Pruebas de laboratorio y radiográficas

No hay ninguna prueba diagnóstica, pero los pacientes suelen presentar datos de laboratorio
específicos.

• El número de leucocitos está a menudo elevado. (formas neutrófilas e inmaduras)

• Anemia normocítica y normocrómica

• El número de plaquetas suele ser normal en la primera semana de la enfermedad y

aumenta rápidamente entre la segunda y tercera semana superando 1.000.000/mm3

• La VSG y la proteína C reactiva están siempre elevadas en la fase aguda de la enfermedad.

• La VSG puede mostrarse elevada durante semanas, en parte por el efecto de las IGIV.

• Tambien puede haber piuria estéril

• Elevaciones leves de las transaminasas hepáticas, Hiperbilirrubinemia y pleocitosis en el

líquido cefalorraquídeo

LA ECOGRAFÍA

• Es la prueba más eficaz para observar el desarrollo de las AAC y debería realizarla un
cardiólogo pediátrico.

• Aunque no suele observarse aneurismas al inicio de la enfermedad, es típica la falta de la

disminución progresiva normal de los vasos.

• Las dimensiones de las arterias coronarias, en función del área de la superficie corporal,
pueden estar aumentadas en las primeras 5 semanas después de la presentación

• Las dimensiones de las arterias coronarias ajustadas al área de la superficie corporal en la

ecocardiografía inicial en los primeros 10 días de enfermedad parecen ser un buen
indicador de la afectación durante el seguimiento inicial.

• La ecocardiografía debe realizase en el momento del diagnóstico y otra vez a las 2-3
semanas de la enfermedad. SI los resultados son normales, debería repetirse el estudio a
las 6-8 semanas del inicio de la enfermedad.

• Si los resultados de estos estudios o de los iniciales son anómalos o el paciente tiene
síntomas o fiebres recurrentes, pueden ser necesarios otros estudios o ecocardiografías
más frecuentes.

• A los pacientes que no presenten anomalías coronarias durante toda la enfermedad es

recomendable realizarles una ecocardiografía y un lipidograma al año siguiente.

• Después de este tiempo, estaría justificada una evaluación periódica cardiológica

preventiva, y algunos expertos recomiendan un seguimiento cardiológico cada 5 años.

• En los pacientes con anomalías coronarias, el tipo de prueba y frecuencia de las consultas
de seguimiento cardiológico se adaptan al estado coronario del paciente.
Diagnóstico

• El diagnóstico se basa en la presencia de signos clínicos caracteristicos.

• En la EK clásica, los criterios diagnósticos requieren la presencia de fiebre durante al

menos 4 días y al menos cuatro o cinco de las demás características principales de la
enfermedad.

• En la EK atípica o incompleta, los pacientes tienen fiebre persitente pero menos de cuatro
de las cinco características. En estos pacientes los datos ecocardiograficos y de laboratiro
pueden ayudar en el diagnóstico

Diagnóstico Diferencial

• Los niños con adenovirus suelen tener faringistis y conjutivitis exudativas, lo que los
diferencia de la EK

• Un problema clínico frecuente es distinguir la escarlatina de la EK en un niño que es

portador de un estreptococo del grupo A. Estos pacientes muestran una respuesta rápida
al tratamietno antibiótico apropiado.

• Las manifestcaiones ocualres son muy raras en la faringitis estreptocócica del grupo A.

• Del sarampión son la conjuntivitis exudativa, las manchas de Koplik, el exantema que
empieza en la cara, en la líena del pelo y detrás de los pabellones auriculares y leucopenia.

• La linfadenitis cervical puede ser el diagnostico inical en los niños con EK.
 • Con la fiebre de las Montañas Rocosas se distongue por las mialgias y las cefaleas al inicio,
exantema centrípeto y las petequias en las palmas y las plantas.

• La leptopirosis se relaciona con factores de riesgo como exposison al agua contaminada

con la orina de los animales infectado, ademas es una enfermdad bifásica con pocos días
asintomáticas entre un periodo inciial de fiebre y cefaleas y una ultima fase con
insuficiencia renal y hepática. Por el contrario la EK tienen días consecutivos de fiebre en
el momento del diagnotico y raramente presentan insuficiencia renal o hepática.

• Los niños con EK y miocarditis pronunciada pueden mostar hipotensión con un cuadro
clínico similar al del síndrome de shock tóxico sin embargo no se presenta insuficiencia
renal, las coaugulopatias, la pancitopenia y la miositis.

• En relacion con reacciones de hipersensibilidad se diferencian pr la presencia de un edema

periorbitario, ulceras orales y la VSG normal o minimante elevedado no aparecen en la EK.

• La artritis idiopática juvenil de inicio sistémico tambien se caracteriza por fiebre u

exantemas, pero las manifestaciones físicas son la linfadenopatía difusa y la
hepatoesplenomegalia.

• Se exige que se produzca una artritis en algún punto en la evoluicon de la enfermedad

para hacer el diagnostico, pero puede no estar presente en la primera semana de la
enfermedad.

• Las observaciones de laboratorio son la coagulopatía, las concetranciones elevadas del

producto de degradación de la fibrina y la hiperferritenemia.

Tratamiento

• A los pacientes con una EK grave se les debería tratar con 2g/jk de IGIV y dosis alftas de
ácido acteilsalicílico (80-100 mg/kg/día divididos en dosis cada 6 horas) en los primeros 10
días de la enfermdad y mejor lo antes posible.

• La dosis de acido acetilsalicílico suele reducirse de la dosis antiinflamatoria a la

antitrombotica 3-5 mg/kg/dia en una sola dosis después de que el paciente haya estado
sin fiebre 48 horas, aunque algunos expertos prescriben dosis altas de acido acetilsalicílico
hasta el dia 14 de la enfermedad.

• Se continua con acido acetilsalicílico por su efecto antitrimbótico hasta 6-8 semanas
después del inicio de la enfermedad y mas tarde se interrumpe en los pacientes con una
ecocardiografía normal durante toda la evoluvion de su enfermedad.

• Lo pacientes con AAC continúan el tratamiento con acido acetilsalicílico y pueden

necesitar anticoagulantes, dependiendo del grado de la dilatación coronaria.

• En la EK resisrenre a IGIV se produce en aproximadamente el 15% de los pacinetes y se

define por la fiebre persistente o recrudescente 36 horas después de la terminación de la
infusión de IGV inicial.
 • Los pacientes con resistencia a IGIV tienen un riesgo mayor de sufrir AAC. En estos
pacientes con resitencia a IGIV normalmente se adminitra otra dosis a 2g/kg.

Complicaciones

• Los pacientes que tienen un pequeño aneurisma solitario deben continuar con ácido
acetilsalicílico de forma indefinida.

• Los pacientes con aneurismas mas grandes o numerosos pueden necesitar la adicion de
otros fármacos antiagregantes o anticoagulantes (consultar con un cardiólogo pediatra.

• El seguimiento a largo plazo con aneurismas de arteria coronaria debería incluir

ecocardiografías periódicas con pruebas de esfuerzo y posiblemente con agiografias si el
paciente tiene aneurismas grandes.

• Los pacientes que reciben tratamietnos prologados con acido acetilsalicílico deberían
vacunarse una vez al año para reducir el riesgo del síndrome de Reye.

• El acido acetilsalicílico puede sustituirse por otro antiagregante durante 6 semanas tras la
vacuna de la varicela. Debido a que la IGIV pueden inteferir con la respuesta inmunitaria
frente a las vacunas con virus vivos por el anticuerpo antivírico especifíco, las vacunas del
sarampión-parotiditis-rubeola t varicela generlamente deberían retrasarse hasta 11 meses
depsues de administar las IGIV.

Pronóstico

• La gran mayoría de los pacientes con EK recupera su estado de salud normal, y un

tratamiento oportuno reduce el riesgo aneurismas coronarios a menos del 5%.

• La EK grave recidiva en el 1-3% de los casos.

• La mortalidad es muy baja, generalmente <1%

• En general, el 50% de los aneurismas de las arterias coronarias regresa a du diámetro de

luz normal 1-2 años después de la enfermedad.

• Los aneurismas mas pequeños son los que tieien mas probabilidad de remitir.

• Es improbable que lso aneurismas gigantes recuperen su luz normal y es mas probable que
procoquen una trombosis o una estenosis.

• En algunos casos poco frecuentes ha sido necesario el trasplante cardiaco por no se

posible la revascularización debido a estenosis coronarias distales. Aneurismas distales o
miocardiopatía isquémica grave.

• A todos los niños con EK se les deden dar consejos prácticos respecto a una dieta
cardiosaludanle, un nivel adecuado de ejercicio, la evitación del tabaco y el control
intermitente de los lípidos.