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Tetralogia de Fallot: arritmias e morte sbita

Rogerio Andalaft Medico assistente do setor de eletrofisiologia clnica e arritmias cardacas do Intituto Dante Pazzanese de Cardiologia

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Evoluo da Indicao de CDI na populao USA

Circulation -2004; 109: 2685-2691 2685PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Morte cardaca sbita


Risco de Morte Sbita ano
Populao geral Alto risco - doena coronariana
Coronarianos + eventos arritmicos

Nmero de mortes sbitas ano


Maior objetivo da preveno primria

FEVE<30%
MS ressucitada

Ps IAM de alto risco

Circulation -2004; 109: 2685-2691 2685PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Morte sbita no Fallot


Eventos pr morte sbita
16 14 12 10 8 6 4 2 0 Eventos Pac com morte clnicos pr sbita morte sbita
Risk factors for arrhythmia and sudden death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicenter study studyLancet setembro 2000
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Flutter atrial TVS e sncope Total morte sbita

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Sncope Neuralmente mediada (sncope reflexa) Ortosttica Arritmia Cardiopatia estrutural Cerebrovascular (steal sndrome) sndrome)

Episdios no Sincopais Patologias semelhantes a sncope com diminuio ou perda da conscincia Alteraes metablicas Epilepsia Intoxicao Isquemia transitria Patologias semelhantes a sncope sem perda da conscincia Acidente isq. Transitrio Transitrio Sncope psicognica (somatizao)

Eur Heart J 2001; vol 22:1259

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Sncope Neuralmente mediada (sncope reflexa) Ortosttica Arritmia Cardiopatia estrutural Cerebrovascular (steal sndrome)

Episdios no Sincopais Patologias semelhantes a sncope com diminuio ou perda da conscincia Alteraes metablicas Epilepsia Intoxicao Isquemia transitria Patologias semelhantes a sncope sem perda da conscincia Acidente isq. Transitrio Transitrio Sncope psicognica (somatizao)

Eur Heart J 2001; vol 22:1259

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Mecanismos arritmia
Ventriculotomia Atriotomia Cicatrizao irregular e ilhas de msculo cardaco normal Dilatao camaras direitas e reas de fibrose

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reas de Fibrose Entremeadas com Tecido Sadio

Moffa PJ, Sanches PCR. Eletrocardiograma p.881-90


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Mecanismos arritmia
Insuficincia tricuspide - arritmias atriais Disfuno diastlica Menor dilatao do VD Menor possibilidade de circuitos arritmognicos no ventriculo diversos estudos Localizao mais frequente das arritmias ventriculares VSVD

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09/07/03: ECG com FA? Flutter atrial com BAV varivel?

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ARRITMIA DE V.D.

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Taquicardia ventricular

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Estratificao de risco para morte sbita

Histria clnica e dados epidemiolgicos Eletrocardiograma Ecocardiograma Dilatao ventricular Insuficincia tricspide Insuficincia pulmonar Holter Variabilidade da FC ECG AR Estudo eletrofisiolgico

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ECG

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Avaliao eletrocardiogrfica e radiolgica evoluo a longo prazo

TV Sustentada

Flutter atrial

Morte sbita

Pacientes sem arritmias 8,9

Idade do reparo (anos) Seguimento (anos)

9,1

10,4

8,9

17

23,3

16

19,7

QRS (ms)

198,9

177,8

193,8

142,5

ICT

0,67

0,64

0,63

0,53

Nmero de pacientes

9 (5%)

11 (6,2%)

4 (2,2%)

158 (88%)

Mechanoelectrical interaction in Tetralogy of Fallot: QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death Circulation 1995; 92: 231-237 231PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Avaliao eletrocardiogrfica e radiolgica evoluo a longo prazo

TV Sustentada

Flutter atrial

Morte sbita

Pacientes sem arritmias 8,9

Idade do reparo (anos) Seguimento (anos)

9,1

10,4

8,9

17

23,3

16

19,7

QRS (ms)

198,9

177,8

193,8

142,5

ICT

0,67

0,64

0,63

0,53

Nmero de pacientes

9 (5%)

11 (6,2%)

4 (2,2%)

158 (88%)

Mechanoelectrical interaction in Tetralogy of Fallot: QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death Circulation 1995; 92: 231-237 231PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Dados com significncia estaststica


Dados eletrocardiogrficos e radiogrficos
TVS QRS 180 a 0*** Durao mxima QRS QRS>180 ms Alargamento (ms/ano) ndice cardiocardiotorcico 33% 191 88% 4,1 0,58 Morte Sbita 31% 179 63% 3,5 0,63 Flutter/FA 37% 166 34% 2,1 0,61 Livre de arritmia 22% 146 5,9% 1,5 0,53

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Dados com significncia estaststica


Dados eletrocardiogrficos e radiogrficos
TVS QRS 180 a 0*** Durao mxima QRS QRS>180 ms Alargamento (ms/ano) ndice cardiocardiotorcico 33% 191 88% 4,1 0,58 Morte Sbita 31% 179 63% 3,5 0,63 Flutter/FA 37% 166 34% 2,1 0,61 Livre de arritmia 22% 146 5,9% 1,5 0,53

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Holter

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Eletrocardiografia de alta resoluo

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reas de Fibrose Entremeadas com Tecido Sadio

Moffa PJ, Sanches PCR. Eletrocardiograma p.881-90


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Parmetros a serem analisados no ECG-AR e cut off utilizados ECG-

Sensibilidade % QRS 148ms LAS 32,5 ms RMS 23,0 V Relao VD/VE >1

Especificidade %

Valor preditivo Positivo % 28 45 45 41

Valor preditivo Negativo % 92 100 100 100

80 100 100 100

54 72 72 68

Echocardiographic and signal average ECG indices associated with non sustained ventricular tachycardia after repair of tetralogy of Fallot Heart 2001; 85: 57-60 57PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Variabilidade da frequncia cardaca

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Domnio do Tempo
Indice
SDNN

Unidade
ms

Definio
Desvio padro de todos intervalos NN

SDANN

ms

Desvio padro da mdia dos intervalos NN medidos em segmentos de 5 minutos Mdia dos desvios padro dos intervalos NN medidos a cada 5 minutos Raiz quadrada mdia das diferenas sucessivas entre 2 NN adjacentes Porcentagem das diferenas sucessivas entre os intervalos NN que so maiores que 50 ms

SDNNi

ms

RMSSD

ms

pNN50

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Domnio do Tempo
Indice
SDNN

Unidade
ms

Definio
Desvio padro de todos intervalos NN

SDANN

ms

Desvio padro da mdia dos intervalos NN medidos em segmentos de 5 minutos Mdia dos desvios padro dos intervalos NN medidos a cada 5 minutos Raiz quadrada mdia das diferenas sucessivas entre 2 NN adjacentes Porcentagem das diferenas sucessivas entre os intervalos NN que so maiores que 50 ms

SDNNi

ms

RMSSD

ms

pNN50

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Domnio do Tempo
Indice
SDNN

Unidade
ms

Definio
Desvio padro de todos intervalos NN

SDANN

ms

Desvio padro da mdia dos intervalos NN medidos em segmentos de 5 minutos Mdia dos desvios padro dos intervalos NN medidos a cada 5 minutos Raiz quadrada mdia das diferenas sucessivas entre 2 NN adjacentes Porcentagem das diferenas sucessivas entre os intervalos NN que so maiores que 50 ms

SDNNi

ms

RMSSD

ms

pNN50

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Domnio da Frequncia

Indice
Frequncia muito baixa (VLF) Frequncia baixa

Valores
0 a 0,04 Hz

Influncia
Termorregulao e sistema renina angiotensina Aumento da atividade simptica (ativao simptica) Frequncia respiratria e atividade vagal

0,04 a 0,15 Hz

Frequncia alta

0,15 a 0,4 Hz

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Domnio da Frequncia

Indice
Frequncia muito baixa (VLF) Frequncia baixa

Valores
0 a 0,04 Hz

Influncia
Termorregulao e sistema renina angiotensina Aumento da atividade simptica (ativao simptica) Frequncia respiratria e atividade vagal

0,04 a 0,15 Hz

Frequncia alta

0,15 a 0,4 Hz

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Domnio da Frequncia

Indice
Frequncia muito baixa (VLF) Frequncia baixa

Valores
0 a 0,04 Hz

Influncia
Termorregulao e sistema renina angiotensina Aumento da atividade simptica (ativao simptica) Frequncia respiratria e atividade vagal

0,04 a 0,15 Hz

Frequncia alta

0,15 a 0,4 Hz

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Grfico do poder espectral da VFC

PSD (ms2 x 103 /Hz)

MBF

BF AF

0,04

0,15

0,4 Hz

0,5

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Variabilidade da FC na Tetralogia de Fallot

Mdia

Normal

Mdia

Tetralogia de Fallot
Reduced heart variability fallowing repair of tetralogy Fallot Heart 1999; 81: 656-660 656PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Arritmias no Fallot
Avaliao ecocardiogrfica de 456 pacientes pr eventos
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

TV Morte sbita Flutter atrial/FA Livre de arritmia

PSVD>60 IT mod

IP mod

Risk factors for arrhythmia and sudden death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicenter study studyLancet setembro 2000
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O papel do estudo eletrofisiolgico

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Dados clnicos e correlao com resultados do EEF


TV no indutvel (n=165) Idade do EEF (anos) Palpitaes % Sncope % TVS espontnea % FA ou flutter atrial % Morte subita % Idade da cirurgia (anos) Patch na VSVD % Cirurgia Paliativa Prvia % Durao do QRS (ms) QRS 180 ms EV frequentes >30h ou TVNS Moderada IP 14,7 20,2 13,4 4,2 9,7 0,6 5,45,6 54,0 37,2 13532,6 8,5 28,7 68,7 TV monomrfica (n=76) 24,7 40,0 41,3 42,1 17,1 2,6 7,75,8 61,8 67,6 164,733,4 39,5 67,8 87,8 TV polimrfica (n=11) 25,8 54,5 54,3 27,3 27,3 0 7,26,6 72,7 36,4 169,126,9 45,5 40,0 63,6 p <0,0001 0,0008 <0,0001 <0,0001 0,0922 0,3795 0,0149 0,2979 <0,0001 <0,0001 <0,0001 <0,001 0,0053 Risco relativo p/ induo de TV 1,07 2,8 4,9 2,1 3,3 (> 7 anos) 3,1 7,3 5,6 2,5

Value of Programmed Ventricular Stimulation After Tetralogy of Fallot RepairRepairCirculation, 2004; 109: 1994-2000 1994PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Dados clnicos e correlao com resultados do EEF


TV no indutvel (n=165) Idade do EEF (anos) Palpitaes % Sncope % TVS espontnea % FA ou flutter atrial % Morte subita % Idade da cirurgia (anos) Patch na VSVD % Cirurgia Paliativa Prvia % Durao do QRS (ms) QRS 180 ms EV frequentes >30h ou TVNS Moderada IP 14,7 20,2 13,4 4,2 9,7 0,6 5,45,6 54,0 37,2 13532,6 8,5 28,7 68,7 TV monomrfica (n=76) 24,7 40,0 41,3 42,1 17,1 2,6 7,75,8 61,8 67,6 164,733,4 39,5 67,8 87,8 TV polimrfica (n=11) 25,8 54,5 54,3 27,3 27,3 0 7,26,6 72,7 36,4 169,126,9 45,5 40,0 63,6 p <0,0001 0,0008 <0,0001 <0,0001 0,0922 0,3795 0,0149 0,2979 <0,0001 <0,0001 <0,0001 <0,001 0,0053 Risco relativo p/ induo de TV 1,07 2,8 4,9 2,1 3,3 (> 7 anos) 3,1 7,3 5,6 2,5

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Dados clnicos e correlao com resultados do EEF


TV no indutvel (n=165) Idade do EEF (anos) Palpitaes % Sncope % TVS espontnea % FA ou flutter atrial % Morte subita % Idade da cirurgia (anos) Patch na VSVD % Cirurgia Paliativa Prvia % Durao do QRS (ms) QRS 180 ms EV frequentes >30h ou TVNS Moderada IP 14,7 20,2 13,4 4,2 9,7 0,6 5,45,6 54,0 37,2 13532,6 8,5 28,7 68,7 TV monomrfica (n=76) 24,7 40,0 41,3 42,1 17,1 2,6 7,75,8 61,8 67,6 164,733,4 39,5 67,8 87,8 TV polimrfica (n=11) 25,8 54,5 54,3 27,3 27,3 0 7,26,6 72,7 36,4 169,126,9 45,5 40,0 63,6 p <0,0001 0,0008 <0,0001 <0,0001 0,0922 0,3795 0,0149 0,2979 <0,0001 <0,0001 <0,0001 <0,001 0,0053 Risco relativo p/ induo de TV 1,07 2,8 4,9 2,1 3,3 (> 7 anos) 3,1 7,3 5,6 2,5

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Follow up aps realizao do EEF

TV no indutvel (n=165) Seguimento aps reparo cirurgico (anos) Seguimento aps EEF (anos) Uso de antiarritmicos (classe I ou III) % MarcaMarca-passo % CDI % TV espontnea aps EEF % Morte sbita % 16,47,6 6,94,4 12,1

TV monomrfica (n=76) 22,411,9 5,74,7 43,4

TV polimrfica (n=11) 22,48,1 5,84,7 9,1

<0,0001 0,3199 <0,0001

11,4 3,6 3,8 5,7

9,8 25 25,5 11,8

0 36,4 60,0 40,0

0,7070 <0,0001 0,0001 0,0183

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Follow up aps realizao do EEF

TV no indutvel (n=165) Aps reparo cirurgico Aps EEF Uso de antiarritmicos (classe I ou III) % MarcaMarca-passo % CDI % TV espontnea aps EEF % Morte sbita % 16,47,6 6,94,4 12,1

TV monomrfica (n=76) 22,411,9 5,74,7 43,4

TV polimrfica (n=11) 22,48,1 5,84,7 9,1

<0,0001 0,3199 <0,0001

11,4 3,6 3,8 5,7

9,8 25 25,5 11,8

0 36,4 60,0 40,0

0,7070 <0,0001 0,0001 0,0183

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Liberdade de TVS e Morte Sbita

Tempo em anos aps estimulao ventricular


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Tipos de taquicardia ventricular no Estudo eletrofisiolgico

TV Monomrfica Sustentada

TV Polimrfica Sustentada

Sensibilidade % Especificidade % Acurcia diagnstica Valor preditivo positivo % Valor preditivo negativo %

66,1 6,0 81,6 2,8 77,8 2,6 53,9 5,7 88,1 2,4

77,4 5,3 79,5 2,9 79,0 2,6 55,2 5,3 91,5 2,2

0,0082 0,0455 0,3657 ns ns

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Liberdade de TVS e Morte Sbita

TV Monomrfica no EEF TV no indutvel TV polimrfica no EEF

Tempo em anos aps estimulao ventricular


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Obrigado
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