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Pnfigo
Antisupresores Epidermis Submembrana Auto inmunolgico Corticoides Foliceo Hormonas sintticas Dermatologa Inmunosupresores Dermis Capa Basal
Una esperanza comn, una confianza comn Hola y bienvenidos a la Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide. Este folleto le proporciona informacin acerca de esta enfermedad y lo introducir a nuestra organizacin. Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide es una organizacin sin fines de lucro fundada en 1994 para proporcionar informacin y apoyo a personas con esta enfermedad. Desde entonces hemos ayudado a miles de personas a vivir con la enfermedad asesorndolas y ayudndolas a encontrar el mejor tratamiento. Con estos aos de experiencia hemos aprendido dos importantes lecciones: En la mayora de los casos, con un tratamiento adecuado la enfermedad es controlable, el afectado puede continuar con su vida activa y productiva con naturalidad. Los seres humanos somos ms fuertes y productivos cuando compartimos nuestras esperanzas, miedos, fuerzas y experiencias. El pnfigo es una rara enfermedad que igual ataca a hombres y mujeres sin importar su situacin econmica, religin, raza o filosofa. Esta enfermedad predomina en gente mayor de 35 aos aun cuando tambien existen casos de nios. Dado que el pnfigo es una enfermedad seria, los tratamientos estn continuamente adecundose, ya que la enfermedad pone a prueba la entereza, paciencia y constancia. Nosotros en la Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide hemos aprendido a vivir con la enfermedad y estamos dispuestos a ayudarle con tratamientos para que su vida sea lo mas saludable posible. Nosotros queremos que todo aquel que tenga la enfermedad, as como sus familiares y amigos sepan que no estn solos. La Fundacin Internacional PnfigoPenfigoide fue creada para proporcionar informacin, ayuda y consejo. Nosotros lo invitamos a consultar nuestros servicios. Considere este folleto como un paso ms en su tratamiento y recuperacin. Djenos saber si podemos serle til o como podemos ayudarle? Si usted tiene alguna pregunta o solamente quiere compartir sus sentimientos con nosotros, por favor contctenos. Estamos a sus rdenes en: Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide 2701 Cottage Way, Suite 16, Sacramento, CA 95825-1226 Telfono: 916-922-1298 Fax: 916-922-1458 E-Mail: info@pemphigus.org Pagina Web: http://www.pemphigus.org
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Que es el Pnfigo?
El Pnfigo es una rara enfermedad del sistema inmunolgico que ataca las membranas mucosas. Enfermedades Inmunolgicas: El sistema inmunolgico produce anticuerpos para la defensa y eliminacin de infecciones que son causadas por bacterias, virus y otras invasiones de microorganismos. Si la persona tiene una enfermedad del sistema inmunolgico, el sistema inmune falla ante estos ataques, y produce anticuerpos que atacan las clulas, tejidos y rganos en su propio cuerpo y no a los virus o bacterias. Los anticuerpos que se atacan a si mismos se llaman auto anticuerpos. La piel y las membranas mucosas: La piel y la membrana mucosa esta hecha de muchas capas de clulas. Las capas de clulas superiores forman la epidermis, las capas inferiores se les llama dermis. A la capa de clulas entre la dermis y la epidermis se le denomina capa basal de clulas. Las clulas de la epidermis son atacadas una trs otra, al destruyendo los filamentos que las mantienen unidas. Estos filamentos estn compuestos de una protena especial llamada desmogleina, la cual crea una submembrana que acta como un cemento para la piel que mantiene las clulas unidas. Existen tres tipos diferentes de este cemento para la piel, los cuales se denominan con nmeros. El tipo 1 y 3 son los ms comunes y han sido descubiertos en diferentes tejidos de la epidermis. Al mantener unidas todas las clulas de la epidermis, estos filamentos son los responsables de mantener la piel intacta.
Pnfigo: En una persona con pnfigo, el sistema inmunolgico falla y percibe a las clulas de la piel y las mucosas como ajenas, produciendo autoanticuerpos que las atacan. Cuando esto pasa, las clulas de la piel se empiezan a separar una de otra. Esto sucede por que la piel se queda sin la submembrana o cemento que une a las clulas, causando algunas lesiones como excoriaciones, llagas, ampollas, y otras manifestaciones parecidas a las quemaduras que no cicatrizan. En algunos -2-
casos estas ampollas pueden llegar a cubrir gran parte del cuerpo. El pnfigo es una enfermedad de por vida. Si se deja de tratar y las ampollas o llagas se esparcen o se infectan, pueden causar la muerte. En la mayora de los casos, con un tratamiento adecuado, la enfermedad puede ser controlada.
A quien le da el Pnfigo?
Ciertas personas tienen predisposicin gentica a la enfermedad, pero se desconocen las causas de su origen. As mismo solo ciertas personas son atacadas por este mal. Ciertos medicamentos y qumicos han sido asociados como causantes de la enfermedad en algunas personas, pero las causas exactas de su origen siguen siendo desconocidas. La enfermedad no es contagiosa y tampoco se transmite entre personas por contacto, transfusiones sanguneas u otra clase de fluidos. Dos personas en una misma familia raramente son afectadas por la misma enfermedad. La enfermedad ataca a hombres y mujeres por igual, sin embargo la mayor cantidad son fectados despus de los 35 aos de edad y raramente es detectado en nios. La enfermedad no tiene correlacin con el origen o cultura de la persona afectada. Sin embargo, algunos grupos tnicos como los Judos del Este de Europa, gente del Mediterrneo e Hinds son ms propensos a la enfermedad. El nmero anual de casos nuevos diagnosticados con la enfermedad est, entre 5 por cada cien mil personas, y 1 por cada milln, dependiendo del la etnicidad de la persona y el tipo de pnfigo.
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refleja a travs de ampollas o llagas en las membranas mucosas, que ocurren en la boca, cabeza, o piel.
Presentacin ms comn:
Las ampollas de PV normalmente se presentan por primera vez en la boca, seguidas por ampollas en la cabeza y la piel. Estas ampollas son dolorosas y pueden parecer quemaduras de segundo grado. Sin embargo no es igual a una quemadura ya que esta no sanara por si misma.
Tratamiento
Para parar las ampollas producidas por el pnfigo, hay que usar medicamentos para detener la actividad inmunolgica. Existen varios medicamentos que pueden ser usados en el tratamiento de PV.
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Presentacin ms comn:
Las ampollas causadas por el pnfigo foliceo normalmente aparecen como llagas o ampollas en la cara o en la cabeza y posteriormente se extienden al pecho, espalda y en otras partes del cuerpo. A diferencia del PV, los pacientes de PF no presentan ampollas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas.
Tratamiento
El tratamiento unicamente con corticoides va oral, puede ser suficiente en los casos de PF. Los inmunosupresores y otros medicamentos usados en el tratamiento de PV pueden ser usados si se consideran necesarios. Un medicamento que puede ser efectivo en algunos casos de PF es una medicina anti-malaria conocida como hidroxicloroquina (Plaquenil).
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Manifestacion ms comn
La presencia de llagas dolorosas en la boca, labios y lengua son siempre tpicas de el PNP. Otras lesiones en la piel pueden ser una variante. Adicionalmente, a diferencia del PV y el PF, el PNP puede tambin afectar a los pulmones. Es importante detectar esta rara variante de la enfermedad ya que se presenta de manera diferente al PV y PF.
Tratamiento
Corticoides o inmunosupresores son usados para el tratamiento de PNP. Recientemente la terapia biolgica usando anticuerpos monoclonados (Rituxan) tambin han sido usadas. Ocasionalmente, el remover el tumor puede ayudar al tratamiento de la enfermedad.
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Por su rareza, el poder diagnosticar el pnfigo es en s una dificultad y su diagnstico es poco comn. Un diagnstico a tiempo permite un tratamiento satisfactorio y niveles bajos de medicamentos.
Informacin de Medicamentos
El objetivo de un tratamiento con medicamentos es de reducir la produccion de auto-anticuerpos causantes de las llagas o ampollas. El pnfigo puede ser controlado por varios medicamentos, principalmente corticoides y medicamentos que sofocan el sistema inmunolgico. No existen casos iguales de penfigo. Cada paciente requiere diferentes medicamentos y dosis personalizadas. Durante el tratamiento el paciente debe realizarse pruebas de sangre, orina y heces regularmente. Tambin deben de realizrsele pruebas de rayos X, examen de ojos y de densidad sea. Otros exmenes pueden ser necesarios dependiendo del tipo de medicamento que se este usando. Mientras se est en tratamiento, se debe tener un programa de visitas regulares con el mdico.
Corticoides
El tratamiento inicial para el pnfigo generalmente es con corticoides y esteroides que son la forma sinttica de la hormona de la cortisona. La mas comnmente usada en el tratamiento de pnfigo es a base de corticoides. Los esteroides sintticos son un poderoso anti-inflamatorio y un inhibidor del sistema inmunolgico. Los esteroides sintticos no deben confundirse por ninguna causa con los peligrosos esteroides anablicos usados por los atletas para desarrollar e incrementar la masa muscular. Algunas veces tratamientos por largos periodos, son necesarios para poder controlar la enfermedad (semanas, meses y hasta aos). Generalmente una vez que es controlada la enfermedad, la dosis de frmacos debe de ser reducida o estrechada. Estrechar o disminuir las dosis de esteroides es importante ya que de esta forma se disminuyen los efectos secundarios del medicamento. El retorno de la enfermedad puede ocurrir si los medicamentos son suspendidos sbitamente. Administracin de Medicamentos Los corticoides pueden ser administrados de diversas formas, lo cual depende del tipo y severidad de la enfermedad:
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La seriedad de los efectos secundarios depende de la cantidad y la duracin de la ingestion de medicamentos. Los efectos mas comunes detectados son:
Aumento de peso Incremento en la presin arterial Osteoporosis Problemas estomacales Debilitacion del Sistema
Inmunollgico, incrementando la suscep- tibilidad de infecciones
Retencin de sal Los esteroides inducen a la diabetes Acne Cataratas Reactivacin de la tuberculosis Cambios de carcter
Una administracin apropiada requiere del conocimiento de estos efectos secundarios y de su adecuado manejo y control. La siguiente informacin puede ayudar a un adecuado manejo de los efectos causados por la ingestion de esteroides.
Cuando menos una vez al ao llevar a cabo una revisin completa de sus
ojos, ya que el uso prolongado de esteroides puede causar cataratas y glaucomas. -9-
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Antibiticos
Estos medicamentos algunas veces son tambin incluidos en los tratamientos de corticoides. Estos antibiticos pueden incluir medicamentos cclina como son la tetraciclina, minociclina y doxiciclina, que generalmente son combinados con niacinamida. Adicionalmente la eritromicina tambin es usada.
Tratamientos Alternativos
No hay estudios de tratamientos alternativos como los homeopticos u otro mtodo no-tradicional que hayan resultado eficaces en el control de la enfermedad. Para obtener los mejores resultados es imperativo el uso de los tratamientos antes descritos de la medicina alpata. Sin embargo las terapias alternativas pueden resultar tiles para reducir los efectos secundarios de los medicamentos as como para evitar el estres y ayudar a mejorar la calidad de vida.
Proporcionar referencias de los especialistas en la enfermedad. Bsqueda e investigacin constante de mejores tratamientos y curas para
la enfermedad.
la
Fundacin
El pnfigo es una enfermedad aterradora y dolorosa. En la Fundacin hemos buscado la manera de ayudar de diversas maneras, entre ellas la Fundacin puede destacar las siguientes:
Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide 2701 Cottage Way, Suite 16, Sacramento, CA 95825-1226 Telfono: 916-922-1298 Fax: 916-922-1458 E-Mail: info@pemphigus.org Pagina Web: http://www.pemphigus.org
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Omit names of MAB. It just can change too often. Nota Importante:
La informacin contenida en el presente folleto, no debe de ser considerada como una recomendacin mdica, si tiene usted alguna duda sobre la enfermedad pregunte usted a su mdico, si usted no encuentra a un doctor familiarizado con la enfermedad nosotros estamos en posibilidad de proporcionarle el nombre y los telfonos de uno. Las ampollas asociadas con la enfermedad de pnfigo pueden ser parecidas a otras enfermedades, si usted tiene una herida que aparentemente no sana, le recomendamos fuertemente que acuda con su medico para que sea evaluado. 2003, 2008 by International Pemphigus Foundation. All Rights Reserved. Medical Advisory Board
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