DEFORMACIONES DE LA PARED TORCICA

Nos referimos principalmente a Pectum Excavatum y Pectum Carinatum. La gran mayora tiene un trastorno gentico, apareciendo en la etapa de RN. Se pueden asociar en gran medida a otros sndromes como escoliosis severa, Marfan, alteraciones de los arcos costales (poco frecs), etc. PECTUS EXCAVATUM Es la ms frecuente, alrededor de un 75% de las malformaciones torcicas. Est presente desde el nacimiento, pero en algunos bebs es leve y cuesta verlo. Se caracteriza por una depresin del esternn de grado variable, asociado a una alteracin de las articulaciones costoesternales inferiores (habitualmente, aunque a veces pueden ser todas). El problema no es del esternn, sino una alteracin de los cartlagos que lo unen a las costillas, estos son los que generan el problema. Su etiologa es desconocida, con cierta predisposicin familiar, pero no hay nada claro. En los casos ms severos puede comprimir los rganos torcicos produciendo patologa respiratoria restrictiva, infecciones respiratorias frecuentes, intolerancia al ejercicio, dolor torcico. Para que se produzcan la clnica anterior debe ser muy severa y se produce incluso en muy raros casos, ya que lo que se restringe es principalmente mediastino, salvo en los pacientes con trax asimtricos, donde si puede haber compresin de rganos torcicos (casos severos y raros). En la mayora es solo un defecto esttico. Son congnitas en la mayora de los casos y se hacen ms evidentes con el crecimiento del nio y evidentes en perodo de adolescencia. Incidencia de 1/700-1000 RNV, siendo ms frecuente en hombres que en mujeres (4:1). Uno en general cuando pesquisa a un nio con un defecto se indica que los cren lo ms deportista posible. El ejercicio aerobio ayuda a que el defecto sea menos severo, por ejemplo en la natacin que hay gran desarrollo del trax, los pulmones se expanden y ayudan a que sea menos severo. Se asocia con cierta frecuenta con escoliosis, trastornos del tejido conectivo muscular como el sndrome de Marfn, Ehler Danlos, etc. Estos nios son altos, espigados, de dedos largos, con alteracin del tejido conectivo y escoliosis. No se ha correlacionado con alteraciones del crecimiento o talla baja. Son de talla normal e incluso ms frecuente en pacientes de talla alta. Antiguamente era frecuente ver pectum excavatum en irradiaciones de ttos por linfomas, hoy en da esas irradiaciones son ms dirigidas y no en reas extensas.
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Correcin quirrgica cuando: - No todos tienen indicacin qx porque es una ciruga cara. Slo apoyo sicolgico. - Hundimiento moderado a severo que progresa en el tiempo. - Indice de Haller mayor 3.25 (ndice de deformidad torcica en el TAC de trax. Se observa relacin AP versus transversa, sta mayor a 3.25 es deformidad moderada a severa. Superado el ndice ya hay compresiones que causan problemas.) - Si se demuestra compresin o desplazamiento cardiaco. - Movimiento paradojal de la caja torcica durante la respiracin. - Si se produce compresin de la arteria pulmonar o vena cava. - Si se demuestra enfermedad pulmonar restrictiva por estudios. - (no se entiende la ltima) El objetivo de la ciruga es volver a la condicin de normalidad. Los primeros intentos se dieron en el ao 1911 en el cual se resecaron algunos cartlagos costales, pero no hubo xito. En 1920 se realiza gran ciruga correctiva, retirando los cartlagos deformes, se quebr el esternn para levantarlo y se agrego una traccin externa del esternn durante 6 semanas. Hubo ms o menos buen resultado, pero con harta tortura para el paciente. La alteracin que tenemos en el pectum excavatum es a nivel de los cartlagos que unen las costillas al esternn. Existen hartas clasificaciones: a nivel de TAC, a nivel externo (fenotipo), pero en realidad aparte de clasificar no son muy tiles. En el ao 40 se desarrollo otra ciruga que significaba sacar todos los cartlagos deformados y afirmar el esternn con mallas, alambres, etc, con resultados ms o menos. Significaba dejar el trax con muchas cicatrices. Del ao 90 en adelante, se realiza un procedimiento por va toratocspica colocando una prtesis que levanta el trax. Actualmente se usa esta Tcnica de Nuss donde se pasa una barra de titanio, con mucho cuidado, se pasa por el otro lado del esternn, se gira y corrige inmediatamente el trax. Este es un esquema para explicar la tcnica de Ravitch para pasar de un trax excavado a un trax normal. La barra coincide con la zona de mayor depresin, se fija a las costillas superior e inferior para que se no movilice. El nio sale corregido inmediatamente del
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pabelln. Se deja por 4 aos la barra y luego se debe retirar. Este objeto metlico puede quitar elasticidad, por eso debe retirarse. Como son periodos limitados que hay que usar la barra, se hace despus de los 8 aos (entre 8-12 aos) cuando tiene un trax ms maleable y le genera menos molestia, adems ya no crece tanto a esta edad (por eso no se hace antes). Mnimo a los 8 aos. Despus de los 12 a 14 aos se puede hacer igual, pero debe dejar ms tiempo la barra y ya el trax es ms rgido. La prtesis debe comprarla la familia. Es cara an, menos cruenta y con mejores resultados. La Tcnica de Ravitch era ms cruenta donde se haca una esternotoma en cua, luego una seccin de los cartlagos y se volva a poner el esternn en posicin. El problema es que el trax es una zona bastante queloidognico, pero cuando no existen recursos econmicos para comprar la barra, que compra la familia por un milln de pesos, se recurre a estas cirugas. PECTUM CARINATUM. Es todo lo contrario, un trax salido hacia fuera, en pecho de paloma. Incidencia de 10-20% de las malformaciones torcicas. La alteracin es a nivel de los cartlagos, tampoco hay problemas con el esternn. En general, para esto se sigue usando la Tcnica de Ravitch, se hacen varias incisiones en el trax, se extraen todos los cartlagos deformes, se deja el pericondrio porque nos permite que se vuelva a formar cartlagos. Se usan barras de acero o mallas de polietileno para estabilizar el trax. Los mismos que desarrollaron las barras de Nuss han diseado una tcnicade Nuss Inversa, que se pone la misma barra pero subcutnea, hace la concavidad hacia adentro. Pero se est trabajando, saliendo los primeros reportes, est en desarrollo. En general esta patologa solo trae problemas estticos y no funcionales, no trae compresiones torcicas ni patologas restrictivas pulmonares.