Introduccin: La Polimiositis y la Dermatomiositis son dos enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por una lesin inflamatoria muscular,

asociada a necrosis de clulas musculares. Con respecto a las edades de presentacin existen dos picos de mxima incidencia: uno en la infancia (en pacientes generalmente menores de 10 aos) y otro entre los 45 y 60 aos. Estas dos enfermedades son consideradas (miopatas inflamatorias idiopticas), diferencindose por la asociacin (dermatomiositis) o no (polimiositis) a manifestaciones cutneas. Etiopatogenia La etiopatogenia de estas enfermedades sigue siendo un enigma. Se cree que poseen una base autoinmune, aunque se desconoce la identidad del posible error inmunolgico implicado. Entre los argumentos que dan fundamento a la hiptesis autoinmune cabe destacar la asociacin con otras enfermedades que cursan con una respuesta inmune alterada, tambin factores infecciosos, endocrinos y genticos, a veces coincide con una neoplasia interna, la inmunidad celular se encuentra intacta, por lo que el dao muscular es por la toxicidad de lfocitoT. La dermatomiositis consiste en una enfermedad difusa e inflamatoria del tejido conectivo,del msculo estrido, caracterizado por inflamacin de los msculos y de la piel, con evolucin que puede ser aguda sub aguda o crnica , autoinmunitaria en su origen, algunas veces evoluciona sin miositis y en otras es una enfermedad paraneoplasicas , Ms del 50% de los casos puede ser un fenmeno paraneoplstico, indicando presencia de cncer .Se identifica por un rash caracterstico, acompaado de debilidad muscular. Encontramos los siguientes tipos Tipo I.- miositis sin lesiones cutneas polimiositis Tipo II,. Polimiosistis ms lesiones cutneas Dermatomiosistis clsica Tipi III Polimiositis o dermatomiositis acompaada de neoplasia paraneoplasica Tipo IV polimiosistis o dermatomiosistis infantil o juvenil lenta y benigna Tipo V Polimiosistis o dermatomiositis relacionada con enfermedad del tejido conectivo Tipo VI dermatomiositis sin miositis amioptica

 Cuadro clnico Las posibles manifestaciones clnicas de estas enfermedades son muchas y la forma de presentacin clnica de cada caso es muy variable. Por un lado, algunos pacientes pueden presentar las manifestaciones caractersticas de la miopata sin evidencia de lesiones cutneas, entrando en el espectro de la PM. En otras ocasiones slo se presentan las manifestaciones cutneas del proceso. Hasta en el 56% de los pacientes las manifestaciones cutneas preceden a la miopata. Todo ello hace que no podamos establecer un patrn clnico nico de este proceso.

Es frecuente la presencia de sntomas generales en el curso de estas enfermedades, Se han descrito asociados a la clnica muscular y cutnea: mal estado general, fiebre y prdida de peso.

Dermatomiositis: Su comienzo puede ser repentino y suele ocurrir luego de una amigdalotoma y exodoncia inicialmente se caracteriza por Astenia y debilidad muscular, luego cursa con rapidez los sntomas cutneos encontramos parpados frente y regiones malares y dorso de la nariz se observa un eritema de color lila, descamacin y edema en la regin periorbitaria, en el tronco ,cuello, y extremidades, observamos eritema atrofia pigmentacin Polimiositis En las PM no se han demostrado estas lesiones capilares y s, en cambio, se ha evidenciado la presencia de fenmenos de citotoxicidad directa restringida a la expresin de antgenos de clase I del complejo mayor de histocompatibilidad. 1. Manifestaciones musculares La afectacin muscular se manifiesta por una debilidad progresiva que afecta fundamentalmente a los msculos estriados del tronco y de las cinturas escapular y plvica. El paciente suele consultar por dificultad para levantarse de sillas bajas y para subir escaleras o incapacidad para mantener los brazos elevados lo cual dificulta tareas habituales como el peinado. Otros grupos musculares que se afectan con frecuencia son la musculatura farngea y de la lengua, manifestndose en forma de disfagia o rinolalia, 2. Manifestaciones cutneas La Dermomiositis presenta unas manifestaciones cutneas patognomnicas (ppulas de Gottron (situado sobre prominencias seas como nudillos, codos y rodillas y en reas periungueales Las lesiones iniciales son pequeas y discretas pero a medida que pasa el tiempo aumentan de tamao y confluyen formando placas eritematosas o violceas, descamativas), Eritema en heliotropo(consiste en un eritema de los prpados y zona periorbicular, que ocasionalmente se extiende a regiones malares, frontales o temporales, de coloracin rojo-violcea), sin las cuales no se puede establecer un diagnstico de certeza. las manifestaciones cutneas estn prcticamente siempre

presentes en el momento en que el paciente desarrolla la clnica muscular, ya que frecuentemente la preceden o se desarrollan con ella. 3. Eritema difuso de reas fotoexpuestas (fotosensibilidad) Es una manifestacin menos especfica, que se observa hasta en el 30% de los pacientes como un eritema difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, cuello, raz de extremidades y tronco. En algunos pacientes, este eritema puede desarrollarse en otras superficies como los codos, rodillas, reas maleolares o cara anterior del trax dibujando una V. Este eritema acostumbra a exacerbarse tras la exposicin a radiaciones solares, 4. Eritema del cuero cabelludo y alopecia Es posible la aparicin de un eritema y alopecia difusos del cuero cabelludo. 5. Edema Aparte del edema orbitario y periorbicular, los pacientes presentan frecuentemente edema en manos, brazos y ocasionalmente en importantes reas del tronco, generalmente asociado al eritema de la regin dorsal de antebrazos o parte superior del tronco. 6. Manifestaciones digestivas La presencia de disfagia se considera un marcador de mal pronstico. 7. Manifestaciones articulares 8. Las artralgias son un sntoma precoz de DM hasta en el 30% de los pacientes. Pueden evidenciarse bursitis recurrentes de hombros y caderas, derrames articulares y, en ocasiones, artritis inflamatorias discretas, pero es excepcional el desarrollo de artritis erosivas. Las artralgias y artritis acostumbran a ser simtricas y la intensidad de las artritis tiende a disminuir a medida que progresa la debilidad muscular, 9. Manifestaciones cardacas La frecuencia de afectacin miocrdica en pacientes con miopatas inflamatorias idiopticas. Diagnostico La determinacin de enzimas musculares y la prctica de electromiografa, estudios anatomopatolgicos musculares y cutneos, anlisis inmunonolgicos son fundamentales junto con el despistaje neoplsico. Radiografa de trax Debera realizarse en todos los pacientes para descartar la presencia de afectacin pulmonar subclnica Electrocardiograma Es importante para descartar alteraciones de la conduccin o repercusions electrocardiogrficas de la miocardiopata. Despistaje neoplsico Dada la frecuente asociacin a procesos neoplsicos, en pacientes mayores de 50 aos se recomienda realizar un estudio bsico para descartarlas. Resonancia magntica Esta tcnica permite el estudio funcional de la miopata gracias a la determinacin de las variaciones en la cantidad de agua de los tejidos.

Tratamiento El tratamiento de estas enfermedades es complicado debido al caprichoso comportamiento del proceso. Algunos pacientes presentan sintomatologa moderada, toleran bien y responden adecuadamente a los tratamientos y no presentan complicaciones adicionales. Pero, hay pacientes con formas clnicas recalcitrantes que no responden a terapias mltiples y que requieren medidas teraputicas agresivas para controlar su enfermedad. Algunos pacientes presentan sintomatologa moderada y responden adecuadamente al tratamiento con glucocorticoides. Pero tambin hay pacientes con formas clnicas recalcitrantes que no responden a terapias mltiples y que requieren medidas teraputicas agresivas. Metotrexate Se administra por va oral a dosis de 7,5 mg semanales (en tres tomas de 2,5 mg separadas 12 horas). Considerado menos efectivo que otros tratamientos por algunos autores, presenta mayor riesgo de toxicidad para el paciente. Ciclofosfamida Administrada por va intravenosa u oral (2-2,5 mg/kg), hay resultados contradictorios en cuanto a su efectividad. Parece estar indicado en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial. Ciclosporina Ejercicio muscular El inicio precoz de actividad fsica, tras la mejora de los signos inflamatorios musculares, reduce considerablemente el riesgo de desarrollar miopata por desuso, que es una de las principales secuelas de la enfermedad. Pronstico Con los tratamientos actuales se consiguen supervivencias superiores al 85%, si bien hasta en la mitad de los casos persiste cierto grado de debilidad y cerca del 20% de los pacientes quedan significativamente limitados, especialmente los nios, con contracturas residuales y calcinosis. Aproximadamente, la mitad de los pacientes se recuperan y pueden suspender el tratamiento tras 5 aos de iniciarse el proceso, mientras que un 20% requerirn continuarlo por la persistencia de actividad de la enfermedad. El ndice de mortalidad en pacientes con DM y PM es, aproximadamente, cuatro veces superior al de la poblacin general. Las principales causas de muerte son las infecciones respiratorias, generalmente secundarias a aspiraciones, la insuficiencia cardaca, la malnutricin secundaria a la disfagia intensa, la debilidad, las neoplasias asociadas y los efectos secundarios al tratamiento esteroideo. Por ello el pronstico empeora en aquellos pacientes con afectaciones viscerales, especialmente pulmonares, cardacas.