SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos que se originan en el

denominado tejido conectivo o de soporte del organismo, y se localizan en las partes
blandas como el tejido graso y el muscular, los tendones, los vasos sanguíneos, los
nervios y los tejidos profundos de la piel.

RABDOMIOSARCOMA

El rabdomiosarcoma (rabdo-: estriado; -mio-: músculo;

sarcoma: tumor maligno de tejido conjuntivo) es un tumor
maligno de músculo estriado. Se deriva de células del
mesénquima primitivo que derivaran hacia células músculo
esqueléticas por lo que puede localizarse en prácticamente
cualquier órgano o sistema, incluso en localizaciones en
que no existe musculo estriado.

EPIDEMIOLOGIA
El rabdomiosarcoma es el tumor de partes blandas más frecuente en los niños.
Representa el 4-5% de todos los canceres del niño y adolescente y su incidencia anual
es de 5 casos por millón de niños menores de 15 años. Afecta frecuentemente a niños
pequeños (la edad media al diagnóstico es de 5 anos) y es discretamente más
frecuente en niños que en niñas.

Las localizaciones más frecuentes son:

1) Región genitourinaria: a) vejiga y próstata; b) región paratesticular; c) vagina y

útero.
2) Cabeza y cuello: a) parameningeos: fosa nasal, región nasofaringea, senos
paranasales, oído medio, fosa infratemporal, fosa pterigo-palatina; b) no
parameningeos: cuero cabelludo, cara, oído externo, región parotídea, cavidad
oral.
3) Extremidades.
4) Orbita.
5) Otras localizaciones: tronco, retroperitoneo, vía biliar.

PATOGENIA
El rabdomiosarcoma se origina en el músculo esquelético estriado aunque un
porcentaje amplio de estos tumores se origina en regiones sin músculo esquelético (p.
ej., vejiga urinaria, próstata, vagina). El diagnóstico definitivo de una muestra
histológica precisa análisis inmunohistoquímicos con desmina, actina específica del
músculo, miogenina y reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa
o, en el caso de los tumores alveolares, hibridación in situ fluorescente para el
transcrito PAX-FOXO1.

Es importante determinar el subtipo histológico preciso para planificar el tratamiento y

evaluar el pronóstico. Hay 3 subtipos histológicos reconocidos.

 Alveolar.- Las células tumorales tienden a

crecer en nidos que con frecuencia tienen
 espacios tipo hendidura que se asemejan a los alvéolos. Los tumores
alveolares se localizan con más frecuencia en el tronco y en las extremidades,
y son los de peor pronóstico.
 Botrioide.- Las células tumorales y el estroma edematoso se proyectan a una
cavidad corporal como un racimo de uvas, se localiza con más frecuencia en la
vagina, el útero, la vejiga urinaria, la 1: Rabdomiosarcoma botrioide
nasofaringe y el oído medio.
 Anaplásico.- Es infrecuente en la infancia.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

 Por lo general, los síntomas dependen del tamaño y de la ubicación del tumor.

 A veces se puede observar un bulto en el cuerpo del niño, que puede o no ir

asociado a una inflamación dolorosa.

 Otras veces el tumor puede estar tan oculto en el interior del cuerpo que puede
producir pocos síntomas o ninguno en absoluto.

 Cuando se desarrolla en la cabeza, el rabdomiosarcoma puede provocar

dolores de cabeza, ojos saltones o párpados caídos.

 Cuando afecta al sistema urinario, puede provocar problemas al orinar o al

defecar y/o la aparición de sangre en la orina o en las heces.

 Si el tumor que se desarrolla en un músculo presiona el nervio adyacente,

puede cursar con hormigueo o debilidad en la zona afectada

Definición de los Grupos de Riesgo del Rabdomiosarcoma:

 Favorable = Órbita/párpado, cabeza y cuello (excluyendo parameníngeos),

génito-urinarios (no vejiga ni próstata).

 Desfavorable = Bladder, prostate, extremidad, parameninge, otros (tronco,

retroperitoneo, etc)
a= Tamaño tumoral <= cinco centímetros de diámetro.
b= Tamaño tumoral > cinco centímetros de diámetro
EMB = Variantes embrionaria, botrioide o fusiforme o ectomesenquimomas con
rasgos embrionarios
ALV = Sarcomas alveolares o indiferenciados, o ectomesenquimomas con
rasgos alveolares
N0 = Ganglios linfáticos regionales no afectados
N1 = Ganglios linfáticos regionales clínicamente afectados
NX = Estado ganglionar desconocido
Bibliografía

Sociedad Española de Oncología Médica [Internet]. España, 2013. [Consultado el

13/01/2019]. Disponible en: https://seom.org/info-sobre-el-cancer/sarcomas-partes-
blandas?showall=&start=0