Referat:

Timoma dengan Miastenia

Gravis
Hervi Laksari Fitri Ari 0910713045
Katarina Tri O 0910710089 Annisa Astika
Rada 0910710036 Rindu Rahmatika
0910713033
Pembimbing :
dr.Subagjo
SpB(K)TKV
dr. Astrid Jessica
Latar Belakang
Timoma → tumor yang paling banyak terjadi di
mediastinum anterior (±47%), terjadi pada usia 40 –
60 tahun (Musani et al, 2004; Duwe et al, 2005; Venuta, 2012),

Sekitar30-50% penderita timoma mengalami miastenia

gravis dan sekitar 10-15% penderita miastenia gravis
mengalami timoma (NMJ)(Venuta, 2012).

Penatalaksanaan timoma dengan miastenia gravis

membutuhkan strategi khusus mengingat salah satu
kegawatan miastenia gravis adalah kegagalan
pernapasan pasca pembedahan (Marcin Zielinski, 2011).
Tinjuan Pustaka
Kelenjar Timus
Fungsinya antara lain :
(1) Kelenjar timus memperkuat sistem
kekebalan tubuh terutama pada masa
kanak-kanak,
(2) Kelenjar timus menghasilkan limfosit atau
dikenal sebagai sel T,
(3) Kelenjar timus berfungsi untuk
mengendalikann pertumbuhan
abnormal sel.
Timoma
 neoplasma epitel timus yang diikuti dengan
sejumlah sel limfoid yang reaktif.
Timoma merupakan tumor yang tumbuh lambat
terlokalisir pada mediastinum anterior.
 Sekitar 50% timoma terlokalisir di kapsul dan
tidak mengilfiltrasi jaringan sekitar

(Schmidt Wolf et al, 2003).

 Stage Timoma Berdasarkan Sistem
Masaoka
Stage I Makroskopik berkapsul (tumor masih dalam
kapsul yang intak.
Mikroskopik tidak tampak invasi ke
kapsul.
Stage II Makroskopik tumor telah invasi ke
jaringan lemak atau pleura
mediastenum.
Mikroskopik invasi hanya sampai ke
kapsul
Stage III Makroskopik tumor telah invasi ke organ
sekitar, perikardium, pembuluh darah besar
dan paru
Stage IVa Penyebaran ke pleura atau
Diagnosis:
Anamnesa Lebih dari 30% kasus timoma tidak
memberikan gejala khas (Elisna et
al, 2007). Sepertiga pasien dengan
tumor mediastenum memiliki gejala
dipsneu, batuk, nyeri dada dan
suara serak (hoarseness) (Schmidt
Wolf et al, 2003; Fletcher, 2007).
Gejala khas yang mengarah ke
timoma yaitu bila ada
kecurigaan terjadinya
miastenia gravis.

Pemeriksaa n Temuan yang tidak normal pada

fisik pemeriksaan fisik hanya dapat dikaitkan
dengan besar ukuran tumor, lokasi dan
gangguan yang
Penatalaksanaan:
Stage Penatalaksanaan
Stage I Bedah (Extended Thymoma
Thymectomy = ETT
Stage II Bedah (ETT), dilanjutkan dengan
radiasi
Stage III Bedah (ETT) dan extended resection
dilanjutkan dengan radioterapi dan
kemoterapi
Stage IVa Debulking dilanjutkan dengan
kemoterapi dan radioterapi
Stage IVb Kemoterapi dan radioterapi
dilanjutkan dengan debulking
 a
Invasive thymoma in an asymptomatic 57-year-old man.
b
Posteroanterior (a) and lateral (b) chest radiographs demonstrate a large,
unilateral right anterior mediastinal mass with lobular contours (arrow).
Hyperplastic thymus in a 25-year-old woman with myasthenia
gravis.
Miastenia Gravis

suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan

abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan
secara terus menerus dan disertai kelelahan saat beraktivitas.

 Miastenia gravis menyerang 1-7 dari 10.000 orang di AS.

Miastenia gravis menyerang semua kelompok usia, tapi puncak
insidennya didapatkan pada wanita berusia 20-30 tahun dan
pria 50-60 tahun.

Secara umum wanita lebih sering dibanding priadengan

perbandingan 3:2
(Andries, 2009)
Patofisiologi Miastenia Gravis
Diagnosis : (Elisna dkk, 2007).

Anamnesa Penderita merasa ototnya sangat lemah

pada siang hari dan kelemahan ini akan
berkurang apabila penderita beristirahat →
kelemahan pada otot ekstraokular atau
ptosis, kesukaran menelan dan berbicara.

Pemeriksaan fisis Ptosis, diplopia, gangguan mengunyah, suara

serak, gangguan menelan, gangguan
pernapasan, kelemahan yang diakibatkan oleh
kelemahan otot setempat dan biasanya dengan
istirahat dalam waktu tertentu gejala
menghilang.
Pemeriksaan melakukan uji konfirmasi yaitu dengan melihat
penunjang respon pemberian short-acting
anticholinesterase, tensilon test (respon
pemberian rapid acting obat yang diberikan
secara intravena), biopsi otot atau pengukuran
level achetylcholine
reseptor di serum penderita
Timoma dengan miastenia
gravis
Sekitar 30-50% pasien timoma mengalami miastenia
gravis dan sekitar 10-15% penderita miastenia gravis
mengalami timoma

(Wulandari dan permatasari,

2013)
Patofisiologi
Teori Sel T imatur (Immature T
cell
Theory)
Timosit yang diproduksi dari timoma adalah timosit
yang imatur dan tidak memiliki kemampuan self
tolerance seperti yang dimiliki oleh timus yang
normal. escape theory menjelaskan bahwa sel imatur
yng dihasilkan oleh timoma lolos atau tidak memasuki
area medulla. Kemudian timosit yang diproduksi oleh
timoma keluar ke sirkulasi, dimana timosit tersebut
tidak mengalami pematangan, seleksi dan kemudian
menjadi autoreactive
Teori Gen Neoplasma (Neoplastic–
genetic theory) Pada timoma, sebagian
besar timosit di area korteks timus sangat
aktif
berproliferasi dan hal tersebut memicu
terjadinya mutasi gen .
sebuah penelitian menjelaskan bahwa timosit
yang sangat aktif berproliferasi di area korteks
menunjukkan self-reactivity
Teori kombinasi gangguan imunitas selular
dan humoral (The combined cellular and
humeral deregulation theory)
Mekanisme yang pertama yaitu sel CD8 abnormal
yang dihasilkan timoma menginisasi kaskade
autoimun. Kemudian mekanisme yang kedua adalah
terjadi transformasi dari imunitas selular ke imunitas
humoral yang terjadi melalui aktivasi CD4 yang
mengaktifkan sel B untuk menghasilkan auto antibodi
Penatalaksanaan Timoma dengan
miastenia gravis
obat imunosupresif seperti kortikosteroid,
plasmaparesis, imunoglobulin intravena dan obat-
obatan yang lainnya seperti tacrolimus,
mycophenolate mofetil (Ponseti et al, 2007).

Pada timoma dengan miastenia gravis, pemberian

piridostigmin 2 x 60 mg per oral dan
plasmafaresis harus dilakukan sebelum
pembedahan untuk mencegah kelemahan otot-otot
pernapasan pascabedah (Elisna dkk, 2007).
Persiapan operasi
Terima Kasih