CASO CLNICO

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SNDROME FEBRIL PROLONGADO DE ETIOLOGA INFRECUENTE

A. Montesdeoca Melin*, R. Lpez Almaraz*, N. Hernndez Siberio**, I. Herrera**, J. Rodrguez Luis* Servicios de * Pediatra y ** Ciruga Infantil del Hospital Universitario de Canarias. Tenerife INTRODUCCIN En pediatra se define como sndrome febril prolongado a toda aquella hipertermia que persiste ms de 10 das sin que exista un perodo afebril de ms de 48 horas de duracin y sin evidenciarse su etiologa una vez realizados los exmenes rutinarios. El estudio ha de programarse de manera individualizada, haciendo especial hincapi en la realizacin de una buena historia clnica y exploracin fsica, culminando con la racionalizacin del uso de exmenes complementarios que no dificulten la bsqueda de la causa ltima del proceso. De entre todas las etiologas potencialmente responsables de este sndrome, son las infecciones las que ms frecuentemente se relacionan con el paciente peditrico. En la mayora de las ocasiones, detrs de una fiebre de origen desconocido encontraremos una presentacin atpica de una enfermedad comn. Las causas no infecciosas se presentan con una frecuencia relativa mayor cuanto ms tiempo se prolongue la fiebre. Este sndrome plantea un reto al pediatra, quien debe descartar las causas potencialmente graves y seguir una metdica adecuada para acortar todo lo posible la resolucin del cuadro y ayudar a reducir la gran ansiedad familiar que se crea. CASO CLNICO Paciente varn de 14 aos de edad remitido desde el Hospital General de El Hierro para estudio de sndrome febril prolongado. No tena antecedentes personales de inters: deportista, correctamente vacunado, no haba realizado viajes al extranjero recientemente y no conviva con animales domsticos.
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Quince das previos al ingreso, comenz con dolor abdominal epi y mesogstrico no irradiado, de intensidad moderada, constante y sin fluctuaciones horarias; mejorando con el decbito prono y la deambulacin. El dolor le despertaba por la noche y no estaba acompaado de diarrea ni vmitos. Entre 48 y 72 horas despus, inici hipertermia de hasta 39.5C axilar, con picos diarios (durante los 15 das) de predominio nocturno tratados con paracetamol e inflamacin farngea que fue catalogada por su pediatra como faringoamigdalitis aguda bacteriana. Recibi cuatro dosis de penicilina i.m. sin objetivarse ningn cambio favorable. Durante este perodo el paciente asoci rechazo del alimento slido, perdiendo un 15 % de su peso corporal en dos semanas. Al ingreso presentaba buen estado general, hbito leptosmico, coloracin normal de piel y mucosas. No se palpaban adenopatas. Hiperemia faringoamigdalar con exudado blanquecino en vula y pilares posteriores. Eupneico, con auscultacin cardiopulmonar normal. El abdomen, blando y sin masas, era doloroso a la palpacin profunda en mesogastrio e hipocondrio izquierdo. Dolor lumbar bilateral al flexionar la cadera. Desarrollo puberal Tanner IV. Exploracin neurolgica normal. Entre los exmenes complementarios destacaba un hemograma con 11.3 g/dl de hemoglobina, Hcto: 33.6 %, VCM: 80.4 fl, Leucocitos: 9700 /mm3 (N: 56%, L: 35%, Mo: 5%, Eo: 3%), Plaquetas: 555.000/mm3. Reactantes de fase aguda elevados (VSG: 84mm/h y PCR: 78 mg/l), coagulacin y perfil bioqumico dentro de la normalidad. Estudio del hierro: sideremia: 15 mcg/dl, ferritina: 90 ng/ml, transferrina: 260 mg/dl, I.S.T: 4 %. Las inmunoglobulinas y las fracciones C3 y C4 del complemento resultaron normales. ANA y FR negativos. En los cultivos se objetiv la presencia de un Staphylococcus aureus en exudado farngeo (x 2) y un Haemophylus influenzae beta lactamasa negativo en una de las 4 muestras de sangre enviadas. Mantoux, parsitos en heces y serologa de virus hepatotropos y citomegalovirus negativos (a excepcin de una IgM positiva para virus de Epstein-Barr (VEB). Pruebas de imagen: En la ecografa abdominal (Fig. 1) se observ una esplenomegalia de 15 cm con imgenes qusticas (x 3), la mayor de ellas de 6 x 8 cm con

Figura 1. Lesiones esplnicas vistas por ecografa.

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tractos en su interior. La TAC (Fig. 2) confirm los hallazgos de la ecografa, puntualizando que el quiste mayor estaba muy cerca de la superficie esplnica (Fig. 2B). No se observaron adenopatas regionales y la gammagrafa con galio no mostr captaciones patolgicas. La ecocardiografa no detect la presencia de lesiones compatibles con endocarditis infecciosa. La hipertermia se mantuvo hasta el da n 28 de la evolucin del cuadro, cediendo 48 horas despus de iniciada antibioterapia con cefotaxima (tras el fracaso de la amoxicilina-clavulnico a 875 mg / 8h v.o. x 4 das) pautada como tratamiento emprico a tenor de los principales grmenes causantes de abscesos esplnicos (cocos grampositivos y enterobacterias). Una vez desaparecida la sintomatologa y ante el riesgo de rotura del quiste ms superficial, fue valorado por el servicio de Ciruga Infantil, decidindose la extirpacin del bazo tras una dosis de vacuna antineumoccica polivalente. La anatoma patolgica revel la existencia de una esplenitis granulomatosa tuberculoide abscesificada y un quiste epitelial esplnico (interpretado como un hallazgo casual). Los cultivos de tejido esplnico fueron negativos (incluidas las micobacterias). Tras ser dado de alta el paciente, se recibi el resultado de la serologa con IgM positiva para Bartonella henselae, germen responsable de las lesiones abscesificadas observadas en bazo. De los datos extrados del laboratorio y la histologa de la pieza, se constata la coinfeccin por VEB y B. Henseale en el contexto de un paciente con un quiste epitelial esplnico de base. DISCUSIN El absceso esplnico es una lesin poco comn, encontrada en el 0,2 - 0,7 % de las necropsias3. Puede ser nico o ms frecuentemente mltiple, casi siempre (75 %) relacionado con la embolizacin sptica a partir de focos infecciosos lejanos (fundamentalmente endocardio). En un 15 % resultan de la infeccin de un hematoma postraumtico y un 10 % es debido a la propagacin por contigidad de un foco sptico adyacente. En un 25 % de los casos encontraremos un absceso esplnico nico3. Los grmenes ms frecuentemente aislados son los cocos grampositivos (S. Aureus y S. viridans), bacilos gramnegativos (Salmonella spp. y E. coli) y hongos (Candida spp.). En general se encuentran hemocultivos positivos en el 70 % de los abscesos mltiples y en un 14 % de los solitarios3. Clnicamente se manifiestan como un dolor en epigastrio o hipocondrio izquierdo en ocasiones irradiado al hombro ipsilateral, fiebre en picos y esplenomegalia en el 50 % de los casos. Los hallazgos en el anlisis rutinario de sangre son superponibles a cualquier otro proceso infeccioso. La ecografa abdominal y con mayor sensibilidad la TAC son las tcnicas de imagen idneas (a nivel prctico) para su diagnstico 3,5. Cuando los hemocultivos son negativos puede hacerse necesaria la puncin-aspiracin de las lesiones guiada por ecografa4,5. En otras ocasiones no se llega al diagnstico hasta la extirpacin y estudio directo del bazo.
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Figura 2. Cortes de TAC abdominal a diferentes niveles. Vase la ntima relacin de la lesin qustica con la superficie del bazo (Figura 2B).

El tratamiento debe ser inicialmente mdico, usando una antibioterapia emprica de amplio espectro, en nuestro caso cefotaxima, hasta tener el resultado de los cultivos y antibiograma. Aunque la mayora de los pacientes responden satisfactoriamente de forma inicial a la antibioterapia aislada, actualmente existe consenso en considerar a la ciruga como el tratamiento definitivo3-5 (excepto en algunos casos producidos por grmenes especialmente sensibles a teraputica mdica). Nunca hay que olvidar la vacunacin contra los grmenes encapsulados antes de la esplenectoma. Aunque los patgenos ms frecuentemente aislados en los abscesos esplnicos sean estafilococos, estreptococos, enterobacterias y hongos; no hay que olvidar a otros quizs menos frecuentes como anaerobios, amebas y ciertos protozoos. Entre todos estos posibles grmenes causales tambin se encuentra Bartonella henselae, productora de la enfermedad por araazo de gato1,2,7-12. Causa comn de adenitis regional en adolescentes, no hay que olvidar que hasta en un 10 % de los casos puede presentarse de forma atpica1. La afectacin hepatoesplnica de esta enfermedad, la cual se observa en entre el 0,3 y el 0,7% de los casos2, fue descrita por primera vez en 198512 y consiste en la formacin de granulomas necrosantes en hgado y/o bazo en el curso de un sndrome febril prolongado. Cursa habitualmente de forma benigna, desapareciendo los granulomas en 1 - 5 meses, aunque se han descrito casos en que las lesiones evolucionan a calcificaciones viscerales. El dolor abdominal es el sntoma gua de esta rara presentacin, ya que aparece en el 64 % de los casos7, objetivndose tambin en nuestro paciente. La infeccin conjunta por VEB y B. henselae con afectacin sistmica en nios ha sido descrita en una sola ocasin con anterioridad en la literatura2, representando ste el primer caso en que se observa esta asociacin en un paciente con un quiste dermoide esplnico de base. La inmunodepresin transitoria que ocurre en el curso de algunas infecciones agudas podra tericamente facilitar una afectacin sist82

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mica por parte de otros grmenes, aunque este hecho se encuentra hoy en da en discusin. El diagnstico clnico de las formas atpicas de esta enfermedad es difcil, en especial cuando no existen adenopatas palpables o no se refiere el antecedente de contacto con gatos (en ms del 95 % de los casos se constata contacto previo con dichos animales1,4,10). Por ello, ante la sospecha de encontrarse ante una enfermedad por araazo de gato se sugiere la realizacin de una ecografa abdominal si el paciente adems presenta dolor abdominal1. Los hallazgos ecogrficos y radiolgicos no son patognomnicos, pero en el contexto adecuado acotan el espectro de posibles diagnsticos y hacen variar de forma importante la actitud teraputica. La serologa por inmunofluorescencia indirecta (IFI), la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) y el cultivo (crecimiento lento) de B. Henselae completan el estudio y confirman el diagnstico. Tanto la PCR como el cultivo necesitan de muestras tisulares para poder realizarse. En nuestro caso, a pesar de no aislar por tcnicas directas a ninguno de los dos agentes infecciosos, el estudio indirecto de los ttulos de anticuerpos especficos, adems de los hallazgos histopatolgicos, permiten sustentar de forma consistente el diagnstico2,8. El tratamiento de la enfermedad por araazo de gato en su forma tpica en un paciente inmunocompetente ha de ser inicialmente sintomtico11. La antibioterapia est indicada en pacientes inmunocomprometidos y en aquellos con manifestaciones agudas graves, con sntomas sistmicos que presenten hepatoesplenomegalia (como en nuestro caso) o adenopatas muy dolorosas2. CONCLUSIN En el estudio de un sndrome febril prolongado ha de considerarse la enfermedad por araazo de gato1,2,6,9. Si adems se asocia dolor abdominal, la realizacin de una ecografa abdominal puede detectar afectacin hepatoesplnica1, la cual debe reconocerse como una posible presentacin de una enfermedad de curso habitualmente benigno, indicndose la ciruga como tratamiento definitivo ptimo3-5. BIBLIOGRAFA 1. Valdesoiro Navarrete L, Pineda V, Martn Martn C, Sanfeliu Sala I, Cabezas Maspoch RM y Snchez Oespina M. Abscesos esplnicos y enfermedad por araazo de gato. An Esp Pediatr 2001; 55:365-368. Signorini L, Simeone F, Tonegatti L, Cadeo B, Colombini P. Co-infection with Epstein Barr virus and Bartonella henselae resulting in systemic bartonellosis. J Infect 2002; 45:206-207.

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