Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Abortus habitualis ialah abortus spontan yang terjadi tiga kali atau lebih
berturut-turut. Pada umumnya penderita tidak sukar hamil, tetapi kehamilannya
berakhir sebelum 28 minggu. Angka kejadian jenis abortus ini ialah 0,4% dari semua
kehamilan.Wanita yang mengalami peristiwa tersebut, umumnya tidak mendapat
kesulitan untuk menjadi hamil, akan tetapi kehamilannya tidak dapat berlangsung terus
dan terhenti sebelum waktunya, biasanya pada trimester pertama tetapi kadang-kadang
pada kehamilan yang lebih tua. Banyak hal yang mendasari terjadinya abortus
habitualis, mulai dari kelainan genetik, anatomis, infeksi, dan penyakit autoimun.
Antifosfolipid sindrom merupakan salah satu penyebab abortus habitualis yang terjadi
pada 2-4% kasus. Penanganan yang tepat diharapkan akan memberikan hasil
kehamilan yang baik.
Sindrom antifosfolipid adalah kelainan yang ditandai dengan meningkatnya
kecenderungan membentuk bekuan darah abnormal yang dapat menyumbat pembuluh
darah. Kecenderungan pembekuan ini dikenal sebagai trombofilia. Pada sindrom
antifosfolipid, thrombosis dapat berkembang di hampir semua pembuluh darah di
dalam tubuh.
Trombosis telah diketahui secara luas sebagai salah satu penyebab morbiditas
dan mortalitas kehamilan. Di Indonesia, tombosis berperan dalam tingginya angka
kematian ibu. APS adalah penyebab utama trombosis dalam kehamilan yang
bertanggung jawab atas morbiditas dan mortalitas janin serta ibu seperti preeklampsia,
pertumbuhan janin terhambat, kematian janin dalam rahim, persalinan preterm dan
bahkan gangguan proses implantasi mudigah ke dalam endometrium.6
Ada dua macam antibodi antifosfolipid yang telah dikenal yaitu : Lupus
Anticoagulant ( LA ), dan Anticardiolipin Antibody ( ACA ). Sedangkan klasifikasi
APS terdiri dari APS tanpa penyebab lain disebut sebagai APS primer, sedangkan
APS karena penyakit lain seperti SLE dinamakan APS sekunder.5,7
Berdasarkan sejarah antibodi antifosfolipid ditemukan pertama kali pada pasien
yang mempunyai test sipilis positif tanpa tanda-tanda infeksi, kemudian gangguan
pembekuan ditemukan pada 2 pasien dengan SLE pada tahun 1952. Pada tahun 1957,
ditemukan hubungan antara abortus berulang dan APS yang dikenal sekarang dengan
Lupus Antikoagulan. Tahun 1983, Dr. Graham Hughes membuktikan adanya
hubungan antara antibodi antifosfolipid dengan trombosis arteri dan vena.5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.2 Patogenesis
Dalam kehamilan, morbiditas dan mortalitas yang dihubungkan dengan APS
terutama disebabkan oleh reaksi autoimun (trombosis) pada jaringan pembuluh darah
plasenta. Manifestasi kinik APS terjadi akibat adanya trombosis dan emboli yang
tersebar pada pembuluh darah besar dan kecil yang menyebabkan kelainan
multidimensi berupa iskemia dan infark jaringan, stroke, penyakit jantung koroner
pada sisi maternal dan ancaman abortus, gangguan tumbuh kembang janin hingga
kematian maternal.11
Berbagai mekanisme yang dapat diduga adalah antara lain penurunan protein C
yang teraktivasi, peningkatan pelepasan tissue faktor, penurunan anti trombin III,
penurunan fibrinolisis dan peningkatan agregasi platelet.12
Protein C diaktivasi pada membran endotel oleh kompleks trombin dan suatu
glikoprotein yaitu trombomodulin. Reaksi ini termasuk reaksi yang tergantung dari
adanya fosfolipid dan kalsium. Diduga antibodi antifosfilipid merintang reaksi ini.
Protein C teraktivasi ini dan dibantu dengan adanya protein S sebagai ko faktor akan
menghambat kerja dari factor VIIIa dan Va dalam sistim pembekuan darah sehingga
akan menurunkan pembentukan trombin. Dengan demikian bila terjadi penurunan
protein C teraktivasi maka akan menimbulkan trombosis.12,13
Kriteria klinis:
a. satu atau lebih kematian fetus dengan morfologi normal pada usia > 10
minggu kehamilan.15
b. satu atau lebih kelahiran prematur sebelum usia 34 minggu karena
eklampsi, preeklamsi atau insufisiensi plasenta.15
c. tiga atau lebih kematian embrio (< 10 minggu) , tanpa adanya kelainan
kromosom ayah dan ibu atau kelainan anatomi ibu atau penyebab
hormonal.15
Kriteria laboratorium:
Ditemukan ACA isotipe IgG dan/atau IgM di dalam darah dengan kadar
sedang atau tinggi pada ≥ 2 kali pemeriksaan dengan interval waktu ≥ 6
minggu menggunakan pemeriksaan standar ELISA untuk b2-glycoprotein
I – dependent anticardiopilin antibodies.15
MANIFESTASI KLINIS
Diagram 1. Presentasi diagram manifestasi klinis dari 1000 pasien yang
terdiagnosis antiphospholipid sindrom.14
Spektrum klinis sindroma antifosfolipid dapat dilihat pada bagan di bawah ini
:
Bagan 1. Spektrum klinis sindroma antifosfolipid.1
2. Trombosis mikrovaskuler1 :
a. Mata
Retinitis.
b. Kulit
Livido retikularis, gangren superfisial, purpura, ekimosis, nodul
subkutan.
c. Jantung
Infark miokardial, mikrotombi miokardial, miokarditis, abnormalitas
katup.
d. Paru-paru
Acute respiratory distress syndrome, perdarahan alveoler.
e. Ginjal
Gagal ginjal akut, mikroangiopati trombotik, hipertensi.
f. Gastrointestinal
Infark atau gangren usus, hati, limpa.
g. Hematologi
Koagulasi intravaskuler diseminata (pada sindroma antifosfolipid
katastropik)
h. Lain-lain
Mikrotrombi, mikroinfark.
a. Anemi hemolitik.
b. Trombositopeni purpura imun (30%).
c. Juvenile arthritis.
d. Artritis rematoid (7-50%).
e. Artritis psoriatik (28%).
f. Skleroderma (25%).
g. Sindroma Behcet (7-20%).
h. Sindroma Sjogren (25-42%).
i. Mixed connective tissue disease (22%).
j. Polimiositis dan dermatomiositis.
k. Polimialgia rematika (20%).
l. Osteoartritis (< 14%).
m. Gout.
n. Múltipel sklerosis.
o. Vaskulitis.
p. Penyakit tiroid autoimun.
Gambar 2. Antiphospholipid sindrom menyerang sistem tubuh yang bisa menyerang
organ.14
3. Infeksi.
Pada infeksi tertentu dapat ditemukan antifosfolipid antibodi, biasanya IgM
aCL dan kadang-kadang menyebabkan trombosis.9
4. Neoplasma.
Antifosfolipid antibodi dilaporkan ditemukan pada kanker paru, kolon, seviks,
prostat, ginjal, ovarium , payudara , tulang, linfoma Hodgkin dan non Hodgkin,
mielofibrosis, polisitemia vera, leukemi mieloid dan limfositik.9
5. Keadaan-keadaan lain
Antifosfolipid antibodi juga ditemukan pada sickle cell anemia, anemia
pernisiosa,ndiabetes melitus, inflammatory bowel disease, terapi pengganti
ginjal dialisis dan sindroma Klinefelter.9
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. IgG dan IgM antikardiolipin antibodi.17
2. IgG dan IgM anti-beta2-glikoprotein .17,18
3. Test lupus antikoagulan.17
Gambar 3. Gambaran mikroskopis plasenta pada antiphospholipid sindrom
ditemukan plasenta vili tidak berkembang baik dan terdapat trombus pada vena
plasenta.14