E - 40-980

Atresia de las vas biliare Tratamiento quirrgico

J Valayer
C Chardot

Resumen. - La atresia de las vas biliares (AVB) es una anomala del tracto biliar que se observa en lactantes y cuya frecuencia es de cinco a diez casos/100 000 nacidos vivos. Su causa es

desconocida. La evolucin espontnea es rpida: se produce colestasis intra y extraheptica y cirrosis biliar irreversible. Una vez confirmado el diagnstico, se debe establecer el tratamiento inmediatamente. Esta afeccin se caracteriza por una alteracin de la totalidad de las vas biliares, intra y extrahepticas. Puede presentar distintos aspectos, dependiendo del estado de las vas biliares accesibles a la ciruga. En la mayora de los casos la atresia es completa, de modo que durante la diseccin no se logra identificar ninguna estructura ductal. A veces este proceso patolgico respeto la va biliar accesoria. Excepcionalmente, se observa un pequeo seudoquiste en el hilio, que presenta una comunicacin con algunas vas biliares intrahepticas. La tcnica quirrgica de eleccin para la reparacin de la AVB es la tcnica de Kasai: se monta un asa yeyunal a la Roux cuya extremidad se anastomosa al hilio. Este se prepara previamente mediante la seccin del vestigio fibroso de la va biliar extraheptica. Es la hepatoportoenterostoma, que puede reemplazarse por la hepatoportocolecistostoma cuando la va biliar accesoria es an permeable. Durante el postoperatorio de la hepatoportoenterostoma pueden aparecer complicaciones, como lascolangitis, que pueden ser graves. Los signos clnicos y biolgicos de colestasis pueden desaparecer completamente despus de algn tiempo. Sin embargo, an en los casos ms favorables, no se puede descartar el riesgo de alteracin secundaria de la funcin heptica, ya sea por recidiva parcial de la colestasis, por aparicin de hipertensin portal, o por complicaciones debidas a la fibrosis heptica que siempre est presente, en mayor o menor grado. A menudo se debe recurrir a un trasplante heptico, ya sea cuando fracasa la tcnica de Kasai, o ms adelante, a veces en la edad adulta, debido al deterioro funcional secundario del hgado.
O 2003, Editions

Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS,

Pars. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: atresia de las vas biliares, ictericia

colesttica, cirrosis biliar, hepatoportoente-

rostoma, trasplante heptico.

Introduccin
La atresia de las vas biliares (AVB) es una anomala del tracto biliar que se observa en lactantes. Evoluciona rpidamente, provocando colestasis intra y extraheptica y cirrosis biliar irreversible. Representa una de las causas ms frecuentes de colestasis neonatal [5]. Hasta hoy no se ha podido identificar la causa de esta afeccin. Los progresos observados en el tratamiento quirrgico de la AVB se deben principalmente a la introduccin de dos procedimientos : la operacin de Kasai, que se practica en Europa desde 1969 [28], y el trasplante heptico (TH), efectuado por primera vez para una AVB por Starzl ~2~. Los resultados de la ciruga reparadora son variables, a veces transito-

e incluso en caso de xito comprobado de la ciruga, no puede descartar el riesgo de recidiva tarda de la colestasis con posterior desarrollo de cirrosis biliar, que se puede presentar muchos aos despus del tratamiento ~2~. En la actualidad, la AVB constituye la indicacin principal de TH en pediatra y a veces en adultos tratados con xito por una operacin de Kasai en la primera infancia.

rios
se

Caractersticas
ETIOLOGA.
El
una

generales
ANATMICAS

FORMAS

origen de esta anomala es desconocido. Se cree que se debe a alteracin secundaria de las vas biliares durante el pero-

lacques Valayer: Professeur, chirurgien Christophe Chardot : Praticien hospitalier. service de chirurgie pdiatrique, hpital de Bictre, 78,
Kremiin-Bictre, France.

consultant.

avenue

du

Gnral-Leclerc,

94275 Le

do fetal y no a un defecto en el desarrollo de las mismas. La denominacin atresia no es adecuada, puesto que la lesin no se reduce a una solucin de continuidad con dilatacin de los conductos por encima de la misma, como por ejemplo en

las atresias del tubo digestivo, sino que se trata de lesiones ms difusas, que tambin afectan a la va biliar intraheptica (VBIH), de manera poco sistematizada 1. Se admite que la alteracin de las vas biliares se produce antes del nacimiento, incluso en los casos excepcionales en que no se observa acolia durante los primeros das de vida. Es excepcional que una ecografa prenatal pueda establecer el diagnstico de AVB, salvo en las formas que presentan un pequeo quiste en el hilio [15. 18. 241. Se han evocado numerosas hiptesis patognicas para explicar las alteraciones observadas en la AVB, pero hasta ahora ninguna se ha considerado como verdaderamente fiable. Desde hace mucho tiempo se investiga el papel eventual de los virus 111. El reovirus y el rotavirus han sido implicados en el origen de las lesiones mediante un mecanismo inmunitario que incluye un neoantgeno que se fija en el epitelio biliar. Se han sealado asociaciones de AVB con el citomegalovirus, con el virus de Epstein-Barr y con el papilomavirus humano, pero no con el virus de la hepatitis A, B o C. El reovirus tipo 3 provoca una colangitis similar a la AVB en ratones y podra ser responsable de la atresia biliar del mono. El rotavirus A puede provocar una obstruccin parecida a la AVB en ratones 1251. El tratamiento preventivo de los efectos deletreos de este tipo

de infeccin puede realizarse con interfern a. Los casos familiares son poco frecuentes, sin embargo a partir de ellos se ha evaluado la posibilidad de un origen gentico. Existen, sin embargo, observaciones discordantes con casos de AVB en un solo gemelo homocigoto. Diversos estudios, en particular los efectuados en Hawai, establecieron la existencia de variaciones raciales en esta enfermedad. En un nmero considerable de casos, se debe admitir la existencia de uno o ms factores teratognicos o predisponentes. Aunque la asociacin de la AVB con otras malformaciones congnitas es poco frecuente, se presenta un grupo de anomalas abdominales especficas (denominadas sndrome de poliesplenia), cuya frecuencia de asociacin con la AVB es del 10 %, aproximadamente 126]. En el sndrome completo se observan varios bazos de tamao anormalmente reducido, una localizacin preduodenal de la vena porta, un situs inversus parcial o total, la ausencia parcial o total de la vena cava retroheptica (el retorno venoso correspondiente al territorio retroheptico de esta vena se hace por el sistema cigos), un drenaje supraheptico directamente en la aurcula derecha y una disposicin intestinal de tipo mesenterio comn. Existen muchas clasificaciones de las formas anatmicas de la AVB, sobre todo las descritas por autores japoneses. Son complejas y sin gran aplicacin prctica. Si se tiene en cuenta que no se trata de lesiones bien sistematizadas, es ms lgico determinar una clasificacin general que incluya las diferencias existentes en los diferentes casos. De esta manera se pueden distinguir cuatro tipos de AVB: tipo 1 : atresia completa. En lugar de la va biliar extraheptica que se reconoce durante la diseccin aparece un tejido fibroso ms o menos identificable. La vescula, hundida en su fosa, es muy pequea, blanquecina, de paredes gruesas y contenido escaso (algunos milmetros cbicos de un lquido incoloro), o con mayor frecuencia, se reduce a una cavidad virtual. El resto de la va biliar est compuesto por elementos fibrosos, que pueden confundirse con vasos linfticos, con variaciones de espesor. Al efectuar la seccin a la altura del hilio, donde se realizar la reparacin, se distingue solamente un tejido blanquecino, fibroso, dentro del cual se pueden ver con lupa, en forma excepcional, una o dos manchas verdosas, correspondientes a un trombo biliar. El estudio histolgico postoperatorio de este vestigio fibroso brinda
-

informacin sobre la presencia de eventuales conductos de algunas decenas o centenas de micrones de dimetro; tipo 2: atresia que no afecta a la va biliar accesoria. La permeabilidad es completa, desde la vescula biliar hasta el duodeno. El aspecto operatorio de los vestigios de los conductos hepticos es similar al observado en el tipo 1; tipo 3: atresia del segmento distal de la va biliar. La vescula es normal, contiene bilis y est comunicada con el sistema intraheptico, a menudo a travs de un pequeo quiste situado debajo del hilio. El resto de la va biliar extraheptica (VBEH) est afectado por la atresia; tipo 4: atresia con quiste situado debajo del hilio. Se trata de la nica forma anatmica antiguamente considerada curable, puesto que en general se puede poner en evidencia una comunicacin entre la formacin qustica y las VBIH, lo cual permite conectar fcilmente el tubo digestivo " ID="I2 4.85.7">[17]. Al levantar el borde anterior del hilio, todo el quiste o nicamente una parte del mismo emerge del parnquima heptico. El tamao es variable, desde unos pocos milmetros cbicos hasta 1ocm3. El quiste, que es el resultado de una extravasacin local de bilis durante el perodo de formacin de la atresia, desarrolla secundariamente una pared desprovista de epitelio. En general contiene bilis verde o amarilla y a veces algunas concreciones negruzcas. El quiste se puede detectar mediante ecografa. Por lo tanto en la ABV tipo 4 se puede establecer un diagnstico antes del nacimiento. A veces el quiste puede contener simplemente un lquido incoloro, debido a la interrupcin de la comunicacin con el sistema intraheptico. Esta forma puede asimilarse a la atresia completa. En el cuadro1 se indica la frecuencia de los cuatro tipos de

microscpicos,
-

O El calificativo extraheptico de empleo corriente para designar la atresia biliar es incorrecto, pues no se trata de una afeccin localizada sino de una alteracin difusa del sistema biliar.

AVB. El estado anatmico de las VBIH tambin es particular: la lesin visible bajo el hgado refleja el estado de todo el tracto biliar. A menudo, la operacin no aporta ninguna informacin complementaria ya que, al no existir conductos ni cavidades accesibles a la puncin, no se puede efectuar el estudio con contraste por va retrgrada. La ecografa preoperatoria tampoco es til, excepto cuando hay un quiste, o si la vescula es permeable. No obstante, las VBIH estn presentes, al menos en escala microscpica, como lo demuestra la biopsia peroperatoria de la periferia del hgado. La imagen es completamente distinta de la que se observa en el sndrome de hipoplasia ductal (sndrome de Alagille). Las formas que presentan un quiste debajo del hilio constituyen un caso particular: si se efecta una inyeccin de contraste a presin en el quiste se puede poner en evidencia una red divergente de trayectos opacos, con lmites poco netos, que se ensanchan para formar pequeas lagunas opacas (fig. 1). Este aspecto puede corresponder en parte al paso del lquido de contraste hacia los conductos biliares parahiliares patolgicos ms o menos permeables, pero corresponde sobre todo a la extravasacin del producto a lo largo de los espacios interlobulares. Ulteriormente, la ecografa puede revelar la aparicin de imgenes qusticas intrahepticas, a menudo grandes y mltiples, cuyo contenido refleja la retencin biliar intraheptica as como su extravasacin al parnquima adyacente. Estas imgenes no se observan exclusivamente cuando la operacin fracasa y no se restablece la coleresis. En las diversas colangiografas transhepticas tardas, efectuadas varios aos despus de la intervencin, nunca se observan VBIH normales. Cuando el contraste logra objetivarlas, se ven imgenes finas, moniliformes, irregulares, parcialmente ocultas por las lagunas de extravasacin del medio de contraste en el parnquima y en las estructuras adyacentes (venas, linfticos) (fig. 2A, B). Los vasos linfticos desempean un papel importante en la reaparicin de la excrecin biliar hacia el tubo digestivo, conectado al hilio en la operacin de Kasai.

Cuadro L - Frecuencia de los

Francia entre 1986
u

diferentes tipos de atresia de las

vas
en

biliares, segn las historias clnicas de los pacientes tratados

1996.

quiste hiliar de contenido biliar. Estudio peroperatorio con quiste. Ntese el volumen relativamente impor(ms pequea en general). Se opacifican las formaciones ductales intrahepticas. Es dificil diferenciar entre conductos biliares, linfticos o extravasacin del contraste a lo largo de los ejes vasculares. Ms abajo, no se observan estructuras con contraste debido a la atresia total de las vas biliares extrahepticas.
con

1 Atresia

contraste inyectado en el tante de la cavidad biliar

2 Estudio transheptico con contraste, realizado despus de la operacin de

Kasai. A. Aspecto ms de un ao despus de una hepatoportocolecistostoma. Ntese la disposicin desorganizada de las formaciones ductales intrahepticas (diagnstico diferencial difcil entre conductos biliares neoformados y linfticos) y el paso correcto a la vescula y el duodeno. Edad actual del paciente: 22 aos, en muy buen estado general y con anlisis de laboratorio normales. B. Aspecto a los 20 aos de edad, despus de una derivacin con un quiste debajo del hilio (cistoyeyunostoma). Ntese que tambin en este caso el aspecto de las vas biliares intrahepticas es irregular. Edad actual del paciente: 31 aos, con varios episodios de colangitis durante la edad adulta. Viticultor y deportista.

la operacin de Sterling ~2~, que consista en colocar tubos de metal en el parnquima heptico para crear un sistema de drenaje linftico.

Antiguamente se practicaba

Diagnstico.
La AVB
es

Edad de intervencin
la lactante. El

principal causa de colestasis quirrgica del diagnstico depende de la experiencia del pedia-

tra : se trata de lactantes nacidos a trmino, de apariencia normal, que desarrollan precozmente, a veces en los primeros das de vida, una ictericia persistente asociada a una acolia que tiene aspecto de masilla. Aparte de la ecografa, no

especficos para la AVB. El resultado de cualquier exploracin especfica de las dems etiologas de ictericia del lactante es negativo. En las ecografas reiteradas no se obtiene una imagen vesicular, lo que constituye un elemento diagnstico indirecto importante a favor de la AVB. Se puede observar una imagen triangular hipoecgena en el hilio. Este signo ecogrfico constituye un elemento diagnstico directo, que tambin se puede poner de manifiesto con una resonancia magntica (15].
existen estudios

Concepto fundamental: se debe tener en cuenta que cuanto ms tarde se opere el nio (2), mayores sern los riesgos de fracaso de la ciruga reparadora. Por lo tanto es indispensable programar la intervencin inmediatamente que se sospeche el diagnstico de AVB. La colestasis se asocia siempre a una fibrosis intraheptica que adquiere cada vez ms importancia a partir del primer mes. Entre el cuarto y quinto mes el hgado se transforma en un bloque fibroso, de color verdoso y pueden aparecer ascitis e hipertensin portal. En general, en esta etapa de la evolucin es intil tratar de efectuar una ciruga reparadora. Se debe reconocer, sin embargo, que
~Z> La frecuencia de supervivencia a los 5 aos de los nios que no se han debido someter a trasplante aumenta en ms del 10 % para aquellos operados antes de los 45 das de vida, con respecto a los operados despus de ese lapso 1".

muchos nios operados despus de los 2 o 3 primeros meses mejoraron notablemente~6. "~. Los cirujanos del Kings College de Londres 17J consideran que la relacin de supervivencia con la edad en el momento de la operacin no es tan sencilla y no es lineal. Por lo tanto, se puede tomar una decisin teraputica incluso en caso de diagnstico tardo, por ejemplo en un nio de ms de 4 meses. Se plantea la alternativa entre la operacin de Kasai y el TH. Si el estado nutricional es correcto, se debe proceder al tratamiento conservador. En general, las posibilidades de poder realizar un TH en un lapso razonable son mnimas debido a la escasez crnica de rganos, un motivo ms para inclinarse por una tentativa de operacin de Kasai.

Principios de la ciruga reparadora: operacin de Kasai

y
sus

limitaciones

Durante mucho tiempo slo se consideraban curables las formas de AVB que presentaban un quiste biliar en el hilio, lo cual haca posible una verdadera anastomosis biliodigestiva con un asa intestinal montada en Y. En los otros casos, mucho ms frecuentes, la ciruga se reduca a una simple exploracin, o a tentativas de drenaje de la bilis intraheptica mediante la interposicin de prtesis entre el hgado y el tubo digestivo " ID="I2 6.24.3">127]. En 1954, Kasai tuvo la idea de efectuar una reseccin del vestigio fibroso de la va biliar principal cuya finalidad era abrir la luz de los canalculos biliares eventualmente permeables y funcionales en el hilio " ID="I2 6.28.6">1 4]. Esta intervencin, denominada hepatoportoenterostoma (HPE) (o, segn el caso, hepatoportocolecistostoma [HPC]) conecta los canalculos con el tubo digestivo (o con la va biliar accesoria, si est indemne), mediante una sutura del mismo a los bordes de la seccin del hilio donde se encuentran estos conductos. La sutura incluye el parnquima heptico hacia adelante y la cpsula del hilio hacia atrs. Esta disposicin particular, que se asemeja ms a una ventosa que a una verdadera anastomosis quirrgica, es la nica que permite restablecer el flujo biliar. Ms que una reparacin de la anomala en sentido estricto, se trata de una derivacin paliativa de la bilis, ya que el restablecimiento de una va anatmica normal es imposible. Cuando la anastomosis comienza a ser funcional, comprobado por la aparicin de color en las heces, la disminucin de la concentracin de bilirrubina y la desaparicin progresiva de la ictericia, aparece el riesgo de una infeccin grave: la

Las estadsticas de Kasai constatan una proporcin importante de pacientes anictricos entre los sobrevivientes mayores de 10 aos, pero reconoce que los efectos de la reparacin son variables si la operacin se efecta despus de los 2 meses de edad ~z9. Entre los factores de gravedad se encuentran la fibrosis heptica, constante y persistente a pesar del restablecimiento de la coleresis. Puede tener como consecuencia la aparicin de una hipertensin portal. Por lo general la evolucin hacia la cirrosis es inevitable, incluso cuando no hay antecedentes de colangitis (despus de una HPC, por ejemplo). A los efectos de la cirrosis hay que agregar los shunts arteriovenosos pulmonares, que aparecen como complicaciones de las lesiones hepticas y de la propia hipertensin portal, antes o despus de la derivacin. La causa podra ser la liberacin de sustancias vasoactivas por el intestino, que no se eliminan debido a los shunts portosistmicos. Adems de los trastornos cardiopulmonares, esta complicacin expone a los pacientes al riesgo de muerte sbita. Los factores expuestos explican el elevado porcentaje de AVB en las indicaciones de TH peditricos: en Francia, durante el ao 2000, sobre un total de 813 trasplantes de hgado, 82 se efectuaron en nios "ID="I26.8.7"> y 32 en pacientes con AVB, de los cuales tres eran adultos.

Intervencin de Kasai
INFORMACIN
A LOS PADRES

Adems de la necesidad habitual de brindar a los padres informacin completa sobre la operacin, sus resultados y sus posibles complicaciones, se deben destacar las particularidades de la intervencin de Kasai as como la variabilidad de sus resultados. Este tipo de consulta debe estar a cargo de un equipo especializado en el tratamiento de esta afeccin poco frecuente. Las informaciones que se deben transmitir claramente a la familia y a su mdico son las siguientes: La causa de la enfermedad es desconocida. No parece presentar un carcter hereditario. La reparacin no restablece la anatoma normal, sino que crea una derivacin paliativa (cf. supra). Si bien la operacin no presenta un riesgo vital, el resultado es an imprevisible al efectuarse la primer consulta
-

postoperatoria.
Se har una descripcin esquemtica de la atresia de las vas biliares y del estado del hgado para que los padres puedan comprender que no se podr establecer el pronstico
-

colangitis.
Durante el acto

quirrgico se debe tener presente que, desafortunadamente, algunos de estos nios debern ser sometidos a trasplante ulteriormente, lo cual implica una hepatectoma previa, por lo tanto la diseccin reducir al mximo los factores que favorecen la aparicin de adherencias anormales, vasculares y digestivas, que aumentan el riesgo de fracaso del trasplante heptico. Pese al progreso indiscutible que aport la operacin de Kasai en la AVB, los resultados son variables y a menudo transitorios. Aunque los resultados inmediatos sean satisfactorios, con una frecuencia de restablecimiento de la coleresis del 80 % para los nios operados antes de las 6 semanas de vida, la proporcin de buenos resultados disminuye con el paso del tiempo (3).

antes de
-

un

lapso considerable.

La evaluacin del resultado inmediato se basa en el color de las heces en los primeros das del postoperatorio: al principio son blancas, correspondientes a la evacuacin del contenido del colon antes de la intervencin. Luego son verdes y ms tarde amarillo doradas, lo cual permite confirmar el restablecimiento de la coleresis. Si persiste el aspecto de masilla durante varios das, el pronstico es desfavorable. Se debe informar sobre el riesgo de fiebre durante el postoperatorio, que debe preocupar a los padres y al mdico puesto que puede corresponder a una colangitis. Se precisar sin embargo que la fiebre no sobreviene si an no se ha restablecido la coleresis, por lo que constituye tambin un ndice positivo. Se evocar imperativamente la eventualidad de un TH a
-

corto
(3) Un estudio llevado 111 revel que de los 64 nios entre los 271 operados desde haca ms de 10 aos y que sobrevivieron hasta entonces sin TH, slo 38 (14 % de los operados) presentaban una bilirrubinemia normal hasta el final del estudio. Tres de estos pacientes requirieron un TH despus de la publicacin de este estudio.

largo plazo.

(4) Datos obtenidos de la planilla de actividad del ao 2000 del Establecimiento francs de trasplantes.

PREPARACIN PREOPERATORIA
Cuando el

diagnstico

se

establece

en

buenas condiciones y

precozmente, a las pocas semanas de edad, el estado general es

satisfactorio y el nio est en condiciones de tolerar la operacin sin preparacin particular. Es necesario corregir el dficit vitamnico debido a la colestasis mediante un aporte de vitaminas liposolubles por va parenteral. Doce horas de ayuno hdrico son suficientes y no es necesario provocar la evacuacin del intestino para garantizar la inexistencia de contenido digestivo durante la operacin. Se recomienda evitar el tratamiento antibitico para no ocultar signos de colangitis postoperatoria y para no impedir la identificacin del germen causal, elemento esencial para el tratamiento de la misma.
ANESTESIA

Se utiliza

una asociacin de medicamentos de efecto general (hipnticos, morfnicos y curarizantes) sin halotano y una inyeccin peridural de bupivacana. Esta ltima permite reducir el empleo de morfnicos, lo cual favorece el restable-

cimiento precoz del trnsito intestinal. La reanimacin peroperatoria tiende en particular a prevenir la disminucin del gasto cardaco provocado por exteriorizacin del hgado y la traccin que se ejerce sobre la vena cava inferior (VCI) al efectuar esta maniobra. Si el equipo es experimentado, no es necesario recurrir a un catter central para controlar la presin venosa central. Se mantiene el llenado vascular con solucin de albmina al 10 %, en cantidad de 10 mg/kg. Adems de seguir las recomendaciones comunes de cualquier ciruga abdominal del lactante, se debe luchar contra la hipotermia mediante un colchn trmico y realizar maniobras anestsicas y quirrgicas suaves.

INTERVENCIN
3 A. Trazado de incisin de laparotoma. Seccin de los dos msculos

Preparacin
Se instala al nio de espaldas, con un soporte de 5 cm de altura bajo la base del trax. El equipo quirrgico, que trabaja sentado, se compone del cirujano, que se ubica a la derecha del paciente, un solo ayudante enfrente del mismo y la instrumentadora.

rectos.

B. Maniobra de exteriorizacin del hgado, con el fin de facilitar la diseccin del vestigio fibroso. La tolerancia de las consecuencias hemodinmicas de la traccin de la vena cava es buena si previamente se efectu llenado vascular adecuado.

Incisin

(fig. 3A, B)

Se efecta una incisin transversal, por encima del ombligo, que alcanza hacia los costados la altura de la dcima costilla. Esta va de acceso permite la exteriorizacin del hgado, que facilita la diseccin del vestigio fibroso de la va biliar sin exponerse demasiado a las complicaciones parietales postoperatorias, a pesar de la seccin transversal de los dos msculos rectos abdominales. Se asla inmediatamente el ligamento redondo para controlar la presin portal (cf. infra).
a

vestigio fibroso, ms o menos individualizable. Se gracias a su localizacin a la derecha del pedculo heptico. Est compuesto por tractos fibrosos longitudinales, cuyo aspecto externo an se asemeja a los conductos en ciertas zonas, pero no es posible inyectar un producto de contraste en este sitio, como tampoco es posible hacerlo en la vescula atrfica, porque se produce una extravasacin inmediata del lquido de contraste. El primer paso de la ciruga reparadora consiste en disecar este vestigio fibroso.
va un

identifica

Exploracin

Al abrir el abdomen, el diagnstico es inmediato ante el aspecto atrfico de la vescula. Se explora en detalle el estado de las VBEH, pero se tiene en cuenta que en el caso ms frecuente (tipo 1), el estudio con contraste de las mismas para orientar la modalidad de la reparacin no ser realizable. Cabe destacar que actualmente la AVB no plantea dificultades en cuanto al diagnstico de certeza previo a la intervencin y que la etapa de la laparotoma exploradora diagnstica est totalmente superada. El aspecto habitual es caracterstico: la vescula biliar no es ms que un cordn fibroso levemente ms ancho que la arteria cstica que la acompaa. En la localizacin habitual de los conductos hepticos y del conducto heptico comn se obser-

Cuando la vescula es normal, o tiene el aspecto de una bolsita pequea (aproximadamente un caso de cada seis), antes de comenzar la diseccin se inyecta un lquido de contraste para verificar la integridad de la va accesoria. Si sta se comprueba, se puede practicar eventualmente una HPC. La puncin se efecta con una aguja epicraneal conectada a un catter. La vescula contiene de 2 a 3 ml de un lquido incoloro y viscoso. Si se encuentra un lquido verde o amarillo, debe replantearse el diagnstico, excepto en el caso en que la vescula est directamente en contacto con una formacin qustica subheptica que contiene bilis (tipo 3). La opacificacin a travs del catter, con la ayuda de una vlvula radiotransparente para poder visualizar el tracto biliar en su totalidad, permite poner de manifiesto la presencia de un conducto cstico con un coldoco largo y muy fino, que sin embargo deja pasar fcilmente el lquido de contraste al duodeno (fig. 4). En caso de reflujo hacia el conducto de Wirsung, la confluencia biliopancretica tiene un aspecto normal en general,
5

La informacin radiolgica as obtenida puede ser til para efectuar comparaciones ulteriormente, cuando la cirrosis evoluciona ocasionando reduccin del flujo portal, que se desva hacia la circulacin arterial y cuando se debe realizar un estudio vascular completo antes de un eventual TH.
a

Reparacin

4 Atresia que no afecta a la va biliar accesoria. Estudio peroperatorio con contraste a travs de la vescula, que revela la integridad del coldoco y un
paso duodenal correcto, pese al calibre reducido de la va biliar. No se observa contraste en las vas biliares intrahepticas, debido a la extensin de la atresia de las vas biliares hasta el conducto heptico comn.

sin conducto heptico comn, como se observa a veces en las dilataciones congnitas de la va biliar principal. Por el contrario, en los casos de AVB con va biliar accesoria permeable, el lquido de contraste no llega al hilio puesto que la obstruccin a esta altura es completa. Algunas veces, al inspeccionar la regin hiliar antes de la diseccin, se detecta una pequea formacin qustica, verdosa, de paredes gruesas (tipo 4). Si se efecta una puncin para inyectar un producto de contraste, se constata la existencia de una comunicacin entre el quiste y algunas formaciones intrahepticas seudoductales finas que divergen desde la parte superior de la cavidad y se ramifican. Es difcil establecer el diagnstico diferencial entre conductos biliares anmalos, extravasacin hacia el parnquima y vasos linfticos (fig. 1). Por lo general, la exploracin del abdomen no revela ms anomalas. Se debe examinar la regin esplnica para detectar una eventual poliesplenia. Se desenrolla completamente el intestino para apreciar la disposicin de sus pliegues (mesenterio comn), as como la presencia de un divertculo de Meckel. Con menor frecuencia, se puede observar la vena porta en una posicin particular, delante del duodeno, de calibre reducido, asociada a las anomalas anteriores. Antes de efectuar la exploracin biliar propiamente dicha, se debe determinar el estado del hgado y al trmino de la in-

tervencin se debe realizar biopsia heptica amplia. Segn la gravedad del compromiso heptico, se pueden distinguir esquemticamente tres aspectos en la inspeccin y en la palpacin: hgado liso, blando y violceo; liso, pero de consistencia firme y color violeta verdoso; granular, duro, de superficie verde. Aunque habitualmente existe correlacin entre el estado del hgado y la edad del nio operado, a veces se observa un aspecto cirrtico a partir de las primeras semanas de vida. Tambin se debe medir la presin portal, elevada en el 50 % de los casos a partir de los primeros meses de vida, debido a la fibrosis heptica precoz. Puede alcanzar niveles dos a tres veces ms altos que los valores normales. Se puede medir fcilmente si se repermeabiliza el ligamento redondo inmediatamente despus de abrir el abdomen, a travs del cual se introduce un catter en el sistema porta intraheptico. Esta va tambin se puede utilizar para inyectar un lquido de contraste y examinar el sistema porta: se puede observar disminucin del calibre del tronco, o incluso circulacin a contracorriente con signos de circulacin colateral hepatfuga.
-

Un grupo de cirujanos pediatras italianos sugiri efectuar una luxacin del hgado fuera del abdomen, lo cual favorece considerablemente la exploracin del pedculo heptico (fig. 3A, B). Durante mucho tiempo la diseccin se haba realizado sin emplear esta maniobra, en condiciones a menudo difciles debido a la hipertrofia del hgado, a un lbulo cuadrado que muchas veces entorpece las maniobras y a la profundidad relativa del campo operatorio. Luego de la seccin de los ligamentos falciforme y triangulares, se extrae el hgado de la cavidad abdominal y se mantiene exteriorizado deslizando los bordes de la incisin parietal por debajo del mismo. El anestesista debe garantizar previamente un llenado vascular adecuado, porque durante esta maniobra se ejerce una traccin sobre la vena cava que puede provocar una disminucin brusca del retorno venoso al corazn. El objetivo es acceder a la emergencia de los conductos biliares del hilio para intentar abrir los que todava son permeables. Los estudios anatomopatolgicos del vestigio fibroso, es decir de la pieza de reseccin que hace las veces de VBEH, revelaron que en vez de dos conductos hepticos normales, derecho e izquierdo, en la seccin del hilio se pueden encontrar tanto canalculos biliares mltiples de 200 o 300 pm de dimetro, como tejido fibroso con algunos vasos sanguneos y linfticos, sin ninguna estructura que pueda sugerir un conducto, ni epitelio biliar. Para abrirlos eventuales conductos funcionales del hilio se procede a una diseccin progresiva: primero se despega el cordn que representa el vestigio de vescula biliar, cuya traccin facilita la identificacin del vestigio fibroso, a lo largo del pedculo heptico hasta el hilio. Durante la maniobra, se aprovecha para separar este cordn de la arteria heptica derecha que lo cruza por detrs (fig. 5A). Tambin se puede dejar el cordn vesicular en su fosa, abrir el peritoneo debajo de la arteria heptica derecha y proseguir la diseccin a partir de este sitio, de abajo arriba. Cerca del hilio el vestigio se ensancha y adquiere forma triangular: se secciona al ras del parnquima heptico (fig. 5B). El espesor de este ltimo tramo del vestigio es variable: puede ser individualizado rpidamente y separado fcilmente del plano vascular posterior (bifurcacin portal), o por el contrario, ser fino y frgil. La seccin debe ser neta, sin continuar la diseccin hacia el parnquima porque se corre el riesgo de provocar sangrado que puede perturbar ulteriormente la sutura. La pieza resecada (constituida por un cordn de apenas 1 a 2 cm de largo), a la que se coloca un hilo en uno de sus extremos, se enva al anatomopatlogo, que busca y mide eventuales canalculos biliares residuales. La zona seccionada se examina con lupa [x 2,5] al lado del hgado para tratar de detectar la luz de estos mismos canalculos. Se efecta una hemostasia rigurosa mediante coagulacin bipolar, evitando la coagulacin excesiva que puede provocar una obstruccin de los eventuales conductos funcionales. No es fcil precisar si el derrame observado luego de la coagulacin corresponde a bilis o a linfa. Una presin manual ejercida sobre el hgado exteriorizado puede acentuar este derrame, lo cual es til para identificar los orificios que no se debern incluir en la sutura. Es muy importante tener en cuenta el concepto siguiente: el cirujano no debe considerar inmediatamente que la operacin fue un xito, es imposible prever el resultado funcional al salir del quirfano. Por el contrario, puede suceder que no se hayan detectado canalculos funcionales en la seccin del vestigio fibroso de la va

5 Diseccin del vestigio fibroso de la va biliar y hepato porto enterostoma. A. Traccin del vestigio vesicular que permite guiar la diseccin hacia el vestigio de la va biliar principal. B. Seccin de este ltimo en la porcin media del pedculo heptico, despus de abrir el peritoneo pedicular, que se diseca de abajo arriba hasta el hilio, donde se vuelve a seccionar al ras del parnquima heptico.

biliar y que el cirujano considere que la intervencin fue intil, pero que al cabo de un tiempo aparezcan heces de color, prueba del restablecimiento del flujo biliar a travs de minsculos canalculos biliares y linfticos repermeabilizados gracias a la operacin. Cuando la diseccin pone de manifiesto una formacin qustica hiliar cuya porcin superficial emerge del hilio, la operacin es ms sencilla. sta se reduce a la abertura del quiste (luego de efectuar una radiografa), que se sutura al tubo digestivo; se trata de una cistoyeyunostoma. Si, por el contrario, todo el quiste se localiza debajo del hgado y se puede acceder fcilmente a su polo superior, se debe proseguir la diseccin de sus conexiones con el hilio y se procede a realizar una HPE estndar. La reparacin propiamente dicha consiste en anastomosar alrededor de la seccin hiliar ya sea la extremidad de un asa en Y (HPE), o en el fondo de la vescula si la va biliar accesoria es permeable (HPC). Para el asa intestinal se debe prever una longitud suficiente, el mnimo es 40 cm a partir del pie del asa. Esta puede utilizarse nuevamente en caso de TH ulterior. La anastomosis del asa intestinal con el hilio (fig. 6A, B, C, D) debe hacerse en el borde antimesentrico del asa, a 1 cm del extremo cerrado; se debe pasar a travs del mesocolon transverso y se controla que el orificio creado sea suficientemente amplio para evitar la formacin de bridas en el mesenterio del asa y en el asa misma. La vescula se despega de su lecho, teniendo cuidado de no lesionar la arteria cstica y se apoya sobre el hilio; se reseca el fondo de la vescula y se efecta la anastomosis digestiva con la zona seccionada del fondo de la vescula, si el tamao es suficiente. En caso contrario se realiza sobre una incisin realizada en la convexidad vesicular (fig. 7A, B). Es necesario suturar con lupa para detectar con mayor precisin las zonas que se van a incluir en la anastomosis; el hilo debe ser muy fino (6/0) y reabsorbible. Debe tenerse en cuenta que el riesgo de derrame a travs de la anastomosis es relativamente elevado en la HPC, por lo que la sutura debe ser lo ms hermtica posible. Por el contrario, no hay que efectuar un drenaje por colecistostoma debido a la fragilidad de la vescula y al riesgo de funcionamiento postoperatorio inadecuado. Despus de la fijacin peritoneal del asa utilizada en la anastomosis, se debe colocar el intestino delgado en posicin correcta, puesto que un simple pliegue fijo del intestino puede provocar una oclusin postoperatoria. No se debe colocar ningn drenaje para no provocar adherencias intestinales o parietales que pueden complicar el acceso a la regin abdominal en caso de ser necesario un TH ulterior.

Complementos

tcnicos

Los cirujanos japoneses imaginaron diferentes modalidades de derivacin externa del intestino para prevenir la aparicin de una colangitis postoperatoria. La finalidad es reducir los fenmenos de estasis y de reflujo en el asa derivada. Se trata de las siguientes tcnicas: montaje en doble Y (Kasai II). Se secciona el asa anastomosada al hilio para efectuar una exteriorizacin abdominal (enterostoma) del segmento proximal, por debajo de la incisin parietal. El circuito se restablece por anastomosis terminolateral del segmento distal. De esta manera la derivacin no es completa; fstula externa completa (Sawaguchi). Se asla del resto del intestino el asa anastomosada al hilio con la que se realiza una

enterostoma;

tcnica de Suruga. Se trata de una enterostoma en can de escopeta con el asa anastomosada al hilio; anastomosis del asa abocada al hilio con el duodeno; anastomosis de la parte superior al pie del asa en Y, cuyo objetivo es reducir el reflujo. Estas tcnicas con enterostoma implican la ulterior supresin de la misma, en un lapso de 1 a 2 aos, cuando el riesgo de colangitis disminuye considerablemente. En la prctica, los inconvenientes que comportan los mtodos que crean derivacin externa son ms perjudiciales que la colangitis que intentan impedir. Despus de varios aos, estos procedimientos han sido abandonados 1221, debido a su ineficacia y a las complicaciones inherentes a las propias intervenciones. A veces los derrames de bilis y de lquido intestinal inducidos por la fstula digestiva eran importantes
-

y provocaban desequilibrios hidroelectrolticos graves, que hacan necesaria la supresin urgente de la misma. El sitio de la enterostoma constituye una localizacin de eleccin para las hemorragias causadas por la circulacin colateral importante que se desarrolla a partir de las anastomosis portosistmicas con la red venosa de la pared abdominal. Esto se debe a que, pese al restablecimiento de la coleresis, la hipertensin portal persiste. Por ltimo, estos procedimientos provocan adherencias que sangran durante la hepatectoma a la que deben someterse ulteriormente algunos de estos pacientes. Actualmente, la nica intervencin practicada en los centros de referencia de esta ciruga, es la operacin inicial de Kasai sin enterostoma (denominada Kasai 1).
7

6 A. Se examina
en

con

lupa la zona seccionada para lograr una buena hemostasia y detectar la presencia de conductos biliares funcionales.

El

asa

yeyunal

Y se pone en contacto con esta zona, abierta en su borde antemesentrico para la hepatoportoenterostoma (HPE). B. Sutura del plano posterior de la HPE: puntos que comprenden el plano extramucoso, en el intestino y en el borde posterior de la seccin del ligamento fibroso, justo por encima de la bifurcacin portal. C. Plano anterior de la HPE: puntos que unen el borde anterior de la incisin intestinal con el parnquima heptico situado por delante de la seccin del vestigio fibroso (estos puntos de sutura pueden efectuarse profundamente en el parnquima heptico; se los ajusta sin dificultad debido a la consistencia un poco fibrosa del hgado en la atresia de las vas biliares). D. Disposicin intraabdominal del asa en Y en la HPE. Se pasa a travs del lado derecho del mesocolon transverso, delante del duodeno. Debe medir 40 cm.

Tratamiento de las

complicaciones

Cualquier complicacin implica tanto cirrosis biliar, fibrosis heptica as como infecciones de las cavidades biliares intrahepticas que pueden sobrevenir en cualquier momento de la evolucin. El hgado adquiere una consistencia muy dura. A veces se atrofia un lbulo. La circulacin sangunea se
modifica ~9~, debido a la reduccin y en ciertas ocasiones a la inversin del flujo portal con aumento consecutivo del flujo arterial mientras que se desarrolla una circulacin colateral venosa en el sistema porta. Estas modificaciones hemodin8

micas intrahepticas tienen una significacin pronstica indiscutible: gracias a ellas se puede prever una descompensacin en un plazo relativamente corto [131. El seguimiento de estos nios se prolonga durante el crecimiento e incluso en la edad adulta, puesto que las lesiones producidas por la fibrosis heptica nunca desaparecen completamente. Adems de los estudios que evalan las principales funciones hepticas, peridicamente deben realizarse ecografa abdominal y cardaca, gammagrafa pulmonar y segn la evolucin, estudios endoscpicos o biopsia heptica.

Hepatoportoenterostoma

A. La vescula se despega de su fosa, sin seccionar la arteria cstica. Se reseca el fondo de la vescula y se efecta la anastomosis del resto de la vescula con la zona seccionada del vestigio fibroso del hilio. B. La anastomosis debe ser hermtica para evitar la extravasacin secundaria de la bilis.

algunos aos, una serie de nios operados se control colangiografa transheptica sistemtica (fig. 2A, B). Si bien los pacientes no presentaban signos de retencin biliar, jams se observ una disposicin normal de las vas biliares intrahepticas.
Hace
con

POSTOPERATORIO

Se deja colocada una sonda gstrica con colector declive durante 2 o 3 das, lapso en el que desaparece el meteorismo abdominal. Las prescripciones habituales tienden a compensar las prdidas hidroelectrolticas por va intravenosa mientras se restablece el trnsito. Se recomienda no instaurar antibioticoterapia profilctica, pero ante la menor duda sobre la presencia de una colangitis, se debe prescribir el tratamiento. El primer indicio del restablecimiento del trnsito es el color de las heces despus de la operacin. No hay que tener en cuenta el aspecto blanquecino inmediato de las heces, debido al vaciado del contenido preoperatorio del colon, ni su posterior color marrn debido a la sangre que proviene de las anastomosis. El color verde tpico alrededor del tercer o cuarto da es un buen ndice del xito de la operacin y del paso de la bilis dentro del intestino. La ictericia desaparece en un lapso muy variable: a veces muy precoz, con mayor frecuencia de manera progresiva durante varias semanas y a veces luego de una fase de acentuacin durante el postoperatorio inmediato. Despus de una HPC, el restablecimiento de la coleresis es ms lento y las heces se tornan amarillas slo al cabo de 2 a 3 semanas. Por el contrario, las heces blancas en masilla despus de quince das indican el probable fracaso de la intervencin. La corticoterapia postoperatoria suministrada en dosis inmunosupresoras constituye aparentemente un tratamiento adyuvante interesante al disminuir los fenmenos de fibrosis obstructiva, secundaria o no a una colangitis. Las publicaciones recientes sobre el tema slo hacen alusin a trabajos retrospectivos. Actualmente, no se puede preconizar de manera formal la instauracin sistemtica de este tratamiento m.

inmediato. Si aparece septicemia por grmenes Gram negativos, al cuadro clnico anterior se suman rpidamente colapso y compromiso renal. Las colangitis se deben diagnosticar y tratar inmediatamente. El tratamiento consiste en una antibioticoterapia adaptada al resultado del hemocultivo o del cultivo de un fragmento heptico obtenido por puncin biopsia. Se debe tener en cuenta que el riesgo de colangitis puede prolongarse durante ms de 2 aos despus de la intervencin. Las colangitis posteriores al tratamiento de las AVB son paradjicamente ms frecuentes que despus de la ciruga reparadora tradicional de las vas biliares, pese a la inexistencia de fenmenos de retencin en las VBIH no dilatadas de las AVB. Es probable que la funcin del sistema linftico, contaminado por grmenes de origen digestivo, sea importante. Cabe destacar que no hay riesgo de colangitis en el postoperatorio de una HPC. Ascitis

operados despus de los tres meses de edad prefrecuencia un episodio de ascitis durante el postoperatorio. sta puede revelarse por el derrame de un lquiLos nios
sentan
con

do color cetrino a travs de la herida, que retrasa la cicatrizacin al provocar una separacin parcial de los bordes de la misma. Por lo general, los diurticos y la espironolactona permiten controlar la situacin. Esta complicacin se puede asimilar al coleperitoneo, que puede aparecer como complicacin de una HPC con suturas poco hermticas. En este caso se debe decidir una reoperacin de urgencia y remplazar la anastomosis realizada por una HPE. Si se sospecha derrame peritoneal luego de una HPC, se debe efectuar una puncin del lquido, que se enva a analizar para detectar un bilioperitoneo antes de intervenir de nuevo.
Oclusin

postoperatoria

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES

Complicaciones precoces
Colangitis Ante un episodio de fiebre elevada con alteracin importante del estado general esta complicacin se debe sospechar de

Esta complicacin era frecuente en los aos 80, debido a la anestesia con protxido de nitrgeno. A menudo se observaba una distensin intestinal, con las subsiguientes plicaturas del intestino delgado en el momento de su reintegracin intraabdominal. Actualmente, gracias a los progresos en la anestesia, el riesgo de oclusin postquirrgica es igual que despus de cualquier ciruga abdominal en la infancia. Recidiva de la retencin biliar
La recidiva precoz de la colestasis luego de la desaparicin de la ictericia postoperatoria puede estar provocada por una

fibrosis cicatrizal que obtura la regin de la HPE. Se considera la posibilidad de una reintervencin para efectuar raspado de la placa hiliar y rehacer la anastomosis eliminando la zona ocluida. Sin embargo, las recidivas reflejan con mayor frecuencia la extensin de las lesiones difusas de las VBIH y la permeabilidad insuficiente de los conductos del hilio. Se har una nueva tentativa slo en los casos en que inicialmente el xito fue total, pero se debe tener en cuenta que con poca frecuencia estas reintervenciones tienen xito "1. Adems, la reintervencin puede causar adherencias que complican un eventual trasplante ulterior.

Bilomas

intrahepticos

La evacuacin incompleta de la bilis, con la consecuente acumulacin intraheptica de la misma, puede hacerse en cavidades neoformadas, a menudo numerosas y a veces de tamao considerable. stas se detectan fcilmente en la ecografa y son accesibles a la puncin. Al constituir fuente de infecciones repetidas, la presencia de estas anomalas constituye tambin signo de agravacin, luego de la desaparicin de la ictericia postoperatoria. El drenaje externo de estas cavidades con control ecogrfico permite eliminar la infeccin, adems de constituir un factor preparatorio al trasplante que es indispensable en estas condiciones.

Complicaciones secundarias
Hipertensin portal Aproximadamente el 25 % de los nios que superan el ao despus de la operacin de Kasai se consideran curados, aunque hayan padecido episodios de colangitis, debido a la desaparicin de los signos clnicos y de la mayora de los
ndices de laboratorio de colestasis. Incluso en estos casos, la fibrosis heptica, que existe siempre, puede ser importante y provocar con el tiempo una cirrosis ms o menos marcada, que contribuye a prolongar la alteracin de la circulacin portal intraheptica. El riesgo de hemorragia digestiva secundaria a la hipertensin portal puede aparecer tarda o precozmente, a partir del segundo ao de la ciruga. Casi todos estos nios presentan esplenomegalia as como signos, a veces graves, de hiperesplenismo. Las hemorragias pueden ser dramticas y difciles de controlar. El sangrado suele provenir de vrices cardiofndicas importantes, pero puede suceder que provenga del extremo de la anastomosis biliodigestiva, donde se desarrolla a menudo una importante circulacin colateral. La prevencin del riesgo de hemorragia se realiza de diferentes maneras, segn el grado de hipertensin portal observado en los controles endoscpicos. El tratamiento con betabloqueantes se justifica ante la presencia de vrices de grado I o II, sin marcas rojas, de aspecto relativamente benigno y sobre todo sin antecedentes de sangrado. Si las vrices son ms importantes o si han sangrado, se preconiza escleroterapia o ligadura elstica. El tratamiento especfico del hiperesplenismo aislado no se justifica, ya que no parece presentar mayores riesgos. El problema se plantea en caso de sangrado importante o de vrices inaccesibles al tratamiento directo (vrices cardiofndicas). En numerosas ocasiones se ha tratado de realizar un shunt portosistmico intraheptico transyugular (TIPSS) para los casos de hipertensin portal secundaria a una AVB. La eficacia de esta tcnica es limitada debido al tamao pequeo de los vasos y de la prtesis ~6L Durante muchos aos se preconiz la derivacin portosistmica, que se ha utilizado con frecuencia para esta patologa. En una serie de AVB, 21 pacientes fueron tratados con derivacin portosistmica: en la mayora de los casos se efectu una anastomosis mesentericocava con interposicin de un trasplante yugular interno. Este tratamiento no est exento de complicaciones: intervencin abdominal suplementaria que puede perturbar las condiciones de una eventual hepatectoma ulterior, condiciones a menudo difciles y con hemorragias importantes al acceder a los vasos para efectuar el shunt; reduccin del tamao de la vena porta por inversin del flujo, que aparece con alguna frecuencia en las AVB, incluso sin shunt; riesgo de encefalopata portocava en nios con funciones hepatocelulares deficientes. Por ltimo, en los casos en que las hemorragias se repiten y cuyo control mediante escleroterapia es ineficaz o imposible, puede ser necesario inscribirlos en lista de espera para un trasplante pese a que las funciones hepticas sean an satisfactorias.
10

Shunts

intrapulmonares

Esta complicacin, que se manifiesta por cianosis e insuficiencia respiratoria progresiva rpidamente invalidante, aparece con mayor frecuencia en los casos de AVB asociada a una poliesplenia (no se conoce con exactitud la frecuencia del riesgo de asociacin). Un elemento importante para apreciar el riesgo de esta complicacin es la medida de la presin parcial de oxgeno con una concentracin de oxgeno del 100 %. Se trata de una indicacin absoluta de TH. Despus del trasplante, la remisin puede ser total ", 9,261.
Fracaso de la

reparacin

De las malformaciones congnitas del hgado, la AVB constituye la indicacin ms frecuente de TH y representa aproximadamente el 50 % de las indicaciones en nios. En la mayora de los casos, el trasplante se efecta durante la infancia (en general antes de los 2 aos). Existe una proporcin relativamente importante de pacientes operados de AVB que llegan a la adolescencia o a la edad adulta con su propio hgado, gracias a la operacin de Kasai. sta les permite sobrevivir de manera muy variable, a veces perfectamente normal al principio, otras veces en condiciones mediocres. La indicacin de TH en estos pacientes se plantea en lapsos muy variables, cuando se agrava la insuficiencia heptica o aparece hipertensin portal grave, o cuando coinciden ambas

patologas.
operacin fracas: persistencia de acolia o heces mastic despus de varias semanas de postoperatorio; secundariamente, de manera progresiva o en el transcurso de uno o varios episodios de colangitis, pese a la desaparicin total o parcial de la colestasis despus de la operacin. Tambin es posible observar en los fracasos precoces o secundarios una rpida descompensacin heptica [3] relacionada con fenmenos de necrosis ms o menos importantes del parnquima heptico; tardamente, despus de varios aos de evolucin favorable a pesar de varios episodios de colangitis.
-

Se considera que la

precozmente,

ante la

Comentarios sobre los resultados

globales
Un estudio nacional francs revel que la supervivencia a los 5 y 10 aos con el propio hgado era del 32 y del 27 %, respectivamente [4]. La supervivencia global de los nios sometidos a trasplante o no, fue a los 10 aos en el 68 %. Los factores ms importantes de pronstico desfavorable fueron los

siguientes:
-

forma anatmica de AVB (pronstico ms desfavorable para el tipo 1); presencia de un sndrome de poliesplenia;
-

edad del nio en el momento de la operacin (pronstico ms desfavorable en nios mayores); falta de experiencia del centro de tratamiento para la atencin de estos pacientes. Si se logra controlar algunos de estos factores, se puede esperar una mejora global del pronstico. Aunque la experiencia supera 30 aos desde los primeros resultados favorables obtenidos en Japn, Europa y Estados Unidos, todava no existe una remisin total y definitiva. Los estudios efectuados en estos pacientes durante la edad adulta revelan casi siempre lesiones que reflejan algn grado de cirrosis biliar. Sin embargo, hay que reconocer que algunos pacientes pudieron llevar una vida social, profesional y personal prcticamente normal. En nuestra serie de pacientes operados, tres mujeres dieron a luz hijos sanos y la mayora de las veces en condiciones normales. Se debe tener en cuenta que an a largo plazo se puede observar una lenta degradacin de las funciones hepticas que puede requerir un TH hacia los 30 o 40 aos.
-

Se han publicado numerosos estudios sobre el estado general a largo plazo de los pacientes que sobreviven. Una importante serie japonesa [20] que incluye a los primeros pacientes operados por Kasai, seala la existencia de 30 pacientes vivos 20 aos despus de la operacin, de los cuales 22 llevan una vida normal. Ocho pacientes presentan diversas complicaciones y los autores consideran que dos de ellos requerirn un TH. Como conclusin se puede decir que la indicacin de la operacin de Kasai debe ser urgente, en cuanto se plantea el diagnstico de AVB y que aun en el caso de un diagnstico tardo se puede considerar la posibilidad de practicar esta operacin, teniendo en cuenta los resultados de los estudios preoperatorios para evaluar el riesgo de fracaso y de agravacin del estado general del paciente. Cuando se informa a la familia el diagnstico de AVB, no se debe omitir la posibilidad de un trasplante heptico a corto
o

largo plazo.

Cualquier referencia

a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Valayer 1 et Chardot C. Atrsie des voies biliaires. Traitement Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-980, 2002, 12 p.

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