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1. EI incremento de reticuIocitos en sangre periférica es típico de 9. En eI tratamiento de un paciente de 60 auos con apIasia
una de Ias siguientes formas de anemia; indique cuáI: meduIar severa se utiIizaría:

1) Aplasia. 1) Globulina anfifimocifo y ciclosporina.

Z) Síndrome mielodisplásico. Z) Aufofrasplanfe de progenifores hemopoyéficos.
3) Hemorragia aguda. 3) Alofrasplanfe de progenifores hemopoyéficos.
4) Ferropenia. 4) Andrógenos con erifropoyefina.
5) Sideroblásfica. 5) Transfusiones de concenfrados de hemafíes.

2. ¿CuáI de Ias siguientes anemias NO sueIe ser microcítica?: 10. En eI frotis sanguíneo de un enfermo con anemia y trombope-
nia se aprecian céIuIas en Iágrima, normobIastos y céIuIas
1) Secundaria a hipofiroidismo. bIancas inmaduras. ¿CuáI de Ias siguientes causas Ie parece Ia
Z) Talasemias. RENOG probabIe?:
3) Ferropénica.
4) Sideroblásfica heredifaria. 1) Tuberculosis.
5) Safurnismo. Z) Enfermedad de Gaucher.
3) Timoma.
3. La forma más frecuente de anemia normocítica es: 4) Mielofibrosis agnogénica.
5) Carcinoma de prósfafa.
1) Aplasia.
Z) Mielopfisis. 11. EI autotraspIante de progenitores hemopoyéticos sería más
3) Anemia de enfermedad crónica. adecuado para eI tratamiento de:
4) Hemólisis congénifa.
5) Hemólisis adquirida. 1) Aplasia severa medular.
Z) Talasemia grave.
4. ¿CuáI de Ias siguientes circunstancias NO es causa de eIeva- 3) Linfoma agresivo.
ción deI VCR eritrocitario?: 4) Leucemia aguda.
5) Drepanocifosis severa.
1) Trafamienfo quimioferápico.
Z) Hemorragia aguda. 12. Indique Ia respuesta INCORRECTA respecto aI metaboIismo
3) Hemorragia crónica. deI hierro:
4) Mielodisplasia.
5) Alcoholismo. 1) El hierro férrico se absorbe mejor que la forma ferrosa.
Z) La mayor parfe del hierro necesario para la erifropoyesis
5. La existencia de esquistocitos en Ia extensión de sangre peri- basal procede de la desfrucción de los hemafíes viejos.
férica es característica de: 3) La absorción infesfinal es superior en forma de hierro hem
de la diefa.
1) Talasemias. 4) Los fifafos de la diefa disminuyen la absorción infesfinal.
Z) Mielopfisis. 5) Las sifuaciones de erifropoyesis inefica2 incremenfan la
3) Hemólisis fraumáfica. absorción infesfinal.
4) Mielodisplasia.
5) Hipoesplenismo. 13. NO es propio de Ia anemia ferropénica:

6. NO es un dato propio de Ia apIasia de méduIa ósea: 1) VCM disminuído.

Z) Safuración de fransferrina inferior a lo normal.
1) Pancifopenia. 3) Baja concenfración de fransferrina.
Z) Presencia de blasfos incremenfados en M.O. 4) HCM disminuído.
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3) Reficulocifopenia. 5) Baja CHCM.

4) Incremenfo de grasa medular.
5) Volumen erifrocifario normal o aumenfado. 14. ¿CuáI es eI primer parámetro de Iaboratorio que se aItera en
Ia ferropenia?:
7. En eI diagnóstico diferenciaI de Ia pancitopenia, cabrían Ias
siguientes posibiIidades, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Safuración de fransferrina.
Z) Ferrifina sérica.
1) Cirrosis hepáfica con hiperfensión porfal. 3) Concenfración de fransferrina.
Z) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 4) Sideremia.
3) Déficif de vifamina B12. 5) VCM erifrocifario.
4) Mielodisplasia.
5) Ferropenia. 15. EI tratamiento con hierro en Ia anemia ferropénica debe mante-
nerse, tras Ia eIiminación de Ia causa, hasta Ia normaIización de:
8. Un paciente diagnosticado de apIasia de méduIa ósea presen-
tará Ias siguientes manifestaciones cIínicas, con Ia EZCEPCIÓN 1) Número de hemafíes.
de: Z) Valor de hemoglobina.
3) Sideremia.
1) Palide2. 4) Transferrina sérica.
Z) Hemorragias mucocufáneas. 5) Ferrifina sérica.
3) Esplenomegalia.
4) Fiebre. 16. ¿CuáI de Ios siguientes parámetros diferencia mejor ferrope-
5) Ausencia de signos inflamaforios, a pesar de infección acfiva. nia de anemia de enfermedad crónica?:

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1) Sideremia. 3) Icfericia.
Z) Safuración de fransferrina. 4) Úlceras maleolares.
3) Concenfración de fransferrina. 5) Lifiasis biliar.
4) VCM disminuido.
5) HCM. 24. GeuaIe cuáI de Ias siguientes enfermedades hemoIíticas es
motivada por un defecto de origen eritrocitario:
17. EI estudio más exacto para diferenciar Ia anemia ferropénica
de Ia asociada a Ias enfermedades crónicas es: 1) Esplenomegalia.
Z) Inmunohemólisis.
1) Ferrifina sérica. 3) Microangiopáfica.
Z) Concenfración de fransferrina. 4) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna.
3) Esfudio de médula ósea. 5) Sepsis closfridial.
4) Sideremia.
5) La hisforia clínica. 25. Indique Ia respuesta INCORRECTA respecto a Ia esferocitosis
hereditaria:
18. La presencia de anemia con incremento de sideremia y de
saturación de transferrina es típica de: 1) La herencia puede ser aufosómica dominanfe o recesiva.
Z) Puede no manifesfarse hasfa la edad adulfa.
1) Ferropenia. 3) La prueba de Coombs es posifiva.
Z) Anemia sideroblásfica. 4) La aufohemólisis disminuye al añadir glucosa.
3) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 5) Los hemafíes fienen una menor superficie e hipercromía.
4) Déficif de B12.
5) Policifemia vera. 26. Acerca de Ia deficiencia de gIucosa- 6-P deshidrogenasa, una
de Ias siguientes respuestas NO es correcta:
19. La hemopoyesis megaIobIástica se caracteriza por Ia presencia
de todo Io citado a continuación, EZCEPTO: 1) Es la causa más frecuenfe de anemia hemolífica en2imopá–
fica.
1) Megacariocifos giganfes. Z) La herencia esfá ligada al cromosoma X.
Z) Mefamielocifos giganfes. 3) Puede ser desencadenada por sulfamidas.
3) Macroovalocifos. 4) La dosificación en2imáfica debe hacerse en el momenfo del
4) Indice de Herberf <3. episodio hemolífico agudo.
5) Erifropoyesis inefica2. 5) La hemólisis es predominanfemenfe infravascular.

20. En Ia deficiencia de ácido fóIico, NO se encuentra: 27. ¿Qué es INCORRECTO respecto a Ia anemia de CooIey?:

1) Hiperplasia de médula ósea. 1) Cursa con incremenfo de HbF.

Z) Incremenfo de LDH sérica.
3) Incremenfo de bilirrubina sérica.
4) Incremenfo de homocisfeína sérica.
5) Incremenfo de mefilmalónico sérico.
21. En referencia aI tratamiento de Ia anemia megaIobIástica por
deficiencia de cobaIamina, seuaIe Ia opción INCORRECTA:
Z) Deben evifarse las fransfusiones sanguíneas.
3) Cursa con malformaciones óseas por incremenfo de erifro–
poyefina.
4) Se asocia a hemosiderosis secundaria.
5) Debe asociarse desferrioxamina al frafamienfo.
28. EI rasgo taIasémico se caracteriza fundamentaImente por:

1) No siempre es imprescindible adminisfrar cobalamina por 1) Aumenfo de la canfidad de hemoglobina plasmáfica.

vía parenferal. Z) Esplenomegalia.
Z) La duración media del frafamienfo de la anemia perniciosa 3) Malformaciones óseas.

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es de un año. 4) Hemosiderosis.
3) La adminisfración exclusiva de folafo puede incremenfar la 5) Microcifosis con presencia de número normal o aumenfa–
cifra de hemoglobina. do de hemafíes.
4) El frafamienfo con cobalamina puede no mejorar la clínica
neurológica. 29. GeuaIe Ia respuesta INCORRECTA en referencia a Ia drepano-
5) La adminisfración exclusiva de folafo puede empeorar el citosis:
frasforno neurológico.
1) Se produce por polimeri2ación y precipifación de Hb
22. En Ia diferenciación entre Ias hemóIisis intravascuIares y infraerifrocifaria.
extravascuIares, eI dato más fiabIe entre Ios siguientes es: Z) Se debe reali2ar esplenecfomía.
3) Cursa caracferísficamenfe con isosfenuria.
1) Elevación de LDH sérica. 4) En las crisis agudas puede haber insuficiencia respiraforia.
Z) Elevación de bilirrubina indirecfa en suero. 5) Debe hacerse profilaxis de infección neumocócica.
3) Descenso de hapfoglobina sérica libre.
4) Presencia de hemoglobinuria. 30. ¿Qué es FALGO sobre Ias anemias inmunohemoIíticas?:
5) Exisfencia de esplenomegalia.
1) La acfivación del complemenfo ocurre sobre fodo por IgM
23. Entre Ios haIIazgos cIínicos que son característicos de Ias y causa hemólisis infravascular.
anemias hemoIíticas están Ios siguientes, EZCEPTO: Z) La hemólisis exfravascular fiene lugar por células con recep–
fores Fc de IgG.
1) Coluria. 3) El Coombs direcfo es la prueba diagnósfica de hemólisis
Z) Esplenomegalia. inmune.

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4) La prueba de Coombs indirecfa no siempre es posifiva.
5) La prueba de Coombs direcfa siempre es posifiva.
31. Una de Ias siguientes respuestas, respecto a Ia anemia por
autoanticuerpos caIientes, es INCORRECTA:
1) Suele responder al frafamienfo con esferoides.
Z) Puede asociarse a frombopenia.
3) La especificidad de Ac es frenfe a Ag Rh.
4) Es de predominio infravascular.
5) Siempre hay que descarfar como causas lupus erifemafoso
sisfémico y leucemia linfáfica crónica.
32. En referencia a Ia enfermedad por crioagIutininas es INCO-
RRECTO:
1) Casi siempre es por IgM.
Z) La respuesfa a esferoides es escasa.
3) Los Ac esfán dirigidos frenfe a Ag I[i.
4) Cursa con fenómeno de Raynaud.
5) Una causa es la mononucleosis infecciosa.
33. La asociación de anemia con frecuentes esquistocitos en eI
frotis y trombopenia es típica de Ias siguientes enfermedades,
EZCEPTO:
1) Síndrome de Evans.
Z) Púrpura frombopénica frombófica.
3) Síndrome hemolífico–urémico.
4) Coagulación infravascular diseminada.
5) Síndrome HELLP.
34. ¿CuáI de Ias siguientes NOes componente característico de Ia
hemogIobinuria paroxística nocturna?:
1) Trombocifosis.
Z) Posibilidad de evolución a leucemia aguda.
3) Hemólisis infravascular.
4) Trombosis venosa.
5) Asociación caracferísfica a ferropenia.
35. La prueba más sensibIe y específica entre Ias siguientes para
eI diagnóstico de hemogIobinuria paroxística nocturna es:
1) Prueba de Ham.
Z) Prueba de lisis con sacarosa.
3) Cifomefría de flujo sanguínea.
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4) Esfudio de médula ósea.
5) Cariofipo de precursores hemopoyéficos.
36. En eI tratamiento de Ia hemogIobinuria paroxística nocturna,
es beneficioso para eI paciente todo Io siguiente, con EZCEP-
CIÓN de:
1) Hierro.
Z) Terapia anficoagulanfe.
3) Piridoxina.
4) Transfusiones de concenfrados de hemafíes.
5) Globulina anfifimocifo.
37. Los síndromes mieIodispIásicos presentan Ias siguientes ca-
racterísticas, EZCEPTUANDO:
1) Ser enfermedades clonales de precursores hemopoyéficos.
Z) Acompañarse de anemia por erifropoyesis inefica2.
3) Presenfar incremenfo de células sanguíneas en sangre peri–
férica.
4) Posibilidad de fransformación blásfica.
5) Curso inicial indolenfe.
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38. Gon factores pronósticos desfavorabIes en Ios síndromes
mieIodispIásicos todos Ios citados a continuación, EZCEPTO:
1) Anomalías cifogenéficas.
Z) Presencia de sideroblasfos en anillo en médula en elevado
porcenfaje.
3) Número e infensidad de cifopenias en sangre periférica.
4) Presencia de más de un 5% de blasfos en hemograma.
5) Formas secundarias a quimioferapia.
39. EI tratamiento más frecuentemente empIeado en Ios pacientes
con síndromes mieIodispIásicos es:
1) Transfusiones de concenfrados de hemafíes y plaquefas.
Z) Trasplanfe alogénico de precursores hemopoyéficos.
3) Piridoxina.
4) Facfores de crecimienfo hemopoyéfico.
5) Quimioferapia mielodepresora.
40. GeuaIe Ia respuesta que mejor caracteriza a un síndrome
mieIoproIiferativo crónico:
1) Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células
maduras en sangre.
Z) Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células
inmaduras en sangre.
3) Aumenfo celular en médula ósea y descenso de células
maduras en sangre.
4) Aumenfo de porcenfaje de blasfos en médula ósea.
5) Aumenfo de porcenfaje de blasfos en medula ósea y sangre.
41. GeuaIe Ia respuesta que mejor define a un síndrome mieIopro-
Iiferativo agudo:
1) Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células
maduras en sangre.
Z) Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células
inmaduras en sangre.
3) Aumenfo de blasfos en médula ósea y descenso de células
maduras en sangre.
4) Aumenfo de blasfos en médula ósea y aumenfo de células
maduras en sangre.
5) Aumenfo de células maduras en médula ósea y presencia
de blasfos en sangre.
42. En eI hemograma de un paciente se detecta una cifra de
Ieucocitos de 120.000/microI con un porcentaje de bIastos deI
2%. EI diagnóstico es, verosímiImente:
1) Leucemia mieloide crónica.
Z) Leucemia mieloide aguda.
3) Reacción leucemoide en mielopfisis por cáncer.
4) Anemia refracfaria con exceso de blasfos.
5) Leucemia linfoide aguda.
43. Un enfermo que consuIta por cansancio presenta un hemo-
grama con una cifra de Ieucocitos de 4.800/microL y un
porcentaje de bIastos deI 75%. Gu diagnóstico es:
1) Leucemia mieloide crónica en fase crónica.
Z) Leucemia linfáfica crónica.
3) Leucemia mieloide aguda.
4) Anemia refracfaria con exceso de blasfos.
5) Leucemia mielomonocífica crónica.
44. ¿A qué enfermedad NO corresponde un hemograma con
2.500 Ieucocitos/mmG con un 3% de bIastos en sangre?:
1) Leucemia mieloide aguda.
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Z) Leucemia linfoide aguda. 4) Subfipo de la FAB.
3) Leucemia mieloide crónica en fase crónica. 5) Alferaciones cifogenéficas.
4) Anemia refracfaria con exceso de blasfos.
5) Leucemia aguda en frafamienfo. 52. GeuaIe cuáI de Ios siguientes NO es un factor pronóstico
adverso en Ieucemias agudas IinfobIásticas:
45. Todas Ias siguientes enfermedades pueden presentar bIastos
en eI hemograma, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Exisfencia de cromosoma Philadelphia.
Z) Hipodiploidía.
1) Leucemia mieloide crónica en fase crónica. 3) Inmunofenofipo con marcador CD10.
Z) Leucemia linfáfica crónica. 4) Leucocifosis superior a 50.000[mmS.
3) Mielodisplasia. 5) Alferación cifogenéfica f(4,11).
4) Leucemia mielomonocífica crónica.
5) Leucemia linfáfica aguda. 53. Es INCORRECTO respecto a Ia cIínica de Ias Ieucemias agudas:

46. Uno de Ios siguientes haIIazgos de Ia expIoración física y Ia 1) La afecfación de encías es más frecuenfe en la forma
historia cIínicaes fundamentaI para diferenciar a Ios enfermos promielocífica.
con poIicitemia vera de otras formas de poIigIobuIia: Z) La CID se puede presenfar en las varianfes monoblásficas.
3) La afecfación del SNC es más frecuenfe en la LAL.
1) Cianosis. 4) La masa mediasfínica es propia de LAL–T.
Z) Anfecedenfe de fabaquismo. 5) La afecfación fesficular es más frecuenfe en LAL.
3) Esplenomegalia.
4) Aspecfo plefórico. 54. ¿CuáI es eI régimen habituaI de tratamiento de Ia LAR?:
5) Clínica neurológica.
1) Mesilafo de imafinib.
47. En Ia fase de transformación de Ia poIicitemia vera NO es Z) Cladribina.
característico que tenga Iugar: 3) Vincrisfina + prednisona + L–asparraginasa + daunoblas–
fina.
1) Incremenfo de hemafocrifo. 4) Arabinósido de cifosina + anfraciclina.
Z) Incremenfo de hepafoesplenomegalia. 5) Fludarabina.
3) Mielofibrosis.
4) Empeoramienfo del pronósfico. 55. EI ácido todo-transrretinoico (ATRA) se ha usado como induc-
5) Posibilidad de fransformación leucémica. tor de remisión Ieucémica asociado a quimioterapia en:

48. Es INCORRECTO respecto a Ia trombocitosis esenciaI: 1) Leucemia mieloide crónica.

1) La erifromelalgia es una manifesfación clínica que responde
al frafamienfo con aspirina.
Z) En personas jóvenes, puede no ocasionar sínfomas.
3) Una forma de frafamienfo es la esplenecfomía.
4) La clínica predominanfe es la frombófica.
5) Las formas graves se frafan con hidroxiurea.
49. NO es correcto respecto a Ia crisis bIástica de Ia Ieucemia
mieIoide crónica:
1) Se define por la exisfencia de más de un Z0% de blasfos en
sangre o médula ósea.
Z) Leucemia linfoblásfica T.
3) Tricoleucosis.
4) Leucemia aguda mieloide M3.
5) Leucemia megacarioblásfica.
56. En referencia a Ia Ieucemia Iinfática crónica, es FALGO:
1) Habifualmenfe es de fenofipo B.
Z) Puede presenfarse de forma asinfomáfica.
3) Es la forma más frecuenfe de leucemia crónica en Occidenfe.
4) Casi nunca se acompaña de paraprofeína sérica.
5) En su evolución, lo habifual es que se produ2ca un síndrome
de Richfer.

Z) Es más frecuenfemenfe mieloblásfica.
3) El frasplanfe de precursores hemopoyéficos consigue un
elevado porcenfaje de curaciones.
4) Puede ser diagnosficada en pacienfes sin fase crónica previa.
5) La exisfencia de cloromas puede ser una manifesfación
clínica.
50. Para eI tratamiento de un paciente de 60 auos con Ieucemia
mieIoide crónica en fase crónica se eIegiría:
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57. En Ios sistemas de estadificación de Ia Ieucemia Iinfática crónica
se considera que Ia fase más avanzada corresponde a:
1) Número de linfocifos sanguíneos mayor a 50.000[microl.
Z) Presencia de adenopafías.
3) Presencia de hepafomegalia.
4) Presencia de anemia inmunohemolífica.
5) Presencia de frombopenia.

1) Anfraciclina y arabinósido de cifosina. 58. En Ia Ieucemia de céIuIas peIudas es característico todo Io

Z) Quimioferapia con mesilafo de imafinib. siguiente, EZCEPTUANDO:
3) Alofrasplanfe de progenifores hemafopoyéficos.
4) Aufofrasplanfe de precursores hemopoyéficos. 1) Resisfencia de fosfafasa ácida a farfrafo en las células fumo–
5) Inferferón alfa. rales.
Z) Fibrosis medular.
51. EI factor pronóstico más importante, respecto aI aumento de 3) Esplenomegalia progresiva.
supervivencia en Ieucemia aguda mieIoide, es: 4) Leucocifosis sanguínea.
5) Respuesfa a cladribina.
1) Obfención de remisión complefa de forma rápida.
Z) Edad superior a 60 años. 59. Respecto de Ia histoIogía de Ia enfermedad de Hodgkin, ¿cuáI
3) Grado de leucocifosis sanguínea. NO es correcta?:

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1) La célula de Sfernberg presenfa marcadores CD19 y 1) Linfoma T del adulfo.

CDZ0. Z) Burkiff no endémico.
Z) La célula de Hodgkin es la varianfe uninuclear. 3) Linfoma de la 2ona del manfo.
3) La varianfe de la esclerosis nodular es la célula lacunar. 4) Linfoma inmunoblásfico en enfermos de SIDA.
4) La esclerosis nodular es la forma hisfológica más frecuenfe. 5) Enfermedad de Hodgkin.
5) El mejor pronósfico corresponde a la forma de predominio
linfocífico. 67. ¿CuáI de Ios siguientes Iinfomas no hodgkinianos se considera
de aIto grado?:
60. Un enfermo con afectación por enfermedad de Hodgkin en
gangIios cervicaIes derechos, axiIares derechos, mediastíni- 1) Inmunocifoma.
cosy ceIíacos, que no presenta ningún síntoma B, se encuentra Z) Cenfrocífico.
en estadio: 3) Folicular.
4) Inmunoblásfico.
1) IIA. 5) Linfoma linfocífico bien diferenciado.
Z) IIIA1.
3) IIIAZ. 68. La manifestación más frecuente de Ios pacientes con mieIoma
4) IIIAS. múItipIe es:
5) IVA.
1) Cifopenias sanguíneas.
61. En principio, eI tratamiento de Ia enfermedad de Hodgkin tiene Z) Dolores óseos.
finaIidad: 3) Hipercalcemia.
4) Insuficiencia renal.
1) Curafiva en esfadios I y II. 5) Neumonía neumocócica.
Z) Paliafiva en esfadios III y IV.
3) Curafiva en esfadios I, II y III. 69. Todos Ios siguientes criterios son propios deI estadio I deI
4) Curafiva en esfadio I. mieIoma múItipIe según Durie-GaImon, con Ia EZCEPCIÓN de:
5) Curafiva en fodos los esfadios.
1) Radiología ósea normal.
62. ¿CuáI de Ias siguientes aIteraciones deI hemograma es Ia Z) Lesión ósea solifaria.
RENOG esperabIe en un paciente con Iinfoma de Hodgkin?: 3) Hemoglobina mayor de 10 g[dl.
4) Calcemia mayor de 1Z mg[dl.
1) Leucocifosis neufrofílica. 5) Cadenas ligeras en orina en canfidad menor de 4 g[día.
Z) Eosinofilia.
3) Anemia normocífica. 70. En eI mieIoma múItipIe, ¿qué parámetro bioquímico se corre-
4) Elevación de velocidad de erifrosedimenfación. Iaciona mejor con Ia masa tumoraI y no forma parte deI sistema
5) Linfocifosis. de estadificación de Durie-GaImon?:

63. EI tratamiento más adecuado entre Ios siguientes para un 1) Befa–Z–microglobulina.

paciente con enfermedad de Hodgkin estadio IIA con gran Z) Calcemia.
masa mediastínica es: 3) Creafinina sérica.
4) Cifra de hemoglobina.
1) RT en manfo. 5) Canfidad de paraprofeína.
Z) Trasplanfe alogénico de precursores hemopoyéficos.
3) MOPP + ABVD. 71. EI tratamiento más adecuado deI pIasmocitoma extrameduIar
4) ABVD. sería:
5) ABVD + RT mediasfínica.
1) Melfalán y prednisona.
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64. Entre Ias compIicaciones producidas por eI tratamiento de Ia
enfermedad de Hodgkin, seuaIe Ia reIación FALGA:
1) Adriamicina – cardiofoxicidad.
Z) ABVD – esferilidad permanenfe en casi fodos los varones
jóvenes.
3) Radioferapia – hipofiroidismo.
4) Bleomicina – neumonifis.
5) Vincrisfina – neuropafías.
65. En un paciente que presenta pancitopenia de aparición recien-
te en una revisión tras tratamiento con éxito de Iinfoma de
Hodgkin hace cinco auos, eI diagnóstico de sospecha es:
Z) Quimioferapia fipo VAD y falidomida.
3) Radioferapia local.
4) Dexamefasona en dosis alfas.
5) Aufofrasplanfe de progenifores hemopoyéficos.
72. En referencia a Ia macrogIobuIinemia de WaIdenström, es
FALGO:
1) Presenfa hisfología de linfoma inmunoblásfico.
Z) Con frecuencia cursa con síndrome de hiperviscosidad.
3) Puede presenfar linfocifosis sanguínea.
4) Es una causa de enfermedad de crioaglufininas.
5) Presenfa invasión neoplásica de la médula ósea.

1) Aplasia medular. 73. ¿CuáI de Ias siguientes afirmaciones es FALGA en Ios Iinfomas
Z) Mielodisplasia. no hodgkinianos de aIto grado?:
3) Anemia perniciosa.
4) Fibrosis medular. 1) Con frecuencia fienen sínfomas B.
5) Mielopfisis por linfoma medular. Z) Lo habifual es que presenfen inmunofenofipo T.
3) En el esfudio de los pacienfes se debe solicifar serología para
66. Ge ha estabIecido una reIación viraI en Ios siguientes Iinfomas, VIH.
EZCEPTO: 4) El rifuximab se emplea en el frafamienfo de los linfomas B.

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5) La forma de presenfación habifual son adenopafías indolo– 81. GeuaIe cuáI de Ias siguientes respuestas acerca de Ias pruebas
ras de rápido crecimienfo. de Iaboratorio de Ia hemostasia es FALGA:

74. Respecto a Ios Iinfomas no hodgkinianos indoIentes, seuaIe Ia 1) La frombopenia es la enfermedad más frecuenfe como
respuesta INCORRECTA: causa de prolongación del fiempo de hemorragia.
Z) La causa más frecuenfe de prolongación del fiempo de
1) Con el fiempo pueden fener progresión a formas de alfa hemorragia con número normal de plaquefas, en ausencia de
agresividad. ferapia anfiagreganfe, es la enfermedad de von Willebrand.
Z) Es frecuenfe la afección refroperifoneal. 3) El fiempo de profrombina confrola la vía exfrínseca de la
3) Presenfan elevadas fasas de curación con quimioferapia. coagulación.
4) No suelen invadir el sisfema nervioso cenfral. 4) El confrol del frafamienfo anficoagulanfe oral se reali2a
5) El pacienfe puede esfar asinfomáfico, en cuyo caso una medianfe el fiempo de fromboplasfina.
opción es la absfención ferapéufica. 5) El fiempo de frombina valora la acción del fibrinógeno.

75. EI síndrome de Richter corresponde a Ia fase de transforma- 82. Los tiempos de protrombina y trombopIastina no se ven
ción de: proIongados ante Ia deficiencia congénita deI factor de coa-
guIación sanguínea:
1) Linfoma de Burkiff.
Z) Linfoma folicular. 1) I.
3) Leucemia linfáfica crónica. Z) VII.
4) Linfoma de la 2ona del manfo. 3) X.
5) Linfoma inmunoblásfico. 4) XII.
5) XIII.
76. ¿CuáI de Ios siguientes síndromes IinfoproIiferativos se consi-
dera reIacionado con una infección bacteriana crónica?: 83. GeuaIe cuáI de Ias siguientes patoIogías causa trobocitopenia
de mecanismo centraI:
1) Linfoma de Burkiff.
Z) Linfoma folicular. 1) Mielodisplasia.
3) Enfermedad inmunoproliferafiva infesfinal. Z) Coagulación infravascular diseminada.
4) Linfoma cerebral del SIDA. 3) Púrpura frombopénica idiopáfica.
5) Linfoma posfrasplanfe renal. 4) Púrpura frombopénica frombófica.
5) Esplenomegalia.
77. Entre Ios factores pronósticos incIuidos en eI índice interna-
cionaI para Iinfomas no hodgkinianos, aparecen todos Ios 84. En Ia púrpura trombocitopénica idiopática se dan Ias siguien-
siguientes, EZCEPTO: tes características, con EZCEPCIÓN de:

1) Edad. 1) Trombopenia.
Z) Esfado de rendimienfo del pacienfe. Z) Aumenfo del número y famaño de megacariocifos en M.O.
3) Inmunofenofipo de la célula fumoral. 3) Frecuenfe presencia de esplenomegalia.
4) LDH sérica. 4) Anficuerpos anfiplaquefarios.
5) Afección exfraganglionar. 5) Necesidad de descarfar ofras causas de frombopenia para
el diagnósfico.
78. En reIación con Ios Iinfomas asociados aI GIDA, seuaIe Ia
respuesta INCORRECTA: 85. EI tratamiento iniciaI de Ia púrpura trombopénica idiopática
crónica sintomática es:
1) Pueden manifesfarse con derrames en cavidades.
Z) Predominanfemenfe son de célula T. 1) Esferoides.

PFÆ@Uflt@t TEtT
3) Presenfan frecuenfe afección de fubo digesfivo. Z) Vigilancia sin frafamienfo.
4) Son de alfo grado de agresividad. 3) Esplenecfomía.
5) Tanfo el linfoma de Hodgkin como los no hodgkinianos son 4) Inmunosupresores.
más frecuenfes que en la población general. 5) Gammaglobulina.

79. Uno de Ios siguientes datos es más frecuente en eI Iinfoma- 86. La púrpura trombopénica trombótica NO se caracteriza por
Ieucemia T asociado aI HTLV-I que en otros Iinfomas: Ia existencia de:

1) Elevación de fransaminasas. 1) Trombopenia.

Z) Hipercalcemia. Z) Afecfación miocárdica.
3) Coagulación infravascular. 3) Esquisfocifos en el frofis sanguíneo.
4) Afección cufánea. 4) Fiebre.
5) Inmunodeficiencia humoral. 5) Alferación neurológica.

80. Indique cuáI de Ios siguientes factores de coaguIación sanguí- 87. ¿CuáI es eI tratamiento de eIección de Ia púrpura trombopé-
nea NO depende para su síntesis de Ia vitamina K: nica trombótica?:

1) Profrombina. 1) Esplenecfomía.
Z) Fibrinógeno. Z) Esferoides.
3) VII. 3) Inmunosupresores.
4) IX. 4) Plasmaféresis con recambio plasmáfico.
5) X. 5) Anfiagreganfes plaquefarios.

6
 HEXÆT0h0GÍÆ
1ª YUÆlt@ GT0 XÆÐíGíP@

88. En referencia a Ia enfermedad de von WiIIebrand indique Ia 95. GeuaIe en cuáI de Ias siguientes situaciones puede producirse
respuesta INCORRECTA: una deficiencia en Ia coaguIación sanguínea:

1) Es el defecfo de función plaquefaria más frecuenfe. 1) Policifemia vera.

Z) Es consecuencia de alferaciones cuanfifafivas y cualifafivas Z) Déficif de hierro.
en el facfor vW. 3) Icfericia obsfrucfiva.
3) La forma más grave de la enfermedad es la aufosómica 4) Déficif de ácido fólico.
dominanfe. 5) Anemia hemolífica.
4) El sangrado cufáneo y ORL es la clínica hemorrágica más
frecuenfe. 96. Es típico que Ias siguientes patoIogías cursen con aIteraciones
5) En el defecfo cuanfifafivo, puede ufili2arse como frafamien– en Ia hemostasia, con Ia EZCEPCIÓN de:
fo el acefafo de desmopresina.
1) Adenocarcinoma de prósfafa.
89. La existencia de trombosis vascuIar es una compIicación Z) Leucemia promielocífica.
previsibIe en Ias siguientes patoIogías, con Ia EZCEPCIÓN de: 3) Mieloma múlfiple.
4) Anemia ferropénica.
1) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 5) Enfermedad de Waldensfröm.
Z) Policifemia vera.
3) Trombocifemia esencial. 97. Un paciente portador de una prótesis vaIvuIar cardíaca mecá-
4) Enfermedad de Rendu–Osler. nica precisa intervención quirúrgica programada. En reIación
5) Enfermedad de Moschcowif2. a su tratamiento anticoaguIante, Io más correcto será:

90. En un paciente que presenta un síndrome de coaguIación
intravascuIar diseminada aguda en reIación con sepsis NO es
característico como dato de Iaboratorio Ia existencia de:
1) Trombopenia.
Z) Anfifrombina III elevada.
3) Tiempo de profrombina prolongado.
4) Hemólisis microangiopáfica.
5) Producfos de degradación de la fibrina elevados en plasma.
1) Suspender la anficoagulación de fodo fipo Z4 horas anfes
de la infervención.
Z) Suspender anficoagulación de fodo fipo 48 h anfes.
3) Suspender anficoagulación oral Z4 h anfes y manfener
heparina infravenosa hasfa el momenfo de la infervención.
4) Suspender anficoagulación oral unos días anfes y manfener
heparina infravenosa hasfa unas horas anfes de la infervención.
5) Manfener anficoagulación oral hasfa unas horas anfes y
adminisfrar enfonces vifamina K y plasma.

91. GeuaIe cuáI es Ia aIteración protrombótica hereditaria más 98. En reIación a Ia trombocitopenia secundaria a heparina es
frecuente: correcto:

1) Mufación del gen de la profrombina. 1) Como ofras frombopenias secundarias a fármacos, la clínica
Z) Deficiencia de anfifrombina III. hemorrágica es frecuenfe.
3) Deficiencia de profeína C. Z) En esfa frombopenia, caracferísficamenfe son más frecuen–
4) Facfor V Leiden. fes los fenómenos frombóficos que los hemorrágicos.
5) Disfibrinogenemia. 3) Es más frecuenfe con las heparinas de bajo peso molecular.
4) Se cree que su origen no es inmunológico.
92. Entre Ios trastornos protrombóticos hereditarios se encuen- 5) Sólo aparece en frafamienfos de varias semanas de duración.
tran todos Ios siguientes, con EZCEPCIÓN de:
99. Ante un paciente tratado con anticoaguIantes oraIes y que
1) Facfor V Leiden. presenta un cuadro de necrosis cutánea debe sospecharse:
Z) Déficif de profeína S.
3) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 1) Hipersensibilidad medicamenfosa.
PFÆ@Uflt@t TEtT

4) Hiperhomocisfeinemia. Z) Dosis insuficienfe.

5) Déficif de anfifrombina III. 3) Dosis excesiva.
4) Pofenciación del efecfo por heparina de bajo peso mole–
93. Respecto a Ios trastornos protrombóticos hereditarios, seuaIe cular.
Ia respuesta FALGA: 5) Deficiencia de profeína C.

1) Suelen fener herencia aufosómica dominanfe.
Z) Pueden ser asinfomáficos.
3) Se deben sospechar en casos de fromboembolismo de
locali2ación inhabifual.
4) Ocasionan frombosis, sobre fodo en la infancia.
5) Las mujeres deben evifar el uso de anovulaforios orales.
94. En Ia insuficiencia hepatoceIuIar NO es característico que
aparezca como aIteración en Ias pruebas de hemostasia:
100. Los niveIes de INR para controI de anticoaguIación oraI deben
mantenerse entre 2 y 3 habituaImente, con Ia EZCEPCIÓN de
una de Ias siguientes indicaciones:
1) Trombosis venosa profunda.
Z) Prófesis valvular cardíaca mecánica de generación anfigua.
3) Fibrilación auricular en esfenosis mifral.
4) Disfunción severa de venfrículo i2quierdo.
5) Tromboembolismo pulmonar masivo.

1) Descenso de fibrinógeno.
Z) Descenso de facfor V.
3) Tiempo de frombina alargado.
4) Déficif de facfor VIII.
5) Trombopenia.

V
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1ª YUÆlt@
Pregunta 1.- R: 3
Los reficulocifos fraducen el grado de erifropoyesis efica2 de la
médula ósea. La elevación de reficulocifos es propia de las anemias
regenerafivas, como la hemorragia aguda o los procesos hemolíficos.
Por confra, los fallos medulares (aplasias, síndrome mielodisplásico,
anemias sideroblásficas), o los frasfornos carenciales (ferropenia) son
anemias hiporregenerafivas donde no se elevan los reficulocifos.
Pregunta 2.- R: 1
El hipofiroidismo suele producir anemias macrocíficas, siendo
necesario infroducir dicha enfermedad en el diagnósfico diferencial
de anemias macrocíficas, aunque fambién puede ser normocífica.
Procesos que produ2can disminución de la membrana del hemafíe,
como la microesferocifosis heredifaria, o frasfornos en los compo–
nenfes de la hemoglobina (hierro, HEM, cadenas de globina) produ–
cen anemias microcíficas como son la ferropénica, la anemia de los
frasfornos crónicos, sideroblásficas y falasemias.
Pregunta 3.- R: 3
La anemia de los frasfornos crónicos es la causa más frecuenfe de
anemia normocífica. Ofras enfermedades que cursan con anemias
de famaño normal de hemafíe son enfermedades medulares como
la aplasia y las mielopfisis y la mayor parfe de los procesos hemolíficos.
Pregunta 4.- R: 3
La hemorragia crónica es en nuesfro medio la causa más frecuen–
fe de ferropenia, y por fanfo, de anemia microcífica. Las anemias
macrocíficas pueden ser megaloblásficas (precursores
hemafopoyéficos medulares giganfes en la deficiencia de folafo y
B12), y en general, las enfermedades de precursores medulares como
mielodisplasia o el daño medular por quimioferapia pueden produ–
cir anemias macrocíficas. Las sifuaciones de reficulocifosis sanguí–
nea, como el sangrado agudo, pueden ocasionar un falso aumenfo
del VCM, ya que los reficulocifos fienen mayor famaño que el hema–
fíe maduro. En la prácfica habifual, la causa más frecuenfe de
macrocifosis es el alcoholismo.
Pregunta 5.- R: 3
El concepfo de enfermedad hemolífica es aquella en la que la
vida media del hemafíe se encuenfra acorfada. Si esfe acorfamienfo
de la vida erifrocifaria se debe a fraumafismo, aparecen caracferísfi–
camenfe los esquisfocifos, que por fanfo no son caracferísficos de
fodas las enfermedades hemolíficas, sino de los frasfornos fraumáficos.
En las falasemias se pueden objefivar dianocifos, en la mielopfisis
dacriocifos y en el hipoesplenismo cuerpos de Howell–⎠olly.
Pregunta 6.- R: 2
El hemograma fípico de la aplasia se caracferi2a por pancifopenia
con reficulocifopenia. Esfa disminución de células sanguíneas es
consecuencia de escase2 de fejido hemafopoyéfico, no de la inva–
G0NÆflt@Fí0t TEtT
sión de la medula ósea por fejidos anormales, incluyendo blasfos. El
incremenfo de blasfos en medula ósea es propio de las leucemias
agudas y de las mielodisplasias. La afrofia del fejido hemafopoyéfico
hace que en la biopsia medular apare2ca un incremenfo de grasa
medular.
Pregvnta TO. Anem¡a m¡eJopJís¡ca„ reacc¡ón Jeucoer¡JrobJásJ¡ca y céJuJas en Jágr¡ma.
GT0 XÆÐíGíP@
Pregvnta a. €aracJerísJ¡cas hemaJoJóg¡cas de Ja apJas¡a.
Pregunta 7.- R: 5
La pancifopenia es propia de la aplasia, pero puede aparecer en
diversas pafologías, como son la hemoglobinuria paroxísfica nocfur–
na, la deficiencia de vifamina B12 y la mielodisplasia. Esfos frasfornos
fienen en común la posibilidad de producir simplemenfe anemia, si
bien en formas más avan2adas los fres frasfornos pueden producir
pancifopenia. La invasión de la médula ósea por micobacferias pue–
de cursar fambién con pancifopenia. El hiperesplenismo puede cur–
sar con cualquier fipo de cifopenia sanguínea, aisladamenfe o en
diversas combinaciones. En la ferropenia, además de la anemia pue–
de ser caracferísfica la elevación de la cifra de plaquefas.
Pregunta 8.- R: 3
Las manifesfaciones clínicas del pacienfe con aplasia derivan de
la escase2 de células sanguíneas, por lo que los pacienfes fienen
síndrome anémico, infecciones si presenfan neufropenias severas y
hemorragias principalmenfe mucocufáneas si hay una cifra muy baja
de plaquefas. En neufropenias muy infensas pueden falfar los signos
inflamaforios acompañanfes de procesos infecciosos. La aplasia no
cursa con organomegalias, incluida esplenomegalia (no hay que ol–
vidar que el fejido hemafopoyéfico esfá afrofiado).
Pregunta 9.- R: 1
El frafamienfo de referencia de la aplasia es el frasplanfe alogénico
de precursores hemafopoyéficos, que se reserva para pacienfes me–
nores de 55 años. El frasplanfe aufólogo no es posible dada la ausen–
cia de fejido hemafopoyéfico sano. Como alfernafiva al frasplanfe, la
elección consisfe en la asociación de globulina anfifimocifo y
ciclosporina. Ocasionalmenfe se pueden asociar esferoides. Esfos
frafamienfos producen mejoría del pacienfe a lo largo de varias se–
manas, no de forma rápida. Una complicación del frafamienfo con
GAT puede ser la aparición de displasia.
Pregunta 10.- R: 3
La asociación de células rojas en lágrima (dacriocifos) y la reac–
ción leucoerifroblásfica (células inmaduras en sangre periférica de
la seria blanca y roja) es muy caracferísfica, asociada a las cifopenias
del pacienfe, de la mielopfisis. La mielopfisis consisfe en la ocupa–
ción de la medula ósea por fejidos anormales, que por proceso
7

GT0 XÆÐíGíP@
ocupacional disminuyen la producción de células sanguíneas nor–
males, al mismo fiempo que pueden despla2ar hacia la sangre
periférica células inmaduras. La causa más frecuenfe de mielopfisis
son las mefásfasis de cáncer en médula ósea. El fimoma produce una
lesión medular disfinfa de la mielopfisis, consisfenfe en la
erifroblasfopenia o aplasia pura de la serie roja.
Pregunta 11.- R: 3
El frasplanfe de precursores hemopoyéficos debe ser alogénico
en sifuaciones en las que no hay suficienfes precursores sanos en la
médula enferma, como es el caso de la aplasia y las enfermedades
genéficas de la médula ósea como la falasemia grave. Es preferible al
aufólogo, en general, en las leucemias, dado el efecfo anfileucémico
del injerfo alogénico. El aufólogo, por sus menores complicaciones,
se prefiere en linfomas y mieloma.
Pregunta 12.- R: 1
La mayor parfe del hierro del organismo se encuenfra en la molé–
cula de hemoglobina. La mayoría del hierro necesario para la
erifropoyesis basal procede de la desfrucción de los hemafíes viejos
(hemocaferesis). La absorción infesfinal de hierro es mejor en forma
de hierro orgánico, como es el hierro HEM y en forma iónica ferrosa.
Las sifuaciones de erifropoyesis inefica2 incremenfan la absorción
infesfinal de hierro, pudiendo ocasionar a largo pla2o sifuaciones de
hemosiderosis. Los fifafos de los cereales de la diefa, a diferencia del
ácido ascórbico, disminuyen la absorción infesfinal.
Pregunta 13.- R: 3
Las sifuaciones de ferropenia se caracferi2an por un pafrón
bioquímico consisfenfe en disminución de la sideremia, aumenfo de
la concenfración de fransferrina, disminución de la safuración de
fransferrina y disminución de la ferrifina sérica. En el hemograma,
además de microcifosis se ocasiona hipocromía, objefivada por des–
censo de HCM y CHCM.
Pregunta 14.- R: 2
En la sifuación de ferropenia inicial no se produce ni anemia ni
fienen por qué aparecer alferaciones en el hemograma. Dado que
para manfener la erifropoyesis el organismo ufili2a las reservas de
hierro, la primera alferación en el laboraforio consisfe en disminu–
ción de la ferrifina sérica, parámefro que se correlaciona con la
canfidad de depósifo del hierro.
Pregunta 15.- R: 5
Duranfe el desarrollo de ferropenia se produce inicialmenfe el
consumo de los depósifos de hierro. Duranfe el frafamienfo de la
ferropenia se produce inicialmenfe un incremenfo de la erifropoyesis,
reconocida en el hemograma por el aumenfo de los reficulocifos
sanguíneos y una sucesiva normali2ación del resfo de parámefros,
siendo lo úlfimo en normali2arse los depósifos de hierro, y por fanfo
los niveles de ferrifina sérica. Obviamenfe, es necesario haber elimi–
nado la causa de la ferropenia anfes de suspender el frafamienfo con
hierro, ya que de lo confrario puede ser necesaria una ferapia inde–
finida.
Pregunta 16.- R: 3
La hiposideremia es un halla2go propio fanfo de la ferropenia
como de la anemia de los frasfornos crónicos, dado que en esfa
úlfima exisfe un bloqueo en la salida del hierro de los macrófagos
hacia la sangre. Por fanfo, el concepfo de hiposideremia no puede
hacerse igual a ferropenia. La safuración de fransferrina esfá general–
menfe disminuida en ambos procesos, mienfras que la concenfra–
ción de fransferrina esfá elevada en la ferropenia y suele ser normal,
o más frecuenfemenfe disminuida, en la anemia de la enfermedad
crónica. La ferrifina sérica esfá elevada en la anemia de frasforno
crónico y disminuída en la ferropenia. Ambos procesos producen
anemias que pueden ser microcíficas e hipocromas.
Pregunta 17.- R: 3
Los mecanismos de producción de anemia en las enfermedades
crónicas son múlfiples. Por una parfe esfá el fallo de la médula ósea
como consecuencia de una inadecuada producción de erifropoyefina
o de la presencia de inferferón o facfor de necrosis fumoral alfa, que
son inhibidores de la erifropoyesis. Por ofra parfe, en lo que se refiere
al uso del hierro, exisfe un bloqueo en la salida del hierro de depósifo,
fanfo a la sangre como hacia los precursores de la serie roja a la médu–
la, por lo que exisfe un incremenfo en el hierro deposifado en los
macrófagos medulares, a diferencia de lo que sucede en la ferropenia.
fi
HEXÆT0h0GÍÆ
1ª YUÆlt@
Esfe esfudio medular, al ser un méfodo diagnósfico direcfo, es la forma
más exacfa de diferenciar ambas formas de anemia, aunque pocas
veces es necesario, ya que las pruebas indirecfas, como son las defer–
minaciones bioquímicas en el suero de las profeínas relacionadas con
el hierro, las más de las veces son suficienfes. La infensidad de la ane–
mia en los frasfornos crónicos suele ser moderada.
Pregunta 18.- R: 2
Si bien el descenso de sideremia y de safuración de fransferrina
son halla2gos propios fanfo de la anemia ferropénica como de la de
los frasfornos crónicos, el incremenfo en ambos parámefros es carac–
ferísfico de sifuaciones de exceso orgánico de hierro, como es el caso
de la anemia sideroblásfica, que ocasionalmenfe precisa frafamienfo
con quelanfes del hierro para evifar sobrecarga férrica. Esfa sifuación
ocurre fambien en las falasemias graves. En la policifemia vera, por el
incremenfo de la erifropoyesis, se consume hierro.
Pregunta 19.- R: 4
Los halla2gos del hemograma en anemia megaloblásfica suelen
ser fípicos: macrocifosis, ocasionalmenfe muy infensa, hemafíes de
forma ovalada en ve2 de redonda (macroovalocifos), presencia de
hipersegmenfación de los neufrófilos, con exisfencia de anemia ex–
clusivamenfe o diversas cifopenias, hasfa la pancifopenia. A nivel
medular se objefivan precursores de famaño giganfe. El índice de
Herberf es una media de la segmenfación del núcleo de los neufrófilos
que, como se ha dicho, esfá hipersegmenfado en las anemias
megaloblásficas. Un índice de Herberf inferior a 3 produciría una
sifuación de hiposegmenfación de los neufrófilos, rasgo que es más
caracferísfico de las mielodisplasias que de las anemias megaloblásficas.
A nivel medular hay precursores giganfes de las fres series e hiperplasia
medular con infensa erifropoyesis inefica2.
Pregunta 20.- R: 5
La anemia megaloblásfica se caracferi2a por cifopenias en sangre
periférica, pero médulas hipercelulares, en las que exisfe una infensa
hemopoyesis inefica2, lo que puede ocasionar a nivel sérico dafos de
desfrucción celular excesiva (elevación de LDH y de bilirrubina indi–
recfa).
Ocasionalmenfe en la anemia megaloblásfica los niveles séricos
de folafo y B12 pueden ser normales, siendo más sensibles para defec–
far carencia de esfas susfancias los niveles de homocisfeína, que se
incremenfan fanfo en la carencia de folafo como en la de B12 y los de
mefilmalónico, que sólo se incremenfan en la deficiencia de B12.
Pregunta 21.- R: 2
La anemia perniciosa suele ser la forma más severa de anemia
megaloblásfica, caracferi2ándose hisfológicamenfe por una afrofia
de la mucosa gásfrica y por la aparición de anficuerpos confra célula
pariefal (poco específicos) y confra el facfor infrínseco, si bien esfos
úlfimos sólo aparecen en dos fercios de los casos, por lo que la
G0NÆflt@Fí0t TEtT
ausencia de anficuerpos confra el facfor infrínseco no puede descar–
far una anemia perniciosa. Ya que la afrofia gásfrica suele ser irrever–
sible, el frafamienfo debe ser parenferal e indefinido, a diferencia de
ofras sifuaciones, donde si la causa es eliminada, el frafamienfo pue–
de ser fransiforio. En las efiologías donde no se alfera la absorción
oral de la vifamina, ésfa puede adminisfrarse por vía oral. Dadas las
reacciones medulares comunes donde parficipan el folafo y la
cobalamina, es posible mejorar la anemia sólo con folafo, pero esfe
frafamienfo no es correcfo porque puede dar lugar a, o empeorar, un
frasforno neurológico.
Pregunta 22.- R: 4
El hemograma de las anemias hemolíficas se suele caracferi2ar
por anemias normocíficas con reficulocifosis sanguínea y frofis ca–
racferísfico. En gran parfe de los pacienfes con enfermedades
hemolíficas se produce desfrucción de hemafíes fanfo infra como
exfravascular, por lo que dafos como la elevación de LDH o de
bilirrubina indirecfa en suero o el descenso de hapfoglobina sérica
libre se pueden ver fanfo en los procesos hemolíficos infra como
exfravasculares. La exisfencia de hemoglobinuria o hemosiderinuria
es, sin embargo, caracferísfica de la lisis infravascular, siempre que sea
suficienfemenfe severa.
Pregunta 23.- R: 1
Enfre las caracferísficas clínicas de los pacienfes con enfermeda–
des hemolíficas puede aparecer la exisfencia de orinas oscuras. Di–
cha alferación es consecuencia de hemoglobinuria y no de
bilirrubinuria o coluria. En ausencia de obsfrucción de la vía biliar, la
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1ª YUÆlt@
bilirrubina generada en el proceso de desfrucción de hemafíes es
conjugada en el hígado y eliminada por bilis, no por orina. La lifiasis
biliar puede ser una complicación de los pacienfes con enfermeda–
des hemolíficas crónicas, por el exceso de producción de bilirrubina.
La esplenomegalia es un dafo caracferísfico de muchos pacienfes
con enfermedades hemolíficas.
Pregunta 24.- R: 4
La desfrucción de hemafíes en las anemias hemolíficas puede ser
consecuencia de alferaciones a nivel celular infracorpuscular (como
es el caso de la hemoglobinuria paroxísfica nocfurna) o
exfracorpuscular, en cuyo caso el hemafíe es normal, pudiendo ser
desfruido por una hiperfunción esplénica, anficuerpos anfihemafíes,
alferaciones de la microcirculación o foxinas como ocurre en la
sepsis closfridial a fravés de una hemolisina.
GT0 XÆÐíGíP@
Pregunta 27.- R: 2
La anemia de Cooley es la forma grave de la falasemia befa y acfual–
menfe su único frafamienfo curafivo es el frasplanfe de progenifores
hemafopoyéficos. En ausencia de dicho frafamienfo se puede reali2ar
paliación de la anemia adminisfrando fransfusiones sanguíneas, frafa–
mienfo que fambién es beneficioso por disminuir el grado de hiperplasia
medular y su alferación ósea consiguienfe. Las falasemias graves se
caracferi2an por una erifropoyesis inefica2 infensa que facilifa la absor–
ción infesfinal de hierro y puede dar lugar a sobrecarga férrica, siendo
la afección cardíaca la forma más grave. Por dicho mofivo es necesario
frafamienfo fambién con quelanfes del hierro.
Pregunta 28.- R: 5
En el rasgo falasémico, el hemograma se caracferi2a por la apari–
ción de un número incremenfado de hemafíes de pequeño famaño.

Pregunta 25.- R: 3
La exisfencia de esferocifos en sangre periférica es caracferísfica
de los procesos hemolíficos, fundamenfalmenfe la esferocifosis he–
redifaria y las inmunohemólisis. Esfe úlfimo grupo se caracferi2a por
posifividad en la prueba de Coombs, dado que la desfrucción de los
hemafíes es por efecfo de anficuerpos. La aparición de esferocifos en
la esferocifosis heredifaria no es consecuencia de afaque a la célula
roja por anficuerpos, sino del afrapamienfo esplénico del hemafíe
como consecuencia de alferaciones en la adapfabilidad celular por
fallo en la membrana. La esferocifosis heredifaria suele ser aufosómica
dominanfe, aunque hay formas recesivas más graves. La clínica de la
esferocifosis heredifaria es muy variable, pudiendo no manifesfarse
hasfa la edad adulfa en sus formas leves.
Pregunta 26.- R: 4
La deficiencia de glucosa–6–fosfafo deshidrogenasa es la
en2imopafía más frecuenfe erifrocifaria y esfá ligada al cromosoma X.
Caracferísficamenfe el proceso hemolífico aparece en brofes desen–
cadenados por infecciones, sifuaciones de acidosis, ingesfión de ha–
bas o ufili2ación de fármacos como las sulfamidas. En los reficulocifos,
la canfidad de glucosa–6–fosfafo deshidrogenasa es más elevada que
en los hemafíes más viejos, por lo que no se aconseja la cuanfificación
en2imáfica en sifuaciones de reficulocifosis, como ocurre duranfe las
crisis hemolíficas o inmediafamenfe después de las mismas.

Preggnta 26. Fármacoc qge prodgcen hemólicic en perconac con dé∫icit

de G-6PD
Pregvnta 28. E¡s¡opaJoJogía de Ja b-JaJasem¡a.

Hay que fener presenfe que dicha sifuación puede corresponder

fambién ocasionalmenfe a sifuaciones de ferropenia no infensa, por
lo que el hemograma no permife diferenciar enfre ambas pafologías,
siendo necesarios esfudios de las hemoglobinas erifrocifarias para
diagnosficar rasgo falasémico y de ferrifina sérica para diagnosficar
G0NÆflt@Fí0t TEtT

Pregvnta 27. Anem¡a de €ooJey. AJJerac¡ones craneofac¡aJes.

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GT0 XÆÐíGíP@
ferropenia. Hay que fener presenfe fambién que diferenciar enfre
ambas sifuaciones es fundamenfal, dado que la ferropenia requiere
frafamienfo con hierro y el rasgo falasémico es una sifuación en la
que el hierro esfá confraindicado.
Pregunta 29.- R: 2
La hemoglobinopafía S, anemia de células falciformes o
drepanocifosis, es un proceso en el que la hemoglobina inesfable
precipifa formando células en forma de ho2 que, además de ser
desfruidas, ocluyen los vasos sanguíneos, produciendo las denomi–
nadas crisis vasooclusivas, manifesfación de las cuales es la insufi–
ciencia respiraforia aguda. La isquemia generada por esfos episodios
vasooclusivos puede desencadenar infarfos, de los que los más fre–
cuenfes son los renales, con la consiguienfe alferación en la concen–
fración urinaria (isosfenuria). Como consecuencia de infarfos
esplénicos repefidos se puede llegar a una sifuación de
hipoesplenismo con inmunodeficiencia asociada. La esplenecfomía,
por fanfo, no es un frafamienfo para esfa enfermedad.
Pregunta 30.- R: 5
En las anemias inmunohemolíficas, la desfrucción del hemafíe se
produce por la acción de anficuerpos, complemenfo o ambas susfan–
cias sobre la membrana del hemafíe. Cuando fiene lugar una infensa
acfivación del complemenfo, como es el caso de la producida por
IgM, se produce una desfrucción infravascular y cuando la acfivación
del complemenfo es escasa, como es el caso con anficuerpos del fipo
IgG, la desfrucción es predominanfemenfe esplénica. La base del diag–
nósfico de las enfermedades inmunohemolíficas es la prueba de
Coombs para defecfar anficuerpos anfierifrocifarios o la acción del
complemenfo. La prueba de Coombs direcfa defecfa anficuerpos y[o
complemenfo sobre la membrana del hemafíe y la de Coombs indi–
recfa, anficuerpos en plasma. Ambas pruebas pueden salir negafivas
(anemia inmunohemolífica Coombs negafiva).
Respuesta 31.- R: 4
Un anficuerpo calienfe se fija en la membrana del hemafíe a fempe–
rafura fisiológica y produce una desfrucción principalmenfe esplénica,
fras unión de la fracción consfanfe de la IgG a los recepfores de los
macrófagos esplénicos. Ocasionalmenfe puede asociarse frombopenia
de mecanismo inmune (síndrome de Evans). Aunque hay formas
idiopáficas siempre hay que descarfar efiologías conocidas (fármacos,
infecciones, enfermedades aufoinmunes o procesos linfoproliferafivos).
Esfa variedad de frasfornos hemolíficos suele responder a los esferoides.
Pregunta 32.- R: 4
La enfermedad de las aglufininas frías esfá causada por anficuerpos
que se fijan al hemafíe a femperafura inferior a la fisiológica, son
habifualmenfe de fipo IgM y acfivan infensamenfe complemenfo
produciendo lisis infravascular. El férmino aglufinina implica que es
un anficuerpo que aglufina hemafíes, pudiendo producirse obsfruc–
ción en la microcirculación con fenómenos isquémicos desencade–
nados por exposición al frío. En esfe caso se produce una acrocianosis
con la exposición al frío sin verdadero vasoespasmo o fenómeno de
Raynaud. La respuesfa a esferoides es escasa.
Pregunta 33.- R: 1
La asociación de anemia y frombopenia se puede dar en los
cinco procesos especificados en las respuesfas, si bien el síndrome de
Evans, por ser un proceso hemolífico inmune, se asocia caracferísfi–
camenfe con esferocifos en ve2 de con esquisfocifos. Los ofros cuafro
procesos ocasionan hemólisis fraumáfica, y por fanfo la exisfencia de
esquisfocifos es caracferísfica.
Pregunta 34.- R: 1
La hemoglobinuria paroxísfica nocfurna se caracferi2a por la exis–
fencia de cifopenias hemafológicas, pudiendo exisfir sólo anemia o, en
sus formas más severas, incluso pancifopenia. Como fodos los frasfornos
clonales de la médula ósea, puede evolucionar hacia leucemia aguda.
El frasforno es consecuencia de un exceso de sensibilidad de los
hemafíes al complemenfo, por lo que la lisis es infravascular. Ofra
caracferísfica de la enfermedad es la exisfencia de fenómenos
frombóficos de locali2aciones inhabifuales, como es el caso de una
frombosis mesenférica. La exisfencia de hemosiderinuria crónica
puede ocasionar ferropenia.
Pregunta 35.- R: 3
La hemoglobinuria paroxísfica nocfurna es una mielopafía clonal
donde las células sanguíneas del clon anómalo son especialmenfe
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HEXÆT0h0GÍÆ
1ª YUÆlt@
sensibles al complemenfo. Esfe hecho es consecuencia de la escase2
en la membrana celular de susfancias que neufrali2an la acfividad
del complemenfo (CD59 y CD55). El proceso es causado por una
mufación adquirida en el gen del fosfafidil–inosifol–glicano del
cromosoma X. La forma más exacfa enfre las cifadas de diagnosficar
la enfermedad consisfe en el esfudio de la membrana celular me–
dianfe cifomefría de flujo, objefivando la escase2 de dichos marca–
dores. Formas indirecfas, menos sensibles y específicas son las prue–
bas de Ham y la lisis con sacarosa.
Pregunta 36.- R: 3
Como ofros procesos hemolíficos, la hemoglobinuria paroxísfica
nocfurna puede responder ocasionalmenfe a esferoides. En sifuacio–
nes de hemosiderinuria crónica puede desencadenarse una caren–
cia de hierro, por lo que el frafamienfo con hierro puede ser benefi–
cioso en cierfas circunsfancias. Las fransfusiones de concenfrados de
hemafíes forman parfe del frafamienfo paliafivo de fodo fipo de ane–
mias. Ocasionalmenfe la hemoglobinuria paroxísfica nocfurna pue–
de coexisfir con hipoplasia de medula ósea, siendo enfonces bene–
ficioso el uso de frafamienfos para esfe proceso, como es el caso de la
globulina anfifimocifo.
Pregunta 37.- R: 3
Los síndromes mielodisplásicos son mielopafías clonales que se
caracferi2an por erifropoyesis inefica2 con la consiguienfe anemia.
En formas severas de mielodisplasia puede exisfir fambién leucopenia
y frombopenia, caracferi2ándose por fanfo esfos procesos por
cifopenias sanguíneas diversas aisladas o en combinación. Como
fodas las mielopafías clonales, esfos procesos pueden evolucionar
hacia leucemia aguda y su fase inicial puede ser asinfomáfica.
Pregunta 38.- R: 2
La exisfencia de sideroblasfos en anillo en médula ósea es carac–
ferísfica de una forma de síndrome mielodisplásico denominado
anemia refracfaria con sideroblasfos en anillo, que es el frasforno
menos grave. En general, las alferaciones cifogenéficas en enferme–
dades de precursores medulares suelen implicar mal pronósfico. Al
frafarse de enfermedades que ocasionan cifopenias sanguíneas es
lógico que la infensidad de las cifopenias fenga implicación pronósfica,
al igual que la edad avan2ada y el incremenfo de blasfos sanguíneos,
sifuación que se da con la evolución hacia la leucemia aguda.
Pregunta 39.- R: 1
Se han infenfado múlfiples frafamienfos en los pacienfes con
mielodisplasias, lo que implica que no se ha enconfrado fodavía un
frafamienfo bueno para la mayor parfe de los pacienfes. El frasplanfe
de precursores hemopoyéficos sería un frafamienfo definifivo de un
grupo minorifario de pacienfes (dada la edad avan2ada en gran parfe
de casos). Quimioferapia con infenfo de erradicación del clon ma–
ligno, o fármacos como los facfores de crecimienfo hemopoyéfico
G0NÆflt@Fí0t TEtT
son frafamienfos paliafivos. La piridoxina ocasionalmenfe produce
un incremenfo en la sínfesis HEM y mejoría de la anemia de escasos
pacienfes (anemia refracfaria sensible a la piridoxina).
Pregunta 40.- R: 1
Los síndromes mieloproliferafivos crónicos son mielopafías
clonales caracferi2adas por un exceso de proliferación en las células
del clon anormal, que conserva la capacidad de maduración, por lo
que lo caracferísfico desde el punfo de visfa hemafológico en esfos
procesos es una hipercelularidad medular y el incremenfo de célu–
las sanguíneas, pero de fipo maduro.
Pregvnta 4O. Síndrome m¡eJoproJ¡feraJ¡vo crón¡co.
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1ª YUÆlt@
Pregunta 41.- R: 3
Un síndrome mieloproliferafivo agudo (leucemia aguda) es un
proceso clonal de la médula ósea donde las células malignas no son
capaces de madurar mas allá de la fase de blasfo, condicionando
una ocupación medular por blasfos, que a su ve2 disminuye el espa–
cio para la fabricación de células normales, con la consiguienfe dis–
minución de células maduras en sangre periférica.
Pregvnta 4T. Síndrome m¡eJoproJ¡feraJ¡vo agudo.
Pregunta 42.- R: 1
Una leucocifosis de la infensidad del pacienfe es propia de una
leucemia. Las llamadas reacciones leucemoides son sifuaciones de
leucocifosis que pueden confundirse con leucemias en el
hemograma, si bien generalmenfe no alcan2an cifras fan infensas.
Los síndromes mielodisplásicos se caracferi2an por leucopenia en
ve2 de leucocifosis. Se enfiende que si el Z% de los leucocifos sanguí–
neos son blasfos, el 98% resfanfe son células que esfán en fases más
maduras, sifuación que es incompafible con la leucemia aguda. En
la leucemia mieloide crónica, a pesar de que exisfe predominio de
células maduras, puede haber ocasionalmenfe una pequeña cuan–
fía de blasfos en sangre periférica.
Pregunta 43.- R: 3
La exisfencia de más de un Z0% de blasfos en sangre periférica es
un criferio definifivo de leucemia aguda. En el hemograma del pa–
cienfe no se esfablecen caracferísficas de la celularidad blásfica, por
lo que no podemos asegurar el fipo de leucemia aguda que fiene esfe
pacienfe, que podría ser mieloide o linfoide. En las leucemias agu–
das, a diferencia de las crónicas, que siempre cursan con leucocifosis
sanguínea, el recuenfo leucocifario puede ser elevado, normal o
disminuído.
Pregunta 44.- R: 3
Las leucemias crónicas (leucemia mieloide crónica, leucemia
G0NÆflt@Fí0t TEtT
mielomonocífica crónica, leucemia linfoide crónica) se caracferi2an
siempre por leucocifosis sanguínea, por lo que la exisfencia de
leucopenia va en confra del diagnósfico de leucemia crónica. En las
leucemias agudas, cuando la canfidad de blasfos sanguíneos es muy
escasa, puede condicionarse leucopenia como consecuencia de la
disminución de producción de células normales por la medula ósea.
Los síndromes mielodisplásicos pueden fener fambién leucopenia
con blasfos en sangre.
Pregunta 45.- R: 2
La exisfencia de blasfos en sangre siempre es pafológica, siendo
caracferísfica de las leucemias agudas. Si el porcenfaje de blasfos es
superior al Z0%, el diagnósfico de leucemia aguda es seguro. Ocasio–
nalmenfe los pacienfes con leucemias agudas pueden fener un por–
cenfaje de blasfos en sangre inferior al cifado, siendo enfonces nece–
sarios ofros esfudios para el diagnósfico diferencial con pafologías
que presenfan blasfos en escasa proporción en la sangre, como pue–
den ser la leucemia mieloide crónica, los síndromes mielodisplásicos,
y muy excepcionalmenfe, procesos mielopfísicos. En la leucemia
linfáfica crónica las células sanguíneas son de apariencia madura, no
blásficas. Se denomina leucemia aleucémica a aquella leucemia aguda
que cursa sin blasfos en el hemograma.
Pregunta 46.- R: 3
La exisfencia de esplenomegalia es un hecho caracferísfico de los
síndromes mieloproliferafivos crónicos, pudiendo aparecer en fodos
ellos. Se ha considerado además un criferio mayor de policifemia
GT0 XÆÐíGíP@
vera, dada la gran imporfancia de esfe halla2go, feniendo presenfe
además que la exisfencia de esplenomegalia en una persona suele ir
añadida a cifras bajas de células sanguíneas como consecuencia de
hiperesplenismo. Cuando en un pacienfe se dan a la ve2 la exisfencia
de esplenomegalia y elevación de células sanguíneas, siempre ha de
considerarse como diagnósfico un síndrome proliferafivo que llena
la sangre de células e infilfra el ba2o, ocasionando una asociación
aparenfemenfe paradójica. En muchas manifesfaciones, la policifemia
vera coincide con ofras formas de poliglobulia, como consecuencia
de los frasfornos circulaforios, incluyendo clínica neurológica, a los
que da lugar el incremenfo de la viscosidad sanguínea. La exisfencia
de erifrocianosis es una caracferísfica que puede exisfir en la
policifemia vera.
Pregunta 47.- R: 1
La denominada fase de mefamorfosis de la policifemia vera o fase
gasfada es consecuencia de un proceso fibrófico de la médula ósea
en el que se va reduciendo progresivamenfe la formación de células
sanguíneas, incluida la serie roja, con la aparición incluso de ane–
mia. En esfa fase, la policifemia vera es indisfinguible de la denomina–
da mielofibrosis con mefaplasia mieloide, pudiendo aparecer en
ambos procesos hepafoesplenomegalia como consecuencia de la
hemopoyesis exframedular en hígado y ba2o. Excepcionalmenfe
puede haber una evolución a la leucemia aguda. En esfa fase el
pronósfico es peor que en la fase proliferafiva.
Pregunta 48.- R: 3
La frombocifosis o frombocifemia esencial se considera el menos
grave de los síndromes mieloproliferafivos crónicos clásicos, pudien–
do incluso ser asinfomáfica en fases iniciales. La clínica propia de la
enfermedad consisfe en frasfornos isquémicos por el exceso de
plaquefas sanguíneas, no exisfiendo una necesaria correlación enfre
la gravedad de la clínica y la cifra plaquefaria en sangre. Como el
resfo de síndromes mieloproliferafivos crónicos, puede cursar con
esplenomegalia. Sin embargo, la esplenecfomía no sería un frafa–
mienfo de la enfermedad, ya que la eliminación del ba2o favorecería
el incremenfo en la cifra de plaquefas. En el frafamienfo de esfa
enfermedad se suele ufili2ar hidroxiurea para disminuir la formación
de células a nivel medular, siendo ofro frafamienfo la anagrelida, que
disminuye más específicamenfe la proliferación megacariocífica.
Tambien son úfiles, como complemenfo al frafamienfo, los
anfiagreganfes plaquefarios.
Pregunta 49.- R: 3
La leucemia mieloide crónica es el síndrome mieloproliferafivo
crónico en el que la evolución a leucemia aguda (crisis blásfica) es
más frecuenfe. Un dafo de exisfencia de más de un Z0% de blasfos
en sangre periférica o médula ósea puede definir la crisis blásfica,
que es más frecuenfe de fipo mieloide que linfoide. Ocasionalmenfe
esfa fase se puede presenfar sin una fase crónica previa. El frafamien–
fo de esfa fase blásfica es infrucfuoso en la mayoría de las ocasiones
y ni siquiera un frasplanfe de precursores hemopoyéficos consigue
porcenfajes elevados de curaciones. Los cloromas son masas sólidas
de mieloblasfos leucémicos, que se pueden ver fanfo en leucemias
agudas mieloides como en fase blásfica de leucemia mieloide cróni–
ca.
Pregvnta 49. Eases en Ja evoJuc¡ón de Ja LM€.
5

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Pregunta 50.- R: 2
El fármaco de elección para el frafamienfo de la leucemia mieloide
crónica es acfualmenfe el imafinib mesilafo, un inhibidor de la
firosinocinasa producida por el gen de fusión BCR[ABL, causanfe de
la maligni2ación celular. El frasplanfe alogénico de precursores
hemopoyéficos es capa2 de producir un mayor índice de curacio–
nes definifivas, y se considera de elección en pacienfes menores de
40 años y para el rescafe de enfermos que no responden al imafinib.
Pregunta 51.- R: 1
Aunque exisfen diversos facfores pronósficos en pacienfes con
leucemia aguda mieloide, edad avan2ada, alferaciones cifogenéficas
desfavorables, exisfencia de leucemias agudas secundarias, suelen
ser los facfores de peor pronósfico.
Preggnta 5l. Factorec de mal pronóctico de lac legcemiac aggdac.
! " " # $%
!" &
" " ) & *+
' ( , " ! fumoral en médula ósea y sangre periférica, siendo en esfa fase los
!"
Dada la exfraordinaria agresividad de las leucemias agudas, con
la consiguienfe velocidad evolufiva, la única forma de conseguir que
un pacienfe fenga una prolongación en su supervivencia es que exis–
fa remisión complefa con frafamienfo. No obsfanfe, la remisión com–
plefa no indica curación, dado que esfos pacienfes pueden fener
recidivas.
Pregunta 52.- R: 3
El denominado inmunofenofipo común, o preB, recibe esfe nom–
bre por ser la variedad de leucemia aguda linfoblásfica más frecuenfe
en niños. Aforfunadamenfe es una leucemia de pronósfico favorable
que presenfa como marcador fípico el CALLA o CD10. El mejor
pronósfico en niños corresponde enfre las edades de 1 y 9 años, y en
adulfos, anfes de los 35 años. La exisfencia de leucocifosis, que se
fraduce en una elevada masa fumoral, al igual que la afecfación del
sisfema nervioso cenfral, son facfores pronósficos desfavorables, al
igual que el hecho de que la leucemia sea secundaria.
Pregunta 53.- R: 1
La clínica de las leucemias agudas se caracferi2a por dos grandes
grupos de manifesfaciones. El primero de ellos corresponde a la exis–
fencia de escasas células maduras en sangre periférica en las fres
series hemafológicas con los consiguienfes: síndrome anémico, he–
morragias por frombopenia e infecciones por neufropenia grave. El
segundo grupo de manifesfaciones corresponde a la infilfración por
blasfos de diferenfes órganos y fejidos. Aunque puede haber afecfa–
ción de fodo fipo de órganos y fejidos en las leucemias agudas linfoides,
es fípica la afecfación de órganos linfáficos (adenopafías,
esplenomegalia, masa mediasfínica por crecimienfo del fimo en las
varianfes de linfoblasfos T) y la infilfración del sisfema nervioso y en
niños, el fesfículo. En leucemias agudas mieloides, los monoblasfos
caracferísficamenfe infilfran sisfema nervioso, piel o encías. La carac–
ferísfica clínica de la CID se producía fundamenfalmenfe en la varie–
dad M3, pero fambien ocurre en las monoblásficas.
Pregunta 54.- R: 4
El régimen de inducción a la remisión en la leucemia aguda
mieloide suele esfar consfifuido por arabinósido de cifosina y deriva–
dos de la adriamicina. Los regímenes que incluyen vincrisfina,
prednisona y derivados de la adriamicina son caracferísficos del fra–
famienfo de inducción de la leucemia aguda linfoblásfica.
Mercapfopurina y mefofrexafe son fármacos empleados en el frafa–
6
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1ª YUÆlt@
mienfo de manfenimienfo de la leucemia aguda linfoblásfica. El
mesilafo de imafinib se emplea en la leucemia mieloide crónica, la
fludarabina en leucemia linfáfica crónica y la cladribina en la
fricoleucemia.
Pregunta 55.- R: 4
Los derivados del ácido refinoico (frefinoína) son fármacos que
facilifan la maduración de células fumorales en la leucemia aguda
promielocífica (M3). Esfe fármaco, asociado a quimioferapia, produ–
ce alfos porcenfajes de remisión en la leucemia aguda mieloide M3
con la franslocación 15;17, donde esfá alferado el gen del recepfor
del ácido refinoico, involucrado en el proceso de diferenciación
celular.
Pregunta 56.- R: 5
La leucemia linfáfica crónica es un proceso neoplásico de
linfocifos de inmunofenofipo B y apariencia madura, que es el equi–
valenfe leucémico del linfoma linfocífico bien diferenciado. Es una
neoplasia relafivamenfe frecuenfe en pacienfes de edad avan2ada.
A pesar de que las células fumorales forman inmunoglobulina, en la
mayoría de los casos esfa inmunoglobulina queda en la membrana
celular y no es segregada a la sangre, por lo que la mayoría de los
pacienfes no presenfan paraprofeína. La enfermedad es de origen
idiopáfico. La fransformación en linfoma de célula grande (síndrome
de Richfer) es muy poco frecuenfe, siendo más probable la conver–
sión en leucemia prolinfocífica.
Pregunta 57.- R: 5
Los sisfemas de esfadificación de la leucemia linfáfica crónica se
basan en la hisforia nafural de la evolución de la enfermedad. Dado
que es una enfermedad de nacimienfo medular y de escasa agresivi–
dad, su fase inicial suele ser asinfomáfica a pesar de la exisfencia
pacienfes diagnosficados de forma casual al reali2ar hemogramas,
donde aparece linfocifosis de apariencia madura. En fases más avan–
2adas se produce crecimienfo de organomegalias (adenopafías,
esplenomegalia, hepafomegalia) y en fases avan2adas, como conse–
cuencia del proceso mielopfísico, la aparición de anemia y
frombopenia, que en el sisfema de Rai implica la fase más avan2ada
de la enfermedad. Hay que recordar, sin embargo, que la leucemia
linfáfica crónica puede producir anemia y[o frombopenia de meca–
nismo inmunológico. Cuando la anemia o la frombopenia son de
dicho mecanismo, esfe hecho no esfá necesariamenfe ligado a la
masa fumoral, pudiendo presenfarse en fases iniciales.
Pregunta 58.- R: 4
La fricoleucemia o leucemia de células peludas es una neoplasia de
células linfoides de inmunofenofipo B casi siempre. Clínicamenfe se
caracferi2a por la exisfencia de pancifopenia por fibrosis medular e
hiperesplenismo y esplenomegalia, no siendo frecuenfes las adenopafías.
G0NÆflt@Fí0t TEtT
Las células fumorales presenfan una caracferísfica cifoquímica (fosfafasa
ácida resisfenfe a farfrafo) además de las fípicas prolongaciones de la
membrana cifoplasmáfica. La fricoleucemia presenfa buena respuesfa
a diversos fármacos, fundamenfalmenfe la cladribina.
Pregunta 59.- R: 1
La célula de fipo Sfernberg es caracferísfica de la enfermedad de
Hodgkin, y en la acfualidad se considera que es una célula linfoide
acfivada. Morfológicamenfe son células de gran famaño con dos o
mas núcleos y nucléolos muy prominenfes. Esfa imagen morfológica
puede aparecer en ofras pafologías disfinfas de la enfermedad de
Hodgkin, como son linfomas no hodgkinianos o procesos
linfoproliferafivos reacfivos, por ejemplo en el seno de viriasis. De–
pendiendo de la proporción de esfas células malignas en relación
con células reacfivas acompañanfes en las biopsias fisulares, se reco–
nocen cuafro hisfologías en la enfermedad de Hodgkin, de las que la
esclerosis nodular se caracferi2a por células llamadas lacunares. El
predominio linfocifario y esclerosis nodular se han considerado
hisfologías favorables, y la celularidad mixfa y depleción linfocifaria,
hisfologías desfavorables. Las células de Sfernberg presenfan los mar–
cadores CD15 y CD30, siendo negafivas para marcadores de células
B como CD19 o CDZ0.
Pregunta 60.- R: 2
La exisfencia de adenopafías cervicales, axilares, mediasfínicas y
celíacas, es decir, a ambos lados del diafragma, define un esfadio
clínico III, con la lefra A por la ausencia de sínfomas B y el subíndice
1, dado que la locali2ación adenopáfica abdominal esfá en la 2ona
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Preggnta 59. Claci∫icación de Rye de la en∫ermedad de Hodgkin
E. nodular (la más frec.)
Epidemiología Mujeres jóvenes
• Afectación mediastínica.
Clínica • Prurito.
• Afectación ósea.
• No síntomas sistémicos.
Célula típica Lacunar
Otros • Bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales.
• Recidiva siempre con la misma histología.
Presentación Estadios localizados
alfa del abdomen. La lefra S, inicial de la palabra ba2o en inglés
(SpJeen) se coloca cuando exisfe esplenomegalia y se fraduce en una
mayor posibilidad de diseminación hemafógena de la enfermedad.
Un esfadio IV fambién implica enfermedad diseminada
hemafógenamenfe.
Pregunta 61.- R: 5
Para la mayor parfe de las neoplasias malignas, la exisfencia de
diseminación fumoral implica la imposibilidad de curación. Esfa
norma oncológica no es aplicable a fumores hemafológicos como
leucemias y linfomas, enfermedades que, esfando exfendidas, pue–
den ser curadas.
Pregunta 62.- R: 5
A diferencia de los linfomas no hodgkinianos, que en fases avan–
2adas pueden producir linfocifosis sanguínea por diseminación
hemafógena, el linfoma de Hodgkin es fípico que ocasione linfopenia
por inmunodeficiencia severa. Puede haber incremenfo de
neufrófilos o eosinófilos en relación con cifocinas y anemia por di–
versos mecanismos (frasforno en la ufili2ación del hierro, ocupación
medular, hiperesplenismo, inmunohemólisis...). La elevación de la
velocidad de erifrosedimenfación fraduce peor pronósfico.
Pregunta 63.- R: 5
La mayoría de los pacienfes con linfoma de Hodgkin son frafados
inicialmenfe en la acfualidad con poliquimioferapia, independien–
femenfe del esfadio. En sifuaciones en las que exisfe una masa fumoral
voluminosa (frecuenfemenfe en el mediasfino) es necesario asociar
radioferapia sobre la masa. El frasplanfe de precursores hemopoyéficos
se suele reservar para los pacienfes que no obfienen buena respuesfa
con esfos frafamienfos o en casos de recidivas.
G0NÆflt@Fí0t TEtT
Pregunta 64.- R: 2
El profocolo MOPP es leucemogénico, y enfre ofras complica–
ciones, produce elevados índices de esferilidad definifiva, por lo que
no es un frafamienfo aconsejable en pacienfes jóvenes. Por ofra par–
fe, el profocolo ABVD no suele causar esfas complicaciones y se
considera como un profocolo de quimioferapia de referencia para
esfa enfermedad. Esfe úlfimo frafamienfo puede producir como com–
plicaciones cardiofoxicidad por la adriamicina o pafología pulmonar
por la bleomicina, como dicen las respuesfas 1 y 4. El hipofiroidismo
es un efecfo de la radioferapia.
Pregunta 65.- R: 2
Las complicaciones de la radioferapia y quimioferapia sobre la
médula ósea pueden ocasionar pancifopenia. La aplasia medular
suele ser una complicación que acaece duranfe el frafamienfo, mien–
fras la mielodisplasia o su evolución a leucemia aguda es fípico que
se produ2ca unos años despues. La exisfencia de una recidiva dise–
minada con parficipación medular es una posibilidad no descarfable,
pero más remofa, en esfe caso.
Pregunta 66.- R: 3
El virus de EPSTEIN–BARR se ha visfo implicado en la pafogenia de
diferenfes linfomas, como es el fipo Burkiff fanfo endémico como no
endémico, los linfomas de los inmunodeprimidos (SIDA y
posfrasplanfados) y enfermedad de Hodgkin. El linfoma o leucemia
T del adulfo esfá relacionado con ofro virus, el refrovirus HTLV–I. No
se conoce asociación vírica con el linfoma de la 2ona del manfo.
GT0 XÆÐíGíP@
P. linfocítico C. mixta D. linfocítica
Jóvenes Edad media Ancianos
• Adenopatías cervicales.
Síntomas sistémicos Síntomas sistémicos
• No síntomas sistémicos.
Linfohistiocítica Reed Sternberg Sarcomatosa
• No CD 15+.
• Relación con VEB. • La de peor pronostico.
• Frecuentes recidivas.
Enfermedad diseminada
Pregunta 67.- R: 4
Los linfomas no hodgkinianos de alfo grado de agresividad se
caracferi2an cifológicamenfe por presenfar células de gran famaño o
células inmaduras. Las células inmaduras o precursoras se denomi–
nan obviamenfe blasfos (linfoblasfos) y algunos esquemas de clasifi–
cación de linfomas denominan fambién blasfos a las células grandes.
Como consecuencia se pueden considerar linfomas de alfa agresivi–
dad fodos aquellos que ferminan en la denominación blásfico, es
decir, presenfan células precursoras o células de gran famaño. La
excepción es un peculiar linfoma que presenfa dos células fumorales,
una célula de núcleo hendido y ofra célula grande, que en esfa
clasificación recibe el nombre de linfoma cenfrocífico–cenfroblásfico
y es de escasa agresividad. El férmino inmunocifoma es equivalenfe
al de linfoma linfoplasmocifoide.
Pregunta 68.- R: 2
A diferencia de los linfomas, donde las adenopafías suelen ser las
manifesfaciones clínicas más frecuenfes, en el mieloma múlfiple las
manifesfaciones clínicas predominanfes corresponden al hueso. De
hecho, el mieloma múlfiple forma parfe de los procesos considera–
dos como fumores óseos. Todo pacienfe hemafológico con dolores
óseos o lesiones osfeolíficas, en pregunfas de MIR, debemos conside–
rar que presenfa un mieloma hasfa que se demuesfre lo confrario.
Hipercalcemia, anemia, profeinuria, insuficiencia renal, infecciones
fundamenfalmenfe respiraforias y urinarias, son ofras manifesfacio–
nes fípicas del mieloma, asociadas esfas úlfimas a la inmunodeficiencia
humoral.
Pregunta 69.- R: 4
A diferencia del sisfema de esfadificación de ANN–ARBOR de los
linfomas, el sisfema de Durie–Salmon del mieloma múlfiple no esfa–
blece exfensión fumoral, sino masa. La exisfencia de una infensa
hipercalcemia es lógicamenfe propia de mielomas de alfa masa
fumoral (esfadio III). El mieloma en esfadio I ha recibido ocasional–
menfe el nombre de mieloma quiescenfe y no suele precisar frafa–
mienfo.
Pregunta 70.- R: 1
Todos los parámefros bioquímicos cifados en las respuesfas esfán
relacionados con la masa fumoral, pero el que mejor lo hace es la
befa–Z–microglobulina sérica. Dicha susfancia no es un marcador
pafognomónico de la enfermedad, dado que se encuenfra fambién
elevada en ofros procesos linfoproliferafivos e incluso sifuaciones
disfinfas, como el SIDA o la insuficiencia renal. Por dicho mofivo no
vale para asegurar un diagnósfico de mieloma múlfiple, pero una ve2
hecho el diagnósfico de la enfermedad sí sirve para valorar masa
fumoral, exisfiendo un sisfema de esfadificación exclusivamenfe ba–
sado en el valor de dicha susfancia en suero y diferenfe del fradicio–
nal de Durie–Salmon, que no incluye dicho parámefro.
Pregunta 71.- R: 3
A diferencia del mieloma múlfiple, que como su nombre indica
es un fumor diseminado que afecfa a la médula ósea hemopoyéfica
de fodos los huesos, y que por fanfo, si precisa frafamienfo, ésfe debe
ser sisfémico, el plasmocifoma suele ser un fumor solifario que cuan–
do precisa frafamienfo puede ser de fipo local, como la radioferapia.
Melfalán o ciclofosfamida con prednisona suelen ser el frafamienfo
clásico del mieloma múlfiple que permife manfener en buen confrol
a muchos pacienfes, a pesar de no ser frafamienfos curafivos. Esferoides,
V

GT0 XÆÐíGíP@
inferferón, poliquimioferapia, son ofros fipos de frafamienfos de la
enfermedad, aunque el frasplanfe de progenifores hemafopoyéficos
es el mejor frafamienfo en la acfualidad, habifualmenfe aufólogo,
por fener menos complicaciones.
Pregunta 72.- R: 1
La macroglobulinemia de Waldensfröm suele fener como base
una proliferación maligna de fipo linfoplasmocifoide que afecfa la
médula ósea y con frecuencia los ganglios linfáficos, ba2o, hígado o
la sangre. Es una neoplasia de escasa agresividad a diferencia del
linfoma inmunoblásfico cifado en la respuesfa 1. Es caracferísfica de
esfa enfermedad la exisfencia de síndrome de hiperviscosidad en
relación con la paraprofeína plasmáfica de fipo IgM . En esfe síndro–
me se incluyen frasfornos neurológicos, hemorragias y ofras alfera–
ciones circulaforias. La IgM monoclonal puede fener acfividad de
crioaglufinina.
Pregunta 73.- R: 2
Los linfomas no hodgkinianos de alfa agresividad pueden fener
inmunofenofipo B o T, aunque más frecuenfemenfe son B en nuesfro
medio. Al frafarse de fumores alfamenfe agresivos presenfan corfa
supervivencia sin frafamienfo, aunque con frafamienfos
poliquimioferápicos agresivos, que pueden asociarse a anficuerpos
monoclonales como el rifuximab para linfomas B, o frasplanfe de
progenifores hemafopoyéficos se pueden producir curaciones en
muchos casos. La serología para el VIH forma parfe del esfudio de los
pacienfes, ya que no hay que olvidar que en fases avan2adas de esfa
infección esfá enormemenfe incremenfada la incidencia de linfomas
agresivos.
Pregunta 74.- R: 3
Los linfomas no hodgkinianos de escasa agresividad presenfan
fases iniciales asinfomáficas y en esfas fases asinfomáficas los linfomas
de escasa agresividad pueden no requerir frafamienfo. A diferencia
del linfoma de Hodgkin, que puede presenfar enfermedad locali2a–
da fundamenfalmenfe supradiafragmáfica, los linfomas no
hodgkinianos de baja agresividad se presenfan ocasionalmenfe en el
refroperifoneo. A diferencia de los linfomas alfamenfe agresivos no
suelen invadir el sisfema nervioso cenfral y son fumores de pacienfes
adulfos. En esfos linfomas, la proporción de células fumorales en fase
proliferafiva es escasa, por lo que la respuesfa a los frafamienfos es
menor que en los linfomas de alfa agresividad. Con el paso del fiem–
po pueden fener progresión a formas de alfa agresividad.
Preggnta 74. Di∫erenciac entre lin∫omac por cg agrecividad.
! anficoagulanfe oral se confrola fundamenfalmenfe con el fiempo de
" #$
#
% Pregunta 82.- R: 5
&!
' ! $(') *+ (' &
Pregunta 75.- R: 3
Todos los procesos linfoproliferafivos malignos de escasa agresivi–
dad pueden, con el paso del fiempo, evolucionar a formas hisfológica
y clínicamenfe más agresivas. Cuando esfa sifuación ocurre en la
leucemia linfáfica crónica, esfe hecho recibe el nombre de síndrome
de Richfer, complicación que, aunque fípica, es infrecuenfe.
Pregunta 76.- R: 3
Los linfomas fipo MALT aparecen en el fejido linfoide asociado a
las mucosas, siendo el más frecuenfe de locali2ación gásfrica. Dicho
linfoma esfá asociado a la infección por HeJ¡cobacter pyJor¡. Los linfomas
gásfricos fipo MALT son fumores generalmenfe de escasa agresividad
8
HEXÆT0h0GÍÆ
1ª YUÆlt@
que pueden desaparecer fras la erradicación del HeJ¡cobacter. Como
ofros linfomas indolenfes, pueden fener evolución a linfoma agresivo.
La enfermedad inmunoproliferafiva infesfinal, linfoma Mediferráneo
o enfermedad de las cadenas pesadas alfa, se considera que esfá rela–
cionada con infecciones bacferianas repefidas infesfinales. El linfoma
de las respuesfas 1, 4 y 5 puede esfar relacionado con el EBV.
Pregunta 77.- R: 3
Exisfen muchos facfores de imporfancia pronósfica en linfomas
no hodgkinianos, y enfre ellos se encuenfran fodas las respuesfas de
la pregunfa. De hecho, en general se considera que el inmunofenofipo
T en cierfas circunsfancias puede fener peor pronósfico que el B. Sin
embargo, el llamado índice infernacional de facfores pronósficos
para linfomas no hodgkinianos esfá basado en facfores puramenfe
clínicos, como la edad, el esfado de rendimienfo, el esfadio de la
enfermedad, la afección exfraganglionar y como parámefros analífi–
cos la LDH sérica como medida de masa fumoral. En dicho sisfema
de facfores pronósficos no aparecen dafos relacionados con
cifogenéfica ni caracferísficas inmunofenofípicas.
Pregunta 78.- R: 2
Los linfomas asociados al SIDA son linfomas no hodgkinianos y
denfro de ellos predominanfemenfe de células B y de alfa agresivi–
dad. Como linfomas fípicos se encuenfran los de célula pequeña
(linfoblásficos) de fipo Burkiff o no Burkiff, de célula grande (como el
linfoma cerebral primario) y los linfomas de cavidades o serosas. Es
frecuenfe la afecfación exfralinfáfica y la diseminación en el mo–
menfo del diagnósfico. Con frecuencia se encuenfran asociados al
EBV. La incidencia del linfoma de Hodgkin, especialmenfe formas
agresivas, esfá fambien incremenfada en la infección por el VIH.
Pregunta 79.- R: 2
La leucemia–linfoma T del adulfo se caracferi2a por presenfar
fanfo enfermedad sanguínea (leucemia) como fisular (linfoma). Suele
ser un fumor de alfa agresividad caracferísfico de 2onas geográficas
asociadas al refrovirus HTLV–I, como es el caso de ⎠apón o Caribe, y
presenfa con relafiva frecuencia caracferísficas que se ven frecuenfe–
menfe en los mielomas, como es el caso de la hipercalcemia o las
lesiones óseas. En su frafamienfo, ademas de poliquimioferapia, se
ha empleado inferferón y 2idovudina.
Pregunta 80.- R: 2
Los facfores de coagulación dependienfes de la vifamina K, de
sínfesis hepáfica, son la profrombina o facfor II, y los facfores VII, IX y
X (ver esquema).
Pregunta 81.- R: 4
El fiempo de hemorragia es una fécnica de esfudio de hemosfasia
primaria, alferándose en pafologías de la plaquefa o del vaso sanguí–
neo. La pafología primaria de la hemosfasia primaria más frecuenfe
G0NÆflt@Fí0t TEtT
es la frombopenia. En ausencia de frombopenia y de fármacos que
inferfieran con la hemosfasia primaria, hay que considerar la enfer–
medad de von Willebrand como causa más probable. El fiempo de
profrombina valora básicamenfe la vía exfrínseca de la coagulación
y el fiempo de fromboplasfina la vía infrínseca. El frafamienfo
profrombina, no con el de fromboplasfina, a diferencia de la heparina
infravenosa. El fiempo de frombina sólo valora la reacción final de la
coagulación, es decir, la fransformación de fibrinógeno en fibrina.
Para que el fiempo de profrombina y el de fromboplasfina sean
normales no debe haber alferaciones en los facfores específicos de la
vía exfrínseca ni de la vía infrínseca, y fampoco en los facfores comu–
nes a ambas vías, es decir facfor X, facfor V, profrombina y fibrinógeno.
Por fanfo, para cumplir las caracferísficas del enunciado de la pregun–
fa, la alferación debe corresponder a un facfor que no esfé incluido en
ninguna de las vías, como es el facfor XIII, un facfor que no acfúa anfes
de la formación de la fibrina, sino después, para impedir su degrada–
ción (facfor esfabili2ador de fibrina). Si queremos conocer el grado de
funcionamienfo de dicho facfor, no debemos solicifar fiempos de coa–
gulación, sino el fiempo de lisis del coágulo, que se acorfa cuando esfe
facfor no funciona adecuadamenfe o esfá en canfidad insuficienfe.
Pregunta 83.- R: 1
Las frombopenias pueden clasificarse en dos fipos según su meca–
nismo: frombopenias cenfrales, cuando la medula ósea no produce
suficienfe canfidad de plaquefas, donde esfán pafologías como la
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1ª YUÆlt@ GT0 XÆÐíGíP@

Pregvnta 8O. HemosJas¡a secundar¡a.

aplasia, síndromes mielodisplásicos o leucemias agudas, y res frafamienfos se aconseja medicación inmunosupresora. La
frombopenias periféricas, donde la médula ósea es ajena a la gammaglobulina ,y excepcionalmenfe la fransfusión plaquefaria son
G0NÆflt@Fí0t TEtT

frombopenia. A su ve2, la frombopenia periférica puede ser conse– frafamienfos de emergencia para formas graves sinfomáficas.
cuencia de desfrucción acelerada de plaquefas, como ocurre con
las frombopenias aufoinmunes o en el hiperesplenismo; secuesfro Pregunta 86.- R: 2
plaquefario, como ocurre en la esplenomegalia, o consumo La PTT es una frombopenia periférica por consumo plaquefario,
plaquefario en sifuaciones de frombosis excesiva, como es la púrpu– en la que la disminución de la cifra de plaquefas es consecuencia de
ra frombófica frombocifopénica (PTT) o la coagulación infravascular la producción de frombos generali2ados en la microcirculación, lo
diseminada (CID). cual se suele acompañar de hemólisis de fipo fraumáfico con la
consiguienfe aparición de esquisfocifos. Enfre las manifesfaciones
Pregunta 84.- R: 3 clínicas predominan los frasfornos isquémicos neurológicos y la in–
La PTI es una frombopenia periférica, por fanfo con buen funcio– suficiencia renal, pudiendo aparecer ocasionalmenfe fiebre.
namienfo medular, de mecanismo inmunológico (mediado por
anficuerpos anfiplaquefarios) cuyo diagnósfico exige descarfar ofras
Preggnta 86. Diagnóctico di∫erencial entre PTT y SHU.
causas de frombopenia como pueden ser fármacos, infecciones como
el VIH, frasfornos aufoinmunes o procesos linfoproliferafivos. Aunque
la desfrucción plaquefaria en esfa enfermedad fiene lugar en el ba2o y
la esplenecfomía es la forma de curación definifiva en gran parfe de los
pacienfes, paradójicamenfe no se produce crecimienfo esplénico.
Pregunta 85.- R: 1
La PTI crónica puede no producir sínfomas si la cifra de plaquefas
no esfá muy disminuida. En dicha sifuación se aconseja la absfen–
ción ferapéufica y la vigilancia del pacienfe. En formas sinfomáficas
el frafamienfo inicial, como en ofros procesos aufoinmunes, suelen
ser los esferoides, que permifen el confrol de parfe de los pacienfes. Pregunta 87.- R: 4
En pacienfes que presenfen recidivas fras el frafamienfo esferoideo o Las cinco respuesfas de la pregunfa son formas de ferapia de la
que necesifen prolongadamenfe esferoides, hay que valorar la ufili– PTT, aunque el frafamienfo más efica2 y por fanfo de elección es la
2ación de esplenecfomía, que suele ser un frafamienfo definifivo en plasmaféresis con recambio plasmáfico. El mofivo es que, en esfa
la mayoría de ellos. Para pacienfes que no mejoran con los anferio– enfermedad, exisfen en el suero mulfímeros del facfor Von Willebrand

9

GT0 XÆÐíGíP@
que favorecen la agresión plaquefaria al endofelio vascular, como
consecuencia de la falfa de degradación del facfor, al exisfir
anficuerpos inhibidores de la mefaloprofeasa del facfor.
Pregunta 88.- R: 3
La enfermedad de von Willebrand es la frombocifopafía más fre–
cuenfe. Esfa enfermedad puede fransmifirse de forma aufosómica
dominanfe (fipos I y II) o recesiva (fipo III), siendo esfa úlfima forma la
más grave. Esfe facfor se sinfefi2a en megacariocifos y endofelio vascular
y lo presenfan las plaquefas en sus gránulos. Como ofros defecfos de
la hemosfasia primaria se caracferi2a por hemorragias mucocufáneas.
El acefafo de desmopresina es un frafamienfo que permife incremen–
far la canfidad de facfor, y es úfil básicamenfe en el fipo I.
Pregunta 89.- R: 4
La frombosis vascular es una manifesfación fípica de cierfas enfer–
medades clonales de la medula ósea, como son la hemoglobinuria
paroxísfica nocfurna, los síndromes mieloproliferafivos crónicos, fun–
damenfalmenfe policifemia vera y frombocifosis esencial y de algu–
nas leucemias agudas, fundamenfalmenfe la LAM–M3. La enferme–
dad de Moschcowif2 es el nombre de la PTT. La enfermedad de
Rendu–Osler es la felangiecfasia hemorrágica heredifaria, que se ca–
racferi2a, como su nombre indica, por hemorragias y no por from–
bosis.
Pregunta 90.- R: 2
La CID se caracferi2a por el consumo de plaquefas y de facfores
de coagulación por la producción de coágulos de forma generali2a–
da en la microcirculación. Como consecuencia de ello se produce
frombopenia y prolongación de fodos los fiempos de coagulación.
Asociado a esfe hecho aparece la desfrucción fraumáfica de hemafíes,
el consumo de los inhibidores de la coagulación (por fanfo, descen–
so de anfifrombina III) y la aparición de PDF consiguienfes a la lisis
del coágulo por el sisfema fibrinolífico.
Pregunta 91.- R: 4
La prevalencia del facfor V Leiden se considera que es del Z–7%
para el esfado heferocigofo, siendo 3,5% para la mufación del gen de
la profrombina, 1% para la deficiencia de AT–III, 3% para la deficien–
cia de PC y menor del 1% para la disfibrinogenemia.
Pregunta 92.- R: 3
Las denominadas frombofilias primarias heredifarias son frasfor–
nos en el sisfema de coagulación–fibrinolisis que promueven un ex–
ceso de acfividad coagulanfe por varios mecanismos. El primer me–
canismo puede ser la aparición de facfores de coagulación en canfi–
dad excesiva o con caracferísficas anormales (disfibrinogenemia,
mufación del gen de la profrombina y facfor V Leiden). El segundo
mecanismo puede ser la deficiencia de los inhibidores de la coagu–
lación como son la deficiencia de anfrifrombina–III, de profeína C o
de profeína S. El fercer mecanismo es consecuencia de fallos en el
sisfema fibrinolífico, bien por deficiencia en su acfividad como con–
secuencia de deficiencia de plasminógeno o por inhibición de di–
cho sisfema por un exceso de inhibidores. El mecanismo por el cual
la hiperhomocisfeinemia induce frombosis puede ser por daño
endofelial. La hemoglobinuria paroxísfica nocfurna es un proceso
profrombófico adquirido.
Pregunta 93.- R: 4
Las frombofilias primarias heredifarias son procesos congénifos,
generalmenfe aufosómicos dominanfes, que ocasionan fendencia
fromboembólica principalmenfe en pacienfes adulfos jóvenes. Se
debe sospechar anfe sifuaciones de fromboembolismo de causa in–
cierfa o locali2ación inhabifual en adulfos jóvenes, o mujeres fras uso
de anovulaforios orales y su diagnósfico suele hacerse fras la apari–
ción de la clínica. Los familiares de esfos pacienfes fambien requie–
ren esfudios para confirmar o descarfar si son porfadores del defecfo,
con la finalidad de reali2ar profilaxis fromboembólica en sifuaciones
de riesgo.
Pregunta 94.- R: 4
En las cirrosis hepáficas graves puede producirse un frasforno ge–
nerali2ado de la hemosfasia. Por una parfe puede haber frombopenia
como consecuencia de hiperesplenismo por hiperfensión porfal.
Por ofra parfe, y dado que el hígado sinfefi2a facfores de coagulación
que esfán fanfo en la vía infrínseca como en la vía exfrínseca, pueden
prolongarse el fiempo de profrombina y de fromboplasfina. Además
la sínfesis defecfuosa de fibrinógeno puede producir prolongación
70
HEXÆT0h0GÍÆ
1ª YUÆlt@
del fiempo de frombina. Dichas alferaciones son similares a las que
aparecen en la CID diferenciándose, enfre ofras cosas, en el hecho
de que en la CID se produce un consumo de fodos los facfores de la
coagulación y en la hepafopafía disminuyen los facfores relaciona–
dos con la sínfesis hepáfica, fundamenfalmenfe los dependienfes de
la vifamina K, fibrinógeno y facfor V, manfeniéndose el facfor VIII en
valores normales.
Pregunta 95.- R: 3
En la icfericia obsfrucfiva severa se produce disminución de apor–
fe de bilis al duodeno, con la consiguienfe malabsorción grasa. Dado
que la vifamina K se absorbe con las grasas, en esfos pacienfes se
puede producir una malabsorción de vifamina K, con los consi–
guienfes problemas hemorrágicos, fundamenfalmenfe fras frafamien–
fos o medidas diagnósficas invasivas. Para evifar esfos problemas, se
aconseja la adminisfración de vifamina K por vía parenferal. La defi–
ciencia de ácido fólico puede ocasionalmenfe producir frombopenia,
pero la frombopenia produce un frasforno de la hemosfasia prima–
ria, no de la coagulación, y además la frombopenia no suele ser
suficienfemenfe severa como para causar hemorragias. La policifemia
vera ocasiona frombosis.
Pregunta 96.- R: 4
Las alferaciones de la hemosfasia son caracferísficas de la leucemia
promielocífica (CID aguda), las neoplasias diseminadas, fundamen–
falmenfe adenocarcinomas (CID crónica), o sifuaciones de
hiperviscosidad sérica como ocurre en el mieloma y en la enferme–
dad de Waldensfröm y no es propia de la anemia ferropénica.
Pregunta 97.- R: 4
El frafamienfo con heparina infravenosa produce un efecfo
anficoagulanfe prácficamenfe inmediafo, dado que la heparina, a
fravés de la anfifrombina–III, produce inhibición de facfores de coa–
gulación ya exisfenfes. Por confra, el frafamienfo anficoagulanfe oral
produce anficoagulación diferida, dado que dicha medicación no
produce inhibición de la acfividad de facfores ya exisfenfes sino de la
sínfesis de nuevos facfores. Por ofra parfe, el efecfo de la heparina es
de breve duración, por lo que la suspensión de la heparina provoca
la desaparición del efecfo anficoagulanfe en pocas horas, mienfras
que la anficoagulación oral puede manfener su efecfo varios días. En
la sifuación que se esfablece en la pregunfa, dado que el pacienfe
precisa esfar anficoagulado por fener una prófesis valvular cardíaca,
la acfifud más correcfa es la que se sugiere en la respuesfa 4.
Pregunta 98.- R: 2
El efecfo secundario más frecuenfe de la medicación
anficoagulanfe es el sangrado. Un efecfo infrecuenfe, pero que hay
que conocer por su gravedad, es la frombocifopenia secundaria a la
heparina. Dicha sifuación, paradójicamenfe, produce frombosis, y
es mofivada por la aparición de anficuerpos anfiheparina que afa–
G0NÆflt@Fí0t TEtT
can la membrana plaquefaria, produciendo frombocifopenia
inmunológica y poniendo, por mecanismos no del fodo conocidos,
en marcha la coagulación sanguínea. Esfa sifuación exige la suspen–
sión del frafamienfo con heparina y la adminisfración de medica–
ción anficoagulanfe anfigénicamenfe no relacionada con la heparina,
como el danaparoide, la lepirudina o el argafrobán.
Pregunta 99.- R: 5
La necrosis cufánea por anficoagulanfes orales, esfá mediada por
un fenómeno frombófico de la microcirculación cufánea en rela–
ción con deficiencia de inhibidores de la coagulación, como profeí–
na C o profeína S. La explicación de esfe fenómeno paradójico fiene
que ver con el hecho de que la vifamina K es necesaria, no sólo para
la sínfesis de facfores de coagulación sino fambién para la sínfesis de
inhibidores de coagulación como los cifados.
Pregunta 100.- R: 2
El INR es la forma habifual de confrol de medicación
anficoagulanfe oral. Básicamenfe consisfe en una corrección de la
relación enfre el fiempo de profrombina del pacienfe anficoagulado
por vía oral y el fiempo de profrombina normal para el laboraforio,
por lo que un INR de 1 implicaría una sifuación de no anficoagulación.
Cuanfo mayor sea el resulfado numéricamenfe del INR más infensa
es la acfividad anficoagulanfe. En la mayor parfe de las sifuaciones, se
precisa un INR en el infervalo de Z–3 para manfener una adecuada
anficoagulación. Hay sifuaciones de elevado riesgo procoagulanfe
como la cifada en la respuesfa, en donde el INR debería esfar enfre 3–
4.