Dokumen Artikel Penelitian ini milik penulis/penelliti yang diserahkan sebagian (judul dan Abstrak) hak ciptanya kepada

Universitas Airlangga untuk digunakan referensi dalam penulisan artikel ilmiah. Penulis : Agung Pranoto Fakultas : Kedokteran Tim Peneliti : Lita Diah Rahmawati, dr., Sp.PD.,

SEORANG PENDERITA MALE PSEUDOHERMAPHRODITISME DENGAN TERAPI HORMONAL

Abstrak :

SEORANG PENDERITA MALE PSEUDOHERMAPHRODITISME DENGAN TERAPI HORMONAL Lita Diah, Agung Pranoto Division of Endocrinology Metabolism Department of Internal Medicine RSU Dr.Soetomo General HospitalMedical Faculty of Airlangga University Male pseudohermaphroditism adalah salah satu bentuk ambiguous genitalia yaitu kondisi heterogen dimana alat kelarnin yang berupa saluran genitalia atau genitalia eksterna tidak mengalarni proses maskulinisasi secara lengkap. Spektrum. klinis bervariasi secara individu dari genitalia eksterna wanita seperti ginekomastia sampai gangguan maskulinisasi genitalia ekstema pria seperti hipospadia dan cryptorchidismus. Kemampuan testis untuk berperan saat niaskuhnisasi dewasa sangat bergantung pada proses yang berkembang saat proses diferensiasi seksual embryonic. Berkembangnya testis saat anakanak berhubungan erat dengan perkembangan karakteristik seksual sekunder saat pubertasAndividu dengan genitalia ambiguous saat puber dapat tetap eunuchoid, maskulin ringan atau payudaranya. Maskulinisasi genitalia eksterna dimulai pada minggu ke9 dan lengkap pada minggu ke14. Pada fase ini sinus urogenital berkembang menjadi uretra, prostat, serta terjadi pembesaran penis. Saat ini pula terjadi penurunan testis menuju skroturn. Proses ini sangat bergantung pada kadar androgen, meskipun faktor lain berperan. Kadar testosteron testis meningkat pada minggu ke 12 sampai ke 14 gestasi dan berperan pada perkembangan duktus mesonefrik ipsilateral dan testis. Saat pertengahan gestasi dimana sel Leydig berinvolusi, maka kadar akan menurun. Pada saat yang sama. fetus akan terpapar oleh kadar hormon estrogen dan progesterone dari placenta dan dehydroepiandrosteron dari kortex adrenal. Hormon ini tidak berperan pada diferesiansi seksual tapi pada proses steroidogenesis gonad, pengikatan steroid serum oleh protein dan kemampuan reseptor sel target. Pada semua sel target spesifik didapatkan ikatan yang tinggi terhadap reseptor androgen. Ikatan androgen dengan reseptor protein membentuk kompleks yang bertranslokasi menuju nucleus dan mengawali transkripsi messenger baru RNA. Sebaliknya RNA yang diproses akan ditranspor menuju ribosorn sitoplasmik untuk sintesis androgen. Efek androgen pada jaringan mesenchym genital berupa morfogenesis, sitodiferensiasi dan aktivitas epitel. Receptor protein androgen berikatan tinggi dengan dihidrotestosteron. Daripada testosteron. Perubahan ini dipengaruhi oleh enzym 5 areductase. Sehingga defek pada sintesis testosteron, defisiensi aktivitas enzym Keyword : TERAPI HORMONAL

Page 1