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Enterocolitis necrosante
X. Demestre Guasch, F. Raspall Torrent . Servicio de Pediatra y Neonatologa SCIAS.Hospital de Barcelona. Grup Assistncia. Barcelona

INTRODUCCIN La enterocolitis necrosante neonatal (ENN) es la patologa digestiva adquirida ms frecuente y grave en el perodo neonatal. A pesar de ser una entidad conocida desde hace ms de 100 aos, su etiologa sigue siendo desconocida, lo que hace muy difcil su prevencin. La isquemia, el hipercrecimiento bacteriano y la respuesta inflamatoria sistmica intervienen de forma preponderante en el desarrollo del proceso, en proporcin que quizs difiere de unos casos a otros. El resultado final, comn en todos ellos, es la necrosis del intestino, con o sin perforacin. El tratamiento, sobre todo en casos avanzados de la enfermedad, sigue generando controversias, y la morbimortalidad es alta a pesar de los avances en el tratamiento del cuidado intensivo del recin nacido. La ENN constituye, junto con la prematuridad y el distres respiratorio, una de las causas ms importantes de estancias hospitalarias muy prolongadas.

La asfixia perinatal, el crecimiento intrauterino restringido, la poliglobulia, la persistencia del conducto arterioso, la hipotensin arterial, la administracin de indometacina, de bloqueadores de los receptores H2 y la cateterizacin de vasos umbilicales han sido, entre otros, implicados en la etiopatogenia. La infeccin, en algunas ocasiones, ha estado considerada como factor inductor o concomitante del proceso. La existencia de epidemias sugiere que, en algunos casos, la infeccin pueda constituir un desencadenante del proceso. La mayor susceptibilidad de los nios prematuros se atribuye a la inmadurez de la motilidad intestinal, de la funcin digestiva, de la regulacin del flujo sanguneo mesentrico y de aspectos inmunolgicos, locales y sistmicos. Recientemente se han implicado factores genticos, entre los que cabe destacar mutaciones gnicas en el TNF-alfa, NOD2 y receptores de la IL-4

ASPECTOS ETIOPATOGNICOS La prematuridad y la alimentacin enteral con frmula son los nicos factores evidentemente asociados a la ENN: el 90% de los nios afectos son prematuros, siendo mayor su incidencia cuanto menor es la edad gestacional y ms bajo el peso al nacer. El 90% han recibido alimentacin enteral con frmula previo a la presentacin de la enfermedad.

INCIDENCIA Es muy variable y difiere entre las unidades neonatales entre el 1 y el 5% de los ingresos. La incidencia global se estima entre el 0,5 y el 5 nacidos vivos, siendo de alrededor del 7% en nios con muy bajo peso al nacer.

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MANIFESTACIONES CLNICAS La forma clsica de presentacin incluye signos digestivos y signos sistmicos, en un nio prematuro de 1 a 3 semanas de vida que est siendo alimentado con frmula. Aparecen signos de retraso en el vaciado gstrico, con restos biliosos, distensin abdominal, con sangre en heces macro o microscpica. Los signos sistmicos incluyen aspecto sptico, apneas, alteraciones hemodinmicas (tiempo de llenado capilar alargado). El curso suele ser de empeoramiento progresivo, con abdomen cada vez ms distendido y doloroso a la palpacin. En casos avanzados pueden aparecer cambios de color en la piel del abdomen en forma de enrojecimiento o color violceo. Existen formas fulminantes de inicio brusco, con sangrado profuso, afectacin multiorgnica y evolucin a shock refractario, acompaado de cuadro de coagulacin intravascular diseminada.

Bell elabor una clasificacin segn las caractersticas de las manifestaciones clnicas, que permite clasificar a los nios afectos en diversos estados con valor pronstico y orientacin sobre la evolucin en el tiempo del proceso y el tratamiento a realizar ( Tabla I)

DIAGNSTICO Por las manifestaciones clnicas (estados de Bell) Por las manifestaciones radiolgicas: ante un cuadro clnico de ENN, la neumatosis intestinal y el gas portal son las ms caractersticas. Una imagen de asa fija, distensin intestinal por aire, desaparicin del aire intestinal, ascitis y edema de pared intestinal, son signos frecuentes pero menos especficos. La utilizacin de la Eco-Doppler-Color puede ser de utilidad. Ningn parmetro de laboratorio es especfico de ENN. La leucopenia, neutropenia, presencia de formas inmaduras, trombocito-

Tabla I. Clasificacin de la ENC segn los Estados de Bell I.- Sospecha de ENC: a.- signos sistmicos leves: apnea, bradicardia, inestabilidad trmica, letargia b.- signos intestinales leves: distensin abdominal, restos gstricos (pueden ser biliosos), sangre oculta en heces. c.- radiografa de abdomen: normal o con signos no especficos II- ENC confirmada: a.- signos sistmicos moderados b.- signos intestinales adicionales: silencio abdominal, dolor a la palpacin del abdomen c.- signos radiolgicos especficos: neumatosis intestinal o gas en el sistema portal. d.-alteraciones analticas: acidosis metablica, leucopenia, trombocitopenia III- ENC avanzada: a.- afectacin sistmica grave: hipotensin arterial, signos evidentes de shock b.- signos clnicos de peritonitis c.- signos radiolgicos de gravedad: neumoperitoneo d.- alteraciones analticas: acidosis metablica y respiratoria, leucopenia y neutropenia, trombocitopenia, coagulacin intravascular diseminada, protena C muy elevada

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penia, acidosis metablica e hiponatremia, sobre todo si son persistentes, son signos de gravedad, de progresin de la enfermedad y de mal pronstico. Los valores seriados de protena C reactiva en suero son indicativos de la evolucin del proceso

Un porcentaje elevado presentan secuelas digestivas en forma de estenosis, que a veces requieren tratamiento quirrgico posterior. El sndrome de intestino corto, secundario a resecciones amplias en uno o varios tiempos, es la secuela digestiva ms grave. La ENC es un factor de riesgo neurolgico y sensorial en los nios prematuros, especialmente en aquellos con muy bajo peso al nacer que precisan de tratamiento quirrgico.

PREVENCIN Dado que no se conoce la etiologa es difcil establecer protocolos de prevencin con evidencia cientfica. La alimentacin con leche materna y la dieta enteral trfica suelen constituir una prctica habitual en la poblacin de riesgo. No existe evidencia cientfica de que la variacin en el incremento del volumen de alimentacin enteral juegue un papel en la prevencin. Sin embargo, la pauta de alimentacin idnea para el prematuro sigue siendo motivo de controversia. La utilizacin de corticoides para la maduracin del feto no se ha demostrado que disminuya la incidencia de ENN Otras medidas teraputicas como la utilizacin de IgA, Eritropoyetina recombinante humana, antibiticos orales y los pro-, pre y postbiticos, son de eficacia todava no probada . Recientemente se han publicado estudios sobre la importancia de la resistencia del flujo mesentrico, durante el primer da de vida y el desarrollo de ENN.

TRATAMIENTO El 40-50% de los casos evolucionarn de forma favorable con tratamiento mdico (Tabla II) En casos avanzados debe plantearse el tratamiento quirrgico. El neumoperitoneo es el nico signo especfico de perforacin intestinal. La persistencia de una importante distensin abdominal con coloracin rojo-violcea de la pared, intenso dolor a la palpacin, presencia de ascitis y con imgenes de asa fija y gas portal en la radiografa simple de abdomen son signos de sospecha de necrosis intestinal o de perforacin. La palpacin de un plastrn abdominal suele traducir la existencia de una perforacin encubierta Existe una controversia importante, fundamentalmente por la ausencia de evidencia cientfica potente, de qu tipo de tratamiento quirrgico debe realizarse en nios con cuadro de ENC avanzada. La discusin est centrada en el abordaje quirrgico habitual como primera medida quirrgica o intentar de inicio el drenaje peritoneal y, en caso de que ste fracase, recurrir a la laparotoma. El drenaje peritoneal estara indicado en aquellos casos en los que, por condicionantes de recursos sanitarios, no pueda realizarse una laparotoma de inmediato, o previo al tras-

PRONSTICO La mortalidad es inversamente proporcional al peso y a la edad de gestacin. oscilando entre el 15 y el 30%. Los que presentan mayor mortalidad son los que requieren tratamiento quirrgico y tienen un peso inferior a 1000 g. con tasas superiores al 50%

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Tabla II. Tratamiento de la ENC Tratamiento mdico a.- supresin de la alimentacin b.- sonda gstrica abierta o con aspiracin suave e intermitente c.- obtencin de muestras para cultivos microbiolgicos d.- iniciar tratamiento antibitico de amplio espectro (contemplar los grmenes ms frecuentes en cada unidad y su sensibilidad). Cubrir anaerobios en caso de neumoperitoneo e.- monitorizacin cardiorrespiratoria , saturacin de Hb, control de tensin arterial f.- balance de lquidos : diuresis, prdidas por drenajes. Contemplar prdidas a tercer espacio g.- soporte cardiovascular ( lquidos, drogas vasoactivas). Beneficio de eficacia no totalmente probada de dopamina a dosis bajas (2-3 mcg/Kg/m) para mejorar el flujo mesentrico y renal h.- soporte respiratorio que garantice un intercambio gaseoso adecuado. Tendencia a retencin de CO2 por gran distensin abdominal i.- soporte hematolgico: concentrados de hemates, plasma, plaquetas Tratamiento quirrgico: a.- drenaje peritoneal b.- laparotoma con reseccin y anastmosis trmino-terminal o colo / enterostoma

lado a otro centro. Tambin lo estara en recin nacidos con estado clnico que no aconseja una intervencin quirrgica por su grave inestabilidad hemodinmica, sobre todo en nios con extremo bajo peso y situacin crtica, en los que la laparotoma puede no llegar a considerarse indicada. Y, finalmente, en aquellos casos en los que el juicio clnico considere la posibilidad de curacin sin precisar laparotoma. La perforacin intestinal aislada, entidad bien diferenciada, en ocasiones, de la ENC, parece ser, para algunos autores, la ms indicada para ser tratada con drenaje peritoneal. La mejora clnica tras un drenaje peritoneal no siempre es inmediata, debindose objetivar una rpida mejora en el estado hemodinmica y, posteriormente, de la acidosis, neutropenia y trombocitopenia. La proteina C reactiva es el parmetro ms lento en normalizarse. En ocasiones, despus de colocar un drenaje peritoneal y tras una mejora clnica inicial

evidente con normalizacin de parmetros biolgicos y del estado hemodinmico, persisten signos de disfuncin intestinal. La persistencia de un plastrn intestinal con ausencia de progresin en la aireacin intestinal, asa fija intestinal, valores de proteina C reactiva elevada o signos evidentes de obstruccin intestinal, sern indicacin de laparotoma, que podr realizarse en mejores condiciones clnicas que las previas al drenaje. Despus de drenaje peritoneal o ciruga con reseccin intestinal, antes del alta deben realizarse controles ecogrficos abdominales y/o radiolgicos (enema opaco o trnsito gastrointestinal) para comprobar la integridad intestinal. La estenosis intestinal y la fstula enteroclica son complicaciones posibles. En las resecciones amplias, el sndrome de intestino corto y las infecciones son las complicaciones ms frecuentes. Comportan largas estancias en el hospital y requieren la

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utilizacin de tcnicas especiales para un aporte nutricional adecuado. La colostasis es frecuente en nios con nutricin parenteral prolongada, sobre todo en los que coexiste un problema infeccioso. La infeccin por Candida sp suele ser una complicacin tarda que ensombrece significativamente el pronstico.

El esquema teraputico a seguir se muestra en la figura 1. Procedimiento del drenaje peritoneal Bajo sedacin y anestesia local, se realiza una pequea incisin en la piel, en el cuadrante inferior derecho o izquierdo del ab-

Figura 1. Algoritmo del tratamiento de la ENC

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domen, segn el lugar en el que se identifique radiolgicamente el acmulo de aire o de lquido. Generalmente, el lado derecho es el escogido. Nunca donde se palpe una masa o plastrn abdominal. Tras incisin del peritoneo, se introduce un trocar de drenaje pleural (8French, 2,7 mm dimetro) sin el fiador, cuidadosamente, de forma que no dae ningn asa intestinal, e introducindolo 2-3 cm en la cavidad peritoneal. Una alternativa es usar la tcnica de Penrose. El lquido obtenido se cuantifica, se valora su aspecto y se remite para cultivo microbiolgico y estudio bioqumico. Se fija el trocar a la piel y se mantiene en declive con el extremo distal en una bolsa de recogida. Debe cuantificarse diariamente el contenido drenado y sus caractersticas. El lquido peritoneal recogido puede ser: hemtico, meconial, fecaloideo, purulento o de aspecto claro-amarillento. En caso de sospecha de obstruccin del trocar, puede verificarse su permeabilidad mediante la irrigacin de 2-3 mL de suero fisiolgico estril. En casos de lquido espeso con gran concentracin de detritus, puede aconsejarse la realizacin de un cuidadoso "lavado peritoneal", con introduccin y retirada de 4-5 mL de suero fisiolgico estril y tibio. Puede repetirse 3-4 veces hasta obtener un lquido peritoneal "limpio". Debe interrumpirse la tcnica si aparecen signos de sangrado. En caso de reaparicin de un neumoperitoneo, puede colocarse un segundo drenaje peritoneal en el lado contrario

al primero, despus de haber comprobado su permeabilidad o proceder a laparotoma si el estado clnico lo permite. El drenaje se retirar en cuanto se evidencie ausencia de salida de lquido peritoneal, disminucin de la distensin abdominal, desaparicin del aire en caso de neumoperitoneo y recuperacin de la neumatizacin intestinal.

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