BAB I

PENDAHULUAN

Abstrak: Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi yang

terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan obat-

obatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang paling

sering adalah bangkitan kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang absans atipik,

serta retardasi mental. EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3 Hz dan EEG iktal

10-13 Hz. Kejadian sindrom ini sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000 per tahun. Laki-laki

lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio 20:14. Penyebab SLG bersifat

multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik, cacat otak struktural, dan gangguan

metabolisme otak. Tatalaksana SLG meliputi pemakaian obat antiepilepsi konvensional

maupun generasi terbaru dengan hasil yang masih belum memuaskan. Tatalaksana

bedah menunjukkan manfaat yang menjanjikan. Diperlukan penemuan obat yang lebih

poten untuk kasus yang tidak memungkinkan dilakukan pembedahan.

Epilepsi di masa lalu didefinisikan sebagai gangguan sistem saraf karena gangguan

saraf otak pada otot. Hal ini dapat menyebabkan penurunan kesadaran tiba-tiba,

perubahan persepsi atau penurunan fungsi psikis, kejang, gangguan sensasi, atau

kombinasi keduanya. Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak dengan berbagai

etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berkala yang

disebabkan oleh lepasnya muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan. 1,2,3

1
 Dalam 5 tahun pertama kehidupan, kasus baru epilepsi biasanya bermanifestasi

sebagai bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah

satu di antaranya. Oleh karena sukar mengatasi sindrom tersebut, Sindrom Lennox

Gastaut dikelompokkan sebagai salah satu bentuk intractable epilepsy. Sindrom Lennox

Gastaut tercakup kira-kira pada 1-2% kasus epilepsi anak dan kurang dari 50% kasus

muncul sebelum usia 2 tahun.2

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI

Sindrom Lennox-Gastaut didefinisikan sebagai:

- Epilepsi pada anak dengan beberapa jenis serangan, terutama serangan tonik, tapi

juga atipikal absence dan atonik seizures.

- Gambaran EEG menunjukkan Slow spike and wave (<2.5 Hz) dan fast rhythms

pada 10–12 Hz sewaktu tidur

- Ensefalopati statik dan keterbatasan dalam belajar, dan kebanyakan disertai

dengan retardasi mental4

2. EPIDEMIOLOGI

Kejadian Sindrom Lennox Gastaut sangat kecil, yaitu 1-4% pada epilepsi anak tapi

10% dari onset epilepsi pada pasien anak kurang dari 5 tahun. Rasio jumlah pengidap

Sindrom Lennox Gastaut laki-laki terhadap perempuan adalah 5:1.5

3. KLASIFIKASI

Kejang diklasifikasikan sebagai parsial atau generalisata beradasarkan apakah

kesadaran utuh atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai kejang

parsial. Kejang parsial dibagi lagi menjadi kejang parsial sederhana (kesadaran utuh)

dan parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang). Kejang parsial dimulai

di suatu daerah di otak, biasanya di korteks serebri. Gejala yang ditimbulkan

bergantung pada fokus lokasi, apakah di korteks motorik maupun korteks sensorik.

Kejang generalisata melibatkan seluruh korteks serebrum dan diensefalon serta

3
ditandai dengan awitan aktivitas kejang yang bilateral dan simetrik yang terjadi di

kedua hemisfer tanpa adanya tanda bahwa kejang berawal sebagai kejang fokal.

Pasien tidak sadar dan tidak mengetahui keadaan sekeliling saat mengalami kejang.1,2,3

Adapun klasifikasi sindrom epilepsy yang dipakai saat ini berdasarkan ‘The

International Classification of Epilepsies’ sebagai berikut:2

4
4. ETIOLOGI

Lennox Gastaut Sindrom dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi idopatik

dan simptomatik:5

- Idiopatik: ditemukan pada sekitar 22-30% pasien Sindrom Lennox Gastaut.

Dikatakan idiopatik jika segi psikomotornya berkembang dengan baik sebelum

onset gejala, tidak ada kelainan neurologik ataupun neuroradiologik

- Simptomatik: ditemukan sekitar 70-78% pasien Sindrom Lennox Gastaut adalah

Sindrom Lennox Gastaut simptomatik. Keadaan patologik yang dapat

menyebabkan Sindrom Lennox Gastaut meliputi encephalitis dan atau meningitis,

malformasi otak (misalnya, displasia korteks), trauma lahir, trauma iskemia-

hipoksia, lesi lobus frontal. Sebanyak 9-39% dengan sindrom Lennox Gastaut

adalah mereka yang pada masa bayi menderita Spasme Infantil (sindrom West)

- Genetik: sebanyak 2.5-47.8% memiliki riwayat epilepsi dan kejang demam dalam

keluarga.

5. PATOFISIOLOGI

Kejang terjadi akibat lepas muatan paroksismal yang berlebihan dari suatu fokus

kejang atau dari jaringan normal yang terganggu akibat suatu keadaan patologik.

Aktivitas kejang sebagian bergantung pada lokasi lepas muatan yang berlebihan

tersebut. Lesi di otak tengah, thalamus, dan korteks serebrum kemungkinan besar

bersifat epileptogenik, sedangkan lesi di serebellum dan batang otak umumnya tidak

memicu kejang.1,2,3

Di tingkat membran sel, fokus kejang memperlihatkan beberapa fenomena

biokimiawi, termasuk berikut:1

1. Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami pengaktifan.

5
2. Neuron-neuron hipersensitif dengan ambang untuk melepaskan muatan menurun

dan apabila terpicu akan melepaskan muatan secara berlebihan

3. Kelainan polarisasi (polarisasi berlebihan, hipopolarisasi, atau selang kejang dalam

repolarisasi) yang disebabkan oleh kelebihan asetilkolin atau defisiensi asam gama

aminobutirat (GABA).

4. Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam basa atau elektrolit,

yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron sehingga terjadi kelainan pada

depolarisasi neuron. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan berlebihan

neurotransmitter eksitatorik atau deplesi neurotransmitter inhibitorik.

Perubahan-perubahan metabolik yang terjadi selama dan segera setelah kejang

sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energi akibat hiperaktivitas

neuron. Selama kejang, kebutuhan metabolik secara drastis meningkat; lepas muatan

listrik sel-sel saraf motorik dapat meningkat menjadi 1000 per detik. Aliran darah otak

meningkat, demikian juga respirasi dan glikolisis jaringan. Asetilkolin muncul di

cairan serebrospinalis (CSS) selama dan setelah kejang. Asam glutamat mungkin

mengalami deplesi selama kejang.1

Berbagai kemungkinan patofisiologi telah diajukan. Satu hipotesis menyatakan

bahwa adanya permeabilitas yang berlebihan pada jalur eksitasi interhemisfer di

daerah frontal ketika bagian anterior dari otak yang matur. Hipotesis lain

menunjukkan adanya keterlibatan mekanisme immunogenetik dalam memicu

beberapa kasus Sindrom Lennox Gastaut. Meskipun satu penelitian menemukan

adanya hubungan yang kuat antara mencermati dan Human Limphocyte Class I

antigen B7, penelitian yang lain tidak menunjukkan hal yang demikian.5

6
Beberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertimbangkan:

1. Keberadaan Sindrom Lennox Gastaut terkait erat dengan lobus frontalis otak

dengan aktivitas slow waves and spikes dominan di lobus tersebut.

2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat

sinkronisasi bilateral secara sekunder dari satu fokus tunggal.

3. Terdapat sejumlah kasus Sindrom Lennox Gastaut sebagai kesinambungan

sindrom West.

4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesi

otak, dan bila ada minimal di bagian posterior.

Spike Waves dan Slow Spike Waves

Mekanisme yang terlibat dalam bisynchronous spike wave dan slow spike wave

melibatkan neuron kortikal dan thalamus4

Ada dua mekanisme utama untuk terjadinya spike-wave, dan slow spikes wave:4

1). Aktivasi abnormal yang kuat dari neuron GABAergic thalamic oleh serabut

aferen corticothalamic

2). Hilangnya penghambatan yang diperantarai GABA reseptor antara thalamic

retikuler sel yang menimbulkan potensi ledakan

Fast Rhythmic Waves

Ledakan gelombang berirama cepat atau polyspikes merupakan ciri khas Sindrom

Lennox-Gastaut. Kegiatan ini berhubungan dengan kejang tonik atau tidak dengan

gambaran tonik. Selama kegiatan tersebut, kebanyakan sel-sel korteks mengalami

depolarisasi tonik.4

7
6. GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang paling sering terjadi pada LGS, terdiri dari :

A. Manifestasi Klinik Interictal

Gejala neurologis Interictal tidak spesifik untuk sindrom Lennox-Gastaut, tetapi

mereka ditentukan oleh lokasi dan luas patologi yang mendasarinya. Meskipun

sekitar 20% - 30% anak-anak dengan LGS bebas dari defisit neurologis dan

defisit neuropsikologik terutama pada masa onset, tetapi jika pada masa onset

tersebut masalah defisit neurologis tersebut tidak muncul,maka akan muncul pada

masa perjalanan penyakit LGS tersebut. Faktor-faktor yang disertai dengan

retardasi mental yang ringan sampai berat ditemukan etiologi LGS, riwayat West

Syndrom, biasanya gejalanya muncul diantara umur 12-24 bulan dan memiliki

frekuensi lebih sering. 6

Keterbelakangan mental dianggap sebagai komponen. Kebanyakan anak

dengan sindrom Lennox-Gastaut memiliki tingkat intelektual yang rendah dan

gangguan proses belajar ringan sampai parah. Masalah perilaku dan depresi juga

umum tejadi, yang dapat disebabkan oleh cedera otak, sering kejang, kurangnya

stimulasi sosial yang normal atau sebagai efek samping dari Obat Anti Epilepsi

(OAE). Anak-anak dengan sindrom Lennox-Gastaut juga lebih cenderung

memiliki cerebral palsy, penurunan progresif dalam IQ dan gangguan gaya

berjalan progresif. Perkembangan anak sering terbelakang pada awal penyakit,

tergantung pada etiopathogenesis penyakit otak. 7,8

Biasanya pasien dengan LGS memiliki IQ rata-rata yang rendah dari pada

pasien kriptogenik. Pada pasien yang tidak ditemukan gejala-gejala LGS dapat

disebut sebagai suspect LGS. Dalam kajian ditemukan pemeriksaan IQ

menunjukkan variasi derajat untuk retardasi mental.

8
 Terjadi korelasi yang signifikan antara umur, onset kejang dan disorientasi

mental. Kebanyakan 98 % pada pasien yang onset kejangnya sebelum umur 2

tahun akan memiliki penurunan yang pasti secara kognitif, berbanding 63 % yang

mengidap kejang dengan onset sampe umur 2 tahun. 5

Anak-anak dengan LGS mungkin memiliki gangguan mood, personality,

perkembangan psikomotor yang menurun dan dari segi pembelajaran. Biasanya

gejala ini memakan waktu yang lama. Karakteristik utama dari disorientasi mental

dilaporkan sebagai apati, kehilangan ingatan dan kerusakan visuomotor. 5

B. Manifestasi Klinik Ictal

Sindrom Lenox Gastaut ditandai dengan gangguan kejang campuran. sindrom

ini selalu dimulai di masa kanak-kanak.

1. Kejang Tonik

Jenis-jenis utama dari kejang yang biasanya terjadi adalah kejang tonik,

yang sering malam hari. biasanya singkat, berlangsung dari beberapa detik

untuk 1 menit, dengan durasi rata-rata sekitar 10 detik Bangkitan tonik terdiri

atas ekstensi lambat keseluruhan anggota badan dan deviasi mata ke atas

disertai perlambatan pernapasan. Keterlibatan fungsi motorik bervariasi

dengan beberapa bangkitan kejang yang terbatas pada mata atau perubahan

pernapasan. Bangkitan kejang yang ringan ini umumnya terjadi di saat tidur

dan berlangsung tanpa sempat diketahui kecuali bila dimonitor dengan video

disertai rekaman EEG. Selama kejang pasien tidak sadar, meskipun gairah dari

tidur ringan dapat terjadi dan dapat terjadi berulang-ulang sepanjang malam.

Gambaran vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti napas, muka merah,

takikardi, atau pelebaran pupil.. 7,8,9

9
2. Kejang Atonik

Kejang atonik memiliki karakteristiknya yang ditandai dengan kehilangan

tonus secara tiba-tiba dan melibatkan kepala/seluruh tubuh. Kejang atonik

terjadi sangat singkat dan bisa disertai dengan kejang myoclonik pada awal

kejang. 10

3. Bangkitan Absans Atipik

Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang

waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan. Tonus aksial yang sering

terganggu menyebabkan penderita terjatuh. Kekejangan kelopak mata,

bangkitan kejang tonik ringan, gambaran otonomik atau otomatismus dapat

pula terlihat. Keseluruhan manifestasi klinis bisa bervariasi dari absans yang

khas hingga gejala yang sangat ringan. Pada anak dengan gangguan intelektual

sering ditemukan kesulitan menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan

tersebut baru disebut, bahkan dengan video sekalipun. 9

17% - 100% absen atipikal adalah hasil dari berbagai ketidakmampuan

orangtua dalam mengenali dan mengidentifikasi absen atipikal. Dalam sebuah

penelitian menggunakan video / pemantauan EEG 27% orang tua mengenali

kejang absen atipikal, 80% untuk kejang myoclonic dan 100% untuk tonik,

lemah, tonik-klonik, klonik , dan kejang parsial kompleks. Absen atipikal

mungkin sulit untuk mendiagnosis sejak awal, mungkin secara bertahap dan

mungkin tidak mengalami kehilangan kesadaran,dan pasien melanjutkan

kegiatannya lagi. Pasien mungkin memiliki asosiasi myoclonis kelopak mata,

yang tidak berirama seperti di absan khas tetapi sering dikaitkan dengan

myoclonis perioral atau fleksi progresif kepala sekunder. Automatisms dapat

10
 diamati. Akhir kejang mungkin bertahap pada beberapa pasien dan mendadak

pada orang lain. 5

4. Status Epileptikus

Sekitar 54-97% pengidap SLG dilaporkan mengalami satu atau beberapa

kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri atas bangkitan kejang absans,

tonik atau campuran. Pada seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen

tonik selama SE yang dicerminkan oleh irama EEG 10 Hz, identik dengan ciri-

ciri sewaktu tidur. SE tonik tersebut dapat dipresipitasi kemunculannya oleh

pemberian benzodiazepin intravena. Awal munculnya SE absans biasanya

tersembunyi dan mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari, terlebih

pada penderita retardasi mental. 9

Berbagai bentuk status epilepticus terjadi, mulai dari keadaan bingung

berbahaya yang dapat berlangsung selama berhari-hari atau berminggu-

minggu, untuk epilepticus status tonik murni, yang lebih sering terlihat pada

remaja atau orang dewasa dari pada anak-anak. 6

5. Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang

Jenis lain dari kejang yang dicatat. kejang tonik-klonik Generalized

dilaporkan dalam 15% pasien, sedangkan kejang kompleks parsial terjadi pada

5%. epilepticus status Absen, epilepticus tonik status, dan status epilepticus

nonconvulsive semua bisa terjadi, dapat memiliki durasi panjang, dan dapat

tahan terhadap terapi. 5

11
7. DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisik Umum

- Pemeriksaan fisik dapat menjadi penting dalam membantu mengindentifikasi

penyebab spesifik yang mungkin terjadi antara sistemik dan gejala neurologis.

Pada pemeriksaan fisik umum pada pasien dengan LGS biasanya normal, tidak

ditemukan gejala patognomomic.

- Pasien mungkin akan mengalami keterlambatan dalam pertumbuhannya, Hasil

pemeriksaan yang tidak spesifik lebih cenderung terjadinya kerusakan otak dari

pada sindrom epilepsi yang spesifik. 5

Pemeriksaan Neurologis

- Pemeriksaan neurologis pada pasien LGS memberikkan hasil yang abnormal pada

fungsi status mental, khususnya pada fungsi kortikal luhur dengan

ketidakmampuan intelektual.

- Kelainan pada tingkat kesadaran fungsi nervus kranial, pemeriksaan sensorik,

motorik, refleks, cerebellar testing, atau gait memberikan hasil yang tidak spesifik

dan lebih cenderung menggambarkan suatu kerusakan pada otak atau efek dari

pemberiaan obat anti konvulsi.

- Tidak ditemukan kelainan patognomonic pada pemeriksaan neurologis pasien

LGS. 5

12
8. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. EEG Interiktal

Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama selama periode

bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas tersebut memiliki korelasi dengan

fungsi kognitif yang buruk. Pole slow waves and spikes adalah petanda EEG

interiktal dalam keadaan sadar, terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku

atau tajam diikuti gelombang lambat sinus 35-400 milidetik yang simetris atau

asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama pada sadapan verteks. Lepas

muatan listrik seringkali menyebar difus, tetapi kadangkala dominan di bagian

anterior. POL tidak dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah oleh

hiperventilasi. Tiga perempat dari para penderita juga menunjukkan adanya paku

fokal atau multifokal maupun gelombang tajam di daerah frontotemporal atau

anterio temporal. 9

Gambaran EEG SLG tidak segera tampak pada saat kemunculan penyakit.

Bangkitan kejang pertama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun, kadang

sekitar pubertas, sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan kejang

terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi. Recruiting rhythm dapat

mendahului ciri-ciri lain dari sindrom ini.2 SLG dapat timbul pada anak normal

atau didahului epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat 30-

41% kasus dengan riwayat sindrom West yang positif. SLG dicirikan oleh fluktuasi

frekuensi bangkitan kejang, episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik.

Pengobatan tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. SLG

memiliki prognosis yang buruk untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi

kognitif. Bangkitan kejang menetap pada 60-80% kasus. 9

13
 Dalam semua kasus Elektroensefalogram (EEG) latar belakang tidak normal

dan terdiri dari berdifusi lambat dan gelombang spike (1-1.5CPS), dominan di

daerah frontal dan temporal. Dua puluh empat kasus memiliki polyspike-

gelombang. Semburan ritme cepat (10-14CPS) yang diamati pada 29 pasien selama

tidur. 11

Figure 1 – Interictal recording during sleep in a 6-year-old boy with drug-

resistant partial epilepsy and a left temporal DNET

b. EEG Ictal

EEG Iktal yang terbenuk sesuai jenis kejang yang terjadi.

Figure 2. – Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized by

behavioral arrest and retching

14
9. DIAGNOSIS BANDING

Letak kesulian diagnosis SLG adalah dalam hal karakterisik kejang dan EEG.

Sebagai contoh adalah drop attack yang dapat disebabkan oleh bangkitan kejang tonik,

tonik klonik, atau atonik. Berikut ini adalah diagnosis banding SLG.9

Diagnosis Banding Contoh Kelainan Temuan Klinis

1. Kondisi nonepileptik Paroxysmal dystonia Bangkitan tonik

paroksismal, EEG
normal

2. Kelainan nonprogresif Sindrom Angelman Drop attack, absans

atipik, sesekali muncul
spikes disertai
bangkian tonik klonik

3. Kelainan progresif a. Kelainan metabolism Retardasi mental (RM)

Jansky-Bielschowsky
b. Subacute Schlerosing
absans atipik,bangkitan
tonikklonik, spikes
Bangkitan absans
Panencephalitis atipik,
drop attack akibat
klonus otot periodik.

4. Bangkitan Umum a. Kalsifikasi oksipital Bangkitan kejang

dan penyakit celiac parsial dengan atau
tanpa menjadi umum
secara sekunder,
kadangkala tonik, EEG
interiktal: menunkkan
POL oksipital
unilateral atau bilateral.

15
 b. Enselopati pasca radiasi
c. Epilepsi pascatrauma
d. Epilepsi lobus temporal
e. Epilepsi area motorik
tambahan
f. Epilepsi lesi frontal
bilateral/ unilateral
5. Sindrom epilepsi a. Epilepsi multifokal
b. Epilepsi mioklonik
ensefalopati nonprogresif
c. Sindrom bangkitan
absans mioklonik
d. Sindrom West awitan
lambat
RM, bangkitan umum
kompleks, parsial
/atonik POL,
kalsifikasi subkorteks
POL-paku majemuk
lobus frontal/temporal
Kontraksi tonik,umum
gelombang lambat
ritmis, EEG normal
atau gelombang paku
disebuah focus frontal
Sinkroni bilateral
sekunder
Riwayat Sindrom
West (+) sklerosis
tuberosum
Tahun I kehidupan
gangguan
kesadaran episode
status mioklonik,POL
RM, mioklonus
ritmis anggota
gerak atas, spikes 3 Hz
5-20 “
Umur 1-2 tahun,
EEG interiktal
tersinkronisas
16
10. PENATALAKSANAAN

1. Pertolongan Pertama

Jika terjadi serangan bangkitan, hal yang paling pertama dilakukan adalah

menghindarkan pasien dari hal-hal yang membahayakan. Buka pakaian dan

perhiasan serta singkirkan barang-barang yang berbahaya. Pastikan jalan napas

tetap terjaga. Untuk mencegah aspirasi, pasien dibaringkan miring, dan tetap

diawasi hingga pasien sadar kembali. Keluarga perlu diberitahu untuk mencatat

lamanya kejang dan segera mengubungi petugas kesehatan jika kejang erjadi

lebih dari tiga menit. 12

2. Medikamentosa

SLG bukanlah kelainan yang homogen, unuk itu dalam penatalaksanaannya

memerlukan pendekatan individual. Efek OAE pada tiap tipe bangkitan kejang

tidaklah menentu untuk satu gangguan dengan beberapa tipe bangkitan kejang.9

Jenis OAE Lini OAE Lini OAE yang OAE yang

Bangkitan Pertama kedua dipertimbangkan dihindari
Bangkitan Sodium Clobazam Clonazepam
Umum Valproat Leviracetam Phenobarbital
Tonik Lamotrigine oxcarbazepine Phenytoin
Klonik Topiramite Acetazolamide
Carbamazepine
Bangkitan Sodium Clobazam Carbamazepin
Lena Valproate Topiramite Gabapentine
Lamortigine Oxcarbazepine
Bangkitan Sodium Clobazam Carbamazepine
Mioklonik Valproate Topiramite Gabapentin
Topiramite Levetiracetam Oxcarbazepine
Lamortigine
Piracetam

17
 Pemilihan OAE tersebut disesuaikan dengan jenis bangkitn yang terjadi, dengan

dosis sebagai berikut:12

DOSIS
(mg/kgbb)
Obat Jenis Kejang Dosis Awal Dosis Dosis
Harian Maksimal

Phenytoin GM, CPS, 5 (oral) 10-20 5-15 700

SPS (iv)
Carbamazepine GM, CPS, 5-10 15-30 2000
SPS
As. Valproat GM, PM, 10-15 15-60 3000
CPS, SPS, M
Clonazepam M 0,01-0,03 0,025-0,2 20
Gabapentin GM, CPS, 10-15 25-50 4800
SPS
Primidone GM, CPS, 10 10-30 1500
SPS

Ket: GM, Grand mal; PM, petit mal; CPS, complex partial seizure; SPS, Simple
partial seizure; M, Mioklonik.

3. Tatalaksana Diet

Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah

diperkenalkan sejak tahun 1921. Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama

dan sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).8,9

Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan epilepsi mioklonik, terdiri

dari 341 anak sesudah menerima diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol

kejangnya, 116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya 89 (21%) tidak

memperlihatkan respons sama sekali.18 Meski diet ini dinyatakan bermanfaat bagi

kasus epilepsi seperti di atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SLG masih

belum jelas.9

18
 4. Tatalaksana Bedah

Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir Victor

Horsley. Semasa perang dunia Foerster dan Penfield melaporkan keberhasilan

mereka dalam menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi bagian otak

yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma kelahiran. Terdapat laporan

tentang keberhasilan anterior callosotomy untuk mengatasi SLG. Tindakan itu

kurang efektif untuk SLG dengan riwayat positif Sindrom West, kecuali dilakukan

completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus menunjukkan kemajuan seperti

berkurangnya bangkitan kejang, perbaikan perilaku, serta kewaspadaan.9,12

11. PROGNOSIS

Prognosis SLG tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk bila

terdapat riwayat Sindrom West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat

gangguan kognitif atau deficit neurologis sebelumnya, bersifat simtomatik, bangkitan

kejang sangat sering, dan terdapat SE. Dengan tatalaksana konvensional, 15-20%

penderita mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan obat, tetapi fungsi

mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar 5% penderita mengalami bebas bangkitan

kejang dengan fungsi mental normal.9

19
 BAB III

PENUTUP

I. Kesimpulan

Sindrom Lennox-Gastaut merupakan epilepsi berat yang angat sukar diatasi dengan

OAE dan merupakan sindrom yang terkait erat dengan umur, terdiri atas bangkitan kejang

tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat sering, paku ombak lambat, serta

paku majemuk 10-Hz dalam gelombang lambat tidur. SLG disebabkan oleh berbagai

macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan Sindrom West serta sangat sulit

dibedakan dengan sindrom epilepsi berat lainnya, terutama epilepsi umum sekunder dan

epilepsy genetis seperti mioklonik astatik. Pada SLG dapat ditemukan gangguan mental

tanpa tendensi sembuh spontan. Sindrom ini tidak banyak, namun demikian tetap

diperlukan perhatian secara lebih seksama. Meskipun tindakan bedah member harapan,

untuk kasus yang tidak memenuhi syarat pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE

spesifik untuk peningkatan kualitas hidup penderitanya.

20
 DAFTAR PUSTAKA

1. Price SA, Wilson LM. 2006. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.

Jakarta: EGC

2. Ropper AH, Brown RH. 2005. Adams and Victor’s: Principles of Neurology Eight

Edition. Massachusetts: Mc Graw Hill

3. Mardjono M, Sidharta P. 2006. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat.

4. Blume WT.Pathogenesis of Lennox-Gastaut syndrome: Considerations and

hypotheses. [serial online] 2001 November [cited 2010 Jun 3]. Available from:

URL: http://www.jle.com/e-docs/00/03/FB/D2/article.md?fichier=images.htm

5. Glauser TA. Lennox-Gastaut Syndrome. Pediatric Neurology [serial online] 2010

april [cited 2010 Jun 3]. Available

from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/1176735-overview

6. Rima Nabbout, Olivier Dullac.Lennoux Gastaut Syndrom. Clinical Summary

[serial online] 2007 Oktober. [citied 2010 June 4]. Available from ; URL :

http://www.medlink.com/medlinkcontent.asp

7. Andrew Gibson. Syndrom Lennox-Gastaut. Lennox-Gastaut Group Support. [serial

online] 2003 Januari. [citied 2010 June 4]. Available from ; URL :

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://professionals.

epilepsy.com/page/syndromes_lennox.html

8. Abu Saleh Tareq, Stephen Lawrence. Head & Face Medicine. Lennox Gastaut

Syndrom. Review of the Literature and Caxe Report. [serial online] 2008 June.

[citied 2010 June 4]. Available from ; URL : http://www.head-face-

med.com/content/4/1/9.

21
9. Wijayanto Teguh, Masloman Nurhayati. Sindrom Lennox-Gastaut. Sindroma

Lennox-Gastaut. 2005. Majalah Kedokteran Indonesia. Jakarta. Vol 55.

10. Motte Jacques,Prof. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). [serial online] 2004

September. [citied 2010 June 4]. Available from ; URL :

http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Lennox.pdf.

11. Zonghua Er Ka Za Hi. Characteristics of clinical manifestations and EEG of

Lennox-Gastaut syndrome. [serial online] 2003 Januari. [citied 2010 June 4].

Available from ; URL :

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://www.ncbi.nl

m.nih.gov/pubmed/14761315

12. Paul JF, Mahteny SC.2008. Current. Diagosis and treatment in Family Medicine.

New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill.

22