Actualizacin

Cardiologa
ABORDAJE DIAGNSTICO DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS pg.

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Puntos clave
Actualmente la insuficiencia cardaca se considera secundaria a la activacin neurohormonal producida por la aparicin de un gasto cardaco disminuido. El gasto cardaco puede disminuir en los casos de alteraciones de la precarga (sobrecarga de volumen), de la poscarga (sobrecarga de presin), de la distensibilidad del msculo cardaco y en presencia de arritmias. Los sntomas y signos se agrupan segn el ventrculo principalmente afectado: hepatomegalia y cianosis en el caso del ventrculo derecho; edema pulmonar e hipotensin en el caso del ventrculo izquierdo. El tratamiento se basa en la administracin de inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina y en los diurticos. La digital se aadir si no se controlan los sntomas. Adquieren gran protagonismo la resincronizacin cardaca, la ayuda mecnica ventricular y la desfibrilacin automtica, en los casos de disfuncin ventricular grave y sobre todo con riesgo de muerte sbita.

Insuficiencia cardaca
LUIS FERNNDEZ
Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Ramn y Cajal. Madrid. Espaa. lfernandezp@hotmail.com

La insuficiencia cardaca (IC) es un sndrome clnico que refleja la incapacidad del corazn para satisfacer las necesidades metablicas del organismo, incluidos el crecimiento y el ejercicio. sta es una de las mltiples definiciones de la enfermedad. De hecho, el concepto de IC ha ido evolucionando durante las ltimas dcadas, desde los aos setenta, en que la atencin se centraba en los sntomas ligados a la retencin hidrosalina y las piedras angulares del tratamiento eran la digital y los diurticos, hasta los noventa, cuando se produce la verdadera renovacin teraputica con el control de la activacin neurohormonal en los sistemas renina-angiotensinaaldosterona (SRAA) y nervioso simptico (SNS). Actualmente debe hablarse de una alteracin circulatoria que se produce como consecuencia de la insuficiente respuesta de los mecanismos compensadores (hemodinmicos y neurohormonales) y/o de su propia activacin1-4.

estructural de la cavidad ventricular como respuesta a una alteracin en las condiciones de carga (sobrecarga de presin o de volumen), e incluye tanto los cambios en la masa ventricuTabla 1. Fisiopatologa del gasto cardaco disminuido
Alteracin en la contractilidad (insuficiencia cardaca sistlica)

Aumento de precarga (aumento del volumen de llenado ventricular) Se produce dilatacin ventricular Cortocircuitos izquierda-derecha intra o extracardacos Aumento de poscarga (obstculo al vaciado ventricular) Se produce hipertrofia ventricular Estenosis artica o pulmonar, coartacin, hipertensin arterial
Alteracin en la elasticidad y distensibilidad (insuficiencia cardaca diastlica)

Fisiopatologa
La funcin del corazn como bomba se suele expresar como gasto cardaco, que es la cantidad de sangre que el corazn bombea (volumen/latido) en la unidad de tiempo. Las variables por las que el gasto cardaco puede llegar a estar disminuido se muestran en la tabla 1. Estas variables estn relacionadas entre s, y la alteracin aguda o crnica de alguna de ellas pone en marcha una serie de mecanismos compensadores y de adaptacin que tienden a mantener un gasto cardaco normal, pero que a largo plazo contribuyen al propio fracaso ventricular y son los responsables de la aparicin de los signos y sntomas de la IC1,5,6. Estos mecanismos se pueden dividir en 2 grupos: 1. Dilatacin e hipertrofia ventricular. Se llama remodelado ventricular a cualquier cambio

Representan la enfermedad del propio msculo cardaco Alteraciones primarias: miocardiopatas, rechazo de injerto Alteraciones secundarias a otras enfermedades (endocrinolgicas, neuromusculares, tumorales, de depsito, etc.) Compresin extrnseca: pericarditis, derrame pericrdico Postoperatorio: Fallot, Fontan
Alteraciones del ritmo y/o de la conduccin (insuficiencia cardaca sistlica/diastlica)

Bloqueo auriculoventricular completo congnito o adquirido Taquiarritmias supraventriculares o ventriculares

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Lectura rpida

Miocito

Cavidad ventricular

Normal

El tratamiento clsico de la insuficiencia cardaca (IC) ha sido modificado al comprender mejor los mecanismos fisiopatolgicos que la desencadenan y que la mantienen. En la actualidad, se trata de controlar la activacin neurohormonal en los sistemas reninaangiotensina-aldosterona y nervioso simptico.
Fisiopatologa

Sobrecarga de presin

Sobrecarga de volumen

Hipertrofia concntrica

Hipertrofia excntrica

A pesar de ser conceptos de nuevo cuo, el remodelado ventricular y la apoptosis inadecuada se han convertido en la base fisiopatolgica contra la que hay que actuar para evitar la disfuncin ventricular. Las causas fisiopatolgicas que pueden dar lugar a la aparicin de bajo gasto cardaco son las alteraciones en la contractilidad ventricular, las anomalas en su distensibilidad o relajacin, y la presencia de arritmias o alteraciones de la conduccin.
Sntomas y signos

Hipertrofia

Dilatacin

constante equilibrio con su proliferacin celular. Si la destruccin celular por apoptosis es insuficiente, predominarn los fenmenos proliferativos, y as se explica el fenmeno de remodelado ventricular e incluso ciertos procesos tumorales. Si, por el contrario, el proceso apoptsico es exagerado, habr una progresiva atrofia y disfuncin tanto de la clula como del rgano correspondiente8. 2. La activacin de sistemas neurohormonales, fundamentalmente del SRAA. En efecto, al inicio de la IC, el SRAA y el SNS intentan mantener el flujo y la presin arterial provocando un aumento en la contractilidad ventricular, vasoconstriccin perifrica, y retencin de agua y sodio. Cuando la IC se instala y se hace crnica, estos mecanismos producen efectos adversos, con un excesivo consumo de oxgeno, alteraciones importantes del metabolismo del calcio y de las protenas contrctiles, lo que da lugar a dilatacin ventricular (remodelado), prdida de miocitos con sustitucin por colgeno (apoptosis) y disfuncin cardaca5,9-11. En las figuras 2 y 3 se detallan el esquema de activacin de los 2 sistemas (SRAA y SNS) y los efectos de las sustancias finales de dicha activacin.

Disfuncin

Etiologa
Las principales causas de IC en el nio se pueden agrupar en 5 grupos, segn se detalla en la tabla 2. Existen asimismo multitud de clasificaciones atendiendo a la edad de aparicin de la IC, que deben tomarse con precaucin, ya que un desencadenante puede presentarse de forma temprana o, por el contrario, aparecer ms tarde de lo esperado (tabla 3)2. La aparicin de bajo gasto cardaco durante el postoperatorio de la ciruga de las cardiopatas congnitas es una situacin especial. Suele deberse al menos a una de estas razones: dao miocrdico con disfuncin sistlica y/o diastlica secundaria, presencia de lesiones residuales, espacio intratorcico muchas veces limitado, lo que produce un cuadro clnico de seudotaponamiento, y aparicin de arritmias4.

Figura 1. Remodelado ventricular. El miocito y la cavidad ventricular, tras estar expuestos a una sobrecarga, cambian su forma y tamao para adaptarse a la nueva situacin, que si se perpeta acaba provocando disfuncin del propio ventrculo.

Los sntomas y signos se inician habitualmente con la aparicin de taquicardia. Luego, dependiendo del ventrculo afectado, se manifiestan los efectos secundarios a la congestin venosa o fallo retrgrado (hepatomegalia en el caso del ventrculo derecho, edema pulmonar en el caso del ventrculo izquierdo), y los efectos de bajo gasto cardaco o fallo antergrado (cianosis en el caso del ventrculo derecho, hipotensin y sncopes en el caso del izquierdo).

lar como en la forma y tamao (fig. 1). La hipertrofia y dilatacin iniciales, eficaces en una primera fase, originan ms tarde el verdadero remodelado miocrdico, acontecimiento desfavorable con gran consumo de oxgeno, el cual termina por originar un descenso patolgico de la fraccin de eyeccin. En este proceso es segura la participacin de sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y algunas citocinas, aunque probablemente se impliquen otras ms. Si la dilatacin o la hipertrofia persisten, acabar por producirse disfuncin ventricular7. Asociada al remodelado miocrdico est la apoptosis. Se trata de un proceso de necrosis celular con destruccin enzimtica de su propio ADN (autodigestin) sin lisis de la membrana y sin consumo de oxgeno, en el que intervienen mediadores de la inflamacin como las bradicininas, prostaglandinas y citocinas, y tambin la aldosterona, la angiotensina II, las catecolaminas y la hipoxia. Se dice que es un proceso de muerte programada, que puede afectar a cualquier rgano, permaneciendo en

Sntomas y signos clnicos

Se ha estimado que casi el 90% de los nios con cardiopata congnita desarrollan IC durante el primer ao de vida, y la mayora antes de los 6 meses de edad5. Los 2 mayores signos de la presencia de cardiopata congnita en el nio son la IC y la cianosis. Habitualmente, y con independencia de la causa subyacente, la prime24

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Bajo gasto Angiotensingeno Renina Vas no relacionadas con la ECA Angiotensina I ECA Sistema nervioso simptico Angiotensina II Fragmentos inactivos Bradiquinina Otros factores endgenos
Mtodos de diagnstico

Lectura rpida

xido ntrico PGE

Aldosterona

Receptores

Figura 2. Esquema del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). Qu ocurre al producirse una disminucin del gasto cardaco? La activacin de la renina, a travs de la enzima de conversin de la angiotensina (ECA), ocasiona un aumento de la angiotensina II y la aldosterona. A su vez, el sistema nervioso simptico (SNS) y otros factores endgenos como el xido ntrico y las prostaglandinas del grupo E (PGE) se ponen en marcha para controlar el gasto.
Activacin del SRAA Angiotensina II (receptores) Activacin del SNS Efectos compensadores

Vasoconstriccin Remodelado ventricular Secrecin vasopresina Potenciacin SNS Secrecin aldosterona

Aldosterona

Efecto cronotrpico + Efecto inotrpico + Vasoconstriccin Redistribucin gasto

Efectos deletreos

Los principales medios diagnsticos para la valoracin de la IC incluyen: Historia clnica detallada con especial atencin a la alimentacin y exploracin completa, incluida determinacin de la presin arterial en los 4 miembros. Los exmenes de laboratorio ms tiles comprenden la gasometra (saturacin de oxgeno y equilibrio cidobase), hemograma (anemia) y bioqumica (ionograma para control de tratamiento diurtico). La radiografa de trax, el electrocardiograma y el ecocardiograma son herramientas fundamentales de diagnstico anatmico y funcional, as como para el seguimiento del enfermo.

Retencin sodio y agua Excrecin de K y Mg Estmulo produccin colgeno Fibrosis miocrdica

Aumento consumo O2 Arritmias Remodelado y apoptosis inadecuada Estmulo SRAA

Activacin de otros factores endgenos

Efectos vasodilatadores

Efectos vasoconstrictores

Pptidos natriurticos Braquidininas xido ntrico

Endotelinas Citocinas Metaloproteasas de la matriz extracelular

Figura 3. Consecuencias fisiopatolgicas de la activacin del sistema renina-angiotensinaaldosterona (SRAA), del sistema nervioso simptico (SNS) y de otros factores endgenos. K: potasio; Mg: magnesio; O2: oxgeno.

ra manifestacin de IC en el nio es la taquicardia, a excepcin de los casos con bradicardia primaria, como el bloqueo auriculoventricular completo congnito. Los sntomas y signos ms frecuentes se muestran en la figura 4.

Mtodos de diagnstico
La realizacin de una detallada historia clnica es crucial para la correcta evaluacin del nio con cardiopata. Los padres que observan a su hijo a diario pueden no reconocer cambios su25

tiles que se pueden producir en corto espacio de tiempo. Por ejemplo, la cianosis puede describirse como una coloracin intensa y no reconocerse como un hecho patolgico. Es importante no olvidar que uno de los principales aspectos sobre los que interrogar a los padres de un lactante en la IC es la alimentacin. La exploracin debe ser completa e incluir la toma de la presin arterial en los miembros superiores e inferiores. Los exmenes de laboratorio ms tiles son la gasometra, el hemograma y una bioqumica completa. Es importante conocer el estado de la saturacin de oxgeno y de la presin de anhdrido carbnico, as como del equilibrio
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Tratamiento general

Los cuidados generales del nio con IC en su domicilio han de dirigirse a la deteccin temprana de los signos y sntomas que hagan preciso su ingreso hospitalario. En los lactantes ha de vigilarse la tolerancia alimentaria, y conviene mantener la cuna en un plano inclinado as como evitar un abrigo excesivo. El nio mayor suele autolimitarse en su actividad fsica. El nio con IC ingresado debe tener unos cuidados especiales, como la administracin controlada de oxgeno (a veces contraindicada) y la monitorizacin en los casos graves. La fisioterapia y la aspiracin de secreciones, beneficiosas sin duda, deben restringirse a los casos verdaderamente necesarios, ya que causan gran ansiedad.
Tratamiento especfico

cido-base, ya que en la hipoxia grave o en el bajo gasto mantenido puede aparecer acidosis metablica que precise la administracin de bicarbonato. Tambin interesa conocer la hemoglobina del paciente, sobre todo en los primeros meses de vida, y ms an en los casos de cianosis, ya que la anemia es peor tolerada. Puede haber hiponatremia como expresin de retencin acuosa. Las alteraciones del potasio son importantes tanto como expresin de destruccin celular en los casos de bajo gasto mantenido (hiperpotasemia) como durante el tratamiento diurtico, sobre todo con furosemida (hipopotasemia). En los casos crnicos deben controlarse las funciones heptica y renal, pues pueden estar afectadas. La radiografa de trax informa sobre el tamao de la silueta cardaca, que suele estar au-

Tabla 2. Causas de insuficiencia cardaca

Cardiopatas congnitas

mentado. Se puede calcular el ndice cardiotorcico y sospechar la cavidad responsable de la cardiomegalia. Despus ha de evaluarse el flujo pulmonar (aumentado, disminuido, congestin venosa) y su simetra o asimetra entre ambos pulmonares. Por ltimo, en cardiologa peditrica hay que tener en cuenta la posibilidad de estar ante un caso de dextrocardia o de situs inversus toracoabdominal. En el electrocardiograma, las alteraciones en el eje del complejo QRS y la presencia de criterios de crecimiento de alguna cavidad pueden ayudar a conformar el diagnstico de la cardiopata subyacente. Puede tambin revelar alteraciones del ritmo o de la conduccin. El ecocardiograma es de realizacin obligatoria en todos los casos, no slo para el diagnstico pormenorizado de la alteracin anatmica de base, sino tambin para la valoracin de la funcin sistlica y diastlica en el momento de la exploracin y durante la evolucin. A veces se precisa la sedacin del nio, y debe tenerse en

Con cortocircuito izquierda-derecha: comunicacin interventricular, canal auriculoventricular, ductus Lesiones obstructivas: estenosis artica o pulmonar Miocardiopatas
Cardiopatas adquiridas

Tabla 3. Causas de insuficiencia cardaca segn la edad de aparicin

En el feto

Anemia hemoltica secundaria a sensibilizacin Rh Transfusin fetomaterna o fetofetal Arritmias graves (supraventricular, ventricular, bloqueo auriculoventricular) Los defectos anatmicos no suelen causar insuficiencia cardaca La presencia de insuficiencia auriculoventricular es de mal pronstico
En el neonato y lactante pequeo

Miocarditis Fiebre reumtica Endocarditis infecciosa Pericarditis

Arritmias

Taquicardia supraventricular paroxstica Fibrilacin/flutter auricular Taquicardia ventricular Bloqueo auriculoventricular completo
Causas iatrognicas

Los escasos estudios disponibles en el nio indican que las lneas generales del tratamiento para el adulto pueden aplicarse en la edad peditrica, a pesar de las obvias diferencias entre un grupo de edad y otro: etiologas distintas y limitacin del tratamiento en el caso de los nios, como es el tratamiento quirrgico.

Defectos anatmicos Malformacin arteriovenosa Origen coronario anmalo Enfermedad de Kawasaki Arritmias intensas Disfuncin miocrdica por sepsis, hipoglucemia, miocarditis, enfermedades de depsito, etc.
En el nio mayor y adolescente

Dao quirrgico miocrdico (ventriculotoma) Sobrecarga de lquidos Tratamiento oncolgico (adriamicina)

Causas no cardacas

Tirotoxicosis Fstulas arteriovenosas perifricas grandes Enfermedad pulmonar crnica Enfermedades de depsito, conectivopatas, neuromusculares Sepsis Anemia grave Insuficiencia renal Hipertensin arterial

Fiebre reumtica Miocarditis, endocarditis, pericarditis Arritmias crnicas Hipertensin arterial aguda (glomerulonefritis) Enfermedades neuromusculares Enfermedad pulmonar aguda o crnica Hipertiroidismo Consumo de drogas

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Lactante Hepatomegalia Nio mayor Hepatomegalia Edemas, ascitis Presin venosa yugular Derrame pleural

Lactante Disnea, aleteo nasal, retraccin, quejido Dificultad alimentacin, hipersudoracin Secreciones bronquiales, atelectasias, infecciones pulmonares frecuentes Nio mayor Disnea, tos

Lectura rpida
Compresin bronquiolar extrnseca (sibilancias) ~Bronquiolitis (lactante)
Insuficiencia cardaca aguda

Congestin venosa sistmica

Congestin venosa pulmonar

Presin capilar pulmonar Fallo VD

Efectos retrgrados

Fallo VD

Fallo VI

Efectos antergrados

La IC aguda es un cuadro clnico grave con elevada tasa de mortalidad (25%). Suele ser preciso el ingreso en una unidad de cuidados intensivos. Se intenta mantener un estado hemodinmico correcto con dopamina o adrenalina y diurticos, y muchas veces se precisa la intubacin traqueal, sobre todo en el neonato. Se usa milrinona en los casos con hipertensin pulmonar. En los ltimos aos han cobrado protagonismo los mtodos no farmacolgicos para el tratamiento de la IC aguda. La membrana de oxigenacin extracorprea, los dispositivos de ayuda ventricular como el baln de contrapulsacin artico y la resincronizacin de la conduccin auriculoventricular con electrodos epicrdicos se emplean cada vez ms en los casos de disfuncin ventricular grave posquirrgica y como tratamientos puente hacia el trasplante cardaco.

Flujo pulmonar (cianosis) Llenado VI Fallo VI

Gasto cardaco: Mala perfusin perifrica Filtrado glomerular (oliguria) Intolerancia ejercicio Sncopes

Figura 4. Esquema de los signos y sntomas ms importantes tras producirse bajo gasto cardaco segn predomine el fallo del ventrculo derecho (VD) o del ventrculo izquierdo (VI).

cuenta que este procedimiento puede agravar a veces el estado clnico del enfermo. La pulsioximetra es un mtodo de gran ayuda. En algunos nios la monitorizacin de la presin arterial de oxgeno durante la evolucin puede ayudar a tomar decisiones sobre el tratamiento mdico o quirrgico. En el neonato, es ya clsico el test de hiperoxia en que se administra oxgeno al 100% en los casos en que existan dudas acerca de que la cianosis tenga un origen cardaco o respiratorio.

(hipercalrica en muchos casos) y recibir informacin sobre la manera de alimentarle, sobre todo en las edades ms tempranas, en las que es preciso mucho cuidado y paciencia para no forzar al pequeo en una situacin que representa para l un gran esfuerzo1-3. El nio hospitalizado con IC requiere unos cuidados especiales: Oxgeno en ambiente hmedo. Hay que administrarlo de la forma ms cmoda posible para el enfermo (gafas nasales, carpa, mascarilla). Adems, es preciso tener en cuenta 2 situaciones: a) algunas cardiopatas son dependientes de ductus y contraindican su administracin, y b) en los casos de cortocircuito izquierda-derecha la vasodilatacin del lecho pulmonar que provoca el oxgeno puede aumentar dicho cortocircuito y agravar los sntomas de congestin pulmonar. En los casos con afectacin del estado general deben monitorizarse el electrocardiograma y la saturacin de oxgeno. Se debe mantener la cama o la cuna en un plano inclinado para evitar la compresin abdominal. La nebulizacin, la aspiracin de secreciones y la fisioterapia respiratoria, justificadas en los casos graves de cortocircuito izquierda-derecha,

Tratamiento general
Los cuidados del nio con IC que est en su domicilio han de dirigirse a la deteccin temprana de signos de alarma que hagan necesario su traslado a un centro hospitalario (taquipnea, cianosis, dificultad para alimentarse, etc.). En los nios pequeos con tendencia a la taquipnea se debe mantener la cuna en un plano inclinado para evitar que las vsceras abdominales dificulten la respiracin, y evitar la prdida acuosa excesiva (diarrea, excesivo abrigo). A medida que el nio crece y la IC permanece, el enfermo va autolimitando su actividad fsica. Los padres deben conocer la dieta de su hijo
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deben efectuarse slo cuando sea necesario, no de manera sistemtica, ya que provocan gran ansiedad e irritabilidad. Dieta. Como en el enfermo en rgimen ambulatorio, debe restringirse en lo posible la cantidad de lquidos a ingerir, con el aporte calrico suficiente.

cin pulmonar o sistmica dependiente del ductus, por lo que su uso ante un enfermo sin pulsos femorales o con intensa cianosis est plenamente justificado. En los casos de taquicardia supraventricular mantenida, puede ser necesaria una cardioversin elctrica, cuando los antiarrtmicos indicados hayan resultado ineficaces. Insuficiencia cardaca aguda en el nio mayor. Tambin en este grupo de edad est indicado el ingreso del enfermo en la unidad de cuidados intensivos con el mismo esquema teraputico que el lactante. Dentro del campo de los inotrpicos, se estn empezando a utilizar unos frmacos cuya propiedad estriba en el aumento de la sensibilidad de los miofilamentos al calcio y que poseen efectos vasodilatadores sistmicos y pulmonares. Se trata del levosimendn y el primobendn, y en ellos hay depositadas muchas esperanzas para el tratamiento del fallo cardaco agudo posquirrgico14. Por otro lado, los nuevos tratamientos no farmacolgicos se estn extendiendo rpidamente al campo peditrico a partir de la experiencia acumulada en el adulto con fallo miocrdico agudo. Se trata de la membrana de oxigenacin extracorprea (ECMO), los dispositivos de ayuda ventricular, sobre todo el baln de contrapulsacin artico, y la resincronizacin auriculoventricular mediante electrodos epicrdicos temporales en los casos de disfuncin ventricular grave posquirrgica. Aunque no exentas de complicaciones, estas tcnicas se estn usando en muchas ocasiones como tratamientos de sostn hasta la realizacin de un transplante cardaco15-19. Insuficiencia cardaca crnica Es en este campo donde se han producido las mayores novedades en los ltimos aos, siempre de la mano de los exhaustivos ensayos clnicos, estudios y protocolos que continuamente surgen desde la patologa cardaca del adulto9,20-23. Los ltimos trabajos en nios coinciden en sealar que las piedras angulares del tratamiento de la IC crnica (ICC) son los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA) y los diurticos. Inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina. Actualmente se admite sin ninguna duda que la inhibicin del SRAA proporciona una mejora sintomtica y pronstica a los enfermos de ICC. Los IECA inhiben la enzima de conversin de la angiotensina I en angiotensina II, lo que produce un descenso de aldosterona y noradrenalina. Adems aumentan las concentraciones de cininas, con efectos vasodilatadores y liberadores de xido ntrico y pros28

Insuficiencia cardaca crnica

En la actualidad, su tratamiento se basa en el uso de los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA) y en los diurticos. Los primeros son los frmacos ms estudiados en el paciente peditrico y se ha demostrado su eficacia en la IC de cualquier etiologa. Los segundos son los compuestos que alivian con mayor rapidez los sntomas de la enfermedad. Los bloqueadores beta han demostrado un efecto muy beneficioso en los casos de miocardiopata y en los cortocircuitos izquierdaderecha, asociados a IECA y diurticos. La digital, todava usada como frmaco de primera fila para el tratamiento de la IC crnica, est experimentando una severa revisin en sus indicaciones al no demostrarse que reduzca la mortalidad, y en estos momentos su indicacin queda restringida a los casos en los que el tratamiento con IECA y diurticos no es efectivo. Tambin en la IC crnica el tratamiento no farmacolgico est de gran actualidad. La implantacin de electrodos en la aurcula derecha y en ambos ventrculos permite la resincronizacin permanente de la conduccin elctrica cardaca de estos enfermos, a los que a veces hay que asociar un desfibrilador automtico implantable en los casos con riesgo de muerte sbita.

Tratamiento especfico
La mayora de las pautas teraputicas para la edad peditrica han surgido de la experiencia acumulada en el adulto. A pesar de esta dependencia, el pediatra debe seguir reivindicando la peculiaridad del nio frente al adulto: por una parte, la etiologa es radicalmente distinta, y por otra, el tratamiento mdico de la IC en la edad infantil tiene un lmite, ya que para la mayora de los casos existe un tratamiento quirrgico eficaz9,12,13. Insuficiencia cardaca aguda No es una entidad frecuente en el nio. La mayora de las veces aparece al inicio de una miocarditis o durante el postoperatorio ms o menos inmediato de la ciruga de las cardiopatas congnitas. Es un cuadro que suele comprometer la vida del nio: la tasa de mortalidad no ha cambiado durante los ltimos 40 aos, situndose en un 25%4. Insuficiencia cardaca aguda en el neonato y el lactante. Un recin nacido o lactante pequeo gravemente enfermo por IC aguda debe ingresar en una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento inicial comprende el mantenimiento de la va respiratoria permeable (muchas veces con intubacin traqueal) y de un estado hemodinmico lo ms estable posible, con la administracin de dopamina, diurticos, calcio y bicarbonato. La adrenalina suele ser una alternativa a la dopamina. Sin embargo, la dobutamina est cada vez ms en desuso dado que provoca un gran consumo de oxgeno y posee un alto poder arritmognico. Los inhibidores de la fosfodiesterasa (milrinona) slo se indican en presencia de hipertensin pulmonar (son muy tiles durante el postoperatorio inmediato). En la mayora de las ocasiones se precisan la canalizacin de una va venosa central y la administracin emprica de antibiticos. Lo correcto sera efectuar cuanto antes un ecocardiograma para llegar al diagnstico etiolgico de la IC. De todos modos, el tratamiento emprico con prostaglandinas E1 con objeto de mantener el ductus abierto ha salvado y sigue salvando muchas vidas en los casos con circula-

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taglandinas. Existe multitud de compuestos (captopril, enalapril, etc.), todos ellos de parecida eficacia, y su uso debe personalizarse teniendo presente la frecuente aparicin de tos irritativa (10-15%). Son los frmacos ms estudiados en la edad peditrica y han demostrado un gran valor en los casos de cortocircuitos izquierdaderecha y en el perodo postoperatorio10,13,24. Existen otros frmacos inhibidores del SRAA. Los antagonistas de los receptores de la angiotensina II, de uso cada vez ms frecuente en el adulto, actan en el punto final del SRAA. Se han demostrado eficaces en la disfuncin diastlica (vase ms adelante), al inhibir el remodelado ventricular. En el nio se ha ensayado con losartn en la disfuncin del ventrculo derecho tras ciruga tipo Mustard, con resultados esperanzadores25. Por ltimo cabe mencionar los antagonistas de la aldosterona, sustancia que, adems de retener sodio y agua, produce vasoconstriccin arteriolar por estmulo del SNS y fibrosis miocrdica. La espironolactona, que tambin acta al final del SRAA, bloquea los receptores de aldosterona, favorece la diuresis y ahorra potasio. Ocasiona ginecomastia dolorosa en el 10% de los varones. Su uso, asociado a diurticos de asa, est muy extendido. Existen pocos estudios en el nio26. Diurticos. Son los frmacos ms utilizados en el tratamiento de la IC, a causa de la rapidez con que alivian los principales sntomas, como son los derivados de la congestin venosa y pulmonar. ltimamente se les achaca un efecto estimulador del SRAA y del SNS, por lo que se aconseja su uso en combinacin con los IECA. El diurtico ms utilizado es la furosemida. Se est desarrollando un nuevo compuesto, la torasemida, con mejor biodisponibilidad y efecto ms prolongado27. Bloqueadores beta. A pesar de su efecto inotrpico negativo, estos frmacos han demostrado su efecto beneficioso a largo plazo en el tratamiento de la ICC de cualquier etiologa. Su accin, la inhibicin competitiva y directa de los receptores betaadrenrgicos cardacos, produce disminucin de la frecuencia cardaca y de la contractilidad, al tiempo que inhibe el remodelado ventricular. Los estudios ms recientes en el nio con carvedilol y metoprolol han demostrado una mejora significativa de los pacientes en cuanto a sntomas, funcin sistlica y diastlica y presin arterial pulmonar, tanto en casos de miocardiopata como en cortocircuitos izquierda-derecha que no mejoran con el tratamiento con diurticos, IECA y digital28-30. Digoxina. Es del tratamiento farmacolgico ms antiguo para la ICC (ms de 200 aos) y
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el nico frmaco con inotropismo positivo, que actualmente se administra a largo plazo. A pesar de que su uso contina vigente, est generando notables controversias en las ltimas dcadas. La digital no disminuye la mortalidad en la ICC, slo reduce el nmero de hospitalizaciones. Este hecho, unido a su potencial toxicidad (bloqueo auriculoventricular, efectos arritmognicos), hace que la digoxina, tanto en los protocolos para el adulto como para el nio, aparezca indicada slo en los casos de fibrilacin auricular rpida y en los de ICC en ritmo sinusal que no responden al tratamiento previo con diurticos, IECA y, probablemente, espironolactona31. Nuevos tratamientos. Se estn llevando a cabo numerosos ensayos con otros frmacos, todos ellos con el fin de evitar, adems de los sntomas acompaantes de la IC, la aparicin final de los fenmenos de remodelado ventricular y apoptosis9,20-22. Los pptidos natriurticos son sustancias endgenas beneficiosas con efecto vasodilatador, natriurticas, que disminuyen la proliferacin celular y evitan la fibrosis miocrdica. Sus concentraciones en sangre estn bajas en los casos de IC. Actualmente, para elevar su concentracin plasmtica se pueden administrar directamente (neseritide), o evitar su degradacin (omapatrilato), con resultados esperanzadores21,32. Algo ms ensayados en el mbito peditrico estn los antagonistas de la endotelina (bosentn). En la ICC se ha demostrado la existencia de una disfuncin endotelial, entendida como el deterioro de la vasodilatacin dependiente del endotelio y atribuible a un descenso en la sntesis endotelial de xido ntrico. En el nio, estas sustancias se han ensayado sobre todo en casos de hipertensin pulmonar primaria o en la secundaria a cortocircuitos izquierda-derecha, con resultados variables33. Otros frmacos como los antagonistas de la vasopresina, los inhibidores de las vasopeptidasas, los antagonistas del factor de necrosis tumoral o los bloqueadores de las caspasas se encuentran en fase de ensayo clnico o experimental. An es pronto para saber su verdadera utilidad en los enfermos con IC9,22,23. Por ltimo, y an en fase de experimentacin, el tratamiento gnico es uno de los caminos con ms futuro. Se trabaja sobre la expresin o inhibicin de ciertos genes, para lo cual se requiere la correcta seleccin del gen y la obtencin de un vector apropiado para su transporte y expresin34. Tratamiento no farmacolgico. Como ya se ha comentado para la IC aguda, la resincroniza-

Bibliografa recomendada
Goldman AP, Cassidy J, De Leval M, Haynes S, Brown K, Whitmore P, et al. The waiting game: bridging to pediatric heart transplantation. Lancet. 2003;362:1967-70.

Se trata de una publicacin reciente en la que se estudia a 22 nios con miocardiopata a quienes se les aplica un soporte mecnico como mtodo de supervivencia hasta la realizacin del trasplante. Se concluye que este programa de asistencia mecnica disminuye la mortalidad durante la espera para el trasplante y que la membrana de oxigenacin extracorprea es la forma ms segura de conseguirlo, sin que en la actualidad haya un mtodo de asistencia mecnica eficaz para la edad peditrica.
Tamargo J, Lpez-Sendn J. Bases y evidencias clnicas de los efectos de los nuevos tratamientos farmacolgicos en la insuficiencia cardaca. Rev Esp Cardiol. 2004;57:447-64.

Estudio exhaustivo y actualizado de las nuevas pautas de tratamiento de la insuficiencia cardaca crnica en el adulto. La publicacin abarca toda la gama de frmacos, desde los ms antiguos hasta las ltimas novedades.

An Pediatr Contin. 2005;3(2):79-86

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C ARDIOLO GA Insuficiencia cardaca L. Fernndez

Bibliografa recomendada
Shaddy RE, Curtin EL, Sower B, Tani LY, Burr J, LaSalleB, et al. The pediatric randomized carvedilol trial in children with chronic heart failure: rationale and desing. Am Heart J. 2002;144:383-9.

Uno de los escasos ensayos clnicos en la edad peditrica, dedicado al carvedilol, en un grupo de 150 nios con una gran variedad de causas de disfuncin sistlica. Adems de comprobar la mejora de los sntomas, se discuten las diferentes pautas de tratamiento de este frmaco.
Barst RJ, Ivy D, Dingemanse J, Widlitz A, Schmitt K, Doran A, et al. Pharmacokinetics, safety and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Clin Pharmacol Ther. 2003;73:372-82.

cin cardaca pretende reestablecer la sincrona de la conduccin elctrica entre aurculas y ventrculos. En los casos de ICC se implantan un dispositivo subcutneo y electrodos intracavitarios en la aurcula derecha, ventrculos derecho e izquierdo (seno coronario). Existe mnima experiencia en nios, pero se vaticina un gran desarrollo teraputico para los casos avanzados de disfuncin sinusal (transposicin con correccin tipo Mustard, ventrculo nico, etc.), as como asociado con el desfibrilador automtico implantable, ya experimentado en la edad peditrica, sobre todo en los enfermos con riesgo de muerte sbita (miocardiopatas, arritmias graves, etc.)35,36. Disfuncin diastlica La llamada disfuncin ventricular con fraccin de eyeccin normal es ms frecuente en el campo peditrico de lo que cabra suponer. En algunos casos aparece durante la historia natural de la cardiopata (miocardiopatas, ventrculo nico), y otras tras su correccin quirrgica (Fallot, Fontan). La rigidez ventricular que la caracteriza provoca restriccin al llenado y congestin venosa. Los esquemas teraputicos aceptados actualmente para el adulto, y extrapolados al nio, asocian bloqueadores beta, diurticos a dosis bajas y tal vez los antagonistas de los receptores de la angiotensina II9,11,12,22.

Esperanzador artculo con uno de los nuevos tratamientos para la hipertensin pulmonar, el bosentn, en este caso en la edad peditrica. Como otros muchos estudios en nios, el nmero de casos es reducido, pero confirma la utilidad del frmaco.

Bibliografa

Importante

Muy importante

Epidemiologa Metaanlisis Ensayo clnico controlado

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