ONFALOCELE

Es una herniacin del contenido abdominal hacia la base del cordn umbilical y esta cubierto en un saco. El defecto no tiene piel superpuesta, pero hay una doble capa de membrana formada por el amnios en el exterior y por peritoneo en el interior. El defecto se sita siempre en la regin umbilical y puede ser de tamao variable, considerndose un onfalocele gigante (de peor pronstico) cuando el defecto supera los 10 cm. Generalmente contiene asas de intestino delgado, y en los de mayor tamao, el hgado. La presencia de otras malformaciones asociadas no es rara y puede condicionar el pronstico del recin nacido. El 25% presentan una cardiopata congnita, siendo la ms frecuente la tetraloga de Fallot (se refiere a un tipo de defecto cardaco congnito, ocasiona niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel) Es un defecto congnito en el cual se presenta protrusin de los intestinos u otros rganos abdominales del beb a travs del ombligo. En los bebs con un onfalocele, los intestinos slo estn cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar fcilmente. EMBRIOGENESIS Representa la falta de retorno del intestino medio a la cavidad abdominal en la dcima semana prenatal. en consecuencia, los pliegues laterales no pueden unirse y formar un anillo umbilical normal cuando no hay una masa intestinal normal, la cavidad abdominal no alcanza su capacidad normal, esta puede ser pequea y la reubicacin del intestino en la cavidad puede requerir varias semanas. DIAGNOSTICO: Prenatal Ecografa obsttrica Clnica CARACTERSTICAS ANATMICAS Es central Varia de tamao

Pequea: contiene una porcin del intestino delgado Grande : contiene hgado, bazo, y casi todo el tubo digestivo Esta cubierto por un saco fino, traslucido y delgado. El cordn umbilical se encuentra superpuesto en un saco herniario CLASIFICACIN

a. TETRALOGA DEL CANTRELL O CELOSOMIA SUPERIOR: Consiste en la anormalidad de crecimiento y unin del pliegue ceflico produciendo, ectopia, cardis que es el desplazamiento del corazn fuera de la cavidad torcico, esta comprende: Exotrofia del corazn Cardiopata congnitas ausencia del tabique onfalocele en la porcin gstrica de la pared abdominal ausencia anterior del esternn b. ONFALOCELE O CELOSOMIA MEDIA: Se presenta por migracin de los pliegues laterales, el cordn se inserta mas sobre le saco que sobre la pared abdominal. el defecto aponeurtico puede varias entre 5-15cm en caso grave se presenta protusin masiva del intestino, estomago, hgado, bazo. c. EXTROFIA CLOACA Formacin incompleta del pliegue caudal, se acompaa de: exotrofia de vejiga onfalocele o exostrofia de cloaca consiste en agenesia de intestino posterior , fstula vasiculointestinal onfalocele en la porcin hipogstrica de pared abdominal d. ROTURA DE ONFALOCELE Abdomen abierto con contenido expuesto y residuo de saco ocurre en el periodo prenatal, durante el parto o despus del nacimiento.

CAUSAS Un onfalocele se desarrolla a medida que el beb crece dentro del tero de la madre. Los msculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera del cordn umbilical.Aproximadamente del 25 al 40% de los bebs con onfalocele tienen otros defectos congnitos, entre los cuales pueden estar problemas genticos (anomalas cromosmicas), hernia diafragmtica congnita y defectos cardacos. SINTOMAS Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a travs del rea del ombligo. Existen diferentes tamaos de onfalocele: en los pequeos solamente protruye el intestino, mientras que en los ms grandes tambin pueden protruir el hgado o el bazo. En esta enfermedad se distinguen otros sntomas como: Disminucin de las deposiciones Vmitos Fiebre Hinchazn del rea ventral ANOMALAS ASOCIADAS Atresia intestinal Duplicacin del intestino Hernia diafragmtica Anomalas cardiacas Anomalas renales COMPLICACIONES Obstruccin intestinal Infeccin de herida Dificultades respiratorias

TRATAMIENTO Y REPARACIN Es una urgencia quirrgica peditrica. Antes de la intervencin quirrgica deben ponerse en prcticas los siguientes procedimientos: Evitar romper la membrana vascular. No manipular el saco Cubrir el onfalocele con una gasa. Estril humedad Mantener al lactante Los estudios de laboratorio debe incluir glucemia para descartar posible hipoglucemia Administrar (lquidos intravenosos ) Administra antibiticos y vitamina K Para entonces hay que decidir entre aplicar un tratamiento conservador o efectuar una operacin.

TRATAMIENTO CONSERVADOR DE ONFALOCELE NO ROTO Se cubre con una crema de silvadene y se deja que la piel al desarrollarse cubra el defecto. Se corrige por medios quirurgos la hernia entre los 6 - 24 meses de edad. Se administra al lactante hiperalimentacin si es necesario.