Complejo Pénfigo

MV Pablo Manzuc – pmanzuc@gmail.com

Las dermatopatías autoinmunes son un grupo de afecciones inmunomediadas

de la piel de los caninos generadas por respuestas inmunes erróneas o aberrantes
dirigidas contra antígenos propios.
Estas enfermedades son poco frecuentes pero representan un verdadero
desafío diagnóstico y terapéutico. Desde el punto de vista diagnóstico, al tener la
mayoría de ellas una presentación dérmica muy característica, muchas veces el cuadro
clínico orienta de manera suficiente, pero en otras ocasiones se asemejan mucho a otras
dermatopatías como piodermias. Para establecer un diagnóstico certero es necesario
tomar muestras para histopatología y enviarlas a un patólogo entrenado en piel.
La fisiopatología de las enfermedades autoinmunes es sumamente compleja,
desencadenándose en cada una de ellas múltiples mecanismos inmunitarios, en muchos
casos no del todo bien comprendidos.

Clasificamos a las enfermedades autoinmunes en 2 grandes grupos:

a) Mediadas por una respuesta humoral (anticuerpos):
1. Anticuerpos anti desmosomas de queratinocitos
• Pénfigo Foliáceo
• Pénfigo Vulgar
• Pénfigo Eritematoso
• Pénfigo Vegetante
• Pénfigo Paraneoplásico
2. Anticuerpos anti membrana basal
• Penfigoide Bulloso
• Epidermolisis Bullosa Adquirida
• Penfigoide de las Membranas Mucosas
• Otras (Lupus Eritematoso Sistémico Bulloso,
Epidermolisis Bullosa de la unión Adquirida,
Dermatosis Lineal por IgA, Dermatosis Bullosas
Autoinmunes Subepidérmicas Combinadas)

b) Mediadas por una respuesta celular (linfocitos citotóxicos)

1. Linfocitos contra Queratinocitos Basales
• Lupus Eritematoso Cutáneo Vesicular
• Lupus Eritematoso Cutáneo Exfoliativo
• Lupus Eritematoso Discoide
2. Linfocitos contra Melanocitos
• Vitíligo
• Síndrome Uveodermatológico
3. Linfocitos contra Glándulas Sebáceas
• Adenitis Sebácea
4. Linfocitos contra Folículos Pilosos
• Alopecia Areata
• Pseudopelade

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 Complejo Pénfigo

En el complejo pénfigo, la enfermedad se desarrolla por una respuesta

inmunitaria a proteínas componentes de los desmosomas y pertenecientes al grupo de
las Cadherinas, que son proteínas transmembrana dependientes de calcio. Dentro de las
cadherinas existen las desmogleinas (1, 2 y 3) y las desmocolinas (1, 2 y 3) entre otras y
según como se conjuguen formarán diferentes tipos de desmosomas dependiendo se
trate de una célula poco diferenciada (basal) o en proceso de diferenciación (espinosa o
granulosa). Las reacciones autoinmunes contra la Desmogleina 1 genera el Pénfigo
Foliáceo en las personas. En los perros esta misma enfermedad se generaría por
respuesta autoinmune contra desmocolina 1. En ambas situaciones los desmosomas
afectados son de células espinosas y la lesión intraepidérmica es subcornea. La
respuesta inmunitaria contra la desmogleina 3 y quizás la desmocolina 3 genera
afección de desmosomas localizados en células basales generándose alteraciones
suprabasales.
En los penfigoides se genera una respuesta autoinmune contra componentes
de la membrana basal y de los hemidesmosomas. En este caso se produce una
separación entre la epidermis y la dermis.
Estudios recientes en humanos informan de interacción de radicales
fenólicos y tiólicos, procedentes de drogas, alimentos y otros productos tópicos, como
desencadenantes ambientales necesarios para la generación de pénfigo. Siendo la
fisiopatología del pénfigo humano y animal muy semejante, posiblemente dichos
compuestos también influyan en la fisiopatología del pénfigo canino y felino. En
medicina veterinaria se han identificado varios compuestos que han inducido el
desarrollo de pénfigo foliáceo en perros (pénfigo inducido por drogas) y podría tratarse
esta forma de pénfigo la más frecuente.
En lo referido a enfermedades mediadas por células haremos referencia a los
lupus cutáneos sin hacer mención al lupus sistémico y en el vitíligo por tratarse de una
enfermedad de presentación relativamente frecuente. En estos casos las células atacan
específicamente queratinocitos basales y generan diferentes cuadros clínicos que
trataremos más adelante.

Reseña

Las enfermedades autoinmunes son en general afecciones de adultos (entre 4

a 7 años de vida) con predisposición racial según el cuadro que se trate. Sin embargo
pueden verse cuadros clínicos en animales juveniles o seniles. Una excepción a esta
regla la constituye la Epidermolisis Bullosa Adquirida que se ve más frecuentemente en
jóvenes o adultos jóvenes.

Anamnesis

Algunos datos claves de anamnesis son:

• Buena respuesta de la enfermedad a los corticoides.
• Refractariedad a la administración de antibióticos. Este dato es clave
ya que muchas veces, especialmente en el complejo pénfigo, la enfermedad suele ser

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 confundida con piodermia y se la medica con antibióticos. Ante la falta de respuesta
de una supuesta piodermia a la administración de antibióticos se debe considerar la
posibilidad de una dermatopatía autoinmune.
• La administración reciente de medicamentos puede ser indicativa de
pénfigo inducido por drogas.
• Muchas de estas enfermedades empeoran con la exposición solar
(especialmente el lupus discoide y el pénfigo eritematoso) por lo que suele haber
recaídas en el verano.

Examen Clínico

Muchas de las enfermedades autoinmunes cutáneas cursan como una

dermatopatía vesículo costrosa o pústulo costrosa de prurito variable, aunque siendo
estas vesículas y pústulas muy frágiles y efímeras, normalmente el patrón de la
enfermedad es costroso. Muchas afectas fundamentalmente la cabeza, el puente nasal y
los pabellones auriculares. Las lesiones vesiculares, pustulares y costrosas en la cara
interna del pabellón auricular son muy sugestivas de enfermedades del complejo
pénfigo (especialmente pénfigo foliáceo). En muchas ocasiones se afectan las
almohadillas plantares (especialmente en pénfigo foliáceo y penfigoides) y las mucosas
(especialmente la boca) y uniones mucocutáneas (mas en Pénfigo Vulgar, Penfigoide
Bulloso y Epidermolisis Bullosa Adquirida). Las lesiones pueden ser en algunos casos
generalizadas simulando a infecciones bacterianas. Algunas afectan más áreas de piel
fina y con poco pelo (como el Lupus Eritematoso Cutáneo Vesicular o el Pénfigo
Foliáceo).
Debemos recordar que las vesículas y pústulas son muy transitorias, por
consiguiente los signos más frecuentemente observados en las enfermedades del
complejo pénfigo son úlceras y costras.
En ocasiones se afecta solo la narina, lo cual puede ocurrir con el Lupus
Discoide y con el Pénfigo Eritematoso entre otras.

Métodos diagnósticos más utilizados

El diagnóstico de las enfermedades inmunomediadas es fundamentalmente

clínico, basándose en la signología clínica y en la exclusión de las enfermedades
ulcerativo-costrosas. Los métodos más utilizados para el diagnóstico de estas
enfermedades son:

a) Histopatología: es una herramienta sumamente valiosa en el

diagnóstico de las enfermedades autoinmunes. Es importante, previo a la toma de
muestra, que el paciente esté bajo terapia adecuada con antibióticos orales
(cefalexina o enrofloxacina) durante15 a 20 días, para mantener a la piel libre de
piodermias que puedan interferir luego con el diagnóstico histopatológico. Si la
sospecha es alguna de las enfermedades del complejo pénfigo, la muestra debe
tomarse preferentemente de alguna pústula intacta, lo cual es sumamente difícil
dado la rapidez con que se rompen. También se obtienen muestras adecuadas de los

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 márgenes entre porciones afectadas y sanas y de las áreas eritematosas que rodean
costras y úlceras. La ubicación de la acantólisis es indicativa del tipo de pénfigo que
se trata (superficial para el pénfigo eritematoso y foliáceo, suprabasal para el
pénfigo vulgar y vegetante, y con separación de la membrana basal para el
penfigoide). En el caso de lupus, los hallazgos son más inespecíficos, observándose
dermatitis de interfase, engrosamiento de la membrana basal, ocasionales cuerpos
apoptóticos entre las células basales y muchas veces vasculitis dérmica asociada.
Los estudios histopatológicos también permiten diferenciar enfermedades de
presentación similar a las autoinmunes.
b) Inmunohistoquímicas: Es una técnica que permite evaluar el depósito
de anticuerpos en determinadas áreas cutáneas. Resulta muy útil a la hora de
categorizar enfermedades que afectan la membrana basal como la Epidermolisis
Bullosa o el Penfigoide Bulloso, aunque su utilidad se extiende también a otras
enfermedades autoinmunes mediadas por anticuerpos como el complejo pénfigo
c) Citología: es una técnica útil para la aproximación diagnóstica al
paciente con pénfigo. Lo ideal es que la muestra provenga de un extendido obtenido
de una pústula intacta. Si esto no es posible, la muestra puede provenir de improntas
de lesiones, especialmente en las zonas periféricas de las mismas. Para tomar este
tipo de improntas conviene levantar las costras periféricas de las lesiones y tomar la
muestra de los bordes o en su defecto de la parte inferior de la costra. Mediante esta
técnica se intenta localizar acantocitos, que son células epiteliales libres,
generalmente rodeadas de neutrófilos sin cambios líticos. La presencia de
acantocitos es sumamente sugestiva de pénfigo (prueba muy específica) aunque su
ausencia no permite descartar la enfermedad (prueba poco sensible). En este sentido
es menester recordar que algunas cepas de Staphylococcus intermedius son
productoras de enzimas acantolíticas y por lo tanto pueden producir acantocitos.

Manejo Clínico

La terapéutica de los pacientes con enfermedades inmunomediadas es

compleja, larga, a veces de por vida y en muchas de ellas no se logra la remisión
completa de los signos. Sin embargo muchas enfermedades del Complejo Pénfigo son
inducidas por Drogas y en este caso pueden llegar a curarse totalmente siempre que no
se re exponga al paciente a la misma droga inductora.
Es menester considerar el equilibrio costo beneficio de realizar terapias
inmunosupresoras según la enfermedad presente. Muchos pacientes con Lupus Discoide
no justifican terapia inmunosupresora, al igual que algunos cuadros leves de otras
enfermedades. En estos casos los cuadros clínicos muchas veces pueden ser controlados
con medidas muy suaves o terapia tópica.
Todos los perros con cualquiera de estas enfermedades pero principalmente
los que padecen de Lupus Discoide y Pénfigo Eritematoso deben ser protegidos de la
exposición solar en las horas críticas de verano. Sí pueden salir momentáneamente a
hacer sus necesidades pero no deben permanecer más de 15 minutos expuestos al sol sin
protección. También hay que organizar paseos y caminatas fuera de ese rango horario.
Las difundidas pantallas solares tienen cierta utilidad en áreas donde no irritan o bien
donde el perro no se las pueda quitar con su lengua.

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 La terapia de las enfermedades autoinmunes tiene 2 etapas básicas:
Inducción y Mantenimiento. Y se podría mencionar una tercera etapa llamada
Reinducción.
• Inducción: Es el inicio de la terapia y lo que se busca es poner al paciente en
remisión clínica. La etapa de inducción finaliza cuando el paciente ya no tiene signos
clínicos o estos son mínimos y están quiescentes (es decir no empeoran mi mejoran).
Los medicamentos más utilizados para esta etapa de manejo son los corticoides a
dosis altas inmunosupresoras.
• Mantenimiento: En esta etapa se busca que el paciente se mantenga en
remisión. Aquí usamos corticoides a las dosis mínimas efectivas y alternándolos con
otras drogas inmunosupresoras como la Azatioprina y el Clorambucilo. La etapa de
mantenimiento finaliza cuando el paciente empeora su sintomatología clínica y se
hace necesaria otra inducción.
• Reinducción: Se realiza cuando el paciente que estaba en remisión (en
mantenimiento) tiene recaídas en su signología. Aquí se usan nuevamente corticoides
en dosis inmunosupresoras hasta lograr nuevamente la remisión.
Las drogas de elección para la terapéutica de las enfermedades autoinmunes
son:
✓ Glucocorticoides: se prefiere los de acción corta como la prednisona o
prednisolona. Las dosis iniciales recomendadas son de entre 2 a 4 mg/kg de peso,
inicialmente 2 veces por día (durante la etapa de inducción), disminuyendo luego la
frecuencia a una vez / día y luego a días alternos (cada 48 hs o más) durante la etapa
de mantenimiento. Muchos pacientes, especialmente los afectados de enfermedades
más leves o no generalizadas, responden a dosis menores de prednisolona, sin
embargo algunos casos graves pueden ser refractarios a cualquier dosis de
prednisolona. Estos corticoides de acción corta debieran utilizarse en la etapa de
inducción a dosis altas inmunosupresoras y en la etapa de mantenimiento a la dosis
mínima efectiva y siempre intentar administrarlos a días alternos. El día en el que no
se administran puede ser aprovechado para suministrar otras drogas que potencien
su acción, como azatioprina o clorambucilo. Bajo situaciones especiales pueden
utilizarse otro tipo de glucocorticoides en la etapa de inducción, como el succinato
sódico de metil prednisolona a dosis de 10 mg/kg EV, preferentemente aplicado
durante 60 minutos. Es útil en terapias iniciales de rescate en pacientes gravemente
afectados. Esta terapia puede repetirse cada 24 hs durante 2 a 4 días. La
dexametasona puede ser efectiva en algunos pacientes a dosis de 0,1 a 0,2 mg/kg
cada 12 a 24 hs. La flumetasona y la mometasona en crema pueden utilizarse en
lesiones localizadas, especialmente de lupus discoide o de pénfigo eritematoso en las
etapas de mantenimiento.
✓ Azatioprina: es un inmunosupresor antagonista de las purinas que inhibe
la mitosis. Suele ser muy bien tolerado y presenta pocos efectos tóxicos en
comparación con otras drogas inmunosupresoras. Su efecto suele ser notorio entre
las 4 a 6 semanas de iniciado el tratamiento. No es una buena opción en las etapas de
inducción y se lo utiliza en etapas de mantenimiento. No suele administrarse de
manera inicial o única, sino que se indica cuando el corticoide es administrado a días
alternos, aprovechando el día intermedio. La dosis recomendada es de 2,2 mg/kg

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cada 48 hs. Puede ocasionar leucopenia y trombocitopenia. No puede ser utilizado
en gatos.
✓ Clorambucilo: es una droga alquilante antineoplásica. Se la utiliza como
adyuvante en la terapia de las enfermedades autoinmunes, generalmente en forma
conjunta con prednisolona a días alternos, el día que no se administra prednisolona.
No se lo utiliza en la etapa de inducción. Puede producir mielosupreción con
leucopenia, trombocitopenia y anemia. Su efecto es lento. La dosis recomendada es
de 0,1 a 0,4 mg/kg cada 48 hs. Puede ser utilizado en gatos.
✓ Ciclosporina: es un polipéptido inmunosupresor con actividad
antilinfocítica, inhibiendo algunas interleucinas intervinientes en las respuestas
inmunes. Presenta muy pocos efectos colaterales. Su efecto comienza entre las 2 a 3
semanas de iniciada su administración. La dosis recomendada es de 5 a 10 mg/kg/
día, pudiendo pasarse cada 48 hs luego de 30 a 60 días de terapia. Resulta más útil
en aquellas enfermedades autoinmunes mediadas por células (Lupus)
✓ Tacrolimus: es una droga con efectos muy similares a la ciclosporina. Si
bien existen presentaciones parenterales, por su elevado costo se la utiliza de forma
tópica en cremas. Es muy útil en lesiones localizadas de pénfigo eritematoso y lupus
discoide.
✓ Ciclofosfamida: al igual que el clorambucilo es un inmunosupresor
alquilante derivado de la mostaza nitrogenada, con actividad antineoplásica. Se lo
utiliza a dosis de 50 mg/m, vía oral 4 días a la semana. Se lo suele utilizar en forma
conjunta con glucocorticoides en las etapas de mantenimiento. Puede producir
mielosupreción con anemia, leucopenia y trombocitopenia.
✓ Pentoxifilina: es una xantina inhibidora de múltiples interleucinas que
además favorece la microcirculación. Es una droga muy segura con mínimos efectos
colaterales. Se la utiliza a dosis de 10 a 15 mg/kg cada 8 a 12 hs. La eficacia clínica
es variable.
✓ Tetraciclina más niacinamida: la tetraciclina, además de sus propiedades
antibióticas, tiene propiedades inmunosupresoras, inhibiendo la migración
neutrófilos, la producción de anticuerpos y múltiples sustancias pro inflamatorias.
La niacinamida (nicotinamida o vitamina B5) posee también propiedades
antimastocíticas, inhibiendo en parte su desgranulación y la liberación de proteasas
celulares. Se utiliza esta combinación en pacientes afectados de formas lupus
discoide, pénfigo eritematoso y formas leves de pénfigo foliáceo. La dosis
recomendada es de 500 mg de cada una de las drogas cada 8, 12 o 24 hs. oral, y 250
mg para perros de menos de 10 kg con igual frecuencia. Los efectos colaterales son
mínimos, especialmente vómitos, los cuales muchas veces son causados por
intolerancia gástrica a la niacinamida y desaparecen con el uso de tetraciclina
aislada.
✓ Vitamina E: es una vitamina liposoluble con importantes propiedades
antioxidantes. Es útil como coadyuvante en múltiples cuadros autoinmunes como el
lupus discoide, pénfigo eritematoso, pénfigo foliáceo y penfigoide bulloso. La dosis
recomendada es de 5 a 30 UI/kg de peso cada 12 a 24 hs. Prácticamente no presenta
efectos colaterales.
✓ Dapsona: es una sulfa que, además de sus propiedades antimicrobianas
tiene la capacidad de inhibir la quimiotaxis de neutrófilos, la liberación de enzimas

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 lisosomales y la síntesis de anticuerpos y la respuesta de los linfocitos T. Es
potencialmente hepatotóxica y puede producir anemia, neutropenia y
trombocitopenia en algunos pacientes. Estos posibles efectos colaterales deben ser
adecuadamente monitorizados. Se la utiliza en aquellas enfermedades con
acumulación local de neutrófilos como la dermatosis pustular subcornea, el pénfigo
eritematoso y el pénfigo foliáceo. En los pénfigos resulta beneficiosa para reducir
las dosis de otros inmunosupresores como la prednisolona. La dosis recomendada es
de 1 mg/kg cada 8, 12 o 24 h durante no más de 30 días.

➢ Pénfigo foliáceo: Pénfigo Foliáceo con lesiones

faciales.
Se trata de una de las enfermedades
cutáneas autoinmunes más frecuentes que esta reportada en caninos, felinos, caballos y
humanos entre otros.
Se genera a raíz de una reacción autoinmune contra proteínas desmosomales
(principalmente desmogleinas en humanos y desmocolinas en perros). Esto ocasiona
que los queratinocitos se separen, se produzcan vesículas cutáneas que rápidamente se
rompen y dan origen a costras.
Existen 3 formas básicas de Pénfigo Foliáceo:
• Espontánea
• Inducida por medicamentos (disparadores químicos)
• Asociada a enfermedades cutáneas crónicas (por ejemplo atopía,
dermatitis alérgica por picadura de pulgas, alergia
alimentaria y leishmaniasis entre otras).
Se ha reportado en pacientes entre 1 y 16
años sindo la édad mas frecuente entre los 4 y 7 años
de vida. Aparentemente no hay predisposición
sexual (aunque algunos estudios muestran alguna
desviación hacia las hembras), Se presenta mas
frecuentemente en la raza Chow Chow y en el Akita,
auqnue puede verse en cualquier raza. Por lo que
existen factores genéticos involucrados, lo cual se
pone de manifiesto también en la predisposición familiar que existe.
Para que se inicie la enfermedad debe existir lka cohexistencia de la
predisposición genética junto a disparadores ambientales quimicos (algunos
medicamentos o sustancias químicas en los alimentos como ocurre en las personas con
los grupos fenoles o tioles de algunas catáfilas), físicos (podría ser la luz ultravioleta) o
incluso microbianos (insectos o bacterias).
Las lesiones son fundamentalmente costras localizadas en la cabeza, el puente
nasal, la cara interna de los pabellones auriculares, los párpados y las almohadillas
plantares. Muchos pacientes presentan un adermatopatía costrosa generalizada mas
marcada en regiones de piel fina y poco pelo. Las costras son presecidas por la
precencia de vesículo/ pústulas muy efimeras. Estas vesículo/pústulas son las lesiones
ideales para realizar el diagnóstico (citológico o histopatológico) auqnue no siempre se
pueden observar en los pacientes afectados.

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 El prurito de estos pacientes es variable estando ausente en muchgos de ellos
y siendo moderado en unos pocos
Los diagnósticos diferenciales mas importantes son las piodermias, algunas
presentaciones clínicas de la dermatofitosis por Trichophyton Mentagrophytes
(Dermatofitosis pustular) y demodicosis entre otras. También debe diferenciarse de
otras enfermedades autoinmunes de presentación similar.
El diagnóstico se realiza por Citología y por Histopatología (siendo de ayuda
la Inmunohistoquímica). Para ambas técnicas la muestra ideal proviene de una vesículo-
pústula intacta.
• Citología: Uno de los principales objetivos es diferenciar entre pústula
bacteriana o aséptica. En el Pénfigo Foliáceo se observan neutrófilos sin cambios
loíticos, ausencia de bacterias y queratinocitos
aislados llamados acantocitos. Estas últimas
cñelulas son las características del Pénfigo
Foliáceo. Sin embargo debe tenerse presente que
algunas cepas de Staphylococcus intermedius
son productoras de toxinas acantolíticas y por lo
tanmto algunas pústulas bacterianas pueden
tener también acantocitos.
• Histopatología: Es el método de
elección. Se observa una acantolisis subcornea
con neutrófilos y acantocitos. La localización
subcornea de la acantolisis se relaciona con el tipo de antígeno que esta siendo objeto
del ataque. La Desmocolina 1 se halla en desmosomas de queratinocitos subcorneos
por tanto alli se produce la lesión. Los desmosomas de queratinocitos basales carecen
de Desmocolina 1 y por lo tanto no son inicialmente afectados. En las muestras se
puede observar también una dermatitis linfocítica de interfase. Exactamente lo mismo
ocurre con la Desmogleina 1 en el Pénfigo Foliáceo Humano (en solo una pequeña
proporción de perros afectados de Pénfigo Foliáceo es la desmogleina 1 el anígeno
incolucrado)
La terapia se realiza según antes se explico usando con drogas de inducción a
los corticoides sistémicos (mas raramente puede intentarse el uso de corticoides orals
diarios y azatioprina diaria en pacientes que no muestran respuesta solo a corticoides).
Para el mantenimiento se utilizan corticoides orales a la mínima dosis efectiva cada 48
horas (o mas) junto a azatioprina, clorambucilo (en gatos) o ciclofosfamida.

➢ Pénfigo eritematoso:

Se trata de una enfermedad autoinmune más leve que el Pénfigo Foliáceo

donde también se afectan desmosomas de queratinocitos subcorneos. Podría tratarse de
una combinación entre Pénfigo Foliáceo y Lupus Discoide.
Aparentemente no hay predisposición etaria y pareciera haber una
predisposición racial hacia el Collie, aunque puede presentarse en cualquier raza.
Las lesiones son inicialmente en la cara, puente nasal y narina, consistiendo
en costras y pústulas o vesículas. Siendo la enfermedad recurrente pueden verse
cicatrices de episodios anteriores. En la narina pueden verse ulceras. Todas estas

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lesiones empeoran con la exposición solar siendo por
tanto más marcadas en épocas de verano.
Los diagnósticos diferenciales incluyen
L u p u s D i s c o i d e , D e r m a t o f i t o s i s P u s t u l a r,
Demodicosis y Piodermia Nasal entre otros.
El diagnóstico definitivo es
fundamentalmente histopatológico donde pueden
observarse la acantólisis subcornea junto a una
dermatitis linfocítica de interface.
La terapia consiste en la administración de
corticoides tópicos o sistémicos. Según la gravedad del cuadro clínico puede optarse por
no inmunosuprimir al paciente y administrar otras drogas no corticoideas como
Tetraciclina-Niacinamida, Pentoxifilina o Tacroimus en crema. Todos los pacientes
deben ser protegidos del sol.

➢ Pénfigo vulgar:

Es una rara enfermedad que cursa con un cuadro mucho más ulcerativo que
costroso. El antígeno involucrado es la Desmogleina 3 (aunque algunos pacientes
presentan también anticuerpos contra Desmogleina 1), presente en Queratinocitos
basales por lo que las lesiones son suprabasales.
No parece haber predisposición etaria aunque si racial (el Collie y el Ovejero
Alemán parecieran estar predispuestos).
Se suelen afectar las mucosas orales con
úlceras y vesículas flácidas (lo cual puede ser una
diferencia con la Epidermolisis Bullosa Adquirida y
el Penfigoide Bulloso). Otras mucosas (conjuntival,
vaginal o rectal) también pueden estar afectadas.
Las áreas cutáneas más frecuentemente afectadas
son el puente nasal, la región peripalpebral, la
narina y la cara interna de los pabellones
auriculares. Pueden estar afectadas otras áreas
cutáneas con ulceras y costras.
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, la exclusión de los
diagnósticos diferenciales (especialmente otras enfermedades autoinmunes con afección
mucosa o mucocutánea) y la realización de estudios histopatológicos.
La biopsia muestra una acantólisis suprabasal con dermatitis de interfase y la
formación de hendiduras sobre la membrana basal. Sobre la lámina basal pueden
observarse queratinocitos basales aislados (aun adheridos a la membrana basal) dando
un aspecto de lápidas.
La terapia se realiza con corticoides sistémicos para inducir y luego una
combinación de Prednisolona (a las mínimas dosis efectivas) y Azatioprina a modo de
mantenimiento.

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