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FMUC FACULDADE DE MEDICINA CHUC CENTRO HOSPITALAR

UNIVERSIDADE DE COIMBRA UNIVERSITÁRIO DE COIMBRA

IV CURSO INTERNACIONAL DE DIAGNÓSTICO


LABORATORIAL: a célula B madura

Video-projecção e observação de esfregaços


de sangue periférico com patologia linfóide

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


Coimbra, 03 e 04 Outubro 2014
CASO Nº 1

IDADE: 73 anos
SEXO: Masculino
SINTOMAS: SU por astenia e trombocitopenia (Médico de Família).
Nº ERITRÓCITOS: 3.49x1012/L
HEMOGLOBINA: 11.6 g/dL
VGM: 99.8 fL

Nº LEUCÓCITOS: 9.2x109/L
Neutrófilos:
Linfócitos:
Monócitos:
Eosinófilos:
Basófilos: (presença de células imaturas e de eritroblastos)

Nº PLAQUETAS: 30x109/L

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1

Observação e Hipótese de Diagnóstico

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1

Esfregaço leuco-eritroblastico.
Leucócitos corrigidos: 7.5x109/L
Presença de fenómenos sugestivos de“rouleaux”

Nº LEUCÓCITOS: 7.5x109/L

Mielócitos: 1%
Metamielócitos: 4%
Neutrófilos: 53%
Linfócitos: 27%
Monócitos: 10%
Eosinófilos: 0%
Basófilos: 0%
Eritroblastos: 22

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1

Esfregaço de Medula Óssea:

65% de plasmócitos atípicos, raros com características


de imaturidade.
Não se observaram células estranhas à medula óssea.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1

Imunoglobulina A: 19.60 g/L; Componente Monoclonal


Cadeias Leves Kapa: 25.84 g/L; Componente Monoclonal

Gamapatia Monoclonal IgA Kapa

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1A

IDADE: 73 anos
SEXO: M
SINTOMAS: Enviado à CH pelo Médico de Família para esclarecer anemia.

Nº ERITRÓCITOS: 2.67x1012/L
HEMOGLOBINA: 8.9 g/dL
VGM: 101.6 fL

Nº LEUCÓCITOS: 4.9x109/L
Neutrófilos: 62.0%
Linfócitos: 17.7%
Monócitos: 18.6%
Eosinófilos: 1.5%
Basófilos: 0.2%

Nº PLAQUETAS: 187x109/L

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1A

Observação e Hipótese de Diagnóstico

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1A

Presença sugestiva de fenómenos de “rouleaux” e de


raras células linfoides atípicas.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1A

Esfregaço de Medula Óssea:

81% de plasmócitos muito atípicos. Presença de plasmoblastos.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 1A

Imunoglobulina G: 31.80 g/L; Componente Monoclonal


Cadeias Leves Lambda: 27.57 g/L; Componente Monoclonal

Gamapatia Monoclonal IgG Lambda

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 2

IDADE: 69 anos
SEXO: Feminino
SINTOMAS: Doente da CH. Referenciada por anemia .

Nº ERITRÓCITOS: 3.68x1012/L
HEMOGLOBINA: 11.4 g/dL
VGM: 94.3 fL

Nº LEUCÓCITOS:14.6xx109/L
Neutrófilos:
Linfócitos:
Monócitos:
Eosinófilos:
Basófilos: (granulócitos imaturos e linfócitos atípicos)

Nº PLAQUETAS: 145xx109/L

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 2

Observação e Hipótese de Diagnóstico


(esfregaços de duas amostras semelhantes)

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 2

Em média, 25% de plasmócitos e de


células linfoplasmocitárias.
Imagens sugestivas de fenómenos de “rouleaux”.

Nº LEUCÓCITOS:14.6xx109/L

Metamiélócitos: 1%
Neutrófilos: 53%
Linfócitos: 15%
Monócitos: 5%
Eosinófilos: 1%
Basófilos: 0%
Plasmócitos e C. Linfo-plasmocitárias: 25%

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 2

Esfregaço de Medula Óssea:

54% de plasmócitos atípicos, destes aproximadamente 7%


com características de imaturidade (plasmoblastos?).
Observados vários agrupamentos/”ninhos” de plasmócitos.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 2

Imunoglobulina G: 41.00 g/L; Componente Monoclonal


Cadeias Leves Lambda: 37.63 g/L; Componente Monoclonal
Cadeias Leves Lambda Livres: Componente Monoclonal

Gamapatia Monoclonal IgG Lambda com cadeias leves


Lambda livres.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 3

IDADE: 77 anos
SEXO: Feminino
SINTOMAS: SU por astenia e dores ósseas

Nº ERITRÓCITOS: 2.40x1012/L
HEMOGLOBINA: 8.0 g/dL
VGM: 101.1 fL

Nº LEUCÓCITOS: 35.6x109/L
Neutrófilos:
Linfócitos:
Monócitos:
Eosinófilos:
Basófilos: (linfócitos atípicos)

Nº PLAQUETAS: 137x109/L

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 4

Observação e Hipótese de Diagnóstico

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 3

65% de células pleomórficas sugestivas de plasmócitos atípicos.

Nº LEUCÓCITOS: 35.6x109/L

Metamielócitos: 1%
Neutrófilos: 18%
Linfócitos: 10%
Monócitos:4%
Eosinófilos: 1%
Basófilos: 1%
Plasmócitos e C. Linfo-plasmocitárias: 65%

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 3

Esfregaço de Medula Óssea:

Sem fragmentos. No entanto, presença de 75% de plasmócitos


atípicos, pleomórficos.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 3

Cadeias Leves Lambda: 3.31 g/L; Componente Monoclonal


Cadeias Leves Lambda Livres: Componente Monoclonal

Gamapatia Monoclonal de cadeias leves Lambda livres.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 4

IDADE: 53 anos
SEXO: M
SINTOMAS: Referênciado pelo MF à consulta de Hematologia por pancitopenia
e esplenomegália

Nº ERITRÓCITOS: 3.20x1012/L
HEMOGLOBINA: 10.8 g/dL
VGM: 95.6 fL

Nº LEUCÓCITOS: 1.4x109/L
Neutrófilos: 20,9%
Linfócitos: 79,0%
Monócitos:0%
Eosinófilos:0,1%
Basófilos: 0%

Nº PLAQUETAS: 100x109/L

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 4

Observação e Hipótese de Diagnóstico


(esfregaços de duas amostras semelhantes,
uma delas com eritroblastos)

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 4

Em média, 3% de células com projecções citoplasmáticas,


morfológicamente compatíveis com “hairy cells”.

Nº LEUCÓCITOS: 1.4x109/L

Neutrófilos: 15%
Linfócitos: 79%
Monócitos:0%
Eosinófilos:1%
Basófilos: 0%
Outras: 5%

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 4

Resumo Tricoleucemia Típica:

- Sexo masculino;
- Meia idade (OMS 50 anos de mediana);
- Pancitopenia;
- Monocitopenia (consistente) e Neutropenia;
- Tricoleucócitos com morfologia variada: tamanho médio
ou grande, núcleo pode ser redondo, ovoide, indentado e
de posição algo excêntrico, com cromatina laxa, citoplasma
amplo por vezes hialino mas pode ser granular fino sendo o
mais característico o rebordo citoplasmático, de onde partem
regularmente largas e numerosas projecções.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 4

Esfregaço de Medula Óssea:

Sem fragmentos nem megacariócitos (difícil na TL típica, fibrose).


No entanto, presença em média de 3% de células de média dimensão,
cromatina moderadamente laxa, citoplasma evidente com projecções
Que rodeiam todo o citoplasma, morfológicamente sugestivas de
“hairy cells”.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 5

IDADE: 75 anos
SEXO: Feminino
SINTOMAS: Referenciado por leucocitose.

Nº ERITRÓCITOS: 4.57x1012/L
HEMOGLOBINA: 13.5 g/dL
VGM:92.3 fL

Nº LEUCÓCITOS: 37.7x109/L
Neutrófilos: 20,2%
Linfócitos: 77,5%
Monócitos: 2,1%
Eosinófilos: 0.2%
Basófilos: 0,0% (linfócitos atípicos)

Nº PLAQUETAS: 157x109/L

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 5

Observação e Hipótese de Diagnóstico

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 5

Em média, 68% de células pleomórficas, com projecções


citoplasmáticas, cromatina com “clumps” e por vezes com
nucléolo.

Nº LEUCÓCITOS: 37.7x109/L

Neutrófilos: 19%
Linfócitos: 11%
Monócitos: 2%
Eosinófilos: 0.0%
Basófilos: 0.0%
Outras: 68%

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 5

Diagnóstico Diferencial:

- Linfoma Esplénico de zona Marginal


-Tricoleucemia variante

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 5

Resumo Linfoma Esplénico Zona Marginal com linfócitos vilosos:

- Sexo masculino ou feminino, (OMS igual);


- Maioria dos doentes mais de 50 anos (OMS);
- Leucocitose moderada mas pode ser superior a 30.0x109/L);
- Anemia e trombocitopenia moderadas;
- SP com infiltação frequente (70%) com pleomorfismo linfocitário,
com linfócitos normais, vilosos, monocitoides etc.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 5

Resumo Tricoleucemia variante:

- Sexo masculino (OMS um pouco mais) ou feminino;


- Idoso (OMS meia idade a idoso);
- Leucocitose (consistente, média de leucocitos: 35.0x109/L);
- Não tem Monocitopenia nem Neutropenia;
- Tricoleucócitos com morfologia: tamanho médio, núcleo com
cromatina densa e nucléolo semelhante a prolinfócito,
embora a cromatina possa ser dispersa e o núcleo de contornos
irregulares. O citoplasma é semelhante ao das “hairy cells”
ou células cabeludas, de onde partem regularmente largas e
numerosas projecções.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 5

HISTOLOGIA: infiltação da polpa branca com envolvimento


da zona marginal e infiltração dos sinusoides
da polpa vermelha.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 6

IDADE: 80 anos
SEXO: Masculino
SINTOMAS: SU por ICC e pneumopatia. Apresenta esplenomegália.

Nº ERITRÓCITOS: 3.89x1012/L
HEMOGLOBINA: 11.0 g/dL
VGM: 87,2 fL

Nº LEUCÓCITOS: 11.3x109/L

Neutrófilos: 25.7%
Linfócitos: 70%
Monócitos: 1,1%
Eosinófilos: 2,9%
Basófilos: 0.3%

Nº PLAQUETAS: 84x109L

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 6

Observação e Hipótese de Diagnóstico

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 6

Em média, 49% dos linfócitos eram células pleomórficas com


núcleo redondo ou oval, de cromatina madura, citoplasma por
vezes pouco abundante e projecções citoplasmáticas de base
estreita, algumas com disposição polar.

Nº LEUCÓCITOS: 11.3x109/L

Neutrófilos: 25%
Linfócitos: 70%
Monócitos: 2%
Eosinófilos: 3%
Basófilos: 0%

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


CASO Nº 6

Resumo LZME com “linfócitos vilosos”:

- OMS feminino~masculina;
- OMS a maioria tem mais de 50 anos;
- Hemograma normalmente apresenta anemia com trombocitopenia;
- Linfocitose sendo os linfócitos vilosos geralmente em proporção
superior a 30%;
- Pleomorfismo linfocitário;
-“Linfócito viloso” tamanho inferior a tricolinfócito (“hairy cell”), núcleo
redondo ou ovalar de cromatina densa sem nucléolos visíveis,
citoplasma menos abundante que o da “hairy cell”, basófilo, com
prolongamentos mais curtos, com base de implantação estreita e
que frequentemente adoptam uma disposição polar.

Maria de Fátima Martins e Rui Bártolo


FMUC FACULDADE DE MEDICINA CHUC CENTRO HOSPITALAR
UNIVERSIDADE DE COIMBRA UNIVERSITÁRIO DE COIMBRA

Associação de Microscopia e Embrio-Anatomo-Histologia


AMEAH

IV CURSO INTERNACIONAL DE DIAGNÓSTICO


LABORATORIAL: a célula B madura

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