TROMBOCITEMIA ESENCIAL

La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa Ph-negativa caracterizada por trombocitosis
persistente, hiperplasia megacariocítica en medula ósea y tendencia a presentar complicaciones trombóticas y/o
hemorrágicas. Incidencia. En nuestro medio es la neoplasia mieloproliferativa. Ph-negativa más frecuente. Predominio
femenino (relación M / V 1,6:1).

Mas frecuente en mujeres, afecta las arterias, hay alteración visual, sangrado digestivo , sx de budd chail,

Diagnostico: Trombocitemia esencial

1. Laboratorio
 Hemograma (trombocitocis, hgb normal, htc  Vit K elevado
normal, leucocitos normales, morfología  Medula osea
plaquetaria alterada)  Acido urico elevado
 Frotis  B12 elevado
 Ferritina  Eritroproyectina disminuida
 LDH elevado

2. Diagnostico criterios segum oms

1. Trombocitosis persistente >450 x109 /L

2. Biopsia medular con predominio de megacariocitos maduros y de gran tamaño, sin
incremento significativo o desviación a la izquierda de la granulopoyesis o de la eritropoyesis .
3. No evidencia, según criterios diagnósticos de la OMS, de PV , MFP , LMC , SMD u otra
neoplasia mieloide .
4. Demostración de JAK2V617F u otro marcador clonar o, en ausencia de marcador clonar, no
evidencia de trombocitosis reactiva
5. El diagnóstico exige el cumplimiento de los cuatros criterios anteriores

3. Diagnostico diferencial
 Otras neoplasias : mieloproliferativas Ph-negativas
 Síndrome mielodisplasico
 Trombocitosis secundaria

4. Tratamiento

Hidroxiurea — Tratamiento de elección — 15 mg/kg/día dosis inicial. Inicio de acción a los 7 días
Anagrelida — Tratamiento de 2.a línea o en pacientes jóvenes — 1,0 mg/día dosis inicial
Fósforo radioactivo (P32) — A considerar en pacientes de edad avanzada.
Busulfán Dosis inicial 2 mg/día 5
Ácido acetilsalicílico — Indicado en eritromegalia 6, accidente isquémico transitorio, isquemia
coronaria y síntomas neurológicos atípicos / visuales..
 POLICITEMIA VERA

La (PV) es un SMPC Ph-negativo resultado de la proliferación anómala de una célula madre

pluripotencial que da lugar a una hemopoyesis clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas,
predominando, con mucho, la hiperplasia eritroide.

Más frecuente en hombre, puede presentar prurito generalizado, perdida de peso, gota, cefalea.

1. DIAGNOSTICO: policitemia vera

2. LABORATORIO:
 Hemograma: ↑ hematíes (>5,5 hiperplasia de las 3 series,
x1012/L), Mutación V617F del gen JAK2 (>90%)
 ↑ Hb (170 – 220 g/L) y ↑ Hcto (0,52 Fe medular y ferritina ↓ (95% al
– 0,65 L/L) diagnóstico).
 predominio eritroide BMO para valorar transformación a
↑ ácido úrico y LDH mielofibrosis
↑ vitamina B12
AMO y BMO hipercelular;

3. DIAGNOSTICO SEGÚN LA OMS:

CRITERIOS MAYORES
 Hb >185 g/L (hombres) o >165 g/L (mujeres) u otra evidencia de masa eritrocitaria aumentada
 Mutación V617F del gen JAK2 u otra mutación funcionalmente similar, como la del exón 12
CRITERIOS MENORES
 1BMO hipercelular con hiperplasia de las tres series
 2 Eritropoyetina sérica por debajo del valor normal
 3 Crecimiento endógeno de colonias eritroides en el cultivo de progenitores de sangre periférica
Definitivo → se establecerá el diagnóstico de PV si coexisten los siguientes criterios:
— 2 criterios mayores y uno menor,
— el primer criterio mayor y dos criterios menores
4. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Eritrocitosis primaria
 SMPC: LMC → MFP → TE → cifra de Hb
 Eritrocitosis relativa (espúrea)
 Poliglobulias secundarias
5. TRATAMIENTO
 Sangrías terapéuticas Si Hcto >0,48 L/L 1 → 450 g de sangre venosa dos veces por semana hasta llegar a
normalizar
 Hidroxiurea 500 mg/día VO → aumentar progresivamente, hasta normalizar hematócrito, cifra de
plaquetas y esplenomegalia, sin provocar leucopenia
 Fósforo radioactivo (32P) Sólo en pacientes ancianos. 2,7 mCi/m2
 Anagrelida 2 1,5 mg/día (0,5 mg c/8 h) → recuento en 3 semanas