Gianotti

Crosti,
Síndrome
de

Sinónimos:

Acrodermatitis Infantil Liquenoide

Gianotti Crosti, Enfermedad de
Acrodermatitis Papular Infantil

Código CIE-9-MC: 701.8

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Gianotti Crosti es una enfermedad rara de la piel, secundaria a

una infección viral y que se caracteriza por una dermatitis (inflamación de la
piel) eruptiva, simétrica, localizada en cara y extremidades y autolimitada.

Afecta a la primera infancia, siendo excepcional en mayores de 12 años;

aparece con mayor frecuencia en el área mediterránea, los casos surgen
generalmente de forma esporádica, aunque también se han descrito brotes
epidémicos (epidemia es el desarrollo de una enfermedad o de un fenómeno
patológico que afecta simultáneamente a numerosas personas en un territorio
mas o menos extenso y sometido a influencias idénticas e inhabituales).

Fue descrita por primera vez, en 1955, por Gianotti y Crosti, aunque no fue
reconocida como entidad clínica hasta 1964.

En la década de los 70 se establece la relación causal con el virus de la

hepatitis B. Posteriormente se demuestra que en alrededor del 75% de los
casos se relaciona con otros virus, fundamentalmente citomegalovirus y virus
de Epstein Bar, otros virus asociados son: Coxsackie B, Coxsackie A-16,
Echovirus, virus de la hepatitis A, virus de la hepatitis C, parainfluenza, virus
sincitial respiratorio, parvovirus B-19, herpes virus humano 6, HIV y con ciertas
vacunaciones: antivariólica, antipoliomielítica y toxoplasmosis.

En 1982 se propuso la siguiente nomenclatura, basándose en la etiología

(estudio de las causas de las enfermedades):

1.- Enfermedad de Gianotti Crosti: dermatitis asociada al virus de la hepatitis B.

2.- Acrodermatitis papular de la infancia: dermatitis en la que el agente causal

es cualquier otro, distinto del virus de la hepatitis B.
3.- Síndrome de Gianotti Crosti: dermatitis en la que no se identifica el agente
causal.

Con posterioridad la escuela dermatológica de Milán propuso utilizar el término

genérico de síndrome de Gianotti Crosti, nomenclatura actualmente en uso,
independientemente de cuál sea la etiología y su forma de presentación.

Clínicamente se caracteriza por malestar general, astenia (astenia), febrícula,

exantema (erupción cutánea) máculo papuloso (manchas y elevaciones
pequeñas de la piel) de color rojo oscuro, con abundantes lesiones,
generalmente no pruriginoso (que no produce picor). Aparece en brotes
sucesivos y forma una erupción de distribución simétrica que se inicia en
muslos o nalgas y se extiende a la superficie de extensión de brazos, palmas
de manos y plantas de pies, alcanzando finalmente a la cara, mientras que
respeta, casi por completo tronco, cuero cabelludo y mucosas. En ocasiones
tienen aspecto de vesículas, pero cuando se abren no contienen líquido en su
interior. A veces se pueden formar líneas de pápulas en las extremidades, lo
que se conoce como fenómeno de Köbner.

Se acompaña de catarro de vías altas, hepatitis leve y anictérica (sin ictericia),

esplenomegalia (bazo anormalmente grande), poliadenopatías (inflamaciones
de múltiples ganglios) especialmente en axilas e ingles y hepatomegalia
(hígado anormalmente grande), pudiendo persistir estas dos últimas durante
varios meses.

Generalmente el cuadro clínico dura entre 2 a 4 semanas, pero se han descrito

casos en que se ha mantenido hasta los 2 meses y excepcionalmente otros
que evolucionan a hepatitis crónica.

En los últimos años, se han descrito casos infrecuentes de exantemas de

clínica y distribución peculiar como los aparecidos en forma de guante y
calcetín o el exantema unilateral en el tórax.

El diagnóstico de sospecha es clínico y el de confirmación se realiza mediante

la confirmación serológica de la viriasis asociada. En las pruebas
complementarias puede demostrarse leucopenia (disminución anormal de las
células blancas de la sangre) y elevación de las concentraciones séricas de
transaminasas y fosfatasa alcalina, sin hiperbilirrubinemia (aumento de la
bilirrubina en sangre). La biopsia (operación que consiste en extirpar en el
individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a
examen microscópico) cutánea se caracteriza por un infiltrado inflamatorio
perivascular, de células mononucleares en la dermis superficial y tumefacción
endotelial (endotelio es la capa celular, en contacto con la sangre, que recubre
la pared del vaso) capilar (vasos sanguíneos de calibre muy pequeño, que
conectan arteriolas y vénulas), sin evidencia de vasculitis (inflamación de un
vaso sanguíneo).

El diagnóstico diferencial debe hacerse con liquen plano, eritema multiforme,

histiocitosis X y púrpura de Schönlein Henoch.

No existe un tratamiento curativo de la enfermedad, utilizándose, cuando estén

indicadas, medidas de sostén, tales como antitérmicos y rehidratación.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M.

Izquierdo; Diciembre-2003

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