lesión quiasmática.

2. · Una hemianopsia homónima indica lesión retroquiasmática.

3. · Una hemianopsia congruente y con respeto macular es típica de lesión en la corteza calcarina.

4. · La lesión de la retina ocasiona escotomas ipsilaterales.

5. · La lesión del nervio óptico defectos ipsilaterales.

6. · En el quiasma se produce una decusación parcial de las fibras ópticas. La lesión del quiasma hemianopsias heterónima bitemporal (lo
más frecuente por un tumor hipofisario).

7. · La lesión de la cintilla óptica o del cuerpo geniculado una hemianopsia homónima, CON afectación del reflejo fotomotor.

8. · La lesión de las radiaciones ópticas producen cuadrantopnosia o hemianopsia homónima SIN afectación del reflejo fotomotor (la
radiación temporal una c. h. superior y la radiación parietal una c. h. inferior.

2. 1 . PAPILEDEMA:

· El papiledema es un edema de papila por HTIC. Suele ser bilateral

· Síndrome de Foster Kennedy: atrofia papilar en un ojo + edema de papila en el contralateral por meningiomas frontales y del bulbo olfatorio.

· Inicialmente la agudeza visual es normal, con borrosidad papilar en el fondo de ojo.

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2.2. NEURITIS ÓPTICA:

· de la agudeza visual (lo más frecuente escotoma central) desde el principio.

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· Comienzo rápido (en horas días), a no ser que la causa sea tóxica o nutricional (días semanas).

· Dolorosa. Con papila normal en las neuritis ópticas posteriores o retrobulbares y borrosa en las anteriores.

· La etiología más frecuente es la esclerosis múltiple (oftalmoplejía internuclear bilateral en sujeto joven, .I de la agudeza visual con el ejercicio
signo de Uthoff ).

· Una de la agudeza visual dolorosa con papila normal y lenta evolución (días semanas) debe hacernos pensar en una neuritis óptica post tóxica
o metabólica.

· El etambutol ataca selectivamente al II par craneal

2.3. NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA

· Típicamente indoloras. Hay dos formas distintas:

La arteritis de células gigantes ocasiona una gran disminución de la agudeza visual con frecuente en ambos ojos, con un importante de la VSG
en la 1ª hora (80 120 mm).

Debe administrase corticoides con la sola sospecha. Se asocia típicamente a cefalea, polimialgia y claudicación mandibular.

La arterioesclerosis ocasiona una menor pérdida de la agudeza visual con frecuencia unilateral y acompañada de HTA o diabetes.

3 .- OFTAMOPLEJÍA.

3.1. PARÁLISIS DEL III PAR CRANEAL

· Asociada típicamente a aneurisma de la arteria comunicante posterior y a la hernia de uncus

· Ojo en abducción + ptosis + pupila midriática y arreactiva (más frecuente en aneurisma de la comunicante posterior, es una urgencia vital).

· En microinfartos (por diabetes o prolactinoma hipofisario) la pupila es normal.

3.2. PARÁLISIS DEL IV PAR CRANEAL:

· Diplopia y tortícolis compensadora con la cabeza inclinada sobre el hombro opuesto al ojo afecto.

3.3. PARÁLISIS DEL VI PAR CRANEAL:

· Es la más frecuente.

· Se asocia típicamente a la esclerosis múltiple, la HTIC y a la oftalmoplejía migrañosa

· Ocasiona desviación nasal del ojo con paresia de la abducción

4 .- NERVIO FACIAL (VII)

· La etiología más frecuente es la parálisis de Bell o idiopática .

· Es el par craneal más frecuente afectado en la fractura transversal del peñasco. enf de Lyme. síndrome de Guillain Barre. sarcoidosis (la parálisis
facial es la afectación neurológica más frecuente).

· Síndrome de Melkersson Rosenthal: parálisis facial recurrente + edema facial (especialmente labial) recurrente + plicación de la lengua (lengua
escrotal).
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· Síndrome de Ramsay Hunt: se origina por una infección herpética en el ganglio geniculado. El primer síntoma es una otalgia muy intensa. Se
distingue de la parálisis de Bell por una erupción vesicular en la faringe y conducto auditivo externo (por afectación del X y IX PAR CRANEAL).
Tratamiento con aciclovir mejora el pronóstico.

· Fiebre úveo parotídea de Heerfordt: parálisis facial + uveítis + parotiditis. Forma extrapulmonar de sarcoidosis.
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· En lesión supranuclear existe parálisis de la parte inferior (cierre del ojo normal) contralateral de la cara

· En la parálisis nuclear existe parálisis facial completa de la hemicara homolateral: frente lisa, no puede levantar la ceja, el ojo no cierra y se cae el
párpado inferior, lagoftalmos, el globo gira hacia arriba (signo de Bell), desaparece el surco nasogeniano, desciende la comisura bucal, dificultad
para soplar y reír.

· En la lesión periférica la sintomatología depende del nivel de la lesión a medida que descendemos desaparecen los signos característicos del
nivel superior:

• · En lesiones proximales al nervio petroso superficial mayor existe toda la sintomatología de la parálisis periférica, siendo características
la xeroftalmía y la hipoacusia.

• · En lesiones distales al nervio petroso superficial mayor v proximales al músculo del estribo es característica la ausencia de reflejo
estapedial (y la abolición de funciones bajo ese nivel).

• · En lesiones distales al músculo del estribo v proximales a la cuerda del tímpano es característica la ageusia de la hemilengua (+ la
parálisis facial completa).

• · En lesiones distales a la cuerda del tímpano o al agujero estilomastoideo solo existe parálisis facial completa.

• · La parálisis de Bell es la forma más común de parálisis facial. Es periférica, con un comienzo abrupto y un buen pronóstico.

5. NERVIO GLOSOFARÍNGEO (IX).

· En la parálisis del glosofaríngeo existe pérdida del reflejo del vómito + disfagia ligera + ageusia en la zona de la "v" lingual + signo de la cortina de
Vernet. La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por un dolor intenso, paroxístico, en la fosa amigdalar de la faringe, que se desencadena al
deglutir. Puede irradiar desde la garganta hacia el oído debido a la afección de la rama timpánica del nervio glosofaríngeo (nervio de Jacobson).

· En el síndrome. del agujero rasgado posterior o foramen yugular se afectan IX, X, XI pares craneales

6 . NERVIO VAGO (X) SÍNDROME DE DISFAGIA Y DISFONÍA.

La lesión supranuclear ocasiona parálisis espástica.

La lesión nuclear (bulbo) ocasiona parálisis flácida, cuerdas en posición intermedia (disfonía) por parálisis completa del n. laríngeo superior y
recurrente, disfagia, aspiración de alimentos por anestesia laríngea y otros signos centrales asociados.

· A NIVEL PERIFÉRICO DA RAMAS: 1° faríngeas, 2° nervio laríngeo superior, 3° nervio laríngeo inferior o recurrente y 4° ramos viscerales.

· La lesión de los nervio laríngeos da la misma sintomatología que la parálisis nuclear pero sin disfagia.

La lesión del nervio laríngeo inferior o recurrente ocasiona cuerdas vocales en posición paramediana, disnea y estridor si parálisis bilateral,
disfonía (voz bitonal). Es más frecuente la lesión del recurrente izquierdo especialmente por cirugía tiroidea (mayor trayecto intra torácico. rodea el
cayado aórtico antes de ascender por el surco tráqueo esofágico).

7. PARÁLISIS MÚLTIPLES DE PARES CRANEALES.

· Por la hendidura esfenoidal y por la pared lateral del seno cavernoso entran III, IV, VI VI par craneal

· Síndrome de Tolosa Hunt: parálisis combinada, unilateral y dolorosa, debida a granuloma paraselar benigno que afecta la pared lateral del seno
cavernoso, que responde a esteroides.

· En el síndrome de Gradenigo se afecta el vértice del peñasco, lesionando al V y VI par craneal

· Por el canal óptico entran el nervio óptico y la arteria oftálmica.

· El V2 (maxilar) pasa por la fisura orbitaria inferior y por el agujero redondo mayor.

· El V3 (maxilar inferior o mandibular) pasa por el agujero oval.

· Por el agujero redondo menor o espinoso pasa la arteria meníngea media.

· Por el agujero condíleo anterior pasa el XII par craneal

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VI . ACCIDENTES CEREBROVASCULARES.

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· Los accidentes cerebro vasculares (ACV) consisten en déficits neurológicos de comienzo brusco.

1. ACCIDENTE CEREBRO-VASCULAR (ACV) ISQUÉMICO.

Son los más frecuente de los accidentes cerebro¬vasculares. La causa más frecuente (Harrison) es una embolia de la arteria cerebral media,
generalmente de origen cardiaco (estenosis mitral, fibrilación auricular...).

· Las trombosis suelen localizarse en la bifurcación de origen de la arteria carótida interna.

· La causa de las trombosis es la arteriosclerosis en ancianos y la displasia fibromuscular en mujeres jóvenes.

· La embolia alcanza el grado máximo desde el principio (la trombosis es más gradual) y se acompaña más frecuente de convulsiones.

· Accidente isquémico transitorio (TIA): dura menos de 24 horas y no deja secuelas..

· El ictus lacunar es una afección oclusiva aterotrombótica y lipohianolítica de las ramas penetrantes del círculo de Willis, del tronco de la arteria
cerebral media o de las arteria cerebrales y basilar.

· La hipertensión es invariablemente un factor de riesgo del infarto lacunar.

· El síndrome más común del infarto lacunar es una hemiparesia motora pura (lo más frecuente por un infarto en la cápsula interna o la base del
puente).

· La oclusión de la arteria carótida interna suele precederse de TIA y produce un cuadro similar al de la arteria cerebral media más soplo en el
cuello y amaurosis fugaz homolateral.

· Síndrome del robo de la subclavia: ocurre cuando esta sc encuentra bloqueada proximalmente al origen de la arteria vertebral. El ejercicio con el
brazo izquierdo "roba" sangre del sistema vertebro basilar.

· En la isquemia territorio basilar el mareo intenso es síntoma más común.

· Son síndrome mesencefálicos el síndrome de Claude (parálisis del III PC + lesión del núcleo rojo ataxia contralateral ) y el síndrome de Weber
(parálisis del III par craneal ipsilateral + hemiparesia contralateral [lesión la vía piramidal]).

· El síndrome de Wallemberg por lesión bulbar consiste lesión de IX, X, y V par craneal homolateral (disfagia, ronquera, vértigo, hemianestesia
facial), síndrome de Horner homolateral + síndrome cerebeloso homolateral lesión del haz espinotalámico (hemihipoestesia corporal contralateral).

· El edema cerebeloso puede producir compresión del troncoencéfalo, debe practicarse una cerebelectomía urgente.

· El tratamiento incluye fármacos antiplaquetarios, anticoagulantes (TAC craneal previa que descarte lesión hemorrágica y pedir TP y TTP.

· La endarterectomía carotídea se emplea para estenosis carotídea (menor de I mm) por debajo del sifón carotídeo.

2. ACCIDENTE CEREBRO-VASCULAR HEMORRÁGICO.

· Las formas más frecuentes son la hemorragia intracerebral (50%) y la hemorragia subaracnoidea.

· En los accidente cerebro vascular (ACV) hemorrágicos. Los signos y síntomas en general no se limitan a un único territorio vascular (a diferencia
de los isquémicos).

· Un déficit neurológico que evoluciona ininterrum¬pidamente en 5 30 minutos es muy sugestivo de hemorragia intracraneal.

· En casi todos los casos se producen vómitos y en la mitad cefaleas (hipertensión intracraneal, meningismo).

2.1. HEMORRAGIA INTRACEREBRAL

La hemorragia cerebral hipertensiva lesiona las arterias penetrantes, fundamentalmente del putamen y cápsula interna adyacente. Los ojos se
desvían hacia la lesión .

· La hemorragia lobar intracraneal suele deberse a la rotura de una malformación arteriovenosa (aneurismas +frecuente de 30 a 50 años y
angiomas en menor de 30 años).
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· En la mayor parte de los casos se deberá practicar angiografía para llegar al diagnóstico definitivo.

2.2. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

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· La causa más frecuente es la rotura de una aneurisma sacular intracraneal (frecuente en la unión de la comunicante anterior con la cerebral
anterior).

· El vómito con cefalea repentina deberá siempre hacer pensar en una hemorragia subaracnoidea.

· El 45% de los casos de hemorragia subaracnoidea empieza con pérdida rápida de la conciencia, en otro 45% el síntoma inicial es "el peor dolor
de cabeza de mi vida".

· Otra manifestación típica es la hemorragia subhialoidea en el fondo de ojo.

· El vasoespasmo cerebral sintomático es la causa principal de morbilidad tardía o muerte. se produce en la 2" semana, para prevenirlo se
administra nimodipino. El tratamiento más aceptado son los expansores de volumen plasmático más agentes presores (fenilefrina o dopamina).

· Ante la sospecha clínica la TC resuelve el 75% de los casos si se hace en las primeras 48 horas.

· Punción lumbar solo si la TAC no demuestra la hemorragia subaracnoidea.

· Debe evacuarse urgentemente el hematoma.

· Clipaje quirúrgico del aneurisma o la resección de la malformación 10 a 14 días después de la hemorragia (para minimizar el riesgo de
vasoespasmo sintomático en el periodo postoperatorio).

VII- EPILEPSIA

1. ETIOLOGÍA.

La mayoría de las epilepsias son idiopáticas. Las enfermedades vasculares del encéfalo son la 1ª causa en mayores de 50 años. Los tumores
cerebrales son la 1ª causa de epilepsia en adulto mayor Los traumatismos craneales son la I causa de epilepsia focal en adultos jóvenes .

· La epilepsia idiopática es la 1ª causa en niños y adolescentes y globalmente. En los niños también son frecuentes las secundarias a infecciones
por CMV, toxoplasma. . .

· En lactantes la anoxia e isquemia perinatales son la 1ª causa. Son frecuente las secundarias a alteración metabólicas ( glucosa, calcio o sodio,
bilirrubina, Mg, piridoxina...).

2 . CRISIS FOCALES O PARCIALES

Activación de neuronas de un área limitada de la corteza cerebral.

· Las crisis focales simples cursan sin alteración del nivel de conciencia.

· Las crisis focales simples pueden ser motoras, sensitivas o vegetativas.

· La crisis "Jacksoniana" es una crisis focal simple motora.

· Las crisis focales complejas cursan con alteración de conciencia.

· Las crisis focales complejas o psicomotoras suelen asociarse a lesiones adquiridas del lóbulo temporal..

· Las crisis focales complejas pueden asociarse a trastornos dismnésicos ("déjà vu", "jamais vu" alucinaciones olfatorias, gustativas...,
automatismos, trastornos en la conducta sexual, ...

3 . EPILEPSIA GENERALIZADA.

· En las ausencias existe una pérdida de conciencia de muy breve duración (seg.), sin que se asocie con convulsiones ni con pérdida del tono
postural.
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· Las ausencias típicas ("petit mal") comienzan a los 4 12 años y suelen remitir espontáneamente en la adolescencia.

· El EEG crítico de las ausencias típicas es patognomónico, descarga rítmica, bilateral, simétrica y sincrónica de punta onda de 3 Hz.

· El tratamiento de las ausencias típicas se hace con etosuximida.

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· En la epilepsia atónica hay que hacer el diagnóstico diferencial con la cataplejía, los "dropp attacks" y el quiste coloide del III ventrículo.

· Las mioclonías son contracciones musculares bruscas, breves y repetitivas. Se pueden asociar a esclerosis tuberosa,, enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Lafora,...

· El síndrome de Lennox Gastaut aparece en niños como asociación de crisis (mioclónicas, atónicas y ausencias atípicas,) y retraso intelectual.
Tiene muy mal pronóstico.

· La epilepsia tónico clónica ("grand mal") está precedida por un aura y tiene un periodo postcrítico de recuperación, en el que está la prolactina.

· El síndrome de West aparece típicamente en el 2° trimestre y se caracteriza por espasmos en flexión especialmente frecuentes nada más
despertarse y un patrón hipsarrítmico (desorganizado) al EEG muy característico y esencial para confirmar el diagnóstico.

· El tratamiento del síndrome de West se hace con ACTH o valproato.

4. “STATUS EPILÉPTICO”

Crisis muy prolongadas o que se repiten sin período de recuperación entre las mismas. Se puede producir en cualquier forma de epilepsia. Es una
urgencia médica: puede llevar a la muerte o dejar secuelas permanentes. El tratamiento fundamental del status epiléptico es la preparación de una
eventual ventilación asistida y administración de fenitoína o diacepam intravenoso

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

· En el síncope existe un síndrome vegetativo y es más breve.

· En las crisis isquémicas transitorias y en la migraña predominan los síntomas negativos (pérdida de la conciencia, entumecimientos, déficit en el
campo visual, parálisis...).

· La histeria se manifiesta en presencia de otras personas, con un EEG normal, un inicio y fin progresivos, y una prolactinemia normal.

6.- TRATAMIENTO

· Control farmacológico completo de 60 a 75% de los pacientes.

· Las crisis tonicoclónicas generalizadas con fenitoína, carbamacepina, el fenobarbital (y primidona), y ácido valproico.

· La fenitoína logra un control eficaz sin sedación nerviosa. La hipersensibilidad a la fenitoína (que obliga a suspenderla) produce exantema, fiebre
linfadenopatía, eosinofilia (y otras discrasia sanguíneas) y poliarteritis. La intoxicación produce ataxia, diplopia y estupor Su uso prolongado
produce hirsutismo, endurecimiento de los rasgos faciales e hiperplasia gingival.

· La fenitoína ~ a la carbamazepina y 1' al fenobarbital. A su vez estos ~1 a la fenitoína.

· En las crisis parciales se emplean los mismos medicamentos útiles para las crisis tonicoclónicas (excepto valproico).

· En las ausencias típicas se emplea principalmente la etosuximida, en las atípicas el valproato.

· Si la lesión epileptógena se localiza en un lóbulo temporal, la extirpación neuroquirúrgica de ese lóbulo puede lograr considerable mejoría en 60 a
80% de los pacientes.

· El síndrome fetal por fenitoína consiste en labio y paladar hendido, defectos cardiacos, hipoplasia digital y displasia de las uñas.

· El fenobarbital, la primidona o la fenitoína pueden causar deficiencia transitoria y reversible en los factores de la coagulación dependientes de la
vitamina K en el recién nacido.

VIII .- NEOPLASIAS DEL SNC

· Los tumores mas frecuentes del SNC son las metástasis, y el tumor primario más frecuente en adultos mayores de 20 años es el astrocitoma
maligno o glioblastoma.

· La mayoría de los tumores en el niño son tumores de fosa posterior o infratentoriales, situados fundamentalmente en el cerebelo.
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· En los niños el tumor más frecuente es el astrocitoma cerebeloso, seguido del meduloblastoma y del craneofaringioma.

· En las mujeres son más frecuentes los meningiomas y el pseudotumor.

· Un inicio rápido . por hemorragia. ocurre fundamental¬mente en las metástasis (pulmón, melanoma, células renales, coriocarcinoma o tiroideos).

· Pueden debutar con síntomas psiquiátricos si son de localización frontal, diencefálica o temporal.
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· Pueden debutar con hipertensión intracraneal los tumores de fosa posterior (meduloblastoma...), de glándula pineal, el craneofaringioma, el
papiloma de plexos coroideos

· La epilepsia de comienzo en adultos es a menudo un aviso de neoplasia maligna del SNC.

· Los tumores encefálicos primarios, con raras excepciones, no dan metástasis fuera del SNC.

· La RMN es la técnica más sensible para la detección de un tumor cerebral.

· La TC detecta masas de más de 0.5 cm y es la técnica de elección para planificar la RT.

· Se presentan convulsiones como síntoma inicial en el 20% de los pacientes. Más frecuente en tumores de crecimiento lento (oligodendroglioma,
astrocitomas de bajo grado....).

· La cefalea es el síntoma inicial en el 50% de los pacientes con tumores cerebrales; suele ser matutina. Es difusa, progresiva y constante.
Aumenta al toser, en decúbito...

· El vómito, con frecuencia sin náusea (en escopetazo), y el papiledema y la parálisis del VI PC son signos de de la presión intracraneal.

· La herniación uncal produce parálisis unilateral del tercer nervio

· Puede aparecer hidrocefalia en niños pequeños.

· Suelen aparecer calcificaciones en el craneofaringioma y en el oligodendrogliomas .

· Puede aparecer un "fenómeno de Lhermitte" por el uso de la radioterapia y en la esclerosis múltiple.

· La vincristina es un fármaco neurotóxico.

· Los tumores más frecuentes del SNC son las metástasis.

· Las metástasis cerebrales suelen partir de cánceres de pulmón y de mama (aunque el melanoma tiene mayor capacidad ).

· Las metástasis cerebrales producen con más frecuencia convulsiones y hemorragia (con inicio rápido, en las originadas en pulmón, melanoma,
células renales, coriocarcinoma o tiroideos).

· Cirugía en lesión solitaria sin afectación sistémica. Si no radioterapia o quimioterapia.

· Quimioterapia en las metástasis originadas en cánceres de pulmón (células pequeñas), mama y testículo

· El glioblastoma es el tumor primario más frecuente en el adulto. Puede también tener un inicio rápido por hemorragia. Tiene mal pronóstico.

· El astrocitoma cerebeloso es el tumor más frecuente en los niños. Es de crecimiento lento y suele tener buen pronóstico.

· El oligodendroglioma ocasiona convulsiones en el 50%. Suele tener un fino moteado de calcio y a la biopsia un aspecto de células en "huevo
frito")

· El meningioma es más frecuente en mujeres de 50 60 años. Se asocia con cánceres de mama, schwanomas en forma central de
neurofibromatosis.

· Los meningiomas de ala menor de esfenoides o surco olfatorio, pueden originar un síndrome. de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia óptica
ipsilateral y papiledema contralateral).

· I a cirugía en principio tiene buenos resultados.

· El lipoma suele localizarse en cuerpo calloso . Asocian espina bífida (33%)si son torácicos.

· El linfoma primario cerebral se asocia a SIDA. La TC revela múltiples masas periventriculares

· El adenoma hipofisario más frecuente es el prolactinoma (clínica de galactorrea e hipogonadismo). El tratamiento es la bromocriptina en
microprolactinomas y sino la cirugía transesfenoidal .

· El craneofaringioma es un tumor supraselar, más frecuente en niños, que se origina de la bolsa de Rathke. Origina clínica de HTIC, disfunción
neuroendocrina y alteraciones visuales. Suelen tener calcificaciones

· Los tumores de la región pineal y III ventrículo ocasionan HTIC, alteraciones neuroendocrinas y visuales y síndrome de Parinaud. De ellos el
germinoma es el más frecuente, cursa con de alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica es radiosensible El quiste coloide del III ventrículo
puede ocasionar crisis súbitas de HTIC.

· Los tumores de fosa posterior pueden ocasionar signos de HTIC y cerebelosos

· El schwanoma acústico es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. Asocian neurofibromatosis

· "central" en su forma bilateral hereditaria. 1° origina un déficit auditivo, 2° déficit de pares craneales y cerebelo (1° del VIII tinnitus, vértigo,
desaparición del reflejo estapedial , después el V y VII pares craneales) y solo tardíamente HTIC.
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· El hemangioblastoma es un tumor de fosa posterior que puede asociar policitemia y si es múltiple constituye la enfermedad de Von Hippel Lindau

· El ependimoma es un tumor de IV ventrículo más frecuente en niños jóvenes¬

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· El cordoma deriva de la notocorda. Se sitúa en la base del cráneo (60%) o en la región sacra (30%) donde puede ocasionar un síndrome. de
cauda equina

· El meduloblastoma se suele localizar en parte inferior del vermis cerebelar. Es más frecuente en niños.

· El neuroblastoma es un tumor de fosa posterior, aunque es más frecuente en las suprarrenales. niñez (80%)

IX . TRAUMATISMO CRANEALES.

· 1ª causa de muerte en hombre menor de 35 años por accidentes, en general automovilísticos. 1 causa de epilepsia en adultos jóvenes (18 35 a)
y 2ª causa en adolescentes..

1. TIPOS DE LESIONES DE LA CABEZA.

1.1. FRACTURAS DE CRANEO

· La mayoría de las fracturas de cráneo son fracturas lineales.

· La fractura de fosa craneal anterior puede acompañarse de equimosis periorbitaria (signo del mapache), epistaxis y rinorrea. La fractura de fosa
craneal media v posterior suelen acompañarse de equimosis retardada (24 48h) sobre la apófisis mastoides (signo de Battle), otorragia y licuorrea.

· En la fractura de esfenoides puede haber una fístula carótida cavernosa. Un nivel hidroaéreo en el seno esfenoidal sugiere una fractura del piso
de la silla.

· La fractura longitudinal del peñasco es la más frecuente, ocasiona hipoacusia de transmisión y otolicuorrea.

· La fractura transversal del peñasco ocasiona sordera de percepción, frecuente lesión del nervio facial, hemotímpano y rinolicuorrea.

1.2. CONMOCIÓN

· Es una pérdida transitoria de la conciencia (segundos 6 horas). No se objetivan lesiones macroscópicas ni al microscopio óptico.

1.3. CONTUSIÓN HEMISFÉRICA Y DEL TRONCO CEREBRAL

· Es una pérdida de conciencia mayor de 6 horas y se objetivan lesiones macroscópicas ni al músculo óptico.

· En lesiones grandes. el efecto secundario más amenazante de la lesión es el edema progresivo.

1.4. HEMATOMA SUBDURAL Y EPIDURAL

· El hematoma subdural agudo tiene un origen venoso (evolución más lenta), La mayoría se encuentran somnolientos o comatosos desde el
momento de la lesión nerviosa Tiene peor pronóstico. La TAC confirma el diagnóstico: semiluna hiperdensa subdural

· El hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolución más rápida) aunque suele existir un "intervalo lúcido" previo. TAC confirma el
diagnóstico: lente hiperdensa epidural.

· En ambos el tratamiento es la craniectomía de urgencia.

· Recordar que los accidentes cerebro vasculares (ACV.) no tienen el antecedente traumático y se asocian con mayor frecuencia arterioesclerosis,
HTA, etc. Los accidentes cerebro vasculares isquémicos se limitan a un único territorio vascular, y los accidentes cerebro vasculares hemorrágicos
se presentan como un déficit neurológico que evoluciona ininterrumpidamente acompañado de vómitos. cefaleas...

· El hematoma subdural crónico es más frecuente en ancianos alcohólicos. La lesión causal suele ser un traumatismo, aunque puede ser tan trivial
que a veces se olvida. Resulta típica la fluctuación en la gravedad de la cefalea. Debe pensarse en este diagnóstico en las demencias de
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comienzo aparentemente rápido, en particular, si hay cefalea crónica. Al igual que en el edema cerebral después de 3 semanas la TAC muestra
una imagen hipodensa. Se debe evacuar el hematoma, aunque si no hay depresión de conciencia tratamiento conservador con corticoides.

1.5. OTROS TRAUMATISMOS CRÁNEO ENCEFALICOS:

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· Las hemorragias subaracnoideas postraumáticas "curan con y sin el médico".

· En el hundimiento y estallido craneal existen fracturas múltiples, pero el 1° es localizado y el 2° difuso.

· El hematoma subperióstico puede producir una "fractura progresiva o evolutiva del cráneo" en niños.

2 . COMPLICACIONES

· El de la presión intracraneal es la complicación secundaria más importante.

· La fístula arteriovenosa del seno cavernoso es una grave complicación, origina un soplo autoaudible (muchas veces también audible para el
médico), proptosis, enrojecimiento conjuntival o alteraciones visuales.

· Los anticonvulsivantes profilácticos parecen tener escasa utilidad en la epilepsia postraumática.

· Es importante la administración profiláctica de antibióticos en la fuga de LCR para evitar la aparición de una meningitis.

· Los síntomas postconmoción antes se pensaba en una patogenia puramente psicológica, actualmente se piensa que el traumatismo produciría
una cierta lesión neuronal.

3. VALORACIÓN CLÍNICA.

· 1° Vías aéreas permeables, 2° la respiración y 3° la circulación

· La valoración del TCE se hará con la escala de Glasgow (apertura de ojos, respuesta verbal, respuesta motora), respuesta pupilar, movimientos
oculares, debilidad de extremidades, amnesia postraumática...

· La presencia de cefalea y vómitos persistentes deben obligar a descartar una posible hemorragia intracraneal.

· La valoración clínica no permite diferenciar de manera fiable el tipo o localización del hematoma intracraneal, pero es de gran valor para sugerir la
necesidad de un estudio más detallado y proporcionar una valoración basal con la que poder comparar las variaciones.

4 . TRATAMIENTO.

· En lesión menor (paciente alerta...) tener en observación de I a 24 horas.

· En lesión de gravedad intermedia (confusión, signos neurológicos focales...) deberán ser internados en el hospital y ser sometidos a una TC. El
cuello debe ser inmovilizado.

· Si la lesión es grave (coma...) si encontramos un hematoma epidural o subdural o una hemorragia intracerebral constituye por lo general
indicación para la cirugía y la descompresión intracraneal. Si no es así el tratamiento se dirige hacia la PIC elevada

X . ANORMALIDADES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC

1. MALFORMACIONES CRÁNEO-VERTEBRALES.

· Síndrome de Apert: craneosinóstosis con sindactilia, se acompaña con frecuencia de ventrículos aumentados de tamaño y retardo mental.

· Síndrome de Dandy Walker: es la expansión quística del cuarto ventrículo debido a la incapacidad para abrirse de los agujeros de Magendie y
Luschka.

· El ácido valproico es causa de espina bífida.

· La deformidad de Klippel Feil: es la fusión de dos o más vértebras cervicales; con frecuencia se asocia con otras anormalidades, en especial
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platibasia y siringomielia.

· La luxación atlantoaxial se observa en el síndrome de Down, el síndrome de Morquio, la displasia espondiloepifisaria y la artritis reumatoide.

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· En la malformación de Arnold Chiari: el bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebrales se proyectan caudalmente a través
del agujero occipital; es una causa común de hidrocefalia; con frecuencia se acompaña de un meningocele o mielomeningocele espinal y
siringomielia y/o siringobulia.

2. FACOMATOSIS.

· Son sdrs por lo general hereditarios, que cursan con alteraciones cutáneas y neurológicas

2.1. NEUROFIBROMATOSIS (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN)

· Triada de Landowki: neurofibromas de troncos nerviosos + neurofibromas cutáneos + pigmentaciones cutáneas.

· La NF 2 consiste en neurinomas acústicos bilaterales.

· La mayor parte son asintomáticos

· Malignizan a sarcomas en un 5 15% de los casos

· Los pacientes con mayor clínica neurológica suelen cursar con poca sintomatología cutánea.

· Las manchas "café con leche" con frecuencia son el signo más precoz. No son patognomónicas.

· Las efélides axilares son virtualmente patognomónicas.

· Los nódulos de Lisch son hamartomas pigmentados del iris muy característicos.

· Puede asociarse a gliomas del nervio óptico, meningiomas, cifoescoliosis, gigantismo de una extremidad, exoftalmos pulsátil...

2.2. ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE)

· Triada clásica: ataques convulsivos, retraso mental y "adenomas sebáceos" (angiofibromas).

· Otras lesiones cutáneas: placas en la piel de Changrén, cerdo, tiburón o lija; "manchas blancas" o "en hoja de fresno"(tiene altor valor diagnóstico
por su pronta aparición (al nacer, o pocos meses después); fibromas periungueales (tumores de Koenen ~)

· Otras lesiones: hamartomas y enfermedad quísticas renales, rabdomioma cardiaco, pulmón en panal.

· Nódulos calcificados periventriculares.

2.3. SDR ENCEFALO TRIGEMINAL (SINDROME DE STURGE WEBER).

· Nevus vascular tipo "mancha vino de Oporto".

· Hemangioma (sobre todo venoso) en leptomeninges del lóbulo occipital, parietal o frontal (normalmente homolateral), que va destruyendo la
corteza subyacente de forma progresiva.

· Otras: epilepsia (grand mal), oligofrenia, ceguera por glaucoma.

· Típicas calcificaciones en "vía de ferrocarril" (doble contorno)

· Síndrome Klippel Trénaunay Weber: hemangioma + hipertrofia de un miembro.

2.4. HEMANGIOBLASTOSIS CEREBELO¬ RETINIANA (SINDROME DE VON HIPPEL LINDAU)

Aunque es una Facomatosis, las manifestaciones cutáneas son poco frecuentes (5%).

· Los angiomas capilares bilaterales de la retina

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· El hemangioblastoma cerebeloso es la primera causa de muerte

· Los tumores de Epidídimo y carcinoma de células renales son la segunda causa de mortandad.

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2.5. ATAXIA TELANGIECTASIA (SÍNDROME DE LOUIS BARR).

Herencia autosómica recesiva (a diferencia de los anteriores que son dominantes). Hay una deficiencia en las globulinas IgA. La enfermedad se
caracteriza neurológicamente por una ataxia cerebelar progresiva que se inicia durante los primeros años de vida. Las telangiectasias de la
conjuntiva bulbar y de la piel, especialmente alrededor de las orejas, en el cuello y en los pliegues de flexión de codos y rodillas. Hay displasia de
timo y puede desarrollarse un tumor reticuloendotelial .

3. PARÁLISIS CEREBRAL.

· Es una perturbación adquirida no progresiva de la función motora.

· La causa más frecuente es la anoxia perinatal.

· La hemorragia intraventricular ocurre en lactantes prematuros con síndrome de dificultad respiratoria y que requieren apoyo respiratorio. Se
localizan en la matriz sub o periependimaria.

· La diplejía espástica o enfermedad de Little es la forma más frecuente.

4 . RETARDO MENTAL.

· El síndrome del cromosoma X frágil consiste en macroorquidismo, prognatismo, orejas grandes y dolicocefalia y retraso mental. Dicha fragilidad
se objetiva en medios deficientes de folato.

· El síndrome de Down tiene mayor frecuencia de defectos septales (el más frecuente es el canal aurículo ventricular común), de asociación a
inestabilidad atlantoaxial crónica y de asociación a una forma prematura de degeneración cerebral de Alzheimer.

XI .INFECCIONES BACTERIANAS DEL SNC

1. PUNCIÓN LUMBAR:

· Contraindicada en: sospecha de lesiones ocupantes intracraneales (tumor, absceso o hematoma...por focalidad neurológica, edema de papila,
coma ...) accidente cerebro¬vascular (ACV) agudo con déficit neurológico (descartar antes con TAC una hemorragia o masa).

· Indicada en síndrome meníngeo por infección o hemorragia subaracnoidea sin evidencia de focalidad neurológica, ni papiledema, ni anomalías
en la TAC.

· También indicada en sospecha de meningitis neoplásica. neurosífilis, esclerosis múltiple, síndrome de Guillain-Barré, pseudotumor cerebral
(diagnóstico y tratamiento)7 hidrocefalia a presión normal.

2. MENINGITIS BACTERIANA AGUDA.

· Aproximadamente el 70% de todos los casos ocurren en niños menores de 5 años.

· El meningococo es el principal agente de meningitis en términos absolutos.

· En menor de 1 mes la 1ª causa, según HARRISON, son los bacilos Gram (E. coli K1).

· De 1 mes a 15 años el H. influenzae tipo B, aunque en España el meningococo

· De 15 a 60 años el meningococo.

· En mayores de 60 años el neumococo.

· Strep. pneumoniae se asocia a otitis media aguda. neumonía, esplenectomía, drepanocitosis, enfermedad de Hodgkin, mieloma múltiple,
alcoholismo...

· En más del 85% de las meningitis del adulto hay cefalea intensa, fiebre y meningismo (el signo clínico de importancia es la rigidez de nuca). En
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los niños la fiebre y el vómito son más frecuentes que la cefalea.

· La meningitis meningocócica es epidémica, de evolución extremadamente rápida, y hay una erupción cutánea en el 50% de los casos. Si es
recurrente hay que pensar en deficiencias del complemento (C 9 C11)..

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· Las convulsiones se presentan con mayor frecuencia en lactantes con meningitis por H. influenzae.

· En más del 50% la meningitis se desarrolla en I a 7 días y se acompaña de síntomas respiratorios.

· Antes de hacer una punción lumbar descartar que el paciente no tiene papiledema o datos neurológicos focales.

· En la meningitis bacteriana el LCR es turbio, con más de 1000 células (90% PMN), menos de 40% de glucemia y más de 45% de proteínas. La
tinción de Gram es positiva en el 75% de las meningitis bacterianas no tratadas. Los cultivos del LCR son positivos en el 70 a 80% de los casos.

· La meningitis vírica tiene un aspecto claro con 10 100 células (75% linfocitos), glucosa normal ( en coriomeningitis, parotiditis, citomegalovirus)
y 45 500 mg% de proteínas.

· La meningitis tuberculosa. micótica y parasitaria tienen aspecto claro, con de linfocitos, de glucosa y de proteínas.

· Un aumento de células en LCR mayor de 50.000 debe sospecharse en un absceso cerebral roto.

· En el síndrome de Guillain Barre existe una disociación albúmino citológica.

· En la esclerosis múltiple existe un de la Ig G, y bandas oligoclonales.

· La neumonía neumocócica es la más letal.

· Debe hacerse tratamiento empírico ante una meningitis turbia o bacteriana:

En adulto mayor de 50 años: ampicilina, más cefotaxima o ceftriaxona.

En adultos jóvenes: bencilpenicilina o ampicilina.

En niños: cefotaxima.

En neonatos ampicilina más cefalosporina de 3ª generación . .

3. INFECCIONES BACTERIANAS LOCALIZADAS.

3.1. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL

· 60% secundarias a infecciones de oído, mastoides o senos paranasales.

· El estreptococo es el agente más frecuente (incluidos anaerobios), aunque suelen ser polimicrobianos (incluidos estafilococos). El empiema es
más frecuentemente monomicrobiano.

· Clínica de HTIC. La cefalea es el síntoma más frecuente, seguida de alteración de conciencia, fiebre y déficits focales.

· El empiema subdural se presenta como una sinusitis que evoluciona rápidamente con cefalea, fiebre alta, rigidez de nuca y déficit neurológicos

· La TAC con contraste es la pieza clave para confirmar el diagnóstico y para el seguimiento (aunque la RM es el procedimiento teórico de
elección). La imagen que muestra un absceso es una zona redondeada, hipodensa, delimitada por un halo hipercaptante (cápsula) y edema
perilesional. El empiema muestra una imagen hipodensa en semiluna o elíptica. Sólo la presencia de gas es diagnóstica de absceso

· !! No punción lumbar!! aunque no exista edema de papila.

· "Toda colección de pus debe drenarse". El empiema es una urgencia quirúrgica.

· El absceso craneal extradural crece lentamente, no produce HIC.

3.2. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL

· La tromboflebitis de seno cavernoso cursa con quemosis, diplopia, fotofobia, edema orbital, exoftalmos, afección del III, IV ,VI y VI pares
craneales y hemorragias e infartos retinianos.

· La tromboflebitis del seno longitudinal superior cursa con paraparesia, papiledema, edema de la piel de la frente y cuello cabelludo.

· La tromboflebitis de seno lateral puede extenderse hacia la vena yugular o producir un síndrome. de Gradenigo (parálisis del V y VI pares
craneales).
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4. TABES DORSAL (NEUROSÍFILIS MEDULAR)

· Los síntomas más comunes son dolores lancinantes típicamente en las piernas.
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· Por lesión de los cordones posteriores hay perturbación de la sensaciones de posición y vibración (y conservación del dolor y temperatura: la
disociación tabética es la contraria a la siringomiélica).

· Anormalidades bilaterales de las pupilas (pupilas de Argyll Robertson: que NO se contraen a la luz pero que reaccionan a la acomodación).

· Diagnóstico y seguimiento: VDRL en LCR

XII . INFECCIONES VIRALES DEL SNC

1. MENINGITIS VIRAL O ASÉPTICA.

· Más del 90% de los pacientes son menores de 30 años.

· Las causas más frecuentes son virus coxsackie y echovirus (enterovirus).

· Caracterizada por comienzo agudo, síntomas meníngeos, fiebre, pleocitosis del LCR y cultivos bacteriológicos estériles. La erupción cutánea es
típica de las infecciones por virus coxsackie o echovirus. Los virus coxsackie pueden ocasionar herpangina y pleurodinia . LCR con 10 a 100
células por milímetro cúbico (mayor del 75% linfocitos), con glucosa y % proteínas normal.

Pueden aparecer meningitis recurrentes en el síndrome de Behçet, meningitis de Mollaret y en el síndrome de Vogt Koyanagi Harada. En Europa
el primer signo neurológico de la enfermedad de Lyme es el dolor radicular que se continua con pleocitosis en el LCR (síndrome de Berntwart). Su
tratamiento es la ceftriaxona. El cuadro más frecuente es el de una meningitis fluctuante + parálisis facial + radículo-neuropatía periférica La
afectación crónica más frecuente del SNC en la enfermedad de Lyme es una encefalopatía sutil

La meningitis tuberculosa cursa con LCR claro con acúmulos de fibrina, 5 2.000 L inferior, glucosa muy baja y 40 50 mg% de proteínas. El
hallazgo del BK en LCR mediante tinción de Ziehl Neelsen es menor de 25%, en cambio el cultivo en medio de Lowenstein resulta positivo en el
75% (aunque tarda 4 6 semanas). La ADA está muy elevada en el LCR (15.7 4 U/L), a partir de 9 la sensibilidad diagnóstica es del 100% y la
especificidad del 95%.

· La meningitis por criptococo neoformans tiene un cuadro clínico biológico = TBC. Exclusiva en personas con enfermedad subyacentes (linfoma
de Hodgkin, diabetes...). Diagnóstico: tinción de tinta china del LCR, cultivo en medio de Sabouraud y detección del antígeno criptococócico en
LCR (+ mayor de 90 %).

2. ENCEFALITIS VIRAL.

· Hay signos meníngeos y necesariamente alteración de la conciencia.

· La punción lumbar constituye la prueba diagnóstica más importante, leucocitos entre 50 y 500 por mm cúbico, ligero de proteínas, glucosa
normal .

· El HV es responsable de más casos de encefalitis esporádica no epidémica que cualquier otro virus.

· En la encefalitis por herpesvirus el LCR puede ser ligeramente sanguinolento o xantocrómico y contener un número importante de eritrocitos.

· Es más frecuente la encefalitis por HV1 solo en algunos casos neonatales HV2.

· En la encefalitis por HV se afecta sobre todo el lóbulo temporal.

· La encefalitis por HV puede aparecer bruscamente o de forma paulatina con alucinaciones olfatorias, alteración de la conducta...

· En la encefalitis por HV la TC muestra una lesión necrótica temporal y el EEG muestra un foco temporal (es la exploración más rentable
inicialmente). El diagnóstico definitivo es la biopsia.

· Cuando se sospecha encefalitis por HV es más urgente llegar a un diagnóstico porque hay una clara ventaja si se inicia el tratamiento antiviral
con la mayor rapidez posible.

· De los diversos virus que causan encefalitis aguda el HV es el que mejor responde a la quimioterapia antiviral. El fármaco de elección es el
aciclovir intravenoso.
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3. MIELITIS VIRAL

· Más común en las regiones torácica media y baja.

· El herpes zoster, precedido de síntomas radiculares es en la actualidad la causa más frecuente de mielitis viral.

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4. ENFERMEDADES DEL SNC DEBIDAS A INFECCIÓN POR VIRUS LENTOS.

· Enfermedades con un periodo de incubación muy largo (6m 6a). Producen cuadros fundamentalmente neurológicos y evolucionan
inexorablemente a la muerte en meses o años.

· Los priones son agentes no convencionales sin ácidos nucleicos responsables del Kuru, enfermedad de Creutzfeld-Jacob y enfermedad de
Gerstmann Straussler Scheinker. A estas últimas enfermedades también se les conoce como encefalopatías virales espongiformes.

· La Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es provocada por el virus del sarampión. Sospechar una PEES en un sujeto joven con
mioclonías y un patrón de supresión de estallidos (complejos de Rademaker) en el EEG.

· La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LEMP) es causada por papovavirus. La enfermedad se acompaña por lo general de trastornos de la
inmunidad mediada por células.

· La enfermedad de Creutzfeld-Jacob (ECJ) es transmitida por tratamientos con hormona del crecimiento humana, intervenciones neuroquirúrgicas
y transplantes de córnea. El 60% de los pacientes con ECJ presentan un anticuerpo autoinmune contra neurofilamentos de 10 nm. Sospechar ECJ
ante personas de 55 75 años con demencia de rápida evolución +mioclonías. EEG de la ECJ con un enlentecimiento difuso con descargas de
ondas agudas repetitivas con un intervalo característico de 0.5 a I s. (muy característico).

· La enfermedad de Gerstmann Straussler Scheinker es un padecimiento familiar caracterizado por ataxia espinocerebelar con demencia y
depósitos placoideos de amiloide en el cerebro.

· Puede aislarse enterovirus del LCR de pacientes con agammaglobulinemia primaria.

4.1 .- AFECCIONES NEUROLÓGICAS RELACIONADAS CON EL SIDA.

· La mayoría de los VIH + padecerán problemas neurológicos durante la enfermedad.

· Pertenecen al grupo C de la CDC (1993), incluidas en la definición de caso de SIDA:

Sin evidencia analítica de infección por VIH: Linfoma cerebral primario en paciente menor de 60 años, Leucoencefalopatía multifocal progresiva,
Toxoplasmosis cerebral en paciente mayor de 1 mes de vida; Encefalopatía por CMV en mayor de 1 mes de vida..

Con evidencia analítica de infección por VIH: meningitis + al menos otra infección, recurrentes en un periodo de dos años, en menor de 13 años;
Encefalopatía asociada a VIH; Linfoma cerebral primario a cualquier edad.

· La encefalopatía difusa o demencia es el cuadro neurológico más frecuente del SIDA

· La meningitis más frecuente es la meningitis por criptococos.

· La mielopatía vacuolar es la afectación medular más frecuente.

· Las lesiones de masa del SNC en un individuo con SIDA debería considerarse como Toxoplasmosis o como linfoma primario hasta que se
demuestre lo contrario.

· La toxoplasmosis da un típico realce en anillo con edema perilesional en el TAC con contraste.

· La LEMP muestra lesiones hipodensas en sustancia blanca sin refuerzo anular ni edema perilesional.

· El complejo Demencia SIDA muestra atrofia cerebral y cerebelosa e hidrocefalia compensadora.

· La polineuropatía simétrica y distal es la neuropatía más frecuente. Pertenece al grupo B de la CDC (1993).

XIII . ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

· La neuromielitis óptica o enfermedad de Devic consiste en mielitis transversa aguda + neuritis óptica, a menudo bilateral.
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· La esclerosis cerebral difusa de Schilder y la concéntrica de Balo están emparentadas con la EM.

1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
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· Ocasiona crisis recurrentes de disfunción neurológica multifocal.

· Más frecuente en mujeres de 20 40 años.

· Etiología desconocida. Intervienen distintos factores.

La distribución geográfica apunta por la influencia de un agente ambiental

La mayor frecuencia en HLA DR2 menor frecuencia en HLA B 12 apuntan por la influencia genética.

El importante papel de los LT en la patogenia de la esclerosis múltiple, que reaccionan contra la MBP y otras proteínas, las lesiones parecidas a la
encefalomielitis alérgica experimental, la producción excesiva de Ig G dentro del Sistema Nervioso Central abogan por la patogenia inmunológica.

Se han aislado componentes virales relacionados con el HTLV I en el cerebro de enfermedad con esclerosis múltiple

· Existen placas múltiples 1° en zona periventricular, 2º nervios ópticos. No se afecta el sistema nervioso periférico.

· Puede seguir las formas de evolución: esclerosis múltiple con recaídas, crónico progresivo, inactivo.

· Son factores de mal pronóstico el comienzo mayor de 40 años, el curso progresivo y la incapacidad residual

· Los signos clásicos incluyen: neuritis óptica, signos cerebelosos (nistagmo, palabra escandida, y temblor de intención triada de Charcot ), signos
medulares (síndrome piramidal, trastorno de la sensibilidad profunda, problemas vesicales).

· Por orden de frecuencia lo 1° es la pérdida sensorial, seguida de la neuritis óptica y la debilidad. La epilepsia es rara. El fenómeno de Lhermitte
es característico aunque no frecuente.

· La neuritis óptica es un signo precoz frecuente, se manifiesta por de visión más frecuente macular con r: escotoma central. En la mayoría
comienza como neuritis retrobulbar.

· Diplopia por afectación de pares craneales (más frecuente VI) o por oftalmoplejía que si es bilateral en un adulto joven es virtualmente
diagnóstica de esclerosis múltiple (excluir LES).

· Causa secundaria más frecuente de neuralgia del trigémino.

· El cambio cognitivo más frecuente es la pérdida de memoria, también es frecuente la depresión

· El diagnóstico es clínico, se basa en un antecedente confiable de cuando menos dos episodios de deficiencia neurológica y signos de lesiones en
más de una localización del SNC. El de Ig en el LCR con bandas oligoclonales apoya el diagnóstico pero no sustituirá los anteriores requisitos.

· No debe diagnosticarse esclerosis múltiple cuando todos los signos y síntomas pueden ser explicados por una sola lesión.

· El dato más característico del LCR es un en la IgG en bandas oligoclonales que contrasta con las concentraciones relativamente normales de
albúmina y proteína total (IgG/albúmina mayor de 0,7); predomina la IgG 1 principalmente del alotipo G1m1

L T supresores durante los ataques o inmediatamente antes.

· Son útiles para el diagnóstico la alteración de los potenciales evocados (visuales, auditivos,

somatosensitivas). La conducción de los impulsos nerviosos a nivel del SNC está retardada

· La RM es la técnica de mayor sensibilidad para demostrar las placas

· La ACTH (o los corticoides) en las exacerbaciones agudas pueden , la gravedad de los síntomas y acelerar la recuperación; sin embargo, el
grado final de recuperación no es mejorado.

· El interferón beta parece mejorar el pronóstico. El interferón gamma produce exacerbaciones.

2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES.

· La encefalomielitis diseminada aguda tiene una forma postvacunal (rabia, viruela...) y otra postinfecciosa (sarampión. . .).

· La encefalomielitis hemorrágica necrosante aguda tiene un comienzo apoplectiforme y rápidamente progresivo que a veces conduce a la muerte
en 48 h. Es una reacción de Schwartzman dentro del cerebro

· La mielopatía asociada al HTLV I y la paraparesia espástica tropical son síndromes de paraparesia espástica. Es característico el de Ig en
LCR, con bandas oligoclonales.
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· En el tratamiento se emplean esteroides.

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XIV. SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES.

En el síndrome de Parkinson se afecta la sustancia negra.

En la corea el nervio caudado

En el hemibalismo el nervio subtalámico de Luys

En la atetosis el putamen

En las distonías el globus pallidus

1. SÍNDROME DE PARKINSON

La forma idiopática o enfermedad de Parkinson es la causa más frecuente.

Las fenotiacinas son la causa más frecuente de Parkinson secundario.

1.1 ENFERMEDAD DE PARKINSON

Más frecuente en varones mayores de 40 a. Menor frecuencia en los fumadores Existe una alteración del sistema nigro estriado: degeneración de
las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra. de la DA con funcional de la acetilcolina. Las vacilaciones y pataleo en el inicio y
finalización de la marcha y las congelaciones bruscas y transitorias en el curso de la marcha parecen relacionarse mejor con defectos
noradrenérgicos Los cuerpos de Lewy son un marcador histológico del Parkinson idiopático. Comienzo entre los 40 70 años con progresión crónica
posterior. Es un síndrome hipokinético e hipertónico. Inicio insidioso con temblor o acinesia de un miembro que luego se hace simétrica. Temblor
en reposo: 4 7 Hz; 1° manos y dedos ("contar píldoras).

· Acinesia con "facies de máscara", marcha festinante.

· Rigidez no espástica, "cérea" o en "tubo de plomo", "en rueda dentada".

· Fenómenos vegetativos: aumento de secreción sebácea, hipotensión ortostática, estreñimiento.

· Reflejo de Myerson positivo (de gran valor diagnóstico).

· Depresiones: (50%). En fases iniciales y avanzadas

· Micrografía e hipofonía.

· No se produce parálisis, ni alteraciones en los reflejos, ni déficits sensitivos objetivos.

· El diagnóstico se basa en la anamnesis y hallazgos clínicos.

· Los anticolinérgicos se emplean en el tratamiento de casos leves, para corregir el temblor de reposo y en el tratamiento del Parkinson yatrogénico
por psicofármacos

· Los betabloqueantes son útiles para tratar el temblor de acción .

· La L DOPA ha de asociarse a inhibidores de la dopa¬descarboxilasa para evitar los efectos periféricos de la dopamina. La L DOPA +
CARBIDOPA es el tratamiento fundamental (salvo primeras fases). La L DOPA puede producir discinesias, fenómenos on off, alucinaciones,
hipotensión, etc.

· La bromocriptina constituye el segundo fármaco más eficaz es el tratamiento de la enfermedad.

· El deprenilo es el fármaco de elección en estadios iniciales.

· También se emplea la amantadina.

1.2. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (SÍNDROME DE STEELE-RICHARDSON OLSZEWSKI)

· Está lesionado el mesencéfalo, los núcleos subtalámicos de Luys, los núcleos vestibulares y hasta cierto grado los núcleos oculares.

· La oftalmoplejía es el signo cardinal de la enfermedad.

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Además puede haber caídas inesperadas, rigidez muscular (cuello), bradicinesia, cara de máscara, parálisis pseudobulbar

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2. HIPERKINESIAS

2.1 ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (SDE HIPERQUINÉTICO HIPOTÓNICO)

Herencia autosómica dominante. gen de brazo corto cromosoma 4. Atrofia del núcleo caudado y difusa de las circunvoluciones de la convexidad
del cerebro. Movimientos coreoatetósicos + demencia. Tratamiento con neurolépticos.

2.2. OTRAS:

La corea de Sydenham o corea minor es más típica de niñas de 5 15 años y secundaria a fiebre reumática. La enfermedad de Hallevorden-Spatz
consiste en coreoatetosis, rigidez y demencia que empieza a edades tempranas. La RM muestra un patrón característico denominado "ojo del
tigre"). Las discinesias tardías son una complicación de la administración prolongada de drogas que bloquean receptores dopaminérgicos.

· Mioclonías son contracciones musculares desordenadas, breves e involuntarias. Las mioclonías se asocian a demencia en la panencefalitis
esclerosante subaguda en los niños jóvenes y la enfermedad de Creutzfeld-Jacob; en los adultos mayores.

· La enfermedad de Lafora: es una variante de la epilepsia mioclónica familiar con herencia AR

· La enfermedad de Unverricht Lundborg: es recesiva con crisis mioclónicas y tónico-clónicas, pero sin material de depósito.

· La distonía de torsión o espasmo de torsión se caracteriza por movimientos involuntarios arrítmicos,

relativamente lentos que provocan posturas anormales, de los miembros y el tronco.

· Son distonías focales: la tortícolis espasmódica, el calambre de los escritores y el síndrome de Meige.

· El síndrome de Gilles de la Tourette consiste en "tics + tacos". Se trata con neurolépticos o clonidina.

3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE TEMBLORES.

· El temblor de reposo es lento y típico de la enfermedad de Parkinson y de los síndromes parkinsonianos.

· El temblor intencional aumenta al final del mov. y es típico de enfermedad del cerebelo o sus conexiones (esclerosis múltiple, tumores,...),
enfermedad de Wilson, dosis elevadas de hidantoínas...

· El temblor postural o de acción es fino y rápido. Es típico del temblor esencial benigno, temblor fisiológico exagerado, estrés, hipertiroidismo,
feocromocitoma...

· El temblor esencial benigno mejora con el alcohol y se trata con propanolol.

4. ENFERMEDAD DE WILSON O DEGENERACIÓN HEPATO-LENTICULAR.

· Trastorno AR de la eliminación hepática del cobre, que se acumula en hígado, cerebro y otros órganos y en el que aparecen manifestaciones
extrapiramidales evidentes.

· Pueden existir cuerpos de Mallory en hígado. Son típicas las de células de Opalski y de Alzheimer tipo II (aunque no son específicas). El cobre se
acumula sobre la membrana de Descemet corneal originando el anillo de Kayser Fleischer, de color verde o dorado, que no interfiere en la visión,
que se encuentra siempre en la forma neurológica. Puede verse a simple vista sino emplear lámpara de hendidura.

Aunque la clínica es muy rara antes de los seis años de dar clínica esta es mucho más aguda. El inicio suele ser hepático (50%).

La forma neurológica (40%) se acompañan siempre de anillos de K F (si no existen descartar un Wilson). Lo más precoz es la incoordinación de
movimientos con un temblor intencional o a veces en reposo. Aparece un síndrome parkinsoniano (temblor, espasticidad, rigidez, babeo, disartria,
disfonía...) que acaba en movimientos coreoatetósicos. Puede aparecer esquizofrenia, psicosis maniaco¬depresiva, neurosis clásicas, o trastornos
inclasificables del comportamiento (cólera de carácter explosivo...). Puede aparecer anemia hemolítica, amenorrea, hematuria.... Los cambios
sensitivos no ocurren nunca (excepto la cefalea). El diagnóstico de sospecha se hará ante un paciente menor de 40 años con: trastornos
extrapiramidales, signos¬ y síntomas de hepatitis crónica activa (seronegativa, no alcohólica y sin antecedentes de toma de fármacos
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hepatotóxicos), persistente e inexplicable de transaminasas en suero, hepatitis + anemia hemolítica, cirrosis no filiada, antecedentes familiares...
El diagnóstico de confirmación se hará cuando ceruloplasmina menor de 200 mg/l (20 mg/dl) + anillos de Kayser Fleischer y/o biopsia hepática que
revele un cobre mayor de 200 llgr/gr de tejido hepático seco.

La prueba de elección en caso de duda diagnóstica es la capacidad de incorporación del cobre radioactivo a la ceruloplasmina.

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· El tratamiento con penicilamina debe instaurar se precozmente independientemente que esté o no asintomático. Y debe mantenerse durante toda
la vida.

XV . ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA

1.- PARÁLISIS DE MOTONEURONA SUPERIOR/INFERIOR

· En el síndrome de motoneurona superior existe espasticidad, los reflejos O T están exaltados y existe clonus.

· En el síndrome de motoneurona inferior existe atonía, los reflejos O T están disminuidos, pueden aparecer fasciculaciones y fibrilaciones y puede
haber una importante atrofia muscular.

2. – ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

· Forma más frecuente de enfermedad progresiva de neurona motora. Varones de 40 60 años.

· Progresa 2 7 años hasta la muerte (forma bulbar más corta, espinal más prolongada).

· Hay una pérdida progresiva de neuronas motoras a todos los niveles del SNC (corteza, asta anterior de la médula y núcleos motores centrales).

· No se afectan: motilidad ocular, esfínter vesical, esfínter intestinal. Se mantiene la conciencia y las habilidades intelectuales .No hay
anormalidades sensoriales. El primer signo de la enfermedad es una debilidad asimétrica de desarrollo insidioso de un miembro (normalmente
distal y de la extremidad superior: pequeños músculos de la mano). ~P£ los calambres y fasciculaciones con posterior atrofia. Cuando se
generaliza aparece la fibrilación lingual, con signos simétricos de motoneurona superior y posible afectación cerebral.

· La parálisis pseudobulbar es la exageración de las expresiones motoras de la emoción que conduce al llanto y risa involuntarios, por afectación
de las fibras corticobulbares Existen AC contra los gangliósidos GM1 y GD1b en el suero de un porcentaje variable de los pacientes.

· Las complicaciones más frecuente son la insuficiencia respiratoria y la disfagia que provoca neumonías por aspiración. . .

· No se dispone de tratamiento eficaz. Se sugiere tratar con hormona liberadora de tirotropina (TRH).

3 . OTRAS

· En la AME (amiotrofia espinal) sólo se lesiona la neurona motora inferior. No hay síndrome. de I a neurona.

· La forma infantil de la AME (síndrome de Werdnig-Hoffmann) tipo I es la más frecuente y aguda .

· En la forma juvenil de la AME (síndrome de Kugelberg-Welander) a veces aparece pseudohipertrofia de pantorrillas (parecido al Duchenne).

· En la paraplejía espástica hereditaria hay degeneración de los tractos corticoespinales.

XVI . ATAXIAS.

· El signo de Romberg es positivo en las ataxias sensitivas y vestibular. Es negativo en las ataxias cerebelosas.

· Son ataxias cerebelares de lento desarrollo o hereditarias la degeneración cortical cerebelar y la atrofia olivopontocerebelosa.

· La degeneración cortical cerebelar es de comienzo tardío, la incoordinación se presenta primero en las piernas.

· En la atrofia olivopontocerebelar pueden encontrarse otros signos neurológicos que oculten el componente atáxico.
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1 . ATAXIA DE FRIEDREICH O DEGENERACIÓN MIELOCEREBELAR.

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· Herencia: Es una ataxia sensitiva AR (cromosoma 9), de comienzo a los 10 20 años

· Los cambios principales son pérdida celular en los ganglios de la raíz dorsal y degeneración secundaria en las columnas posteriores y tractos
mielocerebelares de la médula y en los nervios periféricos. Se afectan también los tractos corticoespinales.

· En algunos casos hay una forma peculiar de degeneración miocárdica (la muerte es por lo general resultado de esta miocardiopatía asociada).

· El trastorno aparece durante la infancia primero en las piernas.

· Romberg positivo, con ausencia total de reflejos tendinosos con signo de Babinski.

· Puede asociar cifoescoliosis y pie cavo.

· El síndrome de Roussy Lévy: muestra similitudes con la ataxia de Friedreich y con la atrofia muscular peroneal.

· La paraplejía espástica familiar sin o con atrofia óptica (síndrome de Behr) es otra enfermedad relacionada.

· La degeneración combinada subaguda de la médula se debe a la deficiencia de vitamina B 12. En ella hay un trastorno de las columnas 1°
posteriores y después laterales de la médula espinal (iniciándose en la porción cervical inferior y torácica superior. La pérdida simétrica del sentido
de la vibración es el signo más constante. El signo de Romberg es positivo.

XVI . PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO.

· La Acetilcolina es el neurotransmisor de las neuronas preganglionares de ambas divisiones del SNA y el transmisor de las neuronas
posganglionares parasimpáticas.

· La noradrenalina es el neurotransmisor de las neuronas posganglionares simpáticas.

· El síndrome de Prader Willi consiste en obesidad, hipogonadismo, hipotonía muscular y leve retraso mental.

· El síndrome de Kleine Levin consiste en hipersomnia del adolescente, hipersexualidad y bulimia.

· En el síndrome de Shy Drager hay disfunción vegetativa con característica hipotensión postural. Hay pérdida neuronal en la columna mediolateral
de la porción torácica de la médula.

· En la disautonomía familiar o síndrome de Riley-Day hay inestabilidad autónoma, sin afectarse la médula.

XVIII . PATOLOGÍA MEDULAR.

· En la sección completa medular hay una 1ª fase de shock medular de parálisis flácida pasando después a la típica parálisis espástica de
motonervio inferior.

· En la hemisección medular o síndrome de Brown¬-Séquard existe parálisis y de la sensibilidad epicrítica ipsilateral con de la sens.
protopática contralateral.

· En el síndrome periependimario o siringomiélico existe déficit sensitivo disociado (analgesia con distribución en esclavina sin anestesia ni
palestesia).

· En el síndrome de los cordones posteriores existe disociación de la sensibilidad con de la sensibilidad epicrítica y conservando la protopática.

· Se afecta la columna posterolateral medular en la degeneración combinada subaguda de la médula

· La oclusión de la arteria espinal anterior afecta la vía piramidal, la sensibilidad protopática y a las fibras vegetativas.

1. SIRINGOMIELIA.

· Se inicia en la zona yuxtaependimaria de la médula cervical pero puede extenderse de forma ascendente hasta el T E (siringobulia) o
descendente hasta el filum terminale.

· La cavitación suele acompañarse de la malformación de Arnold Chiari

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· Es característica la termoanalgesia disociada.

· Distribución en esclavina (brazos y hombros).

· Cifoescoliosis frecuente.
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· La RMN es la técnica diagnóstica de elección.

2 . PROTUSIÓN DE UN DISCO INTERVERTEBRAL LUMBAR

· Produce lumbalgia aguda.

· Su localización más común es L5 S1, seguida de L4 L5.

· Suelen ser posterolaterales comprimiendo a la raíz inferior.

· La paraparesia o los síntomas vesicales indican lesión medular.

· El tratamiento fundamental es el reposo.

· La lesión de la raíz L5 (espacio L4 L5) afecta al dorso del pie y dedo gordo.

· La lesión de la raíz S1 (espacio L5 S1) afecta a región lateral de la pierna, pie y planta, 4° y 5° dedo. Hay abolición del reflejo aquíleo.

· Los reflejos O T más importantes son: bíceps: C5 6, tríceps: C6 7 8, rotuliano: L2 3 4, aquíleo: L5 S1.

3 . TRAUMATISMOS DE LA MÉDULA ESPINAL.

· Un síndrome de Horner es una clave de una lesión de la médula cervical: no ocurre con lesiones debajo de T2.

· Las lesiones por arriba de C5 causan cuadriplejía e insuficiencia respiratoria.

· Las lesiones en T1 y por debajo, paraplejía.

· Las fracturas de Jefferson: son fracturas por reventamiento del anillo del atlas.

· Las fracturas de Hangman o del ahorcado son por lo general fracturas a través de los pedículos de C2 con subluxación anterior de C2 sobre C3.
La descompresión antes de 2 h de una lesión grave puede conducir a cierta recuperación de la función medular.

· La inestabilidad atloaxoidea clínicamente silente de la artritis reumatoide debe tratarse con un collarín.

· La presencia de fragmentos óseos en el canal raquídeo obliga a una intervención quirúrgica urgente.

4 . INFARTO DE LA MÉDULA ESPINAL

· El infarto se presenta de forma típica en la médula torácica

5 . SÍNDROME DE COMPRESIÓN LENTA MEDULAR.

Son causas frecuentes los tumores extradurales, la hernia discal y la espondiloartrosis (más frecuente a nivel cervical). Los tumores medulares
más frecuentes son los epidurales (M I en la columna vertebral). La localización más frecuente es la médula torácica (por su mayor longitud).

· Es un cuadro progresivo, con fenómenos de recrudecimiento y evolución característica. El síntoma inicial más frecuente es dolor local en la
espalda y parestesias, después el síndrome medular. Finalmente puede ocasionar un síndrome raquídeo con dolor óseo (por compresión del
raquis). En el síndrome de la cola de caballo hay incontinencia, impotencia, déficit sensitivo en el área de la silla de montar.... La espondiloartrosis
cervical es la causa más frecuente de paresia espástica en el adulto En el absceso epidural más frecuente a nivel dorsal, hay antecedentes de
infección con fiebre de días 2 semanas de evolución con molestias leves en la espalda. Posterior¬mente dolor radicular ( .) y finalmente un
sd de compresión medular.

· La meningitis carcinomatosa el LCR tiene células malignas.

· Los tumores sólidos pueden causar una mielopatía necrótica progresiva.

Pediatria

· La RT puede causar una mielopatía progresiva subaguda retardada.

· La TC, la mielografía y sobre todo la RMN son los métodos óptimos para el diagnóstico de la compresión.

· La prueba de Queckenstedt es negativa.

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6 . MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Síndrome de aparición aguda o subaguda caracterizado por trastornos motores, sensitivos y autonómicos secundarios a una lesión medular no
compresiva, que afecta transversalmente a la médula La mayoría aparece espontáneamente sin ningún antecedente. Otras: vírica, esclerosis
múltiple...: Afecta la sustancia gris y blanca de la médula, mas frecuente torácica.

· Inicialmente dolor de espalda, seguido de paraparesia progresiva y parestesias ascendentes asimétricas en las piernas, incontinencia vesical y
rectal..

· La mielografía es útil para descartar lesión compresiva.

7 . MIELOPATÍA INFECCIOSA.

· En el LCR siempre se observan linfocitos

· El herpes zoster precedido de sintomatología radicular es la causa más frecuente de mielitis viral.

· La poliomielitis se transmite por vía feco oral y la mayoría de los pacientes infectados permanecen asintomáticos dejando inmunidad posterior. Es
una enfermedad de declaración internacional obligatoria. Tiene 1° una fase preparalítica después una fase paralítica. La vacuna de Sabin (virus
atenuados) es la de elección. Se da por vía oral.

· El HTLV 1 ocasiona un síndrome medular con paraparesia espástica, simétrica y trastornos leves sensitivos y alteración vesicales.

· VIH provoca una mielopatía vacuolar.

· El Schistosoma mansoni ocasiona una mielitis granulomatosa grave, necrótica e inflamatoria.

· La aracnoiditis produce dolor radicular en los miembros. No produce compresión radicular.

XIX .- NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

Nervio cubital: sc lesiona en traumatismos del codo, ocasionando "la garra y la parrilla cubital" (por atrofia de lo músculo interóseos).

Nervio radial: en fracturas de húmero o por compresión del nervio en la axila, ocasiona una mano péndula.

Nervio mediano: en lesiones de muñeca (síndrome del túnel carpiano). Da lugar a la "mano de predicador".

Nervio ciático poplíteo externo: en fracturas de la cabeza del peroné

Nervio axilar: luxación de hombro. fractura de cuello quirúrgico de húmero...

Nervio ciático: luxación posterior de la cabeza del fémur

El músculo deltoides está inervado por el nervio axilar, Bíceps nervio musculo cutáneo; músculos extensores ¬nervio radial; músculos interóseos
v aproximador del ~ nervio cubital, músculo oponente nervio mediano.

En la mononeuropatía múltiple se afectan distintos nervios pero de forma simétrica.

La 1 causa de neuritis múltiple es la diabetes, seguida de la PAN. Las polineuropatías son simétricas, graduales, distales (en "guante y calcetín"),
empezando por extremidades inferiores (El).

Las causas más frecuente de polineuropatías son el alcohol la diabetes y el síndrome de Guillain Barré.

La neuropatía alcohólica es de tipo axonal.

El síndrome de Guillain-Barré es de tipo desmielinizante.

La neuropatía diabética con frecuencia es mixta.

· La vincristina es neurotóxica.

1. NEUROPATÍA DIABÉTICA.
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· La forma más frecuente polineuropatía distal simétrica, que normalmente es una neuropatía mixta (sensitiva, motora y auton.) de predominio
sensitivo.

· La forma vegetativa también es frecuente y relativamente precoz, cursa con, eyaculación retrógada, vejiga neurógena, gastroparesia diabética,
enteropatía diabética (diarreas liquidas, postpandriales y nocturnas) e hipotensión ortostática.
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2. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

· Es una polirradiculoneuropatía aguda ascendente, arrefléxica de predominio motor. 2/3 se asocian a infección viral

· Comienzo: normalmente parestesias en manos y pies con escasa pérdida de sensibilidad.

· La debilidad simétrica y ascendente es la alteración predominante.

· Puede aparecer parálisis facial bilateral. Dificultad para tragar o respirar: 20% necesitan ventilación asistida.

· Las arritmias cardiacas son la causa de los pocos casos de muerte

· Disociación albúmino citológica en LCR ( de albúmina y ó ausencia células).

· Velocidad de conducción: 60% casos muy baja ( 10 15 m/s).

· 85% recuperación completa o casi completa. 3 4% de muertes .

· Algunos necesitan respiración asistida. Plasmaféresis en la 1ª semana.

3. OTRAS

· La NSMH l o enfermedad de Charcot Marie Tooth es la más frecuente, cursa con predominio de déficit motor,

· deformidades esqueléticas del pie, atrofia músculos peroneos. . .

· La NSMH IV o enfermedad de Refsum se debe a un error innato del metabolismo con del ácido fitánico, cuadro similar al Friedreich: ictiosis +
retinitis pigmentaria + ataxia + alteración auditiva + miocardiopatía.

· En la abetalipoproteinemia existe una neuropatía más acantocitosis en sangre periférica.

· En la neuropatía sensitiva hereditaria se afectan selectivamente las neuronas de los ganglios de las raíces dorsales. Ocasiona un cuadro
equivalente a la siringomielia.

XX . ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR

· Los aminoglucósidos, fenitoína, penicilamina, propanolol. procainamida y organofosforados pueden ocasionar síndromes miasteniformes.

1. MIASTENIA GRAVIS

· Disminución de origen autoinmune de los receptores de ACh (acetilcolina) en las uniones neuromusculares (situados en la membrana muscular
postsináptica).

· El caso típico: mujer con debilidad y fatiga muscular que aumenta a lo largo del día como ptosis, diplopia, "facies miasténica", debilidad proximal
en los miembros...y con un timoma.

· El estrabismo que puede originar será no concomitante.

· No se afecta la pupila, ni la sensibilidad, los reflejos o r son normales y no existen alteraciones vegetativas.

· Pueden aparecer "crisis miasténicas" (insuf. respiratoria) que pueden llevarla a la muerte. Mejora con el reposo y con anticolinesterásicos: prueba
del edrofonio (tensilón)

· Puede asociarse a hipertiroidismo, pénfigo... y otras enfermedades autoinmunes.

· Los Ac antirreceptores de acetil colina están presentes en suero en el 85% de los casos con miastenia activa. Son muy frecuente en las formas
con timoma, en la músculo generalizada moderada y en la forma aguda. Y muy raros en la oftálmica y en fases inactivas . Y en la Miastenia
congénita son sistemáticamente negativos
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· La estimulación repetida de un nervio periférico origina una reducción rápida de los potenciales de acción del músculo (fatiga), que remite tras dar
tensilón.

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· El tratamiento sintomático con anticolinesterásicos suele ser suficiente. El tratamiento de la crisis miasténica se basa en la antibioterapia y la
asistencia respiratoria.

2 . SÍNDROME DE EATON-LAMBERT

· Defecto en la liberación de ACh por lesión de los conductos de calcio sensibles al voltaje en la membrana presináptica

· El caso típico: paciente de 50 60 años con debilidad proximal de miembros inferiores que curiosamente mejora con el ejercicio, con impotencia
,sequedad de boca...y un "oats cell" en el pulmón.

· Reflejos profundos. tendinosos o abolidos y reflejos pupilares anormales

· La estimulación repetida del nervio incrementa el potencial de acción.

· El tratamiento de los casos no neoplásicos es prednisona y azatioprina

· La guanidina facilita la liberación de Ach.

3. BOTULISMO

Toxinas del Clostridium botulinum que interfieren con la facilitación de la liberación de acetilcolina por el calcio a nivel periférico . El botulismo se
adquiere por conservas caseras contaminadas o heridas. El botulismo del lactante es la forma más frecuente hoy en día. La miel contaminada es
una frecuente fuente de esporas. El caso típico: tras unas 24 horas de la ingestión con visión borrosa midriasis y diplopia en un paciente alerta,
típicamente afebril con signos de fallo parasimpático y parálisis descendente simétrica.

· El diagnóstico es clínico.

XXI . MIOPATÍAS

· En las miopatías mitocondriales hay un trastorno de la relajación muscular sin actividad eléctrica en el EMG.

· En contraste con la deficiencia de carnitina, en la deficiencia de la transferasa la fuerza es normal entre los ataques y la biopsia muscular no
muestra acumulación de lípidos.

· En el hipotiroidismo los pacientes adultos pueden tener hipertrofia muscular con calambres (síndrome de Hoffmann)

· Los niños con cretinismo a veces presentan una miopatía característica con hipertrofia muscular (síndrome de Kocher Debré Semelaigne;), La
pentazocina y la meperidina producen una miopatía localizada.

· Los glucocorticoides pueden ocasionar debilidad y mialgias, sospechar si CK en suero y EMG normales con atrofia de las fibras tipo II en la
biopsia.

· Los gases anestésicos (halotano...) pueden provocar hipertermia maligna

· El dolor muscular persistente con fuerza normal es por lo general resultado de una causa diferente a una miopatía.

· La única miopatía distal comúnmente encontrada es la distrofia miotónica.

· Un patrón de reclutamiento completo de amplitud reducida en un músculo débil es uno de los datos más característico del EMG en la enfermedad
muscular. Los potenciales de acción polifásicos y prolongados son patognomónicos de reinervación.

· Las fibras de tipo II (anaerobias) están en muchas miopatías congénitas. La atrofia de las fibras de tipo I es menos frecuente y ocurre en la
distrofia miotónica, artritis reumatoide.

· La CPK es el enzima más sensible y específico en las enfermedades neuromusculares. Un de más de diez veces en la concentración de CPK
indica destrucción muscular.

· La excreción de creatinina de la orina de 24 h (N= 1 1.6 g/24 h) es la mejor técnica para calcular la masa muscular.

· El valor o de potasio y calcio, la hipofosfatemia, la hipersodemia y la hipermagnesemia pueden causar intensa debilidad, comúnmente
aguda.
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1. DISTROFIA DE DUCHENNE
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· Alteraciones en Xp21 que producen alteración de una proteína llamada distrofina.

· Herencia: XR (casi exclusivamente varones). Se inicia a los 5 a y es gravemente progresiva.

· El caso típico es: niño de unos 5 años con debilidad en los músculos de la pelvis, dificultad para levantarse del suelo ("maniobra de Gowers") y
progresivamente pseudohipertrofia de pantorrillas, hiperlordosis lumbar, pie equino, escápula alada...incapaces de andar a los 12 a.

· El estudio genético y de la distrofina dan el diagnóstico.

· La distrofia de Becker es la forma benigna del Duchenne.

2 . DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT

· Es la distrofia muscular más frecuente después del Duchenne.

· Herencia: AD. Cromosoma 19.

· El caso típico es un varón de 20 30 años con debilidad y atrofia de los músculos de la mano, ptosis, boca entreabierta, amiotrofia temporal, cara
"de pájaro") que de forma lentamente progresiva se van afectando músculos proximales. Se acompaña de miotonía manifiesta por la incapacidad
en relajar tras cerrar la mano y en la contracción sostenida de los músculos tras la percusión (rodete miotónico) y que mejora con el ejercicio.

· Típicamente se acompaña de calvicie frontal precoz y progresiva, cataratas, atrofia testicular en varones, bloqueos, prolapso mitral, retraso
mental, hipersomnia e intolerancia hidrocarbonada..

· Existe una forma neonatal más grave. Niño hipotónico, en el que no existe el fenómeno miotónico hasta el segundo o tercer año.

· La fenitoína es la terapéutica de elección si está justificado el tratamiento.

· En la miotonía de Thomsen no hay debilidad, si hipertrofia muscular (aspecto hercúleo).

3 . PARÁLISIS PERIÓDICAS

· La parálisis periódica hipopotasémica se caracteriza por crisis de adinamia mientras duerme, tras un día con más ejercicio de lo normal o una
cena rica en hidratos de carbono.

· En la parálisis periódica hiperpotasémica el hecho de que los ataques sean desencadenados por la administración de K lo que mejor define el
padecimiento. Origina crisis de adinamia similares a las hipopotasémicas. Se diferencia en que empiezan antes (niñez), son más frecuente, + leves
y + cortas (menor de 1 2h). Además pueden presentar parestesias y miotonía (¿paramiotonía de Von Eulemberg?). La respiración está indemne.

· La parálisis periódica con paramiotonía es provocada por el frío.

4. MIOPATÍAS CONGÉNITAS

· Cursan con hipotonía infantil, anormalidades esqueléticas (escoliosis, pecho excavado, pie zambo, cara larga, paladar ojival, luxación de cadera),
debilidad muscular en cara y miembros. Curso no progresivo

· Enfermedad del núcleo central ("Central core") están predispuestos a desarrollar hipertermia maligna.

· Miopatía miotubular (centronuclear) la característica que distingue estos pacientes de los que presentan otras miopatías congénitas es la
presencia de oftalmoplejía externa.

· Otros tipos son la desproporción congénita en el tipo de fibras v la miopatía por nemalina ("en bastones")

XXII . ENFERMEDADES METABÓLICAS DEL SNC

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1 . ENFERMEDAD O ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

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· El síndrome de Wernicke es un cuadro neurológico agudo originado por un déficit de tiamina (vitamina B1) secundario fundamentalmente a la
ingesta crónica de alcohol y a malnutrición.

· Se define por un cuadro de afectación aguda caracterizado por alteraciones oculomotoras, ataxia y estado confusional.

· Las alteraciones oculomotoras son las manifestaciones más fácilmente reconocibles, las más frecuentes son la presencia de nistagmo
generalmente horizontal; parálisis del recto externo y de la mirada conjugada.

· El cuadro psiquiátrico más frecuente es un estado global de apatía confusional.

· La psicosis de Korsakoff es una alteración memoria reciente. Es el componente psíquico del síndrome de Wernicke.

· La encefalopatía de Wernicke debe considerarse una urgencia médica, hay que administrar inmediatamente tiamina (vit B1).

· La recuperación tiene una evolución característica: 1° Lo hacen los signos de parálisis ocular, 2° La ataxia, 3° La confusión y apatía desaparecen
gradualmente instaurándose entonces la psicosis de Korsakoff.

2. ENCEFALOPATÍA ANÓXICO – ISQUÉMICA.

· Si no existe abolición de la consciencia no ocasionan nunca o casi nunca lesiones permanentes del SNC.

· Si la anoxia ocasiona más de 3 5 min de inconsciencia o unas pupilas midriáticas y fijas (excluida intoxicación) y parálisis de los movimientos
oculares 24 48 horas junto con una lentificación en el EEG: suelen producir una alteración grave y permanente del encéfalo,

· La 1ª medida terapéutica es asegurar la permeabilidad de las vías respiratorias.

· No se ha comprobado que ninguna medida farmacológica facilite la recuperación.

3 . SÍNDROME DE REYE

· Constituye una complicación neurológica que puede aparecer después de infecciones víricas (más frecuentemente los de la gripe B o A y el de la
varicela en la infancia (excepcionalmente después de los 20 años de edad). También se le ha asociado al empleo de la aspirina.

· Ocasiona una encefalopatía aguda junto con una degeneración grasa del hígado y otros órganos.

· La ictericia y la fiebre no suelen estar presentes.

· Los hallazgos de laboratorio más significativos incluyen la elevación de las transaminasas, hipoprotrombinemia e hiperamoniemia (de importancia
diagnóstica). Es también frecuente la hipoglucemia.

· La muerte (en menos del 5%) suele deberse al aumento de la presión intracraneal secundaria al edema cerebral.

4 . ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA.

· En el EEG son típicas unas ondas delta síncronas, bilaterales y característicamente trifásicas. En las formas graves hay un de glutamina en
LCR.

El tratamiento incluye la restricción de proteínas de la dieta, neomicina y lactulosa. En algunos pacientes el transplante hepático es muy eficaz
revirtiendo rápidamente el coma hepático.

REUMATOLOGÍA

1) I . GENERALIDADES............................................................................................................................................. 214
Líquido sinovial ............................................................................................................................................................... 214
2 . PRUEBAS DE LABORATORIO ................................................................................................................................. 214
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ARTROSIS - ARTRITIS............................................................................................... 214
3. ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS CELULARES............................................................................................. 214
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2) II . ARTRITIS REUMATOIDE................................................................................................................................. 215

3) III . ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO ............................................. 216

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COMPENDIO EUNACOM
1. ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL ................................................................................................................................... 216
2 . ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO.................................................................................................................. 216
4) IV . ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS ........................................................................................ 217
1 . ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA (E.A.) ............................................................................................................. 217
2 . ARTROPATÍA PSORIÁSICA ...................................................................................................................................... 217
3 . SÍNDROME DE REITER ............................................................................................................................................. 217
4. ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS. ........................................................................................................................... 218
(1) 4.1 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL ........................................................................... 218
(2) 4.2. ENFERMEDAD DE WHIPPLE...................................................................................................... 219
5) V . SÍNDROME DE BEHÇET ................................................................................................................................. 220
6) VI . ARTROSIS ....................................................................................................................................................... 221
7) VII . ARTRITIS SÉPTICAS..................................................................................................................................... 222
1 . ARTRITIS NO GONOCÓCICA ................................................................................................................................... 222
2 . ARTRITIS GONOCÓCICA .......................................................................................................................................... 222
3 . ARTRITIS TUBERCULOSA........................................................................................................................................ 222
4 . ARTRITIS BRUCELÓSICA. ........................................................................................................................................ 222
5 . ARTRITIS POR ESPIROQUETAS ............................................................................................................................. 222
(1) · ARTRITIS SIFILITICA ......................................................................................................................... 222
(2) . ENFERMEDAD DE LYME ................................................................................................................. 222
6 . ARTRITIS VÍRICAS ..................................................................................................................................................... 222
7 . ACTINOMICOSIS ........................................................................................................................................................ 223
8) VIII . ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA ................................................. 224
1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) .............................................................................................................. 224
2 . ESCLEROSIS SISTÉMICA ......................................................................................................................................... 224
3 . POLIMIOSITIS (PM). DERMATOMIOSITIS (DM) ..................................................................................................... 224
4 . ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC).................................................................................... 225
5 . OTRAS ......................................................................................................................................................................... 225
(1) 5.1. SINDROME DE SJÖGREN............................................................................................................ 225
(2) 5. 2 . SARCOIDOSIS ............................................................................................................................. 225
9) IX. VASCULITIS ..................................................................................................................................................... 226
1 . PANARTERITIS NODOSA ......................................................................................................................................... 226
2 . VASCULITIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS .................................................................................................... 226
3 . GRANULOMATOSIS DE WEGENER ........................................................................................................................ 226
4 . VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD................................................................................................................. 226
5 . ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. .................................................................................................................... 226
(1) 5.1. ARTERITIS TEMPORAL .............................................................................................................. 226
(2) 5.2. ARTERITIS DE TAKAYASU......................................................................................................... 227
6 . OTRAS VASCULITIS .................................................................................................................................................. 227
10) X . ENFERMEDADES ÓSEAS .............................................................................................................................. 228
1. OSTEOPOROSIS ......................................................................................................................................................... 228
2 . OSTEOESCLEROSIS ................................................................................................................................................. 228
3 . OSTEOMALACIA ........................................................................................................................................................ 228
4 . ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEÍTIS DEFORMANTE ....................................................................................... 228
11) XI . ARTROPATÍAS CRISTALINAS...................................................................................................................... 229
1 . HIPERURICEMIA Y GOTA ......................................................................................................................................... 229
2 . ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO ............................................................................ 229
3. ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITA ..................................................................................................................... 229
4 . ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO.................................................................................... 229
12) XII . ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO .......................................................................................... 230
1 . OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA................................................................................................................................ 230
2 . SÍNDROME DE MARFAN ........................................................................................................................................... 230
3 . SÍNDROME DE EHLER-DANLOS.............................................................................................................................. 230
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Líquido sinovial
Líquido sinovial no inflamatorio o mecánico (artrosis, traumatismos necrosis ósea, ...), tiene las mismas características que el líquido sinovial
normal a excepción del número de leucocitos/mm3 (normal: 200 y mecánico: 2.000).
Cuanto más inflamatorio o séptico es el líquido sinovial, mayor es el descenso de la viscosidad y glucosa, y aumentan los leucocitos/mm3 y el
porcentaje de polimorfonucleares.
El COMPLEMENTO en liquido sinovial se mide por el CH50,
1) estando disminuido en procesos como
 Artritis Reumatoide,
 Lupus Eritematosos Sistémico (LES),
 y Artritis de la Hepatitis B,
2) y aumentado en
 el Síndrome de Reiter.

2 . PRUEBAS DE LABORATORIO

Proteína C reactiva normalmente paralela a la VSG excepto en el LES, que suele ser normal. Si está aumentada sospechar presencia de infección.
Factor reumatoide: autoanticuerpo. Anticuerpos IgM (> frecuente), IgG, IgA e IgD que reaccionan específicamente contra la porción Fc de la IgG,
Commented [DJM20]: Nunca del tipo IgE.
ya sea homóloga o heteróloga.
Pruebas de Látex y Waaler-Rose detectan solamente F.R. IgM.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ARTROSIS - ARTRITIS

DOLOR:
 Artrosis: Mecánico (en movimiento).
 Artritis: Inflamatorio (en reposo).
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS:
 Artrosis: Primer signo, pinzamiento articular. Esclerosis superficie articular. Osteofitos .Geodas o quistes.
 Artritis: Primer signo, aumento de partes blandas. Pinzamiento articular. Osteoporosis. Imágenes erosivas.
LÍQUIDO SINOVIAL:
 Artrosis: No inflamatorio (mecánico).
 Artritis: Inflamatorio - séptico.

3. ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS CELULARES.

Anti-DNA nativo LES

Anti-histonas Lupus inducido por fármacos
Anti-Sm LES (el más especifico)
Anti-RNP Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC)
Anti-Ro (SSA) Sjögren, LES, Lupus neonatal, Lupus cutáneo subagudo, déficit C
Anti-La (SSB) Sjögren. LES
Anti-Scl Esclerosis sistémica (el más específico)
Anti-Jo 1 Polimiositis (PM), enfermedad intersticial pulmonar, artritis y Raynaud
Anti-RANA A.R. y A.R. ( -). Síndrome de Sjögren
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 Enfermedad crónica y sistémica que afecta articulaciones periféricas de forma bilateral y simétrica.
 Más frecuente en mujeres.
 Etiología desconocida. Predisposición genética (HLA-DR4: asociado a manifestaciones más graves de la A.R.; HLA DR3: relación
con efectos secundarios a la crisoterapia y a la administración de D-penicilamina), infecciosos (virus de Epstein-Barr: RANA), inmunes,
Commented [DJM21]: Terapia con oro.
endocrinos.
 Lesión básica anatomopatológica: Nódulo reumatoideo (necrosis central). No totalmente específica de A.R.
 Forma clínica de comienzo más frecuente es poliarticular de forma insidiosa, bilateral y simétrica.
 Artropatía: simétrica, bilateral, aditiva, erosiva, deformante, luxante y anquilosante.
 Las muñecas (huesos del carpo) se afectan en prácticamente todos los casos.
 Típicamente respeta IFD.
 Afecta a múltiples articulaciones, limitándose a nivel axial a la porción superior de la columna cervical.
 Manifestaciones extrapulmonares:
1) Manifestación extraarticular más frecuente es la anemia (normocítica y normocrómica).
2) Pleuropulmonares más frecuentes en varones.
3) Manifestación cardíaca más frecuente: pericarditis, aunque generalmente asintomáticas.
4) Nódulos reumatoides, vasculitis y Síndrome de Felty seropositivos.
5) Manifestación ocular más frecuente: queratoconjuntivitis seca.
6) Afectación renal: amiloidosis, vasculitis o toxicidad farmacológica.
7) Síndrome de Felty: A.R. crónica + esplenomegalia + leucopenia (neutropenia) +/- anemia y/o trombocitopenia. Generalmente: F.R.
positivo, nódulos subcutáneos y manifestaciones sistémicas de la enfermedad reumatoide. Complicación más frecuente:
Infecciones.
 Analítica:
8) F.R.: positivo en 2/3.
9) C’ en líquido sinovial disminuido y en suero suele ser normal.
10) Anemia y trombocitosis relación con actividad de la enfermedad.
 Complicaciones:
11) Artritis sépticas: germen más frecuente estafilococo aureus y localización más frecuente la rodilla.
12) Amiloidosis secundaria.
13) Causas más frecuentes de muerte: infecciones y hemorragia gastrointestinal.
 Tratamiento:
14) Comenzar con analgésicos-antiinflamatorios (AAS o indometacina).
15) Posteriormente: cuando existen erosiones óseas o signos Rx de pérdida del cartílago, fármacos modificadores de la enfermedad
(Sales de Au, D-penicilamina, antipalúdicos o sulfasalazina) asociados a los anteriores.
16) Si persistencia de enfermedad inflamatoria o manifestaciones extraarticulares graves: inmunosupresores y/o citotóxicos.
 Efectos secundarios:
17) Sales de Oro: los más frecuentes alteraciones mucocutáneas.
18) D-penicilamina: los más frecuentes pero transitorios, náuseas, vómitos y ageusia.
19) Antipalúdicos: Retinopatía.
20) Metotrexato: Elevación transitoria de transaminasas y fosfatasa alcalina (no buen índice de fibrosis). Recomendado biopsia hepática
tras administrar un total de 1,5 gr. y luego cada 2 años.
21) Sulfasalacina: los más frecuentes gastrointestinales.
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1. ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL

Inicio antes de los 16 años y artritis persistente más de 6 semanas.

Forma más frecuente: Oligoarticular (causa más frecuente de monoartritis crónica en la infancia).
Se afectan IF distales.
Enfermedad de Still (comienzo sistémico): Afectación del estado general + fiebre + rash generalmente no pruriginoso (90%). Especial predilección
por las temporomandibulares y columna cervical. Poliserositis, hepatoesplenomegalia, leucocitosis, . . .
Poliarticular seropositiva: Manifestaciones extraarticulares y nódulos subcutáneos.
3) Oligoarticular con ANA positivos: Iridociclitis crónica (40%), riesgo de ceguera.
4) Oligoarticular de comienzo tardío: ANA negativos y HLA B27 positivo en el 75% (algunos desarrolla E.A.).

2 . ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO.

Predominio en mujeres, ANA y F.R. negativos y parecido a Still del niño (fiebre, poliartritis, erupción cutánea, leucocitosis, . . .).

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1 . ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA (E.A.)

Varones jóvenes.
HLA B27 en el 90% (no imprescindible para el diagnóstico).
Afectación de sacroilíacas de forma bilateral y simétrica.
Clínica:
 Forma más frecuente de comienzo: Síndrome raquídeo.
 Manifestación extraarticular más frecuente: Uveítis anterior aguda (generalmente unilateral y recidivante, no relación con intensidad
de la E.A.).
 Después de afectación axial, articulación más frecuentemente afectada: cadera, seguida por hombros.
 Insuficiencia valvular aórtica (3%), en espondilitis anquilopoyética de larga evolución, nunca estenosis mitral asociada y
alteraciones de la conducción más frecuentes.
 Poco frecuentes: Amiloidosis, fibrosis pulmonar de lóbulos superiores y Síndrome de la cola de caballo.
Rx:
 Lo más precoz afectación sacroilíacas bilateral y simétricamente.
 Osteoporosis, sindesmofitos, caria de bambú, cuadratura c. vertebrales, ...
Analítica:
 VSG normal en 20% de pacientes (no buen índice de actividad).
 No F.R. ni ANA.
 Frecuente aumento de concentración sérica de IgA.
 Afectación grave, puede existir fosfatasa alcalina elevada.
Complicaciones y pronóstico:
 · Asociación con HLA B27 independiente de la gravedad del proceso.
 Complicación más grave de afectación de la columna: Fractura vertebral (cervical).
 · Problema más grave e invalidante: Artritis de cadera.
Tratamiento de elección Indometacina.
1) NO: Sales de Au, D-penicilamina, corticoides sistémicos ni inmunosupresores.
Diagnóstico diferencial con
Enfermedad de Forestier-Rotes Querol (sacroilíacas y articulaciones interapofisarias normales, HLA B27 negativo, discos intervertebrales
Commented [DJM22]: A.D.; > 60 años. En 50 %
preservados; )
y Osteítis condensans ilii. asociado a DM. Puentes óseos UNILATERALES (lado
ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA ARTRITIS REUMATOIDE derecho o lado izquierdo)
Etiología Desconocida Desconocida
Sexo Varones Mujeres
Edad 20 , 40 35 . 50
Afectación articular Oligoartropática; asimétrica; caderas, Poliartropatía pequeñas y grandes
hombros. articulaciones ext. superiores y ext.
inferiores (RESPETA IFD)
Afectación vertebral Ascendente (total) C. cervical
Afectación sacroilíacas Sí No
Afectación ocular Uveítis anterior aguda Escleritis, epiescleritis, síndrome seco (+++)
Pulmón Fibrosis lóbulos superiores Caplan, derrame, ...
Insuficiencia aórtica Sí (+/-)
Nódulos reumatoides. No Sí
Factor reumatoide No Sí (2/3)
ANA No Si (20-60%)
HLA B27 Si (+ 90%) No
Rx Artropatía asimétrica, anquilosis, sacroileítis Artropatía simétrica
A. Patológica Entesopatía Sinovitis inflamatoria

2 . ARTROPATÍA PSORIÁSICA

Psoriasis precede a la artritis en el 60%.

Prevalencia de onicopatía aumenta en pacientes con psoriasis y afectación articular.
Psoriasis severa diseminada y artritis rápidamente progresiva: sospechar infección HIV.
CLÍNICA:
Patrón artropático más frecuente: Artritis OLIGOARTICULAR ASIMÉTRICA.
a) Afectación de IF distales (diagnóstico diferencial con A.R.).
b) Dedos en salchicha.
c) Complicaciones oculares más frecuentes en la forma oligoarticular asimétrica.
POLIARTRITIS SIMÉTRICA: Ausencia de nódulos subcutáneos y F . R. positivo en un 25% de pacientes.
RX: Parecido a la A.R. pero osteoporosis mínima, afectación de IFD (erosiones), proliferación ósea y periostitis.
TRATAMIENTO:
a) AAS o AlNEs.
b) En artritis periférica progresiva y grave: Sales de Au i.m.
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c) Cuando existen extensas lesiones cutáneas: Metotrexato.

3 . SÍNDROME DE REITER

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Síndrome de Reiter: Artritis asimétrica oligoarticular y seronegativa asociada a uretritis y/o cervicitis.
Artritis reactivas: Espondiloartropatías inflamatorias secundarias a infecciones entéricas o urogenitales, HLA B27 positivo en la mayoría (no
Commented [DJM23]: No en Borrelia Burgdorferi.
existe HLA B27 en la Fiebre Reumática).
 Más frecuente en varones jóvenes.
 Artritis reactivas: las más frecuentes en pacientes con SIDA (la mayoría HLA B27 +).
 A. reactiva por Yersinia la más frecuente en Europa.
 Shigella flexneri, la especie de Shigellas que más frecuentemente produce a. reactiva.
CLÍNICA (antecedentes de infección 1-4 semanas):
 · Artritis (100%), aguda, asimétrica, fundamentalmente de extremidades inferiores.
 · Entesitis (dedos en salchicha, fascitis plantar, ...).
 · Puede existir sacroileítis o cuadro parecido a E.A.
 · Lesiones urogenitales.
 · Lesiones oculares: conjuntivitis (+++) generalmente bilateral y asintomática. Menos frecuente uveítis anterior.
 · Lesiones mucocutáneas:
1. Ulceras orales (asintomáticas),
2. balanitis (indolora).
3. Queratodermia blenorrágica lesión cutánea característica (palmas y plantas), dominan el cuadro en pacientes infectados por HIV.
Rx. Osteoporosis mínima, periostitis, erosiones, ...
Commented [DJM24]: RX: Periostitis con formación
Líquido sinovial con complemento elevado.
Presencia de HLA B27 peor pronóstico. reactiva de hueso nuevo.
Tratamiento: Indometacina.
Commented [DJM25]: Único líquido inflamatorio que
 NO: Sales de Au, D-penicilamina, corticoides sistémicos ni antipalúdicos.
 Pacientes con HIV y artritis reactiva: Acidotimidina. cursa con aumento del C’.
Diagnóstico diferencial con A. gonocócica.
Características en común con Artritis Psoriásica:
1. · Asimetría de la artritis.
2. · Dedos en salchicha.
3. · Afectación ungueal.
4. · Asociación con uveítis.
5. · Lesiones cutáneas de características A-P. similares.
Diferencias con Artritis Psoriásica:
NO: Ulceras bucales.
Uretritis.
Síntomas intestinales.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ARTRITIS REACTIVA (Ver A_REACTIVAS) ENFERMEDAD GONOCÓCICA

DISEMINADA (Ver
A_GONOCÓCICA)
Artritis E.I. ES = El
Lesiones cutáneas de tipo vesicular No Sí
Cultivo Gonocócico + En uretra, o de cervix no excluye un A partir de sangre, lesiones cutáneas o
diagnóstico de Artritis Reactiva aspiración sinovial diagnóstico
Enfermedad Gonocócica Diseminada

ESPONDILITIS ARTRITIS PSORIÁSICA

REITER (Ver POLIARTRITIS CRÓNICA
ANQUILOPOYÉTIC (Ver
S_REITER) (Ver AR)
A (Ver EA) A_PSORIASIS)
Inicio 3º -4ª década 4ª -5ª década 2ª -3ª década 3ª -4ª década
Sexos -- -- -- Depende forma
Uretritis previa.
90 – 100 % -- (+) --
Disenterías
Oflalmitis + (80 %) + + +
Balanitis / estomatitis + -- -- --
Lesiones psoriásicas + (posibles) -- -- --
Localización artritis Rodillas. Extremidad
Manos. No simetría.
inferior. Rara
Simétricas. Extremidad superior IFD
Simétricas.
Espondilitis + (tardía) -- + (precoz) +
Periostitis osificante + (+) + +
Factor reumatoide + (1/4 pacientes forma
-- + --
simétrica)
HLA B27 + (80 %) -- + (90 %) + (50 % con espondilitis)
ESPONDILITIS
REITER POLIARTRITIS CRÓNICA ANQUILOPOYÉTIC ARTRITIS PSORIÁSICA
A

4. ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS.
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(1) 4.1 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

Artritis periférica:
 Primero manifestación intestinal que artritis.
 Artritis aguda, no destructiva, poliarticular, migratoria (50%), en general no erosiva.
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 Articulaciones más afectadas: Rodillas y tobillos.
 Más frecuente en pacientes con afectación de intestino grueso y complicaciones.
 F.R., ANA y HLA B27 negativos.
 Correlación entre artritis y gravedad de enteropatía.
Espondilitis:
 HLA B27 en el 53-75%.
 Curso independiente de la enfermedad y la espondilitis.
 Complicación frecuente: Iritis.
Sacroileítis asintomática: No progresa obligadamente a espondilitis.

(2) 4.2. ENFERMEDAD DE WHIPPLE

PRODUCIDA por actinomiceto gram positivo: Tropheryma whippeli.

ARTRITIS suele anteceder síntomas abdominales.
Articulaciones más afectadas: Rodillas y tobillos.
Artritis aguda, migratoria, transitoria, no erosiva.
Puede existir espondilitis anquilopoyética Cuando afectación axial HLA B27 en el 30%.
DIAGNÓSTICO: Biopsia.
TRATAMIENTO: Cotrimoxazol.

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22) MÁS FRECUENTE en varones jóvenes.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: Venulitis leucocitoclástica.
CLÍNICA:
 Ulceras bucales (100%) y genitales (75%). Dolorosas.
 Lesiones cutáneas: Eritema nodoso, foliculitis, prueba de patergia, ...
 Lesiones oculares: Generalmente bilaterales y recidivantes. Uveítis anterior, posterior, queratitis, ...
 Artritis: Oligo o monoartritis de extremidades inferiores. no deformante, no erosiva. Afectación de sacroilíacas poco frecuente.
DIAGNÓSTICO: Clínico. Ulceraciones aftosas recidivantes condición sine qua non para el diagnóstico.
COMPLICACIÓN más temible: Ceguera.
TRATAMIENTO: Cuando uveítis o afectación del SNC: Corticoides + azatioprina o ciclosporina A.

REITER BEHÇET
HLA HLA B27 HLA B5, HLA DR5, Herpes simple Tipo I
Uveítis (más grave y generalmente bilateral).
Ocular Conjuntivitis. Menos frec. uveítis
Conjuntivitis. .
Ulceras no dolorosas (50%). Balanitis erosiva
circinada. Ulcera perimeática. Ulceras dolorosas (100% bucales, 75%
Afectación mucosa oral/genital y piel
Queratodermia blenorrágica. (++ genitales).
plantas pies y palmas manos).
+ Extremidades inferiores. Asimétrica, brusca,
+ Extremidades inferiores. leve (no
Artritis brotes
deformante, autolimitada).
+ grave.
C’ normal.
Otros C’ normal o aumentado. Artritis reactiva
Vasculitis.

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 Forma más común de artritis y principal causa de incapacidad del anciano.

 FORMA MÁS FRECUENTE: Osteoartritis primaria o idiopática.
 Múltiples FACTORES DE RIESGO (edad, sexo femenino, raza, genéticos, obesidad, estrés, ...), siendo el de mayor riesgo para padecer
artrosis la edad.
 NÓDULOS DE HEBERDEN (IFD) forma más frecuente de osteoartritis idiopática.
 Segunda localización más frecuente de osteoartritis idiopática: articulación trapeciometacarpiana.
 Afectación de interfalángicas v articulación trapeciometacarpiana más frecuente en MUJERES.
 Coxartrosis más frecuente en VARONES.
 Artrosis glenohumeral poco frecuente. Segunda causa más frecuente de dolor después de las periartritis escapulohumerales.
 Osteoartrosis erosiva: Mujeres edad media. Afectación fundamentalmente de IFD e IFP. Componente inflamatorio superpuesto a
cambios osteoartríticos (erosiones y osteofitos). Puede evolucionar a anquilosis.

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1 . ARTRITIS NO GONOCÓCICA

MENORES DE 2 MESES: S. aureus.

2-24 MESES: Haemophilus influenzae.
2-15 AÑOS: S. aureus.
ADULTO JOVEN: Gonococo.
MAYORES DE 40 AÑOS: S. aureus.
CLÍNICA: Sinovitis monoarticular (rodilla +++). En drogadictos vía i.v. se afectan más frecuentemente articulaciones axiales: Sacroilíacas, sínfisis
del pubis, esternoclavicular, ...
DIAGNÓSTICO: Cultivo del líquido sinovial.
TRATAMIENTO: Antibióticos vía parenteral, no en la articulación.

2 . ARTRITIS GONOCÓCICA

Causa más frecuente de artritis en jóvenes sexualmente activos.

Más frecuente en mujeres.
Factores predisponentes:
1. Menstruación,
2. embarazo
3. y déficit de C’.
Clínica: Síntomas generales, tenosinovitis, artralgias migratorias y artritis y lesiones cutáneas (vesiculosas). Posteriormente ceden síntomas
generales y afectación cutánea, y hay afectación articular mono u oligoarticular.
Diagnóstico diferencial con Reiter (Ver S_REITER).
Tratamiento de elección: Ceftriaxona. (Ver ..\FARMACOL.doc - Cefalosporinas)

3 . ARTRITIS TUBERCULOSA

La mayoría monoarticular.
Actualmente tuberculosis vertebral más rara al disminuir la tuberculosis primaria, siendo más frecuente la afectación de rodillas (adultos), cadera
(niños), muñeca, tobillo o pequeñas articulaciones de las manos.
CLÍNICA: Insidiosa, pocos síntomas generales.
TRATAMIENTO: Antituberculosos 6 - 12 meses.

4 . ARTRITIS BRUCELÓSICA.

Descartar brucelosis ante toda coxitis, espondilitis o sacroileítis aguda o cuadro articular con fiebre ondulante o sudores, astenia, estreñimiento,
esplenomegalia y orquitis.
La espondilodiscitis es la complicación osteoarticular más común (lumbar +++).
Sacroileítis es la segunda manifestación osteoarticular más frecuente.

5 . ARTRITIS POR ESPIROQUETAS

(1) · ARTRITIS SIFILITICA

(2) . ENFERMEDAD DE LYME

CAUSADA por la espiroqueta Borrelia Burgdorferi y transmitida por garrapatas (Ixodes dammini, pacificus, ricinus).
CLÍNICA: Lesiones en piel (eritema crónico migrans), neurológicas, cardíacas y articulares (oligoarticular de grandes articulaciones, especialmente
rodilla; algunos poliartritis simétrica).
Cuando aparece la artritis enfermedad limitada a las articulaciones y no síntomas generales excepto la fatiga.
F.R. y ANA negativos.
TRATAMIENTO: Doxiciclina o amoxicilina + probenecid.

6 . ARTRITIS VÍRICAS

5) NO hay artritis en la Hepatitis A.

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RUBÉOLA: Más frecuente en mujeres. Poliartritis simétrica.

6) No lesión permanente de la articulación. Suele ceder espontáneamente en 1-2 semanas, sino salicilatos.
HEPATITIS B: Artritis simétrica de comienzo rápido.
7) Articulaciones más afectadas: Dedos de las manos. No lesión articular permanente. F.R. negativo. Niveles de C’ en suero y líquido sinovial
disminuidos durante la artritis para normalizarse cuando aparece la hepatopatía franca.
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7 . ACTINOMICOSIS

Hueso más afectado: Maxilar inferior.

Tratamiento: Penicilina y/o tetraciclinas.

8) 8 . ARTRITIS MICÓTICA
Articulación más frecuentemente afectada: Rodilla.
Candida albicans, generalmente en enfermos con afecciones debilitantes, tratados con antibióticos, corticoides, citotóxicos.
Tratamiento: Anfotericina B.

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1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

Más frecuente en mujeres de raza negra.

Múltiples factores involucrados:
 Genéticos (DR2, DR3, C4AQO, déficit complemento: C2 y C4),
 ambientales (luz UV, virus, drogas, hormonas)
 y alteración de la inmunorregulación (hiperactividad de linfocitos B y disminución de linfocitos T).
Considerar biopsia renal cuando los resultados pueden alterar el tratamiento.
Fenómeno LE: anticuerpos anti-DNA-histona.
Manifestación clínica más frecuente y síntomas de inicio más frecuentes: artralgias/mialgias (junto con síntomas generales).
Afectación articular: poliartritis NO erosiva, simétrica.
Manifestación cutánea más frecuente: fotosensibilidad.
Alteraciones hematológicas: Anemia de los trastornos crónicos (lo más frecuente), leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anticoagulante lúpico
Commented [DJM26]: Ac IgG o IgM contra la unión de
y anticuerpos anticardiolipina (prolonga tiempo parcial tromboplastina, VDRL falsamente positivo, trombosis venosas o arteriales, abortos de
repetición, ...). las vías extrínseca e intrínseca bloqueando el complejo
Manifestación neurológica más frecuente: disfunción psíquica leve, seguido por síndromes orgánicos (convulsiones y psicosis). activador de de PROTROMBINA [factor Xa – V – Ca -
Alteraciones cardiopulmonares: fosfolípido], que reacciona cruzadamente con la
 Lo más frecuente afectación pleural (50%) y pericarditis (30%). cardiolipina.
 Causa más frecuente de infiltrados pulmonares: Infección.
 Afectación de lóbulos inferiores del pulmón. Commented [DJM27]: SOBRE TODO cuando el
Afectación renal en el 50% de los pacientes, siendo lo más frecuente la presencia de proteinuria y cilindruria. Glomerulonefritis más frecuente anticoagulante lúpico es un anticuerpo del tipo IgG.
y grave: GN proliferativa difusa.
9) Alteraciones gastrointestinales: Lo más frecuente elevación de enzimas hepáticos (40%), seguido por síntomas inespecíficos (30%).
Personas ancianas con LES, más frecuentemente hepatitis crónica asociada o no a cirrosis que la población normal.
10) Manifestación ocular más frecuente: Queratoconjuntivitis seca.
11) Lupus Cutáneo Subagudo: Lesiones cutáneas extensas, recidivantes y fotosensibles, artritis y fatiga frecuentes, no afectación renal ni del
SNC, la mayoría Anti-DNA, Ro (SS-A). ANA en el 95% de los pacientes.
Anti-Sm el más especifico pero sólo en un 30% de los pacientes.
En un 5% no ANA: No existe afectación del SNC ni renal.
Complemento en líquido sinovial y en suero disminuido.
Causas más frecuentes de muerte: Infecciones e insuficiencia renal.
Agentes más importantes en el tratamiento del lupus: Glucocorticoides.

2 . ESCLEROSIS SISTÉMICA

Más frecuente en mujeres.

Predisposición genética y factores ambientales (polvo de sílice, cloruro de vinilo, resinas epoxi e hidrocarburos aromáticos, aceite de colza, fármacos:
Pentazocina y bleomicina).
Característica principal en la patogenia es la producción excesiva y acumulación de colágeno.
Alteración anatomopatológica a nivel renal indistinguible de la observada en la hipertensión maligna.
Síntomas iniciales: Fenómeno de Raynaud y tumefacción de los dedos.
Afectación cutánea (95%) bilateral y simétrica. Dedos en salchicha.
Commented [DJM28]: No todas las esclerodermias
Organo interno más frecuentemente afectado: Esófago y en segundo lugar: Pulmón.
 Síntoma pulmonar más frecuente: Disnea de esfuerzo. tienen afectación cutánea (95 %).
 Fibrosis pulmonar de lóbulos inferiores y posibilidad de carcinoma broncoalveolar.
Afectación renal:
 Crisis caracterizada por hipertensión maligna que puede evolucionar a insuficiencia renal.
 Indicadores de aparición inminente de I. renal:
1. Anemia microangiopática
2. y derrame pericárdico crónico.
Anticuerpo más especifico: Antitopoisomerasa (Scl-70 ó Scl-l), sólo existe en el 20%. Se asocia con afectación cutánea difusa y neumonitis
intersticial.
Extensión cutánea valor pronóstico.
Causa más frecuente de muerte: Renal.
Esclerodermia cutánea difusa:
Localización: Extremidades, cara y tronco.
Anticuerpos antitopoisimerasa (Scl-70) y en un 10% anticentrómero.
Riesgo de afectación visceral (pulmonar, cardiaca: miocardiopatía en menos del 10%, renal: Hipertensión maligna).
Mal pronóstico.
Esclerodermia cutánea limitada:
Localización: Dedos o regiones distales de extremidades y cara.
Anticuerpos anticentrómero.
Buen pronóstico excepto en menos de un 10 %, hipertensión pulmonar. También puede existir Síndrome de malabsorción y cirrosis biliar
primaria.
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3 . POLIMIOSITIS (PM). DERMATOMIOSITIS (DM)

Más frecuente en mujeres, excepto en la forma tipo III (asociada a neoplasias) que es más frecuente en el varón.
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12) . Manifestación clínica más frecuente. y en general síntoma de inicio más frecuente: Debilidad muscular simétrica y difusa de músculos
proximales de extremidades, tronco y cuello (cintura pélvica, escapular, ...).
13) Alteraciones cutáneas: heliotropo (eritema violáceo en párpados superiores), pápulas de Gottron (placas eritematoescamosas en dorso de
los dedos), ... Commented [DJM29]: ¡Esto no se puede fallar!
14) Forma más frecuente, el tipo I: Polimiositis idiopática del adulto.
15) Calcinosis más frecuente en tipo IV: DM/PM infantil asociada a vasculitis.
16) Tipo V: PM/DM asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo. siendo la más frecuentemente asociada la esclerodermia.
Anticuerpos:
 Anti-Jo 1: PM + enfermedad pulmonar intersticial, (artritis y fenómeno de Raynaud).
 Anti-PM o antiPM-Scl: PM, esclerodermia y afectación renal.
 Anti-Mi: DM.
Aumento de enzimas musculares, siendo la CPK la que más aumenta y la que mejor se correlaciona con el grado de enfermedad. DM/PM
con CPK normal: Peor evolución asociándose a neoplasias y fibrosis pulmonar. Commented [DJM30]: ¡Esto no se puede fallar!
Diagnóstico: biopsia muscular a excepción de pacientes con DM con erupción cutánea característica, debilidad muscular y signos de lesión
muscular.

4 . ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

Más frecuente en mujeres.
Características clínicas de lupus, esclerodermia, polimiositis y A.R. asociado a anticuerpos Anti-RNP.
Afectación pulmonar en el 85% y en general asintomáticos hasta estadios avanzados. Clínica: Disnea de esfuerzo, dolor pleurítico y crepitantes
Commented [DJM31]: Es la localización extracutánea
bibasales.
Afectación cardiaca menos frecuente que la pulmonar en adultos y más frecuente en niños. Síntoma más frecuente: Pericarditis. más frecuente y complicación más grave.
Afectación renal poco frecuente (28%), siendo rara la insuficiencia renal progresiva. Infrecuente afectación del SNC.
Anticuerpos Anti-RNP (frente a antígeno Ul RNP nuclear).
Commented [DJM32]: Patrón moteado.

5 . OTRAS

(1) 5.1. SINDROME DE SJÖGREN

Enfermedad autoinmune crónica y lentamente progresiva caracterizada por infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas.
Más frecuente en mujeres.
 Primario o secundario (más frecuentemente asociado a A.R.).
 Síndrome de Sjögren primario curso benigno y lenta progresión.
Commented [DJM33]: En Cash Flow: La forma
Manifestaciones mayores: Xerostomía y queratoconjuntivitis seca. También afectación de otras glándulas exocrinas.
Manifestaciones extraglandulares: muy raro en pacientes con Sjögren y A.R. primaria es más grave. Una de las complicaciones más
Posible desarrollo de pseudolinfoma o linfoma maligno (la mayoría origen en células B). Sospechar cuando: frecuentes es BLEFAROCONJUNTIVITIS POR
1. · Persistencia de aumento de glándulas salivares mayores. ESTAFILOCOCO.
2. · Linfadenopatía.
3. · Nódulos pulmonares. Commented [DJM34]: Sequedad en vagina.
4. · Adenopatías mediastínicas o hiliares.
5. · Disminución de inmunoglobulinas en pacientes con hipergammaglobulinemia.
Diagnóstico: Biopsia de glándulas salivares menores.
Commented [DJM35]: Labio inferior.
(2) 5. 2 . SARCOIDOSIS

Más frecuente en mujeres.

Primera manifestación de la enfermedad: Acúmulo de células inflamatorias, la mayoría linfocitos T helper y fagocitos mononucleares en los
órganos afectados. Formación de granulomas epitelioides no caseosos.
Síndrome de Lofgren: Eritema nodoso + adenopatías hiliares bilaterales + frecuentemente síntomas articulares.
Síndrome de Heerfordt-Waldenström: Fiebre + aumento de parótida + uveítis anterior + parálisis del nervio facial.
Organo más frecuentemente afectado: Pulmón. Aumento de ganglios intratorácicos en el 75-90%, generalmente hiliares y frecuentemente bilaterales.
Afectación cutánea: Eritema nodoso, placas, nódulos subcutáneos, lupus pernio, ...
Commented [DJM36]: El eritema nodoso se asocia a
Afectación ocular (25%), lo más frecuente uveítis anterior (75%).
Afectación renal: Hipercalciuria +/- hipercalcemia. SARCOIDOSIS, infecciones (estreptocócicas,
Afectación del sistema nervioso. lo más frecuente: afectación del VII par (parálisis facial unilateral y transitoria). tuberculosis), enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome
Afectación del eje hipotálamo hipofisario es lo más frecuentemente afectado del sistema endocrino y generalmente en forma de diabetes insípida. de Behçet
Aumento de parótida bilateral, característico pero en menos del 10%.
Elevación en suero del enzima convertidora de la angiotensina en 2/3 de pacientes. Criterio de actividad de la enfermedad, pero no específico Commented [DJM37]: La manifestación más
para pulmón. característica de sarcoidosis cutánea es el lupus pernio
Diagnóstico: Alteraciones clínicas, radiológicas e histológicas: biopsia confirma (pulmonar [transbronquial] la más usada).
Causa más frecuente de morbilidad y mortalidad: Pulmonar.
Complicación extrapulmonar más frecuente: Ocular.
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Tratamiento de elección: Glucocorticoides. Ciclosporina en sarcoidosis extrapulmonar que no responde a glucocorticoides.

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1 . PANARTERITIS NODOSA

Vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre, con afectación de arterias renales y viscerales.
No afecta arterias pulmonares, aunque puede afectar vasos bronquiales.
Lesiones segmentarias y tendencia a afectar bifurcaciones.
Microaneurismas.
NO EXISTEN GRANULOMAS NI EOSINOFILIA.
30% antígeno de la hepatitis B y relación con leucemia de células peludas.
Organo más afectado en biopsias: Riñón.
Afectación RENAL se manifiesta más frecuentemente como cambios isquémicos en el glomérulo, aunque en un 30% existe glomerulonefritis.
Hipertensión renal domina el cuadro.
Afectación multisistémica.
DIAGNÓSTICO: Biopsia de órganos sintomáticos.
TRATAMIENTO: Corticoides + ciclofosfamida.

2 . VASCULITIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS

Vasculitis granulomatosa que afecta a múltiples órganos, fundamentalmente pulmón (ÓRGANO MÁS AFECTADO).
Vasculitis de arterias de pequeño y mediano calibre, capilares, venas y vénulas, granulomas intra y extravasculares con infiltración eosinofílica y
fuerte asociación con asma y eosinofilia periférica ...
Alteraciones pulmonares dominan el CUADRO CLÍNICO con ataques de asma e infiltrados pulmonares (transitorios y que no cavitan). En segundo
lugar alteraciones cutáneas.
Afectación multisistémica parecida a PAN. salvo por la afectación pulmonar y renal donde es menos frecuente y severa que en la PAN.
DIAGNÓSTICO: Biopsia.
TRATAMIENTO: Glucocorticoides. Si fracasan o en pacientes con afectación multisistémica. ciclofosfamida + prednisona a días alternos.

3 . GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior asociado a glomerulonefritis.

Vasculitis necrotizante de pequeñas arterias y venas con formación de granulomas (intra o extravasculares).
Triada: Afectación de vías respiratorias superiores, inferiores y afectación renal (glomerulonefritis).
Presentación típica: Afectación de vías respiratorias superiores como rinorrea, epistaxis, ...
Afectación pulmonar típica: Infiltrados nodulares múltiples, cavitados y bilaterales.
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs), siendo los c-ANCA marcadores de granulomatosis de Wegener activa. Los p-ANCA descritos
en otros síndromes vasculíticos (Kawasaki, Churg-Strauss, PAN,...).
Causa más frecuente de muerte: Renal.
Diagnóstico: Clinicopatológico (biopsia pulmonar mediante toracotomía ofrece la mayor rentabilidad diagnóstica).
Tratamiento: ciclofosfamida (al principio del tratamiento asociar con prednisona). Pacientes que no toleran la ciclofosfamida (neutropenia, cistitis
severa o cáncer de vejiga): Azatioprina en igual régimen que la ciclofosfamida.

4 . VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD.

Las más frecuentes y benignas.

Vasculitis de vasos pequeños, siendo los vasos más afectados las vénulas postcapilares.
ANATOMÍA PATOLÓGICA: Vasculitis leucocitoclástica.
CLÍNICA PREDOMINANTE: Cutánea (púrpura palpable).
DIAGNÓSTICO: Biopsia cutánea.
TRATAMIENTO: La mayoría se resuelven espontáneamente. Eliminar factores desencadenantes. Si enfermedad persiste o disfunción orgánica
progresiva: Glucocorticoides (prednisona) y casos refractarios a glucocorticoides: ciclofosfamida.

5 . ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.

(1) 5.1. ARTERITIS TEMPORAL

Vasculitis arterias de grande y mediano calibre, característicamente ramas de la arteria carótida, siendo el vaso más afectado la arteria temporal.
Afectación segmentaria.
Más frecuente en mujeres mayores de 55 años.
Complejo clásico: Fiebre, anemia, aumento de VSG y cefalea.
Pediatria

En pacientes con afectación de la arteria temporal, síntoma predominante es la cefalea.

Claudicación mandibular y músculos de la lengua.
Asociación con polimialgia reumática en el 40%.
Complicación más temida en pacientes no tratados: Afectación ocular debido a neuritis óptica isquémica que puede evolucionar a ceguera.
Diagnóstico de confirmación: Biopsia de la arteria temporal (seriadas).
Tratamiento: Glucocorticoides.
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(2) 5.2. ARTERITIS DE TAKAYASU

MÁS FRECUENTE EN mujeres jóvenes.

Afectación de ARTERIAS DE MEDIANO Y GRAN CALIBRE con predilección por el arco aórtico y sus ramas, siendo las arterias subclavias las más
frecuentemente afectadas en la angiografía. Puede afectar la arteria pulmonar.
17)
SÍNTOMAS generales, isquémicos, oculares (60%). hipertensión (50%), cardiomegalia y fallo cardíaco secundario a hipertensión pulmonar o
aórtica, ... Raramente dañadas las arterias coronarias. DIAGNÓSTICO: Clínica + arteriografía (prácticamente de confirmación) + histológico.
TRATAMIENTO: Glucocorticoides y tratamiento quirúrgico o angioplastia. Pacientes refractarios a los glucocorticoides: Metotrexato.

6 . OTRAS VASCULITIS

Síndrome de Behçet Venulitis leucocitoclástica.

Síndrome de Cogan Queratitis intersticial no sifilítica y síntomas vestíbulo auditivos.
Eritema nodoso: Vasculitis vénulas de pequeño tamaño.
Eritema elevado diutino: Tratamiento: Dapsona.
Enfermedad de Eales: Vasculitis retiniana.
Enfermedad de Kawasaki: * Enfermedad multisistémica, aguda y febril de niños.
 Afectación multiorgánica: Adenitis cervical, cambios en la piel y mucosas, cardíaca (pericarditis, miocarditis, infartos, ...), renal, bazo,
...
 Curso generalmente benigno y autolimitado, pero se asocia a aneurismas de las arterias coronarias en un 25%, que produce una
mortalidad en un 0,5-2,8%.
 Tratamiento: Gammaglobulina intravenosa a altas dosis asociada a aspirina disminuye alteraciones de las arterias coronarias,
administrado tempranamente en el curso de la enfermedad.

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1. OSTEOPOROSIS

La más frecuente de las enfermedades óseas metabólicas.

Disminución de masa ósea por unidad de volumen, sin disminución importante en la proporción entre fase mineral y fase orgánica (contenido mineral
normal).
FRACTURAS MÁS FRECUENTES, las vertebrales (generalmente anteriores: deformidad en cuña, pérdida de estatura). También en fémur, huesos
de antebrazo, ...
OSTEOPOROSIS TIPO l o síndrome de aplastamiento vertebral.
OSTEOPOROSIS TIPO II o síndrome de fractura osteoporótica de cadera.
Ca Y P INORGÁNICOS EN SANGRE suelen ser normales (aunque pueden variar dependiendo de los mecanismos etiológicos en la osteoporosis
secundaria).

2 . OSTEOESCLEROSIS

Aumento de la masa ósea por unidad de volumen, que produce radiográficamente aumento de densidad en el esqueleto.
Algunos procesos que cursan con osteosclerosis: Hipotiroidismo, osteítis por radiación, intoxicaciones (fósforo, arsénico, vitamina A, plomo, ...),
infección crónica. Paget, osteopetrosis, linfoma, metástasis, leucemia, mastocitosis, hiperfosfatasia hereditaria, ...

3 . OSTEOMALACIA

Disminución de la mineralización normal del hueso aún existiendo masa ósea total normal. En edad infantil: Raquitismo y en adultos: Osteomalacia.
Múltiples CAUSAS: Déficit de vitamina D, antiepilépticos, Síndrome de Fanconi, diabetes fosfato, hipofosfatasia, acidosis, ...
18)
Clínica: Dolor esquelético difuso, marcha de pato, fracturas..
19) Alteraciones Rx: Disminución de densidad ósea, imagen en vidrio deslustrado, pseudofracturas de Looser-Milkman (bandas radiolúcidas
perpendiculares a superficie de los huesos), ...
20) Bioquímica: Lo más constante disminución de la fosfatemia (excepto en la insuficiencia renal). Elevación de la fosfatasa alcalina (excepto en
hipofosfatasia).

4 . ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEÍTIS DEFORMANTE

Alteración cualitativa del remodelamiento óseo que cursa con aumento de la osteolisis y de la osteogénesis.
Más frecuente en ANCIANOS.
La mayoría de los pacientes son ASINTOMÁTICOS, se descubre por radiografías realizadas por otras razonas.
Aumento del cráneo, platibasia, hipoacusia, fracturas patológicas, aumento de la vascularización del hueso, ...
COMPLICACIONES: Insuficiencia cardíaca de alto gasto, fracturas patológicas, litiasis urinaria, hiperuricemia y gota, periartritis calcificada, ...
Complicación más temible: Sarcoma ( 1%).
Huesos más frecuentemente afectados: Pelvianos.
ANALÍTICA: Elevación de fosfatasa alcalina sérica y elevación de hidroxiprolina en sangre y orina.
Alteraciones RADIOGRÁFICAS:
* Fase lítica: Osteoporosis circunscrita (cráneo), huesos largos.
* Fase mixta: Arqueamiento fémur y tibia, depósito óseo lado cóncavo, engrosamiento tabla externa, invaginación basilar.
* Esclerótica: Vértebras (imagen similar al marfil), faciales,
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1 . HIPERURICEMIA Y GOTA

21) Hiperuricemia mayor incidencia y prevalencia que la gota. Gota mayor frecuencia en varón adulto, 5a década. Mecanismo más frecuente de
hiperuricemia: disminución de la excreción renal de ácido úrico, siendo el uso de diuréticos la causa más común identificable de hiperuricemia.
Gota en edades tempranas debida a alteraciones enzimáticas primarias, siendo más frecuente por déficit de hipoxantina guanina fosforribosil
transferasa (cuando el déficit es total: Síndrome de Lesch - Nyhan) que por hiperactividad de la 5 - fosforribosil – 1 - pirofosfato sintetasa.
Hiperuricemia asintomática: Niveles séricos de urato elevados sin síntomas artríticos, tofos ni cálculos de ácido úrico. Casi todos los pacientes
con gota están hiperuricémicos y sólo un 5% de los hiperuricémicos desarrollan gota.
Artritis gotosa aguda: Monoarticular (90% en primer dedo del pie: podagra, 50% en primera articulación metatarsofalángica), respuesta inflamatoria
muy intensa, muy dolorosa. autolimitada y pocos síntomas generales asociados.
Artritis gotosa crónica: Poliartritis de grandes y pequeñas articulaciones con tendencia a la simetría y con tofos (depósito de cristales de urato
monosódico). Indica un diagnóstico tardío o tratamiento incorrecto de la gota.
22) Nefropatía: La manifestación inicial puede ser albuminuria o isostenuria. Puede afectarse tejido intersticial (nefropatía por urato) o uropatía
obstructiva (relación con hiperuricaciduria). Estrecha relación entre el desarrollo de la enfermedad renal y la presencia de hipertensión.
Nefrolitiasis: 100 veces superior que en la población general. Gotosos frecuencia aumentada de cálculos que contienen Ca.
DIAGNÓSTICO: Demostración de cristales de urato monosódico (morfología de aguja, birrefringencia negativa fuerte) en líquido sinovial.
TRATAMIENTO:
HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA no requiere tratamiento, a menos que: Historia familiar y positiva de gota, nefrolitiasis, insuficiencia renal,
eliminación aumentada de ácido úrico (> 1.100 mg/día) o síntomas.
URICOSÚRICOS: probenecid, sulfinpirazona, benzobromarona. < 60 años.
Función renal normal.
Eliminación renal ac. úrico < 700 mg/día.
No antecedentes de cálculos renales.
Requieren ingesta líquida diaria abundante.
ALOPURINOL (inhibe xantina oxidasa: Inhibe síntesis ac. úrico).
Eliminación renal ac. úrico > 700 mg/día.
Alteración de la función renal.
Gota con tofos (independiente de la función renal).
Nefrolitiasis de ácido úrico.
Intolerancia a uricosúricos.
Comienzo de tratamiento con fármacos antihiperuricémicos puede desencadenar a. gotosa aguda por lo que hay que iniciar tratamiento profiláctico
con colchicina antes del tratamiento antihiperuricémico.
GOTA AGUDA: Indometacina (de elección), colchicina (efectos secundarios más frecuentes: Gastrointestinales: diarrea), fenilbutazona, naproxeno,
... No alopurinol ni uricosúricos.

2 . ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO

Más frecuente en ancianos.

En sujetos menores de 50 años con artritis por PPCD pensar en: hiperparatiroidismo, hemocromatosis, gota, ocronosis, amiloidosis, enfermedad
de Wilson, hemosiderosis, hipercalcemia hipocalciúrica familiar, hipotiroidismo, hipofosfatasia o hipomagnesemia.
La mayoría son asintomáticos.
2/3 poliarticular.
Articulación más afectada: Rodilla.
Artritis aguda (PSEUDOGOTA): Monoarticular, autolimitada, grandes articulaciones (rodilla). Pseudopodagra en primera metatarsofalángica. La
disminución brusca de Ca sérico puede desencadenar pseudogota.
DIAGNÓSTICO: Identificación cristales PPCD (forma romboidal o de bastón, birrefringencia débilmente positiva) en liquido sinovial o en leucocitos.
RX: Calcificaciones (cristales radiopacos).
TRATAMIENTO: AINEs, aspiración articulación, corticoides intraarticulares, ... Tratamiento profiláctico diario con colchicina en los que episodios
recurrentes.

3. ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITA

Cristales de hidroxiapatita responsables de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas del organismo.
La mayoría son asintomáticos.
Más frecuentes en rodillas y hombros.
Periartritis calcificante: Localización más frecuente el hombro.
DIAGNÓSTICO de cristales de hidroxiapatita requiere microscopio electrónico o difracción con rayos X.
TRATAMIENTO: AlNEs.

4 . ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO

Oxalosis secundaria más frecuente que la primaria y es causa de artritis en la insuficiencia renal crónica en pacientes en hemodiálisis o diálisis
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peritoneal.
Diagnóstico: Demostración de cristales de CaOx (principalmente extracelulares, forma bipiramidal e intensa birrefringencia).

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1 . OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
Alteración en la síntesis de colágeno.
Posibles alteraciones asociadas:
Fragilidad ósea, predisposición a fracturas, crecimiento retardado, anormalidades esqueléticas, cifoescoliosis, ...
Escleras azules.
Dentinogénesis imperfecta.
Perdida de audición.
Alteraciones cardiovasculares, estados hipermetabólicos,..

2 . SÍNDROME DE MARFAN

Herencia autosómica dominante.

Alteraciones esqueléticas: Aranodactilia, dolicoestenomelia, escoliosis, . . .
Alteraciones oculares: Subluxación del cristalino superotemporal.
Alteraciones cardiovasculares: Prolapso de válvula mitral, dilatación aórtica, aneurismas de aorta ascendente, ...
No retraso mental.
DIAGNÓSTICO clínico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con homocistinuria.

3 . SÍNDROME DE EHLER-DANLOS

Alteración de la síntesis de colágeno. Hiperextensibilidad de piel y articulaciones, fragilidad de paredes vasculares (hematomas y pigmentaciones),
calcificaciones subcutáneas. hipotonía muscular, retraso en la cicatrización de las heridas, ...

Psiquiatría

I. INTRODUCCIÓN .............................................................................................................................................................. 233

1. EPIDEMIOLOGÍA ......................................................................................................................................................... 233
2. ALTERACIONES DE LA PERCEPCIÓN .................................................................................................................... 233
3. ALTERACIONES DEL PENSAMIENTO ..................................................................................................................... 233
II. TRASTORNOS MENORES ............................................................................................................................................ 234
Pediatria

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1. CONCEPTO .................................................................................................................................................................. 234
2. CLASIFICACIÓN .......................................................................................................................................................... 234
3. TRASTORNOS DE ANSIEDAD ................................................................................................................................... 234
4. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: ANSIEDAD GENERALIZADA............................................................................... 234
5. TRASTORNO DE ANSIEDAD: FOBIAS ..................................................................................................................... 234
6. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO .......................................................... 234
7. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: REACCIÓN POR ESTRÉS POSTRAUMÁTICO .................................................. 235
8. HISTERIA ...................................................................................................................................................................... 235
9. HISTERIA: TRASTORNOS SOMATOFORMES......................................................................................................... 235
10. HISTERIA: TRASTORNO DISOCIATIVO ................................................................................................................. 235
III. TRASTORNOS AFECTIVOS......................................................................................................................................... 236
1. DEPRESIÓN MAYOR .................................................................................................................................................. 236
2. DISTIMIA. DEPRESIÓN NEURÓTICA ........................................................................................................................ 236
Distimia: ......................................................................................................................................................................... 236
· Depresión Neurótica (concepto europeo): ............................................................................................................. 236
3. TRASTORNO BIPOLAR .............................................................................................................................................. 236
· Etiopatogenia:............................................................................................................................................................. 236
· Episodio depresivo: ................................................................................................................................................... 236
· Episodio maníaco....................................................................................................................................................... 237
· Bipolares Il: ................................................................................................................................................................. 237
· Hipomanía: .................................................................................................................................................................. 237
· Ciclotimia: ................................................................................................................................................................... 237
· Cicladores Rápidos:................................................................................................................................................... 237
· Bipolar mixto: ............................................................................................................................................................. 237
· Manía secundaria: ...................................................................................................................................................... 237
· Manía Delirante: .......................................................................................................................................................... 237
· Manía Confusa: ........................................................................................................................................................... 237
Tratamiento ................................................................................................................................................................... 237
· Profilaxis: .................................................................................................................................................................... 237
4. TRASTORNO ESQUIZOAFECTIVO ........................................................................................................................... 237
· Tratamiento: ................................................................................................................................................................ 237
5. SUICIDIO ....................................................................................................................................................................... 237
IV PSICOSIS NO AFECTIVAS ........................................................................................................................................... 238
1. ESQUIZOFRENIA ......................................................................................................................................................... 238
2. PARANOIA ................................................................................................................................................................... 238
3. OTRAS PSICOSIS NO AFECTIVAS ........................................................................................................................... 238
V. TRASTORNOS EXÓGENOS ......................................................................................................................................... 239
1. ESTADOS CONFUSIONALES .................................................................................................................................... 239
2. DEMENCIAS ................................................................................................................................................................. 239
3. DEMENCIAS ENFERMEDAD DE ALZHEIMER ......................................................................................................... 239
4. OTRAS DEMENCIAS ................................................................................................................................................... 239
5. OTROS TRASTORNOS EXÓGENOS ......................................................................................................................... 239
VI. DROGODEPENDENCIAS ............................................................................................................................................. 240
1. OPIOIDES ..................................................................................................................................................................... 240
2 COCAÍNA ....................................................................................................................................................................... 240
3. OTROS .......................................................................................................................................................................... 240
VII. ALCOHOLISMO ........................................................................................................................................................... 241
1. INTOXICACIÓN AGUDA.............................................................................................................................................. 241
2. ALCOHOLISMO ........................................................................................................................................................... 241
VIII. TRASTORNOS DE LA PERSONALIDAD.................................................................................................................. 242
1. SUJETOS EXTRAÑOS O EXTRAVAGANTES .......................................................................................................... 242
2. SUJETOS INMADUROS .............................................................................................................................................. 242
3. SUJETOS TEMEROSOS ............................................................................................................................................. 242
IX. TRASTORNOS DEL DESARROLLO ........................................................................................................................... 243
X. SUEÑO ............................................................................................................................................................................ 244
1. SUEÑO NORMAL ......................................................................................................................................................... 244
2. TIMS 244
3. NARCOLEPSIA ............................................................................................................................................................ 244
4. PARASOMNIAS ........................................................................................................................................................... 244
XI . TRASTORNOS DE LA ALIMENTACIÓN .................................................................................................................... 245
1. BULIMIA NERVIOSA ................................................................................................................................................... 245
2. ANOREXIA NERVIOSA ............................................................................................................................................... 245
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XII. PSICOFÁRMACOS ...................................................................................................................................................... 246

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1. BENZODIACEPINAS ................................................................................................................................................... 246
2. NEUROLÉPTICOS ....................................................................................................................................................... 246
3. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS .............................................................................................................................. 246
4. IMAOS 246
5. TEC (TERAPÉUTICAS CONVULSIVAS) .................................................................................................................... 246
6. SALES DE LITIO .......................................................................................................................................................... 246

Pediatria

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1. EPIDEMIOLOGÍA
· Incluyendo sintomatología depresiva inespecífica, los trastornos depresivos serían el conjunto sindrómico más frecuente (tanto en clínica como
en la población general). Siguen en frecuencia los trastornos de ansiedad.
· En varones: alcoholismo y drogadicción, trastornos de la infancia.
· En mujeres: trastornos de ansiedad, histeria, depresión, paranoia, anorexia nerviosa, bulimia
· Misma frecuencia en varones y mujeres: trastorno bipolar, esquizofrenia

2. ALTERACIONES DE LA PERCEPCIÓN
Percepción: actividad sensorial normal
Ilusión: deformación de una percepción real. No muy convencidos. Modificable a voluntad. Corregible en sujetos sanos (rara vez en enfermos).
· Alucinación: percepción sin objeto situada en el espacio exterior. Sin conciencia de irrealidad.
· Pseudoalucinación. alucinación psíquica: percepción (representación) sin objeto situada en el espacio interior. Sin conciencia de irrealidad.
· Alucinosis: percepción sin objeto situada en el espacio exterior. Con conciencia de irrealidad (con crítica por parte del sujeto, que reconoce que
es patológica). Tiene como base enfermedades orgánicas. Ejemplo: alucinosis alcohólica

3. ALTERACIONES DEL PENSAMIENTO

· Idea delirante primaria: Son incorregibles, irreversibles y normalmente incomprensibles.
· Idea delirante secundaria o deliroide: Ha surgido como consecuencia de fenómenos afectivos, acontecimientos conmocionantes... no
necesitando una transformación previa de la personalidad. Es corregible, reversible y comprensible.

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1. CONCEPTO
· Trastornos menores (desestructuran menos que las psicosis) de la organización de la personalidad que producen más bien una perturbación del
equilibrio interior de la persona que una alteración de su sistema de realidad.
· Etiopatogenia fundamentalmente psicológica (salvo en crisis de angustia y trastornos obsesivos). El desequilibrio entre conflictos y decisiones
genera ansiedad, ante la cual aparecen unos mecanismos de defensa que si fracasan conducen a la clínica neurótica.
· El sujeto no pierde contacto con la realidad (correcto enjuiciamiento de la realidad). Es el principal carácter diferencial con las psicosis. Son
trastornos dimensionales (y no categoriales). La clínica es comprensible. Curso en general, crónico con fluctuaciones.
· Tratamiento psicológico (salvo crisis de angustia y trastornos obsesivos).

2. CLASIFICACIÓN
· Trastornos de ansiedad: crisis de angustia (sin/con agorafobia), trastornos de ansiedad generalizada, reacción de estrés postraumático, fobias,
trastorno obsesivo-compulsivo. Son los más frecuentes de la población general después de los depresivos. El más común: fobia
simple. El más común entre los que buscan tratamiento: trastornos por angustia.
· Trastorno somatoforme: dismorfofobia, trastorno de conversión, síndrome de Briquet, dolor psicógeno, hipocondría
· Trastorno disociativo: amnesia psicógena, otros, trastorno de despersonalización

3. TRASTORNOS DE ANSIEDAD
· Crisis de angustia recurrentes que aparecen súbitamente, de forma espontánea, duran de 15-50'.
· Clínica de la crisis: intenso agobio moral, miedo, terror.... descarga neurovegetativa, puede presentarse como síndrome de despersonalización
neurótico. Ansiedad anticipatoria tras las primeras crisis que puede cristalizar en un síndrome agarofóbico.
· Puede precipitarse por lactato intravenoso.
· Tratamiento: antidepresivos tricíclicos (imipramina, clorimipramina), IMAO (fenelcina), alprazolam (Benzodiazepina)
· Endógena (responde a fármacos y no a psicoterapia, desencadenada por estímulos físicos y son espontáneas).

4. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: ANSIEDAD GENERALIZADA

· Categoría residual (tras descartar trastorno de angustia, fóbico, obsesivo-compulsivo, trastorno orgánico...) No presentan crisis por inducción de
lactato.
· Tratamiento: Psicoterapia, Benzodiazepinas. No responde a antidepresivos.

5. TRASTORNO DE ANSIEDAD: FOBIAS

· Temor persistente e irracional a un objeto, actividad o situación específica (estímulo fóbico) que provoca en el sujeto una evitación de estos
estímulos, a pesar de reconocer como excesivo e irracional ese temor fóbico.
· Las más frecuentes fobias simples (agorafobia entre los que buscan tratamiento).
· Tratamiento: Exposición "in vivo". Desensibilización progresiva. Antidepresivos (tricíclicos, IMAO), Alprazolam
· Agorafobia: Miedo a estar sólo o en lugares públicos, de los que puede ser difícil escaparse u obtener ayuda. Disminuye si está con una
persona de confianza. Con crisis de angustia o sin ellas. Ansiedad flotante (no se da en fobias simples o social!. Las más frecuentes entre
los que buscan tratamiento.
· Fobia social: Miedo a encontrarse en situaciones en las que podría hacer el ridículo ante otras personas
· Fobia simple (fobias específicas. monosintomáticas): Miedo persistente a un estímulo. Son las más frecuentes.

6. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO

· Presencia de obsesiones o compulsiones recurrentes, que producen marcado malestar, pérdida de tiempo o interfieren en la rutina habitual
del individuo de forma significativa.
· Obsesión: Ideas, pensamientos, imágenes e impulsos persistentes que el paciente experimenta como sin sentido e intrusas que invaden la
conciencia contra la voluntad del sujeto (aunque reconoce que proceden de él mismo). Suele existir una atmósfera de duda.
Compulsión: Conductas repetitivas que se efectúan según determinadas reglas de una forma estereotipada. Tienen como finalidad neutralizar o
impedir el malestar o algún acontecimiento futuro. Se realizan con un deseo de resistirlas ya que el individuo reconoce que la conducta es
excesiva o irrazonable.
· Ritual: conducta compulsiva muy elaborada y reiteradamente estereotipada
· Síndromes básicos: Obsesivos de la limpieza, dubitativos, con conductas preventivas de comprobación, rumiadores de pensamientos
Etiopatogenia: Polifactorial. Componente somático importante. También factores psicosociales (hipertrofia de patrones creenciales por educación
rígida e inflexible).
Según terapéuticas psicoanalíticas: fallo fase edípica regreso a la fase sádico-anal.
· Personalidad obsesiva: perfeccionista, rígido, meticuloso, inseguro (duda sistemáticamente)...
· Diagnostico diferencial:
· Fenómenos obsesivoides normales: por agotamiento o estrés.
· Síntomas obsesivoides: fenómenos reiterativos muy parecidos a los obsesivos que aparecen de forma secundaria a otras patologías...(Gilles
de la Tourette, tics, esquizofrenia, depresión...)
· Impulsiones: necesidad de acción imperiosa y frecuentemente irresistibles. Actos irracionales (peligrosos en ocasiones), sin lucha contra ese
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impulso. Son endógenas, automáticas e incoercibles.

· Neurosis fóbica: Menos ansioso y accesible. Temores concretos. Conducta acorde con el temor. Inicio de crisis de angustia. Circunscritas y
monosintomáticas. Evitar el estímulo sí alivia el cuadro. Pronóstico bueno
· Depresión: Variaciones estacionales. Las ideas obsesivas aparecen y desaparecen a la vez que la depresión
· Esquizofrenia: Sin conciencia de enfermedad. Se identifica con la idea morbosa y lucha contra el exterior. Menos carga afectiva.
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· Tratamiento: Clorimipramina
Commented [DJM38]: Página: 1
Se trata de un trastorno de ansiedad que se trata con ATD.

7. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: REACCIÓN POR ESTRÉS POSTRAUMÁTICO

. Tras un acontecimiento fuertemente traumático, durante por lo menos 1 mes
· Reexperimentan el acontecimiento (recuerdos recurrentes e invasores, pesadillas, "flash backs")
· Lo intentan evitar (amnesia psicógena, embotamiento de la capacidad de respuesta, "acortamiento del futuro")
·  del "arousal" (hiperalerta)

8. HISTERIA
· Más frecuente en las mujeres (3/1), aunque puede no ser cierto, por no diagnosticarse el cuadro en el varón: en éste se manifiesta más
solapadamente que en la mujer, con formas más convencionales (ansiedad, hipocondría, depresión, algias...).
· Etiopatogenia: Factores biológicos escasos, pero no nulos. Factores psicosociales: Marido condescendiente.
· Personalidad histérica: Egocentrismo, histrionismo, labilidad emocional, dependencia, erotización de las relaciones sociales, temor a la
sexualidad, sugestionabilidad (pitialismo: los síntomas se reproducen por sugestión)
· Alteraciones de la percepción en la histeria: Puede estar distorsionada cualquier modalidad perceptiva.
· Tratamiento: disminuir las ganancias del estado patológico, técnicas sugestivas, psicoterapia

9. HISTERIA: TRASTORNOS SOMATOFORMES

· Trastornos somatoformes: Síntomas físicos sin hallazgos somáticos no producidos voluntariamente.
· Trastorno facticio: Síntomas "voluntarios" por fin involuntario. Ejemplo: Síndrome Munchausen.
· Simulación: síntomas voluntarios por fin voluntario (mentira consciente por motivos conscientes).
· Trastornos psicosomáticos: trastornos físicos de etiopatogenia psicosocial (la enfermedad no habría llegado a producirse si no hubieran
contribuido a su etiología los factores psicosociales).
· Trastorno por somatización (Síndrome de Briquet): Múltiples síntomas físicos o creencia de estar enfermo, que empieza antes de los 30 años
y persiste durante varios años. Sigue un curso crónico y fluctuante. Casi nunca en hombres.
· Trastorno de conversión: disfunción somática sugerente de trastorno físico, que parece ser la expresión de un conflicto o necesidad
psicológica (por la conexión temporal). Aparece en situaciones de estrés extremo. "Ganancia primaria", por expulsar fuera de la conciencia
un conflicto interno, y "secundaria" por el apoyo que obtiene de las personas que están a su lado. "Belle indiference".
· Trastorno dismórfico: Preocupación claramente excesiva, sin llegar a ser delirante, por algún defecto imaginario en el aspecto físico de un
individuo aparentemente normal.
· Dolor somatoforme (dolor psicógeno): Preocupación por dolor sin hallazgos físicos que expliquen su presencia o intensidad. Dura al menos
6 meses.
Hipocondría: Temor o creencia de padecer una enfermedad grave a partir de la interpretación personal de signos y síntomas físicos como prueba
de enfermedad somática. Dura 6 meses por lo menos. Persiste a pesar de las explicaciones médicas (sin llegar a ser de naturaleza delirante).

10. HISTERIA: TRASTORNO DISOCIATIVO

Alteración de las funciones integradoras de la identidad, la memoria o la conciencia. Ejemplo: Amnesia psicógena (la más frecuente), fuga psicógena,
sonambulismo, personalidad múltiple... Trastorno por despersonalización: Experiencias de despersonalización manteniendo intacto el
correcto enjuiciamiento de la realidad, habitualmente acompañadas de vivencias de desrealización.
· Despersonalización: el sentido de la propia realidad se encuentra cambiado.
· Desrealización: se pierde el sentido de la realidad del mundo exterior.
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· Los trastornos depresivos representan el conjunto sindrómico más frecuente tanto en clínica como en la población general: síntomas
depresivos en el 13-20 %. Depresión. grave en 3-4 %.
· 10-15 % de los depresivos se suicidan (bipolares > unipolares>> neuróticos).

1. DEPRESIÓN MAYOR
· Más frecuente que el trastorno bipolar. Mujeres 2/1. Inicio tardío (20-50 años). Historia familiar marcada.
· Los factores biológicos son básicos en la etiopatogenia de las depresiones mayores (latencia sueño REM, 5HIAA...). Factores psicosociales:
sobre todo en depresiones neuróticas o reactivas.
· Hipótesis: NA en el SNC, serotonina, l' función colinérgica... Hipersensibilidad de receptores ,B postsinápticos y o~2 presinápticos (la más
actual)
· Clínica
· Tristeza vital.
· Anhedonia: total (consumatoria y anticipatoria) en la depresión endógena, y parcial (sólo anticipatoria) en la depresión reactiva.
· Alteración del apetito, normalmente anorexia (bulimia en depresión neurótica, depresión atípica y TAE)
· Alteración del sueño. normalmente insomnio: despertar precoz (depresión endógena), insomnio inicial más pesadillas (depresión neurótica) o
hipersomnia (depresión atípica y TAE).
· Agitación o enlentecimiento psicomotor, fatiga, disminución de la energía,  concentración, enlentecimiento del pensamiento.
· Sentimientos de culpa, reproche, inutilidad de sí mismo..., pensamientos recurrentes de muerte o suicidio.
· Variaciones diurnas: mejoría vespertina (depresión endógena), empeoramiento vespertino (depresión neurótica)
· Variaciones estacionales: Se dan en depresiones endógenas (no en neuróticas).
· Síntomas psicóticos (baja respuesta a antidepresivos tricíclicos y buena a TEC): normalmente congruentes con el estado de ánimo.
Depresiones somatógenas: secundarias a trastornos orgánicos y fármacos (antihipertensivos, antipsicóticos, anticonceptivos orales...)
Depresión enmascarada o equivalente depresivo: Síndrome depresivo encubierto por síntomas somáticos.
· Depresiones atípicas: grupo heterogéneo (elevada ansiedad y síntomas fóbicos, características invertidas...) que suele responder bien a IMAO.
· Depresiones crónicas: más de 2 años de evolución.
· Depresión involutiva: Inicio tardío. Intensa ansiedad que puede llegar a la agitación.
· TAE (trastorno afectivo estacional): Hipomanía en primavera, verano y depresión moderada en octubre y noviembre. Relacionada con los
ciclos fotoperiódicos de la melatonina. Tratamiento.: estimulación luminosa intensa.
· Depresión doble: Superposición de un episodio depresivo mayor a una depresión crónica subyacente.
· Pseudodemencia depresiva: Diagnóstico diferencial con la demencia: En la pseudodemencia hay inicio rápido, fluctuaciones clínicas (incluso
remisión), predominio de quejas mnésicas subjetivas, combinación con síntomas depresivos y respuesta favorable al tratamiento
(antidepresivos, TEC)
· Depresión anancástica: depresión de la que emergen ideas obsesivas que remiten al desaparecer el episodio depresivo.
· Depresión anaclítica de Spitz: descrita en lactantes.

· Tratamiento:
· TEC (Terapia electroconvulsiva): Mucho más eficaz y más rápida que antidepresivos y psicoterapia. Especialmente pacientes gravemente
enfermos con síntomas psicóticos y/o  riesgo de suicidio. Electrodos unilaterales en el hemisferio no dominante.
· Antidepresivos tricíclicos mas psicoterapia:
 El de elección en las depresiones endógenas.
 Responden mal a los antidepresivos tricíclicos las depresiones neuróticas y las endógenas con síntomas psicóticos (ideas
delirantes).
Fármacos: Imipramina o amitriptilina.
Tiempo mínimo para juzgar su efecto terapéutico 4 a 6 semanas.
Tiempo de mantenimiento 6-12 meses.
 riesgo de suicidio al iniciar el tratamiento.

2. DISTIMIA. DEPRESIÓN NEURÓTICA

Distimia:
Alteración crónica del estado de ánimo de carácter depresivo (o irritable en niños y adolescentes). Dura 2 años como mínimo (1 año en niños y
adolescentes). No tienen ideas delirantes ni alucinaciones. Es, por tanto, una forma crónica y leve de depresión

· Depresión Neurótica (concepto europeo):

depresión reactiva situacional, psicógena Características: rasgos neuróticos de la personalidad, psicogénesis del cuadro, ansiedad, agravación
vespertina de los síntomas, variaciones anárquicas, curso prolongado no estacional, pronóstico más desfavorable que las depresiones
endógenas. Tratamiento: Sobre todo psicoterápico. De los fármacos: IMAO mejor que antidepresivos tricíclicos; TEC no (respuesta nula)

3. TRASTORNO BIPOLAR
. 0,6 a 0,9 %. Mujeres = hombres. Inicio adolescencia – 30 años, 80% por debajo de los 50 años. Clase social alta.

· Etiopatogenia:
Los factores biológicos son básicos (los psicológicos son mucho menos importantes).  predisposición genética (una de las enfermedad psíquicas
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en la que es más clara).  de noradrenalina  de dopamina  de ACh.

· Episodio depresivo:
Es similar al trastorno unipolar.
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· Episodio maníaco
· Período delimitado y persistente con estado de ánimo eufórico, expansivo o irritable.
· Fuga de ideas. Verborrea. Distraibilidad.. Autoestima , grandiosidad, con ideas que pueden llegar a ser delirantes.
· Hiperactividad, agitación psicomotriz...
· Comportamiento social "peculiar": negocios absurdos y ruinosos; indiscreciones sexuales.
· Insomnio sin sensación de fatiga.
· Síntomas psicóticos: pueden aparecer ideas delirantes, normalmente congruentes con el estado de animo

· Bipolares Il:
Hospitalización por depresión, y que han presentado hipomanía que no necesita hospitalización. riesgo de suicidio consumado y de intentos de
suicidio. Tiene más alteraciones somáticas, episodios mas largos y frecuentes...

· Hipomanía:
Euforia irritabilidad, taquipsiquia, distraibilidad insomnio, desinhibición de la conducta social...sin llegar al cuadro clínico de manía..

· Ciclotimia:
Alteración crónica (2 años) del estado de ánimo con episodios hipomaníacos y depresivos (sin alcanzar el grado clínico de depresión mayor).
Responden bien al litio, pero rechazan o abandonan la medicación.

· Cicladores Rápidos:
Presentan más de cuatro episodios al año (incluso ciclos cada 24h). 80 % mujeres. Responden mal al litio: añadir carbamacepina.

· Bipolar mixto:
presencia simultánea de síntomas depresivos y maníacos.

· Manía secundaria:
enfermedades y fármacos

· Manía Delirante:
Con ideas delirantes, mas o menos congruentes con el estado de ánimo

· Manía Confusa:
Desorientación, onirismo, ideas delirantes polimorfas y mal estructuradas...

Tratamiento
· Episodio depresivo: Antidepresivos (antidepresivos tricíclicos o IMAO) más Li
· Acceso maníaco: Ingreso. Antipsicóticos (haloperidol, clorpromacina): Sólo superiores al Litio para controlar la agitación del paciente. Litio: cuando
los antipsicóticos han J, la agitación del paciente.

· Profilaxis:
Litio. Menos eficaz con los "cicladores rápidos"

4. TRASTORNO ESQUIZOAFECTIVO
· Mezcla de síntomas esquizofrénicos y afectivos
· Buen ajuste premórbido. Inicio agudo (suele comenzar al principio de los 20)
· Antecedentes familiares de trastorno afectivo, superior incluso al trastorno bipolar.

· Tratamiento:
Litio más neurolépticos (esquizomaníacos). Esquizodepresivas: antidepresivos tricíclicos más neurolépticos, o TEC si no responden.

5. SUICIDIO
· Los suicidios consumados son más frecuentes en varones. Los intentos de suicidio son más frecuentes en las mujeres y en gente joven. La
incidencia aumenta progresivamente con la edad, haciéndolo bruscamente a partir de los 60 años.
· Síntomas y factores que indiquen riesgo de suicidio: Varón mayor de 55 años, recientes problemas matrimoniales, aislamiento social,
desempleo, intento de suicidio previo, advertencias previas de que va a suicidarse, enfermedad depresiva, importante agitación motora,
ansiedad, sentimientos de culpa, preocupaciones hipocondríacas, alucinaciones mandatorias, abuso de alcohol, drogas, enfermedad crónica
dolorosa, invalidante, uso de fármacos que inducen depresión. Puede estar disminuido el 5HIAA en LCR
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1. ESQUIZOFRENIA
· < de 1% . Hombres = mujeres. Inicio en adolescencia - principio vida adulta. Grupo de enfermos mentales más frecuente en hospitalización
· Etiopatogenia: No conocida. Múltiples hipótesis y factores (genéticos, hiperactividad del sistema dopaminérgico por hipersensibilidad de los
receptores D2 postsinápticos,  tamaño ventricular, VCN alterada, "doble vínculo materno"...)
· Alteración del pensamiento (fenómeno más característico de la enfermedad).
· Delirio Primario (incorregible, irreversible, incoherente...). Exige un desgarro con la personalidad previa (proceso). Poco estructurado. Persecutorio,
autorreferencial, místico, de grandeza, nihilista, persecutorio... con fenómenos de difusión, robo, eco, control del pensamiento.
· Disgregación (descarrilamiento): Pérdida de la capacidad asociativa. El discurso verbal es comprensible de forma parcial. Es lo más típico de la
forma de expresión del esquizofrénico.
· Bloqueos, tangencialidad
· Alteración de la percepción: Alucinaciones psíquicas, pseudoalucinaciones. Las más frecuentes auditivas. Siente que sus movimientos articulares
le son impuestos, se siente molestado. . .
· Alteración de la afectividad: Embotamiento afectivo, indiferencia. Negativismo. Paratimia, accesos de risa o llanto, ambivalencia-afectiva...
Depresión secundaria: 60%
· Alteraciones psicomotoras: Estupor. Episodios de agitación motriz. Flexibilidad cérea. Negativismo catatónico. Manierismo. Ecopraxia.
Estereotipias motoras
· Trastorno del lenguaje: Contenido pobre. Bloqueos. Neologismos. Asonancia, metonimias. Verbigeración
· Deterioro del aspecto y modales: estrafalarios, exceso de maquillaje. . .
· Despersonalización. Desrealización.
· Distraibilidad, pensamiento sobreinclusivo
· Trastornos alimentarios, conducta sexual, agresividad...
· Alteración de la motilidad ocular
· Memoria normal (trastornos cualitativos: fabulación, jamais vu, déjà vu...). Conciencia normal
· Signos continuos de perturbación durante 6 meses como mínimo. <6 meses: trastorno esquizofreniforme
· Síntomas positivos: Alucinaciones. Delirios. Trastorno formal del pensamiento. Incoherencia, descarrilamiento. tangencialidad, ilogicidad.
Conducta extravagante o desorganizada. Síntomas catatónicos.
· Síntomas negativos: Alogia ( pobreza del lenguaje o del contenido del pensamiento). Aplanamiento afectivo. Anhedonia asocialidad
· Esquizofrenia catatónica: Inhibición cada vez más profunda. Domina la alteración psicomotora. Estupor, mutismo, brotes de hiperactividad y
agitación. Rigidez, flexibilidad cérea, posturismo, actitud catatónica (adquisición voluntaria de posturas extrañas). Negativismo.
· Esquizofrenia desorganizada. hebefrénica: Inicio temprano (<25a), insidioso. lncoherencia y afecto plano, incongruente o absurdo. No hay
ideas delirantes sistematizadas. Son frecuentes los delirios fragmentarios, no organizados. Muecas, manierismos, miradas en el espejo,
risitas inapropiadas, extrema alteración social Esquizofrenia paranoide: Aparece más tarde (40a). Dominado por persistentes delirios
sistematizados. < regresión de las facultades mentales, respuestas emocionales y conducta que los otros subtipos. > respuesta a
neurolépticos por presentar más sintomatología positiva. > frecuencia de depresión postpsicótica.

. Esquizofrenia simple: Inicio insidioso.  de impulso, interés, ambición e iniciativa. Tendencia al retraimiento. Débil voluntad. Progresivo
empobrecimiento de su personalidad. Ausencia de síntomas positivos (delirios, alucinaciones...). Similar al trastorno esquizoide de la
personalidad (pero la esquizofrenia simple evoluciona hasta el deterioro definitivo, mientras que el esquizoide permanece idéntico a lo largo
de los años)
Tipo I. Paranoide: Predominio de síntomas positivos. Ventrículos cerebrales normales. Responden a antipsicóticos
Tipo II. No paranoide: Predominio de síntomas negativos. Ventrículos cerebrales  de tamaño. No responden a antipsicóticos.
· Inicio agudo o insidioso. No existen remisiones completas "ad integrum"
· Mejor pronóstico: las formas paranoides y catatónicas agudas (mal las crónicas). Peor las formas simples y hebefrénicas.
· Tratamiento: antipsicóticos (neurolépticos). Tratamiento continuado de 6 meses a I año. TEC, cuando fracasan los fármacos, catatonía,
esquizofrenia con sintomatología depresiva, con elevado riesgo de suicidio.

2. PARANOIA
· Pico máximo 35-55 años. Inmigrantes. Sordos.
· Delirio paranoico: de forma progresiva e insidiosa, sin romper con la personalidad previa (desarrollo paranoico). Delirio interpretativo. Bien
sistematizado, con lógica. Persecutorio (más frecuente). de reivindicación, celotípico, erotomaníaco, hipocondríaco. "Folie a deux"
· Diagnostico diferencial:
· Esquizofrenia paranoide: delirio mal sistematizado, incomprensible, yo desestructurado.
· Personalidad paranoide: no sufren delirio.
· Tratamiento: 1° Buena relación terapéutica. 2° Neurolépticos a dosis moderadas.

3. OTRAS PSICOSIS NO AFECTIVAS

· Trastorno esquizofreniforme: Sintomatología parecida a la esquizofrenia pero duración <6 meses y buena respuesta a tratamientos biológicos.
· Trastornos esquizo-afectivos: sintomatología mixta afectiva y esquizofrénica.
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1. ESTADOS CONFUSIONALES
Trastornos orgánicos cerebrales con alteración del nivel de conciencia, normalmente de inicio súbito. El paciente es incapaz de pensar con su
habitual claridad y coherencia.
· Hipovigilancia Simple: Cuadros en que el descenso del nivel de conciencia es el componente clínico principal. Ejemplo: Traumatismos Estado
Crepuscular: Estado alterado de la conciencia (estrechamiento del campo de la conciencia) con desorientación, automatismos (elemento
característico), lenguaje sudoatáxico, posibles alteraciones de la percepción, amnesia postcrítica. Ejemplo: Epilepsia del lóbulo temporal.
psicosis esquizofreniformes, intoxicaciones (alcohol, drogas, abstinencia a fármacos).
· Estado Confuso-onírico: Además de la alteración cuantitativa de la conciencia, presenta alteraciones intrusivas de la percepción (ilusiones y
alucinaciones, normalmente visuales y escenográficas) y de la afectividad (ansiedad, pánico). Inquietud, agitación, insomnio, síntomas
somáticos (sudoración profusa, taquicardia...). Ejemplo: Alcoholismo crónico, estados febriles intensos

2. DEMENCIAS
· Alteración adquirida de la función intelectual, que cursa con deterioro del intelecto, memoria y personalidad, en presencia de un nivel de conciencia
normal.
· Clínica: deterioro de la memoria (1° la memoria a corto plazo, reciente), deterioro del pensamiento abstracto, deterioro en la capacidad de juicio y
control de impulsos, afasias, apraxias, agnosias, alteración de la personalidad.
· En el estado confusional agudo el nivel de conciencia es anormal, y en la demencia no.
· Etiología: 1° Alzheimer, 2° Demencia mixta (Infarto más Alzheimer), 3° Demencia multiinfarto
· En algunos casos puede ser revertida o estabilizada mediante tratamiento adecuado (demencias tratables).
· Demencias corticales (ejemplo: Alzheimer) Lesión en córtex de asociación. Afasias, apraxias y agnosias
· Demencias subcorticales (ejemplo: Parkinson): Lesión en ganglios basales. Alteración del habla.
· Demencias axiales (ejemplo: Korsakoff): Lesión en estructuras que controlan la memoria reciente y el aprendizaje. Amnesia de fijación grave.
· Pseudodemencia depresiva: Inicio relativamente rápida evolución rápida, fluctuación clínica, antecedentes personales o familiares de trastornos
afectivos, quejas mnésicas subjetivas, respuesta a TEC y antidepresivos tricíclicos.. .

3. DEMENCIAS ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

· Causa más frecuente de demencia. Más frecuente en ancianos (20% de los mayores de 80a).
· Etiopatogenia: Desconocida. Factores: edad, genéticos (relacionado con el cromosoma 21), amiloidogénesis, alteraciones del citoesqueleto
neuronal (proteína A68), tóxicos (aluminio)...
· Alteraciones bioquímicas:  Colinérgico (colina acetil transferasa,  acetil colina...),  de somatostatina, ...
· Anatomía patológica:
· Atrofia Cortical: Más en corteza de asociación
· Ovillos neurofibrilares de Alzheimer: Intraneuronales. Los filamentos están formados por proteína A-68
· Placas seniles (placas neuríticas): Componente primario y secundario (beta amiloide)
· Angiopatía amiloide cerebral o congófila
· Clínica:  nivel intelectual global,  memoria para acontecimientos recientes, tríada muy característica: afasia/apraxia ( 1° de construcción)/agnosia,
...
· Normalmente de progresión lenta y gradual ( 10- 15 años), hasta llegar a la amencia.
· TEP: disminución del metabolismo de la glucosa en lóbulos temporal y parietal.
· Test neuropsicológicos: De momento ofrecen una aproximación diagnóstica altamente fiable.
· No se han conseguido resultados tratando con fármacos

4. OTRAS DEMENCIAS
· Enfermedad de Pick: Atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal. Mucho menos frecuente que el Alzheimer y con histología diferente
("cuerpos de Pick"). Clínica similar al Alzheimer. Los trastornos de la memoria son tardíos. La evolución es más rápida.
· Demencia multiinfarto: relacionada con HTA, diabetes... Clínica según zona infartada
· Hidrocefalia a presión normal: Demencia de evolución rápida, tratable, potencialmente reversible. Marcha arrastrando los pies. Incontinencia de
esfínteres. L.C.R. con presión normal o inferior. Ventrículos aumentados de tamaño. Tratamiento: Disminuir la presión del LCR. Mejoría, a
veces, espectacular
· Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: Producida por virus lentos ("priones"). Transmitida por tratamientos de hormona del crecimiento humana,
intervenciones neuroquirúrgicas y trasplantes de córnea. Permanece latente durante años, debuta en la edad adulta y conduce a la muerte
en pocos años. Cursa con demencia progresiva de evolución muy rápida, mioclonías precoces.... sin signos de inflamación intracraneal ni
alteraciones del LCR. EEG muy característico.

5. OTROS TRASTORNOS EXÓGENOS

· Síndromes inducidos por sustancias: Alcohol, drogas... (ver tema aparte)
· Síndrome Amnésico crónico (ejemplo: síndrome de Korsakov, traumatismo craneal...): Afectación orgánica de la memoria sin proporción con
otros cambios cognitivos. Con claridad de conciencia. Suele rellenar con confabulaciones
· Alucinosis orgánica (ejemplo: alcohólica...): Alucinaciones con conciencia normal y correcto conocimiento del entorno
· Trastorno delirante orgánico (ejemplo: cuadro paranoide agudo por intoxicación anfetamínica...): Síntomas psicóticos por etiología orgánica
específica.
· Cambio orgánico de la personalidad (ejemplo: síndrome de Moria por lesión en lóbulo frontal)
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· Depresiones somatógenas (ejemplo: síndrome de Cushing, fármacos...)

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1. OPIOIDES
· Agonistas puros: afinidad por los receptores  y  actividad intrínseca. Morfina (prototipo), heroína (el más adictógeno. el que produce más
tolerancia y mayor depresión del centro respiratorio), meperidina (no produce miosis, poco efecto sobre músculo liso se usa en cirugía
obstétrica), metadona, fentanyl (100 veces más potente que la morfina, se usa en neuroleptoanalgesia), tilidina, analgésicos menores
(codeína, loperamida, difenoxilato, propoxifeno).
Al sustituir un agonista puro por opioides de otro grupo (incluso agonistas parciales) se provoca un síndrome de abstinencia.
Agonistas parciales: Afinidad por los receptores  y actividad intrínseca menor que la de la morfina. No estimula a los receptores  o .
Buprenorfina:  afinidad por el receptor, en caso de intoxicación no es útil la naloxona (dar analépticos respiratorios como el doxapram)
Agonistas/antagonistas: Afinidad por receptores  y actividad intrínseca menor que la de la morfina. Sí estimula los receptores  o , por lo
que al aumentar la dosis pueden aparecer efectos psicológicos (disforia, alucinaciones...). Nalorfina, levalorfán, pentazocina, butorfanol
Antagonistas puros: Afinidad por los receptores pero actividad nula. Naloxona. Acción inmediata y breve (2-3h). Naltrexona: Mayor duración que
la naloxona
Intoxicación aguda (sobredosis): Miosis. Depresión cardiorrespiratoria, hipotensión. Posible muerte por parada cardiorrespiratoria. Alteración de
la conciencia (estupor, sueño... ) con tendencia al coma. Pueden presentarse reacciones de "tipo alérgico" por los adulterantes: disminución
del nivel de alerta, edema pulmonar espumoso y eosinofilia. Tratamiento: naloxona i.v. Si es por buprenorfina dar doxapram.
· Intoxicación crónica:
· Crea dependencia física con gran rapidez y tolerancia
· Efectos por los adulterantes: sobredosis, alteraciones del SN
· Efectos por administración e higiene: Infecciones (complicación más frecuente). Hepatitis B, infecciones de partes blandas por Staph. aureus,
endocarditis derecha por estafilococo (insuficiencia tricuspídea, infiltrados pulmonares)
· Tratamiento:
1° Desintoxicarle: Suprimir bruscamente el consumo evitando la aparición de un síndrome de abstinencia con agonistas opiáceos a dosis
decrecientes (metadona, propoxifeno) o tratando sus síntomas con alfa 2 estimulantes (clonidina, guanfacina)
2° Deshabituarle: con programas de mantenimiento con Naltrexona ( 1° esperar una semana tras desintoxicación y asegurarse con test de
naloxona) o de mantenimiento con Metadona (v.o, en centros especializados, evitando desvío a mercado ilegal).
· Síndrome de abstinencia: Deseo de droga (craving), ansiedad, sudoración, lagrimeos, rinorrea, midriasis, piloerección, flash de calor y frío,
anorexia, dolores óseos y musculares, insomnio, hipertensión, taquipnea, taquicardia, hipertermia, facies febril, vómitos, diarrea, eyaculación
espontánea, leucocitosis, eosinopenia, hiperglucemia... Duración por heroína: entre 5 y 8 días. Opiáceos de acción corta síndrome
abstinencia más corto (4-5 días) e intenso. Opiáceos de acción larga (ejemplo.: metadona) más largo (10-14 días) y leve

2 COCAÍNA
· Psicoestimulante que produce intensa dependencia psíquica. ¿Dependencia física?
· Inhibe la recaptación de catecolaminas y aumenta su liberación a nivel sináptico. Potencia las catecolaminas de acción directa y antagoniza las de
acción indirecta. Produce sus efectos con gran rapidez y desaparecen a las 2h.
· Administración: esnifada, inyectada, fumada ( efectos psicoactivos y adicción)
Intoxicación por cocaína (similar a la anfetamínica): Cambios conductuales desadaptativos. Midriasis reactiva, taquicardia, hipertensión arterial,
sudoración...
· Uso crónico: Trastorno paranoide (ideas delirantes persecutorias, formicación). Perforación de tabique nasal
· Se describe un síndrome de abstinencia
· Tratamiento:
· Convulsiones: diacepam.
· Taquicardia: propanolol.
· Reacciones hipertensivas: Fentolamina.
· Para el abuso crónico: no existe un tratamiento claramente definido. Antidepresivos tricíclicos, Litio, Bromocriptina.

3. OTROS
· Cannabis: no dependencia física. Psicosis crónica. Pupilas isocóricas
· LSD: no dependencia física. "Flash backs". Psicosis crónica. Pupilas midriáticas.
· Barbitúricos: retirar lentamente el fármaco. Si aparece síndrome de abstinencia, dar barbitúricos.
· Anfetaminas: similar a cocaína. También puede producir cuadros psicóticos paranoides, esquizofreniformes... Al igual que el metilfenidato, se
asocia a infecciones por Eikenella corrodens. Tratar con clorpromacina
· Éxtasis (MDMA: metilendioximetanfetamina): Es un psicoestimulante pseudoalucinógeno
. Fenilciclidina ("Polvo de ángel"): Hipertensión, desorientación, nistagmus (a veces vertical), ataxia...Pupilas normales o pequeñas
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· Depresión no específica del SNC

1. INTOXICACIÓN AGUDA
· Además de la borrachera clásica, puede producir "sueño fragmentado" y amnesia temporal ("black outs" o "palimpsestos").
· Tratamiento: Antes de administrar glucosa, dar vitamina B1, Tiamina (Hemineurina: porción tiazólica de la vitamina B1 ), para evitar una
encefalopatía de Wernicke.
· Borrachera patológica: Tras ligera ingesta de alcohol (más frecuente en abstemios), aparece un cuadro muy aparatoso. Amnesia lacunar.
Etiología desconocida. Tratamiento: hospitalización (sedantes, vitamina B1, glucosa, vitamina C).

2. ALCOHOLISMO
· Trastorno multifactorial: factores genéticos y biológicos, factores sociales, trastornos de personalidad...
· La tolerancia aumenta paulatinamente, salvo en fases finales en que se invierte: pequeñas dosis producen efectos desproporcionados.
· Bebedor excesivo regular ("mediterráneo"). Ingiere a menudo, diariamente, cantidades de alcohol que ponen en peligro la salud sin llegar casi
nunca a la embriaguez. Tipo de bebedor que más frecuentemente desarrolla dependencia biológica al alcohol y psicosocial.
· Bebedor excesivo irregular ("anglosajón"): .Inclinación irresistible. A intervalos irregulares bebe hasta la embriaguez. Es precoz. Aparición más
precoz de síntomas tóxicos

· Alcoholismo secundario: consecuencia de una enfermedad psíquica

· Los primeros problemas graves aparecen entre los 20 principios de los 40 años. Vida media acortada 1 5a: por cardiopatía; por cáncer; por
accidentes; por suicidio. Sospechar ante ligera elevación de Volumen corpuscular medio y Gamma-Glutamil-Transpeptidasa. Las lesiones
orgánicas específicas más frecuentes son: cirrosis hepática, neuropatía periférica y miocardiopatía (normalmente con arritmias).
Wernicke-Korsakoff (urgencia médica): Por  de tiamina (B1), normalmente en alcohólico crónico, pero también en otros estados
carenciales.
· Encefalopatía de Wernicke: Comienzo de forma brusca con nistagmus, paresia de rectos externos, ataxia. Los trastornos mentales aparecen
más tarde. Tratamiento: Responde con rapidez a la tiamina.
· Psicosis de Korsakoff: Lesiones en núcleos dorsomediales del tálamo; tubérculos mamilares. hipocampo. Alteración de la memoria (de fijación)
desproporcionada al posible deterioro cognoscitivo. Tratamiento: Responde peor a la tiamina.
· Neuropatía periférica: Es una polineuropatía mixta (sensitiva y motora), sobre todo en miembros inferiores. Es muy frecuente. Tratamiento:
abstención más vitamina B1
· Encefalopatía Minor: primer grado de afectación del SNC
· Alucinosis Alcohólica: Se presenta a los pocos días de interrumpir o reducir un consumo importante de alcohol. Alucinaciones auditivas
(insultos, voces amenazadoras) con buen nivel de conciencia. Tratamiento: clormetiazol (síndrome de abstinencia) más haloperidol
(síntomas psicóticos)
· Demencia alcohólica: pacientes con cambios cognoscitivos aparentemente irreversibles. Toxicomanía que con más frecuencia produce
demencia.
· Delirio paranoico: celotipia alcohólica: Es la evolución delirante más típica.
· Temblor postural: Temblor distal, rápido y pequeño (especialmente en manos y lengua).
· Otros efectos sobre el SNC: Enfermedad Marchiafava-Bignami, mielinosis central pontina, cualquier síndrome psiquiátrico, hematoma subdural,
esclerosis laminar de Morel, pseudoparálisis general progresiva, degeneración cerebelosa,  volumen de los ventrículos laterales

· Efectos sobre el aparato gastrointestinal: Esofagitis, gastritis, varices esofágicas por hipertensión portal (cirrosis), atrofia de células gástricas,
síndrome Mallory-Weiss (desgarro por vómitos). Diarrea. Esteatosis, hepatitis, cirrosis, encefalopatía porto-cava. Pancreatitis

· Efectos sobre el aparato cardiovascular: Miocardiopatías. "Corazón de día de fiesta"

· Efectos sobre el sistema hematopoyético: VCM

· Otros efectos: Atrofia testicular, amenorrea, síndrome alcohol-fetal, miopatía aguda,  cortisol,  ADH, ligera  T4,  T3...

· Síndrome de abstinencia: Se produce al retirar el alcohol, existiendo tolerancia celular

· Temblor de las manos (sacudidas). Alteración del sistema nervioso autónomo (aumento de la frecuencia del pulso, aumento de la frecuencia
respiratoria, aumento temperatura). Insomnio con pesadillas. Ansiedad generalizada, crisis de pánico. Alteraciones gastrointestinales.
Amnesias lacunares (palimpsestos o "black-outs").
· Síntomas de abstinencia graves (5%): Confusión, a veces con alucinaciones visuales, táctiles o auditivas.
· "Ataques de ron", epilepsia alcohólica (pequeño %): 1-2 convulsiones generalizadas (gran mal)
· Delirium tremens: por las variaciones bruscas del tóxico? exclusivamente por deprivación?.
· Confusión de la conciencia con desorientación temporoespacial.
· Alucinaciones e ilusiones: dominan al paciente por completo. Especialmente visuales: las más frecuentes. Microzoopsias, de animales pequeños.
Pueden alternarse con otras (manadas de elefantes...). Son escenográficas. Alucinaciones inducidas (patognomónicas y de gran valor,
pues se anticipan a la eclosión del delirio)
· Delirio ocupacional
· Agitación intensa.
· Posteriormente aparece la sintomatología orgánica: estado físico gravemente afectado con posibles convulsiones y alteraciones del SN autónomo:
fiebre, sudoración ("olor podálico"), taquicardia. Riesgo de muerte 5% (mayor si existe enfermedad previa)
· Tratamiento del síndrome de abstinencia: (...) dar otro depresor del SNC (Benzodiazepina en USA, clormetiazol en Europa)
· Rehabilitación del alcohólico: psicoterapia, alcohólicos anónimos... Disulfiram (inhibe la aldehído deshidrogenasa).
· Urgencias psiquiátricas en el alcohólico: Enfermedad de Wernicke-Korsakoff, Alucinosis alcohólica, Celotipia alcohólica, síndrome de
abstinencia (delirium tremens, crisis convulsivas), embriagueces patológicas, encefalopatía hepática, tentativas de suicidio...
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1. SUJETOS EXTRAÑOS O EXTRAVAGANTES

· Paranoide: Desconfianza. Suspicacia. Hipersensibles. Rígidos y radicales.
Esquizoide: Dificultad para establecer relaciones sociales. Frialdad afectiva (incapaz de mantener amistades por defecto cuantitativo). Indiferencia
a la crítica o sentimientos ajenos. Aislamiento, introversión
· Esquizotipia: Anormalidad de la percepción, del pensamiento sin llegar a la a esquizofrenia. Incapaz de amistades íntimas por las alteraciones
"cualitativas".

2. SUJETOS INMADUROS
Histriónico: Conducta teatral. Relaciones interpersonales superficiales, egocéntricas y con manipulación. Dependiente. Reacciones infantiles
cuando se hiere su sensibilidad.
· Narcisista: Sentimiento de importancia y grandiosidad. Fantasías de éxito. Necesidad de exhibicionismo. Explotación interpersonal.
Hipersensibilidad a la valoración de los demás. Presumidos, fatuos, egoístas
· Antisocial ("psicópata o sociópata'): Conducta antisocial iniciada antes de los 15 años y que persiste en la edad adulta (delincuencia juvenil,
promiscuidad, alcohol, drogas...). Impulsivo, irresponsable. Narcisismo. Sin remordimientos, incapacidad de frustración. No aprende con la
experiencia. Carecen de conciencia de enfermedad y, aunque acceden a tratamiento, no persisten mucho tiempo. Las formas graves son
rebeldes a tratamiento
· Limite (borderline): Afecto, conducta, relaciones objetales y autoimagen extraordinariamente inestables. Sintomatología alternante (histriónica,
obsesiva, antisocial y psicótica) que cambia con gran velocidad. Parecen estabilizarse y mejorar con el tiempo.

3. SUJETOS TEMEROSOS
· Por evitación: Hipersensibilidad al rechazo, la humillación. Baja autoestima. Aislamiento social a pesar del deseo de afecto.
· Por dependencia: Pasividad para que los demás asuman las responsabilidades y decisiones. Falta de autoconfianza. Autoestima nula.
· Obsesivo-compulsivo: Perfeccionistas, meticulosos, rígidos. Obstinados, indecisos. Excesiva devoción al trabajo y al rendimiento.
· Pasivo-agresivo: Patente en el contexto laboral. Resistencia expresada de forma indirecta. Propensión a la suspicacia (por mera oposición).
Rencorosos, hostiles.

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· Dentro del Eje II de la DSM-IIIR, junto con los trastornos de la personalidad

· Retraso Mental: CI < 70. Déficit de adaptación. Comienzo antes de los 18 años. Etiología desconocida 30-40%. Alteraciones de la conducta:
hiperactividad, evitación y agresividad. En los casos leves  frecuencia de depresión. La adaptación emocional es mejor en el síndrome
de Down.  memoria reciente.
· Autismo infantil: varones (3/1). Antes de los 30 meses. Ausencia de reciprocidad social y respuesta emocional. Lenguaje y comunicación muy
alterados (inversión pronominal, ecolalia,  la comunicación no verbal). Hiperrespuesta e hiporrespuestas. Pueden ignorar selectivamente el
lenguaje hablado dirigido a ellos. Juegos son rígidos y repetitivos. Manierismos, estereotipias. Resistencia al cambio. Retraso mental (75%,
para déficits verbales). Isletas de precocidad. Epilepsias. Tratamiento: Sintomático, educación especial, haloperidol

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1. SUEÑO NORMAL
· Vigilia: ondas þ más  (13-22).
· Fase 1: ondas theta. Fase 2: Complejos K, spindles Fase delta (3 y 4): ondas o, sonambulismo, terrores nocturnos.
Fase REM: Puede adelantarse (latencia acortada) en la narcolepsia, pacientes deprimidos e interrupción de fármacos (anfetas, antidepresivos
tricíclicos, IMAOs). Sueño REM: Ondas , ondas en dientes de sierra, pesadillas, fenómenos vegetativos, atonía muscular

2. TIMS
· De corta evolución o de larga duración (más de 3 semanas). Tratamiento con técnicas de relajación, fármacos (Zolpidén y zoplicona, BDZ de vida
media corta)
· Trastornos psiquiátricos: Insomnio del inicio del sueño (trastorno de ansiedad generalizada, ansiedad psicótica, hipomanía, anorexia mental),
insomnio intercalado (trastorno de pánico, estrés postraumático) o terminal (depresión endógena)
· Síndrome de Apnea del sueño: hombres. 2/3 son obesos (síndrome de Pickwick). Apnea obstructiva (con esfuerzo ventilatorio, hipersomnia
diurna, obstrucción anatómica). Apnea central (sin esfuerzo ventilatorio)
· Otros: Trastornos psicofisiológicos, alcohol / drogodependencias, mioclono nocturno / síndrome de piernas inquietas, médicas, tóxicas, ambientales

3. NARCOLEPSIA
· Clínica: Hipersomnia crítica (síntoma más frecuente), cataplejía (síntoma patognomónico, no se afecta el nivel de conciencia, músculos
involuntarios ni extraoculares). parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas o hipnopómpicas (al adormecerse o al despertar)
normalmente visuales
· REM alterado: tiempo total ; latencia , (incluso inicio directo en fase REM); los ataques de sueño suelen ser REM; el MSLT da una latencia <
5 min.
· Tratamiento: Sintomático. Hipersomnia: metilfenidato y anfetaminas. Síntomas disociativos: antidepresivos tricíclicos

4. PARASOMNIAS
· Disfunciones que ocurren con el sueño o despertar parcial. Sonambulismo, terrores nocturnos, pesadillas, enuresis, bruxismo

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Los trastornos cualitativos (Pica y mericismo) suelen iniciarse en niños pequeños, y los cuantitativos en adolescencia e inicio de vida adulta

1. BULIMIA NERVIOSA
· Episodios de ingesta "incontrolada" de gran cantidad de alimentos. Preocupación persistente por la silueta y el peso, lo que le lleva a la provocación
de vómitos, uso de laxantes o diuréticos, dietas estrictas, mucho ejercicio,... Mujeres, a partir de 20 años. Etiopatogenia no clara. ¿Variante
de anorexia nerviosa?. Desencadenado con frecuencia por una dieta rígida.
· Tratamiento: Antidepresivos (IMAOs), psicoterapia.

2. ANOREXIA NERVIOSA
· Rechazo contundente a mantener el peso corporal por encima del mínimo normal. Miedo intenso a engordar que no cede a medida que pierde
peso. Alteración en la percepción de la imagen corporal. Amenorrea (por GnRH)
· Mujeres. Adolescentes.
· Factores predisponentes: Distorsión de la percepción de la imagen corporal, pensamiento dicotomizado, socioculturales (papel primordial).
Factores de mantenimiento: Alteraciones psicopatológicas consecutivas a la inanición
· Restrictivas: Mejor pronóstico
· Bulímicas: > riesgo autolítico, >frecuencia de alcoholismo y drogodependencias
· Mejor pronóstico: Atención precoz, colaboración de padres, sin trastornos graves alimentarios (vómitos y comilonas).
· Objetivos del tratamiento:  peso, reposición y regulación de los ciclos, desaparición de las alteraciones psicopatológicas.
· Hospitalización. Es el que ofrece mejores resultados en casos avanzados.
· Control evolutivo a largo plazo en cualquier forma de tratamiento.

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1. BENZODIACEPINAS
· Actúan sobre el receptor del GABA (Gabamimético A). Sedantes, ansiolíticas, anticonvulsivantes y miorrelajantes. Son muy seguras.
· Alprazolam: Benzodiazepina antidepresiva. Indicaciones: ansiedad, insomnio (ojo dependencia y tolerancia), síndrome de abstinencia a alcohol
y otros tóxicos, convulsiones y epilepsia, contracturas y espasmos musculares, medicación preanestésica.
· No usar en miastenia gravis
· Efectos adversos: hipersedación, tolerancia, dependencia física y abuso (especialmente las de vida media corta) intoxicación aguda (antagonista:
flumacenil).
· Otros ansiolíticos no benzodiacepínicos:
· Buspirona: actúa sobre receptores IA de 5HT. No es anticonvulsivante. Sin tolerancia cruzada con otros depresores del SNC. Sin síndrome de
abstinencia. Poco sedante. Tarda en hacer efecto días-semanas.
· Meprobamato
· Diclorhidrato de hidroxicina: antihistamínico H1

2. NEUROLÉPTICOS
· Baja potencia: levomepromacina, reserpina, clorpromacina. Acción sedante, hipotensión, efectos anticolinérgicos.
· Alta potencia: tioproperazina, sulpiride... Efectos extrapiramidales
· Bloqueo de receptores dopaminérgicos (antipsicótico parkinsonismo), muscarínicos, histamínicos, alfa-1
· Indicaciones: esquizofrenia, paranoia, manía (1ª fase). depresión con síntomas psicóticos; ideas de suicidio, corea de Huntington, síndrome de
Gilles de la Tourette (haloperidol).
· Efectos adversos más frecuentes: Trastornos extrapiramidales (acatisia, parkinsonismo, distonía aguda, discinesias tardía). Las discinesias
tardías son temidas por ser incapacitantes y de difícil tratamiento)
· Otros efectos adversos: síndrome neuroléptico maligno: tratamiento dantrolene; cardiotoxicidad, ginecomastia, discrasias sanguíneas,
retinopatía pigmentaria, intoxicación atropínica...

3. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS
· Efecto cocaínico (aumentan la noradrenalina en SNC inhibiendo su recaptación presináptica), hiposensibilización de receptores (Þ 2
presinápticos,  postsinápticos). La fluoxetina inhibe la recaptación de 5HT.
· Indicaciones: trastornos depresivos, prevención de episodios depresivos en trastornos unipolares. (en los bipolares es mejor el litio), crisis de
pánico, agorafobia., trastorno obsesivo-compulsivo (clorimipramina), bulimia, enuresis. . .
· Efectos adversos: afectación cardiovascular (principal causa de muerte por sobredosis, es la 3' causa de muerte farmacológica), intoxicación
aguda (sospechar ante la tríada arritmias, convulsiones y síntomas anticolinérgicos),  umbral convulsivo, efectos anticolinérgicos. (rara vez
"psicosis atropínica"), temblor fino y rápido, somnolencia, dependencia, pasan bfp y en menor medida a leche
· Paso de IMAO a antidepresivos tricíclicos: esperar 2 a 3 semanas. Paso de antidepresivos tricíclicos a IMAO: unos días. Antidepresivos
tricíclicos más IMAO: evitarlo.

4. IMAOS
Fenelcina. Inhiben las MAO de forma irreversible, por lo que los efectos duran semanas
· Uso clínico: Trastornos de ansiedad (crisis de angustia, agorafobia, fobia social). depresión atípica, narcolepsia, cicladores rápidos, bulimia...
Efectos adversos: Hepatotoxicidad, crisis hipertensivas graves con alimentos ricos en tiramina

5. TEC (TERAPÉUTICAS CONVULSIVAS)

· Electrodos unilateralmente en hemisferio no dominante. para que se afecte menos la memoria.
· Indicados en depresiones severas con componentes delirantes, suicidas o psicomotores.

6. SALES DE LITIO
· El mejor indicador de la concentración en SNC: concentración de Litio intraeritrocitario
· Eliminación: 95% por la orina. El 70-80% es reabsorbido por túbulo proximal compitiendo con el Na+. Inhibe la adenilato ciclasa, actúa sobre
neurotransmisores, receptores, potenciales de membrana...
· Indicaciones: tratamiento del trastorno bipolar (fase de manía y depresiva), profilaxis de los trastornos afectivos (especialmente bipolares),
trastornos esquizoafectivos, personalidad ciclotímica...
· Efectos adversos: Bocio, diabetes insípida nefrogénica, otros (temblor débil de las manos, edemas, aumento de peso, malformaciones
cardiovasculares en primer trimestre de embarazo, neutrofilia, linfopenia...)
· Intoxicación: Margen terapéutico muy estrecho: 0,6-1,2 mEq/l= niveles óptimos. No crea adicción y se puede suspender bruscamente.
Etiología: sobredosificación terapéutica, casi siempre por  aclaramiento renal de Litio (habitualmente secundario a un déficit de Na). Signos
inminentes: Temblor tosco e irregular, disartria, ataxia

Traumatología & Ortopedia

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I. GENERALIDADES ........................................................................................................................................................... 248

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1. LESIONES DE PARTES BLANDAS ........................................................................................................................... 248
2. LESIONES ARTICULARES ......................................................................................................................................... 248
3. FRACTURAS ................................................................................................................................................................ 248
4. POLITRAUMATIZADO................................................................................................................................................. 248
5. EMBOLISMO GRASO ................................................................................................................................................. 248
6. ALGODISTROFIA REFLEJA (ENFERMEDAD DE SUDECK) .................................................................................. 249
II. TRAUMATISMOS DEL MIEMBRO SUPERIOR ............................................................................................................ 250
1. CINTURA ESCAPULAR. ............................................................................................................................................. 250
2. TRAUMATISMOS DEL HOMBRO ANTERIOR .......................................................................................................... 250
3. FRACTURAS DE HÚMERO ........................................................................................................................................ 250
4. TRAUMATISMOS DEL CODO .................................................................................................................................... 250
5. ANTEBRAZO ................................................................................................................................................................ 250
6. CARPO .......................................................................................................................................................................... 251
7. MANO 251
8. SÍNDROME DE VOLKMANN....................................................................................................................................... 251
III. SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO ............................................................................................................................ 252
1. RESUMEN ANATÓMICO ............................................................................................................................................. 252
2. LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO .............................................................................................. 252
IV. TRAUMATISMO DEL MIEMBRO INFERIOR .............................................................................................................. 253
1. CINTURA PELVIANA ................................................................................................................................................... 253
2. FÉMUR .......................................................................................................................................................................... 253
3. RODILLA ....................................................................................................................................................................... 253
4. PIERNA ......................................................................................................................................................................... 253
5. TOBILLO ....................................................................................................................................................................... 253
6. PIE 253
V. TRAUMATISMOS DEL RAQUIS ................................................................................................................................... 254
1. CERVICALES ............................................................................................................................................................... 254
2. TORACODORSALES................................................................................................................................................... 254
3. TIPOS DE LESIONES .................................................................................................................................................. 254
VI. ORTOPEDIA .................................................................................................................................................................. 255
1. PATOLOGÍA DEL MIEMBRO INFERIOR ................................................................................................................... 255
2. ARTROSIS .................................................................................................................................................................... 255
3. PATOLOGÍAS CONGÉNITAS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR ........................................................................... 255
4. PATOLOGÍAS DE LA COLUMNA VERTEBRAL ....................................................................................................... 255
5. PATOLOGÍAS CONSTITUCIONALES........................................................................................................................ 255
6. OSTEOCONDROSIS .................................................................................................................................................... 256
7. INFECCIONES .............................................................................................................................................................. 256
8. AFECCIONES DE PARTES BLANDAS ..................................................................................................................... 256
9. TUMORES..................................................................................................................................................................... 256
9.1.- TUMORES BENIGNOS ......................................................................................................................................... 256
9.2. TUMORES MALIGNOS ......................................................................................................................................... 257
9 . 3 . PSEUDOTUMORES ........................................................................................................................................... 257
TABLAS ............................................................................................................................................................................... 258
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1. LESIONES DE PARTES BLANDAS

. Heridas:
· Contusiones: "cerradas". Síndrome de Morel-Lavalle: seroma por cizallamiento cutáneo.
· Herida: "abiertas". Las mordeduras muy contaminadas, las humanas (Pasteurella multocida).
· Lesiones Músculo-Tendinosas: dedo en martillo, dedo en "boutonnière", dedo en cuello de cisne, luxaciones de los extensores de los dedos.
Todas frecuentes en la artritis reumatoide.
Commented [DJM39]: Página: 2
· Lesiones nerviosas
· Clínica: DEDO en martillo: lesión del aparato EXTENSOR en IFD. IFD
motriz (parálisis fláccida), en FLEXIÓN.
sensitiva (disestesias, hipoestesia), · Dedo en Boutonniere: lesión en aparato EXTENSOR IFP.
vegetativa (alteraciones tróficas) IFP en FLEXIÓN e IFD en EXTENSIÓN
· Lesiones anatomo-patológicas: · Dedo en cuello de cisne. Deformidad en FLEXIÓN de
neuroapraxia (lesión perineural),
axonotmesis (además lesión vaina de mielina),
IFD, EXTENSIÓN de IFP
neurotmesis (además lesión del axón. Peor pronóstico)
· Lesiones vasculares
· Arteriales:
clínica:
isquemia
y hemorragia.
Tratamiento:
· Abiertos: control de hemorragia
· Cerrados: arteriografía.
Si espasmo tratamiento médico.
Si interrupción reparación.
· Venosos: Control de hemorragia, ligadura de las pequeñas y reconstrucción de las grandes

2. LESIONES ARTICULARES
· Esguince:
lesión de ligamentos SIN DESPLAZAMIENTO de fragmentos.
Tratamiento:
si leve o moderado: inmovilización,
si grave (ROTURA LIGAMENTOS) quirúrgico
· Luxación: lesión CON DESPLAZAMIENTO de extremos óseos
· Heridas articulares: Riesgo de infección. Manejo como las artritis.

3. FRACTURAS
· Clasificación:
Cerradas/abiertas (QUIRÚRGICA).
Arrancamientos: desplazamientos (QUIRÚRGICO).
En "tallo verde".
Infantiles.
Anguladas.
Epifisiolisis.
A través del cartílago de crecimiento.
Las de mejor pronóstico los tipos I y II.
· Tratamiento: Reducción, inmovilización (yesos, osteosíntesis, tracciones, osteotaxis)
· Complicaciones:
Pseudoartrosis. [falta de inicio o detención de consolidación: por fallo de inmovilización o por fallo isquémico.]
Ausencia de consolidación.
Epifisiodesis. fijación del cartílago de crecimiento
Commented [DJM40]: Página: 3
Angulaciones relacionadas con detención del crecimiento.
4. POLITRAUMATIZADO
· Prioridades:
respiración y circulación,
heridas vísceras macizas y sus pedículos,
TCE con hematoma extradural,
luxaciones de grandes articulaciones,
lesiones viscerales graves

5. EMBOLISMO GRASO
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· Etiología: fracturas de huesos largos, quemaduras.

· Clínica: Petequias, insuficiencia respiratoria, alteraciones neurológicas, grasa esputo y orina

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6. ALGODISTROFIA REFLEJA (ENFERMEDAD DE SUDECK)
· Etiología. Fundamentalmente POSTRAUMÁTICA
· Clínica: Edema, dolor, rigidez, osteoporosis moteada
· Tratamiento: Rehabilitación y calcitonina

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1. CINTURA ESCAPULAR.
· Luxación
esternoclavicular: La más frecuente es la superior y la más grave la posterior (lesión de grandes vasos y traquea). Tratamiento ortopédico
Luxación acromioclavicular: Los ligamentos que dan estabilidad son los coracoclaviculares (conoide y trapezoide). Su rotura implica luxación.
Tratamiento quirúrgico
· Fractura
de clavícula: traumatismo muy frecuente. Normalmente se fractura en tercio medio. Riesgo de LESIÓN DE VASOS SUBCLAVIOS Y PLEXO
BRAQUIAL. Tratamiento ortopédico
· Fractura de omóplato: infrecuente (sólo en politraumatizados). Normalmente se fractura el cuerpo. Tratamiento ortopédico

2. TRAUMATISMOS DEL HOMBRO ANTERIOR

· Clínica: hombro en charretera, hachazo de deltoides, brazo en abducción
· Complicaciones: lesión del circunflejo (sobre todo las posteriores)
· Tratamiento: reducción (KOCHER):
tracción,
rotación externa,
aproximación
y rotación interna

3. FRACTURAS DE HÚMERO
· Epífisis superior
· Cuello anatómico: intraarticular y riesgo de necrosis avascular
· Trocánteres: (quirúrgico):
troquíter. inserción de manguito de rotadores (supraespinoso, infraespinoso y redondo menor).
Troquín. inserción de subescapular.
· Cuello quirúrgico (+++): QUIRÚRGICO SI:
inestable,
irreductible,
conminuta o
necrosis
· Diáfisis: Complicaciones importantes: pseudoartrosis y lesión nervio radial
· Extremidad inferior
· Supracondíleas: Riesgo de lesión vasos, lesión nervios (mediano), Síndrome de Volkmann
· Resto: Son EPIFISIOLISIS EN LA INFANCIA . Recordar las inserciones musculares en epitróclea (musculatura anterior) y epicóndilo (musculatura
posterior). Algunas articulares.

4. TRAUMATISMOS DEL CODO

· Luxaciones puras: (posterolateral +++) riesgo de lesión del nervio cubital.
Luxación aislada de cabeza radial: INFANTILES. Prono doloroso: niños pequeños por pronación y tracción (caída cuando están cogidos de la
mano). No sirven las radiografías.
Fractura-luxación Monteggia:
. Fractura del tercio proximal del cúbito y luxación de cabeza de radio.
Riesgo de lesión del nervio radial (rama interósea posterior)

5. ANTEBRAZO

· Extremo proximal
· Radial: Fractura de CUELLO. Frecuentemente infantiles
· Cubital: OLÉCRANON.
Frecuentes fracturas abiertas, intraarticulares, arrancamiento de tríceps braquial. coronoides.
Relacionada con luxaciones posteriores

. Diáfisis
· Fracturas conjuntas: Riesgo de alterar la pronosupinación
· Aisladas:
Fractura-luxación Monteggia: .
Fractura del tercio proximal del cúbito y luxación de cabeza de radio.
Riesgo de lesión del nervio radial (rama interósea posterior)
Galeazzi: Fractura del tercio distal del radio y luxación de la radiocubital inferior

· Distales: Colles (probablemente las más frecuentes de la economía)

· Tipos:
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Colles (el fragmento de radio, y con él la mano: desplazamiento posterior y radial y supinación: signo de la bayoneta). [caída de cabeza con brazo
extendido]
Goyran-Smith (el fragmento de radio, y con él la mano: desplazamiento anterior, radial y pronación). [por flexión anterior o palmar]
Gérard-Marchant (desplazamiento lateral).
· Clínica: Deformidad en dorso de tenedor (Ver figura en “LESIONES DEPORTIVAS, PÁGINA 223)
· Secuelas:
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acortamiento y callos hipertróficos, [consolidación en mala posición, dolor, limitación y debilidad].
compresión del nervio MEDIANO, [síndrome del túnel carpiano]
rotura del extensor largo del pulgar (+++)

6. CARPO

· Luxaciones. Las perilunares: Riesgo de lesión del nervio MEDIANO

· Muñeca en resorte: Secuela de cualquier patología. Afecta a la primera fila

· Fracturas: Las más frecuentes son las escafoideas. Riesgo de necrosis avascular y pseudoartrosis sobre todo las proximales (poco frecuente)
Commented [DJM41]: Página: 6
fila proximal, parte más externa ; articula con el radio
(mismo lado que el pulgar)
7. MANO

. Fracturas
· Fractura-luxación de Bennett: intraarticular de la base del primer metacarpiano con desplazamiento por tracción del separador largo del pulgar
(ver Radiología en “Lesiones deportivas, página 231” [un jugador de balón mano, volvería a jugar al cabo de 6 a 8 sem.])
· Fractura de Rolando: conminuta de la base del primer metacarpiano
· Fractura de los boxeadores: De los cuellos de los metacarpianos (sobre todo 5°)

· Lesiones articulares: importante el PULGAR DEL ESQUIADOR: esguince grave del ligamento colateral cubital de la metacarpo-falángica del
pulgar

· Lesiones tendinosas
· DEDO en martillo: lesión del aparato EXTENSOR en IFD. IFD en FLEXIÓN. [Tratar con férula en extensión]
· Dedo en Boutonniere: lesión en aparato EXTENSOR IFP. IFP en FLEXIÓN e IFD en EXTENSIÓN
· Dedo en cuello de cisne. Deformidad en FLEXIÓN de IFD, EXTENSIÓN de IFP

8. SÍNDROME DE VOLKMANN
· Síndrome compartimental (aumento de la presión) de la celda anterior profunda del antebrazo.
· Etiología: Traumatismos de codo, antebrazo y quemaduras circulares
· Clínica:
De alarma el dolor, edema y cianosis de los dedos.
Establecido:
FLEXIÓN de interfalángicas,
HIPEREXTENSIÓN de metacarpofalángicas
y FLEXIÓN de muñeca
· Tratamiento: fasciotomía antebraquial
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1. RESUMEN ANATÓMICO
- · Plexo braquial: Está formado por las raíces C5-D1
· Ramas terminales del plexo braquial
· Mediano: músculos:
en antebrazo todos los pronatoflexores excepto cubital anterior y fascículos 3-4 del flexor común profundo.
En mano separador corto, oponente y flexor corto
· Cubital: músculos:
en antebrazo el cubital anterior y los fascículos 3 - 4 del flexor profundo de los dedos.
en la mano todos los hipotenares, interóseos, aproximador y flexor corto del pulgar
· Radial: músculos: todos los extensores de muñeca y dedos. Supinador largo y corto. (ningún músculo en la mano)
· Circunflejo: músculos: deltoides (abductor), redondo menor (rot. ext.)
· Musculocutáneo: músculos: bíceps braquial, braquial anterior y coracobraquial

· Extremidad inferior: El principal tronco nervioso es el nervio ciático.

A la altura del hueco poplíteo se divide en
tibial (ciático poplíteo INTERNO) que inerva los músculos de la celda posterior de la pierna y la planta
y peroneo común (ciático poplíteo EXTERNO) que tras rodear la cabeza del peroné inerva los músculos de la celda anterior de la pierna y dorso
del pie

2. LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

· Plexo braquial
· Superior de ERB-Duchene (C5-C6): parálisis del hombro. Libre la mano
· Inferior de Dejerine-Klumpke (C7-C8-D1): Parálisis de la mano . Síndrome de Horner
· Mediano: Compresión en TÚNEL CARPIANO de tratamiento quirúrgico. En mano parálisis del oponente
· Cubital: A recordar las compresiones en CANAL EPITROCLEO OLECRANIANO Y DE GUYÓN. En la mano signo de Froment (parálisis del
aproximador del pulgar)
· Radial: Parálisis del sábado noche (borracho que se queda dormido sobre su antebrazo [parálisis de extensores de muñeca y dedos]).

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1. CINTURA PELVIANA
· Fracturas de pelvis: pueden ser
estables (sólo interrumpen el anillo pelviano en un punto) donde las más frecuentes son la de PALA ILÍACA Y SÍNFISIS DEL PUBIS o
inestables (interrumpen el anillo pelviano en al menos 2 puntos). Pueden complicarse con hemorragias, roturas vesicales, de uretra o lesiones
Commented [DJM42]: De Malgaigne [lesión anterior +
del nervio ciático (sobre todo fascículo c.p.e.)
· Luxación de cadera. lesión posterior].
POSTERIORES (+++). Suelen complicarse con necrosis avascular de cabeza femoral o lesión del nervio ciático. (y Fx de ceja cotiloidea.)
Commented [DJM43]: Fascículo c.p.e.
Desplazamientos en LX. ilíaca (POSTEROSUPERIOR): Rotación interna, aproximación y semiflexión [actitud de bañista sorprendida].
· Fractura de acetábulo: La más frecuente es la de PILAR POSTERIOR

2. FÉMUR
· Extremidad superior: pueden ser extracapsulares (de CUELLO DE FÉMUR) o intracapsulares (TROCANTÉREAS).
En las extracapsulares (de CUELLO DE FÉMUR) son más frecuentes las complicaciones (necrosis avascular, pseudoartrosis).
TODAS SON QUIRÚRGICAS (enclavamiento tipo ender o artroplastias)
· Diáfisis: pueden complicarse con shock hemorrágico, embolia grasa, pseudoartrosis.
Las INFANTILES son fundamentalmente ortopédicas
y las del ADULTO quirúrgicas
· Distal: similares a las de la extremidad distal del húmero. Pueden lesionar el paquete poplíteo

3. RODILLA
· Fractura de rótula: con frecuencia abiertas, intraarticulares y desplazadas al traccionar el tendón rotuliano
Las no desplazadas tienen diagnóstico diferencial con la rotula bipartita.
· Lesiones ligamentosas (cruzados y laterales):
· Clínica:
Signo del cajón anterior (rotura LIGAMENTO ANTERIOR:) o cajón posterior (rotura LIGAMENTO POSTERIOR).
Signo de estrés.
Abducción (interno) y adducción (externo)
· Asociación: triada interna (O’ Donahue): Ligamento y menisco INTERNOS y cruzado ANTERIOR.
· Meniscos: INTERNO (+++). en la clínica son importantes a recordar los derrames y bloqueos
· Luxación de rodilla: rara y muy grave

4. PIERNA
· Extremos superiores (tibia)
· Platillos tibiales. EXTERNO (+++). Riesgo de lesión del nervio C.P.E.
· Espinas. Inserción de ligamentos cruzados
· Tuberosidad anterior. Inserción tendón rotuliano
· Diáfisis: Con frecuencia abiertas. Pueden complicarse con pseudoartrosis y síndromes compartimentales.
· Extremos inferiores (maléolos): La sindesmosis da estabilidad al tobillo. Suele romperse en fracturas SUPRASINDESMALES y menos
frecuentemente en transindesmales

5. TOBILLO
· Suele lesionarse el ligamento EXTERNO (PERONEO-ASTRAGALINO ANTERIOR)

6. PIE
· Huesos poco vascularizados. Son frecuentes las pseudoartrosis y necrosis avasculares
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· Menos de 10 % de lesiones neurológicas

1. CERVICALES
· Las fracturas suelen ser estables, SIN clínica neurológica y de tratamiento ortopédico.
Las luxaciones pueden producir lesión neurológica de tratamiento quirúrgico

2. TORACODORSALES
· Las fracturas estables (mecanismo simple) NO suelen producir lesión neurológica a diferencia de las inestables (mecanismo complejo)

3. TIPOS DE LESIONES
· Medulares. producen tetraplejías o paraplejías ESPÁSTICAS (al PRINCIPIO FLÁCCIDA). Las cervicales pueden lesionar centros respiratorios y
de ritmo cardiaco
· Radiculares: producen parálisis FLÁCCIDAS.
· Lesiones vegetativas: íleos paralíticos

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COMPENDIO EUNACOM

1. PATOLOGÍA DEL MIEMBRO INFERIOR

· Luxación congénita de cadera
· Clínica: Maniobras positivas de Ortolani y Barlow que se negativizan a los 3 meses. En el adulto: marcha de pato, Trendelenburg positivo
(debilidad del glúteo mediano).
· Radiología: Ecografía. Esquema de Ombredanne, líneas de Menard y de Hilgenreiner
· Tratamiento: Ortopédico antes de iniciar la marcha y quirúrgico después.
. Pie zambo
· Clínica: desviación en equino-varo del RETROPIÉ y en adducto-supinado del ANTEPIÉ
· Tratamiento: ortopédico (desde 1° día de vida) hasta inicio de marcha (corrección de adducto, supinado, varo, equino (ASVE)
· Epifisiolisis femoral · "Fractura" patológica a través del cartílago de crecimiento
· Etiología: Desconocida. Relacionada con síndrome de Froehlich y desequilibrios hormonales
· Clínica: Dolor, claudicación y debilidad de extremidad inferior hasta que por un traumatismo mínimo se rompe la cadera.
· Tratamiento: Hacer una epifisiodesis [estabilidad SIN MOVIMIENTO] en buena posición
Commented [DJM44]: Página: 11
· Desviaciones de extremidades inferiores
· Genu varo: Piernas EN PARÉNTESIS. No tratar las idiopáticas Angulaciones relacionadas con detención del crecimiento
· Genu valgo: Piernas EN "X". Relación con la enfermedad de Blount

· Metatarsalgias
· Hallux valgus: Desviación
HACIA DENTRO del 1° metatarsiano
y HACIA FUERA del 1º dedo.
· Enfermedad de Freiberg: Osteomalacia del 2º metatarsiano
· Metatarsalgia de Morton: neuroma del 3º espacio comisural

2. ARTROSIS
· Técnicas:
Paliativas (osteotomías, transposiciones tendinosas...),
artroplastias (cierta estabilidad y movimiento),
artrodesis (estabilidad SIN MOVIMIENTO)
· Coxartrosis:
· Artrodesis: No dolor, estabilidad.
· Osteotomías: técnicas de aplazamiento de la evolución. [técnica paliativa]
· Artroplastia: (cierta estabilidad y movimiento)
· Gonartrosis
· Fémoro Patelar: Liberación retinacular externa, recentraje del tendón rotuliano, patelectomía y prótesis
· Fémoro tibial: Artrodesis, osteotomías, artroplastia. Muchos problemas

3. PATOLOGÍAS CONGÉNITAS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR

· Polidactilias: son las más frecuentes. Dedos supernumerarios.
· Sindactilia: fusión entre dos dedos
· Clinodactilia: desviación lateral del 5° dedo
· Camptodactilia: Desviación en flexión del 5° dedo

4. PATOLOGÍAS DE LA COLUMNA VERTEBRAL

· Malformaciones vertebrales
· Defectos de cierre del canal neural: existen formas ocultas (Asintomáticas) o espina bífidas (sintomáticas)
Formas: Meningocele, mielomeningocele (> frec) y MIELOCELE (la más grave).
Clínica: las de localización cervical suelen ser mortales. AUMENTO de alfa-fetoproteína. Malformaciones esqueléticas. Alteraciones urinarias.
Hidrocefalia
· Síndrome de Klippel-Feil: Fusiones de vértebras cervicales
· Impresión basilar: Ascenso del agujero occipital dentro del cráneo
· Espondilolistesis: Deslizamiento de una vértebra sobre otra por rotura de la "pars inter-articularis". Asintomáticas o síndromes de lumbo-ciatalgias
· Escoliosis: Inclinación lateral, rotación y acuñamientos. NO CORRIGE CON LA FLEXIÓN
· Diagnóstico: Medición de ángulos COBB en telerradiografías; graves si > 40°
· Tratamiento:
Vigilancia. Ortopédico (rehabilitación y férulas).
Si progresan, quirúrgico: si tienen más de 40º
· Compresión radicular:
· Lumbociatalgia: DOLOR irradiado al territorio de la raíz lesionada, ALTERACIONES MOTORAS Y DE SENSIBILIDAD, signo de LASSÈGUE
INFERIOR A 45°.
· Según la raíz:
L5 (L4-L5): NO puede andar SOBRE TALONES.
S1 (L5-S1) (+++): NO puede andar DE PUNTILLAS.
· Tratamiento: reposo
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5. PATOLOGÍAS CONSTITUCIONALES
· Acondroplasia: Defecto de crecimiento de las extremidades

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COMPENDIO EUNACOM
Osteogénesis imperfecta: Alteración hereditaria del tejido conjuntivo (fibras de colágeno). Se denomina de Lobstein en el ADULTO. Las formas
CONGÉNITAS suelen ser mortales.
Clínica: Fracturas patológicas [tendencia a consolidar con deformidades], escleras azules y sordera [cifoescoliosis y osteoporosis.]

6. OSTEOCONDROSIS
· Son enfermedades de etiología desconocida.
Se producen por motivos isquémicos (necrosis avasculares). [IMPORTANTE: en todos ellos se puede esperar la regeneración por revascularización
del área necrótica.]
Se denominan disecantes cuando se asocian a tracciones musculares sobre la zona desprendiéndose fragmentos
· Trastornos epifisarios:
enfermedad de Legg-Perthes Calve-Waldestrom (cabeza femoral), [más frecuente en niños de padres fumadores. Es 4 a 5 veces más frecuente
en varones con una media de 7 años ( 2 a 12 años). Predisponen: multiparidad de la madre, baja condición económica, parto de nalgas y
antecedentes familiares. ETIOLOGÍA idiopática. Típico retraso de edad ósea en 1 a 3 años, con corta estatura. RADIOLOGÍA: valorar la
esfericidad de la cabeza. Fracturas subcondrales originan el signo de la “uñada”. Detección precoz de área isquémica: RNM y arteriografía.]
enfermedad de Koehler I (escafoides tarsiano), [más frecuente en niñOs.]
enfermedad de Kiemboeck (semilunar [hueso medio de fila proximal del carpo, articulado con el radio; por fuera articula con escafoides y por dentro
con el piramidal; distalmente con el grande y ganchoso])
· Trastornos articulares:
enfermedad de Freiberg [o Koehler II ] (cabeza de los metatarsianos), [sobre todo el 2º; más frecuente en niñAs.]
enfermedad de Panner (cóndilo humeral)
· Extra-articulares:
enfermedad de Osgood-Schlatter (tuberosidad tibial),
enfermedad de Sever (apófisis posterior del calcáneo)
· Fisarias:
Enfermedad de Blount (platillo tibial interno), [tibia vara]
Enfermedad de Scheuermann (Cuerpos vertebrales)

7. INFECCIONES
· Osteomielitis
· Aguda Pueden ser hematógenas o por inoculación directa. Casi siempre producidas por estafilococos. Tardan días en dar manifestaciones
radiológicas. Su diagnóstico precoz es la gammagrafía
· Crónica: Podemos encontrar imágenes de absceso subperióstico, secuestro, involucro. Se tratan con antibióticos, aporte de tejido sano y limpieza
· Absceso de Brodie: Osteomielitis crónica que hay que diagnosticar diferencialmente del osteoma osteoide
· Mal de Pott (tuberculosis vertebral): Forma abscesos fríos que puede producir paraplejías o drenar a distancia
· Artritis: El germen más frecuente es el estafilococo dorado. Por artrocentesis dan
líquido hipercelular (muchos polimorfonucleares),
poca glucosa
y poca viscosidad

8. AFECCIONES DE PARTES BLANDAS

· Tenosinovitis:
Dedo en resorte (sobre todo del primer dedo).
Enfermedad de DE QUERVAIN (extensor corto y abductor largo del pulgar).
Síndrome del túnel carpiano (compresión del nervio mediano)
· Lesiones músculo tendinosas:
Codo de tenis (Bursitis del epicóndilo externo).
Fascitis plantar o talalgia.
Hombro doloroso por
tendinitis calcárea,
síndrome bicipital o
rotura del manguito de los rotadores
· Gangliones y quistes sinoviales
· Enfermedad de Dupuytren: Etiología desconocida pero relacionada con epilépticos y otras enfermedades crónicas

9. TUMORES
· Localización:
Condroblastoma y tumor de células gigantes en epífisis,
Ewing, mieloma y reticulosarcoma en diáfisis.
El resto en metáfisis.
· Frecuencia:
Son más frecuentes los benignos.
De estos el más frecuente es el osteocondroma.
De los malignos son más frecuentes las metástasis.
De los primarios el más frecuente es el mieloma
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9.1.- TUMORES BENIGNOS

Son más frecuentes.

· Osteocondroma: Puede estar aislado o múltiples (acalasia diafisaria o exóstosis múltiple) Commented [DJM45]: Página: 14
· Osteoma: En cráneo. Puede asociarse al síndrome de Gardner (fibromas, pólipos cólicos) Son más frecuentes los benignos.
· Osteoma osteoide: Dolor nocturno que cede con salicilatos (¿osteomielitis?) De estos el más frecuente es el osteocondroma
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COMPENDIO EUNACOM
· Osteoblastoma: Localizado en raquis
· Condroma: Localizado en manos y pies. Puede ser único o múltiple (síndrome de Ollier) o asociado a hemangiomas (síndrome de Maffucci)
· Hemangiomas: Localizados en vértebras. Muy radiosensible
· Tumores glómicos
· Tumor de células gigantes: Localizado en epífisis
· Condroblastoma: Localizado en epífisis

9.2. TUMORES MALIGNOS

· Osteosarcoma o sarcoma osteogénico: Aparecen los TRIÁNGULOS DE CODMAN y los "RAYOS DE SOL"
· Condrosarcoma: Relacionado con los CONDROMAS y OSTEOCONDROMAS
· Sarcoma de Ewing: Localizado en diáfisis produce las imágenes en CAPAS DE CEBOLLA . Es RADIOSENSIBLE Y QUIMIOSENSIBLE
· Fibrosarcoma: Relacionado con el TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES y la DISPLASIA FIBROSA

9 . 3 . PSEUDOTUMORES

· Quiste óseo solitario: fracturas patológicas

· Granuloma eosinófilo

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COMPENDIO EUNACOM

ENFERMEDAD SEXO / EDAD OTROS

NOA cabeza femoral INFANTIL [Pertes] Varones x 4 – 5 . media de 7 años (2 – 12).
NOA cabeza femoral ADULTO Varones de 30 a 60 años. 50 % bilaterales.
NOA semilunar. [Kiemböck] Varones jóvenes.
Necrosis de un fragmento de
Osteocondritis disecante Jóvenes en crecimiento y adultos. hueso subcondral en
una epífisis.

ENFERMEDAD LOCALIZACIÓN OTROS

Encondromatosis múltiple (enfermedad Ollier) Huesos largos, pelvis. Hemicuerpo. S. Mafucci: Ollier + hemangiomas
Commented [DJM46]: Página: 16
cavernosos.
Osteocondritis disecante Cara lat. de cóndilo interno. También tobillos, Hiperplasia de FISIS. Tumoraciones benignas (malignizan
codo, hombro, cadera. 15 a 50 %).

Oftalmología

I. RECUERDO ANATÓMICO .............................................................................................................................................. 260

1. EMBRIOLOGÍA............................................................................................................................................................. 260
2. VASCULARIZACIÓN DEL GLOBO OCULAR ........................................................................................................... 260
II. AMETROPÍAS ................................................................................................................................................................. 261
1. MIOPÍA .......................................................................................................................................................................... 261
2. HIPERMETROPÍA ........................................................................................................................................................ 261
3. ASTIGMATISMO .......................................................................................................................................................... 261
4. PRESBICIA ................................................................................................................................................................... 261
III . PATOLOGÍA CONJUNTIVAL ...................................................................................................................................... 262
1. SÍNDROME CONJUNTIVAL ........................................................................................................................................ 262
2. CONJUNTIVITIS BACTERIANAS ............................................................................................................................... 262
3. QUERATOCONJUNTIVITIS EPIDÉMICA ................................................................................................................... 262
4. CONJUNTIVITIS ALÉRGICA....................................................................................................................................... 262
5. OTRAS CAUSAS DE INFLAMACIÓN CONJUNTIVAL ............................................................................................. 262
6. DEGENERACIONES CONJUNTIVALES .................................................................................................................... 262
7. LESIONES PIGMENTARIAS ....................................................................................................................................... 262
8 . TUMORES NO PIGMENTARIOS ............................................................................................................................... 262
IV. CÓRNEA Y ESCLERA .................................................................................................................................................. 264
1. SEMIOLOGÍA INFLAMACIÓN CORNEAL. ................................................................................................................ 264
2. QUERATITIS PUNTEADAS......................................................................................................................................... 264
3. QUERATITIS POR EXPOSICIÓN................................................................................................................................ 264
4. QUERATITIS NEUROTRÓFICA O NEUROPARALÍTICA ......................................................................................... 264
5. ÚLCERAS CORNEALES ............................................................................................................................................. 264
6. AFECTACIÓN CORNEAL POR VIRUS HERPES SIMPLE ....................................................................................... 264
7. AFECTACIÓN OCULAR POR VIRUS HERPES ZOSTER ........................................................................................ 264
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8. DISTROFIAS CORNEALES ........................................................................................................................................ 264

9. ENFERMEDADES TÓXICO-METABÓLICAS ............................................................................................................ 264
10. PATOLOGÍA ESCLERAL .......................................................................................................................................... 265
V . PATOLOGÍA UVEAL ..................................................................................................................................................... 266

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COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA ......................................................................................................................................... 266
2. UVEÍTIS. CLASIFICACIÓN .......................................................................................................................................... 266
2. UVEÍTIS ANTERIOR AGUDA ...................................................................................................................................... 266
3. UVEÍTIS POSTERIORES ............................................................................................................................................. 266
5. MELANOMA DE COROIDES ...................................................................................................................................... 266
VI. GLAUCOMA .................................................................................................................................................................. 267
1. FISIOLOGÍA DEL HUMOR ACUOSO ......................................................................................................................... 267
2. ÁNGULO IRIDOCORNEAL ......................................................................................................................................... 267
3. CLASIFICACIÓN DE LOS GLAUCOMAS .................................................................................................................. 267
4. GLAUCOMA CRÓNICO SIMPLE O DE ÁNGULO ABIERTO ................................................................................... 267
5. ATAQUE AGUDO DE GLAUCOMA DE ÁNGULO CERRADO................................................................................. 267
6. GLAUCOMAS SECUNDARIOS .................................................................................................................................. 267
7. GLAUCOMA CONGÉNITO .......................................................................................................................................... 267
VII. CRISTALINO................................................................................................................................................................. 268
1. CATARATA................................................................................................................................................................... 268
2. LUXACIÓN- SUBLUXACIÓN ...................................................................................................................................... 268
VIII. TRAUMATOLOGÍA OCULAR .................................................................................................................................... 269
1. CAUSTICACIONES OCULARES ................................................................................................................................ 269
2. TRAUMATISMOS PALPEBRALES ............................................................................................................................ 269
3. TRAUMATISMOS CONTUSOS DEL GLOBO OCULAR ........................................................................................... 269
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL OJO ROJO ...................................................................................................... 269
IX . RETINA ......................................................................................................................................................................... 270
1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA ......................................................................................................................................... 270
2. RETINOPATÍA DIABÉTICA ......................................................................................................................................... 270
3. RETINOPATÍA HIPERTENSIVA.................................................................................................................................. 270
3.1.- CLASIFICACION ACTUAL ................................................................................................................................... 270
3.2.- CLASIFICACION DE KEITH-WAGENER: ........................................................................................................... 270
4. RETINOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA .................................................................................................................... 270
5. OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA ........................................................................................ 270
6. OBSTRUCCIÓN VENOSA RETINIANA ...................................................................................................................... 270
7. DESPRENDIMIENTO DE RETINA .............................................................................................................................. 270
8. MACULOPATÍAS ADQUIRIDAS ................................................................................................................................. 271
9. ENFERMEDADES HEREDITARIAS ........................................................................................................................... 271
9.1.-RETINOSIS PIGMENTARIA .................................................................................................................................. 271
9.2.- OTRAS FORMAS HEREDITARIAS ..................................................................................................................... 271
10. FIBROPLASIA RETROLENTAL ............................................................................................................................... 271
11. RETINOBLASTOMA .................................................................................................................................................. 271
X. ÓRBITA ........................................................................................................................................................................... 272
1. ORIFICIOS ORBITARIOS. ........................................................................................................................................... 272
2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA DE LA ÓRBITA......................................................................................................... 272
3. FRACTURA DEL SUELO ORBITARIO....................................................................................................................... 272
4. PROCESOS VASCULARES ORBITARIOS ............................................................................................................... 272
5. TUMORES..................................................................................................................................................................... 272
6. ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW .................................................................................................................. 272
XI . PÁRPADOS .................................................................................................................................................................. 273
1. ESTRUCTURA DEL PÁRPADO.................................................................................................................................. 273
2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA .................................................................................................................................... 273
3. ALTERACIONES ANATÓMICAS DEL BORDE PALPEBRAL Y DE LAS PESTAÑAS. ......................................... 273
4. ALTERACIONES DE LA DINÁMICA PALPEBRAL................................................................................................... 273
5. TUMORES PALPEBRALES MALIGNOS ................................................................................................................... 273
XII. APARATO LAGRIMAL ................................................................................................................................................ 274
1. SISTEMA EXCRETOR ................................................................................................................................................. 274
2. PELÍCULA LAGRIMAL ................................................................................................................................................ 274
3 . GLÁNDULA LAGRIMAL PRINCIPAL ........................................................................................................................ 274
4. VÍAS LAGRIMALES ..................................................................................................................................................... 274
5. SÍNDROMES DE SEQUEDAD OCULAR .................................................................................................................... 274
XIII . NEUROFTALMOLOGÍA ............................................................................................................................................. 275
1. REFLEJOS PUPILARES NORMALES ....................................................................................................................... 275
2. PATOLOGÍA DE LAS PUPILAS ................................................................................................................................. 275
3. PATOLOGÍA DE LA CABEZA DEL NERVIO ÓPTICO.............................................................................................. 275
4. ALTERACIONES CAMPIMÉTRICAS.......................................................................................................................... 275
5. PARÁLISIS OCULOMOTORAS .................................................................................................................................. 275
6. ESTRABISMO NO PARÉTICOS ................................................................................................................................. 275
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1. EMBRIOLOGÍA.

· Derivados del neuroectodermo: retina, nervio óptico, músculos esfínter y dilatador del iris, epitelio posterior de iris y cuerpo ciliar.
· Derivados del ectodermo superficial: epitelio corneal y cristalino
· Derivados de cresta neural: endotelio corneal, estroma de córnea, úvea y esclera
· Derivados del mesodermo: músculos extraoculares, endotelio.

2. VASCULARIZACIÓN DEL GLOBO OCULAR

· Arteria CENTRAL de la retina: capas internas de la retina

· Arterias CILIARES ANTERIORES: iris y cuerpo ciliar
· Arterias CILIARES POSTERIORES: Coroides y capas externas de la retina

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1. MIOPÍA
· CONCEPTO: Los rayos provenientes del infinito CONVERGEN ANTES de la retina por
 ojo más largo de lo normal (axil) o
 medios muy convergentes (miopía de índice)
·TRATAMIENTO: LENTES DIVERGENTES. Queratotomía radial, fotoqueratectomía con láser Excimer.
· MIOPÍA SIMPLE: Inicio edad escolar, se estabiliza a los 20 a 25 años, no supera -6.00 dioptrías. Raro complicaciones.
· MIOPÍA MAGNA: Inicio tras el nacimiento, progresión sostenida, sobrepasa las -8.00 dioptrías, se asocia a cambios degenerativos de retina y
coroides (estafiloma, degeneraciones retinianas)
Commented [DJM47]: Página: 3
adelgazamiento coroides y esclera
2. HIPERMETROPÍA
· CONCEPTO: Los rayos provenientes del infinito CONVERGEN POR DETRÁS de la retina.
 Ojo pequeño o
 medios poco convergentes.
El paciente puede superar el defecto con la acomodación, pero puede aparecer la astenopía acomodativa. Puede inducir un estrabismo acomodativo.
· TRATAMIENTO: lentes convergentes.

3. ASTIGMATISMO
· CONCEPTO: Meridiano corneal con distinto poder de convergencia, hay miópico e hipermetrópico.
· TRATAMIENTO: lentes cilíndricas. También cirugía.

4. PRESBICIA
· CONCEPTO: pérdida de acomodación que ocurre con la edad y se manifiesta con dificultad para la visión próxima y signos de astenopía.
· TRATAMIENTO: lentes convergentes.

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1. SÍNDROME CONJUNTIVAL
. SÍNTOMAS de conjuntivitis : escozor, picores, lagrimeo, sensación de arenillas.
· SIGNOS de conjuntivitis: hiperemia conjuntival, quemosis, secreción, reacción tisular (papilas, folículos)

2. CONJUNTIVITIS BACTERIANAS

· Conjuntivitis bacteriana AGUDA O PURULENTA: S. aureus, S. epidermidis, Haemophilus, estreptococos... Se trata con antibióticos tópicos en
colirio o pomada
· Conjuntivitis GONOCÓCICA: Conjuntivitis hiperaguda purulenta. Se trata con eritromicina o penicilina tópica y también vía sistémica con
ceftriaxona o penicilina.
· Conjuntivitis DE INCLUSIÓN: Chlamydia trachomatis serotipos D a K. Conjuntivitis mucopurulenta con grandes folículos y cuerpos de inclusión
basófilos citoplasmáticos en exudados conjuntivales. Se trata con tetraciclinas.
· Tracoma: Chlamydia trachomatis, serotipos A, B y C. Folículos en tarso, pannus cicatricial.
· Conjuntivitis DEL RECIÉN NACIDO: Aparecen en el primer mes de vida. En las primeras horas es química por la profilaxis, 2 a 4 días tras
parto gonocócica, 4 a 5 días bacteriana, 5 a 12 días por Chlamydias, 5 a 7 días herpética.
· Conjuntivitis bacterianas CRÓNICAS: conjuntivitis angular por S. aureus y bacilo de Morax-Axenfeld.

3. QUERATOCONJUNTIVITIS EPIDÉMICA

· ETIOLOGÍA: adenovirus 8 y 19
· CLÍNICA: queratitis epitelial, infiltrados subepiteliales, adenopatía preauricular.
· TRATAMIENTO: corticoides si inflamación o molestias importantes y si persistencia de infiltrados.

4. CONJUNTIVITIS ALÉRGICA

· Conjuntivitis ATÓPICA O ALÉRGICA SIMPLE: reacción tipo I ante un alergeno (polen, polvo, moho...). Más frecuente en varones jóvenes
atópicos. Cursa con picor, fotofobia, hiperemia, quemosis, secreción mucosa con eosinófilos y reacción papilar.
· Conjuntivitis PRIMAVERAL O VERNAL: reacción tipo 1, múltiples alergenos, estacional, afecta a jóvenes atópicos, clínica similar, se diferencia
una forma palpebral y una forma límbica.
· Conjuntivitis DE CONTACTO: reacción de tipo IV (retardado) ante fármacos, cosméticos... se asocia a dermatitis eccematosa del párpado.
· Queratoconjuntivitis FLICTENULAR: reacción tipo IV a antígenos estafilocócicos con aparición de flictena.
· Conjuntivitis PAPILAR GIGANTE: portadores de lentillas, prótesis oculares y suturas.
· TRATAMIENTO de las conjuntivitis alérgicas:
 desensibilización a alergenos, corticoides en crisis,
 AINE y/o cromoglicato sódico en intercrisis.

5. OTRAS CAUSAS DE INFLAMACIÓN CONJUNTIVAL

· Mecánicas: ectropion, entropion, triquiasis
· Radiaciones
· Conjuntivitis fotoeléctricas
· Conjuntivitis tóxicas
· Asociadas a procesos sistémicos: penfigoide, Stevens-Johnson, queratoconjuntivitis límbica superior.

6. DEGENERACIONES CONJUNTIVALES

· Pinguécula: lesión blanco-amarillenta sobre conjuntiva bulbar, crecimiento lento.

· Pterigion: banda fibrovascular triangular con vértice en córnea, más frecuente en climas soleados y secos, puede llegar a invadir córnea, en este
caso se hace resección.

7. LESIONES PIGMENTARIAS

· Melanosis epitelial: manchas marrón claro en limbo, pigmento intraepitelial

· Melanosis subepitelial: congénita, aislada o asociada a hiperpigmentación cutánea (nevus de Ota)
· Nevus: lesiones bien delimitadas más frecuentes en limbo
· Melanoma: Más frecuente en limbo, los que asientan sobre lesiones preexistentes (léntigo maligno de Hutchinson) tienen peor pronóstico.
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8 . TUMORES NO PIGMENTARIOS

· Dermoide: formación nodular congénita, más frecuente en limbo, tejido fibroso recubierto de epitelio.
· Carcinoma epidermoide: suele originarse en un carcinoma in situ o Bowen. Escisión quirúrgica, incluso enucleación si invade capas profundas.

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1. SEMIOLOGÍA INFLAMACIÓN CORNEAL.

· Síntomas: disminución de visión, dolor, fotofobia, lagrimeo, blefaroespasmo, visión de halos.

Las erosiones epiteliales se tiñen con fluoresceína, los infiltrados estromales aparecen como opacidades en estroma, la inflamación corneal se
acompaña de hiperemia ciliar.

2. QUERATITIS PUNTEADAS

· Concepto: Lesiones epiteliales puntiformes que se tiñen con fluoresceína.

· Etiología: ojo seco, queratitis fotoeléctrica, exposición a luz ultravioleta, blefaritis, rosácea, virus...
· Tratamiento: lubricantes, si las lesiones son severas se tratan como una úlcera.

3. QUERATITIS POR EXPOSICIÓN

· ETIOLOGÍA: déficit de cierre palpebral (parálisis facial, ectropion, exoftalmos tiroideo)
· CLÍNICA: queratitis punteada inferior que puede evolucionar a úlcera
· TRATAMIENTO: lubricantes, oclusión, incluso tarsorrafia

4. QUERATITIS NEUROTRÓFICA O NEUROPARALÍTICA

· ETIOLOGÍA: lesión de la rama oftálmica del trigémino (diabetes, herpes)
· CLÍNICA: queratitis punteada interpalpebral que puede evolucionar a úlcera
· TRATAMIENTO: lubricantes, oclusión, incluso tarsorrafia

5. ÚLCERAS CORNEALES

Traumáticas: las más frecuentes

Infecciosas: S. aureus, neumococo (serpinginosas), pseudomonas (graves), hongos (Aspergillus y Candida), amebas (Acanthamoeba)
Marginales: cerca del limbo, no afectan visión, se deben a mecanismos de hipersensibilidad. Son la úlcera catarral, el Dellen, la úlcera de Mooren,
la degeneración marginal de Terrien y la queratitis flictenular.
Tratamiento general: oclusión y lubricantes, midriáticos y antibióticos tópicos. Contraindicados los corticoides. Si hay leucoma residual que afecta
visión: queratoplastia.

6. AFECTACIÓN CORNEAL POR VIRUS HERPES SIMPLE

· EPIDEMIOLOGÍA: Primoinfección en infancia, inespecífica o también blefaroconjuntivitis herpética con queratitis dendrítica, lesión por excelencia
de las recurrencias.
· CLÍNICA: úlcera ramificada con forma dendrítica, infiltrado estromal anterior que asocia hipoestesia corneal.
· TRATAMIENTO: aciclovir tópico además del tratamiento general de una úlcera, contraindicados corticoides.
· EVOLUCIÓN: curación, formas epiteliales (úlcera geográfica o queratitis trófica), formas estromales (queratitis estromal necrosante o queratitis
disciforme).
· ULCERA GEOGRÁFICA: lesión epitelial extensa por uso indebido de corticoides.
· QUERATITIS TRÓFICA: no se debe al virus, sino a alteración de la membrana basal, se trata con lubricantes y oclusión.
· QUERATITIS ESTROMAL NECROSANTE: invasión y destrucción del estroma por el virus. Se trata con antivíricos, lubricantes y corticoides.
Queratitis DISCIFORME: disco de edema estromal sin necrosis por reacción inmuno-inflamatoria. Se trata con corticoides.

7. AFECTACIÓN OCULAR POR VIRUS HERPES ZOSTER

· Etiología: recurrencia del VHZ vehiculada a través de la primera rama del trigémino (oftálmico)
· Clínica más frecuente en ancianos, erupción vesiculosa en el área cutánea tributaria, en el 50% de los casos hay afectación ocular (conjuntivitis
hemorrágica, escleritis y epiescleritis, queratitis e iridociclitis)
· Tratamiento: aciclovir oral, corticoides tópicos y sistémicos.

8. DISTROFIAS CORNEALES
· Anteriores: distrofia microquística de Cogan, síndrome de las erosiones epiteliales recidivantes, distrofia de Reis – Buckler, distrofia de Meesmann
· Estromales: reticular, granular (tipo I Groenouw), macular (tipo II Groenouw)
· Posteriores: córnea guttata, distrofia endotelial de Fuchs, distrofia posterior polimorfa.
· Queratocono: ectasia corneal con adelgazamiento central y astigmatismo irregular; se trata con lentes de contacto duras para el astigmatismo y
si hay cicatrización central con queratoplastia.
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9. ENFERMEDADES TÓXICO-METABÓLICAS

Queratopatía en banda: degeneración cálcica de la membrana de Bowman. Se trata con desepitelización y EDTA tópico.
Enfermedad de Wilson: anillo de Kayser - Fleischer por depósito de cobre en Descemet.
Depósitos corneales: córnea verticilata (Fabry), cloroquina, amiodarona, mucopolisacaridosis.
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10. PATOLOGÍA ESCLERAL

· Epiescleritis: Cuadro recurrente y autolimitado mas frecuente en adultos jóvenes, no se asocia a enfermedad sistémica, hay dos formas (simple
y nodular), se trata con corticoides si da un cuadro agudo.
· Escleritis anterior: Más frecuente en mujeres de edad avanzada, suele asociarse a enfermedad sistémica (artritis reumatoide), la causa local
más importante es el herpes zóster, la forma necrosante sin inflamación o escleromalacia perforante afecta mujeres con AR seropositiva,
hay intenso adelgazamiento y necrosis escleral y puede llegar a la perforación.
· Escleritis posterior: rara, cursa con dolor y disminución de visión, la ecografía y el TAC demuestran engrosamiento escleral, puede asociarse a
AR y a vasculitis.

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1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA

· Úvea: iris, cuerpo ciliar y coroides

· Iris: contiene músculo esfínter (inervación parasimpática) y dilatador (inervación simpática)
· Cuerpo ciliar: contiene músculo ciliar, responsable de la acomodación, y epitelio que se divide en dos porciones, la anterior o pars plicata forma
los procesos ciliares que secretan humor acuoso, la posterior la pars plana.
· Coroides: epicoroides o lámina fusca, coroides (capa vascular y coriocapilar) y membrana de Bruch (separa coriocapilar de EPR)

2. UVEÍTIS. CLASIFICACIÓN
· Clasificación ANATÓMICA: anteriores (iritis e iridociclitis), intermedias (pars planitis o ciclitis) y posteriores (retinitis, coroiditis, retinocoroiditis o
coriorretinitis)
· Clasificación ETIOLÓGICA: exógenas y endógenas (secundarias a infecciones sistémicas como TBC, sífilis, herpes, CMV..., secundarias a
procesos sistémicos como AR, EA, Reiter, Behçet, sarcoidosis... e idiopáticas)
· Clasificación ANATOMOPATOLÓGICA: granulomatosas (TBC y sarcoidosis) y no granulomatosas
· Clasificación CLÍNICA: agudas (duración de 6 semanas o menos) y crónicas (meses, años)

2. UVEÍTIS ANTERIOR AGUDA

· ETIOLOGÍA: Idiopática (lo más frecuente), secundaria a procesos sistémicos (E.A.), causas exógenas (trauma).
· CLÍNICA: dolor, disminución de visión, fotofobia.
· SIGNOS: hiperemia ciliar, pupila en miosis hiporreactiva, precipitados en endotelio, turbidez en el humor acuoso (Tyndall, hipopion), nódulos en iris
si es uveítis granulomatosa y sinequias posteriores.
· TRATAMIENTO: Corticoides, midriáticos.

3. UVEÍTIS POSTERIORES
· CLÍNICA: disminución de visión y miodesopsias
· Vitritis, focos de coriorretinitis, vasculitis (periflebitis), papilitis, DR...
· TRATAMIENTO: etiológico y corticoides subconjuntivales y vía sistémica.

· IDIOPÁTICAS: las más frecuentes.

· TOXOPLASMOSIS: la causa más frecuente de las de etiología conocida. Focos de retinocoroiditis con vasculitis y vitritis. Dejan cicatrices
atróficas pigmentadas Se tratan con corticoides más clindamicina.
· CANDIDIASIS: pacientes hospitalizados con nutrición parenteral, sepsis... y ADVP. Lesiones blancas algodonosas que crecen hacia vítreo.
· Retinitis por CITOMEGALOVIRUS: ¡1ª causa de retinitis y ceguera en SIDA! necrosis con hemorragias "en llama" que siguen las arcadas
vasculares. Se trata con ganciclovir o foscarnet sistémicos y ganciclovir intravítreo.

5. MELANOMA DE COROIDES
· EPIDEMIOLOGÍA: Tumor intraocular primario más frecuente, (menos frecuente que las metástasis)
· CLÍNICA: Suele ser sobreelevado, unilateral y pigmentado.
· HISTOLOGÍA: fusiforme A (los de mejor pronóstico), fusiforme B (segundo en frecuencia y pronóstico), fascicular, mixto (células fusiformes y
epitelioides los más frecuentes, pronóstico intermedio), necrótico, epitelioide (los de peor pronóstico)
· TRATAMIENTO: enucleación, fotocoagulación de lesiones poco elevadas y pequeñas, radioterapia, resección local, quimioterapia.
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1. FISIOLOGÍA DEL HUMOR ACUOSO

Cuerpo ciliar - cámara posterior - pupila - cámara anterior - ángulo iridocorneal - malla trabecular - canal de Schlemm - vasos
colectores - sistema venoso epiescleral.

2. ÁNGULO IRIDOCORNEAL
De córnea a esclera se observa: línea de Schwalbe, trabeculum, espolón escleral, cuerpo ciliar Interpretación: grado IV (abierto, se ven todas las
estructuras), grado III (abierto, no se ve cuerpo ciliar), grado II (moderadamente estrecho, sólo se ven dos estructuras), grado I (estrecho,
sólo se ve línea de Schwalbe), grado 0 (ángulo cerrado, contacto iridocorneal)

3. CLASIFICACIÓN DE LOS GLAUCOMAS

· Obstáculo pretrabecular: glaucoma primario de ángulo estrecho, glaucomas secundarios, glaucoma congénito
· Obstáculo trabecular: glaucoma crónico simple, glaucoma por corticoides.
· Obstáculo postrabecular: fístula carótido-cavernosa

4. GLAUCOMA CRÓNICO SIMPLE O DE ÁNGULO ABIERTO

EPIDEMIOLOGÍA: forma más frecuente de glaucoma, 4% de los mayores de 40 años, aparece en edades medias y evoluciona lentamente y de
forma asintomática Es más frecuente en miopes, diabéticos, enfermos cardiovasculares y en pacientes con familiares afectos (herencia
multifactorial)
· PATOGENIA: Obstrucción a nivel de la malla trabecular o del canal de Schlemm, se produce elevación de la PIO y daño en la cabeza del nervio
óptico (dos teorías: isquémica y mecánica)
· DIAGNÓSTICO: PIO superior a 21 mmHg, ángulo abierto, excavación glaucomatosa (papila excavada > 1/3), alteración progresiva del campo
visual (escotoma paracentral, escotoma de Bjerrum, escalón nasal, islote temporal).
· TRATAMIENTO: médico en glaucomas iniciales. Si es un caso avanzado o hay falta de respuesta aún combinando fármacos o hay importante
alteración del campo visual se recurre al tratamiento quirúrgico.
· Tratamiento MÉDICO: betabloqueantes (timolol, disminuyen la producción del humor acuoso), parasimpaticomiméticos (pilocarpina, aumentan la
eliminación), simpaticomiméticos (dipivalilepinefrina, ambas acciones), inhibidores de la anhidrasa-carbónica (acetazolamida, disminuyen la
producción).
· Tratamiento QUIRÚRGICO: trabeculectomía, trabeculoplastia con láser (su efecto disminuye en un plazo relativamente breve, eficaz en el
glaucoma pseudoexfoliativo).

5. ATAQUE AGUDO DE GLAUCOMA DE ÁNGULO CERRADO

· ESTADIOS: preglaucoma o estadío latente (predisposición anatómica, factores de riesgo), glaucoma intermitente (cierres transitorios, elevaciones
pasajeras con nubosidad y dolor ocasional), ataque agudo (cierre del ángulo)
· FACTORES DE RIESGO: fáquicos con cristalino en anteroposición, cámara anterior estrecha, ángulo estrecho, hipermetropía
· DESENCADENANTES: oscuridad, estrés, midriasis
· CLÍNICA: dolor muy intenso, edema corneal (visión de halos), reacción ciliar y conjuntival, síntomas vegetativos.
· SIGNOS: PIO muy elevada, midriasis media hiporreactiva, ángulo cerrado
· TRATAMIENTO: reducir PIO con manitol, acetazolamida, revertir midriasis con pilocarpina, corticoides, iridotomía con láser (lo más efectivo. se
debe de realizar en el otro ojo como profilaxis).

6. GLAUCOMAS SECUNDARIOS
· Origen en cristalino: pseudoexfoliativo, facolítico, facomórfico, subluxación del cristalino
· Inflamatorios: uveítis (proteínas y células que obstruyen el ángulo, sinequias)
· Pigmentario: dispersión de pigmento, más frecuente en varones jóvenes miopes Traumático: hipema, depósito de células, recesión angular
(tardío) Neovascular: retinopatía diabética proliferativa, oclusión vena central de la retina, estenosis carotídea. Glaucoma por corticoides:
la respuesta a corticoides tópicas está determinada genéticamente y estos genes están implicados en el glaucoma crónico simple del que
es indiferenciable.

7. GLAUCOMA CONGÉNITO
· ETIOLOGÍA: membrana mesodérmica de Barkan o desarrollo anormal del ángulo. AR con penetración incompleta.
· CLÍNICA: PIO por encima de 18, lagrimeo y fotofobia por el edema corneal, aumento del diámetro corneal por encima de 11,5 mm (buftalmos),
aumento del tamaño del ojo, excavación papilar rápidamente progresiva.
· TRATAMIENTO: goniotomía o trabeculotomía.
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1. CATARATA
· ETIOLOGÍA: senil (la más frecuente), traumática (perforación), congénita (rubéola), metabólica (diabetes, galactosemia, hipocalcemia,
hipertiroidismo, hipoparatiroidismo), uveítis, corticoides, mióticos.
· CLÍNICA: disminución progresiva de visión, miopización del ojo por aumento del índice de refracción, fotofobia.

1. 1 .-TRATAMIENTO:
· Facoexéresis intracapsular: se extrae todo el cristalino, en desuso. La afaquia debe corregirse por gafas de afaquia con gran magnificación,
lentes de contacto o lentes intraoculares (LIO) de cámara anterior (CA) que dañan el endotelio y pueden causar glaucoma.
· Facoexéresis extracapsular: de elección, respeta la cápsula posterior (menor índice de complicaciones vitreorretinianas), permite colocación de
LIO de cámara posterior (CP). Hay dos técnicas: una clásica (extracción del núcleo por expresión) y la facoemulsificación del núcleo
(ultrasonidos) que permite abrir incisiones más pequeñas (cirugía más segura, menos astigmatismos).

2. LUXACIÓN- SUBLUXACIÓN

· Subluxación del cristalino: traumática (lo más frecuente), Marfan, homocistinuria

· Luxación del cristalino: puede ir a cámara anterior (bloqueo pupilar y glaucoma agudo) o a cámara posterior (lesión en retina).

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1. CAUSTICACIONES OCULARES
· Las causticaciones por álcalis son más graves que las causadas por ácidos.
· Es fundamental el lavado abundante con aguda en el momento del accidente.

2. TRAUMATISMOS PALPEBRALES
. Contusiones: equimosis y hematomas.
· Heridas: sutura, reconstrucción, limpieza, profilaxis.

3. TRAUMATISMOS CONTUSOS DEL GLOBO OCULAR

· Síndrome contuso de polo anterior: hipema, edema corneal, iridodiálisis, uveítis postraumática, subluxación, catarata, rotura...
· Síndrome contuso de polo posterior: edema de retina, desprendimiento de retina, hemorragia vítrea, roturas...

4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL OJO ROJO

· Ojo rojo NO DOLOROSO: hemorragia subconjuntival y conjuntivitis
· Ojo rojo DOLOROSO: queratitis (tinción fluoresceína), iridociclitis (pupila en miosis), glaucoma agudo (pupila en midriasis, tensión muy elevada)

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1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
· Histología: de fuera a dentro hay diez capas: epitelio pigmentario, fotorreceptores, limitante externa, granulosa externa, plexiforme externa, nuclear
interna, plexiforme interna, células ganglionares, fibras del nervio óptico, limitante interna.
· Conos: son más abundantes a medida que nos acercamos al centro, en la fóvea sólo hay conos, median la visión diurna y la percepción del color
y los detalles finos.
· Bastones: aumentan hacia la periferia, median la visión crepuscular.
· Células bipolares: la neurona de la vía óptica
· Células ganglionares: 2~ neurona de la vía óptica, sus axones forman el nervio óptico.

2. RETINOPATÍA DIABÉTICA
· La retinopatía diabética es la manifestación más frecuente de microangiopatía diabética.
· Trastornos del tono capilar: microaneurismas, primera manifestación oftalmoscópica.
· Trastornos de la permeabilidad: exudados duros y hemorragias. Edema macular.
· Trastornos por oclusión capilar (isquemia): exudados algodonosos, hemorragias extensas, tortuosidad venosa y neovasos que pueden dar
lugar a hemorragia vítrea, desprendimiento traccional de retina y glaucoma neovascular.
· Retinopatía diabética simple: microaneurismas, exudados duros y hemorragias pequeñas.
· Retinopatía diabética preproliferativa: exudados algodonosos, hemorragias extensas, tortuosidad venosa.
· Retinopatía diabética proliferativa: si hay neovasos
. Retinopatía de predominio central o maculopatía: edema macular, causa más frecuente de ceguera por diabetes. Factores asociados a peor
evolución: tiempo de evolución, tipo (los tipo I tienen formas más severas), HTA, embarazo, factores genéticos (HLA DR4 y DR3 peor
pronóstico), tabaco, control metabólico. Tratamiento: fotocoagulación con láser de áreas de neovasos y áreas isquémicas. Vitrectomía
cuando hay hemorragia vítrea persistente o desprendimiento traccional de retina.

3. RETINOPATÍA HIPERTENSIVA

3.1.- CLASIFICACION ACTUAL

· Grado 1: vasoconstricción con atenuación de arteriolas

· Grado 2: atenuación arteriolar focal más notable.
· Grado 3: hemorragias, manchas algodonosas, exudados duros perifoveales en forma estrellada
· Grado 4: edema de papila

3.2.- CLASIFICACION DE KEITH-WAGENER:

· Grado 1: vasos sin brillo

· Grado II: signos de cruce (Gunn y Salus)
· Grado III: exudados y hemorragias
· Grado IV: exudados algodonosos y edema de papila

4. RETINOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA

· Los cambios arterioscleróticos se deben a engrosamiento de la pared vascular

· Estrechamiento del calibre de arterias: aspecto en hilo 3 de cobre e hilo de plata
· Signos de cruce

5. OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA

· ETIOLOGÍA: embolismos a partir de la bifurcación carotídea

· CLÍNICA: pérdida brusca de visión, retina blanca con mancha rojo cereza central
· TRATAMIENTO: paracentesis, heparina, masaje ocular, acetazolamida... mal pronóstico

6. OBSTRUCCIÓN VENOSA RETINIANA

· ETIOLOGÍA: trombosis (HTA, arteriosclerosis, diabetes...)
· CLÍNICA: disminución de visión menos brusca, hemorragias difusas, venas dilatadas.
· FORMAS: isquémica, edematosa y mixta
· CLASIFICACIÓN: oclusión vena central, oclusión de rama (la más frecuente es de rama temporal superior)
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· TRATAMIENTO: fotocoagulación en las formas isquémicas y en las formas edematosas como barrera si hay riesgo macular.

7. DESPRENDIMIENTO DE RETINA
· CONCEPTO: Separación de la retina sensorial del epitelio pigmentario
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· FACTORES DE RIESGO: miopía, senilidad, traumas, afaquia, degeneraciones retinianas
· SÍNTOMAS PREMONITORIOS: fosfenos y miodesopsias (tracciones sobre la retina)
· CLÍNICA: Escotoma correspondiente al área desprendida, sensación de "cortina que cae"
· PROFILAXIS: fotocoagulación alrededor de lesiones predisponentes (agujeros, empalizadas...)
· TRATAMIENTO: cerclaje 360°, gas expansible, vitrectomía.

8. MACULOPATÍAS ADQUIRIDAS

DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A EDAD: causa más frecuente de ceguera en mayores de 60 años, proceso degenerativo
con atrofia de coriocapilar, membrana de Bruch y epitelio pigmentario, típicas las drusas. Hay disminución de la visión y metamorfopsias.
Dos formas: atrófica y exudativa (neovasos)
COROIDOPATÍA SEROSA CENTRAL: desprendimiento localizado de retina sensorial. Frecuente en varones jóvenes, relación con estrés.
Disminución de visión y metamorfopsias. Angiofluoresceingrafía con aspecto de "chimenea".
MACULOPATÍA POR FÁRMACOS: fenotiacinas y cloroquina

9. ENFERMEDADES HEREDITARIAS

9.1.-RETINOSIS PIGMENTARIA
· Degeneración de la retina que comienza por los conos GENÉTICA: La forma AD es la más benigna, la forma AR la más frecuente, la forma
ligada a X es la más rara v grave. CLÍNICA: hemeralopía y reducción del campo visual hasta dejar visión "en cañón de escopeta" Signos:
acúmulos pigmentarios espiculados, esclerosis vascular, atrofia óptica, electrorretinograma plano.

9.2.- OTRAS FORMAS HEREDITARIAS

· Amaurosis congénita de Leber: AR, pérdida visual severa al nacimiento o en In infancia, ERG muy alterado, atrofia óptica.
· Distrofia viteliforme de Best: Herencia AD, imagen de "yema de huevo" en máculas, electrooculograma plano.
· Enfermedad de Stargardt: Herencia AR, moteado amarillento en mácula.
· Maculopatías con "mancha rojo cereza": Tay - Sachs, Niemann - Pick, leucodistrofia metacromática.

10. FIBROPLASIA RETROLENTAL

· CONCEPTO: retinopatía proliferativa en prematuros por altas concentraciones de oxígeno, relación estrecha con el peso al nacimiento.
· CLÍNICA: neovascularización con formación de tejido fibrovascular que induce desprendimiento de retina traccional y leucocoria
· OTRAS CAUSAS DE LEUCOCORIA EN RECIÉN NACIDO: catarata congénita, retinoblastoma, persistencia hiperplásica de vítreo primario,
enfermedad de Coats

11. RETINOBLASTOMA

CONCEPTO: Tumor de células bipolares (casi siempre), bilateral en el 20%. edad media de diagnóstico 18 meses.
· HERENCIA: AD, pero con penetrancia incompleta, en un 5%. Esporádico en un 95% (1/4 por mutaciones germinales y 3/4 por mutaciones
somáticas)
· CLÍNICA: leucocoria, estrabismo, inflamación de polo anterior y glaucoma secundario...
· TRATAMIENTO: depende de tamaño, extensión... enucleación, radioterapia, fotocoagulación, quimioterapia.
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1. ORIFICIOS ORBITARIOS.
· Agujero óptico: nervio óptico y arteria oftálmica
· Hendidura esfenoidal: pares III, IV y VI, nervio oftálmico, raíz simpática
· Hendidura esfenomaxilar: nervio maxilar, arteria y vena infraorbitarias
· En seno cavernoso hallamos: arteria carótida interna, pares III, IV y VI y ramas oftálmica y maxilar del V par.

2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA DE LA ÓRBITA

Celulitis orbitaria: Infección que suele originarse en senos paranasales y es más frecuente en niños (seno etmoidal). Se debe a S. aureus,
estreptococos y Haemophylus. Preseptal si no pasa del septum y celulitis orbitaria como tal si se extiende a órbita. Causa exoftalmos, edema
palpebral, oftalmoplejía progresiva, quemosis conjuntival, fiebre... Se trata con antibióticos, a veces es preciso drenar seno. La
complicación más grave sería la trombosis del seno cavernoso. Síndrome de la hendidura esfenoidal: oftalmoplejía (afectación pares
III, IV y VI) y anestesia corneal, conjuntival y periocular (la rama del V par)
· Síndrome del vértice orbitario: similar con ceguera por afectación del nervio óptico
· Pseudotumor infamatorio idiopático: Infiltración linfocítica difusa de tejidos blandos. Importante la biopsia para diferenciarlo de la hiperplasia
linfoide.

3. FRACTURA DEL SUELO ORBITARIO

· La más frecuente ante una contusión orbitaria

· CLÍNICA: enoftalmos, limitación en la mirada hacia arriba con diplopia, alteración sensitiva en territorio del nervio infraorbitario y enfisema-equímosis
palpebral.
· TRATAMIENTO: Cirugía si enoftalmos antiestético o persistencia de diplopia.

4. PROCESOS VASCULARES ORBITARIOS

· Varices: congénitas, exoftalmos intermitente y unilateral que aumenta con el Valsalva.
· Fístula carótido-cavernosa: exoftalmos pulsátil, soplo y dilatación de vasos retinianos y conjuntivales.

5. TUMORES
· HEMANGIOMA CAPILAR: congénito o aparece poco después.
· HEMANGIOMA CAVERNOSO: tumor benigno más frecuente en el adulto.
· GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO: neurofibromatosis
· MENINGIOMA: mujeres de mediana edad.
· RABDOMIOSARCOMA: tumor maligno más frecuente en niños.

6. ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW
· CONCEPTO: Etiología autoinmune. Hipertiroidismo, dermatopatía infiltrativa, oftalmopatía y acropatía tiroidea.
· PATOGENIA: La oftalmopatía puede anteceder o suceder al hipertiroidismo y cuando se instaura su evolución es independiente.
· EPIDEMIOLOGÍA: Es más frecuente en mujeres en edad fértil y bilateral en el 80%
· CLÍNICA: retracción palpebral, exoftalmos (proliferación de grasa orbitaria y fibrosis), trastornos de la motilidad muscular (infiltrados y/o fibrosos),
afectación corneal por lagoftalmos, neuropatía óptica.
· TRATAMIENTO: Corticoides y si no responde radioterapia y/o descompresión quirúrgica orbitaria.
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1. ESTRUCTURA DEL PÁRPADO

· Plano mucoso: conjuntiva
· Tarso: esqueleto, contiene glándulas de Meibomio
· Plano muscular: músculo orbicular (oclusor, VII par), músculo elevador (retráctil, III par), músculo de Muller (ayuda a la retracción, inervación
simpática)
· Plano cutáneo: piel
· Margen palpebral: en su parte interna drenan las glándulas de Meibomio. En su parte externa (hilera de pestañas) drenan las glándulas sebáceas
de Zeiss y las glándulas sudoríparas de Moll.

2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA
· EDEMA PALPEBRAL: causas locales (conjuntivitis, sinusitis) y generales (nefropatía, cardiopatía)
· ORZUELO EXTERNO: infección aguda de las glándulas de Zeiss y Moll, en general por estafilococos.
· ORZUELO INTERNO: infección aguda de las glándulas de Meibomio, estafilococos.
· CHALAZION: inflamación granulomatosa crónica de las glándulas de Meibomio. Si no cede con tratamiento médico hay que hacer cirugía. Si
recurre hacer diagnóstico diferencial con el carcinoma de células sebáceas.
· BLEFARITIS ESTAFILOCÓCICA: Infección crónica de la base de las pestañas que se inicia en infancia y no se asocia a enfermedad
dermatológica. Cursa con costras duras (collaretes) alrededor de las pestañas, altera su posición, color y pueden perderse. Los orzuelos
recurrentes, entropion y ectropion son más frecuentes.
· BLEFARITIS SEBORREICA: blefaritis escamosa por alteración de la secreción lipídica. Se asocia a dermatitis seborreica. Hay hiperemia y
escamas grasas.
· Tratamiento de las blefaritis: higiene palpebral, antibióticos y corticoides en procesos agudos.

3. ALTERACIONES ANATÓMICAS DEL BORDE PALPEBRAL Y DE LAS PESTAÑAS.

· Ectropion: eversión borde palpebral. La conjuntiva se deseca (conjuntivitis crónica). Tipos: senil, paralítico (lesión VII par), cicatricial, mecánico y
congénito.
· Entropion: Inversión del borde palpebral. Las pestañas rozan la córnea produciendo queratitis. Tipos: senil, cicatricial, espástico y congénito
· Triquiasis: alteración de la dirección de las pestañas
· Distiquiasis: hilera accesoria de pestañas

4. ALTERACIONES DE LA DINÁMICA PALPEBRAL

· Ptosis: caída del párpado superior. Tipos: aponeurótica (senil, la más frecuente, postoperatoria), neurógena (parálisis III par), miógena (congénita,
miastenia), mecánica (tumores)
· Lagoftalmos: déficit de cierre palpebral que causa queratoconjuntivitis por exposición. Se produce en parálisis del facial, ectropion y exoftalmos
tiroideo.

5. TUMORES PALPEBRALES MALIGNOS

· Carcinoma basocelular: El más frecuente (90%), más frecuente en párpado inferior, no da metástasis.
· Carcinoma espinocelular: 5°/4 afecta también párpado superior, da metástasis.
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1. SISTEMA EXCRETOR
· Puntos lagrimales, canalículos, saco lagrimal (se sitúa en fosa lagrimal y comunica con el meato nasal inferior a través del conducto lacrimonasal).

2. PELÍCULA LAGRIMAL
· Capa externa: lipídica, producto de las glándulas de Zeiss y Meibomio
· Capa media: acuosa, producto de la glándula lagrimal principal (secreción refleja, control nervioso) y glándulas accesorias de la conjuntiva -Krause
y Wolfring- (secreción basal, no control neurógeno)
· Capa interna: mucinosa, producto de células mucosas de la conjuntiva.

3 . GLÁNDULA LAGRIMAL PRINCIPAL

· Dacrioadenitis aguda: procesos víricos (gripe, rubéola, parotiditis)
· Dacrioadenitis crónica: sarcoidosis, tuberculosis, síndrome de Mikulicz
· Tumores de la glándula lagrimal: las dacrioadenitis representan un 40%, los linfomas e hiperplasias linfoides un 10% y los tumores epiteliales
el 50%, de éstos el más frecuente es el adenoma pleomórfico o mixto benigno.

4. VÍAS LAGRIMALES
 · DACRIOCISTITIS DEL RECIÉN NACIDO: persistencia de restos mesenquimatosos que obstruyen conducto. Hay edema, del saco y secreción
purulenta. Tratamiento conservador, si no es efectivo sondaje o cirugía.
 · DACRIOCISTITIS AGUDA DEL ADULTO: obstrucción del conducto lacrimonasal. Dolor local y tumefacción.
 · DACRIOCISTITIS CRÓNICA: estrechamiento o cierre del conducto lacrimonasal. Epífora. Se trata con dacriocistorrinostomía. El mucocele es
una forma en la que hay hipertrofia del saco con acúmulo de sustancia mucoide.
 · CANALICULITIS: Actinomyces israelii. Formación de cálculos.

5. SÍNDROMES DE SEQUEDAD OCULAR

· Queratoconjuntivitis seca: atrofia senil, síndrome de Sjögren. Déficit cuantitativo, test de Schirmer y rosa de Bengala positivos.
· Xeroftalmía: Déficit de mucina por alteración de las células caliciformes. Se produce en quemaduras, radiaciones, hipovitaminosis A... Déficit
cualitativo, test de Schirmer normal con tiempo de rotura de la película lagrimal alterado.

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1. REFLEJOS PUPILARES NORMALES

· Fotomotor directo
· Fotomotor consensual
· Convergencia-acomodación
· Dilatación

2. PATOLOGÍA DE LAS PUPILAS

· MIOSIS: mióticos, iridociclitis, opiáceos, sueño, Horner
· MIDRIASIS: midriáticos, parálisis III par, aneurismas comunicante posterior, diabetes, glaucoma agudo, estados de ansiedad, dolor, anorexia.
· Pupila de MARCUS - GUNN: Defecto aferente por lesión de retina o nervio óptico. No hay reflejo fotomotor directo, sí consensual cuando se
ilumina el otro ojo.
· Pupila de ARGYLL - ROBERTSON: Abolición del fotomotor, conservación del reflejo convergencia-acomodación. Aparece en neurosífilis.
· Pupila TÓNICA DE ADIE: reacción lenta a la luz y a la acomodación. Lesión en ganglio ciliar. Hipersensibilidad de denervación del esfínter de la
pupila (fuerte contracción con pilocarpina). Si se asocia a arreflexia patelar: síndrome de Adie.
· Síndrome de HORNER: Miosis, ptosis, enoftalmos y anhidrosis de la hemicara. Causa más frecuente: Pancoast.

3. PATOLOGÍA DE LA CABEZA DEL NERVIO ÓPTICO

· Papiledema: Hipertensión intracraneal. Poca afectación de la visión. A veces evoluciona a atrofia óptica.
· Neuritis óptica: Idiopática, infecciones locales y generales, factores tóxico-metabólicos (alcohol, tabaco)
En más del 50% es el primer signo de una esclerosis múltiple. Hay pérdida brusca de visión y dolor con los movimientos oculares. La oftalmoplejía
internuclear orienta a esclerosis múltiple. La neuritis anterior o papilitis cursa con edema de papila y hemorragias. La neuritis posterior
o retrobulbar cursa con fondo de ojo normal.
· Neuropatía óptica isquémica: Arteriosclerosis (HTA, diabetes), la arteritis de células gigantes da un cuadro similar. Hay una reducción progresiva
de la visión, en un principio es unilateral, en más del 50% se hace bilateral. Hay un edema de papila sectorial que evoluciona a total y atrofia
óptica.
· Atrofia óptica: congénita (Leber), secundaria a glaucoma, isquemia (neuritis óptica isquémica), Papiledema, papilitis infecciosa o tóxica...

4. ALTERACIONES CAMPIMÉTRICAS
· HEMIANOPSIA: defecto en la mitad de un campo
· CUADRANTANOPSIA: defecto en un cuadrante
· HOMÓNIMA: se pierde el campo derecho o izquierdo (temporal de un ojo y nasal del otro)
· HETERÓNIMA: se pierden ambos campos temporales o nasales.
· LESIÓN UNILATERAL: afectación de retina o nervio óptico.
· HEMIANOPSIA HETERÓNIMA: alteración en quiasma, si es bilateral suele deberse a adenoma de hipófisis.
· HEMIANOPSIA HOMÓNIMA: lesión a nivel de cintilla o cuerpo geniculado del otro lado. Alteración pupilar si se afectan los dos tercios anteriores.
Atrofia óptica tardía.
· CUADRANTANOPSIA HOMÓNIMA SIN RESPETO MACULAR: lesión a nivel de radiaciones.
· Lesiones en CÓRTEX VISUAL: escotomas o hemianopsias homónimas congruentes y con respeto macular.

5. PARÁLISIS OCULOMOTORAS
· CLÍNICA general: limitación del movimiento en el campo afectado por la parálisis, estrabismo no concomitante, diplopia y confusión, tortícolis.
· ETIOLOGÍA general: idiopática, diabetes, tumores, traumatismos...
· Parálisis del III par: Inerva rectos superior, medio e inferior, oblicuo inferior y elevador del párpado superior. Una parálisis total causa estrabismo
infero-divergente con ptosis y midriasis. Si se asocia a dolor intenso sospechar aneurisma de la comunicante posterior.
· Parálisis del IV par: Inerva oblicuo superior Es la parálisis más frecuente, sobre todo se debe a traumatismos. Hay dificultad para mirar hacia
abajo y adentro.
· Parálisis del VI par: Inerva recto externo. Limitación a la abducción, estrabismo convergente.

6. ESTRABISMO NO PARÉTICOS
· 60% idiopáticos y 20% acomodativos (hipermetropía)
· La mayoría inicio en primera infancia o son congénitos.
· El niño vence los fenómenos de diplopia-confusión con la ambliopía.
· DIAGNÓSTICO: test de Hischberg y test de Cover
· TRATAMIENTO: Curar la ambliopía tapando el ojo dominante. Cirugía con fines estéticos.
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Enfermedades Infecciosas

(VER ..\SIDA.doc)
(Ver ..\FARMACOL.doc)
(Ver ..\INFECC_TEST.doc)

1. ESQUEMA DIFERENCIAL EUCARIOTAS-PROCARIOTAS ....................................................................................... 279

2. ESQUEMA DIFERENCIAL HONGOS-BACTERIAS .................................................................................................. 279
DIFERENCIAS ENTRE BACTERIAS, VIRUS Y BACTERIAS ESPECIALES .............................................................. 279
4 . ESTRUCTURA DE LA PARED BACTERIANA ......................................................................................................... 279
5 . RECOMBINACIÓN BACTERIANA............................................................................................................................. 279
6 . TAXONOMÍA BACTERIANA ...................................................................................................................................... 279
6.1.- BACTERIAS GRAM-POSITIVAS ......................................................................................................................... 279
6.2.- BACTERIAS GRAM NEGATIVAS........................................................................................................................ 280
6.3 -BACTERIAS "ESPECIALES"................................................................................................................................ 280
II. GRAMPOSITIVOS AEROBIOS ...................................................................................................................................... 281
1. ESTAFILOCOCOS ....................................................................................................................................................... 281
1.1.- INFECCIONES SUPERFICIALES: ....................................................................................................................... 281
1.2.- INFECCIONES PROFUNDAS: ............................................................................................................................. 281
1.3.- CUADROS TOXICOS: .......................................................................................................................................... 281
2 . ESTREPTOCOCOS..................................................................................................................................................... 281
2.1 .-GRUPO A - S. PYOGENES (BETA HEMOLÍTICOS) .......................................................................................... 281
2.2.- GRUPO B - S. AGALACTIAE ( -HEMOLÍTICOS) .............................................................................................. 281
2.3.- GRUPO D ( - HEMOLÍTICOS) ............................................................................................................................. 281
2.4.- NEUMOCOCO (Þ -HEMOLÍTICO) ........................................................................................................................ 282
2.5.- S. VIRIDANS (Þ HEMOLÍTICO) ............................................................................................................................ 282
3 . OTROS GRAMPOSITIVOS AEROBIOS .................................................................................................................... 282
3.1.- DIFTERIA (C. DIPTHERIAE) ................................................................................................................................ 282
3.2.- CARBUNCO (B. ANTHRACIS) ............................................................................................................................ 282
3.-3 LISTERIOSIS (L. MONOCYTOGENES)................................................................................................................ 282
3.4.- NOCARDIOSIS (N. ASTEROIDES) ...................................................................................................................... 282
ERISIPELOIDE (E. RHUSIOPATHIAE) ........................................................................................................................ 282
III . ANAEROBIOS............................................................................................................................................................... 283
1. CLOSTRIDIUM ............................................................................................................................................................. 283
1.1.-CUADROS SUPURATIVOS ................................................................................................................................... 283
1.2.- CUADROS TÓXICOS ............................................................................................................................................ 283
A.- INTOXICACIÓN ALIMENTARIA ..................................................................................................................... 283
B.- COLITIS PSEUDOMEMBRANOSA ................................................................................................................ 283
C.- TETANOS ......................................................................................................................................................... 283
D.- BOTULISMO..................................................................................................................................................... 283
2. ANAEROBIOS NO ESPORULADOS .......................................................................................................................... 283
2.1 .-INFECCIONES DE CABEZA Y CUELLO ............................................................................................................ 283
2.2.- NEUMONÍA POR ASPIRACION ........................................................................................................................... 284
2.3.- OTRAS ................................................................................................................................................................... 284
2.4.- TRATAMIENTO ANAEROBIOS: .......................................................................................................................... 284
3. – ACTINOMYCES ISRAELII ....................................................................................................................................... 284
IV . COCOS GRAMNEGATIVOS AEROBIOS. .................................................................................................................. 285
GONOCOCO ..................................................................................................................................................................... 285
1. 1 .-GONORREA ......................................................................................................................................................... 285
1.2.- GONOCOCEMIA ................................................................................................................................................... 285
2. NEISSERIA MENINGITIDIS ......................................................................................................................................... 285
2. 1 .- EPIDEMIOLOGÍA: ............................................................................................................................................... 285
2.2.-CLINICA .................................................................................................................................................................. 285
Diagnóstico: .................................................................................................................................................................. 285
· Tratamiento: ................................................................................................................................................................ 285
· Profilaxis: .................................................................................................................................................................... 285
V . BACILOS GRAMNEGATIVOS AEROBIOS ................................................................................................................. 286
ENTÉRICOS O ENTEROBACTERIAS ............................................................................................................................ 286
2 . ENTEROBACTERIAS COMENSALES ...................................................................................................................... 286
2. 1 .-COLI ...................................................................................................................................................................... 286
2.2.- KLEBSIELLA - ENTEROBACTER - SERRATIA ................................................................................................ 286
2. 3.- PROTEUS ............................................................................................................................................................. 286
3 . SALMONELLA ............................................................................................................................................................ 286
3.1 .-FIEBRE TIFOIDEA ................................................................................................................................................ 286
Pediatria

3.2.- SALMONELOSIS NO TÍFICA ............................................................................................................................... 287

4. Shigella ......................................................................................................................................................................... 287
5. YERSINIA...................................................................................................................................................................... 287
5.1.- ENTEROCOLITIS Y. PSEUDOTUBERCULOSIS ............................................................................................... 287
5.2.-PESTE ..................................................................................................................................................................... 287
VI . BACILOS GRAMNEGATIVOS AEROBIOS NO ENTÉRICOS .................................................................................. 288
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COMPENDIO EUNACOM
1. PSEUDOMONAS .......................................................................................................................................................... 288
2 . HAEMOPHILUS ........................................................................................................................................................... 288
3 . BORDETELLA PERTUSIS ......................................................................................................................................... 288
4 . BRUCELLA .................................................................................................................................................................. 288
4.1. CLINICA ................................................................................................................................................................. 288
4. 2.- DIAGNÓSTICO: .................................................................................................................................................... 288
4.3.-TRATAMIENTO: ..................................................................................................................................................... 289
5 . VIBRIO CHOLERAE.................................................................................................................................................... 289
6 . CAMPYLOBACTER .................................................................................................................................................... 289
7 . HELICOBACTER PYLORI .......................................................................................................................................... 289
8 . LEGIONELLA .............................................................................................................................................................. 289
8.1.-NEUMONIA LEGIONELLA PNEUMOPHILA ........................................................................................................ 289
9 . OTROS BACILOS GRAM NEGATIVOS AEROBIOS NO ENTÉRICOS .................................................................. 289
VII . BACTERIAS ESPECIALES ....................................................................................................................................... 290
1 . MICOBACTERIAS ATÍPICAS..................................................................................................................................... 290
2 . ESPIROQUETAS ......................................................................................................................................................... 290
3 . SÍFILIS ADQUIRIDA.................................................................................................................................................... 290
3.1 .-CLINICA ................................................................................................................................................................. 290
3.2.- DIAGNÓSTICO: ..................................................................................................................................................... 290
3 . 3 . -TRATAMIENTO: ................................................................................................................................................. 290
4 . FIEBRES RECURRENTES ......................................................................................................................................... 291
5. ENFERMEDAD DE LYME............................................................................................................................................ 291
6. LEPTOSPIRAS ............................................................................................................................................................. 291
7 . RICKETTSIAS ............................................................................................................................................................. 291
7.1.- GRUPO TIFUS ....................................................................................................................................................... 291
7.2.- GRUPO FIEBRES MACULARES ......................................................................................................................... 291
7.3.- FIEBRE Q............................................................................................................................................................... 291
8 . CLAMIDIAS ................................................................................................................................................................ 291
8. 1 .-PSITTACI .............................................................................................................................................................. 291
8. 2 . -TRACHOMATIS ................................................................................................................................................... 292
9 . MYCOPLASMA ........................................................................................................................................................... 292
VIII. ENFERMEDADES POR VIRUS DNA ......................................................................................................................... 293
1 . FAMILIA VIRUS HERPES .......................................................................................................................................... 293
2. VIRUS HERPES SIMPLE (VHS).................................................................................................................................. 293
2.1 .- HERPES LABIAL: VHS-1 .................................................................................................................................... 293
2.2.- HERPES GENITAL: VHS-2 .................................................................................................................................. 293
2.3.- AFECTACION NEUROLOGICA ........................................................................................................................... 293
2.4.- AFECTACIÓN VISCERAL (INMUNODEPRIMIDOS) .......................................................................................... 293
2 .5.- TRATAMIENTO: ................................................................................................................................................... 293
3. VIRUS HERPES - ZOSTER ......................................................................................................................................... 293
3.1.- VARICELA ............................................................................................................................................................. 293
3.2.- ZOSTER ................................................................................................................................................................. 293
3.3.- INDICACIONES DE PROFILAXIS CON IGG ANTI-VHZ .................................................................................... 294
4. VIRUS EPSTEIN - BARR ............................................................................................................................................. 294
4. 1 .-MONONUCLEOSIS .............................................................................................................................................. 294
5 . CITOMEGALOVIRUS .................................................................................................................................................. 294
6 . OTROS VIRUS DNA.................................................................................................................................................... 294
6.1.- PARVOVIRUS B19 ................................................................................................................................................ 294
6.2.- ADENOVIRUS ....................................................................................................................................................... 294
6.3.- PAPOVAVIRUS ..................................................................................................................................................... 294
6.4.- POXVIRUS ............................................................................................................................................................. 294
IX . ENFERMEDADES VÍRICAS RESPIRATORIAS ......................................................................................................... 295
1 . RESFRIADO COMÚN O CORIZA .............................................................................................................................. 295
2 . VIRUS SINCITIAL RESPIRATORIO .......................................................................................................................... 295
3 . VIRUS PARAINFLUENZAE ........................................................................................................................................ 295
4 . VIRUS INFLUENZAE O VIRUS DE LA GRIPE ........................................................................................................ 295
X . ENFERMEDADES VÍRICAS EXANTEMÁTICAS ........................................................................................................ 296
XI . INFECCIONES POR ENTEROVIRUS ......................................................................................................................... 297
1 . POLIOVIRUS ............................................................................................................................................................... 297
2 . GRUPO ECHO-COXACKIE ........................................................................................................................................ 297
XII . OTROS VIRUS RNA .................................................................................................................................................... 298
1 . PAROTIDITIS EPIDÉMICA ......................................................................................................................................... 298
2 . RABIA ......................................................................................................................................................................... 298
3 . GASTROENTERITIS VÍRICAS ................................................................................................................................... 298
4 . CUADROS POR VIRUS LENTOS .............................................................................................................................. 298
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XIII . MICOSIS SISTÉMICAS .............................................................................................................................................. 299

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1 . CRIPTOCOCOSIS ....................................................................................................................................................... 299
2 . MUCORMICOSIS O FICOMICOSIS ........................................................................................................................... 299
3 . ASPERGILOSIS .......................................................................................................................................................... 299
4 . CANDIDIASIS .............................................................................................................................................................. 299
4.1.-CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEAS ........................................................................................................................ 299
4.2.-CANDIDIASIS SISTÉMICAS ................................................................................................................................. 299
5 . OTRAS MICOSIS SISTÉMICAS ................................................................................................................................. 299
XIV . PROTOZOOS ............................................................................................................................................................. 301
1 . AMEBIASIS POR E. HISTOLYTICA .......................................................................................................................... 301
1.1 .- AMEBIASIS INTESTINAL .................................................................................................................................... 301
1.2.-ABSCESO HEPATICO ........................................................................................................................................... 301
2 . OTRAS AMEBAS ........................................................................................................................................................ 301
3 . GIARDIASIS ................................................................................................................................................................ 301
4. TRIPANOSOMIASIS .................................................................................................................................................... 301
4.1.- TRIPANOSOMIASIS AFRICANA O ENFERMEDAD DEL SUEÑO ................................................................... 301
4.2.- TRIPANOSOMIASIS AMERICANA O ENFERMEDAD DE CHAGAS ............................................................... 301
5. TRICOMONIASIS ......................................................................................................................................................... 301
6 . LEISHMANIASIS ......................................................................................................................................................... 302
6.1 .-LEISHMANIASIS VISCERAL O KALA-AZAR ..................................................................................................... 302
7 . PALUDISMO ................................................................................................................................................................ 302
8 . TOXOPLASMOSIS ...................................................................................................................................................... 302
9 . NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS CARINII ........................................................................................................... 303
XV . HELMINTOS O VERMES ........................................................................................................................................... 304
1 . BIOLOGÍA .................................................................................................................................................................... 304
2 . NEMATODOS INTESTINALES .................................................................................................................................. 304
3 . NEMATODOS TISULARES ........................................................................................................................................ 304
4 . CESTODOS ................................................................................................................................................................. 304
5 . DUELAS O TREMATODOS........................................................................................................................................ 305
XVI . ANTIBIÓTICOS .......................................................................................................................................................... 306
1 . BETALACTÁMICOS ................................................................................................................................................... 306
2 . VANCOMICINA............................................................................................................................................................ 306
3. AMINOGLUCÓSIDOS .................................................................................................................................................. 306
4 . CLORANFENICOL ...................................................................................................................................................... 306
5 . TETRACICLINAS ........................................................................................................................................................ 306
6. MACRÓLIDOS ............................................................................................................................................................. 306
7 . LINCOSAMIDAS ......................................................................................................................................................... 306
8 . RIFAMPICINA .............................................................................................................................................................. 307
9 . METRONIDAZOL. ....................................................................................................................................................... 307
10 . QUINOLONAS ........................................................................................................................................................... 307
11 . SULFAMIDAS Y TRIMETOPRIM ............................................................................................................................. 307
XVII. SIDA ............................................................................................................................................................................ 308
1. BIOLOGÍA DEL VIH ..................................................................................................................................................... 308
2. PATOGENIA DEL VIH-1 .............................................................................................................................................. 308
3. EPIDEMIOLOGÍA ......................................................................................................................................................... 308
4. HISTORIA NATURAL DE LA INFECCIÓN PR VIH.................................................................................................... 308
5. PATRONES SEROLÓGICOS DE RESPUESTA INMUNE ........................................................................................ 308
6 . DEFINICIÓN EPIDEMIOLÓGICA DE CASO DE SIDA ............................................................................................. 308
7 . CLASIFICACIÓN INFECCIÓN POR VIH ................................................................................................................... 308
8 . DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN POR VIH ............................................................................................................... 309
9 . ENFERMEDAD NEUROLÓGICA EN EL SIDA ......................................................................................................... 309
10 . SARCOMA DE KAPOSI............................................................................................................................................ 309
11 . LINFOMAS EN EL SIDA ........................................................................................................................................... 309
12 . INFECCIONES OPORTUNISTAS ............................................................................................................................ 309
13. SÍNDROMES ORGANOESPECÍFICOS .................................................................................................................... 310
14. TRATAMIENTO .......................................................................................................................................................... 310
Pediatria

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Más de I cromosoma I s610 cromosoma

~l i£~L~ Membrana nuclear Plásmidos
NO membrana
....... nuclear
-~h -.. ~ Orgánulos NO orgánulos
(mitocondrias, excepto
aparato Golgi) ribosomas
tB~;)s~ L$..... - 80S 70S

~i~ NO pared excepto Pared celular

~'h~l.llL~R~ hongos y (peptidoglicano)
células vegetales
Mitosis, meiosis Fisión binaria

iJ~lPI~ animales, vegetales, Bacterias

................. hongos y protozoos

2. ESQUEMA DIFERENCIAL HONGOS-BACTERIAS

Eucariotas Procariotas
RAl~AI. ~ 1 Esteroles NO esteroles
(excepto mycoplasma)
~P~ ELIJI~ Polisacáridos Peptídica
hll............... Polienos, Antibióticos
(11~lh;tlt:~ri~ . . . Griseofulvina
RFl~¡ti~ .. + en algunos NO dimorfismo

DIFERENCIAS ENTRE BACTERIAS, VIRUS Y BACTERIAS ESPECIALES

· Las bacterias pueden crecer fuera de las células, sintetizan proteínas, son sensibles a antibióticos, contienen ADN y ARN, se reproducen
por fisión binaria, producen energía y tienen pared rígida. No son sensibles a interferón.
· Los virus son parásitos intracelulares obligados, no tienen metabolismo ni sintetizan proteínas, contienen ADN o ARN (no los dos), se reproducen
por un mecanismo de replicación utilizando la maquinaria genética de la célula que infectan, no tienen pared, algunos envuelta lipídica y no
son sensibles a antibióticos, aunque sí a interferón.
· Las rickettsias son bacterias especiales, son parásitos intracelulares obligados (EXCEPTO R. quintana)
· Las clamidias son bacterias especiales, son PARÁSITOS INTRACELULARES OBLIGADOS y NO PRODUCEN ENERGÍA.

· Los Mycoplasmas con bacterias especiales, NO TIENEN PARED RÍGIDA

4 . ESTRUCTURA DE LA PARED BACTERIANA

· Su principal componente es el peptidoglicano.

Diferencias entre Gram+ y Gram -

· Los Gram + tienen una pared fina y homogénea con ácidos TEICOICOS. Se tiñen de violeta Son muy sensibles a betalactámicos.
· Los Gram - tienen una pared compleja y rugosa con tres capas. en la externa está el LIPOPOLISACÁRIDO: antígeno O y ENDOTOXINA (lípido
A) Se tiñen de rosa. Tienen escasa sensibilidad a beta-lactámicos, pero sí a la lisis por complemento

5 . RECOMBINACIÓN BACTERIANA

· Los plásmidos son estructuras enrolladas de ADN bicatenario, son autorreplicables y contienen genes de resistencia a antibióticos, factores
de virulencia...
Recombinación es el paso de material genético de una bacteria a otra.
 En la transformación el ADN pasa de células muertas a células vivas.
 En la conjugación el ADN pasa por los pili sexuales de codificación plasmídica.
 En la transducción el paso es a través de bacteriófagos (virus que infectan bacterias)

6 . TAXONOMÍA BACTERIANA

6.1.- BACTERIAS GRAM-POSITIVAS

Commented [DJM48]: Página: 3
Pediatria

Los Gram + tienen una pared fina y homogénea con ácidos

PEPTOCOCCUS PEPTOESTREPTOCOCOS. (Llamados Estreptococos anaerobios) teicoicos. Se tiñen de violeta Son muy sensibles a
BACILLUS
betalactámicos.
~No esporulados:
CORYNEBACT.
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LYSTERIA
ERYSIPELOTHRIX
NOCARDIA
~Esporulados:
CLOSTRIDIUM
~No esporulados:
BIFIDOBACTERIUM
PROPIONIBACT.
EUBACTERIUM

ACTINOMYCES

6.2.- BACTERIAS GRAM NEGATIVAS

Commented [DJM49]: Página: 4
Los Gram - tienen una pared compleja y rugosa con tres
ENTEROBACTERIAS capas. en la externa está el lipopolisacárido: antígeno O y
~Comensales
E. coli. Klebsiella,
endotoxina (lípido A) Se tiñen de rosa. Tienen escasa
Enterobacter, Serratia, sensibilidad a beta-lactámicos, pero sí a la lisis por
Citrobacter, Proteus.. complemento
~Patógenas
Salmonella, Shigella,
Yersinia
BACILOS NO ENTÉRICOS
Pseudomona,
Haemophilus, Brucella,
Vibrio, Legionella,
Campylobacter...
BACTEROIDES
FUSOBACTERlUM

6.3 -BACTERIAS "ESPECIALES"

· Micobacterias: típicas y atípicas

· Espiroquetas Treponema, Borrelia y Leptospira
· Rickettsias.
· Clamidias
· Mycoplasma
Pediatria

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1. ESTAFILOCOCOS
· Son Cocos G + aerobios, se agrupan en racimos.
 · S. aureus: Coagulasa +. Principal patógeno. Hay portadores crónicos (fosas nasales y en piel).
· S. aureus causa infecciones superficiales, profundas y cuadros tóxicos.
 · S. epidermidis: Coagulasa -. Manitol -. Son 1ª causa de Bacteriemia hospitalaria primaria y 1ª causa de infección en relación a
prótesis. catéteres y material extraño. Se trata con Vancomicina (la mayoría son meticilín resistentes).
 · S. saprophyticus. Coagulasa -, Manitol +. 2ª causa tras E. coli de Infección urinaria no obstructiva en mujeres jóvenes

1.1.- INFECCIONES SUPERFICIALES:

Foliculitis, forúnculo, impétigo, hidrosadenitis, panadizo, mastitis, parotiditis supurada (diabetes).

1.2.- INFECCIONES PROFUNDAS:

· Neumonía: Frecuente tras epidemias gripe, neumonía aguda con neumatoceles.

· Osteomielitis:  causa de Osteomielitis aguda. Niños, se afectan metáfisis. 1ª prueba + : gammagrafía. En mayores de 60 años la 1ª causa son
los coliformes (columna lumbosacra).
· Artritis infecciosa: Monoartritis. 1ª causa global y en ADVP Niños 5 m. a 5 a.: Haemophylus. Adultos jóvenes: Gonococo.
· Endocarditis. Curso agudo. 2ª causa tras S. viridans válvula primitiva lD causa en ADVP. válvulas derechas con embolismos pulmonares
sépticos...

· Tratamiento infecciones profundas: Nafcilina, Cloxacilina. Si Resistencias o alergia: Vancomicina. Rifampicina: eliminar estado de portador.

1.3.- CUADROS TOXICOS:

· Intoxicación entérica: Alimentos carbohidratados. Gastroenteritis leve (vómitos) Incubación: 2-6 h

· Shock tóxico: Fiebre, exantema, diarrea, hipotensión. Se debe a Ia toxina TSST-1
· Sd. Ritter: Lactantes, descamación granulosa, Nikolsky +. Se debe a toxina exfoliatina (S. aureus ll-fago 71)

2 . ESTREPTOCOCOS

· Cocos G+. se agrupan formando cadenas. Clasificación según hemólisis y según carbohidrato C.
Commented [DJM50]: I ) Son catalasa-negativos
·  -hemólisis: hemólisis total. Þ-hemólisis: parcial. ochemólisis: no hemólisis
· Factores patogenicidad: Proteína M (cepas A), toxinas, cápsula, ác. teicoicos. 2) Fermentan la glucosa
3) Presentan diferentes patrones de hemólisis
4) Son anaerobios facultativos, oxidasa-negativos
2.1 .-GRUPO A - S. PYOGENES (BETA HEMOLÍTICOS)
A.- FARINGITIS. ESCARLATINA
Toxina eritrogénica, cepas lisogenizadas
· Complicaciones locales: otitis media y sinusitis aguda, absceso paraamigdalino
· Complicaciones tardías o metainfecciosas: Fiebre reumática, GNF aguda.
· Tratamiento: Penicilina
B.- INFECCIONES CUTÁNEAS
· Erisipela, 1ª causa de impétigo, piodermia, celulitis (heridas). Como secuela tardía es posible la GNF, pero nunca la fiebre reumática.
· Tratamiento: Penicilina
· ASLO + indica contacto, resulta prueba confirmatoria retrospectiva, tiene más valor en infecciones por cepas laríngeas. En el caso
de cepas cutáneas son más útiles anti-DNasa y anti-hialuronidasa.

2.2.- GRUPO B - S. AGALACTIAE (-HEMOLÍTICOS)

· 1ª causa meningitis y sepsis neonatales junto a coliforme

· Infecciones ginecológicas perinatales (sepsis puerperal, corioamnionitis)
· TRATAMIENTO: Penicilina, Ampicilina + Aminoglucósidos

2.3.- GRUPO D ( - HEMOLÍTICOS)

· Enterococo (S. faecalis).

 Infecciones urinarias en uropatías.
Pediatria

 Endocarditis con ese foco.

 Responde a penicilina más aminoglucósidos.
· No enterococo (S. bovis):
 Endocarditis en pacientes con Cáncer de colon.
 Tratamiento: penicilina
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2.4.- NEUMOCOCO (Þ -HEMOLÍTICO)

· Coco Gram+. Agrupación parejas.

· Virulencia: Polisacáridos capsulares.
· 1ª causa neumonía extrahospitalaria en paciente sano
· 1ª causa de neumonía lobar-segmentada. El serotipo 3 tiende a CAVITACIÓN.
· 2ª causa en adulto de meningitis purulenta.
Commented [DJM51]: Meningococo B es 1ª causa de
· 1ª causa meningitis en: > 60a. alcohol. sinusitis. mieloma
· Sinusitis, otitis, conjuntivitis con hipopion meningitis purulenta en niños y adultos jóvenes
· TRATAMIENTO: Penicilina
· VACUNA: Enfermos crónicos, inmunodeprimidos, VIH+, mayores de 65 años.

2.5.- S. VIRIDANS (Þ HEMOLÍTICO)

1ª causa de endocarditis subaguda sobre válvula natural

3 . OTROS GRAMPOSITIVOS AEROBIOS

3.1.- DIFTERIA (C. DIPTHERIAE)

· PATOGENICIDAD: Toxina diftérica, inhibe síntesis proteica.

CLÍNICA: Afectación faringoamigdalar con pseudomembrana. Hay una forma cutánea sobre dermatosis preexistentes debida a cepas no
toxigénicas.
· DIAGNÓSTICO: Cultivo Loeffler, Ac. fluorescentes
· TRATAMIENTO: Antitoxina diftérica, Eritromicina.
· PROFILAXIS: Vacunación toxoide (dtp)

3.2.- CARBUNCO (B. ANTHRACIS)

CONTAGIO: contacto con animales infectados, pieles, lana...

CLÍNICA: Pústula con escara necrótica.
TRATAMIENTO: Penicilina

3.-3 LISTERIOSIS (L. MONOCYTOGENES)

AFECTACIÓN PERINATAL: Meningitis. También meningitis en inmunodeprimidos, trasplantados, VIH...

DIAGNÓSTICO: Cultivo de meconio en medios enriquecidos
TRATAMIENTO: Penicilina o ampicilina

3.4.- NOCARDIOSIS (N. ASTEROIDES)

ACTINOMICETO AEROBIO. Hifas G+, ac-alc R.

· CLÍNICA: Abscesos pulmonares y posterior diseminación en inmunodeprimidos (proteinosis alveolar)
· TRATAMIENTO: Sulfisoxazol o cotrimoxazol

ERISIPELOIDE (E. RHUSIOPATHIAE)

· EPIDEMIOLOGÍA: enfermedad profesional de pescaderos, carniceros (contagio por pinchazos con espinas...)
· CLÍNICA: Máculo-pápula
· TRATAMIENTO: Penicilina
Pediatria

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1. CLOSTRIDIUM

· C. perffringes, aedématiens, septicum e histolyticum

· Bacilos G+ anaerobios. esporulados, forma "palillo tambor" .
FACTORES FAVORECEDORES: condiciones de anaerobiosis

1.1.-CUADROS SUPURATIVOS

· GANGRENA GASEOSA: Mionecrosis con síndrome general. Se debe a histotoxinas como alfa (lecitinasa) y m-toxina (productora de gas).
Tratamiento: Penicilina y cirugía precoz.
· CELULITIS-FASCITIS EXPANSIVA. Cánceres digestivos.
MIOSITIS LOCALIZADAS en ADVP
· MIOMETRITIS NECROSANTE POSTPARTO
· 1ª causa de SEPSIS TRAS ABORTO SÉPTICO.
· _ENTERITIS NECRÓTICA, ABSCESOS ABDOMINALES TRAS PERFORACIÓN
· COLECISTITIS ENFISEMATOSA en diabéticos
· CONTAMINACIÓN SIMPLE DE LAS HERIDAS (no precisa tratamiento)
C. septicum: asociación con neoplasias digestivas

1.2.- CUADROS TÓXICOS

A.- INTOXICACIÓN ALIMENTARIA

. ETIOLOGÍA: Alimentos cárnicos contaminados con esporas
· CLÍNICA: Gastroenteritis leve, incubación 6-12 h.
· PROFILAXIS: Cocinar bien carnes, conservar en frío

B.- COLITIS PSEUDOMEMBRANOSA

ETIOLOGÍA: Toxinas de C. difficile. Tratamientos con antibióticos amplio espectro (clindamicina)
· CLÍNICA: Diarrea con placas exudativas en colon
TRATAMIENTO: Metronidazol o Vancomicina v.o.. Retirar antibióticos previos.

C.- TETANOS
· ETIOLOGÍA: Tetanospasmina del C. tetani que inhibe neuronas inhibitorias motoras.
· CLÍNICA: Inicio con trismus y luego rigidez, risa sardónica, opistótonos. espasmos, complicaciones cardiovasculares...
· PROFILAXIS: Vacuna con toxoide, 3 dosis y refuerzos cada 10 años.
· ACTITUD ANTE HERIDAS:
 · No se vacunó o lo desconoce. recibió menos de 3 dosis. pasaron más de 10 años de la última: toxoide.
 · Pasaron menos de 10 años desde la última dosis: Si pasaron menos de 5 no se hace nada. Si pasaron más de 5 y la herida es sucia:
Toxoide
 · Si tiene inmunización completa y pasaron más de 10 años: Toxoide
 · En heridas sucias. desvitalizadas o con más de 24 h de evolución: asociar IGT al Td.

D.- BOTULISMO
· Toxinas del C. botulinum: bloquean liberación de acetilcolina a nivel periférico.
 · Botulismo alimentario: conservas caseras, toxinas preformadas
 · Botulismo lactante: La forma más frecuente. Esporas germinan en intestino.
· Clínica: fallo parasimpático (midriasis, boca seca [predominio del simpático]) y parálisis muscular (inicio pares craneales -dioplopía-, parálisis
respiratoria)
· Diagnóstico: clínico. Se busca toxina en suero, heces...

2. ANAEROBIOS NO ESPORULADOS

· Colonización comensal de piel, boca, colon y vagina.

· Patología si perforación, isquemia, broncoaspiración...
· Clínica: Infecciones necróticas, malolientes y con gas.
Pediatria

2.1 .-INFECCIONES DE CABEZA Y CUELLO

· Estreptococos anaerobios y B. melaninogenicus

· Gingivitis, flemones, abscesos
Angina Vincent: Amigdalitis membranosa
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· Angina Ludwig: Celulitis suelo de la boca.

2.2.- NEUMONÍA POR ASPIRACION

· Factores de riesgo: Alteración conciencia, piorrea, prótesis dentales, problemas deglutorios.

· Clínica: Abscesos cavitados en segmentos basales

2.3.- OTRAS

Peritonitis. abscesos... tras perforación víscera hueca. Flora mixta (aerobios-anaerobios). Destaca B. fragilis.
Gangrena Meleney: Herida quirúrgica
Gangrena Fournier: Celulitis escroto y periné
· Sepsis (B. fragilis)

2.4.- TRATAMIENTO ANAEROBIOS:

· Clindamicina o Metronidazol + Aminoglucósidos. Cloranfenicol. Cefalosporinas 3" generación, Imipenem...

· B. fragilis es resistente a penicilina

3. – ACTINOMYCES ISRAELII

· Actinomiceto anaerobio. Hifas Gram+.

· Actinomicosis cervicofacial, torácica, abdominal y generalizada. Forma pelviana en mujeres con DIU.
· Clínica: Supuración crónica, fístulas, pus amarillo
· Tratamiento: Penicilina

Pediatria

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GONOCOCO
· Coco Gram -, aerobio, oxidasa +, maltosa -. Tipificación proteína 1. Diplococos intracelulares.

1. 1 .-GONORREA

ETS muy contagiosa. 2/3 infectados son asintomáticos.

Clínica: En el HOMBRE uretritis con disuria y secreción purulenta. En la MUJER endocervicitis exudativa.
Complicaciones: En cl hombre epididimitis, prostatitis, abscesos uretrales. En la mujer salpingitis, EIP, endometritis, perihepatitis F.H.C.
· Diagnóstico: Tinción Gram (diplococos intracelulares). Confirmación: cultivo Thayer-Martin
· Tratamiento: Ceftriaxona + tetraciclinas (doxiciclina). Si no tetraciclinas, sustituir por eritromicina. Si no ceftriaxona, sustituir por espectinomicina

1.2.- GONOCOCEMIA

· Más frecuente en mujeres en período menstrual

· Clínica: Poliartritis migratorias que se inicia como tenosinovitis + lesiones cutáneas
· Diagnóstico: Hemocultivo primeros 2 días, luego cultivo líquido sinovial
· Tratamiento: Ceftriaxona + tetraciclinas.

2. NEISSERIA MENINGITIDIS

· Coco Gram -, aerobio, oxidasa +, maltosa +.

· Serogrupos B, C, W135 y A según antígenos capsulares (los polisacáridos capsulares son principal factor de patogenicidad)

2. 1 .- EPIDEMIOLOGÍA:

· Reservorio y fuente de infección: humanos. Colonizan faringe, comensales, 10% portadores crónicos.
Riesgo de enfermedad: déficit últimos factores de complemento, alcohol, poblaciones cerradas
· Epidemias y ondas hiperendémicas. Grupo B el más frecuente endémico.
· Meningococo B es 1ª causa de meningitis purulenta en niños y adultos jóvenes.
· Transmisión por portadores, no enfermos. Es una EDO de declaración urgente. La colonización por N. lactámica los primeros años pudiera conferir
inmunidad natural.
· Caso de enfermedad meningocócica: todo proceso patológico en el que se aíslen meningococos en sangre o LCR, o a un cuadro clínico con
fiebre y petequias.

2.2.-CLINICA

· Meningococemia: Fiebre, postración + petequias

· Forma fulminante o Waterhouse-Friderichsen: infarto suprarrenales, shock, lesiones purpúricas.
· Meningitis:
cuadro más característico; fiebre, rigidez nuca, signos meníngeos, alteración estado de conciencia, petequias, se puede complicar con alteraciones
pares craneales, déficits neurológicos, SIADH.

Diagnóstico:
Cultivo. Detección Ag. capsulares.

· Tratamiento:
Penicilina. ALTERNATIVA: cloranfenicol. SI DUDA ETIOLÓGICA: cefalosporinas 3ª generación

· Profilaxis:
Vacuna (no contra B). Rifampicina a contactos de riesgo, o sulfamidas si sensibilidad a éstas.
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ENTÉRICOS O ENTEROBACTERIAS

· Bacilos Gram- aerobios-anaerobios facultativos. Fermentadores. Oxidasa- Antígenos: K, O, H, Vi

· Comensales~ . coli, Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Proteus
· Patógenas: Salmonella, Shigella, Yersinia

2 . ENTEROBACTERIAS COMENSALES

2. 1 .-COLI

1ª causa de Infecciones urinarias agudas

Cepas enterotoxígenas: 1ª causa de diarrea del viajero (toxina que aumenta AMPc)
Cepas enteropatógenas: diarrea acuosa niños < 2 años
Cepas enteroinvasoras: disentería (plásmido = Shigella)
Cepas enterohemorrágica: comida rápida (hamburguesas). Sd. Hemolítico-urémico
· 1ª causa con S. agalactiae de sepsis y meningitis neonatales (cepas Kl)
· Neumonías y sepsis en inmunodeprimidos-hospitalizados
· Peritonitis espontánea en cirróticos.
· Tratamiento: De las gastroenteritis rehidratación y doxiciclina si precisan (útil en diarrea del viajero). En infecciones graves cefalosporinas +
aminoglucósidos

2.2.- KLEBSIELLA - ENTEROBACTER - SERRATIA

· Infecciones urinarias (uropatías obstructivas)

· Infecciones y neumonías intrahospitalarias
 Enterobacter contamina sueros glucosados.
 · Serratia respiradores mecánicos
 · Neumonía pesada (Klebsiella pneumoniae):
 Extrahospitalaria.
 Alcohol y diabetes. Afectación LSD, abomba cisuras, expectoración marrón.
· Tratamiento: Cefalosporinas + Aminoglucósidos

2. 3.- PROTEUS

· Proteus es ureasa + y causa

 infecciones urinarias en uropatías obstructivas con alcalinización de la orina y formación de cálculos de estruvita.
 · Bacteriemias,
 sepsis,
 infecciones otomastoideas
· TRATAMIENTO: P. MIRABILIS sensible a penicilina y ampicilina. RESTO: cefalosporinas + Aminoglucósidos

3 . SALMONELLA

· Bacilos Gram- aerobios móviles.

 · S. typhi causa Fiebre tifoidea.
 · S. typhimurium (pertenece al grupo S. enteritidis) causa la salmonelosis no tífica.

3.1 .-FIEBRE TIFOIDEA

· RESERVORIO: hombre enfermo y el portador crónico. Las salmonelas se acantonan en vesícula biliar. La mayor tasa de portadores crónicos
está en mujeres de mediana edad con litiasis.
· TRANSMISIÓN: fecal-oral, en países en desarrollo a través de aguas de riego, en países desarrollados por alimentos contaminados por portadores.
· PATOGENIA: Penetran vía digestiva y tienen tropismo por SRE. A nivel intestinal producen inflamación de placas de Peyer y lámina propia.
· CLÍNICA: evolución en escalera.
 La 1ª semana: fiebre en picos, CEFALEA y algún SÍNTOMA INTESTINAL.
 La 2ª semana: fiebre alta en meseta, confusión y ROSÉOLA.
 La 3ª semana: fiebre en descenso, pueden aparecer las complicaciones (perforación, hemorragia).
 En la 4ª semana resolución.
· DIAGNÓSTICO:
 Hemocultivos (1ª a 2ª s.), coprocultivo (3ª a 4ª s).
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 Leucopenia (> cayados).

 Serología Widal.
· TRATAMIENTO: Fluoroquinolonas, Cloranfenicol, Ampicilina, Cotrimoxazol...
· PROFILAXIS:
 Tratamiento de PORTADORES con Ampicilina o Amoxicilina + probenecid y colecistectomía si litiasis.
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 Hay vacuna para VIAJES A ZONAS ENDÉMICAS, pero NO indicada en portadores.

3.2.- SALMONELOSIS NO TÍFICA

· S. typhimurium (pertenece al grupo S. enteritidis) causa la salmonelosis no tífica.
· 1ª causa de diarrea bacteriana o febril en el mundo.
· El RESERVORIO es animal.
Su TRANSMISIÓN está en relación con la manipulación de alimentos (huevos, aves).
· No hay portadores crónicos, aunque en SIDA sí hay infecciones graves y persistentes.
· Gastroenteritis febril. Si da bacteriemia tiene tendencia a producir dolor abscesos localizados: Aneurismas micóticos (debajo de a. renales), artritis
y osteomielitis (drepanocitosis), I.U.. asociada a urolitiasis y a parasitación por S. haematobium, colecistitis, abscesos esplénicos, bacteriemia
similar a F. tifoidea.
· Tratamiento: sintomático.
 Antibióticos sólo si hay hemocultivo + inmunodepresión.
Las infecciones hematógenas se tratan con fluoroquinolonas, ampicilina, cloranfenicol, cefalosporinas 3ª generación...

4. Shigella

 · S. dysenteriae es la más grave.

 S. flexneri, boydii y sonnei más frecuentes.
· EPIDEMIOLOGÍA: El hombre es el único reservorio, no hay estado de portador crónico, excepto en SIDA. Produce brotes epidémicos en guarderías.
Los homosexuales son otro grupo de riesgo (S. flexneri).
· CLÍNICA: disentería bacilar por destrucción de la mucosa (invasión, toxina Shiga)
· DIAGNÓSTICO: Coprocultivo medios McConkey, agar SS.
· TRATAMIENTO: Según patrón de resistencias.
 Países desarrollados: Ampicilina o Cotrimoxazol.
 Países no desarrollados: Fluoroquinolonas.
 En SIDA tratamiento prolongado con fluoroquinolonas.

· Bacilo Gram- aerobios con morfología bipolar y apetencia por el hierro.

5. YERSINIA

5.1.- ENTEROCOLITIS Y. PSEUDOTUBERCULOSIS

· Enteritis en niños y lactantes

· Ileítis terminal y adenitis mesentérica.
· Artritis (HLA-B27)
· Eritema nudoso (mujeres)

5.2.-PESTE

· Peste BUBÓNICA: Forma más frecuente. Transmitida picadura pulga de la rata. Linfadenopatía dolorosa (bubón). Posible evolución a sepsis
(CID)
· Peste NEUMÓNICA: Transmisión secreciones respiratorias. Neumonía fulminante.
· TRATAMIENTO: Estreptomicina, tetraciclinas y cloranfenicol
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1. PSEUDOMONAS

· Forma colonias amarillo verdosas fluorescentes. Lesiones necróticas con pus amarillo verdoso.
· FACTORES DE RIESGO: Fibrosis quística, quemados, neutropenia
· Infecciones cutáneas: Ectima gangrenoso. La sepsis cursa con ectima y orina verdosa.
· Otitis externa maligna (diabéticos)
· Ulceras corneales (lentillas)
· Artritis y osteomielitis (ADVP)
· Neumonía (F. quística, bronquiectasias)
· TRATAMIENTO: Penicilinas antipseudomona (carbenicilina, ticarcilina) o cefalosporinas (ceftazidima) + aminoglucósido.

2 . HAEMOPHILUS

· H. influenzae (el + importante), ducreyi, aegyptius, parainfluenzae, aphrophilus.

· Bacilos (Gram- aerobios, pleomorfismo, requieren factores X y V de eritrocitos.
¿A qué se debe el fenómeno de “satelitismo” de H. influenzae en ágar-sangre: Al aporte de NAD por parte de S. aureus al sembrarse juntos
· H. influenzae REQUIERE X y V.
Las colonias patógenas son las CAPSULADAS (b).
Cepas NO CAPSULADAS colonizan asintomáticamente faringe 90 % niños.
· AFECTAN niños 5 meses a 3 años por falta de Ac. anti FPR (antígeno cápsula cepas b).
 En éstos [NIÑOS] HAEMOPHILUS son 1ª causa de MENINGITIS. ARTRITIS, OTITIS, NEUMONÍA LOBAR...
 · 1ª causa de EPIGLOTITIS en niños y adultos
 · En ADULTOS la neumonía lobar se asocia a enfermedad pulmonar crónica, tabaquismo, alcoholismo y VIH. El 80% se deben a cepas
NO capsuladas o no tipificables.
DIAGNÓSTICO: Cultivo, detección Ag. FPR
TRATAMIENTO: Infecciones LEVES con amoxicilina y clavulánico, TMP/SMX... Para infecciones GRAVES ampicilina + cloranfenicol o cefotaxima,
ceftriaxona.
· PROFILAXIS: Vacuna obtenida a partir de polisacáridos capsulares. En España hasta el momento no se da de forma sistemática por la baja
prevalencia excepto niños VIH+. A los contactos en edad preescolar de niños infectados se les administra RIFAMPICINA 4 días como
quimioprofilaxis.

· Haemophilus ducreyi sólo requiere factor X.

 Causa el Chancro blando o chancroide, úlcera dolorosa asociada a adenopatía.
 Se trata con cotrimoxazol o eritromicina.

3 . BORDETELLA PERTUSIS

· Cocobacilo inmóvil, forma colonias traslúcidas en medio Bordet-Gengou Tosferina. El hombre es el único reservorio. Muy contagiosa. Afecta
lactantes. Más frecuente en mujeres.
· CLÍNICA: Espasmos paroxísticos afebriles de tos con estridor, vómitos, cianosis, petequias y hemorragias subconjuntivales (hiperpresión torácica)
de predominio nocturno.
· _complicación más frecuente: neumonía (Haemophilus, neumococo), más grave: afectación de SNC
· DIAGNÓSTICO: Cultivo Bordet-Gengou, tinción con anticuerpos fluorescentes. Lo más sensible es la detección de IgA específico por ELISA en
exudados.
· TRATAMIENTO: Eritromicina
· PROFILAXIS: Vacuna, contraindicada en niños mayores, adultos y si hay enfermedad neurológica. A los contactos se hace quimioprofilaxis
con eritromicina

4 . BRUCELLA

· Cocobacilo Gram-, inmóvil, crecimiento lento

· B. mellitensis (ovejas) es la más frecuente, B. suis (cerdos), B. abortus (vacas), B. canis (perros)
. Epidemiología: La brucelosis es enfermedad profesional (ganaderos, veterinarios). En países poco desarrollados se transmite por ingesta de leches
y derivados contaminados
Patogenia: Invade SRE, produce granulomas sin necrosis.

4.1. CLINICA

Aguda: Forma más frecuente. Insidiosa, fiebre ondulante, sudor nocturno, adenopatías y esplenomegalia
Formas localizadas: sacroileítis, osteomielitis lumbosacra, orquiepididimitis, endocarditis (grave), neurobrucelosis
Forma crónica: Evolución superior al año.
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4. 2.- DIAGNÓSTICO:

Cultivo: medio Castañeda (crecimiento lento, variable +) Serología: Aglutinación en tubo (PEA). Un título > 1:160 o un ascenso al cuádruplo indica
exposición reciente. IgM puede permanecer con títulos altos durante años. IgG llega a desaparecer. Un título IgG + es indicación de
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enfermedad activa. El 2-ME inhibe la aglutinación de IgM y mide IgG. Ascenso, así que un título > 1:160 en PEA con 2-ME es prueba
evidente de infección aguda.
· Técnicas aglutinación clásicas: Rosa bengala, Coombs

4.3.-TRATAMIENTO:

· Tetraciclinas o Doxicilina v.o. 3 a 6 semanas + Estreptomicina i.m. las 2 primeras semanas.

· Alternativa: Cotrimoxazol. Si hay meningitis o endocarditis se asocia rifampicina.
· Profilaxis: vacunación del ganado, medidas preventivas en partos, Tratamiento de derivados lácteos.

5 . VIBRIO CHOLERAE

· Bacilo curvado móvil. El serotipo I es le principal causante del Cólera.

· TOXINA que activa la adenilciclasa: >AMPc: Diarrea acuosa profusa con pérdida de electrolitos, acidosis, hiperazoemia prerrenal...
DIAGNÓSTICO: Cultivo en medio TCBS, visualización microscopio campo oscuro
TRATAMIENTO: (sólo con la sospecha) Reposición + Tetraciclinas. En niños Ampicilina o Cotrimoxazol.

6 . CAMPYLOBACTER

Bacilo Gram- curvo, microaerófilo y móvil.

C. YEYUNI se contagia por alimentos crudos, contacto con animales infectados, ingestión de leche cruda y de agua no tratada.
Segunda causa tras Giardia lamblia de gastroenteritis transmitida por aguas contaminadas.
Es patógeno INVASOR intestinal (diarrea con moco y sangre).
El tratamiento es eritromicina.
 C. FETUS: Cuadros intestinales, infección aneurismas aórticos en hepatópatas...
 C. CINAEDI: Proctocolitis y enteritis en homosexuales

7 . HELICOBACTER PYLORI

Móvil, microaerófilo, asacarolítico, tinción Giemsa y hemat-eosina Clínica: Se halla en más del 50% de gastritis antral primaria y casi en el 100% de
ulcus duodenal
- Patogenia: Libera una ureasa que altera síntesis de moco
· Tratamiento: Amoxicilina (o claritromicina) + Omeprazol . También Bismuto + Metronidazol + Tetraciclinas o Amoxicilina.

8 . LEGIONELLA

· Bacilo Gram- aerobio, móvil (flagelos polares).

· L. pneumophila: Neumonía. Fiebre de Pontiac
. L. micdadei: Neumonía de Pittsburgh

8.1.-NEUMONIA LEGIONELLA PNEUMOPHILA

· Epidemiología: Se disemina si excavaciones, aire acondicionado... Causa brotes epidémicos.

· Clínica Neumonía con tos no productiva, dolor pleurítico, encefalopatía, síntomas digestivos.
· Diagnóstico: Cultivos ELCT-a, agar-CYE. Tinción Giménez y con Ac. fluorescentes DIRECTOS (AFD). Pruebas para detección de antígenos en
orina (ELISA, RIA). El test serológico MÁS UTILIZADO es la valoración de anticuerpos séricos con test anticuerpos fluorescentes indirectos
(AFI).
· Tratamiento: Eritromicina. En casos graves o inmunodepresión se combina con rifampicina.

9 . OTROS BACILOS GRAM NEGATIVOS AEROBIOS NO ENTÉRICOS

· Eikenella: Infección cutánea asociada a metilfenidato.

· Pseudomona pseudomallei: Melioidosis. Pseudomona mallei: Muermo.
· Bartonella: Bartonelosis. Cloranfenicol + Tetraciclinas.
· Donovanosis: I:i l S, Granuloma inguinal: úlcera indolora + pseudobubón. Tetraciclinas.
· Tularemia: F. tularensis. Forma más frecuente: úlceroglandular. Estreptomicina.
· Fiebre mordedura de rata: Streptobacillus moniliformis y Spirillum minus. Penicilina.
· Pasteurella multocida: Mordedura perro, gato. Penicilina
· DF-2 Mordedura de perro
· Enfermedad por arañazo de gato: Pequeños bacilos Gram neg. sin pared. No precisa Tratamiento.
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1 . MICOBACTERIAS ATÍPICAS

Bacilos inmóviles, aerobios, catalasa +, coloración Gram+ débil, ácido-alcohol resistentes.

· Propiedades: se explican por los lípidos de pared
· Micobacterias típicas: sensibles a Isoniazida. M. tuberculosis (Niacín +). M. bovis (Niacin -).
· Micobacterias atípicas: no sensibles a Isoniazida. Se diferencian por producción de pigmentos y por tipo de crecimiento. Están ampliamente
distribuidas. Frecuentes saprofitas de cavidad bucal.
· M. Kansasii afecta pulmones con patología de base (neumoconiosis, EPOC).
· M. ulcerans y marinum producen cuadros cutáneos (granuloma de las piscinas) M. avium intracellulare: diseminación en SIDA
· M. escrofulaceum: adenitis cervical crónica en niños

2 . ESPIROQUETAS

· Bacterias onduladas, muy móviles.

· Treponema: T. pallidum (sífilis). Borrelia: B. recurrentis (fiebres recurrentes). B. vincentii (Angina de Vincent con Fusobacterium). B. burgdorferi
(Enfermedad de Lyme)
· Leptospira: L. interrogans (L. biflexa y L. icterohemorrágica: Síndrome de Weil).

3 . SÍFILIS ADQUIRIDA

· Epidemiología: ETS. Raro transfusiones o transplacenta

· Patogenia: Endarteritis obliterante de pequeños vasos.

3.1 .-CLINICA

· Sífilis 1ª : Chancro (úlcera única indolora) + Adenopatía. Cura 4 - 8 semanas.

· Sífilis 2ª : Aparece 4 - 8 semanas tras contagio. Diversas manifestaciones: fiebre, adenopatías, pápulas en folículos pilosos, alopecia areata,
condilomas planos, queratosis palmo-plantares, uveítis, artritis... Las lesiones 1ªs y 2ªs son las únicas contagiosas.
· Sífilis 3ª : Puede aparecer años tras la infección en un tercio de pacientes sin tratamiento.
1. Goma: Granulomas necróticos en piel, laringe y
hueso
2. Neurosífilis:
 · Asintomática: Alteraciones LCR (pleocitosis, proteínas, VDRL)
 · Meningovascular: Cuadro ictus (a. cerebral media) con pródromos encefalitis.
 . Parenquimatosa: PGP, tabes dorsal, pupila Argyll-Robertson, articulaciones Charcot, Romberg +
3. Cardiovascular: Aortitis aorta ascendente
· Sífilis latente: Test treponémicos + en ausencia de clínica.
 Latente precoz: 1° año tras infección (son posibles recidivas de sífilis 2').
 Latente tardía (ya no aparecen recidivas contagiosas).
· La infección simultánea con VIH puede alterar patrones clínicos y serológicos.

3.2.- DIAGNÓSTICO:

· Test reagínicos (VDRL. PRP): No específicos, screening. VDRL es el mejor para LCR, también para evaluar respuesta a tratamiento y evolución
de enfermedad. Test treponémicos (FTA-Abs, MHA-Tp! TPI): Específicos, confirmación.
· El 1° test en hacerse + es FTA-Abs
· Sífilis 2ª : FTA-Abs + VDRL+
· Sífilis 3ª o latente tardía: FTA-Abs +. VDRL ya puede hacerse -.
· Pruebas reagínicas falsas + agudas (se vuelven - antes de 6 meses): infección aguda, vacunación y embarazo.
· Pruebas reagínicas falsas + crónicas: ADVP, edad avanzada, mieloma, enfermedades autoinmunes.
· Pruebas treponémicas falsas + (más raro): lepra, malaria, Lyme, leptospirosis, lupus, cirrosis biliar, mononucleosis.
· Para diagnosticar neurosífilis asintomática hay que estudiar LCR (pleocitosis, proteínas elevadas, VDRL, bandas oligoclonales especificas
IgM-lgG anti-treponema).
· Es obligado punción lumbar y estudio de LCR en: sífilis latente tardía o de duración desconocida, sospecha de neurosífilis, VIH+, sífilis
cardiovascular o goma

3 . 3 . -TRATAMIENTO:

· Penicilina G. (Atención posible Jarish-Herxheimer). Si alergia: tetraciclina o doxiciclina.

· En contacto +. sífilis 1ª, 2ª y latente precoz: 1 dosis.
· En latente tardía. Latencia dudosa. cardiovascular y goma: Estudio de LCR. Si es normal: penicilina 3 dosis (1 cada semana 3 semanas). Si es
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patológico: Tratamiento de neurosífilis.

· Neurosífilis: penicilina i.v. o penicilina G-procaína + probenecid

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4 . FIEBRES RECURRENTES

· B. recurrentis: Reservorio HOMBRE. Vector el PIOJO

B. duttoni. hispánica: Reservorio ROEDORES. Vector la GARRAPATA
· PATOGENIA: Daño de endotelios (hemorragias, CID). Variación antigénica: recurrencias
· CLÍNICA: Fiebre, hemorragias piel-conjuntiva-mucosas, trombopenia, anemia, artralgias, daño neurológico y hepato-esplénico.
· DIAGNÓSTICO: Frotis sangre con tinción Giemsa o Wright
· TRATAMIENTO: Tetraciclinas (doxiciclina)

5. ENFERMEDAD DE LYME

Borrelia burgdorferi. TRANSMISIÓN por garrapata Ixodes. Afecta personas del campo, y tras cacerías, acampadas, excursiones.
CLÍNICA: Eritema crónico migrans, fiebre, artralgias, lesiones cutáneas anulares secundarias, astenia... (fase I). Clínica neurológica (parálisis facial,
alteraciones LCR, radiculitis, síntomas meníngeos), bloqueos AV (fase II). Manifestaciones tardías: artritis, acrodermatitis crónica atrófica,
neurología. TRATAMIENTO: E.C.M. y Artritis: Doxiciclina o Amoxicilina + Probenecid. Signos neurológicos (excepto parálisis facial aislada),
bloqueo AV (PR > 0,3): Ceftriaxona o Penicilina.

6. LEPTOSPIRAS

TRANSMISIÓN: Contacto con animales infectados o su orina (climas calurosos).

FASE I o leptospirémica: Fiebre, artralgias, hemorragias subconjuntivales. ..
- FASE II o inmune: Fiebre, meningismo, neuritis óptica, daño fetal si embarazo.
· Síndrome de WEIL: Forma severa por L. icterohemorrhagiae : hepatopatía, ictericia, hemorragias, CPK alta. DIAGNÓSTICO: serología, en fase I
se pueden aislar gérmenes (cultivo en medio de Fletcher)
· TRATAMIENTO: Doxiciclina (alternativa penicilina)

7 . RICKETTSIAS

· Parásitos intracelulares excepto R. quintana.

· Patogenia: Vasculitis
· Diagnóstico: Aglutinan Ag. O de Proteus (Reacción
WEIL-FELIX) excepto Coxiella. Pruebas fijación C.
· Clínica: Fiebre + exantema + afectación neurológica
· Tratamiento: Tetraciclinas (alternativa: cloranfenicol)

7.1.- GRUPO TIFUS

· Tifus exantemático epidémico: R. prowazekii. Reservorio hombre. Vector piojo.

· Tifus endémico: R. Typhi. Vector la pulga de la rata.

7.2.- GRUPO FIEBRES MACULARES

· Fiebre maculosa de las montañas rocosas: R. Rickettsii. Fiebre botonosa mediterránea: R. connori. Reservorio perro. Vector garrapata.
Mancha negra.

7.3.- FIEBRE Q

· Coxiella burnetti. Contagio por inhalación o contacto leche o secreciones de animales.

· Clínica: Lo más frecuente clínica gripal. No lesiones cutáneas. Neumonía intersticial (atípica): 50%. Manifestación extratorácica más frecuente:
Hepatitis granulomatosa (30%). Afectación más grave: Endocarditis (aórtica, hemocultivo -, precisa cirugía)
· Diagnóstico: Pruebas fijación C. En endocarditis y hepatitis alta tasa de anticuerpos para antígeno de fase 1. No reacción Weil-Felix
. Tratamiento: Tetraciclinas

8 . CLAMIDIAS
· Bacterias intracelulares. No capaces de producir energía.

8. 1 .-PSITTACI
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· Psitacosis: Neumonía tras contacto con pájaros (loros). Cefalea. mialgias. bradicardia relativa.
· Tratamiento: Tetraciclinas.

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8. 2 . -TRACHOMATIS

· Cepas A. Ba y C: Tracoma
· Cepas D hasta K:
 1ª causa de uretritis no gonocócica.
 epididimitis en varón joven.
 salpingitis y EIP en la mujer.
 Conjuntivitis de inclusión y neumonía en el recién nacido.
 Conjuntivitis de inclusión en el adulto.
· Cepas L (L2):
 Proctitis en homosexuales.
 Linfogranuloma venéreo (úlcera indolora + adenopatía).
· Diagnóstico: por exclusión (uretritis no gonocócica), detección antígeno clamidias, cultivo, cuerpos de inclusión (conjuntivitis)
· Tratamiento: Doxiciclina

9 . MYCOPLASMA

· Bacterias que no poseen pared. M. pneumoniae: 1ª causa de Neumonía atípica primaria (niños en edad escolar, grupos cerrados) M. hominis
y Ureaplasma: 2A causa de uretritis no gonocócicas tras Clamidias.

9.1 .-NEUMONIA POR MYCOPLASMA

CLÍNICA: gripal/neumónica, síntomas más frecuentes tos seca, faringitis y traqueobronquitis, asocia mialgias, eritema multiforme, miringitis bullosa.
polineuritis, anemia hemolítica. .
. DIAGNÓSTICO: serología, crioaglutininas sugestivas.
- TRATAMIENTO: Eritromicina

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1 . FAMILIA VIRUS HERPES

· DNA doble cadena, cápside proteica, envoltura lipídica, simetría icosaédrica. Replicación intranuclear.
· Citodiagnóstico Tzanck: :Inducen la formación de células gigantes multinucleadas, edema celular...
· Tropismo por neuronas ganglionares: latencia y reactivación

· Virus Herpes simplex I y II

· Virus Herpes-zóster
· Virus Epstein-Barr
· Citomegalovirus

2. VIRUS HERPES SIMPLE (VHS)

2.1 .- HERPES LABIAL: VHS-1

· Contagio: Niñez. Más del 90% de VHS+ en población

· Primoinfección: Asintomática o Gingivoestomatitis o faringitis
· Recurrencias: lesiones vesiculosas en labio (limite mucosa-piel)
· Complicación más frecuente: Impetigización
· Herpes ocular: Ulcera dendrítica. VHS-1

2.2.- HERPES GENITAL: VHS-2

· Clínica: ETS. Lesiones vesiculosas. Componente neurógeno (impotencia, retención urinaria), proctitis en homosexuales.

2.3.- AFECTACION NEUROLOGICA

· Encefalitis: VHS-1, causa más frecuente de encefalitis viral identificable. Síntomas focales de lóbulo temporal (epilepsia). LCR hemorrágico.
Diagnóstico: biopsia.
· Meningitis: Más frecuente por VHS-2, más leve.

2.4.- AFECTACIÓN VISCERAL (INMUNODEPRIMIDOS)

Infección neonatal (visceral y SNC). VHS-2. Cuadros mucocutáneos graves: mucosisitis, úlceras persistentes (SIDA) Eccema herpético: graves
infecciones bucofaciales en enfermos con eccema atópico Otras: esofagitis, neumonitis necrosante, panadizo...

2 .5.- TRATAMIENTO:

Aciclovir tópico en afectación mucocutánea y ocular. Aciclovir oral en primeros episodios, sobre todo de herpes genital (1° o con muchas
recurrencias).
- Aciclovir intravenoso en cuadros graves (encefalitis)

3. VIRUS HERPES - ZOSTER

3.1.- VARICELA

· Clínica: erupción que cursa en brotes, lesiones en distinto estadío evolutivo

· Complicación MÁS FRECUENTE: impetigización secundaria
· Complicación NO CUTÁNEA MÁS FRECUENTE EN NIÑOS: ataxia cerebelosa
· Complicación MÁS GRAVE: neumonía por VHZ (neumonitis e infiltrados nodulares, más frecuente en adultos)

3.2.- ZOSTER

· Reactivación a partir de ganglios locales.

· Clínica: Erupción vesicular + dolor intenso en dermatoma tributario de ganglio afecto. Afectación: Por orden de frecuencia: torácico, oftálmico
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(gl. Gasser), geniculado (Síndrome de Ramsay-Hunt).

· Complicación mas frecuente: Neuralgia postherpética, se trata con corticoides y antidepresivos tricíclicos.

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3.3.- INDICACIONES DE PROFILAXIS CON IGG ANTI-VHZ

· Contactos de riesgo (administrar en primeras 72 h): niños inmunodeprimidos, R.N. de madre con varicela en época de parto, lactantes prematuros
hospitalizados.

4. VIRUS EPSTEIN - BARR

· Tropismo por linfocitos B (receptor C3d) y por tejido orofaríngeo.

· Estimulación linfocitos B: Producción policlonal de Igs, Acs. heterófilos, Prueba Paul/Bunell +
· Activación de linfocitos T: células atípicas.
· Procesos malignos asociados: Carcinoma nasofaríngeo anaplásico, linfoma Burkitt (africano), linfomas B (inmunodeprimidos)

4. 1 .-MONONUCLEOSIS

· Clínica: Faringitis exudativa (motivo de consulta), fiebre, adenopatías, esplenomegalia, rash cutáneo, erupción tras ampicilina.
· Complicaciones: encefalitis, Guillain/Barré, anemia hemolítica autoinmune, trombopenia, hepatitis, neumonías. Enfermedad grave en el Duncan
Commented [DJM52]: Página: 28
· Diagnóstico: Serología específica (Igs anti-Ag cápside), Paul/Bunell +, linfocitosis atípica.
· Tratamiento: Sintomático. Corticoides si complicaciones. trastorno ligado al sexo en el que la infección por el
VEB cursa con una falta de control en la replicación del
VEB en los linfocitos B

5 . CITOMEGALOVIRUS

· Citopatología: células gigantes con grandes inclusiones intranucleares

· Epidemiología: Muy difundido, más del 50% de las personas tienen anti-CMV +
· Patología: Reactivación ante depresión inmunidad mediada por L.T. (SIDA, trasplantes)
· Infección aguda: asintomática o con sintomatología similar a mononucleosis, pero sin faringitis ni Ac. heterófilos
· Causa más frecuente de infección fetal y perinatal.
· Infección congénita (placenta): enfermedad por inclusiones citomegálicas: ictericia, calcificaciones intracerebrales, microcefalia...
· Infección perinatal (canal del parto o lactancia): Neumonitis intersticial prolongada.
· Causa más frecuente de infección en receptores de trasplantes: tras 1-6 m.
· Infecciones en inmunodeprimidos: 1ª causa de retinitis en SIDA. hepatitis, colitis, neumonitis, encefalitis...
· Diagnóstico: Serología. Aislar CMV (efectos citopáticos)
· Tratamiento: Ganciclovir (vigilar neutropenia). Foscarnet (vigilar nefrotoxicidad)
· Profilaxis: En receptores trasplantes con IGG anti-CMV

6 . OTROS VIRUS DNA

6.1.- PARVOVIRUS B19

· Eritema infeccioso o Quinta enfermedad.

6.2.- ADENOVIRUS

· Infecciones respiratorias agudas, más frecuente en lactantes y niños. En adultos epidemias de enfermedad respiratoria de vías altas en grupos
cerrados (reclutas).

· Cuadros específicos por adenovirus:

· Fiebre faringoconjuntival (tipos 3 y 7): fiebre y conjuntivitis
· Queratoconjuntivitis epidémica (tipos 8 y 19)
· Cistitis hemorrágica (tipos 11 y 21)
· Pulmón claro unilateral o síndrome de McLeod en lactantes

6.3.- PAPOVAVIRUS

· Virus papiloma: verrugas vulgares, plantares, condilomas acuminados, epidermodisplasia verruciforme. Se ha relacionado con papilomatosis,
displasias epiteliales, Bowen, carcinoma de cérvix
· Virus polioma (JC): Leucoencefalopatía multifocal progresiva (SIDA), enfermedad desmielinizante progresiva y mortal.

6.4.- POXVIRUS
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· Viruela, vacuna, nódulo Orf, nódulo Ordeñadores, viruela pezón vaca...

· Molluscum contagiosum: Pápulas umbilicadas. Tratamiento por raspado.

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1 . RESFRIADO COMÚN O CORIZA

· Agente más frecuente: Rinovirus

· Otros: adenovirus, enterovirus, influenza, parainfluenza, VSR...

2 . VIRUS SINCITIAL RESPIRATORIO

Paramixovirus que induce la fusión celular (sincitios), serotipos A y B.

1ª causa en lactantes de enfermedad de vías respiratorias inferiores (neumonía y bronquiolitis).
Bronquiolitis del lactante: disnea espiratoria, Rx con infiltrados intersticiales e hiperinsuflación. En adultos produce resfriado común.
- Diagnóstico: Detección antígenos de muestras de raspado nasal por inmunofluorescencia.
· Tratamiento: Sintomático. Ribavirina en cuadros graves.

3 . VIRUS PARAINFLUENZAE

· Paramixovirus.
· 2- causa (tras VSR) de patología tramo respiratorio inferior en lactantes (serotipo 3)
· El serotipo I es la causa más frecuente de Crup en niños

4 . VIRUS INFLUENZAE O VIRUS DE LA GRIPE

· Ortomixovirus A (el mayor causante de epidemias), B, C. Tipificación: Antígenos de superficie Hemaglutinina y Neuraminidasa. Los anticuerpos
frente a H son los principales responsables de inmunidad.
· Epidemias: Variaciones menores, mutaciones con cambios en H y N. Cada 3 años los virus A.
· Pandemias: Recombinación con otros virus. Cada 10-15 años.
· Endemia: Los brotes estacionales se deben a ondas sucesivas de epidemias polianuales
· Complicaciones: La más frecuente es la neumonía bacteriana secundaria (S. pneumoniae, S. aureus). La neumonía gripal es más grave
(cardiópatas con estenosis mitral). Otras: Síndrome de Reye, miocarditis, encefalitis...
· Tratamiento: Sintomático. Util la Amantadina (virus A) si se da en las primeras 48h.
· Profilaxis: Vacuna virus atenuados (O.M.S.). Amantadina para Gripe A.
· Indicaciones vacuna: Mayores 65 años, enfermos crónicos, determinados grupos profesionales.
· Contraindicaciones vacuna: Enfermedad febril, embarazo, alergia a proteínas del huevo. Pediatria

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· Eritema infeccioso o Quinta enfermedad: Parvovirus B 1 9

· Exantema súbito o Roséola infantil: Virus Herpes 6
· Varicela: VVZ
· Sarampión: Paramixovirus. Consultar Sección de Pediatría. PEDIAT_AST.doc
· Rubéola: Togavirus. Consultar Sección de Pediatría.

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1 . POLIOVIRUS

Enterovirus con 3 serotipos. El I es la causa más frecuente de epidemias y el más paralizante Poliomielitis abortiva: El 90% son
cuadros asintomáticos o leves. En ocasiones meningitis aséptica. Poliomielitis paralizante: Debida al tropismo del virus por neuronas
motoras. Parálisis fláccida asimétrica, ausencia de reflejos, sensibilidad normal, atrofias residuales.
- Vacuna oral con virus vivos atenuados (Sabin!: Inmunidad local y general. Protección permanente. Extiende inmunidad a la población.
Contraindicada en inmunodeprimidos y en adultos.
· Vacuna inactivada subcutánea (Salk!: Inmunidad general. Precisa recuerdos. Se puede dar a adultos y a inmunodeprimidos.

2 . GRUPO ECHO-COXACKIE

· Virus muy difundidos, pequeños y citopáticos.

· Meningitis aséptica: Estos virus son la 1~ causa de meningitis no bacteriana
· Herpangina: Coxsackie A. Lactantes, vesículas en faringe, úvula, amígdala.
· Enfermedad mano-pie-boca: Coxsackie A. Exantema vesiculoso
· Pleurodinia epidémica: Coxsackie B (Enf. de Bornholm)
· Miocarditis: Coxsackie B es la 1' causa.

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1 . PAROTIDITIS EPIDÉMICA

Etiología: Paramixovirus. Más frecuente niños 5-10 años.

· Clínica Adenitis salival.
· Complicaciones: Si afecta al varón en pubertad Orquioepididimitis en un 30%, en la mitad de los casos con atrofia testicular (esterilidad si bilateral).
Meningitis aséptica, hasta un 60% tienen pleocitosis linfocítica LCR (raro clínica). Pancreatitis, lipasa sérica elevada, la amilasemia ya lo está
por la adenitis. Diagnóstico: Serología. Cultivo. Amilasa alta. Hemograma normal o leucopenia con linfocitosis. Si hay leucocitosis +
desviación izqda. pensar en orquitis.
· Tratamiento: Sintomático. Si orquitis corticoides. Profilaxis: vacuna con virus vivos atenuados

2 . RABIA

· ETIOLOGÍA: Rabdovirus, virus neurotropo. Contagio más frecuente por mordedura de perros.
· PATOGENIA: desplazamiento centrípeto hasta SNC: cromatólisis, cuerpos NEGRI.
· CLÍNICA: Encefalitis con hiperestesia, disfunción bulbar, hidrofobia, es típico del pródromos las fasciculaciones y/o parestesias. En ocasiones
cuadro similar a Guillain-Barré.
· DIAGNÓSTICO: Aislamiento del virus o hallazgo del antígeno en tejidos o tras inoculación al cobaya.
· PROFILAXIS: Vacuna preposición (3 dosis) a veterinarios, espeleólogos... Vacuna postexposición (6 dosis) + I.G. suero antirrábico.

3 . GASTROENTERITIS VÍRICAS

· Rotavirus: Causa más frecuente de diarreas agudas en niños pequeños y lactantes. Meses fríos.
· Virus Norwalk: Diarreas agudas en niños mayores y adultos. Se dan todo el año. Brotes epidémicos en relación a algunos alimentos.

4 . CUADROS POR VIRUS LENTOS

· Panencefalitis esclerosante subaguda: virus del sarampión

· Panencefalitis rubeólica progresiva: virus de la rubéola.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva: virus polioma (JC)

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1 . CRIPTOCOCOSIS
ETIOLOGÍA: C neoformans. Levadura. Se distinguen 4 serotipos según antígenos capsulares.
PATOGENIA: inhalación de esporas. Un 5-10% de SIDA tienen meningitis criptocócica.
CLÍNICA de afectación pulmonar: asintomático, hallazgo casual, o tos-dolor-hemoptisis. Meningoencefalitis: cefalea, rigidez nuca, edema papila,
parálisis de pares, hidrocefalia.
DIAGNÓSTICO meningoencefalitis: tinción tinta china LCR, detección LCR de Ag. capsulares.
TRATAMIENTO: Anfotericina B sola o combinada con Flucitosina (ésta no en SIDA por neutropenia). Fluconazol oral cuando el cultivo ya sea
negativo y para prevenir recaídas en SIDA

2 . MUCORMICOSIS O FICOMICOSIS

ETIOLOGÍA: Mohos micomicetos (Rhizopus, Rhizomucor). Hitas no tabicadas Patogenia: Invasión de vasos por hifas. Se asocia a procesos
subyacentes. Forma rinocerebral u orbitaria: cetoacidosis diabética. Proptosis, secreción nasal sanguinolenta, parálisis pares (diplopia),
invasión SNC. Forma pulmonar: leucosis y linfomas Forma gastrointestinal: Desnutrición y uremia
- DIAGNÓSTICO: Pruebas de imagen. Biopsia y estudio histológico.
· TRATAMIENTO: Anfotericina B. Cirugía. Mal pronóstico.

3 . ASPERGILOSIS
· Etiología: ,A. fumigafus. Hifas tabicadas y ramificadas en ángulo recto.
· Patogenia: Inhalación de esporas. Se asocia a neutropenia y corticoterapia altas dosis
· Bronquioloalveolitis alérgica extrínseca: A. clavatus (trabajadores malta)
· Aspergilosis broncopulmonar alérgica: 5 criterios primarios o 4 primarios y 2 secundarios.
· Criterios primarios: Asma bronquial, bronquiectasias proximales, infiltrados pulmonares fugaces, aumento IgE, eosinofilia, precipitinas,
reactividad cutánea inmediata
· Criterios secundarios: tapones mucosos, Aspergillus en esputo, reactividad cutánea semirretardada.
· Aspergiloma: Bola fúngica o micetoma, ocupa cavidades tórax por tuberculosis o silicosis.
· Aspergilosis endobronquial pulmonar: Tos no productiva y hemoptisis
· Aspergilosis invasiva: Inmunodeprimidos (neutropenia). Neumonías cavitadas.
· Otras: Otitis externa, endoftalmitis, A. flavus: ~~ hepatocarcinoma (aflatoxina).
· Diagnóstico: Cultivo medio Sabouraud (valor si + repetido pues es contaminante), biopsia.
· Tratamiento: Anfotericina B. Cirugía. Tratar pacientes alto riesgo con sólo aislamiento en esputo.

4 . CANDIDIASIS

· Etiología: C albicans. Forma oval, comensal boca, vagina y heces, hifas y pseudohifas en tejidos.

4.1.-CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEAS

· Factores favorecedores: Diabetes, corticoides, embarazo (3T), maceración, humedad, falta higiene
· Cuadros clínicos: Muguet bucal indoloro, grietas dolorosas comisuras, intertrigo, paroniquia, balanitis, candidiasis anal y perianal, vulvovaginitis
(muguet, leucorrea blanco-grumosa).
· Candidiasis mucocutánea crónica o Granuloma por Cándida: alopecia, distrofias ungueales, hiperqueratosis... Se relaciona con disfunción de
L. T. y alteraciones endocrinas. Se trata con Ketoconazol.
· Diagnóstico: Pseudohifas en preparaciones KOH. Cultivo
· Tratamiento: Bucal: clotrimazol o nistatina. Resto: reducir humedad, antifúngicos tópicos (azoles).

4.2.-CANDIDIASIS SISTÉMICAS

· Factores favorecedores: yatrogenia (catéteres, antibióticos amplio espectro, nutrición parenteral, cirugía extensa...). ADVP (droga contaminada).
· Clínica: Esofagitis (úlceras en esófago distal), candidiasis urinaria (muguet vesical, abscesos renales), endoftalmitis, sepsis, artritis... En ADVP tras
una candidemia son manifestaciones específicas: foliculitis de cuero cabelludo. abscesos osteocondrales, endoftalmitis y endocarditis
izquierda por C. parapsilopsis.
· Diagnóstico: Hemocultivos + 25% de los casos, cultivo catéter + 40%. Es más útil aislar de territorios estériles (LCR) y la demostración
histopatológica.
· Tratamiento: Anfotericina B. Alternativa: Flucitosina. Fluconazol oral para completar Tratamiento y como profilaxis en VIH+. Ketoconazol en
esofagitis. Retirar catéter infectado si es el origen.

5 . OTRAS MICOSIS SISTÉMICAS

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HISTOPLASMOSIS: H. capsulatum. Reacciones granulomatosas y fibrosis. Afectación pulmonar leve o asintomática. Al curar deja
calcificaciones en pulmón, ganglios (en diana) y bazo. Puede diseminarse y también provocar reacciones alérgicas en sensibilizados

Blastomicosis: B. dermatidis. Afectación pulmonar. Lesiones cutáneas

Coccidioidomicosis: C. immitis. Lesiones granulomatosas y fibrosis.

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Esporotricosis: S. schenckii. Inoculación por vegetales (jardineros). Nódulo que evoluciona a úlcera tórpida. Tratamiento con Yoduro potásico tópico.
Anfotericina B si diseminación

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1 . AMEBIASIS POR E. HISTOLYTICA

· Etiología: Trofozoíto: forma parasitaria. Quiste: forma infecciosa y de resistencia

· Epidemiología: Países en desarrollo: contagio por aguas y alimentos. Países desarrollados: viajes, homosexualidad
· Patogenia: Ulceras mucosas (ciego, colon ascendente, recto, sigmoide), amebomas por invasión de la muscular, amebiasis hepática a través de
porta, favorece la replicación del VIH.

1.1 .- AMEBIASIS INTESTINAL

· CLÍNICA: Desde asintomática (lo más frecuente, excretores asintomáticos de quistes) a disentería amebiana, perforación, colitis ulcerosa,
hemorragia, hepatomegalia, hepatitis reactiva con inflamación periportal (no por invasión)
· DIAGNÓSTICO: Examen heces en busca de quistes y trofozoítos. Serología.
· TRATAMIENTO: Yodoquinol o diloxanida (desparasitadores).
Si hay colitis clínica se asocia Metronidazol.

1.2.-ABSCESO HEPATICO

· CLÍNICA: Suele ser único, LSD, pus achocolatado, fiebre en picos... Posible extensión pleural. La complicación más grave sería extensión a
pericardio
· DIAGNÓSTICO: Pruebas de imagen, biopsia de pared (aguja Vim Silverman). GOT indica la gravedad. Serología.
· TRATAMIENTO: Metronidazol + Yodoquinol (o diloxanida)

2 . OTRAS AMEBAS

· Naegleria: Afecta niños. Se adquiere al nadar en aguas dulces de algunas zonas. Causa meningoencefalitis brusca mortal con LCR
hemorrágico-purulento.

· Acanthamoeba: Afecta inmunodeprimidos. Meningoencefalitis más crónica y benigna.

3 . GIARDIASIS

· Patogenia: G. lamblia. Ventosa por la que se fija a la pared intestinal tapizándola

· Contagio: directo (guarderías, homosexuales) e indirecto (agua, comida)
· Factores favorecedores: viajes, déficit IgA, lactancia artificial, aclorhidria, homosexualidad.
· Clínica: Lo más frecuente asintomática. También flatulencia, diarrea crónica, posible malaabsorción. 1 causa de brotes epidémicos de
gastroenteritis en relación a agua contaminada. Enteritis en homosexuales.
· Diagnóstico: Estudio heces o aspirado duodenal en busca de quistes o trofozoítos.
· Tratamiento: Metronidazol o Clorhidrato de quinacrina

4. TRIPANOSOMIASIS

4.1.- TRIPANOSOMIASIS AFRICANA O ENFERMEDAD DEL SUEÑO

· Etiología: T brucei (variedad rhodesiense y gambiense). Transmisión mosca tse-tsé

Clínica: Chancro en punto de picadura y diseminación. FASE 1: Adenopatías (Winterbottom), miocarditis, erupciones, artralgias.
Hipergammaglobulinemia policlonal IgM. FASE II: Afectación neurológica (convulsiones, letargia, IgM alta y pleocitosis en LCR).
Diagnóstico: Demostrar parásito en sangre o ganglios (tinción Giemsa).
· Tratamiento: Fase I: Suramina. Fase II: Melarsoprol

4.2.- TRIPANOSOMIASIS AMERICANA O ENFERMEDAD DE CHAGAS

· ETIOLOGÍA: T. cruzi. Transmisión por chinches y transfusiones

· CLÍNICA: Chagoma en puerta entrada, si es conjuntiva: signo de Romaña (edema palpebral). Enfermedad aguda cursa con fiebre, adenopatías,
edemas. Enfermedad crónica con miocardiopatía (bloqueo rama derecha.), megaesófago y megacolon Diagnóstico: Demostrar parásito en
fase aguda. Serología en fase crónica.
· TRATAMIENTO: Nifurtimox
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5. TRICOMONIASIS

· Etiología: T. vaginalis. ETS, más frecuente en mujeres

· Clínica: Asintomática. En mujer: vaginitis con flujo amarillento, prurito, endocérvix rojo y alteración del Papanicolau. En hombre: uretritis
inespecífica.
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· Diagnóstico: Demostrar parásito en muestras.
· Tratamiento: Metronidazol, simultáneo de la pareja.

6 . LEISHMANIASIS

Transmisión: mosca flebotomos. En medio urbano el reservorio es el perro

· Formas:
 Visceral o Kala-azar.

 Cutánea o Botón de Oriente (L. tropica). ,

 Mucocutánea o Espundia (L. braziliensis).

 Cutánea difusa (L. amazonensis y L. mexicana).

6.1 .-LEISHMANIASIS VISCERAL O KALA-AZAR

· ETIOLOGÍA: Leishmania Donovani (L. infantum en nuestro medio, más frecuente en niños)
· CLÍNICA: Fiebre nocturna, esplenomegalia, hepatomegalia (posible cirrosis, HTP), adenopatías, pigmentación cutánea tardía, glomerulonefritis,
PANCITOPENIA, hipergammaglobulinemia policlonal.
· DIAGNÓSTICO:
Estudio microscópico de muestra (médula la más rentable).
Serología (aglutinación).
Prueba de cutirreacción (tarda semanas en hacerse positiva)
· TRATAMIENTO: Antimoniales pentavalentes (Alternativa: Anfotericina B).

7 . PALUDISMO

· ETIOLOGÍA: Plasmodium vivax, ovale, malariae y falciparum (el más grave).

· CONTAGIO: Picadura hembra mosquito Anopheles
· PATOGENIA: Invadan hematíes alterándolos y aumentando su depuración (esplenomegalia reactiva). Afectación cerebral grave por P. falciparum.
· EPIDEMIOLOGÍA: Las áreas del paludismo afectan sobre todo trópicos, y su distribución es coincidente con la de drepanocitosis, déficit G6PD y
talasemia.
· CLÍNICA: Depende de los plasmodios.
· P. vivax y ovale: Fiebre terciana, tendencia a quedarse latentes en hígado.
· P. malariae: Fiebre benigna cuartana. Sd. nefrótico por inmunocomplejos en casos crónicos.
· P. falciparum: Encefalopatía grave, hipoglucemia, acidosis láctica, edema pulmón, esplenomegalia. . .
· DIAGNÓSTICO: Estudio frotis sanguíneo (tinción Wright o Giemsa), si frotis - estudio médula ósea. Técnicas de detección de antígenos,
anticuerpos, sondas DNA, citometría de flujo...
· TRATAMIENTO: Cloroquina.
 Si resistencia: Quinina + pirimetamina + sulfamida. Util Mefloquina.
 En caso de P. vivax y P. ovale asociar Primaquina (formas latentes).
· PROFILAXIS:
 Areas sensibles: Cloroquina.
 Areas resistentes: Mefloquina y como ALTERNATIVAS doxiciclina o cloroquina + proguanil.

8 . TOXOPLASMOSIS

ETIOLOGÍA: T gondii. Parásito de multiplicación intracelular.

CONTAGIO: Consumo de carne de cerdo, vaca o cordero infectada poco cocida (lo más frecuente), transplacentaria, exposición a oocistos en tierra
contaminada por heces de gato.
Toxoplasmosis CONGÉNITA: Coriorretinitis, aborto, ictericia. hidrocefalia, calcificaciones cerebrales, convulsiones. . .
Toxoplasmosis AGUDA EN INMUNOCOMPETENTES: Asintomática o adenopatías.
Toxoplasmosis CRÓNICA: Toxoplasma es la causa más frecuente de coriorretinitis
Toxoplasmosis en INMUNODEPRIMIDOS (SIDA): Reactivación si hay déficit de linfocitos T. La afectación más común es la meningoencefalitis:
clínica subaguda, signos focales, focos intracerebrales visibles con TAC, <2 cm, más frecuentes en ganglios basales, se realzan por
Commented [DJM53]: Página: 39
contraste.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con linfoma (foco único, rodeado de edema). Lesión hipodensa y que capta contraste.
Pediatria

Diagnóstico DEFINITIVO por biopsia, en SIDA se prefiere antes tratamiento de prueba.

DIAGNÓSTICO: Serología. Elevación al cuádruplo IgM para infección aguda (ELISA DS), y para infección crónica IgG (Sabin/Feldman, ELISA, AIF).
TRATAMIENTO: Pirimetamina + sulfadiacina.
 En SIDA el tratamiento se mantiene como profilaxis de por vida.
 Para prevención de paso trasplacentario en embarazo Espiramicina o sulfadiacina.

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9 . NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS CARINII

· Epidemiología: Patógeno oportunista.

Patología subyacente en niños: leucemia linfoblástica.
Patología subyacente en > 50 años: leucemia linfática crónica.
Otras edades: SIDA, que es la patología subyacente más frecuente en global [Pneumocystis carinii: Recuento de LCD4+ inferior a 200/ml].
Oportunista más frecuente y causa más frecuente de muerte en SIDA.

· Clínica: Disnea importante, tos NO productiva, sensación gravedad, hipoxemia, auscultación anodina.
· Radiología: Patrón INTERSTICIAL HILIOFUGAL con POSTERIOR PATRÓN ALVEOLAR. No adenopatías ni derrame pleural.
· Gammagrafía Ga: positiva, daño intersticial.
· Diagnóstico: Identificación histopatológica mediante tinción Metenamina argéntica.
· Muestras: esputo inducido, lavado bronquioalveolar (+ rentable y usado), biopsia-aspirado transtraqueal o transbronquial (si las anteriores no son
resolutivas)
· Tratamiento: TMP-SMX. ALTERNATIVA: Pentamidina i.v.
· Indicaciones de profilaxis: Los pacientes con SIDA tienen una tasa de recidiva del 50% en primer año. Profilaxis SECUNDARIA indicada en
pacientes con episodios previos. Profilaxis PRIMARIA en VIH+ con menos de 200 CD4+/microlitro o síntomas constitucionales tipo muguet
o fiebre prolongada.
· Pauta de profilaxis: Cotrimoxazol oral y como ALTERNATIVA pentamidina en aerosol mensual.
· Neumocistosis EXTRApulmonar: Adenopatías, vasculitis, retinitis, quistes viscerales... El principal factor de riesgo es la profilaxis de neumonía
con pentamidina en aerosol.

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1 . BIOLOGÍA

· Nematodos: gusanos cilíndricos, no segmentados y con sexos separados

· Platelmintos: gusanos planos, hermafroditas, se dividen en cestodos y trematodos.
· Cestodos: planos, segmentados. Poseen escólex, cuello y estróbilo con anillos (proglótides), algunos gravídicos.
· Trematodos: planos, no segmentados.

2 . NEMATODOS INTESTINALES
[gusanos cilíndricos, no segmentados y con sexos separados]

· Epidemiología: Contagio por ingesta de huevos. Países cálidos y húmedos.

· Clínica general: Asintomática o diarrea, flatulencia... En algunos Síndrome de Loeffler
· Diagnóstico general: Identificación de huevos en heces.
· Tratamiento general: PAMOATO DE PIRANTEL O MEBENDAZOL

A.- TRICURIASIS:
· T. trichiura
B.- OXIURIASIS O ENTEROBIASIS
E. vermicularis.
Helmintiasis más frecuente, sobre todo en niños.
Contagio habitual por autoinfestación ano/dedo/boca. Prurito anal nocturno y vaginitis (la hembra migra al ano por la noche a poner
huevos), castañeo dientes, insomnio, intranquilidad.
Diagnóstico: tira de celofán en margen anal para identificar huevos.
Tratamiento: PAMOATO DE PIRANTEL una dosis y repetir a las 2 semanas.
C.- ASCARIDIASIS
· A. lumbricoides
· Fase precoz de migración larvaria pulmonar: eosinofilia, infiltrados pulmonares fugaces (Síndrome de Loeffler).
D.- ANQUILOSTOMIASIS - UNCINARIASIS
· A. duodenale, Necator americanus
· Los huevos eliminados por heces dan larvas que infectan penetrando por la piel. Erupción pruriginosa en el punto de penetración, Síndrome
de Loeffler, síntomas intestinales, anemia ferropénica e hipoalbuminemia (el parásito se fi ja con sus ganchos y chupa sangre).
E.- ESTRONGILOIDIASIS
· Strongyloides stercolaris
· Infección por penetración cutánea de larvas
· Lesión cutánea pruriginosa, posible urticaria. Síndrome de Loeffler, afectación intestinal, eosinofilia. Posible autoinducción masiva con
difusión extraintestinal (colitis grave, SNC...) y eosinopenia en inmunodeprimidos.
· Tratamiento: Tiabendazol.

3 . NEMATODOS TISULARES

A.- TRIQUINOSIS
Trichinella spiralis
Consumo de carne (cerdo) cruda infectada por larvas enquistadas. Los quistes liberan larvas en intestino que pasan a la circulación y se
enquistan en fibras de músculo esquelético. Al principio fiebre y síntomas intestinales. Luego postración, miositis, hemorragias,
edemas palpebrales, alteración cardiaca y SNC, eosinofilia constante.
· Diagnóstico: Biopsia muscular (larvas o quistes).
· Tratamiento: Tiabendazol o Mebendazol
B,- TOXOCARIASIS
· T. canis, T. cati
· Infección por huevos en tierra contaminada de perros y gatos. Ciclo similar al anterior con invasión de SNC, ojo, hígado, pulmón y corazón.
· Diagnóstico: Serología (ELISA), biopsia hepática.
· Tratamiento: Dietilcarbamacina
C.- FILARIASIS:
· Parasitosis de los Trópicos, transmitidas por mosquitos que inyectan las microfilarias.
Estas se desarrollan en linfáticos (obstrucción linfática) y en conducto deferente (epididimitis, funiculitis).

4 . CESTODOS

A.- TENIA SAGINATA:

 · Huésped definitivo (gusano en intestino): hombre. H. intermedio (cisticercos): vaca.
 · Asintomática o síntomas gastrointestinales.
 · Diagnóstico: buscar proglótides o huevos en heces.
 · Tratamiento: Niclosamida (alternativa pracicuantel).
B.- TENIA SOLIUM:
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· Huésped intermedio: cerdo. En el hombre puede haber autoinfestación si en intestino se liberan larvas que pasan a SNC, músculos y
vísceras: cisticercosis (fiebre, afectación SNC, ojo, hígado...). Diagnóstico y tratamiento de la parasitación intestinal es el mismo.
· Para cisticercosis el diagnóstico es por serología (ELISA) y biopsia, y el tratamiento es pracicuantel.
C.- EQUINOCOCOSIS
E. granulosus
H. definitivo: perro. Intermedio: oveja. El hombre puede infectarse por contacto con perros. El cisticerco es el quiste hidatídico.
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· Quiste hidatídico:
· Capa externa fibrosa (reacción de los tejidos), capa interna germinativa (vesículas prolígeras con escólex)
· Localización: Hígado (60%), pulmón (40%).
· Clínica: Pueden ser hallazgos casuales, se calcifican (no los de pulmón). Pueden dar compresión, sobreinfección o romperse a peritoneo (dolor
agudo y reacción anafiláctica), vías biliares (colangitis, ictericia), bronquios (vómica), también: diseminación, urticaria, reacciones
anafilácticas.
· Diagnóstico: Serología ELISA, de CERTEZA: histopatología (pero está contraindicado punción)
· Tratamiento: Cirugía. Si diseminación: Mebendazol.

5 . DUELAS O TREMATODOS

· Esquistosomiasis o Bilharziasis: Infección por cercarias del parásito que penetran por la piel al nadar en aguas contaminadas. Clínica variable
según masa de gusanos e inmunidad del huésped. Inducen reacciones de fibrosis y granulomatosas.
· S. mansoni y S. japonicum viven en vénulas del intestino, pasan a hígado por porta: Fibrosis periportal de Symmers.
· S. haematobium vive en vénulas del apto. urinario. Produce disuria, hematuria e hidronefrosis por obstrucción. Es factor de riesgo de cáncer
urotelial.
· Tratamiento: Pracicuantel.

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1 . BETALACTÁMICOS

· Bactericidas. Inhiben síntesis de pared. Principal efecto 2° las reacciones de hipersensibilidad. Se pueden emplear en embarazo.
· Penicilinas naturales: Penicilina G (parenteral) y penicilina V (vía oral)
· Aminopenicilinas: Amoxicilina, Ampicilina. Aumentan espectro.
· Penicilinas resistentes a beta-lactamasas: Isoxazolpenicilinas (cloxacilina), nafcilina y meticilina. 1 elección en infecciones por estafilococos.
· Carboxipenicilinas: Carbenicilina, Ticarcilina. Penicilinas anti-pseudomonas.
· Ureidopenicilinas: Azlocilina, Piperacilina. Antipseudomonas.
· Cefalosporinas primera generación: cefalotina, cefazolina
· Cefalosporinas segunda generación: cefuroxima, cefoxitina. Aumentan espectro.
· Cefalosporinas tercera generación: ceftriaxona (la de vida media más larga, la más eficaz frente a gonococo), cefotaxima (HAEMOPHILUS),
ceftazidima (PSEUDOMONAS), moxalactam.
· Imepenem: AMPLIO ESPECTRO. Se da junto a cilastatina (inhibidor de la peptidasa renal que inactiva al imipenem)
· Monobactámicos: Aztreonam es eficaz frente a GRAMNEGATIVOS AEROBIOS (no grampositivos ni anaerobios)
· Inhibidores de beta-lactamasas: Clavulánico (se asocia a amoxicilina) y sulbactam (se asocia a ampicilina).

2 . VANCOMICINA

· Bactericida. Inhibe síntesis de pared.

· Muy eficaz frente a grampositivos (estafilococos en casos de alergia o resistencia a penicilinas).
· Efectos secundarios: Ototoxicidad. Ajustar mucho la dosis en insuficiencia renal. Precaución en embarazo.

3. AMINOGLUCÓSIDOS

· Gentamicina, tobramicina, amicacina (el que menos resistencias tiene), neomicina (muy tóxico, sólo se emplea para cl intestino que no se
absorbe), espectinomicina (gonococo), estreptomicina.
· Bactericidas. Se unen a proteínas ribosómicas.
· Efectos secundarios: Nefrotóxicos (túbulo proximal) y ototóxicos. Precaución en embarazo.

4 . CLORANFENICOL

· Bacteriostático. Se une a subunidad 50s e inhibe la síntesis proteica.

· Indicaciones: Amplio espectro. Buena penetración LCR (meningitis). Eficaz frente a anaerobios.
· Efectos secundarios: Toxicidad medular reversible. Aplasia idiosincrásica.
· Contraindicado en embarazo (toxicidad fetal: síndrome gris).

5 . TETRACICLINAS

· Bacteriostáticos. Se unen a 30s e inhibe la síntesis proteica.

Absorción disminuida si se toman con alimentos.
· Efectos secundarios: molestias gastrointestinales, exantemas por fotosensibilidad.
 Contraindicadas en embarazo y en niños pequeños (fijación a tejidos en formación, sobre todo óseo y dientes).
 · Contraindicación en insuficiencia renal excepto doxiciclina que no se elimina vía renal, siendo la menos tóxica y la de vida media más
larga.

6. MACRÓLIDOS

Eritromicina, roxitromicina, claritromicina.

Bacteriostáticos. Se unen a 50s e inhiben síntesis proteica.
· Indicaciones:
Alternativa a la penicilina en alergias.
INDICACIÓN EN difteria, legionella, tos ferina, micoplasma y Campylobacter.
· Muy poco tóxicos excepto el estolato de eritromicina que en embarazo puede causar hepatitis colestásica.

7 . LINCOSAMIDAS

· Clindamicina, Lincomicina
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· Inhibición de la síntesis proteica.

Su indicación principal son las infecciones por anaerobios.
· Efectos secundarios: diarreas, pueden provocar colitis pseudomembranosa.

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8 . RIFAMPICINA

· Bloquea la transcripción al inhibir a la ARN-polimerasa.

. Metabolización y excreción hepática. Inductor enzimático, disminuye el efecto de esteroides, anticonceptivos y tiroxina.
· CONTRAINDICADO EN insuficiencia hepática.
CONTRAINDICACIÓN RELATIVA en embarazo.
INDICACIONES: Tuberculosis, profilaxis de meningitis por meningococo y Haemophillus, eliminación de estafilococos en portadores crónicos y
alternativa en el tratamiento de Iegionella.

9 . METRONIDAZOL.

· Rompe las hebras de ADN. Buena penetración en LCR.

· CONTRAINDICACIÓN relativa en embarazo.
· INDICACIONES: Infecciones por anaerobios, amebiasis, giardiasis, infecciones por Trichomonas, profilaxis en cirugía ginecológica y digestiva.

10 . QUINOLONAS

Se unen a la ADN-girasa inhibiendo la replicación del ADN.

. Primera generación: ácido nalidíxico. Antisépticos urinarios. CONTRAINDICACIÓN en insuficiencia renal y en embarazo.
- Segunda generación o fluoroquinolonas: ciprofloxacino, norfloxacino. CONTRAINDICACIÓN relativa en embarazo. No usar en niños.
· INDICACIONES: Amplio espectro. Infecciones urinarias, infecciones por enterobacterias (salmonelas, Shigella)...

11 . SULFAMIDAS Y TRIMETOPRIM

Bacteriostáticos. Interfieren con el metabolismo del ácido fólico de las bacterias

- CONTRAINDICADOS en embarazo.
- La combinación trimetoprim-sulfametoxazol está indicada en
 infecciones urinarias,
 enterobacterias,
 chancro blando y es primera elección en neumonía por Pneumocystis carinii.

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1. BIOLOGÍA DEL VIH

· Retrovirus: virus envuelto, 2 copias idénticas de ARN, poseen transcriptasa inversa.

Transcriptasa inversa: ADN polimerasa dependiente de ARN.
· Gen GAG: codifica proteínas estructurales (p24, principal proteína de la cápside)
· Gen POL: codifica la transcriptasa inversa, la proteasa y la integrasa viral.
· Gen ENV: codifica glucoproteínas de superficie. Principal responsable de variabilidad antigénica.
· Afinidad por células que tienen receptor CD4: alta afinidad por infectar linfocitos T4 (T helper) y monocitos - macrófagos (vía de entrada al SNC,
microglía)
· Infección de la célula: Reconocimiento de CD4 a través de gp 120 y penetración gracias a gp41. Paso de ARN a ADN por la transcriptasa inversa.
El ADN se integra en genoma celular (provirus) o se transcribe para formar nuevos viriones que se liberan por lisis.

2. PATOGENIA DEL VIH-1

· Acciones: efecto citopático directo, formación de sincitios inviables, acción de las células NK
· Linfocitos T4: linfopenia, aumento relativo de LT8 con disminución del cociente T4/T8, anergia cutánea, disminución de respuesta a mitógenos,
disminución de interleukina-2 e interferón alfa.
· Linfocitos B: Depresión de funciones (más marcada en niños), hipergammaglobulinemia policlonal.
· Macrófagos: Disminución de interferón alfa, alteración quimiotaxis, aumento de TNF (caquectina) y de interleukina - 1 (pirógeno endógeno)

· VIH-2: Homología del 40% con VIH-1, detectado en Africa occidental, causa más ineficaz de SIDA.

3. EPIDEMIOLOGÍA

· Principal grupo de riesgo en USA y Europa: varones homosexuales.

· Principal grupo de riesgo en España: ADVP Patrón I de la OMS: América y Europa occidental. Principales vías: varones homosexuales y ADVP.
Alta relación varón/mujer. Prevalencia baja del VIH en población general. Patrón 11 de la OMS: Africa subsahariana y Caribe. Principal vía
las relaciones heterosexuales. Relación varón/mujer I . Alta prevalencia del VIH en población general. Patrón III de la OMS: Sudeste asiático.
Introducción del VIH recientemente a través de relaciones sexuales con infectados de otras áreas.

4. HISTORIA NATURAL DE LA INFECCIÓN PR VIH

· Síndrome agudo de seroconversión: 4-6 semanas del contagio. Clínica gripal o de mononucleosis.
~ · Fase de latencia: Asintomática. Duración media de unos 1 0 años.
· Fase sintomática precoz: Recuento de LCD4+ < 500/microlitro. LGP, síntomas constitucionales (pérdida de peso, diarrea, fiebre prolongada),
muguet, leucoplasia vellosa, molluscum, trombopenia... afecciones que no definen SIDA, pero son centinela de transición.
· SIDA: Infección o tumor que define SIDA.
· Factores pronósticos que señalan evolución a SIDA: candidiasis oral, disminución del recuento de LCD4+, síntomas constitucionales, detección
de antigenemia p24, aumento de Beta2-microglobulina, anemia...

5. PATRONES SEROLÓGICOS DE RESPUESTA INMUNE

· Patrón I: El más frecuente. 4-8 semanas tras la infección (2 semanas tras síndrome agudo) aparecen los anticuerpos anti-VIH (los primeros los
anti-p24), entonces caen los niveles de p24. Desde infección hasta detección de anticuerpos hablamos de período ventana En fase final de
enfermedad (SIDA) vuelve a detectarse antigenemia p24.
· Patrón II: Período ventana largo, incluso de años.
· Patrón III: Muy raro, infección silente, anticuerpos negativos, no hay seroconversión o hay serorreversión, pero se puede detectar el virus por PCR
o cultivo.

6 . DEFINICIÓN EPIDEMIOLÓGICA DE CASO DE SIDA

· Enfermedades indicativas de SIDA sin evidencia analítica de infección por VIH: candidiasis de esófago, tráquea, bronquio o pulmón.
Criptococosis extrapulmonar. Criptosporidiasis. Infección por CMV en > I mes de edad. Herpes cutáneo > I mes de duración. Kaposi en < 40
años. Linfoma cerebral primario < 60 años. Infección diseminada por M. avium. Neumonía por P. carinii. LMP. Toxoplasmosis cerebral en >
I mes. Neumonía intersticial linfoide en < 13 años.
· Enfermedades indicativas de SIDA con evidencia de infección por VIH: Infección bacteriana recurrente en < 13 años. Coccidioidomicosis
diseminada. Encefalopatía VIH. Histoplasmosis diseminada. Isosporiasis. Kaposi a cualquier edad. Linfoma cerebral primario a cualquier
edad. Linfomas B no Hodgkin. Infección diseminada por micobacterias. Enfermedad extrapulmonar por M. tuberculosis. Sepsis recurrente
por Salmonella. Síndrome caquéctico por VIH. Tuberculosis pulmonar. Cáncer cuello uterino. Neumonía bacteriana recurrente.
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7 . CLASIFICACIÓN INFECCIÓN POR VIH

· Categoría clínica A: Infección asintomática, síndrome de seroconversión, LGP.

· Categoría clínica B: Condiciones sintomáticas no incluidas en A ni en C. Por ejemplo candidiasis oral, síntomas constitucionales, angiomatosis
bacilar...
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· Categoría clínica C: Condición clínica que define SIDA (cualquiera de las vistas en apartado 6).
· Categoría inmunológica 1: Más de 500 linfocitos CD4+/ml
· Categoría inmunológica 2: Entre 200 y 499 linfocitos CD4+/ml
· Categoría inmunológica 3: Menos de 200 linfocitos CD4+/ml
· Definición de SIDA: Categoría clínica C y/o categoría inmunológica 3

8 . DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN POR VIH

· Test de screening: ELISA o EIA. Muy sensibles, no totalmente específicos (aunque si los de tercera t generación), siempre precisan ser
confirmados.
· Test de confirmación: Western-blot (el más utilizado), LIA, IFI, RIPA. Si Western-blot es positivo se hace el diagnóstico. Si es negativo o
indeterminado se repite ELISA, o se hace PCR u otra prueba de confirmación (LIA) o se repite de nuevo WB al mes según distintos
protocolos.
· Pruebas que detectan directamente la presencia de VIH: detección de antígeno p24 (además es indicador de progresión a SIDA), cultivo del
VIH y PCR.
· Control de pacientes infectados por VIH: Recuento de linfocitos CD4+, detección de p24, Beta2-microglobulina y neopterina (su aumento
pronostica progresión a SIDA). ~W 1~ se inicia Tratamiento antirretroviral, con menos de 200 se inicia profilaxis frente
a P. carinii, con menos de 100 alto riesgo de infección por CMV y por MAC.

9 . ENFERMEDAD NEUROLÓGICA EN EL SIDA

· Infección primaria por VIH: meningitis aséptica (puede acompañar al síndrome de seroconversión y es autolimitada), complejo demencia-SlDA,
mielopatía (mielopatía vacuolar, ataxia sensitiva, parestesias, disestesias), neuropatía periférica (la más frecuente la polineuropatía
simétrica distal en fases avanzadas), miopatía, convulsiones...
· Neoplasias: linfoma cerebral primario, sarcoma de Kaposi.
· Infección oportunista: Toxoplasmosis cerebral (la más frecuente), criptococo, LMP, CMV, lúes...
· Complejo demencia-SlDA o encefalopatía VIH: Aparece en fases finales (define SIDA), demenciación progresiva alteraciones motoras y del tono.
DIAGNÓSTICO por demostración de disminución de funciones cognitivas (hacer mini examen mental ante todo diagnóstico inicial de
infección por VIH), atrofia cortical en estudios de imagen con puntos hiperdensos en RNM. El tto. antirretroviral mejora la clínica.

10 . SARCOMA DE KAPOSI

· Epidemiología: Neoplasia vascular multicéntrica Puede aparecer con recuentos normales de CD4+. Más del 90% de casos se ven en varones
homosexuales.
· Clínica: En la mayoría se ve la forma cutánea (máculas, placas o nódulos), es frecuente la afectación de la mucosa palatina. También es posible la
afectación ganglionar, gastrointestinal (riesgo de hemorragias o de ictericia obstructiva) y pulmonar (infiltrados intersticiales con derrame
pleural y gammagrafía Ga -).
· Diagnóstico: biopsia (proliferación de células endoteliales y fusiformes)
· Tratamiento: radioterapia crioterapia o vinblastina intralesional (lesiones únicas). Quimioterapia con uno o varios agentes en lesiones extensas o si
amenaza la vida.

11 . LINFOMAS EN EL SIDA

· Patología más frecuente en pacientes hemofílicos.

· El 80% de los linfomas tienen manifestación extraganglionar y síntomas constitucionales
· El 90% de los linfomas son de células B y la mitad contienen ADN del virus Epstein-Barr
· La mayoría de los linfomas son de alto g~(poco diferenciados)
· Es especialmente frecuente el linfoma cerebral primario.

12 . INFECCIONES OPORTUNISTAS

· Pneumocystis carinii: Recuento de LCD4+ inferior a 200/ml

· Toxoplasmosis: 1° causa de infección oportunista del SNC
· Cryptosporidium e Isospora
· Amebiasis y Giardiasis
· Mycobacterium tuberculosis: incidencia en aumento. Todo VIH+ con PPD > 5 mm debe recibir profilaxis con INH 1 año. Si hay alto riesgo de
infección TBC se aconseja profilaxis aún con PPD no reactivo (anergia).
· Mycobacterium avium intracellulare: Recuento de ~I CD4+ inferior a 1 00/Ml. Diseminación con afectación de tubo digestivo, ganglios
abdominales, hígado, bazo... Macrófagos con material PAS+ en biopsia intestinal.
· Enterobacterias: Salmonella (cuadros graves y persistentes), Shigella (cuadros graves con bacteriemia).
· Treponema pallidum
· Otras bacterias: Neumococo, Haemophilus. Neumonías recurrentes y sinusitis... más frecuentes en niños. Ser VIH+ es indicación de vacunación.
· Angiomatosis bacilar: Pápulas eritematosas de proliferación vascular causadas por Rochalimaea henselae. Se asocia a peliosis hepática (quistes
en hígado).
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· Candidiasis
· Criptococosis: Meningoencefalitis
· Citomegalovirus: 1ª causa de retinitis. También colitis, esofagitis. . .
Virus herpes simple y Herpes zoster: lesiones perianales dolorosas, lesiones mucocutáneas recidivantes, esofagitis, retinitis necrotizante
bilateral.
· Virus JC: leucoencefalopatía multifocal progresiva
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· Virus papiloma: Displasias epidérmicas. Cáncer de cérvix.

13. SÍNDROMES ORGANOESPECÍFICOS

Vamos a destacar sólo afectaciones específicas por VIH:

· Aparato gastrointestinal: enteropatía VIH, diarrea crónica de más de 1 mes de evolución.
· Pulmón: Neumonía intersticial idiopática
· Riñón: Glomeruloesclerosis focal segmentaria
· Sangre Anemia (alteración más frecuente y precoz), neutropenia (tardía), trombopenia, linfadenopatía.
· Piel: Dermatitis seborreica (lo más común)
· ~ Retinopatía por VIH (pequeños exudados en retina)
· Caquexia generalizada: Se debe al VIH. 1° enfermedad que define caso SIDA en Africa.
· Linfadenopatía idiopática de células TCD4+: Recuento inferior a 300/ML o al 20% de células T totales con posibilidad de infecciones oportunistas,
pero no se detecta retrovirus humano ni otra causa de inmunodeficiencia.

14. TRATAMIENTO

· Zidovudina (AZT): Inhibe la transcriptasa inversa del VIH. Se recomienda iniciar tratamiento cuando el recuento de LCD4+ sea inferior a 500/ML.
Principal efecto secundario: toxicidad medular con anemia, trombopenia. Resistencias en fases finales de enfermedad.
· Didanosina (DDI): Indicado cuando hay deterioro clínico o inmunológico en tratamiento con AZT. En este caso se prefiere combinar con AZT en
vez de sustituirlo. Principales efectos secundarios: neuropatía y pancreatitis.
· Zalcitabina (DDC): Sólo puede usarse en combinación con AZT. Efectos 2°: neuropatía y pancreatitis.

· Estrategia actual:
1. Recuentos LT CD4+ superiores a 500/ml: observación,
2. si bajan de 500: monoterapia AZT,
3. si hay signos clínicos o de laboratorio de deterioro: se cambia a DDI o se combinan AZT + DDI o AZT + DDC.

Dermatología

I. ESTRUCTURAS Y FUNCIONES CUTÁNEAS ............................................................................................................... 312

1. ESTRATOS DE LA PIEL............................................................................................................................................. 312
2. FUNCIONES CUTÁNEAS ............................................................................................................................................ 312
II. SEMIOLOGÍA: LESIONES ELEMENTALES. ............................................................................................................... 313
1. MACROSCÓPICAS ...................................................................................................................................................... 313
2. MICROSCÓPICAS ....................................................................................................................................................... 313
III. ECCEMAS ...................................................................................................................................................................... 314
1. GENERALIDADES ....................................................................................................................................................... 314
2. ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO ..................................................................................................................... 314
3. ECCEMA DE CONTACTO ALÉRGICO ...................................................................................................................... 314
4. ECCEMA FOTOTÓXICO.............................................................................................................................................. 314
5. ECCEMA FOTOALÉRGICO ........................................................................................................................................ 314
6. ECCEMA ATÓPICO ..................................................................................................................................................... 314
7. DERMATITIS SEBORREICA ....................................................................................................................................... 314
IV GENODERMATOSIS ...................................................................................................................................................... 315
1. ICTIOSIS ....................................................................................................................................................................... 315
2. ENFERMEDAD DE DARIER........................................................................................................................................ 315
3. EPIDERMOLISIS AMPOLLOSAS ............................................................................................................................... 315
4. PÉNFIGO CRÓNICO BENIGNO FAMILIAR (ENFERMEDAD DE HAYLEI-HAYLEI) .............................................. 315
5. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICUM .............................................................................................................................. 315
V. PSORIASIS. .................................................................................................................................................................... 316
1. ETIOPATOGENIA ........................................................................................................................................................ 316
2. CLÍNICA ........................................................................................................................................................................ 316
3. TRATAMIENTO ............................................................................................................................................................ 316
VI. DERMATOSIS AMPOLLOSAS .................................................................................................................................... 317
1. INMUNOLÓGICAS ....................................................................................................................................................... 317
2. INFECCIOSAS .............................................................................................................................................................. 317
3. NECROLISIS EPIDÉMICA TÓXICA (LYELL) ............................................................................................................. 317
Pediatria

VII URTICARIAS ................................................................................................................................................................. 318

1. CLÍNICA ........................................................................................................................................................................ 318
2. ETIOPATOGENIA ........................................................................................................................................................ 318
3. TRATAMIENTO ............................................................................................................................................................ 318
VIII. COLAGENOSIS ........................................................................................................................................................... 319
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1. LUPUS ERITEMATOSO .............................................................................................................................................. 319
2. DERMATOMIOSITIS .................................................................................................................................................... 319
3. ESCLERODERMIA Y SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES ............................................................................. 319
4. SÍNDROME DE SJÖGREN .......................................................................................................................................... 319
5. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO................................................................................................... 319
IX. PANICULITIS ................................................................................................................................................................. 320
X. DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS.................................................................................................................................. 321
XI. VASCULITIS. ................................................................................................................................................................. 322
XII. DISCROMÍAS................................................................................................................................................................ 323
XIII. LIQUEN PLANO .......................................................................................................................................................... 324
XIV. TOXICODERMIAS....................................................................................................................................................... 325
XV. PIEL Y MEDICINA INTERNA. ..................................................................................................................................... 326
XVI. INFECCIONES CUTÁNEAS ....................................................................................................................................... 327
1. INFECCIONES BACTERIANAS .................................................................................................................................. 327
2. INFECCIONES POR MICOBACTERIAS .................................................................................................................... 327
3. INFECCIONES POR HONGOS ................................................................................................................................... 327
4. INFECCIONES POR VIRUS ........................................................................................................................................ 327
5. ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL ....................................................................................................... 327
XVII PATOLOGÍA DEL FOLÍCULO SEBÁCEO ................................................................................................................ 328
1. ACNÉ 328
2. ROSÁCEA..................................................................................................................................................................... 328
3. ALOPECIAS.................................................................................................................................................................. 328
XVIII. PROCESOS NEOPLÁSICOS ................................................................................................................................... 329
1. TUMORES EPITELIALES ............................................................................................................................................ 329
2. TUMORES VASCULARES .......................................................................................................................................... 329
3. TUMORES PIGMENTARIOS ....................................................................................................................................... 329
4. LINFOMAS .................................................................................................................................................................... 329
5. MASTOCITOSIS ........................................................................................................................................................... 329
6. HISTIOCITOSIS ............................................................................................................................................................ 329
VARIOS ................................................................................................................................................................................ 330
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1. ESTRATOS DE LA PIEL
1. · La capa córnea es el estrato cutáneo más superficial, formado por células SIN núcleo y rico en queratina.
2. · La epidermis es una estrato poliestratificado, cuyas células maduran desde la capa basal (queratinoblastos) a través del estrato espinoso y
Commented [DJM54]: Carece de vasos. El 80 % son
de la granulosa hasta la capa córnea.
3. · La dermis está formada por fibras (colágeno, reticulina, elásticas), células (fibroblastos) y sustancia fundamental (mucopolisacáridos). QUERATINOCITOS cuya función es sintetizar queratina,
Contiene estructuras nerviosas y vasos. En ella se localizan las glándulas sebáceas y sudoríparas y los folículos pilosos. presentar antígenos y síntesis de citoquinas; también hay
4. · La hipodermis o panículo adiposo está formada por adipocitos distribuidos en lóbulos separados por septos de tejido conjuntivo. células de LANGERHANS (originadas en médula ósea;
presentan antígenos; se marcan con anticuerpos OKT6 y
NOTA: la unión dermo-epidérmica tiene las siguientes capas: presentan gránulos de Birbeck; su actividad disminuye con
 Mb. de los queratinocitos basales. corticoides tópicos y orales y con radiación UV), células de
 Lámina lúcida. MERKEL (situadas en la capa basal, originadas en la cresta
 Lámina densa. neural o el ectodermo; función de mecanorreceptor o
 Lámina subasal. neurosecretora) y MELANOCITOS (situadas en capa
basal; son células dendríticas que proceden de la cresta
neural, con función de sintetizar melanina; su número es
2. FUNCIONES CUTÁNEAS constante, dependiendo el color de la piel de la cantidad de
· Las funciones fundamentales de la piel son: Protección física (melanocitos), mecánica y química (manto ácido), termorregulación, secreción, melanina presente en los queratinocitos y no del número de
inmunológica (células de Langerhans: presentación de antígenos), y de relación. melanocitos).
Commented [DJM55]: También llamada
GERMINATIVA, formada por una sola fila de células y es
la ÚNICA con capacidad germinativa.
Commented [DJM56]: Varias hileras de células
poliédricas con uniones entre ellas llamadas desmosomas.
Commented [DJM57]: Sus células tienen gran cantidad
de gránulos de queratohialina, que disocian los nexos de
unión celular.
Commented [DJM58]: Células muertas, sin núcleo,
aplanadas que se pierden en las capas más superficiales.
Entre la granulosa y el estrato córneo, en plantas y palmas
aparece una capa llamada estrato LÚCIDO.
Commented [DJM59]: También hay histiocitos y
mastocitos.
Commented [DJM60]: Contiene terminaciones aferentes
o receptores sensitivos y terminaciones eferentes que
pertenecen al sistema nervioso autónomo simpático. El
mediador es la adrenalina, salvo en las glándulas
sudoríparas ecrinas en donde es la acetilcolina.
Commented [DJM61]: Desemboca en el infundíbulo
piloso, su secreción es holocrina (constituida por toda la
célula) y su control no es nervioso sino hormonal a través
de andrógenos.
Commented [DJM62]: Dos tipos: 1. ECRINA (deriva
del germen epitelial propio) [desembocadura directa,
secreción merocrina (activa sin pérdida celular) y su control
es la acetilcolina]. 2. APOCRINA (deriva del germen
epitelial primario) [desemboca en el infundíbulo piloso,
secreción apocrina o por decapitación y su control es por la
adrenalina, aunque el control de su desarrollo es hormonal].
Commented [DJM63]: Tiene 3 partes; en su crecimiento
tiene 3 fases: ANAGÉN (fase de crecimiento activo; en ella
se encuentran la mayoría y es la fase más larga),
CATAGÉN (fase de involución) y TELOGÉN (fase de
caída).
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Commented [DJM64]: Lesión de la urticaria. Pápula o
1. MACROSCÓPICAS placa que es blanda o rosada, edematosa, localizada
dérmica y de corta duración.
· Las lesiones por cambio en la coloración de la piel se denominan MÁCULAS.
· Las lesiones sólidas más importantes son las pápulas (< 1 cm.), placas (unión de varias pápulas), habones, nódulos [> 1 cm.] y gomas. Commented [DJM65]: Formación nodular que
· Las lesiones de contenido líquido más importantes son las vesículas (< 0,5 cm., hemorrágica o serosa), ampollas (algo mayor tamaño) y pústulas. evoluciona en 4 fases: DESARROLLO,
· Lesiones por solución de continuidad o pérdida de sustancia: erosión, úlcera (más profunda), herida, fisura.
· Las escamas y las costras son lesiones secundarias efímeras o caducas.
REBLANDECIMIENTO, ULCERACIÓN con salida de
secreción purulenta o necrótica y CICATRIZACIÓN.
· La cicatriz y la atrofia son lesiones residuales estables.
Commented [DJM66]: Pérdida epitelial muy superficial.
RESUMEN: Nunca dejan cicatriz.

2. MICROSCÓPICAS Commented [DJM67]: Deja cicatriz.

· Lesiones epidérmicas: hiperqueratosis (ortoqueratósica, paraqueratósica, disqueratósica), hiper/hipogranulosis, acantosis, vacuolización, Commented [DJM68]: Hendiduras lineales muy
acantolisis (pérdida de puentes intercelulares), necrosis, espongiosis (edema intercelular), exocitosis.
· Lesiones dérmicas: elastosis (degeneración basófila), infiltración (tumoral, inflamatoria), depósitos, esclerosis, necrobiosis.
dolorosas. No deja cicatriz.
· Lesiones hipodérmicas: paniculitis (septales, lobulillares, mixtas). Commented [DJM69]: Acúmulo de queratina en exceso
que está sobre la superficie de la piel o desprendida de ésta.
Commented [DJM70]: Acumulación de escamas u otros
detritus epidermodérmicos con serosidad, pus o sangre.
Commented [DJM71]: Cambios en áreas de patología
primaria debidos frecuentemente a procesos secundarios;
por ejemplo, rascado, infección secundaria, hemorragia.
ESCAMA: acúmulo descamativo de queratina en exceso que
está parcialmente adherida a la piel;
COSTRA: acumulación circunscrita de células inflamatorias y
suero desecado sobre la superficie de la piel;
EROSIÓN: lesión circunscrita, generalmente hundida,
húmeda, que resulta de la pérdida de la epidermis
superficial;
ÚLCERA: erosión más profunda que abarca no sólo la
epidermis sino también la dermis papilar subyacente, puede
dejar una cicatriz al curarse;
ATROFIA: ( 1 ) epidérmica: adelgazamiento de la piel con
pérdida de las marcas normales de la superficie cutánea; (2)
dérmica: depresión de la superficie de la piel debida a la
pérdida del colágeno subyacente o sustancia fundamental
dérmica;
LIQUENIFICACIÓN : engrosamiento de la piel con
acentuación de las marcas normales de la superficie, en
general debida a rascado crónico;
CICATRIZ: depósito de tejido fibroso que sustituye a los
constituyentes dérmicos normales.

Commented [DJM72]: Tejido fibroso que sustituye a los

componentes normales de la piel.
Commented [DJM73]: La EPIDÉRMICA es un
adelgazamiento de la piel con pérdida de las marcas
normales de la superficie cutánea. La DÉRMICA es una
depresión de la superficie cutánea debida a la pérdida de
colágena o sustancia fundamental dérmica.
Commented [DJM74]: MÁCULA una lesión plana
circunscrita de un color diferente, que permite su
diferenciación de la piel que la rodea;
MANCHA: mácula > 1 cm de diámetro;
PÁPULA: lesión elevada y circunscrita de cualquier color < 1
cm de diámetro, con la mayor parte de la lesión elevada
sobre la piel subyacente;
NÓDULO: lesión palpable similar a la pápula pero con
un diámetro > 1 cm;
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PLACA: lesión elevada > 2 cm de diámetro,

VESÍCULA: lesión elevada de bordes bien definidos, < 1 cm
de diámetro y llena de un líquido claro;
AMPOLLA: lesión vesicular > 1 cm de diámetro;
PÚSTULA: acumulación focal de células inflamatorias en el ...
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1. GENERALIDADES
· La lesión elemental histológica del eccema es la espongiosis.
· En el eccema agudo la lesión característica es la vesícula.
En el eccema crónico lo característico es la liquenificación.
· El síntoma predominante del eccema es el prurito.
· El tratamiento del eccema agudo se basa en el empleo de líquidos (fomentos antisépticos y astringentes), y corticoides (tópicos o, si el caso le
requiere, sistémicos).
En el eccema subagudo y crónico se emplearán sobre todo pomadas y ungüentos de corticoides.

2. ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO

. Se basa en un mecanismo NO inmunológico.
· La dermatitis de las manos del ama de casa es un eccema de contacto irritativo.

3. ECCEMA DE CONTACTO ALÉRGICO

· Se basa en un mecanismo de inmunidad tipo IV.
· Para el diagnóstico e identificación de la sustancia/s responsable/s se utilizan las pruebas epicutáneas.
· Entre los alergenos más frecuentes se encuentran: níquel, cromo, cobalto, cosméticos y fragancias, parafenilendiamina, medicamentos
(neomicina, antihistamínicos tópicos, bálsamo del Perú, anestésicos tópicos)

4. ECCEMA FOTOTÓXICO
· Se basa en un mecanismo NO inmunológico, y requiere la presencia de
1. la sustancia fotosensibilizante MÁS
2. la exposición a la luz ultravioleta.
· Es más frecuente que los eccemas fotoalérgicos.
· La dermatitis de Berloque y la fitifotodermatitis o dermatitis de los prados son formas de eccema fototóxico.

5. ECCEMA FOTOALÉRGICO
· Se basa en un mecanismo inmunológico, generalmente de tipo IV.
· Requiere la presencia de
 la sustancia fotosensibilizante,
 la luz ultravioleta,
 y una sensibilización previa.
· Las lesiones pueden extenderse más allá de la zona expuesta a la luz.
· En el diagnóstico se utiliza el "foto-patch test" o fotoparche.

6. ECCEMA ATÓPICO
· Es la manifestación cutánea de la atopia.
· Con gran frecuencia SE INICIA en la infancia o en los lactantes.
· En la fase de lactante predominan las LESIONES agudas, exudativas, LOCALIZADAS en cara y superficies de extensión.
· En la infancia y en la edad adulta el eccema se va haciendo más crónico, con predominio de la liquenificación, y localización en flexuras.
· El prurito suele ser muy intenso, y la piel es casi siempre muy seca (xerodermia)
· En el tratamiento son fundamentales las medidas generales (hidratación, evitar irritantes), junto con los antihistamínicos orales, corticoides tópicos
y en ocasiones sistémicos, los antibióticos, y últimamente se están empezando a introducir otros fármacos, como la ciclosporina A en casos
muy rebeldes.

7. DERMATITIS SEBORREICA
· Hay una forma del lactante que afecta predominante al cuero cabelludo, cara y flexuras, y una forma del adulto que se localiza en las "áreas
seborreicas": cuero cabelludo, zona interciliar, surcos nasogenianos, conductos auditivos externos, zona retroauricular, área esternal, área
interescapular y grandes pliegues.
· La pitiriasis o caspa puede ser una manifestación de dermatitis seborreica.
· La costra láctea puede ser una manifestación de dermatitis seborreica.
· En la eritrodermia de Leiner del lactante existe afectación del estado general, y se asocia a un déficit en el sistema complemento.
· El uso de antifúngicos tópicos en el tratamiento de la dermatitis seborreica (ketoconazol) se basa en el posible papel patogénico del
Pitirosporum ovale.
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1. ICTIOSIS
· La ictiosis vulgar y la hiperqueratosis epidermolítica se heredan de manera autosómica dominante. También son autosómicas dominantes la
eritroqueratodermia variabilis y la eritroqueratodermia simétrica progresiva.
· La ictiosis vulgar y la ictiosis ligada a X son normocinéticas.
· La ictiosis vulgar se asocia con atopia en el 50% de los casos.
· En la ictiosis ligada a X hay un déficit de sulfatasa esteroidea. Se asocia a opacidades corneales y criptorquidia.
· En el síndrome de Refsum hay un déficit en la alfahidroxilación del ácido fitánico.
· Los siguientes síndromes cursan con ictiosis: síndrome de Refsum, síndrome de Sjögren-Larson, síndrome de Rud, síndrome de Netherton,
síndrome de Jung-Vogel, síndrome de Dorfman-Chanarin, síndrome de Conradi-Hanerman.
· Los retinoides son útiles en el tratamiento de las ictiosis.

2. ENFERMEDAD DE DARIER
· Los "pits" palmoplantares son característicos de la enfermedad.
· A nivel ungueal, el cambio más típico es una alteración en V con una muesca distal.
· Presentan una mayor susceptibilidad a la infecciones víricas y bacterianas.
· En la histología se observa acantolisis y disqueratosis con formación de "cuerpos redondos" y " granos".
· Los retinoides son útiles en el tratamiento.

3. EPIDERMOLISIS AMPOLLOSAS
· Las epidermolisis ampollosas simples son epidermolíticas, con ampollas intraepidérmicas
· Las epidermolisis ampollosas junturales presentan ampollas subepidérmicas, con separación en la lámina lúcida.
· Las epidermolisis ampollosas distróficas son dermolíticas, con ampollas intradérmicas.

4. PÉNFIGO CRÓNICO BENIGNO FAMILIAR (ENFERMEDAD DE HAYLEI-HAYLEI)

· Histológicamente presenta acantolisis parcial con formación de ampollas suprabasales.
· Se afectan sobre todo las flexuras, y con frecuencia se producen infecciones.

5. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICUM
· La forma clásica presenta manifestaciones cutáneas, oculares y vasculares:
 pápulas amarillentas "en empedrado" en zonas de flexión,
 hiperpigmentación moteada retiniana
 y estrías angioides,
 hipertensión arterial,
 claudicación intermitente,
 isquemia cardiaca
 y hemorragias gastrointestinales.
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1. ETIOPATOGENIA
· Los pacientes con psoriasis presentan una mayor frecuencia de HLA CW6 que la población general.
· Múltiples fármacos son capaces de precipitar un psoriasis: antipalúdicos, beta-bloqueantes, litio, antiinflamatorios no esteroideos, interferón,
supresión de corticoides.
· Las infecciones estreptocócicas pueden desencadenar una psoriasis en gotas.

2. CLÍNICA
· El fenómeno de Koebner puede observarse en la psoriasis al igual que en otros procesos como el liquen plano, xantomas, verrugas, vitíligo.
· En la forma invertida se afectan los grandes pliegues, al contrario de lo que ocurre en la psoriasis vulgar, en la que se afectan sobre todo
superficies de extensión de extremidades, zona lumbosacra y cuero cabelludo.
· Las lesiones ungueales se caracterizan por el desarrollo de depresiones puntiformes o "pits" (lo mas frecuente), "manchas de aceite",
hiperqueratosis subungueal y onicolisis.
· La eritrodermia psoriásica es una forma de eritrodermia descamativa y puede ser precipitada por fármacos, suspensión brusca de corticoides,
fototerapia intensa o alteraciones metabólicas.
· La artropatía psoriásica aparece en un 7 a 10% de los pacientes, y la forma más frecuente es la oligoartritis distal.
· La psoriasis pustulosa aguda generalizada (enfermedad de Von Zumbush) cursa con afectación del estado general, y puede ser
desencadenada por tratamientos tópicos irritantes o por suspensión de corticoides.

3. TRATAMIENTO
· En las formas en placas leves y moderadas se emplean tratamientos tópicos: emolientes, queratolíticos, corticoides, antralina, breas, calcipotriol.
· La fototerapia con luz ultravioleta B o con luz ultravioleta A precedida de la ingestión de un psoraleno (PUVA) es un tratamiento eficaz en gran
parte de los casos de psoriasis.
· Los medicamentos sistémicos más utilizados son: metotrexato, etretinato, ciclosporina.

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1. INMUNOLÓGICAS
· Las dermatosis del grupo del pénfigo se caracterizan por el desarrollo de ampollas intraepidérmicas con acantolisis y el depósito de
inmunorreactantes en los espacios intercelulares de la epidermis.
· Algunos fármacos como el captopril o la D-penicilamina pueden precipitar un pénfigo.
· En el penfigoide ampolloso. el penfigoide cicatricial! el herpes gestationis. Ia dermatitis herpetiforme y la epidermolisis ampollosa
adquirida. Ia ampolla es subepidérmica y no hay acantolisis.
· La dermatitis herpetiforme se relaciona con una hipersensibilidad al gluten, y suelen detectarse anticuerpos antirreticulina antigliadina y
antiendomisio. Se produce un depósito granular de IgA en las papilas dérmicas, y el tratamiento se basa en la dieta sin gluten y la sulfona.

2. INFECCIOSAS
· El síndrome de la escaldadura estafilocócica se debe a una toxina epidermolítica producida por el Staphylococcus aureus, fago 2, tipos 71 ó 55.
La ampolla es intraepidérmica, el pronóstico es bueno y se trata con antibióticos. Afecta casi exclusivamente a niños.
· El impétigo ampolloso se debe al mismo estafilococo, pero el cuadro es localizado.

3. NECROLISIS EPIDÉMICA TÓXICA (LYELL)

· Se debe casi siempre a fármacos.
· El tratamiento con corticoides está discutido.

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1. CLÍNICA
· La lesión elemental de la urticaria es el habón o roncha. Si persiste más de 24 a 48 horas, debe pensarse en la posibilidad de una
urticaria-vasculitis. Generalmente se acompaña de prurito; si existe dolor o lesiones purpúricas, también deberá valorarse la
urticaria-vasculitis.
· El angioedema adquirido debe ser considerado como una urticaria profunda.

2. ETIOPATOGENIA
· La urticaria no es siempre un proceso alérgico. No siempre hay un mecanismo inmunológico implicado.
· La urticaria puede asociarse a una enfermedad sistémica, como el lupus eritematoso, enfermedades hematológicas, neoplasias, etc.

3. TRATAMIENTO
· Los antihistamínicos son la base del tratamiento de la urticaria.

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1. LUPUS ERITEMATOSO
· La localización más frecuente de las lesiones de lupus eritematoso cutáneo es la cara. En cuero cabelludo causa alopecia cicatricial.
· El eritema en alas de mariposa es la lesión cutánea más típica del lupus eritematosos sistémico. Es frecuente la afectación de manos y pies.
Puede existir alopecia difusa y livedo reticularis.
· La forma más frecuente de afectación renal en el lupus es la nefritis focal media.
· El 50% de los enfermos con lupus eritematoso cutáneo subagudo cumplen cuatro o más criterios de la ARA para lupus sistémico y la mayoría
muestran marcada fotosensibilidad.
· Un test de la banda lúpica positivo en piel sana es muy específico de lupus eritematoso.
· Los anticuerpos anti-Sm son muy sugestivos de lupus eritematoso sistémico.
· Los anticuerpos anti-DNA nativo son muy específicos de lupus eritematoso sistémico.
· Los anticuerpos anti-Ro suelen ser positivos en el lupus subagudo y en el lupus neonatal.
· Los anticuerpos antihistonas se encuentran hasta en el 90% de los casos de lupus inducido por drogas.

2. DERMATOMIOSITIS
· Las pápulas de Gottron se consideran un signo patognomónico de dermatomiositis.
· La histología no permite diferenciar la dermatomiosistis del lupus.
. La calcinosis es más frecuente en la dermatomiositis infantil.
· La asociación a neoplasia es rara en la dermatomiositis infantil.
· El anticuerpo anti-Jo-1 se relaciona con el desarrollo de fibrosis pulmonar.
· Los corticoides sistémicos son el tratamiento fundamental de la dermatomiositis.

3. ESCLERODERMIA Y SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES

· El halo violáceo ("lilac ring") es un signo de actividad en las lesiones de morfea
· El "coup de sable" es una forma de morfea lineal localizada en la región frontal.
· La fascitis eosinofílica se caracteriza por edema e induración cutánea, eosinofilia, elevación de la velocidad de sedimentación, e
hipergammaglobulinemia. En general, responde bien a los corticoides.
· La infección por Borrelia burgdorferi se ha relacionado con la morfea
· En el síndrome de Thivierge-Weissenbac la esclerodermia se asocia a calcinosis
· El síndrome de CREST (Calcinosis. Raynaud. alteraciones Esofágicas. acroeSclerosis y Telangiectasias) tiene mejor pronóstico que la
esclerodermia sistémica difusa.
· La presencia de calcinosis en la esclerodermia no supone una alteración en el metabolismo calcio-fósforo.
· En un 80% de los casos de esclerodermia sistémica existe afectación esofágica.
· La afectación renal es la causa más frecuente de muerte en los enfermos con esclerodermia.
· Los anticuerpos anti- topoisomerasa I (Scl-70) son muy característicos de la esclerodermia sistémica difusa.
· Los anticuerpos anticentrómero se asocian al síndrome de CREST.
· La D-penicilamina tiene un efecto beneficioso sobre las lesiones cutáneas de esclerodermia. Los corticoides sistémicos actúan sobre todo sobre
la afectación muscular. Los vasodilatadores, sobre todo los calcio-bloqueantes, son beneficiosos en el Raynaud.
· El síndrome tóxico por aceite de colza es un cuadro esclerodermiforme

4. SÍNDROME DE SJÖGREN
· Se caracteriza por: xeroftalmía xerostomía y alteraciones histológicas en las glándulas salivares.
· Aproximadamente en la mitad de los casos se detectan anticuerpos anti-Ro.

5. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

· Es característica la presencia de anticuerpos anti-RNP.
· La manifestación cutánea más frecuente es el edema de manos, que suele acompañarse de esclerodactilia.
· Casi siempre existe fenómeno de Raynaud.
· Las lesiones renales son poco frecuentes.
· En general, se observa una buena respuesta a corticoides.
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· El eritema nodoso es una paniculitis septal (sin vasculitis según unos autores, con vasculitis según otros)
· La paniculitis lobulillar idiopática (Weber-Christian) es una paniculitis lobulillar sin vasculitis.
· La paniculitis pancreática es una paniculitis lobulillar sin vasculitis, con necrosis de la grasa, y que se asocia a patología pancreática (tumores,
pancreatitis).
· El escleredema neonatal y la necrosis grasa del recién nacido son paniculitis neonatales que histológicamente corresponden a paniculitis
lobulillares sin vasculitis.
· El eritema indurado es una paniculitis lobulillar con vasculitis.
· El eritema nodoso se asocia a sarcoidosis, infecciones (estreptocócicas, tuberculosis), enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Behçet.

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· El síndrome de Sweet es una dermatosis aguda febril neutrofílica que con frecuencia se asocia a alteraciones hematológicas, y se trata con
corticoides orales.
· El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica ulcerativa que a menudo se asocia a: enfermedad inflamatoria intestinal, artritis crónicas,
hepatitis, alteraciones hematológicas, neoplasias.

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· La forma más frecuente de vasculitis cutánea es la vasculitis leucocitoclástica.

· La púrpura palpable es la manifestación típica de la vasculitis leucocitoclástica.
· El síndrome de Schonlein-Henoch es una forma de vasculitis leucocitoclástica.

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· En las lesiones de vitíligo hay ausencia de melanocitos.

· El tratamiento con luz ultravioleta A precedida de la ingestión de psoraleno es un tratamiento de elección en el vitíligo.

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· El liquen plano es una dermatosis típicamente papulosa.

· Las estrías de Wickham son características del liquen plano.
· La afectación del cuero cabelludo por el liquen plano produce alopecia cicatricial.
· En el liquen plano se produce fenómeno de Köbner.

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· La forma más frecuente de toxicodermia es la erupción exantemática.

· El exantema fijo medicamentoso se repite en la misma localización cada vez que se administra el fármaco responsable.
· El eritema multiforme y la necrolisis epidérmica tóxica pueden ser desencadenados por fármacos.
· Las sales de oro pueden producir reacciones liquenoides.

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· El eritema gyratum repens se asocia a neoplasia interna en más del 90% de los casos.
· El eritema crónico migrans es una manifestación de la enfermedad de Lyme, debida a infección por Borrelia burdorgferi. [¡recordar que no es
pruriginoso!; localizaciones sobre todo en muslos, ingles y axilas. Dx por serología. Si no se trata, mucho tiempo después puede aparecer
una acrodermatitis atrófica. Transmisión: picadura de garrapata. En la 1ª fase, tras 2 ó 3 sem. de incubación, aparece una mácula eritematosa
que se extiende hasta formar una lesión anular de límite externo definido

· El eritema necrolítico migratorio se asocia casi siempre a tumores pancreáticos productores de glucagón.
· El eritema marginado reumático se produce en un 10% de los pacientes con fiebre reumática, y se asocia a afectación cardiaca.
· La manifestación más característica de sarcoidosis cutánea es el lupus pernio.
· La forma más frecuente de porfiria en nuestro medio es la porfiria cutánea tarda
· En la porfiria cutánea tarda hay un déficit en la actividad enzimática de la uroporfirinógeno decarboxilasa.
· El tratamiento de elección de la porfiria cutánea tarda son las flebotomías periódicas.
· En la acrodermatitis enteropática hay una alteración en la absorción de zinc.
· La alteración cutánea más frecuente en relación con la diabetes mellitus es la dermopatía diabética.
· La necrobiosis lipoídica afecta aproximadamente a un 0,3% de los diabéticos.
· El mixedema pretibial se asocia con hipertiroidismo, y se trata con corticoides tópicos.
· La tilosis ( queratodermia palmoplantar) se asocia a cáncer de esófago.
· La acantosis nigricans "maligna" se asocia sobre todo a cáncer gástrico.
· El síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplásica) se asocia a tumores faríngeos, de tracto respiratorio superior o a metástasis ganglionares
cervicales o submaxilares de primario desconocido. La manifestación cutánea más frecuente de enfermedad inflamatoria intestinal son
la fisuras y fístulas perineales.

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1. INFECCIONES BACTERIANAS
· La glomerulonefritis aguda postestreptocócica puede ser una complicación de un impétigo.
· El eritrasma es una infección cutánea por Corynebacterium minutisimun, que a la luz de Wood muestra fluorescencia rosada.

2. INFECCIONES POR MICOBACTERIAS

· El lupus vulgar es la forma más frecuente de tuberculosis cutánea.
· En la lepra tuberculoide el test de Mitsuda es positivo, la contagiosidad es muy baja, se forman granulomas, se afectan tempranamente los nervios
y no hay afectación visceral.
· En la lepra lepromatosa el test de Mitsuda es negativo, la contagiosidad es mayor que en la tuberculoide, los nervios se afectan más tardíamente,
y puede haber afectación visceral, siendo la renal la más importante cara al pronóstico.
· En el tratamiento de la lepra se emplean las sulfonas, clofazimina y rifampicina; la talidomida se emplea en las leprorreacciones.

3. INFECCIONES POR HONGOS

· En el tratamiento oral de las infecciones por dermatofitos se emplean la griseofulvina, el ketoconazol, el itraconazol y la terbinafina.
· En la candidiasis mucocutánea crónica existe una alteración en la respuesta inmune a la cándida.

4. INFECCIONES POR VIRUS

· Las verrugas anogenitales (condilomas acuminados) pueden estar relacionadas con neoplasias de cérvix.
· El tratamiento de elección del herpes zóster es el aciclovir.

5. ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL

· La erupción más característica de la sífilis secundaria : la roséola sifilítica.
· La erupciones de la lúes secundaria suelen afectar palmas y plantas.
· En el diagnóstico de screening de la sífilis se utilizan tests no treponémicos (VDRL, RPR)
· Lo mas frecuente en la sífilis adquirida intraútero es el aborto o la muerte perinatal.
· La triada de Hutchinson (queratitis, incisivos de Hutchinson y sordera neurosensorial) es una manifestación tardía de sífilis congénita.
· La manifestación más frecuente de la infección por gonococo en el varón es la uretritis con exudado purulento.
· El agente etiológico del chancroide o chancro blando es el Haemophilus ducreyi.
· Las clamidias son la causa más frecuente de uretritis no gonocócica.
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1. ACNÉ
· El acné conglobata es la forma más severa de acné nódulo-quístico.
· Los corticoides, los yoduros, los bromuros, y los antiepilépticos pueden producir erupciones acneiformes.
· El acné fulminans es una forma muy grave de acné que cursa con afectación sistémica.
· El isotretinoino oral es el tratamiento de elección de la mayor parte de los acnés severos rebeldes a otros tratamientos; la teratogenicidad es
su principal efecto secundario.

2. ROSÁCEA
. El tratamiento prolongado con corticoides puede originar una rosácea.
· El rinofima es una complicación de la rosácea.

3. ALOPECIAS
· Los pelos peládicos son característicos de las placas activas de alopecia areata.
· El defluvium telógeno y la tricotilomanía son alopecias no cicatriciales.
· La seudopelada de Brocq es una alopecia cicatricial.

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1. TUMORES EPITELIALES
· El queratoacantoma crece rápidamente y evoluciona espontáneamente hacia la curación.
· La queratosis actínica es la lesión premaligna más frecuente.
· El xeroderma pigmentoso es una enfermedad hereditaria en la que hay una tendencia al desarrollo precoz de tumores cutáneos por alteración
en la reparación enzimática del ADN dañado por la luz ultravioleta.
· El carcinoma basocelular es el tumor cutáneo maligno más frecuente.

2. TUMORES VASCULARES
· El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno, multifocal, que deriva del endotelio vascular y linfático.
· El sarcoma de Kaposi epidémico o asociado a SIDA requiere diagnóstico diferencial con la angiomatosis bacilar.

3. TUMORES PIGMENTARIOS
· El nevus de Spitz o melanoma juvenil es un nevus benigno, con proliferación de células fusiformes en la unión dermoepidérmica, por lo que
puede confundirse con un melanoma maligno en el estudio histológico.
· El nevus de Ota se localiza en el territorio distribución de la 1~ y 2a ramas del nervio trigémino.
· El melanoma de extensión superficial es la forma mas frecuente de melanoma maligno.
· El índice de Breslow tiene mayor valor pronóstico en el melanoma que los niveles de Clark.

4. LINFOMAS
· Los linfomas cutáneos primarios más frecuentes son los de células T.
· En los linfomas cutáneos de células T se observa una proliferación de linfocitos atípicos (cerebriformes), que muestran epidermotropismo,
pudiendo formar microabscesos epidérmicos (Pautrier).
· El síndrome de Sézary es un linfoma cutáneo de células T con eritrodermia, adenopatías y células de Sézary en sangre periférica (al menos un
10%).

5. MASTOCITOSIS
· La urticaria pigmentosa es una forma de mastocitosis .
· El signo de Darier es característico de las mastocitosis.

6. HISTIOCITOSIS
· Las lesiones cutáneas de las histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X). recuerdan a la dermatitis seborreica, aunque también
son frecuentes las lesiones purpúricas.
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La escara es una lesión secundaria.

Commented [DJM75]: Lesiones secundarias: a)
La griseofulvina (Fulcin ®) (efecto 2º : gastrointestinales, cefaleas) no es útil frente a levaduras [Candida, Pityrosporum] (sí lo es el ketoconazol
[efectos 2º: hepatotoxicidad]). destinadas a eliminarse [escama, costra y escara]; b)
Para la administración oral en el tratamiento de dermatofitosis y las candidiasis: FLUCONAZOL (Diflucan ®), ITRACONAZOL (Canadiol ®) y soluciones de continuidad [erosión, excoriación, ulceración,
TERBINAFINA (Lamisil ®). (RECORDAR que los imidazólicos son activos tanto para las levadura como para los dermatofitos). fisura e intertrigo]; c) reparadoras e hiperplásicas [cicatriz,
esclerosis, liquenificación y atrofia]
 La sarna noruega se ve en inmunodeprimidos. Puede haber miles de parásitos y es muy contagiosa. No suele haber prurito. Se asocia a
eosinofilia y adenopatías. El tratamiento es el de la sarna [lindane al 1 % / Crotamitón al 10 %], pero asociando queratolíticos [las costras son
hiperqueratósicas].
 El piojo del cuerpo, cuando no se alimenta, está en la ropa. Lesiones pruriginosas muy frecuentes alrededor del cuello. Las infestaciones
crónicas producen una hiperpigmentación llamada melanodermia de los vagabundos. Los pediculicidas deben aplicarse también en zonas
donde no se aprecia afectación.
 Las ladillas producen en el pubis unas lesiones muy pruriginosas llamadas "máculas cerúleas".

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