ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO

Condicin clnica caracterizada por una estenosis gastrodueodenal con el consiguiente trastorno de la evacuacin gstrica.

Primera causa quirrgica de vmitos en la infancia, incidencia 1-3/1000 recien nacidos vivos.
Hipertrofia de las capas circular y longitudinal del piloro

ETIOPATOGENIA:
Su etiologa es desconocida La incidencia familiar es clara: los hijos de padre con EHP tienen 6 % de tener la enfermedad, en tanto que las hijas tiene 2% de probabilidades. En caso de madre con EHP nio 19% y las nias 7%. La causa de prevalencia en varones, primognitos es desconocida Tiempo libre entre el nacimiento y la aparicin de los sntomas, 2-12 semanas, lo mas frecuente 3 semanas ,rango 1 dia-5meses. Existe clara vinculacin con la ingesta de eritromicina (en menores de 14 dias)ya que es un agonista de la motilina, puede causar contracciones fuertes no propagadas que llevan a la hipertrofia pilrica, la administracin de prostaglandinas puede estar relacionada con la obstruccin pilrica. Factores que podran estar vinculados con la enfermedad pero no hay confirmacin basada en la evidencia: Factores Hereditarios Aumento de la gastrinemia con reaccin hipertrfica del musculo para proteger la mucosa. Aumento de la somatostatina que actuaria inhibiendo neurotransmisores inhibidores favoreciendo la hipertrofia. Disminucin de neuronas y clulas de soporte y zonas de degeneracin axonal. Disfuncin en la produccin de ON que causara disfuncin antro. pilrica.

Solos o en conjunto estos factores llevaran a un aumento del espesor y alargamiento del ploro obstruyendo el transito y la evacuacin gstrica. DIAGNOSTICO CLINICO: SOSPECHA CLINICA , CONFIRMACION ECOGRAFICA

Sntoma principal: vomito, blanco, deja al nio con hambre, que se prende nuevamente al pecho y
nuevamente vomita hasta que se agota.

Los vomitos primero en chorro, potente,(en chorro a travs de la boca y la nariz) luego va perdiendo
fuerza pero se hacen ms abundantes que la ingesta y la leche aparece cortada y con olor rancio. Al final el vomito desaparece y el estomago queda tono. nio viejo En la evolucin puede aparecer teido de sangre por gastritis secundaria a la retencin.

 Los vomitos no cambian con los cambios de posicin a diferencia del RGE No contienen bilis (oclusin supravateriana)

Ictericia en el 2% de los casos por dficit de la glucoronil transversa y por alteracin de la circulacin
entero heptica. Glucoronil transferasa transforma en la luz del intestino BI en BD. La ictericia se resuelve espontneamente despus de la correccin Q y con el restablecimiento de la alimentacin VO

Las heces desaparecen o son escasas por la deshidratacin y disminucin del pasaje de
alimento,heces de hambre escasas grisaceas Se detiene la curva de crecimiento y luego se invierte, puede haber aumento paradojal por la distencin del estomago tono.

El signo principal es la palpacin del ploro hipertrofiado (oliva pilrica)VPP 99%,se palpa mejor desde
el lado izq. a la derecha del ombligo, onda peristltica. Su palpacin es patognomnica

Abdomen es mas bien excavado puede tener una discreta distensin del epigastrio 2ria a la dilatacin
gastrica,

reptacin gstrica de izquierda a derecha, que traduce un sndrome de lucha de viscera hueca contra un obstaculo

bazuqueo Bradipnea (apneas en ocasiones) depresin de conciencia, hipotona muscular: traduccin de alcalosis
metablica Signos y sntomas de deshidratacion

ALTERACIONES METABLICAS:
Realizar gaso, iono, glicemia, hemograma, FR y examen de orina. El hallazgo principal es la ALCALOSIS METABOLICA HIPOCLOREMICA HIPOPOTASEMICA E HIPONATREMIA EN OCASIONES. FSP La alcalosis metabolica es causada por la perdida de hidrogeniones a travs de los vomitos, asi como tambin los vomitos llevan a la perdida de HCL conduciendo a la hipocloremia El rin intenta compensar excretando HCO3-, para esto es necesaria la perdida obligada de K y Na.

La deplecin de K intracelular da lugar a un aumento del intercambio de iones H por Na en las nefronas distales con la formacin de orina acida (aciduria paradojal signo de gravedad),el control del pH urinario otorga informacin del capital potsico del organismo. Hipoglicemia por ayuno Deshidratacin: dado por un balance negativo de agua, determinado por una disminucin de las ingestas y un aumento de las perdidas por los vomitos

ESTUDIOS DE IMGENES:

ECOGRAFIA: sens.99.5%, especificidad 100%. Largo mayor de 15mm y distancia serosa-serosa de ms de 9mm, grosor mayor a
4mm:diagnostican la enfermedad. Engrosamiento muscular > 3mm ;canal pilrico >16mm

ESOFAGO-GASTRO-DUODENO CON CONTRASTE (3 etapas de la enfermedad)

-estomago sin niveles, con hipercontractilidad y pasaje filiforme al duodeno. -estomago con un nivel, casi sin contracciones y pasaje casi nulo. -no contracciones, doble nivel, no hay pasaje. Se realiza solo si hay dudas con la clnica y la ecografa

PC: VALORACION METABOLICA: Gasometra Ionograma con CL Glicemia Preoperatorio en menor de 1 ao: hemograma , crasis Si shock: azo/crea Examen de orina ? Para saber el ph urinario ,por la aciduria paradojal

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Por el vomito no biliosos:

Alimentacin excesiva ERGE Espasmo pilrico con retraso del vaciamiento gstrico

Con otras enfermedades: Membrana antral Duplicacin pilrica gstrica Tumor del estomago

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
RGE: En contra vmitos que comienzan a los 10 das de nacimiento evolucin progresiva en intensidad y frecuencia de los vmitos nio hambriento curva de crecimiento con aumento ponderal hasta el comienzo de la sintomatologa en que se deflexiona la curva vmitos que no siempre se relacionan con cambios de posicin

INFECCIONES OCULTAS: IU, OTITIS vmitos de corta evolucin fiebre menor repercusin sobre el estado nutricional

MALA TECNICA ALIMENTARIA plantearlo en lactante sano eutrfico, no deshidratado cambio en la alimentacin

Cuando no se palpa oliva pilrica

ACALASIA ESOFAGICA HERNIA HIATAL

INSUFICIENCIA RENAL CONGENITA ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO DUPLICACIONES DEL PILORO ESTENOSIS DUODENAL PROXIMAL

TRATAMIENTO MEDICO:
TERAPIA DE REPOSICION: PREOPERATORIA: Los aportes deben cubrir las necesidades de mantenimiento Se debe calcular el % de deshidratacin.5% del peso corporal para deshidratacin leve, 10%para deshidratacin moderada, 15% para deshidratacin severa Habitualmente en 6-12hrs se corrige el dficit y las alteraciones electrolticas, pero es preferible retrasar la ciruga durante 24hrs para conseguir el reajuste optimo de las funciones corporales(excepto en el lactante levemente enfermo sin deshidratacin) -Estn contraindicadas las soluciones alcalinizantes: sol 90.(acetato es una base) -La reposicin se hace con SF con KCL a razn de 40meq./L -Hidratacin de mantenimiento con suero medio salino mas glucosa, ajustando aportes de K, con volumen estimado de 100ml/kg/24hs. -CI la v/o -Colocar sonda oro gstrica con aspiracin, sobre todo en los nios que se les realizo EGD contrastado -Si hay ictericia administrar Vit K 1mg iv para prevenir hipoprotombinemia. No operar si: HCO3 >28meq/L ; CL<100meq/L INTRAOPERATORIO: -Mantenimiento con suero salino, glucosa e iones

POST-OPERATORIO: -Aporte de liq.iv las primeras 24hs, de 85 a 100ml/kg -Continuar terapia hasta que el nio este bien hidratado y el HCO3 sea inferior a 30 meq. / l,esto es esencial para prevenir las apneas postoperatorias por alcalosis metablica asociada a la anestesia. La solucin a usar es Suero 1/2salino +glucosa5%+kcl 30-50 meq/L La alimentacin VO puede comenzarse a las 24 hrs de la ciruga e ir aumentando el volumen hasta completarlo en 36-48hrs. Puede realizarse por gastroclisis a mayor preoperatorio, mayor postoperatorio

TRATAMIENTO QUIRURGICO:
-Pilorotomia extra mucosa: incisin longitudinal en la seromuscular del ploro hipertrfico -Mortalidad 0.4%, morbilidad 4% COMPLICACIONES: -Persistencia de la obstruccin -Perforacin mucosa -Evisceracin -Infeccion de la herida -Vomitos postoperatorios

Perforacion de la mucosa: advertida en el acto operatorio / inadvertida Inadvertida: complicacin mas grave, la que lleva a una peritonitis localizada o generalizada que requiere re intervencin

Evisceracin: puede presentarse por: mala tcnica en el cierre, infeccin, mal estado general o hipoproteinemia, obstruccion intestinal vomitos persistentes. Requiere re intervencin.En algunos casos puede quedar contenida por la piel (evisceracin contenida) en estos casos se puede tomar una actitud expectante, esperando el cierre espontaneo

Vomitos: se consideran complicacin a los existentes luego de 48 hrs de operado, la gastritis y RGE son la causa mas frecuente

BIBLIOGRAFIA: BELLO, teorico cirugia2009,foto teo2001