DESMOID TUMOR (FIBROMATOSIS) OF THE HEAD AND NECK

Ameen Z. Alherabi, Osama A. Marglani, Deemah H. Bukhari, Talal A. Al-Khatib.

Latar Belakang
Tumor desmoid (fibromatosis) adalah Penyakit langka yang timbul dari struktur
muskuloaponeurotik di seluruh tubuh, dan merupakan tumor jinak yang tumbuh lambat
secara histologis. Meskipun penampilannya jinak, mereka agresif secara lokal dan
menyerang struktur sekitarnya. Insidensi diperkirakan 2,4 hingga 4,5 kasus per juta
orang per tahun, dan sebagian besar kasus tampaknya intra-abdominal dengan hanya
7-25% kasus yang melibatkan kepala dan wilayah leher karena kelangkaan tumor ini
di daerah kepala dan leher, penulis jurnal melaporkan kasus seorang pasien dengan
tumor desmoid di leher atas yang didiagnosis dan dirawat di institusinya, untuk
meningkatkan kesadaran ahli bedah THT-Kepala dan Leher , dan pemilihan perawatan
yang sesuai pada kondisi ini

Tujuan
Khusus :
1. Meningkatkan kesadaran para ahli bedah THT Kepala dan leher mengenai tumor
desmoid
2. Mengetahui penatalaksanaan tumor desmoid dengan baik dan tepat.
Umum :
1. Hasil jurnal diharapkan dapat memberikan konstribusi pengembangan ilmu
pengetahuan
2. Menjadi landasan untuk dilakukan penelitian lebih lanjut terkait tumor desmoid
(Fibromatosis)

Metodelogi Penelitian
Metodologi yang digunakan adalah deskriptif kualitatif yakni data yang
dikumpulkan berupa kata-kata, gambar, dan bukan angka-angka. Walaupun kemudian
terdapat data yang berupa angka-angka, maka akan dijelaskan atau dideskripsikan
melalui kata-kata. Dengan demikian laporan penelitian ini berisi kutipan-kutipan data
untuk memberikan gambaran penyajian laporan yang berasal dari hasil pemeriksaan
penunjang berupa CT Scan, Radiologis dan Histopatologis.

Hasil Laporan Kasus

Seorang pasien wanita berusia 42 tahun memiliki keluhan terdapat massa
dileher kiri selama satu tahun, ukuran meningkat secara bertahap. Pada
pemeriksaan fisik, ada pembengkakan leher yang melibatkan aspek postero-lateral kiri
leher atas, yang keras, tidak terdapat nyeri tekan dan melekat pada kulit dan struktur
leher.
Pada pemeriksaan penunjang eksisi bedah massa yang luas dilakukan dengan
susah payah selama diseksi bedah karena infiltrasi lokal otot-otot di sekitarnya,
jaringan fibrosa, dan ekor kelenjar parotis. Pembedahannya juga diperumit dengan
kelumpuhan saraf wajah parsial (House-Brackman Grade-II), yang pulih sepenuhnya
setelah satu tahun. Sisa kecil ditinggalkan di atas arteri karotis; tepat di
bifurkasi. Sayangnya, pada tindak lanjut pasca operasi 16 bulan, residu kecilnya
ditemukan secara lokal di atas arteri karotis, yang terlihat pada CT scan dan terlihat
membesar secara perlahan.
Hasil pemeriksaan radiologis berupa pemindaian tomografi terkomputasi
pada leher menunjukkan massa jaringan lunak di leher atas lateral ke otot sterno-
cleidomastoid, dan menyusup ke otot serviks lateral dalam dan sekitar lemak
superfisial dan lemak dalam.
Hasil pemeriksaan histopatologis dengan pewarnaan hematoxylin;
pembesaran 40x menunjukkan proliferasi fibroblas yang seragam dalam stroma
kolagen (bintang hitam), dengan infiltrasi jaringan otot adiposa dan otot rangka yang
berdekatan (bintang putih).
Histopatologi ini menunjukan proliferasi fibroblast yang seragam dalam stroma
kolagen, dengan infiltrasi jaringan otot adiposa dan kerangka yang berdekatan dengan
margin eksisi negatif kecuali bagian yang berdekatan dengan karotid.Pasien
ditatalaksana dengan radioterapi sinar eksternal dan diberikan total dosis 60 Gy (6000
rads). Pasien dipantau selama 2 tahun di klinik tersebut dengan studi radiografi,
yang menunjukkan regresi tumor yang signifikan.

Kesimpulan
Tumor desmoid adalah tumor jinak yang langka dan unik, tumor ini
kecenderungan tinggi untuk rekurensi lokal. Pengobatan untuk tumor-tumor ini
seringkali bertentangan, tetapi karena tingkat kekambuhan yang tinggi, strategi
manajemen multi-modalitas biasanya digunakan untuk mengendalikan penyakit.
Kontrol bedah lokal biasanya diikuti oleh terapi radiasi untuk mengendalikan penyakit
berulang dan pasien-pasien ini harus diikuti dengan pemeriksaan klinis dan radiografi.
Tidak seperti tumor jinak pada kepala, kemampuan patogennya dapat mengelabui
untuk tidak diserang. Operasi eksisi secara luas pada lesi adalah terapi modalitas utama
karena infiltrat alami tumor pada daerah kepala dan leher terkadang suliit untuk secara
sempurna di reseksi dengan margin berlebih dimana dikelilingi oleh struktur vital.
Nuytens et al melakukan perpandingan terhadap 22 artikel pada tatalaksana dari tumor
desmoid dari 1983 sampai 1998 dan menemukan tingkat control dari operasi ditambah
radioterapi adjuvant dengan margin positif 75%, dan tumor dengan margin negative
94%, significant lebih baik dari pada hanya dilakukan operasi saja yang persentasinya
41% pada tumor dengan positif margin, dan 72% pada negatif margin.
Terapi radiasi berkaitan dengan tingginya komplikasi, terutama pada daerah
kepala dan leher, dan pada kesimpulannya harus dilakukan dengan mempertimbangkan
kasus dengan pasien yang tidak dapat di operasi karena kormobiditas, residu/penyakit
rekuren, atau dimana operasi dapat secara signifikan merusak kemampuan pasien.
Terdapat beberapa sistemik agen yang sudah lama digunakan untuk tumor desmoid
seperti terapi hormone dan NSAID’s. penggunaan beragam antiestrogen agen juga
dapat meregresi karena terdapat keterlibatan tingkat estrogen dengan pertubuhan tumor
terutama pada tipe yang intra-abdominal.
Kesimpulannya, tumor desmoid adalah tumor jinak yang jarang dengan
perilaku biologi yang unik dan memiliki kecenderungan untuk rekuren. Rekomendasi
tatalaksana untuk tumor ini seringkali kontradiktif, tapi karena tingginya tingkat
rekuren strategi modalitas tatalaksana dilakukan untuk mengontrol penyakit. Operasi
lokal seringkali diikuti dengan terapi radiasi untuk mengontrol residu atau rekurensi
penyakit dan tentunya pasien harus berdasarkan pemeriksaan dan studi radiografik.