Rev Peru Med Exp Salud Publica 2002, 19 (1)

TEMA DE REVISIN
ASPECTOS CLNICOS DE LA BLASTOMICOSIS SUDAMERICANA (PARACOCCIDIOIDOMICOSIS) EN EL PER*
Zuo Burstein Alva1
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Profesor Emrito UNMSM, Per (Dermatologa y Medicina Tropical).

RESUMEN En esta revisin se presentan las caractersticas ms notorias del cuadro clnico de la Blastomicosis Sudamericana en el Per, tomando como fuente informativa nuestro trabajo del ao 1971 (VII Congreso Ibero Latinoamericano de Dermatologa, realizado en Caracas, Venezuela) que present la mayor casustica publicada hasta la actualidad en nuestro medio totalizando 111 casos al recopilar la informacin de Pesce H., desde el ao 1937 hasta 1965, con 71 casos, y la nuestra con 40 casos nuevos del Servicio Acadmico Asistencial de Dermatologa de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos en el Hospital Dos de Mayo de Lima, estudiados hasta el ao 1971. Con esta casustica se analizan la distribucin geogrfica, edad, sexo, ocupacin, evolucin clnica, aspectos y formas clnicas de esta enfermedad. Palabras clave: Paracoccidioidomicosis/diagnstico; Per (fuente. BIREME).

ABSTRACT In this review the most relevant clinical features for South-American blastomycosis in Peru are discussed, taking as a source document the study performed by us on 1971, which was featured in the VII Spanish-Latin-American Congress of Dermatology in Caracas, Venezuela, in which the biggest case series was presented, totaling 111 cases, gathering information from the early studies by Pesce (1937 to 1965) (71 cases) and our own series comprising 40 more cases from the Dermatology Service of San Marcos University at Dos de Mayo Hospital in Lima, collected up to 1971. This case series is analyzed with respect to geographical distribution, age, sex, occupation, clinical outcome, and clinical features. Key words: Paracoccidioidomycosis/diagnosis; Peru (source: BIREME).

DEFINICIN Y GENERALIDADES
La Blastomicosis Sudamericana (Paracoccidioidomicosis, Granuloma paraccocidioidal, Micosis de Lutz, Enfermedad de Lutz, Splendore, De Almeida) es una micosis profunda, enfermedad granulomatosa subaguda o crnica, que compromete la piel, mucosas, ganglios linfticos y rganos internos (preferentemente pulmones), tiene una evolucin maligna, sin tendencia a la curacin espontnea. Es una enfermedad endmica regional de zonas rurales tropicales y subtropicales de Amrica Latina, desde el centro de Mxico por el norte, hasta el paralelo 32 LS, en la Argentina y Uruguay, producida por un hongo dimrfico, conocido como Paracoccidioides brasiliensis, que en su vida saproftica e infectante se encuentra en la naturaleza. Se adquiere por va inhalatoria por aspiracin de las formas infectantes, aunque se sostuvo por mucho tiempo como mecanismo de introduccin del hongo los microtraumatismos en la mucosa oral o los mrgenes anales. No es contagiosa de persona a persona. Es adquirida por individuos con depresin de la inmunidad mediada por clulas, siendo la modificacin de esta condicin de un enorme valor pronstico para Negroni 1 , quien adems demostr la existencia de formas clnico-inmunolgicas polares, con una amplia gama de formas intermedias, tal como existe en la lepra. La Blastomicosis Sudamericana, fue considerada como una micosis crnica fatal pero, desde la utilizacin teraputica de los sulfamidados, introducidos por O. Ribeyro, en 1940, que mejoraron el pronstico y, posteriormente, el Amphotericin, el Ketoconazol y, recientemente, los antimicticos triazlicos, en especial

Correspondencia: Zuo Burstein Alva. Apartado postal 110318. Lima 11 - Per. E-mail: zburstein_2000@yahoo.com * Trabajo presentado en la XXII RADLA, Santa Cruz, Bolivia. 2002.

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el Itraconazol, es ahora una enfermedad controlable y curable clnica y parasitolgicamente. Su conocimiento se inicia con los estudios realizados por Lutz, en Brasil, en 1908. En el Per, es sealada por primera vez por Weiss, en el ao 19372 y, desde aquel entonces, otros autores nacionales han aportado informacin y publicaciones, enriqueciendo el conocimiento de esta micosis en nuestro medio. Pesce3 hace una recopilacin cronolgica de la bibliografa y de los casos peruanos conocidos de Blastomicosis Sudamericana hasta febrero de 1965. Posteriormente, Burstein4-6, Arellano7, Morales8, Bonilla 9 , Romero 10,11 , Mayorca 12 , Celiz 13 , Soria 14 y Subauste15, entre otros, han contribuido con trabajos originales y de revisin al mayor conocimiento de esta micosis profunda en el Per.

Tabla N 1. Blastomicosis Sudamericana: Distribucin geogrfica. Serie de 111 casos. Per 1937 - 1971.

DISTRIBUCIN GEOGRFICA EN EL PER

La Blastomicosis Sudamericana se presenta en el Per slo en las regiones de ceja de selva y selva baja amaznica, debido a que estas zonas de clima tropical renen las condiciones ecolgicas apropiadas para la superviviencia de la vida saproftica del Paracoccidioides brasiliensis, que es la forma infectante. Toda la casustica presentada hasta el ao 2001 procede de zonas selvticas, pudiendo negarse enfticamente en nuestro medio el diagnstico de Paracoccidioidomicosis si no hay el antecedente epidemiolgico de permanencia, aunque sea por corto lapso, en alguna localidad selvtica. Las regiones geogrficas del Per perfectamente delimitadas, dividen al pas en Costa, Sierra (regin andina) y Selva y esta micosis no existe en forma autctona ni en la costa ni en la regin andina. La informacin que se recoge en esta comunicacin est basada fundamentalmente en la publicada el ao 1972 en las Memorias del VII Congreso Ibero Latinoamericano de Dermatologa, realizado en 1971, en Caracas, Venezuela, por Romero y Burstein11 en el trabajo presentado en ese congreso sobre Blastomicosis en el Per, y en la Tesis Doctoral de Burstein5 sobre Aportes al diagnstico de las micosis humanas en el Per , en los que se rene la mayor casustica publicada hasta la actualidad, totalizando 111 casos, recopilando la informacin de Pesce3 desde el ao 1937 hasta 1965, con 71 casos, y la nuestra del Laboratorio de Diagnstico del Servicio Acadmico Asistencial de Dermatologa de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos, en el Hospital Dos de Mayo de Lima, con 40 casos nuevos hasta esa fecha y en los que se detalla la distribucin geogrfica, edad, sexo, ocupacin (Tabla N 1), evolucin clnica, aspectos y formas clnicas, diagnstico y tratamiento de esos casos reportados hasta el ao 1971. Mayorca, presenta en su publicacin del ao 197212, 36 casos atendidos en Tarma (Per), de 1961 a 1971. Las publicaciones ulteriores con menor casustica y la de Mayorca12 reafirman lo sealado en nuestras publicaciones. Hay que resaltar que la mayor informacin sobre esta micosis en el Per se la debemos a Romero, cuyos trabajos estn recogidos en la bibliografa de Pesce3 y en las nuestras4-6.

ASPECTOS CLNICOS
Para determinar las formas clnicas que puede presentar la Blastomicosis Sudamericana, Connant16, asumiendo los criterios de De Almeida y otros investigadores sudamericanos, las denomina: 1. Forma mucocutnea, 2. Linfangtica, 3. Visceral y 4. Tipo mixto. En tanto que Negroni 17, Rubinstein18, basados en la aceptacin de la primoinfeccin respiratoria, las clasifican en 6 formas: 1. Asintomtica o subclnica, 2. Primoinfeccin pulmonar aguda, 3. Pulmonar crnica, 4. Diseminada aguda. 5. Diseminada crnica y 6. Fibrosa residual. Nosotros hemos optado, para la tipificacin de las formas clnicas de nuestra casustica por el criterio de designarlas por la zona corporal comprometida y la localizacin de las lesiones en el momento del diagnstico. De la revisin realizada en los 111 casos reportados desde el ao 1937 a 1971 notamos que las edades ms afectadas se encontraron entre 40 y 50 aos (Tabla N 2), siendo la ocupacin predominante en los 40 casos diagnosticados por nosotros de 1965 a 1971 la de agricultor (Tabla N 3) y que el sexo masculino fue el ms afectado (109/111); datos que se mantienen en las publicaciones posteriores y que son concordantes con las estadsticas de otros pases.

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Blastomicosis Sudamericana (Paracoccidioidomicosis) en el Per

Tabla N 2. Blastomicosis Sudamericana: Distribucin por edad. Serie dee 111 casos. Per 1937 - 1971.

Tabla N 3. Blastomicosis Sudamericana. Distribucin por ocupacin. Serie de 40 casos. Per 1965 - 1971.

En nuestro medio, la manifestacin inicial de la enfermedad es casi siempre en la mucosa oral, siendo el rea gingival la ms afectada, originando una paradentosis con movilizacin y cada espontnea de piezas dentarias por formacin de granulomas apicales dentarios estudiados por Romero10 (Figura N 1).

La forma clnica ms frecuente en nuestra casustica fue la mucocutnea. Su presentacin (Tabla N 4) es de inicio bucal, originando diversos tipos de lesiones y localizaciones; stas lesiones son lceromicrogranulomatosas, con puntillado hemorrgico tpico, que le confieren un aspecto moriforme (estomatitis ulceromoriforme de aguiar pupo), con compromiso de las comisuras labiales, mucosa labial, geniana, paladar blando, pilares amigdaleanos y lengua; todas son muy dolorosas, cubiertas de secrecin blanquecina. La sintomatologa incluye sialorrea, odinofagia y, cuando compromete la laringe, disfona. En algunas oportunidades se encuentra gran tumefaccin, por infiltracin edematosa inflamatoria de labios con coloracin rojo vinosa, dando una apariencia tapiroide (Figuras N 2 y N 3).
Tabla N 4. Blastomicosis Sudamericana: Formas Clnicas. Serie de 111 casos. Per 1937 - 1971.

(A)

(B)

(C)
Figura N 1. Paradentosis con movilizacin y cada espontnea de piezas dentarias (A) con formacin de granulomas apicales dentarios (B). Se aprecia el aspecto clnico (A) y radiolgico (C).

Figura N 2. Caracterstico granuloma moriforme microhemorrgico secretante doloroso.

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Figura N 3. Gran tumefaccin con infiltracin edematosa inflamatoria de labios.

Las formas clnicas cutneas puras son raras, casi siempre estn acompaadas de compromiso mucoso o visceral. La localizacin cutnea da lugar a lesiones ppulo lcerocostrosas, ectimatoides o a lesiones ppulo lceroabscedadas, nodulares o verrucosas (Figura N 4).
Figura N 5. Compromiso ganglionar cervical con ganglios de contenido purulento fistulizados.

Tabla N 5. Blastomicosis Sudamericana: Localizaciones ms frecuentes. Serie de 111 casos. Per 1937 - 1971.

Figura N 4. Lesiones cutneas ppulo lcerocostrosas ectimatoides y lceroabscedadas.

Hemos observado formas clnicas ganglionares primarias, sin puerta de entrada aparente (Figura N 5), habindose prestado al diagnstico diferencial con linfoma y tuberculosis ganglionar, por el volumen de las adenopatas. Las formas ganglionares secundarias a lesiones mucocutneas dan lugar a ganglios con contenido purulento que se fistulizan o a micropoliademias duras no dolorosas. La forma clnica mucocutnea linftica visceral tiene, en nuestro medio, gran predominancia, con localizacin en diferentes rganos internos (Tabla N 5), siendo la localizacin ms frecuente la pulmonar, en donde destacan

las lesiones macro y micronodulares e hiliobasales. Hemos tenido oportunidad de observar formaciones cavitarias an de localizacin apical en ausencia de tuberculosis agregada. La localizacin suprarrenal la observamos en un solo caso, en tanto que la localizacin sea se present en 4 casos. Otra localizacin que se encontr en nuestra casustica fue la intestinal, presentndose como un caso de abdomen agudo por obstruccin intestinal, debido a una tumoracin granulomatosa en el ngulo heptico del colon ascendente y transverso, que oblig a practicar una colostoma ileotransversa.

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Blastomicosis Sudamericana (Paracoccidioidomicosis) en el Per

La localizacin en el sistema nervioso central se present en 3 casos y la testculo epididimaria en 5 oportunidades, simulando una tuberculosis genital. Posteriormente a esta casustica, se observ un caso de Blastomicosis diseminada, con mltiples lesiones micronodulogranulomatosas en superficie cutnea y compromiso visceral, de difcil control teraputico. Una de las caractersticas de la Blastomicosis Sudamericana es la intensa fibrosis que producen las lesiones en sus diferentes localizaciones en el transcurso de su evolucin y en su remisin clnica teraputica, ocasionando severas incapacidades funcionales, como las que se observan en la apertura bucal (Figura N 6).

2.

Weiss P, Zavaleta T. Sobre un caso de linfogranulomatosis mcosica por P. brasiliensis encontrado en Lima. Act Med Per 1937; 11: 442-54. Pesce H. Blastomicosis Sudamericana: bibliografa y casustica peruana; recopilacin y ordenacin cronolgica. Rev Per Tub Enf Resp 1965; 25:196-202. Burstein Z. Anatoma patolgica de la Blastomicosis Sudamericana; aspectos histopatolgicos. Rev Per Tub Enf Resp 1965; 25: 194-5. Burstein Z. Aporte al diagnstico de las Micosis Humanas en el Per. (Tesis de Doctorado). Facultad de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima; 1970. Burstein Z. Blastomicosis Sudamericana en el Per. Folia Dermatolgica Peruana 1997; 8(1): 47-8. Arellano C. Blastomicosis en el Per. Rev Per Tub Enf Resp 1965; 5: 183-91. Morales J. Simposio sobre Blastomicosis Sudamericana: diagnstico por el laboratorio. Rev Per Tub Enf Resp 1965; 25: 192-3. Bonilla S. A propsito de dos casos de Blastomicosis Sudamericana y tres casos de Histoplasmosis. Rev Per Tub Enf Resp 1965; 25: 203-19.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10. Romero O. El granuloma apical dentario en la Blastomicosis Sudamericana. Arch Per Pat Clin 1960; 14: 203. 11. Romero O, Burstein Z. Blastomicosis Sudamericana en el Per. Memoria VII Congreso Ibero Latinoamericano de Dermatologa, Caracas, 1971. Caracas: Ed. Sntesis Dos Mil; 1972. p. 864-72. 12. Mayorca F. Blastomicosis Sudamericana pulmonar, contribucin a su estudio en el Per. X Congreso Nacional de Tuberculosis y Enfermedades Respiratorias, Tacna - Per. Sociedad Peruana de Tisiologa y Enfermedades Respiratorias; 1972. p. 481-8. 13. Celiz E. Estudio de nueve casos de Blastomicosis Sudamericana: Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Rev Cuerpo Mdico 1988; 12(1): 33-5. 14. Soria J. Blastomicosis Sudamericana: 7 casos diagnosticados en el Instituto de Medicina Tropical (19761986). Rev Per Med Trop (UNMSM) 1991; 5: 31-9.

Figura N 6. Muy severas retracciones cicatriciales, estenosantes post-teraputicas.

El diagnstico de la Blastomicosis Sudamericana es relativamente fcil de realizar por el hallazgo de la forma parasitaria del P. brasiliensis, con la formacin de blastosporas de doble contorno, con exoesporulacin mltiple-gemada en forma de rueda de timn de barco, caracterstica que se encuentra en los frotices que se toman de las lesiones y en los exmenes histopatolgicos. Los cultivos permiten el aislamiento del hongo.

15. Subauste A. Paracoccidioidomicosis peditrica. Folia Dermatolgica Peruana 1997; 8(4): 30-8. 16. Connant N. Manual of clinical mycology. Philadelphia: W.B. Saunders; 1954.1. 17. Robles R, Arechevale B, Negroni P, Finguelsevich B. Estudio de algunas tcnicas inmunolgicas en pacientes con Paracoccidioidomicosis. Rev Arg Micol 1990; 13: 1525. 18. Rubinstein A, Negroni R. Micosis broncopulmonares del adulto y del nio. Buenos Aires: Ed. Beta; 1981.

REFERENCIAS
1. Negroni P, Negroni R. Micosis cutneas y viscerales. 7 ed. Buenos Aires: Lpez Libreros ed.; 1980.

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