Manual Merck: Distúrbios Convulsivos

Epilepsia

É um distúrbio paroxístico recorrente da função cerebral caracterizado por

ataques breves e súbitos de alteração na consciência, atividade motora,
fenômenos sensoriais ou comportamento inadequado causado por um
descarga anormal excessiva de neurônios cerebrais. Crises convulsivas, a
forma mais comum de ataque, inicia com a perda da consciência e controle
motor, abalos tônicos ou clônicos de todas as extremidades, mas qualquer
padrão de recorrência convulsiva pode ser denominado epilepsia.

Etiologia

A epilepsia é etiologicamente classificada como sintomática ou idiopática:

Sintomática significa que a causa provável foi identificada a tempo, permitindo
um curso específico da terapia para eliminar aquela causa; idiopático significa
que não foi encontrado uma causa evidente, que é o caso em 75% dos jovens
adultos e de uma pequena porcentagem de crianças com idade ⇓ de 3 anos.

A epilepsia idiopática geralmente inicia entre 2-14 anos. Convulsões

anteriores aos 2 anos estão relacionadas a defeitos de desenvolvimento,
trauma de parto ou doença metabólica afetando o cérebro.

Doenças cerebrofocais podem causar convulsões em qualquer idade. As

convulsões podem estar associadas com uma variedade de distúrbios
sistêmicos ou cerebrais como resultado de um distúrbio generalizado ou focal
da função cortical. Estes incluem hiperpirexia (infecção aguda, intermação),
infecções do SNC (meningite, AIDS, encefalite, abcesso cerebral, neurosífilis,
raiva, tétano, malária falcípara, toxoplasmose, cisticercose do cérebro),
distúrbios metabólicos (hipoglicemia, hipoparatireoidismo, fenilcetonúria),
agentes tóxicos ou convulsivos (cloroquina, estricnina, chumbo, álcool,
cocaína), hipoxia cerebral (hipersensibilidade de seios carótidos, anestesia,
intoxicação por CO, parada respiratória), lesões expansivas cerebrais
(neoplasmas, hemorragia intracraniana, hematoma subdural), defeitos
cerebrais (congênito, de desenvolvimento), edema cerebral (encefalopatia
HAS, DHEG), trauma cerebral (fratura de crânio, trauma de parto), anafilaxia
e infarto cerebral ou hemorragia. Também pode ocorrer convulsões como
sintoma de abstinência após o uso crônico de álcool, hipnóticos ou
tranqüilizantes. Pacientes histéricos, ocasionalmente simulam ataques
convulsivos.

Em muitas dessas condições, as convulsões são transitórias e não

apresentam recorrência uma vez que a doença esteja curada. Contudo, as
convulsões podem recorrer em intervalos de anos ou indefinidamente se
houver uma lesão ou escara permanentes no SNC, em cujo caso é feito um Dx
de epilepsia.

Patogênese

A crise convulsiva resulta de um distúrbio generalizado na função

cerebral. Em algumas circunstâncias, um pequeno foco de tecido disfuncional
no cérebro resulta em descargas anormais em resposta a estímulos
endogenoso e exógeno, a disseminação da descarga para outras porções do
cérebro resulta no fenômeno convulsivo e perda da consciência. Em epilepsia
generalizada primária, as convulsões são generalizadas desde o início,
iniciando como uma descarga difusa anormal, afetando todas as áreas corticais
do cérebro, simultaneamente.

Dado um estímulo suficiente (drogas convulsivantes, hipoxia,

hipoglicemia), mesmo o cérebro normal pode efetuar descargas num quadro
difusamente sincrônico e produzir uma convulsão. Em pessoas suscetíveis, a
convulsão ocasionalmente pode ser precipitada por fatores exógenos (som, luz,
estímulo cutâneo).

Classificação e incidência

A convulsão epiléptica pode ser classificada de acordo com vários critérios

diferentes. A convulsão parcial apresenta início focal com uma aberração
psíquica, motora ou sensorial específica que reflete a parte afetada do
hemisfério cerebral onde a convulsão origina. Auras (manifestações focais que
precedem imediatamente um distúrbio convulsivo generalizado ou complexo),
refletem onde a convulsão inicia. Algumas vezes, uma lesão focal de uma parte
de um hemisfério ativa o cérebro inteiro, bilateralmente, tão rapidamente que
produz uma convulsão generalizada de grande mal, antes que qualquer sinal
focal apareça. Convulsões generalizadas usualmente afetam a consciência e
a função motora, logo de início. A convulsão propriamente dita freqüentemente
apresenta uma causa genética ou metabólica.

As convulsões afetam 2% da população; convulsões cronicamente

recorrentes (epilepsia) são talvez um quarto daquela freqüência. Cerca de 90%
experimentam convulsões tipo grande mal, seja sozinha (60%) ou com outras
convulsões (30%). A ausência de ataques (pequeno mal) ocorre em 25% (4%
sozinha, 21% com outras). Ataques psicomotores ocorrem em 18% (6%
sozinho, 12% com outros).

Sintomas e sinais
 Convulsões parciais simples (focal) iniciam com fenômeno focal
psicomotor, sensorial ou motor específico, sem perda da consciência. Auras
epilépticas isoladas são convulsões parciais simples com um único sintoma
sensorial (freqüentemente olfatório), precedendo uma convulsão complexa ou
generalizada.

Em convulsões jacksonianas (sintomas motores focais benignos em

uma mão ou no pé que então "marcham" sobre a extremidade ou se
disseminam de um canto para outro da boca), a disfunção pode permanecer
localizada ou se disseminar para outras partes do cérebro, com conseqüente
perda da consciência e movimentos convulsivos generalizados.

Convulsões parciais complexas são caracterizadas por uma variedade

de padrões de crise. Na maioria das circunstâncias, o paciente tem uma perda
de 1-2 min do contato com o meio. O paciente pode num primeiro estágio,
executar movimentos automáticos, sem finalidade e emite sons ininteligíveis.
Ele não compreende o que lhe é dito e pode recusar auxílio. A confusão mental
continua por outros 1-2 min após. Ataques psicomotores podem se
desenvolver em qualquer idade e usualmente estão associados com patologia
estrutural (esclerose temporal média, astrocitomas de baixo grau). Pode
ocorrer epilepsia de estado psicomotor, na qual os indivíduos acometidos se
tornam lentos, confusos e algumas vezes podem permanecer confusos por
horas.

Convulsões parciais complexas de origem no lobo temporal não são

caracterizadas por comportamento agressivo, não provocado. Entretanto, se
imobilizado, esse paciente ocasionalmente, pode atacar a pessoa que tenta
restringir seus movimentos, como também o pode um paciente num estado de
confusão pós-íctico, após uma convulsão generalizada. Nenhuma evidência
satisfatória sugere que a agressão premeditada ou não provocada possa
mesmo ser atribuída a crises de epilepsia do lobo temporal. Os pacientes com
epilepsia de lobo temporal experimentam uma incidência alta de distúrbios
psiquiátricos interictais do que a população normal. A seleção dos fatores na
avaliação, torna um quadro mais exato difícil de ser assegurado, mas algumas
investigações revelam que até 33% dos pacientes com epilepsia de lobo
temporal, apresentam dificuldades psicológicas substanciais com até 10%
revelando sintomas esquizofreniformes ou psicose depressiva.

Convulsões generalizadas podem ser menores ou maiores em suas

manifestações motoras. As convulsões generalizadas podem ser
primariamente generalizadas, ou secundariamente generalizadas (crise cortical
local com subseqüente disseminação bilateral). Crises de ausência (pequeno
mal) são convulsões generalizadas, breves, manifestadas durante 10-30s de
perda de consciência, com fibrilação muscular ou do olho, com ou sem perda
do tônus muscular. O paciente subitamente interrompe qualquer atividade na
qual está engajado e a reassume após a crise. Convulsões de pequeno mal
são geneticamente determinadas e ocorrem predominantemente em
crianças: nunca iniciam após os 20 anos. As crises são prováveis de ocorrer
muitas vezes ao dia, freqüentemente quando o paciente está sentado
quietamente. Durante a atividade física, não são freqüentes. Entre os episódios
convulsivos os pacientes são normais.

Espasmos infantis são convulsões primariamente generalizadas

caracteristicamente por flexão súbita dos braços, flexão dianteira do tronco e
extensão das pernas. A crise dura apenas uns poucos segundos mas pode se
repetir muitas vezes por dia. São restritas aos 3 primeiros anos de vida,
freqüentemente sendo substituídas por outros tipos de crises. O dano cerebral
usualmente é evidente.

Convulsões tônico-clônicas (grande mal) ocasionalmente iniciam com

uma "aura" parcial de desconforto epigástrico, seguido de um grito; a convulsão
continua com a perda da consciência; queda; contrações tônicas e então
clônicas dos músculos das extremidades, tronco e cabeça. Pode ocorrer
incontinência urinária e fecal. O ataque usualmente dura de 2-5min. Pode ser
precedido de uma alteração prodrômica do humor e pode ser seguido por um
estado pós-íctico, com sono profundo, cefaléia, dores musculares ou, às
vezes, fenômenos sensoriais ou motores focais. As crises podem aparecer em
qualquer idade.

Convulsões acinéticas são convulsões generalizadas, breves

observadas em crianças e caracterizadas por perda completa da consciência e
tônus muscular. A criança cai ou se atira no chão, de forma que a crise
apresenta o risco de trauma sério, particularmente TCE.

Convulsões febris ocorrem em crianças de 3 meses a 5 anos, em

associação à febre e sem evidências de infecção intracraniana. Cerca de 4%
de todas as crianças são afetadas e há uma predisposição genética.
Convulsões febris "simples" ou "benignas", são breves, solitárias e
generalizadas; convulsões febris "complicadas" são focais, durando ⇑ 15min,
ou recorrentes, ocorrendo 2 vezes ou mais em ⇓ 24h. A ocorrência de
convulsões febris em geral está associada a um ⇑ discreto na incidência de
convulsões afebris recorrentes subseqüentes (2% desenvolvem epilepsia); a
incidência tardia de epilepsia e o risco para convulsões febris recorrentes são
muito maiores em crianças com convulsões febris complicadas, preexistência
de exame neurológico anormal, início antes de 1 ano ou Hx familiar de
epilepsia.

Em estado epiléptico, convulsões sensoriais, motoras ou psíquicas,

acompanham uma a outra sem intervalos de consciência entre elas. O estado
epiléptico grande mal pode persistir por horas ou dias e pode ser fatal. Pode
ocorrer espontaneamente ou resultar de uma retirada muito rápida de
anticonvulsivantes.

Diagnóstico

A epilepsia idiopática deve ser distinguida da epilepsia sintomática. O tipo

de convulsão vista num RN não é útil na distinção entre causas estruturais e
metabólicas. Em crianças mais velhas e adultos, as convulsões focais ou
sintomas focais pós-ícticos geralmente implicam uma lesão estrutural focal no
cérebro, enquanto convulsões generalizadas são mais prováveis de terem uma
causa metabólica.

A Hx deve incluir um relato de testemunha ocular de um ataque típico e

informação sobre a freqüência das convulsões e os intervalos mais longos e
mais curtos entre os ataques. Uma Hx anterior de trauma (TCE produzindo
inconsciência, trauma de nascimento), infecção (MBA, encefalite, coqueluche),
ou episódios tóxicos (consumo de drogas ou álcool) devem ser investigados
e avaliados. A Hx familiar de convulsões ou distúrbios neuroló-gicos é
importante. Febre e rigidez de pescoço acompanhando convulsões de início
recente, deve sugerir MBA ou hemorragia subaracnóide.

Sintomas e sinais cerebrofocais em associação com convulsões sugerem

tumor cerebral, doença cerebrovascular ou anormalidades traumáticas
residuais. Convulsões tipo grande mal, particularmente em adulto, sempre
requerem uma investigação Dx, para uma lesão focal insuspeitada. A
investigação apropriada inclui Ca e glicose séricos e EEG. Se estes
apresentam anormalidades focais e em todos os casos de convulsões com
início na idade adulta, é indicado TC e RM. O EEG interictal, em crises tipo
grande mal primárias, generalizadas é mais freqüentemente caracterizado por
surtos relativamente simétricos de atividade aguda e lenta. Descargas focais ou
unilaterais ocorrem em convulsões secundariamente generalizadas. Em
convulsões tipo pequeno mal, aparecem espículas e ondas lentas. Focos no
lobo temporal interictal (espículas e ondas lentas) são freqüentes com epilepsia
psicomotora. A presença de uma anormalidade focal no EEG pode auxiliar no
Dx diferencial de doença cerebral, como pode a presença de anormalidades
bilaterais características. Uma vez que o EEG tirado durante um intervalo livre
de convulsões é normal em 15% dos pacientes, um EEG normal não exclui
epilepsia.

Prognóstico

A terapia medicamentosa pode controlar completamente convulsões tipo

grande mal em 50% dos casos e ⇓ muito a freqüência de convulsões em outros
35%; pode controlar convulsões do tipo pequeno mal em 40% e ⇓ a freqüência
em 35% e pode controlar ataques psicomotores em 35% e ⇓ a freqüência em
50%. Entre os pacientes com convulsões bem controladas, cerca de 50%
podem interromper o uso da terapia sem recidiva das convulsões.

A maioria dos pacientes com epilepsia são normais entre os ataques,

embora o uso crônico de anticonvulsivantes possa embotar a vivacidade. A
deterioração mental progressiva usualmente está relacionada à doença
neurológica associada que causa as convulsões; apenas raramente as
convulsões per se prejudicam habilidades mentais. A perspectiva é melhor
quando não há lesão cerebral demonstrável. Cerca de 70% dos pacientes não
hospitalizados, com epilepsia são mentalmente normais, 20% apresentam uma
⇓ discreta no intelecto e 10% apresenta um prejuízo moderado a pronunciado.

Manejo e tratamento

1. Princípios gerais – Em epilepsia idiopática, o tratamento primário é o

controle das convulsões. Em epilepsia sintomática, a doença associada deve
ser tratada, bem como um tratamento anticonvulsivante contínuo, usualmente é
necessário após a remoção cirúrgica de lesões cerebrais. Deve ser estimulada
uma vida normal. Há permissão para dirigir após a interrupção das convulsões
no período de 1 ano. Bebidas alcoólicas são contra-indicadas. É indicado o
cuidado institucional apenas para pacientes com retardo grave ou para aqueles
cujos ataques são freqüentes, violentos e incontroláveis através de fármacos.

2. Manejo da convulsão, independente de sua etiologia, é limitado à

prevenção de lesões. Devem ser tomadas precauções para proteger a língua
do paciente: os dentes podem ser danificados. Não se deve inserir um dedo
para esticar a língua; isto é perigoso e desnecessário. Deve ser desabotoada a
roupa em volta do pescoço e uma almofada é colocada sob a cabeça. O
paciente deve ser virado de lado para prevenir aspiração. Um companheiro de
trabalho responsável pode ser treinado para dar o treinamento de emergência
se o paciente concordar.

3. Eliminação dos fatores precipitantes ou causais – A primeira regra no

tratamento de distúrbios convulsivos é procurar e tratar lesões orgânicas
progressivas do cérebro (tumores e abcessos). Após a remoção cirúrgica de
lesões orgânicas, usualmente é necessário o tratamento médico contínuo.
Distúrbios físicos (infecções, anormalidades endócrinas) devem ser corrigidos.

4. Terapia medicamentosa – Não existe um único tipo de medicamento que

controle todos os tipos de convulsões, sendo necessários diferentes
medicamentos para pacientes diferentes. Raramente o paciente requer várias
drogas. Para pacientes com um distúrbio convulsivo recentemente Dx, um
único primeiro fármaco de escolha para o seu tipo particular de epilepsia deve
ser selecionado, começando com uma dosagem relativamente baixa,
aumentando após 1 semana ou até alcançar a dose terapêutica padrão.

Crises convulsivas agudas devido à doença febril, ingestão de álcool ou

outras toxinas, ou distúrbio metabólico agudo requerem terapia emergencial,
especialmente para condições causativas, bem como para convulsão. O estado
epiléptico deve ser tratado imediatamente. Se houve apenas uma convulsão,
deve-se administrar fenitoína ou fenobarbital, na dosagem completa.
Entretanto, os anticonvulsivantes são de pequeno valor para prevenir
convulsões de abstinência alcoólica. Convulsões febris benignas não requerem
tratamento, devido ao prognóstico favorável, comparado com o potencial tóxico
dos efeitos da medicação antiepiléptica para crianças pequenas.
 Cirurgia – Cerca de 10 a 20% dos pacientes que têm convulsões são
refratários ao manejo médico. Se uma área localizada de função cerebral
anormal for responsável pelas convulsões, a maioria desses pacientes é
criticamente melhorado com a ressecção cirúrgica do foco epiléptico e alguns
são completamente curados. Uma vez que a monitoração extensiva e a equipe
médico-cirúrgico devem ser altamente especializada, esses pacientes são
melhor manejados em centros especializados.

Distúrbios COnvulsivos no Recém-Nascido

Considerações gerais

As convulsões, descargas elétricas involuntárias e anormais do SNC que

habitualmente se manifestam por atividade muscular estereotipada ou
alterações autônomas, são problemas neonatais freqüentes e graves. Elas
podem ocorrer em qualquer distúrbio que afete direta ou indiretamente o SNC e
requerem uma avaliação imediata para determinar sua causa e tratamento.

Geralmente são focais e podem ser difíceis de reconhecer. São comuns

os espasmos migratórios de extremidades, hemiconvulsões alternadas ou
convulsões subcorticais primitivas (parada respiratória, movimentos de
mastigação, desvios oculares persistentes, alterações episódicas do tono). É
infreqüente uma convulsão típica de grande mal. A natureza focal das
convulsões neonatais pode ser causada pela falta de mielinização, pela
natureza primariamente inibitória do córtex do RN ou formação incompleta de
dendritos e sinapses cerebrais nesta idade.

É importante separar a atividade clônica observada com hipertonicidade e

agitação da atividade da convulsão verdadeira. A agitação produz clonos
somente com estimulação, que cessará segurando-se a extremidade. Ocorrem
convulsões espontaneamente e pode-se sentir a continuidade de sua atividade
motora quando se segura a extremidade. As convulsões podem se originar
somente de uma descarga anormal do SNC, porém esta pode ser de um
processo intracraniano primário (meningite, tumor, encefalite, hemorragia
intracraniana) ou secundária a um problema sistêmico ou metabólico (anoxia,
hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia). O tipo de convulsão observada no
RN não é útil para distinguir lesões focais no SNC de problemas metabólicos.

Etiologia

Visto que o tratamento específico para muitas causas de convulsões

neonatais é conhecido, deve-se procurar a etiologia. É comum a hipoglicemia
em RNs de mães DM, lactentes PIGs e aqueles com agressão hipóxica ou
outros agravos. Nos lactentes a termo, níveis sangüíneos de glicose ⇓ 30mg/dL
são considerados hipoglicêmicos; nos lactentes nascidos com peso baixo, ao
nascimento ⇓ 20mg/dL. Nem todos os lactentes apresentam sintomas nos
níveis hipoglicêmicos. Não se sabe se hipoglicemia assintomática leva à lesão
neurológica, porém a possibilidade existe. A hipocalcemia, definida pelo nível
de Ca sérico ⇓ 7,5mg/dL, geralmente é acompanhada por níveis de P sérico ⇑
3mg/dL e, como hipoglicemia, pode ser assintomática. Freqüentemente está
associada a prematuridade ou nascimentos difíceis. É rara a
hipomagnesemia, mas pode produzir convulsões quando o nível de Mg sérico
for ⇓ 1,4mEq/L. A hipomagnesemia freqüentemente está associada à
hipocalcemia e deve ser considerada num lactente hipocalcêmico quando as
convulsões continuarem após terapia por Ca adequada.

Tanto hiper como hiponatremia podem causar convulsões. A

hipernatremia pode resultar de uma sobrecarga acidental de NaCl, VO ou EV.
A hiponatremia pode ser dilucional quanto mais água for administrada VO ou
EV ou seguir a perda de Na nas fezes ou urina. Os erros inatos do
metabolismo e a supressão de drogas também podem apresentar-se na
forma de convulsões no período neonatal.

São freqüentes as convulsões com meningite. Também ocorre na sepse,

mas geralmente não são um sinal de apresentação. As infecções
intracranianas e sistêmicas geralmente são causadas por microrganismos
Gram-negativos. Também deve-se considerar CMV, HSV, rubéola, sífilis e
toxoplasmose. Outras causas de convulsões nos RNs são mais difíceis de Dx e
tratar, e incluem a seqüela de hipoxia, hemorragia intraventricular, trauma
ao nascimento e MFC do SNC.

Diagnóstico

Deve-se iniciar a avaliação das convulsões neonatais com as

determinações de glicose, Ca, Mg e eletrólitos sangüíneos. Depois, pesquisa-
se infecção através de culturas de locais periféricos, sangue e LCR. Também
deve-se examinar o LCR para números anormais de hemácias ou leucócitos e
para o conteúdo de glicose e proteína. A necessidade de testes metabólicos
adicionais, (pH arterial, gases sangüíneos, bilirrubina sérica ou aminoácidos
urinários) depende da situação clínica. O Rx crânio pode revelar calcificações
intracranianas e as chapas de ossos longos podem mostrar alterações devido a
doenças infecciosas congênitas (rubéola e sífilis). É útil o EEG para
documentar e seguir as convulsões; é especialmente útil se houver dificuldade
em decidir se o lactente está tendo convulsões ou não. A presença de EEG
normal ou com anormalidades focais durante uma convulsão temse mostrado
clinicamente como um sinal prognóstico satisfatório, enquanto o EEG
difusamente anormal é precário. A US ou TC pode documentar hemorragia
intra-craniana.

Se outras etiologias forem encontradas, deve-se estudar a mãe para

evidência de vício em drogas.
Prognóstico e tratamento

Embora as condições causadoras de convulsões neonatais tenham alta

mortalidade e estejam freqüentemente associadas à lesão neurológica
permanente, 50% dos RNs com convulsões e que sobrevivem serão normais
aos 5 anos. O início precoce das convulsões está associado com morbidade e
mortalidade mais elevadas. Quanto mais prolongada for a atividade convulsiva,
maior a possibilidade do RN apresentar um comprometimento neurológico
posteriormente (paralisia cerebral e retardo mental).

A terapia deve ser dirigida primariamente para a patologia de base e

secundariamente para a convulsão. Exceto para as convulsões que se
apresentam como apnéia, geralmente não é necessário interromper uma
convulsão em progressão, visto que em geral são autolimitantes e raramente
comprometem as funções vitais do RN. Se a glicose sangüínea estiver ⇓ ,
administra-se dextrose a 10%. Se a hipocalcemia estiver presente, pode-se
administrar gliconato de cálcio a 5% EV. Se for diagnosticada deficiência de
Mg, administra-se sulfato de magnésio a 20% IM. Deve-se tratar as infecções
com ATBs apropriados.

O tratamento sintomático das convulsões deve começar

imediatamente após a complementação dos esforços iniciais para identificar
sua causa. A droga de escolha é o fenobarbital. Deve-se administrar
fenobarbital EV, especialmente se as convulsões forem freqüentes ou
prolongadas.