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A disfunção vascular, qualquer que seja a causa subjacente da doença, parece ser um
acontecimento precoce na patofisiologia da ES e é central para as complicações
graves da ES. Daqui podem resultar manifestações clínicas da função diminuída, tal
como a doença de Raynaud. Alguns doentes irão progredir e poderão ocorrer
alterações estruturais e vasculares.
A pele é o órgão mais envolvido na ES. No entanto, alguns outros órgãos internos
podem também ser afectados 8figura 5). A disfunção vascular e a remodelação nos
pulmões resulta em HAP e em doença pulmonar intersticial (DPI). Os mesmos
processos nos rins podem resultar em crise renal na esclerodermia, uma
manifestação da ES que no passado era quase sempre fatal. O coração também pode
ser afectado e o órgão mais frequentemente afectado é o aparelho gastrointestinal,
que é envolvido em ? 90 % dos doentes com ES.