c

c
c
c
să oprească hemoragia, este coagularea propriu-zisă.
Vasoconstricţie reflexă
Migraţie trombocitară
Leziunea vasculară
Aderarea trombocitelor la colagenul subendotelial
1 Eliberarea de ADP
Eliberarea de
O




 




1
Activarea F XI
\Activarea F IX

O



ţ Activarea F VII
Activarea F X
lProtrombinaza
O 
Trombina
(trombus trombocitar lax)
Agregarea ireversibilă (tromb trombocitar ferm)

 
 


  

 !"#
$%&

Vasoconstricţie chimică
F.S.F.
Fibrină (s) (cheag lax)
Fibrină (i)
Cheag retractat
Coagularea este un fenomen complex, în care intervin un număr de treisprezece factori: I (fibrinogenul); II
(protrombina); III (tromboplastină tisulară); IV (calciul); V (pro-accelerina); VI (accelerina); VII
(proconvertina); VIII (factorul antihemofilic A; IX (factorul antihemofilic B); X (factorul Stuart-Prower); XI
(globulina antihemofilică C); XII (factorul Hegemann); XIII (factorul stabilizator al fibrinei).
în mecanismul coagulării se disting doi timpi esenţiali: formarea trombinei şi transformarea fibrinogenului în
fibrină. Punctul-cheie este reprezentat de factorii X, V şi IV, asupra cărora acţionează două sisteme. Primul
denumit intrinsec, porneşte de la factorul XII activat şi, prin transformări enzimatice, activează pe rând factorii
XI, IX şi VIII, formând în final un complex, capabil să activeze factorii X şi V în prezenţa ionilor de calciu.
Rezultatul este protrombinaza, care clivează molecula de protrombină, eliberând cea mai puternică enzimă a
coagulării - trombină. în acelaşi sens acţionează şi sistemul extrinsec, în care tromboplastina tisulară joacă rolul
cel mai important. Al doilea timp constă în transformarea fibrinogenului în fibrină. Fibrinogenul - globulină
elaborată mai ales în ficat - se transformă, sub influenţa trombinei (enzimă proteolitică ce apare numai în cursul
coagulării), în fibrină - stadiul final al coagulării.
Sistemul extrinsec
Sub influenţa trombosteninei trombocitare, după 2-3 ore, cheagul de fibrină se retracta. Este esenţial ca
procesul
de coagulare să rămână localizat. Există două mecanisme prin care eventualii activatori sunt eliminaţi din
circulaţie: antitrombinele şi celulele macrofage, care îndepărtează compuşii intermediari. în final, cheagul de
fibrină este lizat (distrus) de fibrinolizină (plasmină), proteinază care rezultă dintr-un precursor - plasminogenul
(prifibrinolizina). între formarea şi distrugerea fibrinei există un echilibru dinamic; de asemenea şi între
coagulare şi fibrinoliză. Dereglarea acestui sistem poate produce boli grave. Coagularea este inhibată de
heparină
şi derivaţii săi, care blochează transformarea protrombinei în trombină, şi de substanţele dicumarinice, care
inhibă sinteza protrombinei.

Antidotul heparinei este sulfatul de protamină. Tulburările coagulării constau în coagulări excesive (tromboze)
sau insuficiente (diateze hemoragice).
Acidul e-aminocaproic (EACA) este un agent antifibrinolitic.
Pentru explorarea unei diateze hemoragice se practică următoarele examene: timpul de sângerare, care constă
în
provocarea unei mici hemoragii (de obicei prin înţeparea lobului urechii) şi măsurarea timpului până la oprirea
acestuia; normal este sub 5 minute, creşterea înregistrându-se în trombopenii; fragilitatea capilară se
cercetează
prin compresiune cu ajutorul aparatului de tensiune arterială, aplicat deasupra plicii cotului şi menţinut 5
minute,
la o presiune de 100 mm Hg; normal nu trebuie să apară decât câteva peteşii sub nivelul manşetei aparatului;
reacţia cheagului, care se cercetează după 4 ore, este întârziată în bolile trombocitului (trombopenie,
trombastenie); retracţia cheagului, care se cerceteazaă după 4 ore, este întârziată în bolile trombocitului
(trombopenie, trom-bostenie); timpul de coagulare, care normal nu depăşeşte 6-l0 minute, fiind foarte prelungit
în hemofilie; timpul de protrombină sau timpul Quick care constată în studierea coagulării plasmei oxalatate şi
recalcifiate, în prezenţa unui exces de tromboplastină şi se exprimă în procente faţă de martor; normal este de
10
- 12 secunde 85 - 100%). Timpul Quick scade în hipoprotrombinemii şi constituie testul clasic în tratamentul
anticoagulant cu derivaţi dicumarinici.
10.1.7. GRUPELE SANGUINE - HEMOLIZA
Hematiile conţin substanţe numite aglutinogene, iar plasma substanţe numite agluti-nine, care sunt anticorpi
naturali, denumiţi şi izoanticorpi. După repartiţia aglutinoge-nelor şi aglutininelor se deosebesc patru grupe
sanguine.
Grupa
O

O

'()


*+
,
-
 
.
*
O+

,
O

O)O#
O)*
#+

,
#

#)O#
#)*
O#+
,
O#
-
O#
.
Cei din grupa 0 (I) se numesc donatori universali, iar cei din grupa AB (IV) primitori universali. în afara acestor
antigene se mai cunoaşte şi factorul Rhesus, antigen care se găseşte la aproximativ 85% din oameni. Dacă nu
se
respectă grupele sanguine, în cursul transfuziilor pot apărea accidente de hemoliză, uneori mortale. Accidente
hemolitice mai pot apărea şi la nou-născutul al cărui tată este Rh-pozitiv, şi mama Rh-negativă. Hemo-liza este
însă şi un fenomen normal. Durata vieţii unei hematii fiind de 120 de zile, în fiecare zi se distruge aproximativ o
sutime din numărul total al eritrocitelor, eliberându-se hemoglobina. în stările patologice, hemoliză se
exagerează. Când hemoliză este brutală, apar anemii acute şi tubulonefrite acute; când este lentă, apar anemie
şi
icter: icter hemolitic sau anemie hemolitică. Diagnosticul de anemie hemolitică acută se bazează pe asocierea
scăderii brutale a hematiilor cu hemoglobinurie şi tubulonefrită. Semnele de laborator ale hemolizei se grupează
în două categorii:
- unele sunt comune oricărei hemolize: hiperbilirubinemie indirectă, urobilinurie şi reticulocitoză,
- altele sunt specifice unei forme. Astfel, în caz de fragilitate globulară scade rezistenţa osmotică a hematiilor; în
caz de hemoliză prin substanţe plasmatice se pun în evidenţă în sânge hemolizine (testul Coombs pozitiv).
Examenul clinic este foarte important în bolile sângelui şi ale organelor hematopo-ietice. Interogatoriul trebuie
să precizeze profesia bolnavului (o intoxicaţie profesională poate fi cauza unei boli de sânge), medicamentele
primite (Aminofenazona, Alindorul, Rheopyrinul, sulfamidele, Metiltiouracilul etc. deprimă măduva).
Simptomele prezentate de bolnav sunt de asemenea utile stabilirii diagnosticului: astenia intensă sugerează o
leucoză; slăbire exagerată, o neoplazie; hemoragiile, o anemie; hemoragiile care însoţesc o adenopatie, o
leucoză
acută. Paloarea evocă o anemie; hiper-coloraţie, o poliglobulie; elementele purpurice, diateza hemoragică.
Adenopatia se întâlneşte frecvent în bolile sângelui (boala Hodgkin, leucoze, mononucleoze infecţioase), în
cancer, sifilis, tuberculoză etc. Şi aspectul ganglionilor oferă informaţii: adenopatia tuberculoasă este moale,
cea
din boala Hodgkin este fermă şi de obicei unilaterală, în neo-plazii este dură iar în leucemia limfoidă bilaterală
simetrică şi voluminoasă; adenopatia axilară se întâlneşte în procese inflamatorii ale membrului toracic, boala
Hodgkin, neoplasme (bronşice la bărbat şi de sân la femeie); adenopatiile inghinale sunt uşor de recunoscut,
fiind superficiale. După etiologie pot fi inflamatorii (pornind de la o inflamaţie a membrului pelvian, a organelor
genitale sau a regiunii anale), tuberculoase, secundare unui cancer al rectului, veneriene etc. Adenopatiile
generalizate se întâlnesc de obicei în boala Hodgkin (predomină în regiunea cervico-axilară), leucoză limfatică
(simetrice şi voluminoase) şi boala Bril-Symmers.
Splenomegalia (mărirea de volum a splinei) însoţeşte de asemenea numeroase boli de sânge şi boli ale
sistemului
reticulohistocitar. Diagnositcul bolilor sângelui şi ale organelor hematopoietice se bazează în mare măsură pe
explorări de laborator: hemogramă, mielogramă, timp de sângerare şi de coagulare. Uneori sunt indispensabile
è)
/0
 .-  . 1
10.2. PATOLOGIA ERITROCITULUl
10.2.1. ANEMIILE
Definiţie: anemiile sunt boli caracterizate prin scăderea hemoglobinei sau a numărului de hematii sub valori
normale (4,5 milioane eritrocite cu 90% hemoglobina, la bărbaţi şi 4 milioane eritrocite cu 80% hemoglobina, la
femei). Principala consecinţă a anemiei o constituie scăderea concentraţiei de oxigen în sânge.
Deoarece organismul nu-şi reduce consumul de O2, scăderea O2 în sânge este compensată prin creşterea
debitului cardiac şi a vitezei de circulaţie şi printr-o mai bună utilizare a sângelui de către ţesuturi. Compensarea
poate fi suficientă în repaus, dar nu şi la efort. De aceea apar palpitaţii, tahicardie şi dispnee. Măduva
hematopoietică este stimulată de anemie. Răspunsul măduvei constă în apariţia semnelor de regenerare
(reticulocite în număr mare), cu condiţia să nu existe o carenţă de factori necesare hemotopoiezei (fier, vitamina
B12). Anemii rezultă din ruperea echilibrului dintre distrugerea şi producerea eritrocitelor. Dezechilibrul poate
apărea în condiţii foarte variate.
Clasificarea anemiilor se poate face după diferite criterii. Unul dintre acestea este valoarea globulară. Anemia cu
un indice de culoare în jurul lui 1 se numeşte normocromă; când indicele de culoare scade sub 0,8 se numeşte
hipocromă, iar când depăşeşte 1,1 hipercromă. Anemiile normocrome se întâlnesc în hemoragiile acute şi
sindroamele hemolitice, cele hipocrome în carenţe de fier, iar cele hipercrome, în carenţa factorului
antipernicios
(vitamina B12). După dimensiunea eritrocitului se deosebesc: anemii micro-citare (de obicei hipocrome),
normocitare şi macrocitare (anemia pernicioasă). Cea mai raţională clasificare este cea patogenică. Aceasta
grupează anemiile în anemii rezultate din distrugerea sau pierderea excesivă a eritrocitelor şi anemii rezultate
din
hiperfuncţia măduvei osoase. în prima categorie sunt cuprinse anemiile prin pierderi excesive de eritrocite
(posthemoragică) sau datorite funcţiei excesive a macrofagelor (splenomegalie) şi anemiile hemolitice (cu
defecte genetice sau dobândite). în a doua categorie intră: anemiile prin scăderea producţiei de eritrocite
(anemiile megaloblastice, anemiile hipo-plazice şi anemiile mieloftizice) şi anemiile prin scăderea producţiei de
hemoglobina (anemii hipocrome feriprive).
Simptomatologia generală a anemiilor: în cazul anemiei acute predomină ameţelile, tulburările de vedere,
dispneea, paloarea intensă, tahicardia, hipotensiunea arterială şi, uneori, lipotimia sau colapsul. în anemia
cronică, pe primul plan se situează paloarea pielii şi a mucoaselor, vizibilă mai ales la palme, buze, unghii şi
mucoasa bucală, tulburările nervoase, astenie, tulburări de memorie, ameţeli, cefalee, tendinţă la lipotimie,
semnele cardiovasculare (palpitaţii, dureri precordiale, dispnee), tulburările digestive (anorexie, flatulenţă sau
constipaţie), amenoreea şi tulburările menstruale la femeie. Examenul de laborator precizează gradul de scădere
a eritrocitelor şi a hemoglobinei, valoarea globulară, anomaliile eritrocitelor etc.
10.2.1.1. ANEMIA POSTHEMORAGICĂ ACUTĂ
Etiologie: este provocată de o abundentă hemoragie externă sau internă. Cauzele principale sunt hemoragiile
traumatice şi hemoragiile medicale: diateze hemoragice, hemoragii digestive (melenă, hematemeză), genitale (în
special la femei), uneori hemoptizii şi hematurii abundente şi excepţional, epistaxis. Simptomele care apar în
primele ore nu se datoresc anemiei (care apare mai târziu), ci reducerii volumului de sânge circulant. Anemia
apare când afluxul de lichide din ţesuturi trece în patul vascular pentru compensarea masei sanguine, diluând
elementele figurate ale sângelui.
Simptomatologie: în prima fază de scădere a masei sanguine, după o pierdere mare de sânge, bolnavul este
palid,
prezintă transpiraţii reci, puls mic şi frecvent, hipotensiune arterială, dispnee, nelinişte, senzaţie de sete,
ameţeli.
Dacă hemoragia continuă, se instalează colapsul vascular (oligurie, prăbuşire a tensiunii arteriale, cianoză,
extremităţi reci), în faza de anemie apar semnele obişnuite (sindromul anemic). în prima fază, urmărirea pulsului
şi a tensiunii arteriale este mai importantă decât numărul hematiilor şi determinarea hemoglobinei. în timpul
hemoragiei examenele de laborator arată creşterea hematiilor, a hemoglobinei, hematocritului, leucocitoză şi
trombocitoză. După câteva ore se produce afluxul de lichide tisulare în vase, ceea ce determină scăderea
hemoglobinei şi a hematiilor. Anemia este normocromă şi reticulocitele cresc după primele 48 de ore. Criza
reticulocitară anunţă instalarea fazei de reparaţie.
Tratamentul anemiei acute urmăreşte oprirea hemoragiei prin hemostază chirurgicală şi combaterea stării de
colaps. Pentru refacerea rapidă a masei sanguine, cel mai bun mijloc este transfuzia de sânge. Se administrează
c