GENETICA EN LA ESTOMATOLOGIA TRISOMIA 21 (SINDROME DE DOWN)

DR AMERICO DURAN GUTIERREZ DR EDUARDO DE LA TEJA ANGELES DRA ANTONIA CADENA GALDOS DRA ESTHER LIEBERMAN G.

Generalidades. Tambin conocido como trisoma 21 o mongolismo fue descrito por Esquirol en 1838; y posteriormente John L. Down en 1866 estableci sus caractersticas. Se trata de una cromosomopata en la que hay 47 cromosomas en lugar de 46 Los pacientes suelen tener deficiencia en el crecimiento fsico y mental, Su frecuencia es de 1:600 a 1:1000; aumentando si la madre tiene ms de 45 aos. Los pacientes tienen cara redondeada de perfil plano, hendiduras parpebrales oblicuas, epicanto, estrabismo y pestaas escasas, blefaritis, manchas de Brushfield en iris, nariz pequea, narinas antevertidas, microtia, estrechez del conducto auditivo, braquicefalia, microcefalia variable, fontanelas grandes y cierre tardo de las suturas craneales, fig. 1.1, cuello corto con torax puede ser excavado, una elevada proporvion muy elevada de estos nios tienen cardiopata congnita, la mas frecuente es la comunicacin interventricular, presentan abdomen hipotnico, y frecuentemente manifestian diastasis de los musculos rectos del abdomen, hernia umbilical, Micropene, criptorquidia, escroto hipoplasico, extremidades con hiperlaxitud articular, clinodactilia del meique, pliegue simiano, acromicria, braquidactilia, trastornos endocrinos, metablicos, inmunolgicos, hematooncologicos entre otros. CARACTERISTICAS ESTOMATOLOGICAS Caractersticas Extrabucales e intrabucale: crneo cara perfil ATM labios mucosas de revestimiento lengua paladar oclusin hbitos dientes riesgo de caries La forma del Crneo es braquicfalo con la Cara redonda y el perfil plano con tendencia a cncavo debido a un pseudo prognatismo, los problemas de Articulacin Temporomandibular se deben a una o varias anormalidades: maloclusion, hipoplasia maxilar mordida abierta anterior y cruzada posterior, bruxismo, agenesia de piezas dentales etc., Es frecuente que tenga los labios inferiores evertidos debido a la hipotona del los msculos orbiculares del labio , maceteros y temporales, las mucosas de revestimiento son hipohidroticas debido a la respiracin bucal y a la apertura prolongada de la boca, tambien pueden presentar queiilitis angular por babeo; La lengua frecuentemente esta protruida, aunque algunos autores sostienen que se trata de macroglosia, Pensamos que es un problema multifactorial: lengua grande por la hipotona de los msculos de la misma lengua que a menudo muestran las marcas de la denticin en los bordes laterales y se

fisura. Si el paciente puede cerrar la boca y no le estorba la lengua no se considera macroglosia verdadera; El paladar duro es alto y en escalera con forma de V debido a que los msculos hipotonicos no realizan una funcin en forma normal por la hipotona y el paladar blando se muestra insuficiente. La oclusin se encuentra alterada debido a las deficiencias musculares y del crecimiento seo, con tendencia al prognatismo debido a que la lengua obliga al crecimiento excesivo de la mandbula, alterando la funcion de la deglucin y dando como resultado un hbitos de deglucin atpica, succin lingual respiracin bucal. Los dientes pueden presentar anomalas de forma, tamao, textura y formacin; predomina el taurodontismo fig. 1.6, transposicin, retrazo en la erupcin, hipoplasia e hipocalcificacion del esmalte por lo que el riesgo de caries es alto. Finalmente los pacientes con sndrome de Down atendidos en el INP tienen problemas de malos hbitos de higiene adems de anomalas dentales mltiples. MANEJO FARMACOLOGICO EN ESTOMATOLOGIA El uso de profilaxis antibitica debe considerarse si los pacientes tienen cardiopata, trastornos hemato-oncolgicos o si ha sido operado del corazn y la ciruga no tiene mas de 6 meses, se puede emplear anestesia local con vasoconstrictores normalmente sin contraindicaciones, sin embargo hay que verificar patologas asociadas. CONSEJO ESTOMATOLOGICO. En pacientes con alto ndice de caries, muy mala higiene y mal posicin dental por hipotona de labios y lengua hay que vigilar las malformaciones dentales aun en ausencia de caries. Hacer control de erupcin, vigilar hbitos bucales y de lengua. TRATAMIENTO ESTOMATOLOGICO RECOMENDADO. El tratamiento debe ser duradero con el uso de coronas de acero cromo y amalgamas por el alto riesgo de caries en ellos, para garantizar una buena salud bucal sin tantos cuidados debido a que en edades adultas estos pacientes son de difcil control. La expectativa de vida es alta por lo que se debe hacer mucho nfasis en la prevencin para lograr conservar la funcin bucal durante toda su vida. TRATAMIENTO ORTODONTICO ORTOPEDICO Una de las situaciones que mas inquieta al clnico es la mal oclusin clase III adems de que puede presentar hipoplasia hemifacial y mandibular por lo que un tratamiento a base de brackets es posible siempre y cuando se obtenga la cooperacin del paciente asi como del estado medico que no se vea afectado (es posible que el paciente tengsa problemas hematooncologicos en donde w) MENEJO DE LA CONDUCTA Psicolgicamente estos nios son imitadores por excelencia, pueden llegar a ser muy tranquilos y establecer una comunicacin adecuada. Si son muy aprensivos o no se puede interactuar con ellos, se les rehabilita bajo anestesia general, igual conducta se requiere si tienen dficit de

atencin e hipoacusia y que no permite forzar los caractersticas del sndrome es la inestabilidad atlantoaxial, En pacientes con trastornos neurolgicos severos siempre se recurre a la anestesia general, previa valoracin de otras manifestaciones asociadas. En paciente con retraso mental se debe tratar de para establecer una relacin para su tratamiento antes de pensar en la anestesia general. La consulta de primera vez debe ser exploratoria y determinar el compromiso neurolgico, si tiene cardiopatas, problemas del sistema inmunolgico y los tipos de medicamentos que toma, el entorno familiar en el que se desarrolla es importante para saber que tipo de carcter tiene. NUESTROS PACIENTES. En el servicio de estomatologa peditrica del INP tratamiento de los pacientes con sndrome de Down, con un aproximado de 190 consultas programadas al ao ms los pacientes que llegan de urgencia y los que se consultan en el turno vespertino. BIBLIOGRAFA. Asokan S. Muthu MS. Sivakumar N. Oral Findings of Down sndrome Children in Chennai City, India. Indian J Dent Res. 2008;19 (3) 230-35