Professional Documents
Culture Documents
HEMANGIOMA
Diajukan Kepada :
dr. Ahmad Fawzy, Sp.BP
Disusun Oleh :
Eddi Wibowo G1A210026
Ratna Juwita G1A209179
Yosefin Ratnaningtyas G1A209161
Hananingtyas Idasa G1A209180
` Desty Dwianti G1A209175
Paramita 0920221166
2011
Lembar Pengesahan
HEMANGIOMA
Disusun oleh :
Eddi Wibowo G1A210
Ratna Juwita G1A209
Yosefin Ratnaningtyas G1A209161
Hananingtyas Idasa G1A209169
` Desty Dwianti G1A209170
Paramita
Telah dipresentasikan
Tanggal : 2011
Dokter pembimbing,
2
BAB I
PENDAHULUAN
3
BAB II
PEMBAHASAN
A. DEFINISI
B. ETIOLOGI
C. EPIDEMIOLOGI
Prevalensi hemangioma infantil ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10%
pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering yaitu pada kepala
dan leher (60%), dan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama
neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian
perempuan dibanding laki-laki 3 : 1. Hemangioma infantil lebih sering terjadi
di ras kaukasia daripada ras di Afrika maupun Amerika. Lesi hemangioma
infantil tidak ada pada saat kelahiran. Seiring dengan bertambahnya usia,
resiko hemangioma infantil, pada usia 5 tahun meningkat 50%, pada usia 7
meningkatkan 70%, dan 90% pada usia 9 tahun. Mereka bermanifestasi pada
4
bulan pertama kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan
perlahan-lahan berinvolusi menuju bentuk lesi yang sempurna (Marchuk,
2001).
D. PATOGENESIS
Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma infantil masih
belum diketahui. Meskipun growth factor, hormonal dan pengaruh mekanik di
perkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma
infantil, tapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis
masih belum jelas. Adanya pengaruh genetik hingga kini masih belum
terbukti. Pembuluh darah kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi dan
berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem pembuluh
darah terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan
mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi hemangioma
infantil (Marchuk, 2001).
Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma infantil
mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi
endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua
cara, yaitu secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah
dan secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan sel T helper.
Heparin yang dilepaskan makrofag mengstimulasi migrasi dari sel endotel dan
pertumbuhan kapiler. Disamping itu, heparin sendiri berperan sebagai agen
angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya protamin, kartilago,
dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini diterapkan
untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma infantil pada fase involusi
(Stringel, 1980).
Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis.
Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma infantil di infiltrasi oleh makrofag
dan sel mast , sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit.
Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh monocyte chemoattractant
protein-1 (MCP-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis
mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase
proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma infantil pada fase involusi
5
ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan MCP-1 dapat diturunkan
regulasinya oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa terbukti
menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal
ini memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan
aktifitas makrofag. Bukti-bukti diatas menjelaskan efek deksametason dan
interferon alfa pada hemangioma infantil pada fase proliferasi (Marchuk,
2001).
E. GAMBARAN KLINIS
Klasifikasi yang sering dipakai adalah klasifikasi yang membagi
hemangioma infantil berdasarkan kedalamannya dari permukaan kulit, yaitu:
1. Hemangioma infantil superfisialis atau kutaneus, merupakan 50-60%
dari semua hemangioma infantil superfisialis akan berwarna seperti
buah strawberi pada saat matur sehingga sering juga disebut strawberry
nevus. Lesi berbatas tegas berbentuk lonjong atau dapat pula berbentuk
bulat, konsistensinya lunak, berwarna merah terang, dan dapat timbul
pada berbagai tempat pada tubuh.
6
Gambar 3. Hemangioma infantil profunda atau subkutaneus
3. Hemangioma infantil campuran yaitu hemangioma infantil superfisial
yang memiliki indurasi di bawahnya. Lesi berupa tumor yang lunak,
berwarna merah kebiruan yang pada perkembangannya dapat
memberikan gambaran keratotik dan verukosa. Sebagian besar
ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya unilateral.
7
penampilan klinis menonjol bulat, kadang berlobus, dan berwarna
merah.
8
3. Hemangioma infantil indeterminate, untuk hemangioma lain dengan
gambaran klinis yang tidak khas seperti pada kedua kategori diatas
(Hamzah, 1999; Lehrer, 2003).
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk diagnosa
hemangioma infantil. Pada beberapa kasus hemangioma yang luas dan
berkembang secara cepat dapat mengakibatkan terjadinya
trombositopenia, anemia hemolitik, dan koagulopati (sindrom Kasabach-
Merritt).
9
Pemeriksaan radiologi tidak dilakukan pada kasus-kasus hemangioma
superfisialis yang memiliki gejala klinis yang khas. Pemeriksaan radiologi
dapat dipertimbangkan pada kasus hemangioma infantil profunda yang
mengenai area kepala, leher, tulang belakang, serta pada kasus yang
mengalami perkembangan yang progesif. Secara umum gambaran
radiologi menunjukkan lesi yang di dalamnya tidak terdapat jaringan
parenkim dan memberi gambaran dominan pembuluh darah. Pemeriksaan
radiologi yang dapat dilakukan antara lain:
- MRI
- CT-Scan
- Ultrasonografi
- Doppler
- Angiografi (Kantor, 2004).
Gambar 10. MRI pada hemangioma infantil profunda . a. Lesi hiperintens dengan
hipervaskularisasi. b. MRI dengan kontras menunjukkan supresi lemak pada garis luar
massa.
3. Pemeriksaan histopatologi
Pemeriksaan dilakukan dengan biopsi atau eksisi. Secara umum,
hemangioma infantil akan memberikan gambaran histopatologis pada fase
proliferasi berupa sel endotel matur dengan turnover yang lambat,
mengandung banyak sel mast, dan dikelilingi oleh membran basalis yang
tipis. Fase involusi memberikan gambaran apoptosis dari sel. Sel yang
masih hidup mulai terorganisir dan dipisahkan oleh fibrosa dan terdapat
infiltrasi lemak.
10
Gambar 11. Gambaran histopatologi hemangioma infantil pada fase proliferasi
G. DIAGNOSA
Secara klinis diagnosis hemangioma infantil terutama ditegakkan
berdasar gambaran lesi yang khas. Gambaran klinis umum ialah adanya
bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat sesudah lahir,
pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan;
warnanya merah terang bila jenis kapiler atau biru bila jenis kavernosa. Bila
ukuran maksimum sudah tercapai yaitu antara 1 cm hingga atau bahkan lebih
dari 25 cm ( biasanya pada umur 9-12 bulan ), warnanya menjadi merah gelap
(Olmstead, et al., 1994; Pieter, et al., 1997).
H. DIAGNOSA BANDING
a. Cherry hemangioma merupakan kelainan proliferasi dari pembuluh darah
kulit yang ditandai dengan munculnya makula atau papula kecil berwarna
merah seperti buah ceri. Seperti hemangioma infantil, hemangioma ceri
juga terkena pada anak-anak usia bayi ataupun balita, namun cherry
hemangioma hanya terbatas pada kulit dan lesinya dapat ditemukan pada
semua bagian tubuh, sedangkan hemangioma infantil bisa terjadi di kutis,
subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun
tulang.
11
b. Malformasi pembuluh darah kapiler (naevi telangiectatic) atau kadang
disebut sebagai hemangioma datar meskipun sebenarnya bukan
hemangioma tetapi hanya sekadar kelainan pada pembuluh darah di kulit.
Walaupun sama dengan hemangioma infantil yang terjadi pada bayi,
namun kelainan ini biasanya tampak pada saat lahir dan akan tumbuh
selaras dengan tumbuh-kembang anak. Sedangkan hemangioma infantil
umumnya tidak tampak atau samar-samar pada saat lahir yang kemudian
akan mengalami fase pertumbuhan yang cepat yang dimulai sekitar umur 6
minggu dan akan berlanjut terus sampai umur antara 6-20 bulan. Dua
malformasi umum pembuluh darah kapiler adalah patch salmon (naevus
simpleks) dan port wine stain (flammeus naevus).
- Salmon patch, merupakan malformasi yang sangat umum dan terjadi
pada sekitar 40% dari semua bayi yang baru lahir. Biasanya berukuran
kecil, kulit berwarna merah muda atau merah dengan batas tidak jelas.
Umumnya ditemukan di pangkal leher, di dahi antara alis, atau pada
kelopak mata. Lesi akan menjadi lebih berwarna dan jelas terlihat
ketika anak menangis. Kebanyakan lesi akan hilang secara spontan
dalam tahun pertama kehidupan.
12
Gambar 10. Port wine strain
c. Granuloma piogenik, merupakan benjolan kecil dan kemerahan
pada kulit yang mudah berdarah dan timbul akibat kelainan pembuluh
darah. Penyebab pasti tidak diketahui tetapi kelainan ini sering muncul
setelah trauma. Lesi biasanya terjadi di tangan, lengan, atau wajah.
Granuloma piogenik umumnya terjadi pada anak-anak sehingga mirip
dengan hemangioma infantil. Perbedaannya kelainan pada hemangioma
infantil muncul segera setelah lahir, sedangkan pada granuloma piogenik
kelainannya muncul setelah trauma (Hamzah, 1999).
I. PENATALAKSANAAN
1. Edukasi dan Observasi
Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir
dan menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangioma
infantil dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja
khususnya pada fase proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit
akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal.
Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan
perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orang
tua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up
13
perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yang
lebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,
multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital (Hamzah, 1999).
2. Terapi Kortikosteroid
Hemangioma infantil yang sensitif akan memperlihatkan respon
terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Jika tidak ada respon
yang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya
pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak,
maka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuai
dengan lokasi dan maturitas hemangioma infantil. Terapi kortikosteroid
dapat diberikan dalam bentuk :
- Kortikosteroid topical, beberapa penelitian melaporkan bahwa
golongan superpotensial efektif untuk pengobatan hemangioma
superfisialis dengan ukuran relatif kecil.
- Kortikosteroid injeksi pada lesi. Triamcinolone 10-20 mg/mL
dengan dosis maksimal 5 mg/kgBB dapat diberikan pada
hemangioma yang meluas dengan cepat dan menimbulkan
komplikasi berupa ulserasi.
- Kortikosteroid sistemik, merupakan terapi lini pertama untuk
hemangioma infantil yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa.
Prednison dapat diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari pada pagi
hari selama 4 – 6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering dosis
selama beberapa bulan (Hamzah, 1999).
Gambar 12. Hemangioma infantil yang memberi respon terhadap terapi kortikosteroid.
a. Sebelum terapi. b. Sesudah terapi
3. Recombinant Interferon Alfa-2a
Recombinant interferon alpha-2a (IFN) merupakan agen baru untuk
terapi hemangioma infantil yang besar dan mengancam nyawa. Pemberian
14
IFN tidak boleh di kombinasikan dengan kortikosteroid. Bila INF akan
diberikan, perlu secepatnya dilakukan tappering off dosis kortikosteroid.
Mekanisme kerja IFN akan mempercepat timbulnya fase involusi pada
hemangioma infantil. Indikasi terapi antara lain:
- Tidak respon kortikosteroid
- Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang
- Komplikasi pada pemberian kortikosteroid
- Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi
kortikosteroid (Hamzah, 1999).
4. Terapi Bedah
Tindakan bedah yang dapat dilakukan adalah operasi eksisi, terutama
pada hemangioma infantil yang tidak mengalami involusi komplet,
hemangioma infantil yang memberi pengaruh kosmetik pada wajah,
hemangioma infantil yang berlokasi pada region periorbita, hidung, mulut,
saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan hemangioma infantil yang
mengancam jiwa anak (Hamzah, 1999).
5. Terapi Radiasi
Terapi ini masih kontroversial, meskipun sampai saat ini masih
sering dilakukan. Komplikasi yang terjadi dapat berupa kerusakan epipisis,
mamae, gonade, kulit, lensa mata, dan glandula tiroid. Komplikasi berupa
karsinoma dan sarkoma pernah dilaporkan (Hamzah, 1999).
J. KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada kasus hemangioma infantil antara lain:
1. Ulserasi dan hemoragik
2. Infeksi sekunder
3. Perubahan ke arah malignan
4. Gagal jantung
5. Gangguan penglihatan
6. Obstruksi jalan nafas
7. Obstruksi saluran pendengaran
8. Deformitas tulang (Kushner, et al., 1999; Katz, et al., 2002)
15
K. PROGNOSIS
Pada umumnya, prognosis bergantung dari letak lesi, komplikasi, serta
penanganan yang adekuat. Hemangioma superfisial dapat hilang dengan
sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter
dan harus mendapat pengobatan yang adekuat (Hamzah, 1999).
16
DAFTAR PUSTAKA
17