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Eventos clínicos-Casos
Juan Dupont
Area Hematología
CEMIC
Programa
• Trauma severo • Trombosis venosa
• Coagulopatía en Sepsis • Tromboembolismo pulmonar
• Purpura Trombocitopénica • Tromboprofilaxis primaria y
Inmune secundaria en Fibrilacion
• Púrpura trombótica auricular
trombocitopenica • Trombosis inducida por heparina
• Hemofilias (HIT)
• Coagulopatìa de las • Sistema de coagulación
hepatopatías • Anomalías comunes de lo
• Coagulopatìa de la insuficiencia tiempos de coagulación
renal comunes
Hemorragia: trauma severo
con hipotensión/shock en
sala de emergencias
Caso 1
(Concentrados de factores
protrombínicos, plasma liofilizado)
Madurska MJ, Fibrinolysis in trauma: a review. Eur J Trauma Emerg Surg. 2018 Feb;44(1):35-44.
Caso
• Varón de 24 años
• Ingresa por shock en contexto de meningococcemia diseminada
• Se encuentra intubado, sedado y en ARM
• Recibió 6L de cristaloides en las ultimas 6hs pero continuo hipotenso por lo
que se iniciaron drogas inotrópicas a dosis altas. Oligúrico.
• Presenta sangrado por todos los sitios de punción y tubo endotraqueal.
• Laboratorio: Hto26,1%, leucos 24.300, plaq 19mil, RIN3,6, KPTT 75,
Fibrinógeno 42, LDH 580
• El bioquímico nos avisa que confirmo el valor de plaquetas y de la
coagulacion y que además observó esquistocitos en el frotis
¿Cual de los siguientes tratamientos
indicaría en esta circunstancia?
Ceftriaxona 2gr cada 12 hs ev
Crioprecipitado
Plasma fresco
Heparina
plaquetas
Mecanismos de activacion de la coagulación
e inhibición de la fibrinólisis en sepsis
(1) regulación al alza de las vías procoagulantes,
(2) regulación a la baja de anticoagulantes fisiológicos, y
(3) Supresión de fibrinólisis
(4) Liberacion de restos nucleares de neutrófilos y macrofagos
(histonas, ADN, nucleosomas)
Patogénesis
• El plasma induce trombocitopenia en
sujetos normales
• anticuerpos reactivos a plaquetas,
presentes en la mayoría de los casos
• Específico para una glicoproteína: IIb-IIIa
(Ib-IX) de membrana
• Las plaquetas recubiertas de anticuerpo
son eliminadas por los macrófagos
tisulares
• Mayoría de la destrucción en el bazo
(extravascular)
• Mayoría de los sujetos tienen aumento
compensatorio de la producción de
plaquetas
• Alteración de la producción en algunos
(muchos) de los pacientes?
• destrucción intramedular?
• Clearance de TPO aumentado?
Púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA)
Situación inicial
Cronicidad
< 30.000/mm3
Esplenectomía
y/o hemorragias
PTA: Tratamiento
Esplenectomía
• Morbilidad 26%
• Mortalidad 0.3-0.9%
La prolongación del aPTT * aislado en una mezcla de plasma paciente y normal después de la
incubación en comparación con una mezcla inmediata es típica de la hemofilia adquirida
Von Willebrand
• Frecuente 1% población • Tratamiento:
• Criterios diagnósticos: • Leves: desmopresina,
• Familiares: herencia AD antifibrinoliticos
• Clínicos: sangrado mucocutáneo • Severos: concentrados hasta
• Laboratorio: T sangría, ag de vW, valores hemostáticos deseados
cofactor de ristocetina, dosaje • Anticonceptivos
FVIII • Embarazo: monitorear valores
• Tipos:
• 1: leve
• 2:funcional
• 3: severo
Caso 5 (continuación 14 años después)
• Hombre de 45 años
• Se presenta a emergencias por sangrado GI alto
• Refiere distensión abdominal de 3 meses de evolución, asociado a fatiga y
anorexia. También notó edema en ambos MMII
• Antecedente: Hemofilia A diagnosticada en la infancia por hemartrosis por
lo que recibió infusiones de factor VIII durante toda su vida.
• Justamente esa misma mañana había recibido su dosis correspondiente.
• Ex físico: TA 85/45, FC115. Abdomen tenso con onda ascítica positiva
• Laboratorio: Hto21%, función renal y examen de orina normal, KPTT en
limite normal, plaquetas 100mil
Que dato de los siguientes considera útil
para el diagnostico de la causa del
sangrado?
Nivel de factor VIII
Detección de H. pylori
Antígeno superficie Hepatitis B
Serología Hepatitis C
Angiografía mesentérica
Trombocitopatía Urémica
• Fisiopatologìa
• factor de von Willebrand disfuncional,
• niveles aumentados de AMP cíclico y GMP cíclico,
• toxinas urémicas y anemia
• síntomas
• equimosis, púrpura, epistaxis y sangrado de los sitios de venopunción;
• sangrado gastrointestinal e intracraneal
• tiempo de sangrìa
• prevención y tratamiento
• diálisis, eritropoyetina, crioprecipitados, desmopresina y a. tranexàmico
utilizados solos o en combinación
Caso 6
• Una joven de 22 años
• Acude a emergencias por disnea de 12 hs de evolución.
• Los síntomas iniciaron luego de un largo viaje en micro de regreso de
su provincia.
• No presenta antecedentes, toma anticonceptivos
• Fuma en forma ocasional, pero aumento la frecuencia recientemente
• Ex físico: afebril, FR26x´, FC110x´, Sat 92%. Resto sin hallazgos
• Rx tórax: sin hallazgos
• Hemograma normal, test de embarazo negativo
Solicito:
A. Dímero D, y si el resultado normal, otorgo alta
B. Dímero D, y si el resultado normal, solicito Doppler de MMII
C. Dímero D, y si el resultado anormal, inicio tratamiento
anticoagulante
D. Dímero D, y si el resultado anormal, solicito angioTC pulmón
E. AngioTC pulmón
criterios de Well para TE
• Signos clínicos y síntomas de TVP +3
• PE es el diagnóstico n. ° 1 o igual de probable +3
• Frecuencia cardíaca > 100 + 1.5
• Inmovilización al menos 3 días,
o cirugía en las 4 semanas anteriores + 1.5 Bajo <2
Intermedio 2-6
• Diagnóstico previo, diagnosticado Alto >6
objetivamente, PE o DVT + 1.5
• Hemoptisis + 1
• Malignidad con tratamiento dentro
de los 6 meses, o paliativos +1
Alteraciones angiotomográficos de TEP
Alteraciones angiotomográficos de TEP
Confirmación angiotomográfica de TEP de
acuerdo al score de riesgo (Wells)
TEP, ECG
Sospecha clínica de TEP en la población general-sin shock ni
hipotensión-
PUNTAJE (S)PESI DE PRONÓSTICO CLÍNICO EN TEP
Ca de recto + RT
Tumores de SNC + QT
Utilización de catéteres centrales
Uso de G-CSF y GM-CSF
El riesgo basal estimado de ETEV en mujeres no portadoras que no toman ACO es de 0,8 por 10.000
mujeres y año;
este riesgo aumenta hasta 3 por 10.000 mujeres y año en mujeres que toman ACO pero no expresan FVL
heterocigoto (riesgo relativo [RR]: 3,7)
y 5,7 por 10.000 mujeres y año en aquellas con FVL pero ausencia de ingesta de ACO (RR: 6,9).
En aquellas mujeres con ambos factores de riesgo, la incidencia de ETEV se eleva a 28,5 por 10.000
mujeres y año (RR: 34,7) con respecto a las mujeres no consumidoras ni portadoras del FVL;
Esto supone una mortalidad esperada en estos últimos dos grupos de mujeres de alrededor de 2,8 y 5
por 100.000 mujeres y año, respectivamente.
Increased risk of venous thrombosis in oral-contraceptive users who are carriers of
factor V Leiden mutation. Lancet 1994; 344: 1453-1457.
Caso 6 (continuación)
• Luego de aprox 1 año de anticoagulación efectiva
• Ud. ya realizó hace 6 meses los estudios genéticos y serológicos con
resultados normales
• La paciente le plantea suspender anticoagulación y deseos de ser
madre
• Ud. le plantea suspender transitoriamente anticoagulación para
completar estudios
• A Ud. Le llama la atención que en todos los laboratorios presenta
prolongación KPTT, a pesar de haber suspendido anticoagulacion
Cuál de las siguientes causas de
prolongación de Kptt no corrige con
plasma normal ?
Inhibidor tipo lúpico (IL)
Inhibidor del factor VIII
Heparina
Déficit de factor VIII
Inhibidor de factor IX
Sindrome antifosfolipidico
Sindrome antifosfolipidico
Sindrome antifosfolipidico. Criterios
diagnósticos
Estudios de mezcla
How I teach coagulation cascade. ASH clinical news. Alice Ma. April 1, 2016
New Oral Anticoagulants for the Management of Heparin Induced Thrombocytopenia: A Focused Literature Review.
Dhakal P, Pathak R, Giri S, Murthy GS, Bhatt VR.
Cardiovasc Hematol Agents Med Chem. 2015;13(2):87-91. Review.
T protrombina prolongado
P+N (50/50)
Corrige No corrige
Déficit de VII Inhibidor VII
KPTT prolongado
aPTT Prolongado
P+N (50/50)
Corrige No Corrige
KTT CORRECCIÓN(Rosner)
(M – N) ÷ P x 100 = si es < 10% corrige.
Alteraciones Múltiples
KPTT y TP prolongados
P+N (50/50)
No corrige
Déficit de factores
Inhibidor -V-X-II
Déficit aislado
Déficit múltiples
-II -V -X
CID
Hepatopatia
Déficit vitamina K
AVK
Sólo T Sangría prolongado
(excluir aspirina, plaquetopenia, uremia y paraproteínas)
T Sangría
prolongado
Atg. vW.
Cofactor
Ristocetina
Normal
Anormal
Agregación
Enf.vW.
plaquetaria
Normal Anormal
Púrpura vascular Trombocitopatias
Repaso
• Trauma severo • Trombosis venosa
• Coagulopatía en Sepsis • Tromboembolismo pulmonar
• Purpura Trombocitopénica • Tromboprofilaxis primaria y
Inmune secundaria en Fibrilacion
• Púrpura trombótica auricular
trombocitopenica • Trombosis inducida por heparina
• Hemofilias (HIT)
• Coagulopatìa de las • Sistema de coagulación
hepatopatías • Anomalías comunes de lo
• Coagulopatìa de la insuficiencia tiempos de coagulación
renal comunes
Preguntas
Caso 5
• Hombre de 31 años con hemofilia A
• Ingresa por hematuria evidente y persistente
• Niega trauma o antecedente de patología genitourinaria
• Examen físico no es llamativo
• Hto 28%
Cual de los siguientes constituyen
tratamientos de esta patología?
Reposo, inmovilización, frío local
Evitar procedimientos invasivos innecesarios
Desmopresina
Plasma fresco
Crioprecipitado
Factor VIII recombinante
plasmaféresis