BAGIAN ILMU BEDAH REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN NOVEMBER 2018

UNIVERSITAS TADULAKO

“HEMANGIOMA”

Oleh:

Nama : Ingrit Nadya Dwi Putra

Stambuk : N 111 16 014

Pembimbing Klinik: dr.

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
2018

0
 BAB I

PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan kelainan yang sering terjadi pada bayi dan anak-
anak. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan
menetap hingga usia balita. Hal inilah yang sering membuat orang tua cemas serta
kebingungan dan mencari pertolongan dokter. Kadang-kadang orang tua
menginginkan anaknya segera diobati bahkan dioperasi. Padahal jenis tertentu
dari penyakit ini akan menghilang dengan sendirinya meski lambat sampai usia 7
-12 tahun. 1
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat
terjadi pada setiap jaingan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma
dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-
paru, ataupun tulang. Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah
hemangioma merupakan tumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler. 2
Di USA, hemangioma terjadi pada 10 – 12% bayi kulit putih, 1.4% pada
kulit hitam, dan hanya memgenai 0.8% bayi Asia. Pada bayi prematur dengan
berat badan kecil 1 kg angka kejadiannya cukup tinggi yaitu sekitar 20 – 30%
sedangkan pada bayi prematur dengan berat badan 1.5 kg angka kejadiannya
sama dengan pada bayi aterm. Insidensnya juga meningkat pada bayi yang lahir
dari ibu yang menjalani pemeriksaan sampel air ketuban. Tidak ada penjelasan
mengapa bayi perempuan mempunyai risiko tiga kali lipat menderita
hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensnya meningkat pada bayi
prematur. 1,2
Hemangioma dapat dibagi dalam dua kelompok yaitu hemangioma infantil
dan kongenital. Hemangioma infantil lebih sering dan biasanya sudah terlihat
sejak lahir, dan tumbuh cepat dalam beberapa bulan kemudian, dan berhenti
tumbuh setelah usia satu tahun hingga akhirnya terjadi involusi. Hemangioma
infantil secara umum dibagi ke dalam fase proliferasi (0-1 tahun), fase involusi
(1-5 tahun), dan fase sembuh (5-10 tahun). Hemangioma kongenital tumbuh

1
secara lengkap setelah lahir dan bisa terjadi involusi atau noninvolusi (menetap).
Hemangioma umumnya mengenai kulit, terutama kepala dan leher (60%), dan
anggota gerak (25%). Ukurannya sangat bervariasi mulai dari beberapa
millimeter hingga sentimeter. 1,2
Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah
banyak teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma
dapat mengakibatkan distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan
3.
juga dapat timbul di organ visera, terutama hati Hemangioma berdasarkan saat
munculnya digolongkan menjadi hemangioma kongenital dan hemangioma
infantil. Hemangioma infantil yang paling sering ditemukan dimasyarakat
mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada minggu kelahiran.
Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe
yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah
segar. Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi.1,3

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi.
Biasanya tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu
ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan
diikuti periode involusi yang lambat.1
Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang
menunjukkan pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat selama
masa kanak. Ia termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.2
Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik
yang memiliki pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak
mempunyai penjelasan mekanis sampai saat ini.4
Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi endotel
pembuluh darah dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul dan
penampilan fisik lesi.5

B. Epidemiologi
Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka
lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum
diantara bayi prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari
keseluruhan).1,3,4, Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar
60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.1,5
Pada bayi prematur dengan berat badan kecil 1 kg angka kejadiannya
cukup tinggi yaitu sekitar 20 – 30% sedangkan pada bayi prematur dengan
berat badan 1.5 kg angka kejadiannya sama dengan pada bayi aterm.
Insidensnya juga meningkat pada bayi yang lahir dari ibu yang menjalani
pemeriksaan sampel air ketuban. Tidak ada penjelasan mengapa bayi

3
 perempuan mempunyai risiko tiga kali lipat menderita hemangioma
dibanding bayi laki-laki, dan insidensnya meningkat pada bayi prematur. 6

C. Klasifikasi
Hemangioma tergolongkan menjadi hemangioma infantil dan
hemangioma kongenital.5

Hemangioma infantil
Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu
pertama setelah kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak
merah yang timbul lebih tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau sebagai
bidang kecil datar yang kebiruan.5
Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe
dangkal (superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran :1,3,5
1. Hemangioma superfisial
Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula
merah terang atau lesi kulit papular. Merupakan tipe yang biasa dikenal
sebagai hemangioma stroberi karena penampilan nya seperti kulit stoberi
yang tampak berwarna merah segar. Terminologi lama : hemangioma
stroberi dan kapiler.1,3,5

Gambar I “Gambaran Hemangioma Superfisial”

4
Gambar I.a “Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase
involusi”

2. Hemangioma profunda
Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau
jaringan subkutan) dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan
warna yang signifikan. Terminologi lama: hemangioma kavernosum.1,3,5

Gambar II “Gambaran Hemangioma Profunda”

3. Hemangioma campuran
Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda.
Terminologi lama: hemangioma kapiler kavernosum.1,3,5

5
 Gambar III “ Gambaran Hemangioma Campuran”

Hemangioma kongenital
Tipe lain dari hemangioma adalah hemangioma kongenital.
Hemangioma kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan
jumlahnya mencapai 30% dari seluruh lesi. Terdiri atas dua jenis yaitu
rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) yang akan berinvolusi
pada 10 bulan setelah kelahiran, dan Noninvoluting congenital hemangioma
(NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.2,3,5

D. Etiologi
Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Tidak diketahui
apakah penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu
muncul dari endotel klonal atau pembuluh darah prekursor progenitor.7
Walaupun telah banyak teori yang dikembangkan, sebagian masih saling
bertentangan.6,7

6
 Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan
menunjukkan proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak mitosis.
Hal ini berbeda dengan malformasi pembuluh darah, dimana sel-sel endotel
yang datar dan nonproliferatif. Kehadiran GLUT 1 (dan antigen terkait
plasenta lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma mungkin berasal dari sel-
sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan imunofenotipik
dalam sel-sel primitif yang membentuk tumor. Terdapat bukti bahwa
pembentukan hemangioma dimulai sebagai mutasi somatik dalam satu sel
endotelial, yang menyebabkan ekspansi klonal.2,3 Transporter glukosa GLUT-
1 ini telah terbukti menjadi penanda universal untuk hemangioma pada bayi,
penanda imunohistokimia ini di masa depan akan dimanfaatkan lebih sering. 8
Pewarnaan antigen spesifik mengungkapkan kehadiran sel progenitor
endotelial pada awal proliferasi hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus
ditentukan.8

E. Patogenesis
Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum
diketahui. Meskipun growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik di
perkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan
hemangioma, tapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada
hemangiogenesis masih belum jelas. Dan belum terbukti sampai saat ini
tentang pengaruh genetic. 7,8
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang
berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular
terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan
mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi hemangioma.
7,8

Fase proliferasi
Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju
pemisahan yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk

7
kanal sinusodial yang padat. Marker immunohistokimia seluler menjelaskan
fase klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan pada tahap awal, sel-sel
endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi
sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari
proses proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida
angiogenik, vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast
growth factor (bFGF). Enzim terlibat dalam proses remodeling dari matriks
ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bahwa kerusakan kolagen
diperlukan untuk memberi ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh
kapiler. Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah
imunopositif disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian besar tumor
pembuluh darah dan malformasi vaskular.8

Fase involunting
Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan
pembesaran luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1
tahun dan spesimen mencapai puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi
progresif dan dari perivaskular dan jaringan fibrosa interlocular/interlobular,
masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan makrofag),
dan munculnya inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan
pembentukan pembuluh darah baru.8
Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka
lebih jelas terlihat selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag,
fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator yang
menurunkan omset regulasi endotel. 8
Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa
kapiler seperti pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai
macam dan lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah ciri
ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar pembuluh
kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar
fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.8

8
F. Manifestasi Klinis
Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2
minggu pertama. Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin
tidak bermanifestasi sampai 2 hingga 3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai
40% dari hemangioma baru terbentuk pada saat muncul sebagai tanda awal
pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat, telangiektasi, atau bercak
makula merah atau bercak ekimosis. Hemangioma kongenital adalah varian
langka yang tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya
pada saat lahir.6,7
Sekitar 80% dari hemangioma bersifat soliter, 20% bersifat multifokal.
Hemangioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan
perbandingan 3-5:1. Angka kejadiannya adalah 10% sampai 12% pada bayi
kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang beratnya <1000 g. Frekuensi
nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap.8,9
Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya
terlihat dalam beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat.
Sebuah area telangiektasi kemudian berkembang, diikuti oleh proliferasi
khas.9

Fase Proliferasi
Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas
biasanya berlangsung pada tahun pertama kehidupan penderitanya. Sekitar
bulan kedua kehidupan mereka memasuki fase proliferasi dimana
pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh lemak, sel endotel
membelah dengan cepat. Fase yang bersifat progresif ini berlangsung hingga
usia 9-12 bulan (terutama 4-8 bulan pertama), tetapi kadang-kadang dapat
mencapai 18 bulan. Saat tumor tersebut menembus dermis superfisial, kulit
menjadi terangkat, menonjol, dan berwarna merah terang. Jika tumor
berploriferasi dibawah dermis dan pada lapisan subkutis, kulit diatasnya
mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna kebiruan. Biasanya terdapat
vena drainase lokal, biasanya dalam pola radial. Terminologi lama disebut

9
 hemangioma “kavernosum” untuk hemangioma yang dalam dan “kapiler”
untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus ditinggalkan.9

Fase Involusi
Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk
waktu setelah itu, pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak. Tahap
awal involusi ditandai dengan berkurangnya aktivitas sel endotel dan
pembesaran lumen. Tanda-tanda pertama dari fase involusi muncul sebagai
pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara bertahap
memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan
tumor berkurang. Kulit yang mendekati normal dapat dikembalikan pada
sekitar 50% anak jika tidak ada meninggalkan bekas pada kulit. Jika ada
ulserasi kulit selama fase prolifersi, bekas luka kulit dapat bertahan berupa
telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan jaringan parut. Fase
involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10 tahun. Regresi lesi
kemudian selesai. Tahap involuted dimulai pada 50% anak-anak dengan usia
5 thaun dan 70% pada usia 7 tahun. Biasanya jejak-jejak warna terakhir
hilang pada usia 5 sampai 7 tahun kehidupan.9

G. Pemeriksaan Penunjang
a. Foto polos
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai
untuk melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas. 10

b. USG
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari
struktur dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar
limfe. USG secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi
ukuran dan penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG
Doppler (2 kHz) dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang
tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/ m2) dan perubahan puncak arteri.

10
 Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif
dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan
membedakannya dari massa jaringan lunak lain. 10
Ultrasonografi (USG) merupakan pemeriksaan nonivasif yang
umumnya digunakan sebagai penunjang diagnosis untuk hemangioma
profunda dan viseralis. Gambaran USG hemangioma bervariasi dan tidak
spesifik misalnya pada hemangioma hepar, yang memberikan gambaran
ekogenic 10

Hemangioma Hepar

c. CT-Scan
Pada sentra yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat
merggunakan CT scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan
karakteristik atau aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu
membedakan hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang
menyerupai hemangioma. 10
Pada CT-Scan tanpa kontras, hemangioma akan tampak sebagai
lesi hipodens (low-density mass) dan adanya pendesakan terhada p
jaringan normal sekitarnya 10

11
 CT-Scan Hemangioma Hepar

d. MRI
MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu
mengetahui lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan
ekstrakutan. MRI juga dapat membantu membedakan hemangioma yang
sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi yang lain (misalnya
malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan
gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah (misalnya malformasi
vena) 10

e. Anguigrafi
Angiografi merupakan pemeriksaan standar untuk mengetahui
penyakit vascular apakah termasuk dalam high flow atau low flow 10

12
 f. Biopsi Kulit
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk
menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit
keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan
diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah
perdarahan.

H. Diagnosis Banding
Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi.
Sebuah hemangioma profunda (subkutan), terutama yang berlokasi
dileher atau batang tubuh, bisa diduga sebagai malformasi limfatik.2
Ultrasonografi atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat menegaskan
diagnosis.2,4 Hemangioma infantil juga dapat menyerupai malformasi kapiler
(port-wine stain), terutama diekstremitas; namun, sifat neoplastiknya disertai
oleh telangiektasi halus, bengkak ringan, dan drainase vena yang menonjol.
RICH dan NICH dapat dikira sebagai malformasi arteriovenosus karena
alirannya yang cepat.9

Tidak semua stoberi adalah hemangioma.

Granuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma.
Tumor ini biasanya muncul pada wajah bagian tengah, berukuran kecil
(diameter rata-rata 6,5 mm), dan jarang muncul sebelum usia 6 bulan (usia
rata-rata 6,7 tahun). Biasanya tidak ada riwayat atau kondisi dermatologi
yang sudah ada sebelumnya (meskipun lesi ini sering terjadi didaerah
malformasi kapiler). Granuloma piogenik tumbuh cepat, muncul melalui kulit
dan membentuk tangkai atau pedikel. Kerusakan dan pengerasan kulit
epidermis secara umum terjadi, perdarahan berulang dapat menjadi penyebab
kunjungan pertama ke praktek dokter atau unit gawat darurat. Tumor infantil
lain yang bisa diduga sebagai hemangioma termasuk hemangioendotelioma
kaposiformis, angiobalstoma miofibromatosis dan fibrosarkoma.9

13
Hemangioma Kutaneus- Viseral
Jika ada beberapa hemangioma kutaneus (diperkirakan lebih dari lima
lesi), anak beresiko untuk terkena hemangioma viseral, khususnya
intrahepatik. Bayi-bayi ini dapat terkena dari lahir sampai usia 16 minggu
dengan trias: gagal jantung kongestif, hepatomegali, dan anemia. Lesi-lesi
kulit multifokal ini biasanya kecil (diameter <3-5 mm), berwarna merah
gelap, dan berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih dangkal juga
dapat terjadi. Hemangioma multipel juga menyiratkan kemungkinan
keterlibatan luas di organ lain (hemangiomatosis umum), seperti sistem saraf
pusat dan saluran gastrointestinal. Tingkat thyroid-stimulating hormonr
(TSH) harus dipantau pada semua bayi dengan hemangioma besar atau
ekstensif, karena hipotiroidisme yang parah disebabkan oleh produksi
deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh tumor.8
Karateristik radiologi
Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola
aliran yang jelas. Terdiri dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan
kecepatan vena. Bahkan ultrasonografi berpengalaman dapat mengalami
kesulitan membedakan hemangioma muda dari sebuah malformasi
arteriovenosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda aliran
yang cepat.8
MRI dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan
sedasi atau anestesi umum jika anak lebih muda dari 6 tahun. Keuntungan
dari MRI adalah menunjukkan jaringan parenkim intensitas menengah pada
gambaran T1- weighted spin-echo, karateristik aliran yang jelas terlihat
terletak disekitar dan didalam tumor, menunjukkan aliran cepat dalam arteri
dan dilatasi vena drainase dan penetrasi dengan resolusi yang sangat baik
yang terlibat berdekatan struktur, tanpa resiko radiasi pengion. Keuntungan
ini paling berguna untuk pencitraan hemangioma dikepala dan leher, serta
hemangioma viseral. Pada suatu waktu diakhir fase involusi, hemangioma
menjadi lesi beraliran lambat, sering disertai parenkim berlemak yang jelas. 8

14
Anomali-anomali malformatif terkait
Terdapat kasus aneh dimana hemangioma wajah terjadi dengan anomali
malformatif. Singkatan dari gabungan kelainan ini adalah PHACES (P=
malformasi kistik di fosa kranial posterior; H= hemangioma diwajah,
biasanyanya menyerupai plak; C= defek pada jantung; E= kelainan pada
mata; S= celah sternal).8

Fenomena Kasabach- Merrit

Hemangioma infantil umum tidak menyebabkan gangguan perdarahan.
Fenomena kasabach-merrit terjadi dengan tumor pembuluh darah lebih
invasif yang tidak biasa dan hemangiendothelioma terutama kaposiformis dan
lebih jarang angioma berumbai. Lokasinya khasnya adalah batang tubuh,
bahu, paha, dan retroperitoneum. Kulit menjadi merah-ungu tua, tegang dan
mengkilap (edematosa). Peteki dan ekimosis menyelimuti dan timbul
berdekatan dengan tumor. Terjebaknya trombosit adalah proses utamanya.
Trombositopenia timbul secara berat, biasanya kurang dari 10.000/mm3,
waktu protombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT)
dapat normal atau meningkat minimal. Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis
dapat pula terjadi. Bayi-bayi dengan trombositopenia Kasabach-Merritt
beresiko untuk perdarahan intrakranial, pleura-pulmonal, intraperitoneal, dan
gastrointestinal.11

15
 Diagnosis Banding 12

I. Penatalaksanaan
Observasi
Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional. Sejumlah
besar hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena mengalami
regresi spontan dan kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal
atau bahkan tidak berbekas. Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada
fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau
urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan (yaitu lesi
periokular dapat mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi
yang membuat bekas pada wajah) terjadi pada 10% kasus.10
Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan
penyakit hemangioma; foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan

16
evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal sangat diperlukan. Orang tua
perlu di yakinkan secara berulang mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil
yang diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan yang
lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi,
multipel, atau terletak didaerah anatomis kritis.10

Kompresi
Dua tipe kompresi yang sering digunakan yaitu : Continuous
compression dengan menggunakan bandage/verban, dan Intermittent
Pneumatic Compression dengan alat Jobst pump atau Wright Linier pump.
Mekanisme kerja terapi dengan cara ini belum diketahui secara pasti.
Kompresi mungkin mengakibatkan pengosongan pembuluh darah dan
kerusakan epitel serta proliferasi endotel dengan trombosis yang akan
mempercepat dimulainya fase involusi. Terapi ini memberikan hasil yang
memuaskan untuk terapi di daerah ekstremitas, abdomen, dan glandula
parotis 10
Lesi hemangioma harus terlingkupi oleh alat pada intermittent
pneumatic compression. Tekanan ini dipertahankan 24 jam sehari dan orang
tua harus selalu mengawasi 10.

Skleroterapi
Agen sklerosan berupa iritan jaringan atau agen trombogenik akan
mengakibatkan reaksi imflamasi, yang akan mengakibatkan fibrosis dan
obliterasi pembuluh darah. Respon yang positif dilaporkan oleh beberapa
klinisi, dengan menggunakan 1% dan 3% Sodium Tetradecyl Sulfat (
Sotradecol ) atau Hydroxypolyethoxydodecan dikombinasikan dengan
Trichlorisobutyl alcohol ditambah spiritus ( Sclerovein). Terapi diberikan
pada pelayanan rawat jalan, tanpa anestesi. Agen sklerosan di injeksikan
intralesi dari ebrbagai arah. Total volume per satu kali pemberian tidak boleh
melebihi 1 cc pada anak, atau 2 cc pada orang dewasa. Dosis maksimal tidak

17
diketahui secara pasti. Lebih dari 10 terapi diberikan dengan interval 3-4
minggu. Bengkak dan nyeri umumnya terjadi setelah injeksi 10

Embolisasi
Embolisasi diberikan bila hemangioma tidak dapat diterapi dengan
metode lain atau untuk persiapan operasi. Agen yang digunakan berupa
Metacrylate spheres, balloon kateter, cyanoacrylate tissue adhesives, silicone
rubber, wool dan cotton, autolog blood clot, dan metallic coils 10

Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan

Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semau
hemangioma kulit, lebih sering pada bibir atau daerah anogenital.Pengobatan
adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau balutan hidrokoloid.
Lidokain kental (2,5%) membantu untuk mengontrol rasa sakit. Jika terdapat
ulserasi yang dangkal, debridemen atau drainase diperlukan. Apabila lesi
masih berukuran kecil, eksisi bedah sangat dianjurkan. Pembedahan juga
sangat berguna untuk mengurangi lesi-lesi yang mengganggu fungsi struktur
penting, seperti eksisi lesi pada palpebra superior untuk mencegah terjadinya
ambliopia yang berat. Lokasi hemangioma juga merupakan faktor resiko
yang signifikan, hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana
bedah tidak hanya untuk keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi
yang memiliki kemungkinan keterlibatan saluran nafas. Laser dapat
bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma yang masih kecil dan berupa
lesi datar. Terapi laser telah efektif dalam meringankan lesi kulit yang
terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif dalam
pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan
bahwa terapi laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase
involusi.11

18
Terapi Farmalogik.
Sekitar 10% dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti ulserasi
/kerusakan besar, distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi dari struktur
vital. Ulserasi spontan kulit yang terlibat dapat meluas ke jaringan yang lebih
dalam, menyebabkan hilangnya sebagian struktur, seperti hidung, kelopak
mata, bibir, atau daun telinga. Tumor wajah yang besar dapat tumbuh
meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi yang normal. Sebuah
hemangioma orbitopalpebral dapat memblok sumbu visual dan menyebabkan
ambliopia deprivational. Bahkan hemangioma kecil di kelopak mata bagian
atas dapat mendistorsi kornea yang sedang tumbuh, menyebabkan ambliopia
astigmatik. Hemangioma subglotis menyebabkan stridor bifasik biasanya di
munggu ke 6-8 tetapi tidak selalu. Mungkin 1% dari semua hemangioma
menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pengalihan aliran
darah yang cukup untuk menghasilkan gagal jantung. Hal ini sangat mungkin
terjadi pada hemangioma intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan
tumor kulit besar. Hemangioma gastrointestinal luas dapat muncul dengan
perdarahan ringan hingga berat.11
Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah dan
membahayakan. Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu berbahaya yang
hanya menyebabkan ekspansi kutaneus yang mungkin mengakibatkan
perubahan kulit permanen atau fibrofatty residuum.11

Kortikosteroid
Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi
kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif
(tingkat respon mencapai 85%). Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi
baik (diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan kortikosteroid intralesi.
Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah
rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5
suntikan diperlukan, diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa
dengan sistemik kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan

19
penyuntikan hemangioma pada kelopak mata dengan kortikosteroid karena
resiko oklusi emboli arteri retina. Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini
pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang mengancam
jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu;
sesudahnya adalah menurunkan dosis perlahan-lahan selama beberapa bulan
dan dihentikan pada usia 10 sampai 11 bulan. Kortikosteroid menyebabkan
iritasi lambung sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan. Suatu
hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda respon dalam beberapa
hari sampai 1 minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila jalan nafas bagian
atas atau bidang visual terancam, yang pemberian dosis kortikosteroid secara
intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih cepat dalam tumor
yang sensitif. 11
Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat
respon secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau
stabilisasi pertumbuhan. Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek
seperti penipisan warna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang.
Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu cepat
diturunkan. “Fasies cushingoid” terjadi dihampir semua bayi yang diobati,
sepertiga terjadi sementara serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan
untuk kembali ke normal setelah menghentikan obat. Komplikasi yang
jarang termasuk miopati, kardiomiopati, dan hirsutisme.11

Interferon α-2α.
Rekombinan interferon (IFN) α-2α atau 2b adalah sebuah agen lini
kedua untuk hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa.
Indikasi penggunaannya adalah (a) kegagalan untuk merespon kortikosteroid,
(b) kontraindikasi kortikosteroid parenteral yang berkepanjangan, (d)
penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid dan IFN
tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid harus
dirurunkan dengan cepat pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis
empiris adalah 2 sampai 3 Mu/m2, disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis

20
harus dititrasi sesuai peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan
kembali dapat terjadi. Tingkat respon adalah >80% biasanya diperlukan 6
sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.11
IFN adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor
yang menyebabkan fenomena Kasabach-Merritt. Ada dua peringatan dalam
mengelola koagulopati ini: (a) jangan transfusi trombosit kecuali ada bukti
perdarahan aktif atau kecuali terdapat indikasi prosedur bedah, dan (b) tidak
memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan tumor dan
memperburuk terjebaknya trombosit. Bayi yang diberikan IFN biasanya
mengalami demam untuk 1 hingga 2 minggu pertama; sebelum tatalakasana
dengan asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam sebelum injeksi dapat
mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis reversibel
transminase hati, neutropenia transien, dan anemia. Neutropenia adalah hasil
dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh dengan
pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami
kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang
paling dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya
membaik setelah pengobatan terakhir.11

Operasi
Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet.
Pengaruh kosmetik pada wajah, Hemangioma yang berlokasi pada region
periorbita, hidung, mulut, saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan
hemangioma yang mengancam jiwa anak. Hemangioma yang terlokalisir jelas
atau hemangioma tipe pedunkular, terutama yang mengalami ulserasi dan
perdarahan berulang, dapat dipertimbangkan untuk dilakukan eksisi pada
masa bayi. Perdarahan selama eksisi biasanya dapat di kontrol dengan
kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata atas diperlukan bila
hemangioma menyebabkan astigmat dan tak berespon terhadap pemberian
terapi obat. Eksisi dengan laser CO2 dapat membuka jalan napas yang
megalami obstruksi oleh karena hemangioma subglottis. Cryosurgery

21
digunakan secara luas pada masa lampau untuk hemangioma superficial.
Prinsip kerjanya membuat nekrosis pembuluh darah yang dikenainya karena
terjadi trombosis yang di picu oleh suhu rendah 12

Radiasi
Terapi ini masih controversial, meskipun sampai saat ini masih sering
dilakukan. Komplikasi yang terjadi dapt berupa kerusakan epipisis, mamae,
gonade, kulit, lensa mata, dan glandula tiroid. Komplikasi berupa karsinoma
dan sarcoma pernah dilaporkan 12

Kemoterapi.
Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan
hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid,
tidak dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi
yang serius dari kortikosteroid. Hal ini juga terapi yang efektif untuk
hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia) dan untuk
hemangioendotelioma lainnya. Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur
intravena pusat; dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati
perifer, sembelit, kehilangan rambut halus, dan sepsis serta komplikasi lain
terkait dengan jalur sentral. Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor
vaskular jinak karena toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya
keganasan.12

22
 BAB III
KESIMPULAN

Hemangioma, merupakan tumor jinak endotel vaskuler yang paling sering

dijumpai pada bayi, yang ditandai dengan fase pertumbuhan khas terdiri dari fase
proliferasi dan fase involusi. Umumnya hemangioma dapat mengalami involusi
secara spontan pada usia rata-rata 9 tahun dan tidak memerlukan pengobatan.
Pada beberapa keadaan tidak terjadi involusi spontan atau terjadi involusi tetapi
ukuran hemangioma masih besar. Banyak pilihan terapi pada hemangioma tetapi
sampai saat ini pemberian obat-obatan masih menjadi pilihan utama dibandingkan
operasi atau terapi lain. Terapi steroid merupakan terapi pilihan utama walaupun
masih banyak kontroversi sehubungan dengan efek samping yang mungkin
terjadi. Pada kasus yang berat dan gagal dengan terapi steroid sebanyak 2 siklus
dapat dipertimbangkan untuk melakukan operasi, radioterapi atau pemberian
sitostatika seperti vinkristin dan bleomisin.

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In

: Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2012. p469-472.

2. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic

Surgery. 6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2013. p191-
5, 197-8

3. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical

Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2015. p139-142.

4. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s

Principles of Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA.
2015.

5. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah.

Edisi ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411.

6. Krol A, MacArthur CJ. Congenital hemangiomas. Rapidly involuting and

noninvoluting congenital hemangiomas. Arch Facial Plast Surg 2016
;7:307-11.

7. Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Chamlin SL, Garzon MC, Horii KA.
Prospective study of infantile hemangiomas: Clinical characteristics
predicting complications and treatment. Pediatrics 2016;118(3):882-7.

8. Frieden IJ, Haggstrom AN, Drolet BA, Mancini AJ, Friedlander SF, Boon
L. Infantile hemangiomas: Current knowledge, future directions. Proceeding

24
 of a research workshop on infantile hemangiomas. Pediatr Dermatol
2015;22(5):383-406.

9. Bruckner AL, Frieden IJ. Infantile hemangioma. J Am Acad Dermatol

2014;55:671-82.

10. Buckmiller LM. Update on hemangiomas and vascular malformations. Curr

Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2016;12:476-87.

11. Jalil S, Akhtar J, Ahmed S. Corticosteroids therapy in the management of

infantile cutaneous hemangiomas. JCPSP 2015;16(10):662-5.

12. Dourmishev LA, Dourmishev AL. Craniofacial cavernous hemangioma:

successful treatment with methylprednisolone. Acta Drematoven APA
2014; 2(14):49-52.

25